Zamzami0371110139

PENDAHULUAN

Purpura Trombositopenik Idiopatik (PTI) adalah suatu kelainan yang mempunyai ciri

khas bcrupa : trombositopenia, jumlah megakariosit normal atau meningkat, dan tidak ditemui

keadaan-keadaan yang mungkin merupakan pcnycbab seperti reaksi obat, infeksi aktif, DIC,

splenomegali dan penyakit-penya-kit jaringan ikat.Sejak Paul Gottlieb Werlhof melukiskan

gambaran penyakit PTI ini dan menamakannya Morbus Maculous, penelitian mengenai

penyebab yang spesifik masih terus berlanjut. Dalam tiga dekade terakhir ini telah dapat

diketahui bahwa penyebab-nya berkaitan erat dengan proses imun dalam tubuh, dan se-karang

ini Purpura Trombositopenik Idiopatik telah suing di-sebut sebagai Purpura Trombositopenik

Immun. Penyakit PTI mempunyai 2 bentuk, yang akut dan kronik. Bentuk akut lebih sering

terjadi pada anak, dan biasanya pada usia 26 tahun, atau rata-rata di bawah 10 tahun.

Perbandingan anak laki-laki dan anak perempuan adalah 1:1

PATOGENESIS DAN PATOFISIOLOGI

Trombositopenia pada PTI disebabkan terjadinya kerusakan yang berlebihan dari

trombosit sedangkan pembentukannya normal atau meningkat. Kerusakan ini mungkin

disebabkan oleh faktor yang heterogen, sampai saat ini belum diperoleh kesepakatan mengenai

mekanismenya. Harrington (1951) menyim-pulkan bahwa kerusakan trombosit disebabkan

adanya Humoral antiplatelet factor di dalam tubuh, yang saat ini dikenal sebagai PAIgG atau

Platelet Associated IgG Court dan kawan-kawan telah membuktikan bahwa PAIgG meningkat

pada PTI, sedangkan Lightsey dan kawan-kawan menemukan PAIgG lebih tinggi pada PTI akut

dibanding bentuk kronik. Hal ini menunjuk-kan bahwa terdapat perbedaan mekanisme kerusakan

trombosit pada bentuk akut dan kronik. PAIgG diproduksi oleh limpa dan sumsum tulang.

Kenaik-an produksi PAIgG adalah akibat adanya antigen spesifik ter-hadap,trombosit dan

megakariosit dalam tubuh.

Pada bentuk akut antigen spesifik diduga bersumber dari infeksi virus yang terjadi 1-6

minggu sebelumnya. Antigen ini bersama PAIgG membentuk kompleks antigen-antibodi, dan

selanjutnya melekat di permukaan trombosit. Perlekatan ini menyebabkan trombosit akan

mengalami kerusakan akibat lisis atau peng-hancuran oleh sel-sel makrofag di RES yang

terdapat di hati, limpa, sumsum tulang dan getah bening. Kerusakan yang demikian cepat dan

1

Zamzami0371110139

jumlah yang besar menyebabkan terjadinya trombositopenia yang berat diikuti manifestasi

perdarahan

Bentuk PTI kronik bisa merupakan kelanjutan dari bentuk akut. Pada bentuk kronik ini

ternyata PAIgG tetap tinggi walaupun kompleks antigen-antibodi dikeluarkan dari tubuh,

meskipun tidak setinggi pada bentuk akut. Keadaan demikian diduga ber-hubungan eratdengan

konstitusi genetik yang spesifik dari sistim immunologik penderita, dimana peninggian PAIgG

disebabkan adanya autoantigen pada membrana trombosit atau oleh antigen spesifik yang

melekat pada permukaantrombosit. Selain oleh konstitusi genetik spesifik, peninggian PAIgG

bisa juga disebabkan oleh kelainan pada mekanisme immunologik sehingga pembentukan

PAIgG terus berlanjut.

