Tutor: dr. Erna

NAMANIMJABATANPadma Sari Sanjaya405080155AnggotaYerianto Tanjung405080164SekretarisAndreyano S405090002AnggotaHsu Chong Jen405090054AnggotaSamot 405090068AnggotaResty Aulia405090072PenulisWidyasari405090091AnggotaNyimas D405090143AnggotaNancy 405090174KetuaFany Azhar405090180AnggotaNovenska A405090189AnggotaAriel Nugroho405090222Anggota

Mengapa kakiku?Seorang perempuan usi 28 tahun datang dengan ke UGD dengan keluhan kelemahan mendadak pada pergelangan kaki kanan. Sehari sebelumnya ia mengikuti sebuah seminar dan duduk dalam posisi duduk dengan kaki menyilangselama kurang lebih lebih 1 jam. Pada saat selesai , ia tidak dapa t berdsiri karena nyeriyang hebat pada pergelangan kaki kanannya. Ia baru saja melahirkan kurang lebih 4 bulan yang lalu, dengan riwayat persalinan kala 2 yang lama (prolonged). Semenjak melahirkan berat badannya sudah turun sekitar 18 kg dari saat hamil. Tidak ada keluhan dalam fungsi seksual.Keluhan seperti ini sudah pernah dialami sebelumnya, tetapi tidak pernah separah ini dan membaik dalam waktu 10 menitRiwayt penyakit keluarga : tidak ada riwayat penyakit kelemahan ekstermitasRiwayat penyakit sebelmnya : nyeri pinggang bawah (low back pain) kronik dan sedang menjalani fisioterapiPemeriksaan fisik:TD 110/70mmHg,nadi 76x/menit,napas 16x/menit,suhu 36,7 c. Tidak ada limfadenopati maupun bruit carotis. Jantung dan paru dalm batas normal. Pemeriksaan abdomentidak ditemukan kelainan. Pada ekstermitas tidak dijumpai eritem, edema dan nyeri

*

Pemerikasaan neurologis:buang air besar dan kecil normal. Saraf keranialis masih dalam batas normal. Sistem motorik:tonus otot normal, tidak ada fasikulasi,kekuatan baik pada ke 2 ekstermitas atas dan bawah kiri.pada ekstermitas sisi kanan bawah:gerakan fleksi sendi panggul ,ekstensi,abduksi dan adduksidengan derajat kekuatan normal(5),flelksi dan ekstensi sendi lutut 5, pantar fleksi dan inversi pergelangan kaki 5. dorsofleksi pergelangan kaki 2, eversi pergelangan kaki 3 dan ekstensi ibu jari 3. refleksi patologis negatif pada semua ekstermitas. refleks fisiologis masih dalam batas normal.saat bejalan ekstermitas kanan diangkat lebih tinggi dari kiri, ttidak dapat berjalan dengan tumit tertapi daopat berjalan jinjit.Sistem sensorik:terdapt sedikit penurunan pada rasa raba ringan (light touch) dan tusukan jarum(pinprick) pada daerah dorsal punggung kaki diantara ibu jari danjari kaki ke 2. pemeriksaan neuroligis lain masih dalm batas normal*

Unfamiliar terms-Kelumpuhan pergelangan kaki kanangejalaWanita , 28 tahunKelainan pada SSTMind mapPemeriksaan fisik dan neurologis

Learning ObjectiveMengetahui dan Menjelaskan Anatomi, fisiologi dan histologi SSTKelainan LMN

LO 1Anatomi,fisiologi dan histologi SST

MEDULLA SPINALISTerletak di dalam canalis vertebralisSeperti tabung silindris dengan sedikit mendatar di saerah dorso ventralPanjang 40-45 cmDiameter 1 cmBerat sekitar 30gr

Radix Ventralis (anterior)Terbentuk dari akson sel cornu anterior yang terletak di substantia grisea medula spinalisDorsalis (posterior) terjadi hubungan erat dengan radix ventralis ganglion spinalis (ganglion radix dorsalis)

HISTOLOGISELUBUNG AKSONSerat saraf bermielinSSP dibentuk o/ oligodendrositSST dibentuk o/ sel schwanSerat saraf tak bermielinSSP diselubungi o/ jar ikat (proc sitoplasma dr oligodendrosit)SST diselubungi o/ selubung sel schwan

SELUBUNG MIELINLapisan yg melingkari axon scr konsentris, terdiri atas lipid dan neurokeratinBerwarna putihFUNGSI :Mempercepat rambatan Arus listrik meloncat dr nodus ranvier yg 1 ke yg lain dgn cepat saltatory conduction

Pembentukan selubung mielinInvaginasi saraf ke dlm sitoplasma sel schwank2 ujung sitoplasma (mesaxon interna)menyatu dan membungkus sarafmeasaxon meluas ke dlmmbentuk lamel2 sitoplasma sel schwan sitoplasma menghilang membran sitoplasma menyatu dan menebal mbentuk garis periode membran ekstrasel dr sitoplasma mdekat tp tdk menyatu (grs interperioda) penyatuan dinding sitoplasma u/ k2 x nya (mesaxon eksterna)Selubung mielin

