tr ewing sarcoma.docx

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Pada tahun 1921, James Ewing menggambarkan suatu tumor tulang hemoragis-

vaskuler yang tersusun dari sel bulat, kecil tanpa disertai pembentukan osteoid yang

biasanya terjadi di bagian tengah tulang panjang atau tulang pipih. Tumor ini mulanya

diperkirakan timbul dari sel endotelial, namun bukti yang diperoleh baru-baru ini

menunjukan bahwa kemungkinan tumor ini berasal dari jaringan saraf primitif.

Tumor ganas tulang yang tidak berasal dari system hematopoetik adalah

osteosarkoma, kondrosarkoma, fibrosarkoma dan sarcoma Ewing. Sarkoma Ewing

merupakan tumor ganas terbanyak kedua setelah osteosarkoma. Tumor ini tersusun atas

sel bulat, lunak yang terjadi seringkali pada tiga dekade pertama dari kehidupan.

Kebanyakan terletak pada tulang panjang, meskipun berbagai tulang lain dapat pula

terlibat. Diagnosis dapat ditegakkan dengan anamnesis, pemeriksaan fisik, prosedur

pemeriksaan penunjang baik invasif maupun non invasif.

Sarkoma Ewing ini sangatlah ganas dengan rendahnya tingkat kesembuhan walaupun

dengan pembedahan ablatif baik disertai radiasi ataupun tidak. Namun demikian terapi

radiasi pada daerah primer dan daerah metastase yang dikombinasi dengan kemoterapi

menggunakan doxorubicine, cyclophosphamide, vincristine dan dactynomycin dilaporkan

dapat meningkatkan kelangsungan hidup penderita sekalipun dengan metastase. Memang

terapi multimodalitas diyakini akan meningkatkan proporsi long-term disease-free

survival dari kurang 15 % menjadi lebih dari 50 % pada 2 – 3 dekade belakangan ini.

1 | S a r c o m a E w i n g

1.2 Rumusan Masalah

Bagaimana etiologi, patofisiologi, klasifikasi, manifestasi klinis, penanganan, dan

prognosis pada Sarcoma Ewing

1.3 Tujuan

Mengetahui dan memahami etiologi, patofisiologi, klasifikasi, manifestasi klinis,

penanganan, dan prognosis pada Sarcoma Ewing.


BAB II

PEMBAHASAN

2.1 Neoplasma

Neoplasma adalah kumpulan sel abnormal yang terbentuk oleh sel-sel yang tumbuh

terus-menerus secara tidak terbatas, tidak berkoordinasi dengan jaringan sekitarnya dan

tidak berguna bagi tubuh.

Dalam ilmu patologi anatomic, tumor identik dengan neoplasma. Sedangkan dalam

klinik istilah tumor sering digunakan untuk semua tonjolan dan diartikan sebagai

pembengkakan; pembengkakan ini dapat disebabkan baik oleh neoplasma, maupun oleh

radang (rubor, calor, dolor, tumor, functionlaesa yang merupakan tanda asasi radang dari

celsus) atau perdarahan, dsb. Neoplasma membentuk tonjolan,tetapi tidak semua tonjolan

disebabkan oleh neoplasma.

Neoplasma ialah penyakit pertumbuhan sel. Regenerasi epitel dan pembentukan

jaringan granulasi juga merupakan kumpulan sel yang sedang tumbuh, tetapi bukan

neoplasma karena pertumbuhannya sesuai dengan jalannya pertumbuhan normal. Seperti

diketahui sel itu mempunyai dua tugas utama yaitu bekerja dan berkembang baik.

Bekerja bergantung kepada aktivitas sitoplasma, sedangkan berkembang biak bergantung

pada aktivitas intinya. Pada sel neoplasma terjadi perubahan sifat, sehingga sebagian

besar energy digunakan untuk bekembang biak.

Sel dapat dilihat dengan mikroskop cahaya pada potongan jaringan yang telah

dipulas,atau dengan mikroskop electron pada jaringan yang dipotong sangat

tipis,pemeriksaan dengan mikroskop cahaya lebih banyak member keterangan tentang

inti,sedangkan pemeriksaan dengan mikroskop electron lebih banyak member keterangan

tentang sitoplassma.

