REFERATKelainan Darah pada Kehamilan

Oleh:

Shindy Claudya Aprianti

07120120001

Pembimbing:

dr. Arie Widiyasa, Sp.OG

Kepaniteraan Klinik Ilmu Obstetri dan Ginekologi

Rumah Sakit Marinir Cilandak

Fakultas Kedokteran Universitas Pelita Harapan

Periode Mei – Juli 2016

1

DAFTAR ISI

DAFTAR ISI............................................................................................................2

BAB I PENDAHULUAN.......................................................................................4

BAB II PEMBAHASAN.........................................................................................5

2.1. ANEMIA...........................................................................................................5A. Definisi....................................................................................................................5

B. Epidemiologi...........................................................................................................7

C. Etiologi....................................................................................................................9

D. Patofisiologi............................................................................................................9

E. Diagnosis...............................................................................................................10

F. Klasifikasi..............................................................................................................11

G. Komplikasi............................................................................................................13

H. Penatalaksanaan....................................................................................................14

2.2. KOAGULOPATI............................................................................................18

2.2.1. Inherited Coagulopathy..............................................................................18

A. Definisi..................................................................................................................18

B. Epidemiologi.........................................................................................................19

C. Etiologi..................................................................................................................19

D. Klasifikasi.............................................................................................................19

E. Patofisiologi..........................................................................................................20

F. Diagnosis...............................................................................................................20

G. Komplikasi............................................................................................................20

H. Penatalaksanaan....................................................................................................20

2.2.2. Koagulasi Intravaskular Diseminata...........................................................21

A. Definisi..................................................................................................................21

B. Epidemiologi.........................................................................................................21

C. Etiologi..................................................................................................................21

D. Patofisiologi..........................................................................................................22

E. Diagnosis...............................................................................................................23

F. Komplikasi.............................................................................................................24

G. Penatalaksanaan....................................................................................................24

2.2.3. Trombofilia.................................................................................................25

A. Definisi..................................................................................................................25

B. Etiologi..................................................................................................................25

2

C. Klasifikasi.............................................................................................................25

D. Patofisiologi..........................................................................................................26

E. Diagnosis...............................................................................................................26

F. Komplikasi............................................................................................................27

G. Penatalaksanaan....................................................................................................27

2.3. TROMBOSITOPENIA...................................................................................27A. Definisi..................................................................................................................27

B. Epidemiologi.........................................................................................................27

C. Etiologi..................................................................................................................27

D. Klasifikasi.............................................................................................................28

E. Patofisiologi...........................................................................................................28

F. Diagnosis...............................................................................................................29

G. Komplikasi............................................................................................................29

H. Penatalaksanaan....................................................................................................29

BAB III KESIMPULAN........................................................................................30

DAFTAR PUSTAKA.....................................................................................................31

3

BAB I

PENDAHULUAN

Kehamilan mencetuskan berbagai macam perubahan fisiologi dalam

peredaran darah baik secara langsung maupun tidak langsung. Gangguan

hematologi sering ditemukan pada ibu hamil karena perubahan-perubahan

fisiologis tersebut menyebabkan ibu hamil lebih rentan terhadap ganguan-

gangguan dalam peredaran darah, terutama penyakit-penyakit kronis seperti

anemia, trombositopenia, maupun keganasan yaitu leukemia dan limfoma.

Kenaikan kebutuhan nutrisi pada kehamilan juga dapat menimbulkan gangguan-

gangguan pada peredaran darah seperti anemia defisiensi besi dan anemia

megaloblastik. Kehamilan juga dapat memperlihatkan gangguan-gangguan yang

sebenarnya sudah ada sejak sebelum kehamilan, seperti hemolitik anemia yang

disebabkan oleh hemaglobinopati ataupun kelainan pada membran sel.

Kelainan hematologi yang dapat timbul dalam kehamilan antara lain

anemia baik anemia defisiensi besi, anemia megaloblastik, hingga anemia

hemolitik, gangguan koagulasi, dan trombositopenia. Penanganan pada gangguan

hematologi khususnya pada kehamilan saat berperan dalam morbiditas dan

mortilitas ibu dan bayi. Sehingga, gangguan hematologi dalam kehamilan tidak

boleh dibiarkan dan harus segera mendapatkan penanganan dan terapi yang

adekuat.

4

BAB II

PEMBAHASAN

2.1 ANEMIA

A. Definisi

Anemia berasal dari Bahasa Yunani kuno, yaitu αναιμία yang berarti tidak

ada darah atau kekurangan darah. Secara fungsional, anemia adalah

keadaan berkurangnya jumlah eritrosit atau hemoglobin dari nilai normal

dalam darah sehingga tidak dapat memenuhi fungsinya untuk membawa

oksigen (O2) dalam jumlah yang cukup ke jaringan perifer, sehingga

pengiriman oksigen ke jaringan menurun. Anemia merupakan suatu gejala

manifestasi klinis berbagai macam penyakit dasar. Oleh karena itu,

apabila ditemukan diagnosis anemia, diperlukan pemeriksaan lebih lanjut

untuk menentukan penyakit yang mendasari. Sehingga, anemia bisa

diterapi dengan maksimal.

Parameter penilaian yang umumnya digunakan untuk melihat

penurunan jumlah eritrosit adalah kadar hemoglobin, yang dapat dengan

mudah diketahui dari pemeriksaan darah rutin. Kadar hemoglobin normal

dipengaruhi oleh banyak faktor, seperti: umur, jenis kelamin, adanya

kehamilan dan ketinggian tempat tinggal. Sehingga, berdasarkan

penelitian lapangan, WHO menentukan batas kadar hemoglobin pada

anemia, yaitu dibawah 12 g/dl pada wanita dewasa, dan dibawah 13 g/dl

pada laki-laki dewasa untuk memenuhi kriteria anemia. Sedangkan untuk

kategori wanita hamil, batas kadar hemoglobinnya lebih rendah, yaitu di

bawah 11 g/dl dan ditambah nilai hematokrit dibawah 33% untuk

memenuhi kriteria anemia. Selain itu, WHO juga menggunakan kadar

hemoglobin untuk mengklasifikasikan derajat keparahan anemia dalam

tiga kategori, yaitu: ringan, sedang dan berat. Suatu anemia dikatakan

derajat berat (severe anemia) apabila ditemukan kadar hemoglobin

dibawah 7 g/dl.