Definisi Adalah neuron yang menyalurkan impuls motorik pada bagian perjalanan terakhir ke sel otot skeletalMacamnya motor neuron Berukuran besar ( diameter 12-20 ) motor neuronBerukuran kecil (diameter 2-8 )

LO 2.Kelainan LMN

KELUMPUHAN LMNKelainan terletak pada:Kornu anterior medulla spinalisRadiks Saraf tepiNeuromuscular junctionOtot

KELAINAN PADA LMN

Kelumpuhan LMN akibat lesi di motoneuronSindrom lesi di kornu anteriusSindrom lesi yang selektif merusak motoneuron dan jaras kortikospinalSindrom lesi yang merusak motoneuron dan funikulus anterolateralisSindrom lesi tunggal di pusat substansia grisea

Kelumpuhan LMN akibat lesi di motoneuron

SindromLetak kelainan (etio)gejalaSidrom lesi di kornu anteriusInfeksi viral - tipe I (Brunhilde) - tipe II (Lansing) - tipe III (Leon)Lesi vaskular akibat arteriosklerosis dan sifilis meningovaskular.Demam, lesu, sakit kepala, keringat banyak, anoreksia, sakit kerongkongan, muntah, diare, nyeri otot.Sindrom lesi selektif merusak motoneuron dan jaras kortikospinalPoliomelitis kronikKeturunanSlow viral infectionToksin di substansia grisea sentralisAtrofi dan fasikulasi otot tenar, hiptenar, dan interosea.Hiperefleksi.Ada reflex patologisSindrom lesi yang merusak motoneuron dan funikulus anterolateralis-Kornu anterius dan 2/3 medial funikulus anterolatiralis karena sumbatan a.spinalis anterior (arteri tunggal m.s).Penyumbatan bisa infark:Lumpuh LMN bilateralPerasaan nyeri, suhu,perabaan hilangKemampuan merasakan rangsang gerak,getar,sikap dan posisi tubuh masih ada.Sindrom lesi tunggal di pusat substansia grisea.Lesi tunggal di pusat substansia grisea sentralis siringomelia kista berisi carian hidromeliaLumpuh ke 2 otot lengan

Kelumpuhan LMN akibat lesi di radiksRadikuler yang terkena kelainan adalah kawasan 1 dermatoma atau 1 miotoma saja.Misal: Penekanan pada radiks ventralis C5 dan C6 atrofi dan lemah otot dari miotoma C5,C6 yang menyusun otot bahu (m.supraspinatus,teres minor,deltoideus,infraspinatus,subskapularis,terse mayor).muskulatur lengan atas (m.biseps brachii,brakialis)Otot tangan yang menggerakkan ibu jari dan telunjuk.

SindromLetak kelainan (etio)gejalaKelumpuhan akibat kerusakan seluruh radiks ventralisRusak radiks ventralis. Guillan Barre syndrom(dibahas tersendiri)fibrilasiKelumpuhan akibat kerusakan seluruh radiks ventralis setempatLumpuh bersifat radikular.

TANDA DAN GEJALALumpuh ringan (paresis)Lumpuh mutlak (paralisis)Atrofi ototFasikulasiHilangnya reflek fisiologis

PENYAKIT SUSUNAN SARAF PERIFERKORNU ANTERIOR Polio Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)/MND Spinal Muscular Atrophy Kugelberg Welander syndrome Werdnig Hoffman syndromeRADIKS Guillain Barre syndrome : Poliradikulitis,Poliradikuloneuritis Trauma: avulsi radiks total / partial HNP : iritasi / kompresi radiksPLEKSUS TraumaSARAF PERIFER Polineuropati Neuropati diabetika Morbus Hansen: mononeuropati multipleks Pressure neuropathy CT Sy Trauma Bells palsy / ggn n.VII periferOTOT Dystrofia Muskulorum Progresiva (DMP) Miositis

PERBEDAAN UMN DAN LMNUMN : Mulai dari korteks serebri subkorteks mesencephalon pons - medula oblongata funikulus lateralis medula spinalis traktus kortikospinalis LMN : Mulai dari kornu anterior radiks saraf tepi neuromuscular junction otot

UMNLMNKEKUATANPerese - ParalisisPerese - ParalisisTONUSMeningkat/Spastik Clonus (+)Menurun -FlaccidREFLEK PATOLOGI+-REFLEK FISIOLOGIMeningkatMenurun / hilangATROPI- / disuse atropi+

Poliomyelitis Anterior Akuta Kelumpuhan yang disebabkan oleh kerusakan kornu anterior akibat infeksi virus, ditandai dengan:Kelumpuhan flaccidPermanen dengan atrofiTerbanyak pada tungkaiAsimetrik

ETIOLOGIPoliovirus (genus enterovirus) tipe 1 (paling sering), 2 dan 3.Penularan secara fekal-oral.

virus polio tahan terhadap alkohol dan lisol namun peka terhadap formaldehide. Ketahanan virus di tanah dan air tergantung pada kelembaban dan suhu, dalam tinja tahan sampai berbulan-bulan.