Dengan mikroskop cahaya sel tumor akan tampak seolah-olah intinya lebih besar,

tetapi ini bukanlah disebabkan oleh bertambahnya ukuran inti melainkan oleh karena

sitoplasma jumlahnya kurang. Selain itu inti hiperkhomatik karena bertambahnya

nucleoprotein yang mengikat hematoksilin pada pemulasannya. Nukleos lebih besar jika

dibandingkan ukuran inti. Akan tampak pula gambaran mitosis pada berbagai

tingkat(prophase,metaphase,anphase,atau telophase). Bahkan pada umor yang lebih ganas

akan tampak mitosis yang abnormal yaitu mitosis multisentrik, misalnya tripolar atau

bentuk atipik lainnya.


2.2 Definisi Sarcoma

Sarcoma adalah suatu tipe kanker yang jarang terjadi dimana penyakit ini berkembang

pada struktur pendukung tubuh. Ada dua jenis sarcoma, yaitu sarcoma pada tulang dan

jaringan lunak. Sarcoma dapat berkembang pada dimanapun tulang, namun dapat juga

berkembang pada jaringan lunak disekitar tulang. Sarcoma pada jaringan lunak dapat

berkembang pada otot, lemak, pembuluh darah atau dimana pun pada jaringan lunak yang

mendukung, mengelilingi, dan melindungi organ tubuh.

2.3 Ciri-ciri tumor ganas

1. Tumor ganas tumbuhnya infiltrasi, yaitu tumbuh bercabang-cabang menyebuk

kedalam jaringan sehat disekitarnya, menyerupai jari-jari kepiting (cancer). Maka

tumor ganas sering juga disebut kanker.

Karena itu tumor ganas biasanya sukar digerakan dari dasarnya.

Sedangkan tumor jinak tumbuhnya ekpansif, yaitu mendesak jaringan sehat

disekitarnya dan jaringan sehat yang terdesak ini membuat simpai = kapsel dari

tumor; maka dikatakan tumor jinak umumnya bersimpai atau berkapsel. Karena tidak

ada pertumbuhan infiltratif maka biasanya tumor jinak mudah digerakkan dari

dasarnya.

2. Residif (kambuh)

Setelah diangkat atau diberi pengobatan dengan penyinaran sering tumor ganas itu

tumbuh lagi. Keadaan ini disebabkan karena terdapat sel-sel tumor yang tertinggal,

yang kemudian tumbuh dan menjadi besar membentuk tumor pada tempat yang sama.

Hal ini berbeda dengan tumor jinak karena tumor jinak bersimpai, maka bila diangkat

mudah dikeluarkan seluruhnya, sehingga tidak aada jaringan yang tertinggal dan tidak

menimbulkan residif.

3. Metastasis (anaksebar)

Tumor ganas sanggup mengadakan anaksebar ditempat lain melalui peredaran darah

atau cairan getah bening. Sedangkan tumor jinak tidak mengadakan anaksebar.

4. Tumor ganas tumbuhnya cepat, maka secara klinik tumornya cepat membesar, dan

mikroskopik banyak ditemukan mitosis baik mitosis normal (bipolar), maupun mitosis

abnormal (atipik). Sebuah sel membelah menjadi dua dengan membentuk bipolar

spindle. Pada tumor ganas terjadi pembelahan yang multipel pada saat yang

bersamaan sehingga dari sebuah sel dapat etrjadi tiga atau empat anak sel.


Pembelahan yang abnormal ini akan memberikan gambaran mikroskopis mitosis yang

atipik seperti mitosis tripolar atau multipolar.

Sedangkan tumor jinak tumbuhnya lambat, sehingga tumornya tidak cepat membesar,

dan pada pemeriksaan mikroskopik tidak ditemukan gambaran mitosis yang

abnormal. Adanya gambaran mitosis sugestif tumor itu ganas.

5. Perubahan-perubahan pada inti sel

Pembelahan sel diatur oleh inti sel, yaitu nukleoprotein dalam khromatin. Oleh karena

itu untuk menentukan keganasan harus memperhatikan adanya perubahan-perubahan

pada inti sel. Inti sel tampaknya lebih besar, menyebabkan perbandingan inti terhadap

sitoplasma antara 1:1, atau 1:2. Perbandingan inti terhadap sitoplasma pada sel normal

kira-kira 1:4. Perubahan ini bukan disebabkan oleh karena ukuran inti yang bertambah

melainkan karena jumlahnya sitoplasma sel berkurang. Inti sel tumor jinak masih

menyerupai inti sel jaringan asalnya, bentuknya teratur dan uniform.

