Sarkoma Ewing

Pengertian

• Sarkoma Ewing merupakan tumor maligna yang tersusun atas sel bulat, kecil yang paling banyak terjadi pada tiga dekade pertama kehidupan.

• Merupakan tumor ganas primer yang paling sering mengenai tulang panjang, kebanyakan pada diafisis.

• Tulang yang paling sering terkena adalah pelvis dan tulang iga.

Insidensi

• Tumor ini paling sering terlihat pada anak-anak dalam usia belasan

• Paling sering adalah tulang-tulang panjang.• Pada anak-anak, sarcoma Ewing merupakan

tumor tulang primer yang paling umum setelah osteosarkoma.

• Setiap tahun tidak kurang dari 0,2 kasus per 100.000 anak-anak di diagnosis sebagai sarcoma ewing

Insidensi

• Jarang terjadi pada umur 5 tahun dan sesudah 30 tahun.

• Insidensinya sama antara pria dan wanita. • Biasanya sarcoma Ewing tidak berhubungan

dengan sindroma congenital, tetapi banyak berhubungan dengan anomaly skeletal (enchondroma) dan anomali urogenital (hipospadia)

Faktor Resiko

• Faktor usia. – Insidensi sarkoma Ewing meningkat dengan cepat dari

mendekati 0 pada umur 5 tahun dan mencapai puncaknya pada umur 10 -18 tahun. Sesudah umur 20 tahun insidensinya menurun kembali dan mendekati 0 pada umur 30 tahun.

• Faktor jenis kelamin. – Resiko pria sedikit lebih tinggi dibandingkan wanita, tetapi

setelah umur 13 tahun insidensinya antara pria dan wanita hampir sama.

• Faktor ras. – Penyakit ini jarang didapatkan pada orang kulit hitam.

Faktor Resiko

• Faktor genetik, meliputi :– Riwayat keluarga.

• Faktor resiko pada garis keturunan pertama tidak meningkat. Tidak ada sindroma familia yang berhubungan dengan sarcoma Ewing.

– Anomali genetik• Terdapatnya anomali pada kromosom 22, translokasi atau

hilangnya kromosom ini terdeteksi pada 85 % penderita sarcoma Ewing.

– Riwayat penyakit tulang• Anomali congenital tertentu dari skeletal, yaitu aneurisma kista

tulang dan enchondroma meningkatkan resiko sarcoma Ewing, juga anomali genitourinary seperti hipospadia dan duplikasinya juga berhubungan dengan sarcoma Ewing.

Manifestasi Klinis

• Tanda dan gejala yang khas:– Nyeri– Benjolan (nyeri tekan)– Demam (38-400C)– Leukositosis (20.000 – 40.000 leukosit/mm3)

Langkah Penegakan Diagnosis

• Perhatian khusus harus ditempatkan pada hal-hal berikut ini :– Keadaan umum dan status gizi penderita. – Pemeriksaan Nodus limfatikus, meliputi : jumlah,

konsistensi, nyeri tekan dan distribusinya baik pada daerah servikal, supraklavikula, axilla serta inguinal harus dicatat.

– Pada pemeriksaan dada, mungkin didapatkan bukti adanya efusi pleura dan metastase paru, misal penurunan atau hilangnya suara napas, adanya bising gesek pleura pada pemeriksaan paru-paru.

– Pemeriksaan perut, adanya hepato-splenomegali, asites dan semua massa abdomen harus digambarkan dengan jelas.

– Pemeriksaan daerah pelvis, bisa dilakukan palpasi untuk mengetahui adanya massa, atau daerah yang nyeri bila ditekan.

– Pemeriksaan ekstremitas, meliputi pemeriksaan skeletal termasuk test ruang gerak sangat diperlukan.

– Pemeriksaan system saraf menyeluruh harus dicatat dengan baik.

Pemeriksaan Penunjang

Test dan prosedur diagnostik berikut ini harus dilakukan pada semua pasien yang dicurigai sarcoma Ewing :• Pemeriksaan darah : – Pemeriksaan darah rutin– Transaminase hati– Laktat dehidrogenase. Kenaikan kadar enzim ini

berhubungan dengan adanya atau berkembangnya metastase.

Pemeriksaan Radiologis

• Foto rontgen. • CT scan

Pada daerah yang dicurigai neoplasma (misal : pelvis, ekstremitas, kepala) Mencatat besar dan lokasi massa dan hubunganya dengan struktur sekitarnya dan adanya metastase pulmoner. Bila ada gejala neorologis, CT scan kepala juga sebaiknya dilakukan.

Pemeriksaan Invasif

• Biopsi dan aspirasi sumsum tulang. Aspirasi dan biopsi sample sumsum tulang pada jarak tertentu dari tumor dilakukan untuk menyingkirkan adanya metastase.

• Biopsi. Biopsi insisi atau dengan jarum pada massa tumor sangat penting untuk mendiagnosis Ewing’s Sarkoma. Jika terdapat komponen jaringan lunak, biopsi pada daerah ini biasanya lebih dimungkinkan.