Tabel 1: Kriteria Anemia menurut WHO (2001)

5

Pada kehamilan, terdapat perubahan fisiologis berupa hemodiluasi, yaitu

terjadi penambahan volume plasma darah yang tidak diimbangi dengan

penambahan jumlah sel darah, sehingga terjadi pengenceran atau dilusi

darah (penurunan viskositas darah). Perubahan ini bertujuan untuk

meringankan beban jantung ibu yang bekerja lebih berat selama

kehamilan, meningkatkan cardiac output, meningkatkan perfusi ke

plasenta untuk membantu pengantaran oksigen dan nutrisi janin, dan

mempersiapkan kehilangan darah ketika persalinan. Penambahan volume

darah dalam kehamilan sudah mulai muncul sejak kehamilan berumur 10

minggu dan mencapai puncaknya dalam kehamilan antara 32 dan 36

minggu. Kriteria anemia fisiologis:

- RBC 3.2 juta/mm3

- Hb 10 g/dl

- Morfologi apusan darah tepi RBC dalam batas normal

- PCV (Pack Cell Volume) 30%.

6

CDC, Amerika Serikat, pada tahun 1990 membuat kriteria anemia dalam

kehamilan menggunakan kadar hemoglobin. Seorang ibu hamil dinilai

mengalami anemia apabila ditemukan kadar hemoglobin dibawah 11 g/dl

pada trimester pertama dan ketiga, dan dibawah 10.5 g/dl pada trimester

kedua.

Tabel 2: Kriteria Anemia dalam Kehamilan menurut CDC (1990)

Seiring dengan adanya hemodilusi darah ibu hamil, defisiensi nutrisi juga

berkontribusi dalam anemia kehamilan. Defisiensi besi, asam folat, dan

B12 adalah faktor penyebab anemia yang paling sering ditemukan pada

kehamilan. Maka, suplemen besi dan folat bagi ibu hamil menjadi terapi

preventif yang efektif untuk mencegah anemia defisiensi nutrisi.

B. Epidemiologi

Anemia merupakan kelainan darah yang sangat banyak ditemukan di

dunia. Berdasarkan penelitian Prevalensi anemia di dunia periode tahun

1993 hingga 2005 oleh De Benoist (2008), diperkirakan sekitar 1.62

milyar orang, yaitu sekitar 24.8 % populasi penduduk di dunia menderita

anemia. Semakin ke masa kini, prevalensi anemia mengalami sedikit

penurunan. Berdasarkan penelitian oleh Kassebaum (2014), ditemukan

menurunnya prevalensi anemia di dunia dari tahun 1990 hingga tahun

2010, yaitu dari 40.2 % menjadi 32.9%. Namun, angka ini masih

tergolong tinggi dan anemia masih menjadi beban kesehatan global

(global health burden).

Di Indonesia, prevalensi anemia pun tergolong tinggi. Menurut

data oleh Riskesdas pada tahun 2013, prevalensi anemia di Indonesia

7

mencapai 21.7% total penduduk, dengan proporsi 20.6% di perkotaan dan

22.8% di pedesaan serta 18.4% laki-laki dan 23.9% perempuan.

Berdasarkan kelompok umur, penderita anemia berumur 5-14 tahun

sebesar 26.4% dan pada kelompok umur 15-24 tahun sebesar 18.4%. Data

ini menunjukkan bahwa anemia juga menjadi beban kesehatan di

Indonesia.

Pada kategori ibu hamil, berdasarkan data Prevalensi Anemia

Global WHO tahun 1995-2011, terdapat 29.6 % ibu hamil yang

mengalami anemia di dunia pada tahun 2011. Sedangkan di Indonesia,

berdasarkan data Survei Kesehatan Nasional tahun 2010, prevalensi ibu

hamil di Indonesia yang mengalami anemia mencapai 40.1%. Pada tahun

2013, menurut data Riskesdas, prevalensi ibu hamil anemia sebesar

37.1%, dengan proporsi hampir seimbang antara di kawasan perkotaan

(36.4%) dan perdesaan (37.8%). Data ini menunjukkan tingginya

prevalensi anemia pada ibu hamil dan penanganan yang masih belum

maksimal.

Dari seluruh data prevalensi anemia yang telah disebutkan, baik di

dunia, maupun di Indonesia, dapat disimpulkan bahwa anemia masih

memegang peranan yang besar dalam bidang kesehatan masyarakat.

Dengan menggunakan tabel klasifikasi signifikansi kesehatan masyarakat

untuk anemia berdasarkan angka prevalensi, dari WHO-VMNIS (2001),

anemia tergolong dalam kategori sedang ke berat (angka prevalensi > 20

%)

Tabel 3: Klasifikasi Signifikansi Kesehatan Masyarakat untuk Anemia

Berdasarkan Angka Prevalensi, WHO-VMNIS (2001)

8

C. Etiologi

Anemia dapat disebabkan oleh banyak faktor dan berbagai jenis etiologi.

Secara garis besar, penyebab utama anemia dapat dikelompokkan menjadi 3:

gangguan produksi eritrosit (Kekurangan nutrisi, atau gangguan

penyerapan)

anemia karena kehilangan darah, dan

hemolisis eritrosit berlebihan

D. Patofisiologi

Anemia dapat disebabkan oleh gangguan produksi eritrosit. Eritrosit

diproduksi secara terus-menerus. Proses pembentukkan eritrosit ini

disebut erythropoiesis. Untuk membuat eritrosit yang baik, diperlukan

komponen atau bahan-bahan pembentuknya, misalnya: erythropoietin

(EPO), mineral besi, zinc, cobalt, asam folat, vitamin B12, vitamin C,

pyridoxine, riboflavin, hormone androgen, hormone throxyne, dll.

Kemudian, di sumsum tulang (red bone marrow), diawali dengan

stimulasi dari EPO, pluripotent stem cell mengalami pembelahan dan

diferensiasi sel menjadi myeloid stem cell, colony forming unit

erythrocyte, proerythroblast dan retkulosit. Setelah terbentuk

retikulosit, tahap selanjutnya adalah pematangan eritrosit di luar

sumsum tulang sekitar 1-2 hari hingga eritrosit menjadi matur. Bila

terjadi defisiensi pada komponen-komponen di atas seperti zat besi,

9

folat, atau vitamin B12 baik konsumsinya yang kurang, maupun

adanya gangguan absorpsi dapat menyebabkan terganggunya produksi

sel darah merah.