6. Anaplasi

Tumor terdiri atas 2 komponen yaitu parenchym yang terdiri atas sel-sel tumor yang

berproliferasi dan stroma yang terdiri atas jaringan ikat dan pembuluh. Stroma

mendukung parenchym dan memberi makanan melalui pembuluh darah.

Parenchym yaitu sel-sel tumor, pada keadaan ganas dengan membelah diri akan

mengalami perubahan-perubahan, sehingga mungkin tidak menyerupai sel-sel

asalnya.

Derajat morfologi sel tumor menyerupai sel-sel normal disebut diferensiasi. Bila lebih

menyerupai sel-sel normalnya disebut berdiferensiasi baik, dan bila lebih banyak

berbeda dengan sifat sel-sel normalnya disebut berdiferensiasi buruk. Kehilangan

diferensiasi disebut dediferensiasi atau anaplasi. Makin anaplastik suatu tumor, makin

ganas tumor itu. Pada anaplasi terjadi penyimpangan sifat sel-selnya, juga susunan

dan bentuknya. Pada tumor jinak sel-selnya masih menyerupai sel-sel jaringan

asalnya maka tumor jinak dikatakan berdiferensiasi baik.

7. Kehilangan polaritas

Sel-sel epitel yang normal biasanya membentuk susunan tertentu, misalnya epidermis

mempunyai susunan yang terdiri atas lapis basal, lapis spinosum, lapis granulosum

dsb. Jadi ada polaritas.


Pada tumor ganas susunan yang teratur ini akan hilang sehingga letak sel yang satu

terhadap yang lain tidak teratur lagi. Pada tumor junak tidak ditemuka “loss of

polarity”.

8. Tumor ganas jika tidak diobati akan menyebabkan meninggalnya si penderita

walaupun letaknya misalnya hanya dikaki atau tangan. Hal ini berbeda dengan tumor

jinak yang biasanya tidak menyebabkan kematian bila letaknya tidak pada alat tubuh

yang vital.

2.4 Penyebaran Tumor Ganas

Dibedakan penyebaran setempat dan penyebaran jauh atau metastasis. Penyebaran

setempat merupakan penjalaran sel-sel tumor dari tumor induk kejaringan sehat

sekitarnya. Masa sel tumor berhubungan dengan tumor induknya.

Penyebaran jauh atau metastasis merupakan pelepasan sel-sel tumor dari tumor induk

yang kemudian diangkut oleh aliran darah atau cairan getah bening ketempat jauh,

membentuk pertumbuhan baru yang disebut anaksebar. Masa tumor anaksebar tidak

berhubungan dengan massa tumor induk.

Kejadian pada penyebaran tumor ganas:

1) Adanya pelepasan sel-sel tumor yang dapat hidup autonom

2) Adanya jalan penyebaran

3) Adanya lingkungan yang memberikan kemungkinan untuk hidupnya sel-sel tumor

pada tempat yang baru.

1) Pelepasan sel-sel tumor yang dapat hidup autonom

Pada tumor ganas terjadi pelepasan sel-sel tumor dari tumor induk, karena

kohesi sel-sel tumor ganas berkurang akibat merendahnya kadar kalsium pada dinding

sel, atau karena meningginya tekanan mekanik yang disebabkan oleh bertambahnya

isi tumor akibat proliferasi sel tumor yang terus menerus.

Sel-sel tumor ini mengeluarkan enzim-enzim seperti collagenase, hyaluronidase,

mucinase yang mempengaruhi jaringan sekitarnya. Sel-sel tumor bergerak masuk

kedalam ruang-ruang antar sel atau menembus sitoplasma sel-sel otot seran lintang

membentuk pertumbuhan yang bersifat infiltratif, pada jaringan sehat sekitarnya, atau

menembus pembuluh limfe. Adanya pelepasan sel tumor dari tumor induknya tidak


cukup jelas menerangkan terbentuknya anaksebar. Pada tumor ganas sel-selnya

sanggup hidup secara autonom ditempat yang jauh dari tumor induknya karena sel

tumor ganas tidak mengandung faktor antigen, sehingga tidak dibentuk zat anti untuk

menahan invasi sel tumor.