Virus classificationGroup:Group IV ((+)ssRNA)Family:PicornaviridaeGenus:EnterovirusSpecies:Poliovirus

PATOGENESA virus akan berkembang biak ( Multiplikasi )jaringa limfoid tonsil atau pada plak peyeri dinding ususmelalui darah dan limfe akan tersebar keseluruh tubuh ( viremia ) Asimtompatiksecara retrogard melalui saraf tepi atau saraf simpatetik atau ganglion sensorik pada tempat ia bermultiplikasi atau jaringan ekstra neoral yang lain.virus masuk kedalam tubuh melalui saluran nasofaring (fekal-oral) dipermudah dengan adanya tonsilektomi, ekstraksi gigi, kehamilan, kerja fisik yang berat/ kelelahan.sistem sarafTimbul Gejala

GAMBARAN KLINISMasa inkubasi 7-14 hari.

Jenis-jenis gejala klinik: Jenis asimptomatik Jenis abortivehanya gejala-gejala prodormal, spt: Anoreksia, mual, konstipasi, nyeri abdomen, nyeri tenggorokan, demam ringan dan sakit kepalaJenis non paralitk Terdapat tanda rangsangan meningeal tanpa adanya kelumpuhan. Suhu 38-39oC disertai sakit kepala dan nyeri otot Kesadaran baikkaku kuduk dan punggung + tanda kernig, Brudzinsky dan laseque +head drops kekakuan otot spinal (tripod sign)

4. Jenis paralitikkelumpuhan timbul 3 hari setelah stadium preparalitik. Mula-mula otot yang terkena terasa nyeri dan spastik, kemudian paralitik.

Berdasarkan lesi pada susunan syaraf yang terkena: Bentuk spinalMengenai sel motorik kornu anterior medula spinalis terjadi kelumpuhan otot leher, tubuh, diafragma, thorak, dan ekstremitas bawah, terutama m. Quadrisep femoris. Paralisis tidak simetris dan tidak didapati gangguan sensorik, reflek tendon menurun atau menghilang.

Bentuk bulberMengenai inti motorik dibatang otak, dengan atau tanpa gangguan sistem vitalBentuk bulbospinal campuran bentuk bulber dan spinal.Bentuk polio encephalitikMengenai cerebrum, ditandai penurunan kesadaran sampai delirium, tremor, dan kadang-kadang kejang.Bentuk cereberalDitandai adanya ataksia dengan atau tanpa kelumpuhan. Otot-otot yang lumpuh tidak dapat sembuh lagi. Ketidakseimbangan otot-otot antagonis menyebabkan deformitas.

LABORATORIUMVirus polio dapat diisolasi dan dibiakkan dalam jaringan dari apusan tenggorokan, darah, liquor, dan feses. Pemeriksaan liquor cerebrospinalis:Pleositosis (leukosit pada CSF > 7sel/mm3)kadar protein LCS (3-4mgg) berkisar antara 30-120 mg/100ml tapi jarang melampaui 150 mg/100ml. kadar glukosa dan elektrolit normalPada stadium preparalitik atau paralitik dini banyak ditemukan leukosit PMN tetapi setelah 72 jam banyak ditemukan limfosit.

DIFFERENSIAL DIAGNOSAMeningitis TBC (gejalanya mirip poliomielitis nonparalitik)Sindroma Guillain-Barre Mielitis tranversa Encephalitis Meningitis purulenta Lymphocytic choriomeningitisNeurosyphilis

Penatalaksanaan Tirah baring total pada semua Poliomielitis Poliomielitis paralitik bentuk spinal:tirah baring total dan pengobatan simptomatisLengan dan tangan di beri splint sedang untuk menghindari drop foot dan papan penyangga pada telapak kaki agar selalu dalam posisi dorsoflexi. Fisioterapi sebaiknya dilakukan setelah 2 hari demam hilang.Bila terjadi kegagalan pernafasan diperlukan respiratoar Paralisis bulbaris:kebutuhan cairan diperhatikanSekresi faring dapat menyebabkan aspirasibila ada disfagia diberikan sonde lambung

vaksin polio :Vaksin diberi 4 kali pada umur:2 bulan, 4 bulan, 6 - 18 bulan, 4 s/d 6 tahun (booster)

IPV (Inaktivated Polio Vaccine, vaksin salk) mengandung virus polio yang sudah dimatikan dan diberikan melalui suntikan. OPV (Oral Polio Vaccine, Vaksin Sabin) mengandung vaksin hidup yang telah dilemahkan dan diberikan dalam bentuk pil atau cairan. Bentuk trivalen (TOPV) efektif melawan semua bentuk polio, dan bentuk monovalen (MOPV) efektif melawan 1 jenis polio.