Anemia juga dapat disebabkan oleh kehilangan darah secara berlebih.

Kehilangan darah dapat dibagi menjadi akut dan kronis. Anemia

belum terjadi sampai beberapa jam setelah kehilangan darah akut,

sampai ketika cairan interstisial berdifusi ke dalam intravas adakular

dan mendilusi eritrosit yang tersisa. Kehilangan darah secara kronis

dapat menyebabkan anemia apabila darah yang hilang lebih cepat

daripada kerja tubuh untuk menggantinya atau dapat juga terjadi

apabila eritropoesis secara cepat menghabiskan cadangan besi pada

tubuh.

Anemia juga dapat disebabkan oleh hemolisis yang berlebihan.

Normalnya, eritrosit memiliki usia 120 hari, namun apabila ada

gangguan intrinsik dari eritrosit tersebut, seperti adanya antibodi pada

permukaan eritrosit, bentuknya yang tidak sesuai, dan lainnya dapat

menyebabkan destruksi eritrosit lebih cepat daripada seharusnya.

E. Diagnosis

Diagnosis anemia ditegakkan berdasarkan anamnesis didapatkan gejala-gejala

dasar seperti letih, lesu, lemah, dan lunglai, mata berkunang-kunang. Gejala

lainnya dapat tmbul sesuai dengan jenis anemia nya, seperti ikterus pada

anemia hemolitik atau kesemutan pada anemia defisiensi B12. Namun,

adapula anemia yang tidak menimbulkan gejala, anemia jenis ini adalah

anemia yang ringan dan muncul secara bertahap. Anemia ini disebut juga

anemia yang asimtomatik. Selain gejala, anamenesis juga diarahkan terhadap

faktor resiko anemia.

Pemeriksaan fisik pada anemia bervariasi mengikuti gejala-gejala anemia

yang dialami. Secara umum, pada pasien anemia akan ditemukan pasien

tampak lesu, lemas dan kelelahan, konjungtiva pucat, sianosis sentral atau

perifer, ikterus, hepatomegali, splenomegali, akral dingin, dan takikardi.

10

Setelah mencurigai adanya kondisi anemia berdasarkan temuan pada

anamnesis dan pemeriksaan fisik, dapat dilakukan pemeriksaan penunjang.

Pemeriksaan penunjang berguna untuk memastikan diagnosis anemia, dan

menentukkan klasifikasi anemia. Pemeriksaan penunjang yang dilakukan

antara lain: pemeriksaan darah rutin, pemeriksaan sediaan darah tepi,

pemeriksaan jumlah retikulosit, pemeriksaan kadar besi (Iron Study),

pemeriksaan sumsum tulang, dan pemeriksaan lainnya yang terkait.

Pemeriksaan darah rutin berguna untuk melihat kadar hemoglobin,

hematocrit, MCV, MCH dan MCHC. Pemeriksaan sediaan darah tepi

bertujuan untuk melihat bentuk dan ukuran sel darah di bawah mikroskop,

kemudian membantu menentukan morfologi sel darah. Pemeriksaan jumlah

retikulosit berguna untuk menilai adanya kemungkinan kelainan di tingkat

produksi pada sumsum tulang atau tidak. Pemeriksaan kadar besi (Ferrous

atau Fe) berguna untuk menilai adanya kekurangan material Fe pada anemia

defisiensi besi, atau adanya gangguan utilisasi besi. Pemeriksaan sumsum

tulang dari aspirasi sumsum tulang berguna untuk menilai kelainan di

produksi sel darah. Pemeriksaan lainnya dapat disesuaikan dengan diagnosa.

F. Klasifikasi

Anemia terdiri atas banyak jenis. Pembagian klasifikasi anemia secara umum

dibagi berdasarkan etiologi dan morfologi.

Klasifikasi anemia berdasarkan etiologi:

― Anemia karena gangguan produksi eritrosit dalam sumsum tulang

Kekurangan bahan komponen pembentuk darah.

Misal: anemia defisiensi besi, anemia defisiensi asam folat, dan

anemia defisiensi vitamin B12.

Gangguan utilisasi besi.

Misal: anemia akibat penyakit kronik dan anemia sideroblastik.

Kerusakan sumsum tulang.

Misal: anemia aplastik, anemia mieloplastik, anemia pada

keganasan hematologi, anemia diseritopoietik, anemia pada

11

sindrom mielodisplastik, dan anemia akibat kekurangan

eritropoietin pada gagal ginjal kronik.

― Anemia akibat kehilangan darah

Pasca perdarahan akut.

Akibat perdarahan kronik.

― Anemia hemolitik

Anemia hemolitik intrakorpuskular.

Misal: gangguan membran eritrosit (membranopati), gangguan

enzim eritrosit (enzimopati) akibat defisiensi G6PD (glucose-6-

phosphate dehydrogenase), gangguan hemoglobin,

thalassemia, dan hemoglobinopati struktural.

Anemia hemolitik ekstrakorpuskular.

Misal: anemia hemolitik imun, anemia hemolitik

mikroangiopatik, dan lain-lain.

― Anemia dengan penyebab yang tidak diketahui atau dengan

patogenesis yang kompleks

Klasifikasi anemia berdasarkan morfologi eritrosit:

― Anemia hipokromik mikrositer (kadar MCV < 80 fl dan MCH <70 pg).

Misal: anemia defisiensi besi, thalassemia mayor, anemia akibat

penyakit kronik, dan anemia sideroblastik.

― Anemia normokromik normositer (kadar MCV 80-95 fl dan MCH 27-

34 pg). Misal: anemia pasca perdarahan akut, anemia aplastik, anemia

hemolitik acquired, anemia akibat penyakit kronik, anemia pada gagal

ginjal kronik, anemia pada sindrom mielodisplastik, dan anemia pada

keganasan hematologik.

― Anemia makrositer (kadar MCV> 95 fl).

Bentuk megaloblastik.

Misal: anemia defisiensi asam folat, anemia defisiensi B12, dan

anemia pernisiosa.