2) Penyebaran jauh atau metastasis biasanya melalui :

a. Pembuluh darah

b. Pembuluh limfe

c. Transplantasi langsung

a) Melalui pembuluh darah

Disebut pula penyebaran secara hematogen. Cara penyebaran ini spesifik pada

sarcoma. Pembuluh vena dindingnya tipis, sehingga mudah ditembus oleh sel-

sel tumor. Sel-sel ini sebagai embolus akan diangkut oleh aliran darh vena,

kemudian dapat tersangkut pada hati atau paru-paru membentuk anaksebar.

Dapat pula sel-sel tumor yang berasal dari tumor dalam rongga perut, masuk

kedalam pembuluh limfe, kemudian melalui duktus thoracicus, akhirnya

masuk kedalam darah vena (duktus thoracicus bermuara divena jugularis

sinistra). Arteri dindingnya tebal, sukar ditrmbus oleh sel-sel tumor, sehingga

jarang penyebaran melalui cara ini.

b) Penyebaran melalui pembuluh limfe

Disebut juga sebagai penyebaran sebagai limfogen. Biasanya terjadi pada

karsinoma. Dapat juga terjadi pada sarcoma. Sel-sel tumor yang telah

menembus pemuluh limfe diangkut oleh aliran cairan getah bening sebagai

embolus, dan kemudian akan tersangkut pada kelenjar getah bening regional.

Pada tempat ini biasanya pada sinus dibawah simpai (subcapsularis) sel-sel

tumor membentuk anaksebar. Anaksebar mungkin menyebabkan

terbendungnya aliran cairan getah bening, sehingga terjadi aliran retrograd dan

dapat menimbulkan penyebaran yang retrograd.

c) Penyebaran dengan transplantasi langsung

Cara penyebaran ini terjadi pada tumor-tumor yang terletak dalam rongga-

rongga serosa seperti rongga perut dan rongga pleura. Disebut pula sebagai

“transcoelomic spread”. Sebagai contoh pada tumor ganas lambung sel-selnya


kan menembus serosa yang kemudian karena gaya berat sel tumor akan jatuh

ke dalam rongga pelvis. Bersamaan dengan fibrin sel-sel tumor akan melekat

pada serosa ovarium atau rectum membentuk anaksebar.

3) Lingkungan yang memberikan kemungkinan untuk tumbuhnya sel-sel tumor

Setelah sel-sel tumor dapat tumbuh autonom terlepas dan tersangkut pada suatu alat

tubuh, keadaan tempat baru itu harus cocok untuk pertumbuhannya. Kalau tidak maka

sel-sel tumor itu akan mati dan tidak membentuk anaksebar. Sebagai contoh embolus

tumor yang besar pada aliran darah arteri akan tersangkut pada arteriol dan sering

tidak tumbuh (membentuk anaksebar). Dinding arteriol yang tebal ini tidak cocok

untuk pertumbuhan sel-sel tumor dalam hal pembentukan anaksebar.

2.5 Definisi dan Etiologi

Ewing’s sarcoma adalah suatu tumor ganas yang tersusun atas sel bulat, kecil dimana

sel kanker dapat ditemukan pada tulang maupun jaringan lunak. Biasanya penyakit ini

menyerang tulang panjang seperti pelvis, femur, humerus, dan tulang rusuk. Ewing’s

sarcoma juga dapat bermetastasis ketempat lain seperti sumsum tulang, paru-paru, ginjal,

hati, kelenjar adrenal, dan jaringan lunak lainnya. Walaupun ewing’s sarcoma termasuk

salah satu kanker tulang, namun dapat juga terjadi pada jaringan lunak yang lebih dikenal

dengan nama ekstraosseus Ewing Sarcoma.