Imunisasi dasar polio diberikan 4 kali dengan interval 4-6 minggu. Kekebalan aktif didapatkan sesudah infeksi asimptomatis atau pemberian vaksin polio. Kekebalan pasif diperoleh dari ibu secara transplasenta atau pemberian gamma globulin.

prognosisSindrom postpoliomyelitis (20-40 tahun kemudian)

Bulbar paralytic poliomyelitis kematian 60%

poliomielitis inapparent / abortive poliomyelitis sembuh tanpa gejala sisa yang signifikan

KELAINAN SST

Gangguan SSTMononeuropatiGangguan saraf perifer tunggal akibat trauma, khususnya akibat tekanan; gangguan suplai darahPolineuropatiGangguan beberapa saraf perifer yang sering diakibatkan oleh proses radang, metabolik, toksik; menyebabkan kerusakan pola difus, distal, simetris yang biasanya mengenai ekstremitas bawah sebelum atas

Mononeuropati Mononeuropati adalah ggg saraf perifer tunggal akibat trauma, khususnya akibat tekanan atau ggg suplai darah.Dapat menyebabkan saraf sangat sensitif thd tekanan.

PolineuropatiGgg beberapa saraf perifer yang sering diakibatkan oleh proses peradangan, metabolik atau toksik yang menyebabkan kerusakan dengan pola difus, distal dan simetris yang biasanya mengenai ekstremitas bawah sebelum ekstremitas atas

Penyebab polineuropatiDiturunkanInfeksi-Lepra-Difteri-HIVInflamasi-GBS-Polineuropati demielinasi inflamasi kronik-Sarkoidosis-Sindrom Sjorgen-Vaskulitis-lupusNeoplastikMetabolik-DM-Uremia-Miksedema-AmiloidosisNutrisiToksikObat-obatan

Tanda dan gejalaBaal pada bagian distal dan/atau parestesia atau nyeri.Kelemahan distal atrofi otot.Neuropati jangka panjang deformitas pada kaki dan tangan.Ggg sensorik berat Ulserasi neuropati dan deformitas sendi.Hilangnya sensasi nyeri, suhu dan raba.Penebalan saraf perifer.

Pemeriksaan penunjangPemeriksaan darahPemeriksaan urinLCSNeurofisiologiFoto thoraxPem penunjang khusus untuk pasien tertentu

Kerusakan pada nervous peroneal yang berdampak kehilangan pergerakan atau sensasi di kaki dan tungkaimerupakan cedera monoeuropati terseringpada ekstremitas bawah

Peroneal palsy

ETIOLOGIKarena tekanan dari luarEntrapmentTrauma Penurunan berat badanPekerjaan yang memerlukan berjongkok dan bersujud (mis : petani) occupational peroneal palsy

FAKTOR RESIKO

Etiologi Sering akibat kehilangan berat badan pada sakit yg berkepanjangan,dengan compresi saraf diantara fibular head dan firm mattressesFraktur pada kepala fibular dan trauma tumpul eksternal,operasi lutut, posisi litotomicompressive injuryMenyilangkan kaki dalam waktu yg lamaLesi di fosa poplitea (tumor/hematoma)

Gejala klinisLesi pada kaput fibulaJika ke 2 cabang terkena (superfisial dan profunda) menimbulkan parese/paralise jari kaki, dorso fleksi kaki dan jari kaki, serta bagian lateral distal dari tungkai bawahJika hanya cabang profunda yang terkena, menimbulkan deep peroneal nerve syndrome

Gejala klinisAnterior tibial (deep peroneal) nerve syndromeSaraf ini bisa terkena cedera pada kaput fibula atau lebih distalKelainan ini menimbulkan parese/paralise jari kaki dan dorsofleksi kakiGangguan sensoris terbatas pada kulit di sela jari-jari antara jari kaki 1dan 2Saraf ini dapat juga tertekan pada pergelangan kaki, sehingga menyebabkan anterior tarsal tunnel syndrome yang menimbulkan gejala parese danatropi pada M.extensor digitorum brevis. Sedangkan gangguan sensoris bisa terdapat atau tidak pada kulit di sela jari-jari antara kaki 1 dan 2

Gejala klinisSuperficial peroneal nerve syndromeLesi bisa pada kaput fibula atau lebih distalMenimbulkan parese dan atropi pada M.Peronei dan gangguan eversi kakiGangguan sensoris pada kulit bagian lateral distal tungkai bawah dan dorsum kaki, sedangkan kulit di sela jari-jari antara jari kaki 1 dan 2 masih baik