Bentuk non-megaloblastik

12

Misal: anemia pada penyakit hati kronik, anemia pada

hipotiroidisme, dan anemia pada sindrom mielodisplastik.

G. Komplikasi

Anemia tanpa terapi yang adekuat dapat berlanjut menimbulkan

permasalahan atau komplikasi penyakit lain. Hipoksia tidak hanya dapat

mempengaruhi jaringan, namun bisa mempengaruhi organ vital. Anemia

ringan dapat menyebabkan komplikasi ringan yang meliputi: menurunnya

daya konsentrasi bekerja atau belajar, menganggu pertumbuhan, menurunkan

kemampuan fisik olahraga, menurunkan daya tahan tubuh sehingga pasien

mudah diseran penyakit, dan kesemutan pada ekstremitas. Apabila anemia

berkepanjangan, komplikasi yang dialami menjadi berat. Misalnya: infeksi,

radang paru, kerusakan mata, kanker, kelainan darah, nyeri sendi, radang

selaput otak, gangguan sistem imun, mual serta sakit perut kronis. Anemia

yang berkepanjangan atau kronis dapat menyebabkan gagal jantung, dimana

hal jantung tidak dapat memompa darah ke seluruh tubuh. Keadaan ini juga

akan memperburuk kondisi pasien.

Anemia dalam kehamilan memberikan pengaruh yang kurang baik bagi ibu

maupun bagi janin yang dikandung. Beberapa hal yang dapat timbul pada ibu

13

dengan anemia saat kehamilan diantaranya adalah abortus, partus prematurus,

partus lama karena inertia uterus, perdarahan postpartum karena atonia uterus,

syok akibat hipoksia, infeksi baik itu intrapartum maupun postpartum,

dekompensasi kordis apabila hemoglobin kurang dari 4 g/ml (anemia berat).

Hal-hal yang dapat terjadi pada janin akibat dari anemia pada kehamilan

seperti kehamilan mudigah, kematian perinatal, prematuritas, cacat bawaan

dan cadangan besi yang kurang.

H. Penatalaksanaan

Pada kehamilan, kebutuhan besi dalam tubuh ibu meningkat, yaitu sekitar

1000 mg dengan proporsi 500-600 mg untuk ekspansi eritrosit, 300 mg untuk

janin dan plasenta, serta sisanya untuk kebutuhan uterus. Selama hamil,

kondisi amenorrhea membantu penyimpanan cadangan besi dengan

mengurangi kehilangan besi sekitar 150 mg. Sehingga, masih dibutuhkan 850

mg besi tambahan untuk memenuhi kebutuhan ibu hamil. Untuk memenuhi

kebutuhan yang meningkat ini, seorang ibu hamil dianjurkan mengkonsumsi

banyak makanan yang mengandung besi, misalnya protein hewani dan

makanan yang sudah terfortifikasi besi. Selain itu, ibu hamil juga dapat

diberikan terapi suplemen besi profilaksis untuk mencegah penurunan kadar

besi. Preparat besi yang paling sering digunakan adalah ferrous sulphate

selama kehamilan, minimal 100 hari.

Apabila ditemukan ibu hamil dengan diagnosis anemia defisiensi besi

terkonfirmasi, terapi yang diberikan sesuai dengan terapi anemia defisiensi

besi bukan pada kehamilan. Terapi untuk anemia defisiensi besi meliputi 2,

yaitu: terapi kausal dan terapi besi. Terapi kausal mengobati etiologi

penyebab anemianya. Misalnya: mengobati infeksi cacing tambang atau

hemoroid pada perdarahan kronik. Terapi besi bertujuan untuk mengganti

kekurangan besi yang telah hilang. Pemberian terapi besi dapat berupa oral,

parenteral dan transfusi.

14

- Terapi oral

Terapi ini merupakan terapi pilihan pertama karena efektif, murah dan

aman. Preparat yang paling sering digunakan adalah ferrous sulphate200

mg, diberikan 3 kali sehari. Setiap 200 mg ferrous sulphate mengandung

66 mg besi elemental. Preparat lainnya yang setara misalnya: ferrous

gluconate, ferrous fumarate, ferrous lactate dan ferrous succinate. Namun

harganya lebih mahal dan tidak lebih efektif dibandingkan dengan ferrous

sulphate. Pemberian tablet besi paling baik sebelum makan dalam

keadaan perut kosong, karena akan meningkatkan absorbis. Namun,

pemberian sebelum makan dapat menimbulkan efek samping pada sistem

gastrointestinal seperti mual, muntah dan konstipasi. Untuk mengatasi hal

ini, konsumsi obat dapat diubah menjadi saat makan dan setelah makan,

atau mengurangi dosis menjadi 100 mg sebanyak 3 kali sehari. Tablet besi

tetap diberikan hingga 3-6 bulan bahkan 12 bulan setelah nilai

hemoglobin normal. Hal ini bertujuan untuk mengisi cadangan besi dalam

tubuh.

Tabel 6: Kandungan besi dalam preparat besi

Preparat Dosis

(mg)

Kandungan besi

elemental (mg)

Ferrous fumarate 200 65

Ferrous gluconate 300 35

Ferrous glycine

sulphate

225 45

Ferrous succinate 100 35

Ferrous sulphate 300 60

Ferrous sulphate

dried

200 65

15

- Terapi parenteral

Terapi parenteral sangat efektif, namun harganya mahal. Indikasi

pemberian terapi parenteral:

- intoleransi terhadap terapi besi oral

- kepatuhan terhadap obat rendah

- gangguan pencernaan sehingga mengganggu penyerapan besi

- kondisi kehilangan darah yang masif, sehingga tidak memadai

dengan terapi oral

- dibutuhkan kebutuhan besi yang besar dalam jangka waktu yang

pendek seperti pada kehamilan trimester 3 dan sebelum operasi

- defisiensi besi fungsional relatif akibat pemberian eritropoietin

pada anemia gagal ginjal kronik atau anemia akibat penyakit

kronik

Preparat yang tersedia adalah iron dextran complex (mengandung 50

mg besi/ml), iron sorbitol citric acid complex, iron ferric gluconate,

dan iron sucrose. Pemberian besi parenteral dapat diberikan dengan

cara intramuskular dalam atau intravena pelan. Pemberian dengan cara

intramuskuler lebih dikenal dan memiliki lebih sedikit efek samping

dibandingkan cara pemberian intravena. Sebelum memulai pemberian

dengan intramuskuler, cek reaksi hipersensitivitas. Apabila ditemukan

reaksi, jangan dilanjutkan. Pemberian dengan rute intramuskular

memberikan rasa nyeri pada lokasi suntikan dan warna kehitaman pada

kulit. Pada pemberian dengan intravena, apabila jumlah pemberian

dibawah dosis 2500 mg, cairkan dalam normal saline atau dextrose

5%, infus dimulai perlahan. Apabila dosis lebih dari 2500 mg,

pemberian dibagi dalam 2 dosis untuk 2 hari. Selama pemberian,

apabila muncul reaksi seperti nyeri dada, bradikardi, sesak, dan reaksi

anafilaktik; stop terapi besi dan berikan antihistamin, kortikosteroid

dan epinephrine.