Walaupun Ewing’s Sarcoma jarang terjadi, namun penyakit ini dapat menimbulkan

keganasan sekunder (kambuh), terutama pada pasien yang menjalani radioterapi. Ewing

sarcoma dapat menyebar ketika sel tumor memasuki darah dan mengikuti sirkulasi darah

menuju ke bagian tubuh lain sehingga sel tumor akan membentuk tumor sekunder

(matastasis) ditempat lain. Sel tumor juga dapat menyebar melalui sistem limfatik (dalam

hal ini termasuk kelenjar limfa diseluruh tubuh). Tumor juga dapat menyebar dengan cara

pertumbuhan langsung dari tumor primer membentuk “skip metastases” (metastasis

disekitar kanker terhenti sementara, jauh dari lokasi kanker, telah ditemukan sel kanker

dengan progonosis yang buruk) walaupun hal ini jarang terjadi.

Sebenarnya, penyebab ewings sarcoma masih belum dapat dipastikan namun,

beberapa peneliti menemukan bahwa penyakit ini disebabkan karena perubahan sel

kromosom pada DNA yang akhirnya menyebabkan timbulnya penyakit ini. Ewings


sarcoma termasuk penyakit dengan kelainan genetic akibat kesalahan rekombinasi

kromosom yang dapat menyebabkan sel normal berubah menjadi sel ganas. Ewing’s

sarcoma terjadi akibat translokasi kromosom 11 dan 12, dimana gen EWS pada

kromosom 22 berpindah ke gen FLII pada kromosom 11 dan menyatu. Perpindahan ini

dinamakan translokasi 11; 22[t(11; 22)]. Translokasi ini menghasilkan potongan baru

pada DNA.

Walaupun terjadi translokasi kromosom, penyakit ini tidak diturunkan dari orang tua

kepada anaknya. Pasien yang menderita Ewing’s sarcoma tidak mendapatkan penyakit

tersebut dari orang tuanya dan tidak akan menurunkan resiko menderita kanker ini pada

anaknya. Demikian pula dengan saudara sedarah dari pasien yang menderita Ewing’s

sarcoma tidak memiliki resiko menderita Ewing’s sarcoma. EWS/FLI sebagai master

regulator. Seperti kanker lain, Ewing’s sarcoma tidak menular dan tidak dapat bepindah

ke tubuh orang lain.

Ewing;s sarcoma dapat menyerang anak-anak dan dewasa muda, dengan insiden

tertinggi pada usia sekitar 10-20 tahun. Penyakit ini merupakan penyakit kedua paling

sering dari kelompok kanker tulang pada anak-anak dan remaja. Sekitar 10% anak-anak

yang menderita Ewing’s sarcoma akan menunjukkan kelainan pada gen 11 dan 12, yang

biasanya membantu dalam mendiaknosa penyakit ini. Penyakit ini jarang terjadi pada

anak di bawah umur 5 tahun dan dewasa diatas umur 30 tahun namun lebih jarang lagi

pada dewasa diatas 40 tahun.

Penyakit ini lebih banyak menyerang pria dari pada wanita dengan perbandingan 3:2.

Sekitar 250 anak-anak dan remaja di US menderita penyakit Ewing’s sarcoma setiap

tahunnya. Frekuensi Ewing’s sarcoma di AS tergantung juga pada usia pasien, dengan

rasio 0,3 kasus persatu juta anak untuk usia lebih muda dari 3 tahun dan 4,6 kasus persatu

juta anak untuk remaja usia sekitar 15-19 tahun. Penyakit ini juga lebih banyak

menyerang orang Kaukasoid dari pada orang Asia dan orang AS berkulit hitam.


2.6 Patofisiologi

Dengan mikroskop cahaya, sarcoma Ewing tampak sebagai massa difuse dari sel

tumor yang homogen. Seringkali terdapat populasi bifasik dengan sel yang besar, terang

dan kecil, gelap. Tanda vaskularisasi dan nekrosis koagulasi yang luas merupakan

gambaran yang khas. Tumor akan menginfiltrasi tulang dan membuat destruksi kecil.

Tepi tumor biasanya infiltratif dengan pola fili dan prosesus seperti jari yang kompak

disertai adanya sel basofil yang biasanya berhubungan erat dengan survival penderita

yang buruk.

Sarcoma Ewing merupakan tumor maligna dengan gambaran histologis agak uniform

terdiri atas sel kecil padat, kaya akan glikogen dengan nukleus bulat tanpa nukleoli yang

prominen atau outline sitoplasma yang jelas. Jaringan tumor secara tipikal terbagi atas

pita – pita ireguler atau lobulus oleh septum fibrosa, tapi tanpa hubungan interseluler

serabut retikulin yang merupakan gambaran limfoma maligna. Mitosis jarang didapatkan,

namun perdarahan dan area nekrosi sering terjadi.