Gejala KlinisMenurut penyebabnya

Differential diagnosisRadikulopati L5Post operasi pinggulHigh aciatic mononeuropathy yang mengenai serabut peroneus kommunis

TerapiKonservatif, menghindari faktor kompresiOperasiPhysical therapy

Penatalaksanaan

Carpal tunnel syndromeakibat kompresi nervus medianus pada pergelangan tangan saat saraf ini melalui terowongan carpal

Gambaran klinisNyeri di tangan atau lenganPengecilan dan kelemahan otot-otot eminensia tenarHilangnya sensasi pada tanganParestesia seperti kesemutan pada distribusi nervus medianusKondisi ini sering bilateral

Pemeriksaan penunjangElektrodiagnostikKadar glukosa darahLEDFungsi tiroid

TerapiBalut tanganDiuretikInjeksi lokal terowongan carpal dengan kortikosteroidPembedahan

Pembedahan

TARSAL TUNNEL SYNDROMENeuropati kompresi multifaset dengan rasa sakit dan parestesi yang memancar dari kaki medial dan distal, kadang-kadang, proksimal.

Etiologi:EkstrinsikContoh: trauma eksternal karena crush injury, stretch injury, fraktur, dislokasi dari pergelangan kaki, dan terkilirnya pergelangan kaki yang parahIntrinsikneuropaticontoh: ada massa, tumor lokal, bony prominences, venous plexus dalam kanal tarsalKetegangan saraf disebabkan oleh kaki valgus dapat menyebabkan gejala yang sama pada circumferential nerve compression

GEJALAGangguan sensoris yang bervariasi dari nyeri tajam untuk hilangnya sensasi Gangguan motorik dengan atrofi dari otot intrinsik, dan abnormalitas gaya berjalan (misalnya, overpronation dan lemas)Nyeri tajam, dekat dengan daerah dimana saraf terjepit , cenderung lebih buruk di malam hari.Mati rasa

Bells PalsySuatu bentuk paralisis wajah temporer akibat kerusakan atau trauma pada salah satu nervus facialis.Gejalanya timbul secara mendadak dan mencapai puncaknya pada 48 jam.Sering terjadi pada wanita hamil dan penderita diabetes.

Penyebab

CategoryDiseaseTraumaTemporal bone fractureInfection dan parainfectionMiddle ear or mastoid infectionBacterial infection Lyme diasease, syphilis, diphteria, leprosyViral infection herpes zoster, poliomyelitis, HIV, HSV 1Tuberculosis meningitisTumorsParotid gland tumorCerebellopontine angle tumorAutoimmune disordersGuillain-Barre syndromeMultiple sclerosisNeurosarcoidosis

PenatalaksanaanSekitar 70 90% membaik tanpa pengobatan.90% pulih total dengan pengobatan kortikosteroid.Farmakoterapi:Kortikosteroid prednisone 1 mg/kg/hari selama 1 mingguAntiviral acyclovir, valacyclovirTerapi bedahTerapi suportif:Proteksi mata artificial tears dan ophtalmic oinments

GUILLAIN BARRE SYNDROME

DEFINISIKelemahan motorik yang progresif dan arefleksi. Sering disertai gangguan sensorik, otonomik dan abnormalitas batang otak

EPIDEMIOLOGI1-1,5 kasus per 100.000 penduduk per tahun.Penyakit ini menyerang semua umur, tersering dikenai umur dewasa muda. Perempuan > laki-laki = 2 : 1, dan lebih banyak terjadi pada usia muda (umur 4-10 tahun). Umur termuda yang dilaporkan adalah 3 bulan dan tertua adalah 95 tahun, dan tidak ada hubungan antara frekuensi penyakit ini dengan suatu musim tertentu.

ETIOLOGIBeberapa keadaan/penyakit yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya SGB, antara lain:- Infeksi- Vaksinasi- Pembedahan- Penyakit sistematik: * keganasan * systemic lupus erythematosus * tiroiditis * penyakit Addison- Kehamilan atau dalam masa nifas

ETIOLOGI

PATOFISIOLOGIAdanya infeksi virus kadar supresor sel-T kadar sel-T, sel-B dan limfosit sel limfosit dan makrofag melakukan infiltrasi ke dalam membran basalis serabut saraf kerusakan mielin dan degenerasi Wallerian inflamasi saraf tepi terutama di daerah radiks saraf.Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan mekanisme yang menimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah:Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler terhadap agen infeksious pada saraf tepi.Adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepiDidapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi.