Efek samping yang dapat muncul adalah reaksi anafilaksis (walaupun

jarang, 0.6%), flebitis, sakit kepala, flushing, mual, muntah, nyeri

16

perut, dan sinkop. Dosis yang diberikan dapat dihitung menggunakan

rumus:

Jumlah elemental besi yang dibutuhkan (mg) = (Hb normal – Hb

pasien) x berat badan (kg) x 2.21 + 1000

Keterangan: nilai Hb normal 14%, 2.21 adalah standard coefficient,

dan tambahan 1000mg untuk simpanan.

- Transfusi

Jenis transfusi yang diberikan adalah PRC (Packed Red Cell) untuk

mengurangi bahaya overload jika dibandingkan dengan tranfusi whole

blood. Untuk premedikasi transfusi, diberikan furosemide intravena.

Indikasi pemberian transfusi darah:

- anemia tidak berespon dengan terapi oral dan parenteral

- adanya penyakit jantung anemik dengan ancaman gagal jantung

- anemia yang sangat simtomatik, seperti pusing dan kelelahan yang

sangat dominan

- pasien memerlukan peningkatan kadar hemoglobin segera

misalnya pada pasien dengan rencana operasi

Setelah pemberian, dilakukan evaluasi ulang terhadap kadar

retikulosit dan hemoglobin untuk melihat respon terhadap terapi.

Apabila respon tidak baik, pikirkan kemungkinan:

- pasien tidak patuh, sehingga tidak minum obat

- dosis besi kurang

- masih ada perdarahan yang cukup banyak

- terdapat penyakit lain

- diagnosa anemia defisiensi besi salah

Selain pemberian terapi besi, pasien juga diedukasi untuk meningkatkan

asupan besi dari diet makanan, terutama konsumsi protein hewani.

Konsumsi vitamin C dapat membantu meningkatkan absorbsi besi.

Beberapa usaha untuk mencegah terjadinya anemia defisiensi besi, antara

lain dengan: pendidikan kesehatan mengenai kebersihan lingkupan dan

penyuluhan gizi, pemberantasan cacing tambang, pemberian profilaksis

17

suplemen besi pada kelompok berisiko tinggi, dan penggunaan makanan

berfortifikasi besi.

Penanganan anemia defisiensi besi pada kehamilan serupa dengan

penanganan anemia defisiensi besi tanpa kehamilan. Namun, sehubungan

dengan usia kehamilan terdeteksinya anemia tipe berat, terdapat

rekomendasi pilihan terapi yang bisa dijadikan panduan, yaitu: pada usia

kehamilan < 30 minggu, mulai dengan terapi modalitas terendah, terapi

besi oral. Pada usia kehamilan 30-36 minggu, mulai dengan terapi besi

parenteral. Sedangkan pada usia kehamilan >36 minggu, transfusi adalah

pilihan yang direkomendasikan. Apabila terapi besi oral tidak berhasil,

berikan terapi besi parenteral. Apabila terapi besi parenteral tidak

berhasil, berikan transfusi darah.

Ibu hamil membutuhkan 400-800mcg asam folat untuk tahap awal

kehamilan dan terus mengkonsumsi asam folat selama masa kehamilan.

2.3 KOAGULOPATI

2.3.1 Inherited Coagulopathy

A. Definisi

Perdarahan pada obstetrik dapat timbul akibat gangguan koagulasi bawaan

seperti hemofilia dan von Willebrand disease. Inherited coagulopathy adalah

kelainan genetik yang disebabkan oleh hilangnya atau kurangnya faktor

pembekuan darah. Secara besar inherited coagulopathy dibagi menjadi dua

yaitu hemofilia dan von Willebrand disease. Hemofilia sendiri dibagi menjadi

hemofilia A dan hemofilia B. Hemofilia A adalah kelainan genetik autosomal

resesif yang disebabkan oleh hilangnya faktor koagulan yaitu faktor VIII.

Sedangkan hemofilia B adalah kelainan genetik autosomal resesif yang

menyebabkan hilangnya faktor koagulan yaitu faktor IX dapat disebut juga

sebagai christmas disease. von Willebrand disease adalah kelainan genetik

yang dapat bersifat ausomal dominan (tipe 1 dan 2) atau resesif (tipe 3) yang

disebabkan oleh kurang lebih 20 gangguan fungsional yang berhubungan

dengan kompleks faktor VII dan disfungsi platelet.

18

B. Epidemiologi

Hemofilia A adalah kelainan genetik X-linked yang paling sering dan kedua

tersering setelah von Willebrand disease. Menurut CDC Amerika Serikat,

sekitar 1 dalam 5000 kelahiran laki-laki mengidap hemofilia. Prevalensi

hemofilia bervariasi sekitar 5.4-14.5 kasus per 100.000 laki-laki. Sekitar 125

orang dalam 1 juta populasi mengidap von Willebrand disease dengan sekitar

1-5 orang per satu juta populasi memiliki gejala yang berat.

C. Etiologi

Hemofilia disebabkan oleh kelainan genetik yang diturunkan secara X-linked

resesif. Setiap ibu dengan hemofilia A atau B maka semua anak laki-laki nya

akan memiliki hemofilia dan anak perempuannya menjadi karier. Ibu dengan

karier hemofilia, setengah anak laki-lakinya akan memiliki hemofilia dan

setengah anaknya menjadi karier.

Sedangkan von Willebrand disease juga diturunkan secara genetik autosomal

dominan (tipe 1 dan 2) dan autosomal resesif (tipe 3).