2.7 Klasifikasi dan Stadium Ewing’s Sarcoma

Ewing’s sarcoma terbagi atas 2 kelompok yaitu ewing’s tumor pada tulang dan

ekstraosseus Ewing’s sarcoma. Ewing sarcoma pada tulang biasanya ditemukan pada

tulang lengan, kaki, dada, tubuh, punggung atau kepala. Tumor ini pada tulang ini terbagi

lagi menjadi 3 jenis, yaitu klasik ewing sarcoma (Ewing’s sarcoma), primitif

neuroektodermal tumor (PNET) dan Askin tumor (PNET pada dinding dada).

Ekstraosseus Ewing’s sarcoma adalah tumor yang tumbuh pada jaringan lunak. Tumor

jenis ini ditemukan pada tubuh, lengan, kaki, kepala dan leher.

Sel kanker menyebar kebagian tubuh lain melalui 3 cara, yaitu melalui jaringan (sel

kanker menginvasi kejaringan normal sekitar), melalui sistem kelenjar limfa (sel kanker

menginvasi ke kelenjar limfa dan menyebar melalui kelenjar limfa kebagian tubuh lain),

dan melalui darah (sel kanker menginvasi ke vena dan kapiler dan menyebar melalui

pembuluh darah kebagian tubuh lain).

Ketika sel kanker berpisah dari tumor primer dan menyebar melalui kelenjar limfa

atau pembuluh darah kebagian tubuh lain, tumor sekunder dapat timbul. Tumor sekunder

(metastase) ini merupakan tumor yang sama dengan tumor primer. Contohnya, jika sel


kanker payudara menyebar ketulang, maka sel kanker pada tulang sebenarnya adalah sel

kanker payudara. Tumor pada tulang itu adalah metastasis dari kanker payudara, bukan

kanker tulang.

Menurut lokalisasi, Ewing’s sarcoma dibagi atas 4 stadium, yaitu:

a. Stadium 1 : sel kanker ditemukan dimata, kepala dan/leher, atau dekat organ seks

(kelamin) dan kandung kemih.

b. Stadium 2 : sel kanker terletak disatu tempat (selain stadium 1), lebih kecil dari 2

inchi, dan belum menyebar kekelenjar limfa.

c. Stadium 3 : sel kanker terletak disatu tempat (selain stadium 1), lebih besar dari 2

inchi, dan telah menyebar ke kelenjar limfa di dekat sel kanker.

d. Stadium 4 : sel kanker telah menyebar dan ditemukan dilebih dari satu tempat

ketika pertama sekali penyakit ini didiagnosa.

e. Recurrent : sel kanker timbul kembali (rekuren) setelah penyakit disembuhkan.

Penyakit ini dapat timbul ditempat dimana ia pertama sekali timbul maupun

ditempat lain.

Stadium Ewing’s sarcoma yang digunakan untuk menentukan perawatan dan

memberikan indikasi mengenai kemungkinan prognosa baik atau buruk dibagi atas 5

tahap, yaitu:

1) Stadium 1A – tumor tingkat rendah (ringan) ditemukan hanya pada lapisan

keras tulang.

2) Stadium 1B – tumor tingkat rendah (ringan) ditemukan memperluas diri

disekitar jaringan lunak.

3) Stadium 2A – tumor tingkat tinggi (berat) ditemukan hanya pada lapisan

keras tulang.

4) Stadium 2B – tumor tingkat tinggi (berat) ditemukan memperluas diri

disekitar jaringan lunak.

5) Stadium 3 – tumor tingkat rendah (ringan) atau tinggi (berat) yang telah

bermetastasis.

Beberapa diagnosa banding dari Ewing’s sarcoma adalah chondrosarcoma,

osteosarcoma, osteomyelitis, lymphoma, dan eosinophilic granuloma.


2.8 Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis sarkoma Ewing dapat berupa manifestasi local maupun sistemik.