Perjalanan PenyakitFase Progresif Fase PlateauFase Penyembuhanberlangsung 2-3 minggu, sejak timbulnya gejala awal sampai gejala menetaptimbul nyeri, kelemahan progresif dan gangguan sensoriktidak didapati baik perburukan ataupun perbaikan gejalaSerangan telah berhenti, namun derajat kelemahan tetap ada sampai dimulai fase penyembuhanSistem imun berhenti memproduksi antibody yang menghancurkan myelin, dan gejala berangsur-angsur menghilang

SUPTIPE SGBRadang polineuropati demyelinasi akut (AIDP)Sindroma Miller Fisher (MFS)Neuropati aksonal motorik akut (AMAN)Neuropati aksonal sensorimotor akut (AMSAN)Neuropati panautonomik akutEnsefalitis batang otak Bickerstaffs (BBE)

MANIFESTASI KLINISSimetris Sebelum kelumpuhan timbul, terjadi infeksi ISPADiantara masa itu, mulai terjadi kelumpuhan yang dapat terjadi antara beberapa hari sampai (3-4) mingguParalisis asendensDistal tungkai proksimal tungkai kedua lengan leher, wajah dan otot penelan

TANDA DAN GEJALAKelumpuhan simetris tungkai menjalar ke tanganNyeri otot bagian distalParestesia bagian distalBerkurangnya rasa permukaan kulit bagian distalSering didahului dengan demam

Kriteria diagnosa dari National Institute ofNeurological and Communicative Disorder and Stroke (NINCDS)Pemeriksaan elektrofisiologi:EMG dan Nerve Conduction Velocity (NCV): Minggu I: terjadi pemanjangan atau hilangnya F-response (88%), prolong distal latencies (75%), blok pada konduksi (58%) dan penurunan kecepatan konduksi (50%). Minggu II: terjadi penurunan potensial aksi otot (100%), prolong distal latencies (92%) dan penurunan kecepatan konduksi (84%).Pemeriksaan radiologi: MRI: Sebaiknya MRI dilakukan pada hari ke 13 setelah timbulnya gejala SGB. Pemeriksaan MRI dengan menggunakan kontras gadolinium memberikan gambaran peningkatan penyerapan kontras di daerah lumbosakral terutama di kauda equina. Sensitivitas pemeriksaan ini pada SGB adalah 83%.

Kriteria diagnosa dari National Institute ofNeurological and Communicative Disorder and Stroke (NINCDS)Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa:Protein CSS. Meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan pada LP serialJumlah sel CSS < 10 MN/mm3Varian:o Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejalao Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3

TERAPIMedicationsPlasma ExchangesRehabilitationSpeech TherapyPhysical TherapyOccupational TherapyRespiratory Therapy

KOMPLIKASIDapat menjalar ke N. fasial, bilateral maupun unilateralDapat mengenai otot faring, sehingga sukar menelanDapat mengenai otot pernapasan

PROGNOSISPada umumnya penderita mempunyai prognosa yang baik tetapi pada sebagian kecil penderita dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa. 95% terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa dalam waktu 3 bulan bila dengan keadaan antara lain:pada pemeriksaan NCV-EMG relatif normalmendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat onsetprogresifitas penyakit lambat dan pendekpada penderita berusia 30-60 tahun

KELAINAN NEUROMUSCULAR JUNCTION

Myasthenia GravisGangguan NMJ yang ditandai dengan kelemahan dan kelelahan dari otot skeletAutoimunberkurangnya jumlah reseptorasetilkolin (AChRs) di NMJPredileksi usia:Wanita: dekade 2, 3Pria: dekade 5, 6< 40 thn, wanita 2-3x lebih banyak daripada priaPasien dgn thymoma pria, dekade 5-6

clinical staging of therapy and prognosis (Osserman)I. Ocular myasthenia (15 to 20 percent)II. A. Mild generalized myasthenia with slow progression; no crises; drug-responsive (30 percent)B. Moderately severe generalized myasthenia; severe skeletal and bulbar involvement but no crises; drug response less than satisfactory (25 percent)III. Acute fulminant myasthenia; rapid progression of severe symptoms with respiratory crises and poor drug response; high incidence of thymoma; high mortality (15 percent)IV. Late severe myasthenia; symptoms same as III, but resulting from steady progression over 2 years from class I to class II (10 percent)

Classification (Compston and colleagues)Myasthenia gravis with thymomano sex or HLA association, high AChR antibody titer;onset before age 40, no thymomafemale preponderance and an increased association with HLA A1, B8, and DRW3 antigens;onset after age 40, no thymoma male preponderance, increased association with HLA A3, B7, and DRW2 antigens, low AChR antibody titer.

Teori Patogenesismolecular mimicry antara microbial epitope yang crossreactive dengan self-antigenMicrobial superantigens Tumor timus

Tanda dan gejala Kelemahan otot ekstremitas:Umumnya di bag. proximalLengan lebih banyak terkena drpd tungkaiOcular:PtosisDiplopiaBulbar:DysarthriaDysphagiaKelemahan pada wajahKelemahan otot pengunyahKelemahan otot pernapasan:Kelemahan diafragmaKelemahan M. Intercostalis

Gejala semakin memberat saat beraktivitas, dan saat malam hari / beristirahat.