D. Klasifikasi

Inherited coagulopathy secara garis besar dibagi menjadi dua yaitu:

Hemofilia: hemofilia A dan hemofilia B

Hemofilia A adalah kelainan genetik X-linked resesif yang disebabkan

oleh hilangnya faktor koagulan yaitu faktor VIII.

Hemofilia B adalah kelainan genetik X-linked resesif yang

menyebabkan hilangnya faktor koagulan yaitu faktor IX dapat disebut

juga sebagai christmas disease.

Von Willebrand disease

von Willebrand disease adalah kelainan genetik yang dapat bersifat

ausomal dominan (tipe 1 dan 2) atau resesif (tipe 3) yang disebabkan

oleh kurang lebih 20 gangguan fungsional yang berhubungan dengan

kompleks faktor VII dan disfungsi platelet.

19

E. Patofisiologi

F. Diagnosis

Diagnosis inherited coagulopathy dapat dilihat dari anamnesis yaitu riwayat

perdarahan yang susah berhenti sejak kecil. Pemeriksaan fisik terlihat bahwa

ada perdarahan yang sulit berhenti. Pada pemeriksaan penunjang ditemukan

CT/BT yang memanjang dan sangat rendahnya faktor koagulan seperti faktor

VIII atau IX.

G. Komplikasi

Komplikasi pada ibu dengan hemofilia atau von Willebrand disease adalah

perdarahan pasca persalinan. Pada janin yang memiliki penyakit serupa juga

ditakutkan mengalami perdarahan intrakranial

H. Penatalaksanaan

Penatalaksanaan utama dalam inherited coagulopathy adalah transfusi fresh

frozen plasma yang mengandung faktor-faktor koagualan secara berkala.

Desmopresin juga dapat diberikan untuk meningkatkan produksi faktor

koagulan VIII.

20

2.3.2 Koagulasi Intravaskular Diseminata

A. Definisi

Koagulasi intravaskular diseminata adalah sebuah sindrom mengenai

gangguan koagulasi dan fibrinolisis. Koagulopati konsumsi merupakan

gangguan yang ditandai dengan penurunan konsentrasi platelet akibat

pengunaan faktor koagulan pada darah tepi secara berlebihan akibat koagulasi

intravaskular diseminata.

B. Epidemiologi

Prevalensi koagulasi intravaskular diseminata pada kehamilan adalah 0,03-

0,35 pada studi kasus yang dilakukan, atau dapat diperkirakan sekitar 12,5

setiap 10.000 persalinan. Walaupun keseluruhan prevalensi dari koagulasi

intravaskular diseminata pada kehamilan rendah, namun frekuensi dari

koagulasi intravaskular pada kehamilan-kehamilan dengan resiko tinggi atau

dengan komplikasi yang spesifik, cukup tinggi. Menurut ulasan studi kasus,

dari 53 kasus dengan komplikasi emboli cairan amnion, ditemukan koagulasi

intravaskular diseminata pada 2/3 nya. Dari 442 kehamilan dengan

komplikasi hemolisis, kenaikan fungsi hati, dan rendahnya platelet (HELLP

syndrome), ditemukan 92 kehamilan dengan koagulasi intravaskular

diseminata yang berhubungan dengan abruptio placenta.

C. Etiologi

Koagulasi intravaskular diseminata dapat disebabkan oleh beberapa faktor

seperti:

Eklampsia atau pre-eklampsia

Perdarahan pasca persalinan

Sepsis

Abruptio placenta

Kematian mudigah

Sickle cell crisis

Ruptur uterus

21

Penyakit trofoblastik (koriokarsinoma)

IUFD

Syok hipovolemik atau transfusi darah secara massive

Emboli cairan amnion

D. Patofisiologi

Ada beberapa metode aktivasi dari sistem pembekuan darah pada kehamilan.

Pertama, pelepasan tromboplastin kedalam sirkulasi maternal dari plasenta

dan jaringan desidua. Hal ini dapat terjadi pada kasus-kasus dimana terjadi

abruptio placenta, emboli cairan amnion, ataupun ruptur uterus, dan juga

dapat terjadi secara tersembunyi dan sangat membahayakan yaitu pada kasus-

kasus kematian intrauterina dan kematian mudigah. Metode kedua adalah

perlukaan pada sel endotelial sehingga mencetuskan terjadinya koagulasi. Ini

mungkin adalah faktor pencetus pada beberapa kasus pre-eklampsia maupun

eklampsia. Terakhir, kerusakan pada sel darah merah atau platelet dapat

menyebabkan pelepasan fosfolipid yang dapat terjadi pada reaksi transfusi.

Pada koagulasi intravaskular diseminata terdapat koagulasi yang luas

akibat pelepasan tromboplastin pada sirkulasi maternal. Hal ini berujung pada

konsumsi dan penurunan faktor koagulasi yang pada akhirnya menyebabkan

perdarahan. Sebagai respon terhadap koagulasi dan deposisi fibrin yang

meluas pada mikrovaskular, sistem fibrinolitik juga teraktivasi. Sehingga

menyebabkan perubahan plasminogen menjadi plasmin yang memecah fibrin

menjadi produk degradasi fibrin. Produk tersebut memiliki sifat antikoagulan

dengan menghambat fungsi platelet dan kerja dari trombin, sehingga

memperparah gangguan koagulasi yang telah ada.

22

E. Diagnosis

Diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan anamnesis dan juga riwayat

terjadinya pencetus seperti eklampsia atau pre-eklampsia, perdarahan pasca

persalinan, sepsis, abruptio placenta, kematian mudigah, sickle-cell crisis,

ruptur uterus, penyakit trofoblastik (koriokarsinoma), IUFD, syok

hipovolemik atau transfusi darah secara massive, emboli cairan amnion.

Selain itu pada pemeriksaan fisik juga dapat ditemukan manifestasi

perdarahan seperti memar, purpura, epistakasis, dan lainnya. Manifestasi

klinik lainnya pada trombosis dapat dilihat dari gangguan-gangguan organ

seperti renal, hepar, dan gangguan pulmonal.