Manifestasi lokal meliputi : nyeri dan bengkak pada daerah femur atau pelvis, meskipun

tulang lain dapat juga terlibat. Masa tulang dan jaringan lunak didaerah sekitar tumor

sering dan bisa teraba fluktuasi dan terlihat eritema yang berasal dari perdarahan dalam

tumor. Manifestasi sistemik biasanya meliputi : lesu, lemah serta berat badan menurun

dan demam kadang terjadi serta dapat ditemukan adanya masa paru yang merupakan

metastase. Durasi dari munculnya gejala bisa diukur dalam minggu atau bulan dan

seringkali memanjang pada pasien yang mempunyai lesi primer pada aksis tulang. Tanda

dan gejala yang khas adalah nyeri, benjolan nyeri tekan, demam (38-40°c) dan

leokositosis (20.000 sampai 40.000 leukosit/mm3).

2.9 Diagnosis

Riwayat panyakit dan pemeriksaan fisik lengkap harus dilakukan pada semua pasien

yang dicurigai sebagai sarcoma Ewing. Perhatian khusus harus ditempatkan pada hal-hal

berikut ini: Keadaan umum dan status gizi penderita. Pemeriksaan Nodus limfatikus,

meliputi: jumlah, konsistensi, nyeri tekan dan distribusinya baik pada daerah servikal,

supraklavikula, axilla serta inguinal harus dicatat. Pada pemeriksaan dada, mungkin

didapatkan bukti adanya efusi pleura dan metastase paru, misal penurunan atau hilangnya

suara napas, adanya bising gesek pleura pada pemeriksaan paru-paru. Pemeriksaan perut,

adanya hepato-splenomegali, asites dan semua massa abdomen harus digambarkan

dengan jelas. Pemeriksaan daerah pelvis, bisa dilakukan palpasi untuk mengetahui adanya

massa, atau daerah yang nyeri bila ditekan. Pemeriksaan ekstremitas, meliputi

pemeriksaan skeletal termasuk test ruang gerak sangat diperlukan. Pemeriksaan system

saraf menyeluruh harus dicatat dengan baik.

2.10 Pemeriksaan Penunjang

Tes dan prosedur diagnostik berikut ini harus dilakukan pada semua pasien yang dicurigai

sarcoma ewing:

1) Pemeriksaan darah:

a) Pemeriksaan darah rutin

b) Transaminase serum hepar

c) Alkali fosfatase


d) Laktat dehidrogenase

Kenaikan kadar enzim ini berhubungan dengan adannya atau berkembangnya

metastase.

2) Pemeriksaan radiologis:

a) Foto rontgen

b) CT scan: pada daerah yang dicurigai neoplasma (misal : pelvis, ekstremitas,

kepala) dan penting untuk mencatat besar dan lokasi masa dan hubungannya

dengan struktur sekitarnya dan adanya metastase pulmoner. Bila ada gejala

neurologis, CT scan kepala juga sebaiknya dilakukan.

3) Pemeriksaan invasif:

a) Biopsi dan aspirasi sumsum tulang. Aspirasi dan biopsi sample sumsum tulang

pada jarak tertentu dari tumor dilakukan untuk menyingkirkan adanya

metastase.

b) Biopsi insisi atau dengan jarum pada massa tumor sangat penting untuk

mendiagnosis Ewing’s sarcoma. Jika terdapat jaringan lunak, biopsi pada

daerah ini biasanya lebih dikemungkinkan.

2.11 Radiologis

Gambaran radiologis sarkoma Ewing: tampak lesi destruktif yang bersifat infiltratif

yang berawal di medulla; pada foto terlihat sebagai daerah-daerah radiolusen. Tumor

cepat merusak korteks dan tampak reaksi periosteal. Kadang-kadang reaksi periostealnya

tampak sebagai garis-garis yang berlapis-lapis menyerupai kulit bawang dan dikenal

sebagai onion skin appearance. Gambaran ini pernah dianggap patognomonis untuk

tuimor ini, tetapi biasa dijumpai pada lesi tulang lain. Tumor dapat meluas sampai ke

jaringan lunak dengan garis-garis osifikasi yang berjalan radier disertai dengan reaksi

periosteal tulang yang memberikan gambaran yang disebut sunray appearance.