DIAGNOSIS

Umumnya pasien dibawa berobat dengan keluhan bercak-bercak perdarahan pada kulit

anggota gerak berupa petekia, ekimosis atau memar. Kadang-kadang berupa epistaksis, dan

perdarahan gusi atau saluran pencernaan dan saluran kemih. Pada bentuk akut biasanya didahului

oleh infeksi virus 1-6 minggu sebelumnya; sedangkan pada bentuk kronik bisa merupakan

lanjutan bentuk akut, atau ditemukan secara kebetulan sewaktu datang berobat dengan keluhan

lain.

Pada pemeriksaan fisik umumnya si anak tak tampak sakit, kecuali adanya petekia atau

perdarahan gusi. Organomegali umumnya tidak dijumpai. Pada pemeriksaan laboratorik, test

Rumpel Leede (+), hitung trombosit sangat rendah, waktu perdarahan memanjang dan retraksi

bekuan abnormal. Sedangkan basil pemeriksaan punksi sumsum tulang memberi gambaran

megakariosit normal atau bertambah. Secara klinis dapat dibagi dalam 3 tingkat:

Ringan : hanya petekia.

Sedang : ekimosis, epistaksis dan gross hematuria.

Berat : purpura berat, atau perdarahan retina.

DIAGNOSIS BANDING DAN PENYULIT

Pemeriksaan punksi sumsum tulang merupakan pemeriksaan yang panting untuk

membedakan dengan penyebab trombosi-topenia lain, seperti Anemia Aplastik, Leukemia

Limfatik Akut, dan Purpura Trombositopenik Trombotik. Penyulit yang mungkin terjadi pada

2

Zamzami0371110139

PTI kronik antara lain adalah perdarahan saluran cema, perdarahan saluran kemih, sindrom

disfungsi serebral minimal, dan perdarahan kapiler intrakrania.

PENATALAKSANAAN PTI KRONIK ANAK

Selama ini splenektomi masih merupakan cara terpilih da-lam pcnanganan.PTI kronik.

Saat ini telah dilaporkan oleh be-berapa peneliti tentang manfaat penggunaan Immunoglobulin

dosis tinggi pada PTI kronik anak. Apakah penggunaan Immuno-globulin dosis tinggi pada PTI

kronik dapat menggantikan tindak-an splenektomi, atau hanya sekedar melengkapi kekurangan

yang terdapat pada splenektomi; untuk menilainya berikut ini

Splenektomi

1) Mekanisme kerja: Seperti telah diketahui, limpa merupakan salah satu organ pembentuk

PAIgG, dan sebaliknya juga merupakan tempat penghancuran PAIgG tersebut. Dengan

diangkatnya limpa diharapkan pembentukan PAIgG berkurang, dan peng-hancuran PAIgG atau

trombosit di limpa tidak ada lagi; akibatnya trombosit meningkat, dan permeabilitas kapiler

mengalami perbaikan.

2) Indikasi:

a) PTI kronik yang sedang dan berat

b) PTI kronik yang diobati secara konservatif ternyata gagal mencapai remisi setelah 6-12 bulan,

atau mengalami relaps 23 kali dalam setahun, atau tidak memberi respons terhadap pengobatan

konservatif

3) Indikasi-kontra:

a) Penderita PTI kronik yang juga menderita penyakit akut atau berat lainnya.

b) Penderita PTI kronik disertai penyakit jantung atau hal lain yang merupakan indikasi-kontra

bagi setiap tindakan bedah.

c) Usia kurang dari 2 tahun, sebab kemungkinan terjadinya infeksi berat atau sepsis sangat besar.

4) Pasca splenektomi:

a) Penilaian terhadap basil splenektomi menurut perbaikan klinis dan hitung trombosit dilakukan

6-8 minggu kemudian. Dan basil yang diperoleh ternyata ± 80% mengalami remisi sempurna.

b) Penyulit pasca splenektomi: Pada masa kurang dari 2 minggu berupa sepsis dan perdarahan,

sedangkan lebih dari 2 minggu berupa penyakit infeksi berat

. 4. Biaya splenektomi: tergantung pada keadaan setempat.