Myasthenic crisis : munculnya gejala pernapasan bersama dengan gejala bulbar yang berat KEADAAN DARURAT perlu ventilasi mekanik.

Myasthenic crisis dapat dipicu oleh infeksi atau aspirasi.

KomplikasiKrisis miastenik ditandai perburukan berat fx rangka yg memuncak pd gawat nafas dan kematian karena diafragma dan otot interkostal menjadi lumpuh, dapat terjadi setelah pengalaman yang menimbulkan stress seperti penyakit gg emosional, pembedahan atau selama kehamilanKrisis kolinergik respon toksik yg kadang dijumpai pada penggunaan obat antikolinesterase yg terlalu banyak (mis neostigmin,pyridostigmin,fisostigmin) dan keracunan organofosfat. Pada kasus ini, stimulus Ach berlebihan di myoneural juction paralisis otot yg bersifat flaksid. Status hiperkolinergik dpt terjadi yg ditandai dg peningkatan motilitas usus, konstriksi pupil dan bradikardia, mual muntah, berkeringat dan diare. Gawat nafas dapat terjadi

EVALUASI DIAGNOSTIKTes tensilon (edrophonium)Mengevaluasi respons thd short-acting cholinesterase inhibitorDiberikan edrophonium / antiasetilkolinesterase IV, dievaluasi kembali untuk melihat respons perbaikan kekuatan ototDD bila respons positif: Lambert-Eaton myasthenic syndrome, botulism, snake envenomation, motor neuron disease, dan sklerosis multiple

EVALUASI DIAGNOSTIKIce pack testMeletakkan ice pack diatas kelopak mata yang mengalami ptosis selama 2 menitTemperatur dingin me kan aktivitas kolinesterase dan me efisiensi asetilkolin dalam menimbulkan depolarisasi

EVALUASI DIAGNOSTIKPemeriksaan lab:Test serologic: antibodi terhadap AchR, bila (-) pertimbangkan antibodi MuSK dan antibodi thd protein otot (ryanodine dan titin) pada pasien thymoma.

Pemeriksaan EMG:Slow repetitive stimulation N: tidak ada perubahan CMAP, MG: penurunan CMAP.

EVALUASI DIAGNOSTIKSingle fiber EMG sensitivitas untuk MG : 95% (terdapat jitter)

Pemeriksaan CT Scan / MRI:Untuk screening thymoma

DDPtosis, diplopia, difficulty in speaking or swallowing, or weakness of the limbs CVDGeneralized MG :Lambert-Eaton myasthenic syndromeBotulismMyopatiOcular MG:Ophtalmoplegia external progresifThyroid diseaseOculopharyngeal muscular dystrophyBulbar predominant MG:Motor neuron diseaseStroke batang otakDifteriBotulism

TERAPITerapi immunosupresif:Terapi medis:Kortikosteroid: first-line imunosuppressive therapy untuk MGNon-steroidal immunosuppresion: azatiophrine (steroid-sparing medications)Short term treatment: IVIG, plasmapheresis

TERAPITerapi untuk myasthenic crisis:Rawat inapHentikan antikolinesterase jika dilakukan intubasiKortikosteroid dapat memperparah kondisi krisisGunakan IVIG atau plasmapheresis

PrognosisBahaya kematian pada MG umum yaitu tahun pertama setelah onset penyakitKematian berhubungan dgn komplikasi pernapasan (pneumonia dan aspirasi)Onset pada usia lanjut insiden krisis pernapasan fatal Baik anak-anak >> orang dewasaThose children with bulbar symptoms and no ocular or generalized weakness had the most favorable outcome.Pasien dgn generalized MG dapat menjalani aktivitas normal selama diterapi dengan adekuat (kualitas hidup mungkin sedikit terganggu karena efek samping obat)

KesimpulanKami telah mempelajari:Anatomi,fisiologi dan hostologi dari SSTKelainan kelainan pada LMN

Working diagnosis dari kasus ini adalah peroneal palsy dengan pencetus duduk bersilang dan posisi litotomi

saranKonservatif, menghindari faktor kompresiPhysical therapy

Daftar PustakaAdams. Principle of Neurology. New York; Mc Graw-Hill: 2009Drislane fw et al. Neurology. Blueprints. Philadelphia; Lippincot Willians & Wilkins : 2006Peter Duus. topical Diagnosis in Neurology. Stugtard; George Thieme Verlag: 2005