2.12 Penatalaksanaan

Semua pasien dengan sarcoma Ewing, meskipun sudah mengalami metastase

harus diobati dengan sebaik – baiknya. Untuk keberhasilan pengobatan diperlukan

kerja sama yang erat diantara ahli bedah, kemoterapist dan radiotherapist untuk

memastikan pendekatan yang efektif guna mengendalikan lesi primer dan penyebaran

tumor. Protokol pengobatan sarcoma Ewing sekarang ini sering kali dimulai dengan 3

hingga 5 siklus kemoterapi sebelum radiasi. Pemberian radioterapi awal

dipertimbangkan pada pasien dengan kompresi vertebra dan obtruksi jalan napas yang

disebabkan oleh tumor. Pemakaian doxorubicine (adriamycine) dan dactinomycine

yang umumnya dipakai sebagai agen kemoterapi pada sarcoma Ewing, berinteraksi

dengan radiasi, dan potensial menimbulkan toksisitas lokal dan memerlukan

penghentian terapi, dengan konsekuensi negative untuk control lokal. Problem ini

dapat dikurangi dengan melambatkan radiasi untuk beberapa hari sesudah pemberian

obat dan direncanakan pengobatan radiasi secara hati-hati. Dengan terapi pembedahan

saja, long-term survival rate pasien pada kebanyakan seri awal adalah kurang dari 10

%. Kegagalan umumnya disebabkan oleh adanya metastase jauh.

A. Kemoterapi adjuvant terdiri dari :

1) Kemoterapi preoperatif

Kemoterapi inisial (3 – 5 siklus) sekarang merupakan standart pada pasien

dengan indikasi pembedahan.

2) Kemoterapipostoperatif

Kemoterapi tambahan dapat dikombinasikan dengan terapi radiasi jika reseksi

komplit tidak bisa dilakukan.

B. Terapi radiasi adjuvant

1) Radioterapi preoperatif

Karena tingginya tingkat control local dengan radiasi (sendiri dan dengan

kemoterapi), terapi ini tidak digunakan secara luas.

2) Terapi radiasi post operatif

Setelah reseksi bedah yang sesuai untuk Ewing’s sarcoma, penanganan dapat

dilanjutkan dengan terapi radiasi, hanya jika tetap ada sisa mikroskopik yang

besar dan bermakna. Penyebaran local dan metastase sarcoma Ewing. Terapi

radiasi sering digunakan untuk pengobatan metastase, khususnya setelah

kemoterapi sistemik. Radiasi paru bilateral profilaksis telah dicoba, tetapi kurang


berhasil bila dibandingkan dengan kemoterapi sistemik dalam mencegah

metastase pulmoner tumor.

2.13 Prognosis

Buruk. Mortalitas pada tahun-tahun pertama setelah diagnosis sekitar 95%. Akhir-

akhir ini dengan terapi kombinasi radioterapi, kemoterapi dan operasi, prognosis

menjadi lebih baik.


BAB III

PENUTUP

3.1 Kesimpulan

Ewing’s sarcoma adalah suatu tumor ganas primer yang jarang terjadi dimana sel

kanker dapat ditemukan pada tulang maupun jaringan lunak. Terjadi pada anak-anak

dan dewasa muda. Biasanya penyakit ini menyerang tulang panjang seperti pelvis,

femur, humerus, dan tulang rusuk. Ewing’s sarcoma juga dapat bermetastasis

ketempat lain seperti sumsum tulang, paru-paru, ginjal, hati, kelenjar adrenal, dan

jaringan lunak lainnya. Untuk prognosis sarcoma Ewing ini buruk. Mortalitas pada

tahun-tahun pertama setelah diagnosis sekitar 95%. Akhir-akhir ini dengan terapi

kombinasi radioterapi, kemoterapi dan operasi, prognosis menjadi lebih baik.


DAFTAR PUSTAKA

Anugrah, Danil. 2013. Sarcoma Ewing. Akses tanggal 25 September 2013.

<www.scribd.com>

Himawan, Sutisna.1973. Patologi. Fakultas Kedokteran UI. Jakarta.

Rasjad, Chairuddin.2009. Pengantar Ilmu Bedah Ortopedi. PT. Yarsif Watampone:Jakarta.

Universitas Sumatra Utara. 2011. Sarcoma Ewing. Akses tanggal 23 September 2013.

<http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/16850/3/Chapter%20II.pdf>


http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/16850/3/Chapter%20II.pdf

http://www.scribd.com/

tr ewing sarcoma.docx

Documents