Ewing SarcomaEGY PRATAMA SPRILAVIA RAMADHANI

Definisi Tumor maligna yang tersusun atas sel bulat, kecil yang paling banyak terjadi pada tiga dekade pertama kehidupan.

Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas primer yang paling sering mengenai tulang panjang, kebanyakan pada diafisis. tulang yang paling sering terkena adalah pelvis dan tulang iga.

Sarcoma Ewing adalah neoplasma ganas yang tumbuh cepat dan berasal dari sel-sel primitive sumsum tulang pada dewasa muda.

Epidemiologi Tumor ini paling sering terlihat pada anak-anak dalam usia belasan dan paling sering adalah tulang-tulang panjang.

Pada anak-anak, sarcoma Ewing merupakan tumor tulang primer yang paling umum setelah osteosarkoma. Setiap tahun tidak kurang dari 0,2 kasus per 100.000 anak-anak di diagnosis sebagai sarcoma ewing

Risk factor Ada beberapa faktor resiko yang mempengaruhi insidensi sarcoma Ewing, yaitu : 1). Faktor usia. Insidensi sarkoma Ewing meningkat dengan cepat dari mendekati 0 pada umur 5 tahun dan mencapai puncaknya pada umur 10 -18 tahun. Sesudah umur 20 tahun insidensinya menurun kembali dan mendekati 0 pada umur 30 tahun.

2). Faktor jenis kelamin. Resiko pria sedikit lebih tinggi dibandingkan wanita, tetapi setelah umur 13 tahun insidensinya antara pria dan wanita hampir sama.3). Faktor ras. Penyakit ini jarang didapatkan pada orang kulit hitam.4). Faktor genetik

Lokasi Sarkoma Ewing terutama terdapat pada daerah diafisis dan metafisis tulang panjang seperti femur, tibia, humerus dan fibula atau pada tulang pipih seperti pada pelvis dan scapula.

Manifestasi klinisDapat berupa manifestasi lokal maupun sistemik. Manifestasi lokal meliputi : nyeri dan bengkak pada daerah femur atau pelvis, meskipun tulang lain dapat juga terlibat. Masa tulang dan jaringan lunak di daerah sekitar tumor sering dan bisa teraba fluktuasi terlihat eritema yang berasal dari perdarahan dalam tumor.

Manifestasi sistemik biasanya meliputi: lesu, lemah serta berat badan menurun demam kadang terjadi ditemukan adanya masa paru yang merupakan metastase.

Manifestasi klinis cont....f. Durasi dari munculnya gejala bisa diukur dalam minggu atau bulan dan seringkali memanjang pada pasien yang mempunyai lesi primer pada aksis tulang. g. Tanda dan gejala yang khas adalah: nyeri, benjolan nyeri tekan,demam (38-40oC), dan leukositosis (20.000 sampai 40.000 leukosit/mm3).

Diagnosis

1. Pemeriksaan darah :a)Pemeriksaan darah rutin b)Transaminase hatic)Laktat dehidrogenase. Kenaikan kadar enzim ini berhubungan dengan adanya atau berkembangnya metastase.

2. Pemeriksaan radiologis : a)Foto rontgen b)CT scan: Pada daerah yang dicurigai neoplasma (misal : pelvis, ekstremitas, kepala) dan penting untuk mencatat besar dan lokasi massa dan hubunganya dengan struktur sekitarnya dan adanya metastase pulmoner. Bila ada gejala neorologis, CT scan kepala juga sebaiknya dilakukan.

Diagnosis cont....3. Pemeriksaan invasif : a)Biopsi dan aspirasi sumsum tulang. Aspirasi dan biopsi sample sumsum tulang pada jarak tertentu dari tumor dilakukan untuk menyingkirkan adanya metastase. b). Biopsi. Biopsi insisi atau dengan jarum pada massa tumor sangat penting untuk mendiagnosis Sarkoma Ewing. Jika terdapat komponen jaringan lunak, biopsi pada daerah ini biasanya lebih dimungkinkan.

RADIOLOGI DIAGNOSTIKGambaran radiologis sarkoma Ewing: tampak lesi destruktif yang bersifat infiltratif yang berawal di medulla; pada foto terlihat sebagai daerah-daerah radiolusen.Tumor cepat merusak korteks dan tampak reaksi periosteal.Kadang-kadang reaksi periostealnya tampak sebagai garis-garis yang berlapis-lapis menyerupai kulit bawang dan dikenal sebagai onion skin appearance.

RADIOLOGI DIAGNOSTIK cont...Tumor dapat meluas sampai ke jaringan lunak dengan garis-garis osifikasi yang berjalan radier disertai dengan reaksi periosteal tulang yang memberikan gambaran yang disebut sunray appearance.

Differential diagnosisOsteosarcoma Multiple mielomaReticulum cell sarcomaLeukemia Histiocytosis XNeuroblastoma

Penyebaran metastaseCara penyebarannya dapat secara : Langsung. Sarkoma Ewing dapat secara langsung menyebar ke struktur dan jaringan lunak sekitar. Metastase limfatik. Kadang kadang, sarcoma Ewing bisa metastase ke limfonodi regional. Metastase hematogen. Sarkoma Ewing khas menyebar melalui saluran vaskuler pada tempat yang lebih luas pada 50 % pasien. Atas dasar inilah maka sarkoma Ewing dapat disebut sebagai penyakit sistemik.

Tempat penyebaran Tempat yang umum terlibat dengan sarcoma Ewing meliputi paru paru, tulang (termasuk sumsum tulang) dan system saraf pusat (1 5 %).

PROGNOSISBuruk. Mortalitas pada tahun-tahun pertama setelah diagnosis 95%.Akhir-akhir ini dengan terapi kombinasai radioterapi, kemoterapi dan operasi, prognosis menjadi lebih baik.

Ewing sarcoma Tampak lesi destruktif Tampak sebagai garis-garis yang berlapis-lapis menyerupai kulit bawang dan dikenal sebagai onion skin appearance.

Ewing sarcoma

Ewing sarcoma

Ewing sarcoma

Ewing sarcoma

Ewing sarcoma

Ewing sarcoma

Ewing sarcoma

Ewing sarcoma

Ewing sarcoma

Ewing sarcoma

Terima Kasih