*********Fasikulasi karena kegiatan abnormal pada otot yang sehat*******GEJALA KLINISGejala klinis peroneus neuropati dapat dibedakan menurut levellesinya antara lain:1. Lesi pada kaput fibulao Sebagian besar kelumpuhan saraf peroneus terjadii pada daerah kaputfibula, dimana saraf tersebut terletak superfisial dan rentan terhadapcederao Cabang profunda lebih sering terkena dari pada saraf yang laino Jika ke 2 cabang terkena (superfisial dan profuna) menimbulkanparese/paralise jari kaki, dorso fleksi kaki dan jari kaki, serta bagianlateral distal dari tungkai bawaho Jika hanya cabang profunda yang terkena, menimbulkan deep peronealnerve syndrome2. Anterior tibial (deep peroneal) nerve syndromeo Saraf ini bisa terkena cedera pada kaput fibula atau lebih distalo Kelainan ini menimbulkan parese/paralise jari kaki dan dorsofleksi kakio Gangguan sensoris terbatas pada kulit di sela jari-jari antara jari kaki 1dan 2o Saraf ini dapat juga tertekan pada pergelangan kaki, sehinggamenyebabkan anterior tarsal tunnel syndrome yang menimbulkan gejalaparese danatropi pada M.extensor digitorum brevis. Sedangkan gangguansensoris bisa terdapat atau tidak pada kulit di sela jari-jari antara kaki 1dan 23. Superficial peroneal nerve syndromeo Lesi bisa pada kaput fibula atau lebih distalo Menimbulkan parese dan atropi pada M.Peronei dan gangguan eversi kakio Gangguan sensoris pada kulit bagian lateral distal tungkai bawahdandorsum kaki, sedangkan kulit di sela jari-jari antara jari kaki 1 dan 2masih baikSelain menurut level lesinya, gejala klinis peroneus neuropati juga dapatdibedakan menurut penyebabnya, yaitu:1. Anterior tibial sindromo Sering terlihat pada Volkmanns ischemic contractureo Gejala:o Dimulai dengan nyeri lokal dan tenderness pada muskulus tibialisanterior secara mendadako Daerah pre tibial tampak tegang dan erythematous tetapi tungkaiterasa dingino Paralise otot-otot bagian anterior berkembang dengan cepat, terutamaM.Tibialis anterioro Musku lus extensor digitorum brevis menjadi lemaho Gangguan sensoris terbatas pada daerah N.peroneal profundao Mekanisme:o Edema lokal otot sebagai reaksi dari trauma lokal dan secara sekundermeningkatkan tekanan pada compartement dan oklusi pembuluhdarah lokalo Akut oklusi oleh emboli/thrombus A.Tibialis anterior atau indukpercabangannya yang menimbulkan iskhemik nekrosis sesuai dengandistribusinya2. Penyakit Oklusi arteriosklerotiko Disebut juga iskhemik neuritiso Gejala:o Klaudikasioo Rest pain, gejala nyeri pada extrimitas bawah berhubungan dengangangguan pembuluh darah tepi. Rasa nyeri bersifat difus seperti rasapanas, terbakar, geli dan tertusuk, gejala ini terutama waktu malamhari.o Gangguan motoriso Gangguan refleko Atropi otot3. Penyakit leprao Defisit neurologis berkembang secara progresif sesuai denganperkembangan penyakitnyao Gangguan sensoris intrakutan berkembang ke telapak kaki, tungkai danpahao Daerah sparing dapat terdeteksi antara jari-jari kaki, fossa poplitea dansetengah proksimal medial pahao Segmen superfisial N.Peroneal yang berjalan lateral mengelilingi kaputfibula terinfiltrasi dan membesaro Foot drop merupakan gejala kedua yang terseringo Bila mengenai N.Tibialis posterior 1/3 distal tungkai, menimbulkanparalisis otot-otot intrinsik pada permukaan volar kaki dan hilangnyasensibilitas telapak kakio Stretch reflex masih baik. Keadaan ini merupakan gejala yang palingmembantu untuk membedakan lepra dari polineuropati lainnyao Serabut otonom rusak bersama-sama dengan serabut-serabut motorisdan sensoris. Hilangnya keringat didaerah yang kurang sensitiv.Extrimitas menjadi dingin danagak hitam. Tidak didapatkan hipotensipostural, nocturnal diare, krisis abdominal, gangguan kandung kemih danimpotensi yang biasa terjadi pada neuropati dan radikulopati4. Diabeteso Biasanya pada usia pertengahan dan tuao Kelemahan danatropi otot-otot proksimal extrimitas bawah yang asimetriso Sering disertai nyeri pada otot-otot paha. Nyeri terasa paling berat padamalam hario Reflek patella menurun/hilango Gangguan sensoris sering tidak begitu menyoloko Terutama mengenai otot-otot iliopsoas, quadrisep dan adduktor. Bilakelompok otot anterolateral pada tungkai bawah terkena bersamaanmenimbulkan anterior compartement syndromeElektromiografio Yang terpenting yaitu adanya perubahan amplitudoo Adanya blok konduksi dan kegagalan konduksi sarafo Menurunnya kecepatan hantaran sarafo Meningkatnya distal latencyo Memperlihatkan tanda-tanda denervasi

***************************MuSK : Muscle-specific kinaseCMAP: Compound Muscle Action Potential*MuSK : Muscle-specific kinaseCMAP: Compound Muscle Action Potential******