3

Zamzami0371110139

Immunoglobulin

Preparat Immunoglobulin yang digunakan mengandung lebih dari 95% gamma-globulin dalam

bentuk monomerik. Meskipun kesimpulan akhir mekanisme kerjanya belum terungkap, tetapi

ada beberapa pendapat yang telah dikemuka-kan yaitu :

1) Melindungi permukaan trombosit, membungkusnya dengan Immunoglobulin non spesifik,

sehingga PAIgG, antigen spesifik, ataupun antigen-antibodi tidak dapat melekat pada per-

mukaan trombosit.

2. Menurunkan produksi PAIgG

3. Memblokade Fc reseptor di RES

4. Dapat mengatasi penekanan trombopoetik yang disebabkan oleh kortikosteroid apabila

pengobatan konservatif sebelumnya telah menggunakan preparat ini

Indikasi:

1) PTI kronik atau berulang pada anak

2) PTI kronik dengan indikasi-kontra splenektomi.

3) Penderita PTI yang telah menjalani splenektomi, ataupun pengobatan konservatif dimana

remisi sempuma tidak tercapai

4) Sebagai persiapan pra bedah terutama bila sebelumnya didapati perdarahan berat. Dalam hal

ini diberikan ± 3 minggu sebelum splenektomi dilaksanakan

5) Dapat diberikan pada penderita berobat jalan

Di samping indikasi di atas ternyata Immunoglobulin ini juga bermanfaat pada kasus PTI akut

dan Isoitnmune Neonatal Thrombo cytopenia

Indikasi-kontra: sampai saat ini belum diperoleh laporan tentang indikasi-kontra penggunaan

Immunoglobulin.

Pengamatan dan penilaian:

Berdasarkan perbaikan klinis dan hitung trombosit yang dinilai secara berkala setiap 2-4

minggu. Hasil yang diperoleh tergantung pada respons penderita, biasanya remisi lengkap

dicapai dalam 6-12 mingguSelama pemberian Immunoglobulin efek samping yang bisa terjadi

antara lain sakit kepala, vertigo, mual dan muntahKeterangan tentang adanya penyulit pada

pemberian Immunoglobulin belum diperoleh.

4

Zamzami0371110139

Cara dan dosis pemberian:

Pemberian I : 11,5 gram/KgBB/hari intravena, selama 1-4 jam, diberikan dalam 3-5 han berturut-

turut.

Ulangan : 1-1,5 gram/KgBB intravena, diberikan dengan interval 1-2 mingguSediaan

Immunoglobulin yang telah digunakan antara lain : Gammabulin Immuno dan Endobulin

(Vienna, Austria), Sandoglobulin (Basel, Swiss), Gammagard dan Gamimune (California, USA)

Biaya pengobatan:

Bussel (1985) telah menghitung biaya yang diperlukan menurut harga di New York yaitu

± $ 50 untuk setiap 1 gram Immunoglobulin. Menimbang biaya yang masih tinggi ini para ahli

sependapat untuk belum menganjurkan Immunoglobulin sebagai protokol rutin dalam

menangani kasus PTI kronik anak.

KESIMPULAN

Setelah membandingkan splenektomi dengan penggunaan Immunoglobulin dosis tinggi

dalam menangani kasus PTl kronik anak, ternyata Immunoglobulin telah memperlihatkan ke-

sanggupannya sebagai satu pengobatan baru pada PTI kronik anak. Akan tetapi pengobatan

bukanlah suatu hal yang berdiri sen-diri; mengingat biaya yang masih tinggi, penggunaan

Immunoglobulin dosis tinggi ini belum dianjurkan sebagai protokol rutin dalam menangani

kasus PTI kronik anak.

5