Pemeriksaan penunjang lainnya dapat dilakukan bedside clot test yaitu

dengan mengambil 5 mL darah dengan syringe, kemudian membolak-balikan

tabung tersebut secara perlahan, kemudia diobservasi. Clotting time

memanjang apabila dibutuhkan lebih dari 7-8 untuk terbentuk clot. Retraksi

dan konsolidasi clot dapat dilihat apabila clot mampu bertahan dari aksi

pembolak-balikan tabung setelah 30 menit dan tidak lisis dalam 1 jam. Clot

sebaiknya mengisi kurang lebih setengah dari total contoh darah.

Pemeriksaan lain yang dapat dilakukan adalah platelet level yang menurun,

PTT memanjang hanya apabila faktor koagulasi mulai berkurang, PT yang

23

memanjang, TT memanjang, level fibrinogen menurun dapat sampai di

bawah 150 mg/dL (normal nya meningkat pada kehamilan), produk degradasi

fibrin 80λ/mL, dan pada apusan darah tepi dapat ditemukan sel darah merah

berbentuk tear maupun berkeping-keping.

F. Komplikasi

Komplikasi yang paling sering terjadi pada koagulasi intravaskular

diseminata adalah perdarahan yang terjadi akibat kurangnya faktor koagulasi

yang disebabkan oleh hiperkoagulasi. Namun, komplikasi lain yang dapat

terjadi adalah trombosis pada mikrovaskular secara luas yang dapat

mengakibatkan iskemik dan juga infark pada organ.

G. Penatalaksanaan

Pada kasus obstetrik, koagulasi intravaskular diseminata berlangsung cepat.

Sehingga mungkin hasil laboratorium tidak dapat menunjukkan kondisi

terkini pasien. Penangan juga harus dilakukan dengan cepat dan sesuai

dengan kondisi pasien. Pertama, yang perlu dilakukan adalah menangani

penyebab awal dari koagulasi intravaskular diseminata seperti abruptio

placenta, atau pre-eklampsi maupun eklampsia. Kedua, menjaga perfusi

organ karena akhir dari koagulasi intravaskular diseminata adalah perdarahan,

maka menjaga perfusi organ secara cepat merupakan prinsip terpenting yang

harus dilakukan dengan cara infusi cepat menggunakan ringer laktat atau

normal saline, penggantian cepat dengan whole blood. Setelah penyebab

utama dihilangkan makan hepar akan menghasilkan faktor pembekuan yang

adekuat dalam 24 jam. Level platelet mungkin membutuhkan 5-6 hari untuk

kembali normal, namun sudah dapat mencapai level yang adekuat untuk

hemostasis dalam 24 jam.

Bila terdapat sarana yang memadai berikan oksigen menggunakan masker

atapun ventilasi tekanan positif untuk mencapai oksigenasi yang memuaskan.

Monitor output urin kira-kira 30-60mL/jam, monitor darah lengkap dengan

24

mempertahankan hematokrit >30%, monitor tanda vital menggunakan central

venous pressure line jika bisa.

Penggantian prokoagulan dapat menggunakan fresh frozen plasma 1 unit

setelah 4-6 unit whole blood dan 1 unit untuk setiap 2 unit whole blood yang

diperlukan. Penggunaan heparin baik digunakan untuk kasus-kasus koagulasi

kronik seperti yang terjadi pada IUFD.

2.3.3 Trombofilia

A. Definisi

Trombofilia adalah suatu keadaaan dimana darah suka membentuk trombus

yang disebabkan oleh kelainan genetik. Pada trombofilia terjadi

ketidakseimbangan antara faktor koagulan dan antikoagulan (terlalu

banyaknya faktor koagulan atau terlalu sedikitnya antikoagulan)

B. Etiologi

Penyebab dari pada trombofilia adalah kelainan genetik, inflamasi yang

kronik, autoimun, dan faktor-faktor lainnya yang menyebabkan perlukaan

pada endotel sehinggan mudah terbentuk trombus

C. Klasifikasi

Pada trombofilia dapat dibedakan penyebabnya yaitu

kurangnya antikoagulan seperti protein S, protein C, faktor V,

antitrombil III

autoimun seperti antibodi antifosfolipid atau antibodi antikardiolipin

25

D. Patofisiologi

E. Diagnosis

Diagnosis trombofilia akibat genetik kurangnya protein antikoagulan

biasanya diketahui dari riwayat keluarga yang memiliki kelainan serupa atau

biasanya gejala nya timbul sejak usia muda.

Diagnosis antibodi antifosfolipid sindrom ditegakan apabila terdapat gejala:

Pernah terjadi trombosis pada vaskular di jaringan atau organ manapun

Pregnancy loss (≥1 fetus normal dengan usia >10 minggu, ≥1 kelahiran prematur

sebelum usia 34 minggu akibat eklampsia atau insufisiensi plasenta, atau ≥3

abortus spontan sebelum usia kehamilan 10 minggu)

atau hasil laboratorium menunjukkan:

Terdapat Lupus anticoagulant (LA) pada serum

Terdapat Anticardiolipin (aCL) antibody of immunoglobulin G (IgG)

and/or immunoglobulin M (IgM) isotype (>40 GPL or MPL units, or

above the 99th percentile) pada serum

26

Anti–beta2 glycoprotein-I (b2-GPI) antibody of IgG and/or IgM isotype

(in titer above the 99th percentile) pada serum

F. Komplikasi

Komplikasi yang biasa timbul dari trombofilia adalah tromboemboli

G. Penatalaksanaan

Low-molecular-weight heparin dapat diberikan pada ibu hamil dengan

sindrom antibodi antifosfolipid. Pengantian warfarin pasca persalinan dapat

mengurangi efek samping heparin yaitu osteoporosis.

Transfusi merupakan pilihan untuk pasien-pasien dengan defisiensi faktor

antikoagulan.

2.4 TROMBOSITOPENIA

A. Definisi

Trombositopenia adalah suatu keadaan dimana terdapat kadar platelet yang

rendah atau menurun. Normalnya trombosit/ platelet level adalah 150.000-

450.000/μL. Level dibawah 150.000/μL sudah dapat dikatakan sebagai

trombositopenia. Trombositopenia pada kehamilan dapat diturunkan ataupun

didapatkan saat hamil. Biasanya trombositopenia dikaitkan dengan anemia

hemolitik, pre-eklampsia berat, eklampsia, perdarahan massive, anemia

megaloblastik berat akibat defisiensi folat, dan koagulopati konsumptif akibat

dari koagulasi intravaskular diseminata, maupun sepsis.

