spasme infantil.pptx
TRANSCRIPT
Spasme infantil
Spasme infantilDefinisi Spasme infantil (SI) merupakan salah satu sindrom epilepsi pada anak yang bersifat katastropik karena adanya dua hal yaitu kejang yang sulit terkontrol dan berkaitan dengan retardasi mental berat. Suatu sindrom epilepsy bayi terjadi pada 3 blan 1 tahun
Otahara : 0 3 bulanSpasme infantile: 3 bulan 1 tahunSindrom lenox-gastaut: > 1 tahunEpidemiologi Angka kejadian SI berkisar antara 2 sampai 5 per 10.000 orang anak, dengan angka harapan hidup pada usia 10 tahun berkisar antara 1,5 sampai 2 per 10.000 orang anak.Menyerang seluruh duniaEtiologi Berdasarkan kemungkinan penyebab, spasme infantil diklasifikasikan menjadi 3 yaitu:11.Spasme infantil simptomatis2.Spasme infantil kriptogenik3.Spasme infantil idiopatik
Spasme infantil simptomatisSebagian besar SI termasuk kategori simptomatik dan Sebanyak 70-75% memiliki gejala kejang yang spesifik. Prenatalperinatal Postnatal
Spasme infantil kriptogenikSebenarnya kriptogenik termasuk kategori simptomatik namun penyebab yang spesifik tidak diketahui. Kategori ini biasanya terjadi pada bayi yang lahir normal dan perkembangan sebelum timbulnya kejang terlihat normal.Spasme infantil idiopatikDisebut idiopatik bila tidak ada penyakit yang mendasarinya dan penyebab definitif tidak ditemukan. Perkembangan psikomotor normal sampai onset serangan muncul atau sebelum terapi dimulai.Pathogenesis
MANIFESTASI KLINISManifestasi klinis dari penyakit dasarManifestasi klinis SI
Manifestasi klinis dari penyakit dasarApabila ada kecurigaan adanya SI, maka perlu dicari manifestasi klinis yang kemungkinan menjadi penyebab. Perhatikan apakah ada kelainan kongenital, infeksi kongenital seperti TORCH, encefalitis atau meningitis, kumpulan gejala-gejala untuk sindrom Down, penyakit Sturge Weber dan sebagainya.Tuberosklerosis ditandai oleh trias yaitu epilepsi dan retardasi mental (kelainan saraf) dan adenoma sebaseum (kelainan kulit).Manifestasi klinis SISpasme ekstensorSpasme fleksorSpasme campuran
PEMERIKSAAN FISIKPemeriksaan fisik yang ditemukan tergantung dari penyakit yang mendasarinya, sering ditemukan dalam batas normal.
Lingkar kepalaPemeriksaan kulit menyeluruhPemeriksaan reflek fisiologis dan patologisFungsi saraf kranialFingsi motoric dan sensorikPEMERIKSAAN PENUNJANGPemeriksaan laboratoriumPemeriksaan neuroradiologisPemeriksaan EEGPemeriksaan lainnya
Pemeriksaan laboratoriumPemeriksaan laboratorium dilakukan sesuai dengan indikasi untuk mencari kemungkinan penyebab spasme infantil seperti :Pemeriksaan Darah Lengkap, Fungsi Hati, Fungsi Ginjal, Elektrolit, Gula, Urine Lengkap,LcsSerologi DNAPemeriksaan neuroradiologisPada CT-scan kepala dapat dilihat adanya anomali struktur otak seperti hidrosefalus, hydranencephaly,Kalsifikasi serebri dapat ditemukan pada pasien dengan tuberosklerosis atau infeksi kongenitalsindrom Sturge Weber menunjukkan kalsifikasi intrakranial yang khas yaitu kalsifikasi tersusun seperti garis yang pararel (jalan kereta api) atau konvolusi seperti ular dan lebih menonjol di daerah oksipitalPemeriksaan EEGGambaran EEG yang khas yaitu rekaman pada keadaaan sadar tampak gambaran gelombang irama dasar yang tidak teratur diseluruh korteks, tak terorganisasi, amplitudo gelombang yang tinggi mencapai 500 uv disertai dengan gelombang tajam (sharp wave) dan gelombang paku (spike wave) yang tersebar tidak rata di seluruh korteks serta tidak sinkron (multifokal)
Pemeriksaan lainnyaPemeriksaan mata lesi hipopigmentasi pada tuberosklerosis
Diagnosis Gejala serangan yang khasKelainan neurologis atau keterlambatan tahapan perkembanganGambaran EEG yang khas yaitu terlihat gambaran hipsaritmia atau supression burst atau multifokal
PENATALAKSANAAN. Pengobatan terhadap penyakit dasar. Mengatasi spasme
Pengobatan terhadap penyakit dasarTindakan pembedahan pada pasien SI dilakukan apabila terdapat lesi fokal pada otak yang diidentifikasi dengan pemeriksaan teknik imaging.Mengatasi spasmeACTHSteroidVigabatrinVit B6BenzodiazepinAsam valproatTopiramatZonisamide
Terima Kasih