B. Epidemiologi

Menurut studi yang dilakukan oleh Boehlen and associates (2000), 11.6

persen dari 6770 wanita hamil memiliki kadar platelet di bawah 150.000μ/L.

C. Etiologi

Berbagai faktor dapat menyebabkan trombositopenia, antara lain:

Koagulopati konsumtif akibat koagulasi intravaskular diseminata

27

Perdarahan massive

Pre-eklampsia berat

Eklampsia

Hemolitik anemia

Anemia megaloblastik akibat defisiensi asam folat

Autoimun

Obat-obatan

Infeksi virus

Reaksi alergi

D. Klasifikasi

Trombositopenia dapat dibagi menjadi:

Trombositopenia gestasional

Trombositopenia bawaan

Trombositopenia imun (ITP)

E. Patofisiologi

Pada kehamilan normal, dapat diikuti oleh penrunan yang normal dari level

platelet dan biasanya terlihat pada trimester ketiga. Diperkirakan

trombositopenia gestasional disebabkan oleh hemodilusi dan tidak ada

perubahan masa hidup dari platelet. Sedangkan pada trombositopenia

bawaan, terdapat penurunan membran glikoprotein pada platelet (GPIb/IX)

sehingga menyebabkan disfungsi yang berat. Antibodi maternal berlawanan

dengan GPIb/IX antigen fetus dapat menyebabkan isoimmune fetal

trombocytopenia sehingga menyebabkan resiko perdarahan pada bayi. Pada

trombositopenia imun atau biasa dikenal dengan immune thrombocytopenic

purpura (ITP) biasanya disebabkan oleh perkumpulan antibodi IgG yang

menyerang satu atau lebih molekul glikoprotein platelet. Sehinggan platelet

yang diserang oleh antibodi ini biasanya hancur sebelum waktunya di limpa.

ITP juga diasosiasikan dengan autoimun lainnya seperti SLE.

28

F. Diagnosis

Diagnosis pada trombositopenia dilihat dari anamnesis mengenai riwayat

keluarga yang memiliki keluhan serupa seperti perdarahan, pemeriksaan fisik

melihat tanda-tanda perdarahan seperti memar, epistaksis, gusi berdarah, atau

perdarahan pasca persalinan. Pada pemeriksaan penunjang dapat ditemukan

level platelet yang rendah yaitu di bawah 150.000/μL dan juga pemeriksaan

lainnya yang dapat diasosiasikan dengan autoimun seperti SLE.

G. Komplikasi

Komplikasi yang terburuk adalah perdarahan massive dan pada isoimmune

fetal trombocytopenic dapat terjadi perdarahan intrakranial dan kematian

janin.

H. Penatalaksanaan

Terapi biasanya diberikan bila level platelet 30.000-50.000μ/L atau lebih

dengan perdarahan yang signifikan. Prednisolon dapat diberikan 1-2 mg/kg

oral. IVIG juga dapat diberikan sebanyak 2 g/kg selama 3-5 hari. Pemberian

IVIG dinilai sangat efektif untuk penanganan ITP. Pemberian transfusi

platelet ataupun fresh frozen plasma dilakukan pada trombositopenia yang

disebabkan oleh perdarahan massive.

29

BAB III

KESIMPULAN

Banyak kelainan darah yang terjadi pada masa kehamilan atau dapat

dicetukan oleh situasi kehamilan. Perubahan fisiologik yang normal dalam

kehamilan dapat mengubah sistem peredarah darah sehingga lebih sulit untuk

mengenali keadaan patologi seperti trombositopenia gestasional. Kehamilan juga

dapat memperburuk atau memperparah gangguan darah yang telah dimiliki seperti

anemia, gangguan koagulasi bawaan yaitu hemofilia, dan lainnya, serta sangat

berpeluang untuk timbulnya keadaan darurat akibat kelainan darah yang

mengancam nyawa.

Selain itu juga komplikasi dari kelainan darah pada kehamilan saling

berkaitan dan apabila tidak ditangani dengan cepat dapat menimbulkan morbiditas

dan mortilitas yang tinggi baik pada ibu maupun pada janin. Penanganan yang

tepat pada penyebab utama dari kelainan darah dalam kehamilan ini dapat

mengurangi resiko komplikasi yang berat bahkan menurunkan resiko morbiditas

dan mortilita ibu serta janin.

30

DAFTAR PUSTAKA

1. Cunningham, Leveno, Bloom, et al. Williams Obstetrics 23rd Edition.

2010. New York: The McGraw Hill

2. Fortner, Kimberly B, et al. John Hopkins Manual of Gynecology and

Obstetrics, The 3rd Edition. 2007. Lippincott Williams & Wilkins

3. Lichtin, Alan E. Overview of Anemia. 2016. Merks Manual

4. Darmochwal-Kolarz, Dorota. International Conference of Hematology and

Blood Disorders. 2013. J Blood Discord

5. Koagulasi. [Diperbarui 13 Juli 2016]. Tersedia dari:

http://themedicalbiochemistrypage.org/blood-coagulation.php

6. Hemofilia A. [Diperbarui 13 Juli 2016]. Tersedia dari:

https://www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-

Disorders/Hemophilia-A

7. Hemofilia B. [Diperbarui 13 Juli 2016]. Tersedia dari:

https://www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-

Disorders/Hemophilia-B

8. Prevalensi DIC. [Diperbarui 13 Juli 2016]. Tersedia dari:

http://www.uptodate.com/contents/disseminated-intravascular-

coagulation-during-pregnancy

9. Alarm International. Coagulation and Hematological Disorders in

Pregnancy. Fourth Edition of The Alarm International Progame

10. Celli. CM. Origin and Pathogenesis of Antiphospholipid Antibodies. 1998.

Brazillian Journal of Medical and Biological Changes

11. Sindrom antifosfolipid. [Diperbarui 13 Juli 2016]. Tersedia dari:

http://emedicine.medscape.com/article/2084956-overview#a4

12. Platelet transfusion. [Diperbarui 13 Juli 2016]. Tersedia dari:

http://annals.org/article.aspx?articleid=1930861\

13. Townsley, Danielle M. Hematologic Complication of Pregnancy. 2013.

National Institute of Health

31