påskenøtt 2017 kasus 10 - legeforeningen · 2019. 3. 13. · kasus 10 anne lise villumsen, lis...
TRANSCRIPT
Påskenøtt 2017 Kasus 10 Anne Lise Villumsen, LIS
Patologisk avdeling, Bodø
Sykehistorie • 55 år gammel kvinne.
• Fra tidligere appendectomert og fjernet ovarialcyster.
• Debut av ryggsmerter for 4 år siden.
• Januar 2013 utført CT abdomen som påviste fettholdig oppfylning i mesenteriet venstre side, 6,5 x 8,2 cm.
• November 2013 gjort laparoskopisk biopsi av lesjonen.
Diagnoseforslag til påskenøtt • Myksoid liposarkom (5)
• Metastase fra myksoid liposarkom (1)
• Liposarkom (1)
• Atypisk lipomatøs tumor (3)
• Fettvev med xantomatøs inflammatorisk tumor (1)
• Angiomyolipom (1)
• Histiocyttær reaksjon, fettvevsnekrose og glatt muskulatur? myolipom? (1)
• Benignt multicystisk mesoteliom (1)
• Kalsifylaksi (1)
• Betennelse og fibrose, mesenteritt? (1)
• Mesenterisk lipodystrofi (4)
• Skleroserende mesenteritt (2)
Differensial diagnoser (Fletcher) • Mesenterisk fibromatose (intraabdominal desmoid tumor)
• Retroperitoneal fibrose
• Inflammatorisk pseudotumor (plasmacelle granulom)
• Liposarkom
Diagnose • Patologisk avdeling Bodø (november 2013):
• Fettvev (fra mesenteriet) med spredte fettvevsnekroser med tallrike xantomaceller og subakutt betennelse. Ingen tegn til malignitet.
• Innkalt fra Rikshospitalet (oktober 2015):
• Fettvev fra mesenteriet med subakutt betennelse, fettvevsnekrose og sparsom fibrose.
• Diagnose: De påviste forandringene kan representere skleroserende mesenteritt.
Skleroserende mesenteritt • Del av et spekter av idiopatiske primære inflammatoriske og fibrøse
tilstander som affiserer mesenteriet.
• Makroskopisk ses diffus, lokalisert eller multinodulær fortykkelse av mesenteriet av tynn- og/eller tykktarm.
• Mikroskopisk ses infiltrasjon av betennelseceller, myofibroblaster og skum makrofager, som tegn på fettvevsnekrose.
• Histologisk progresjon av sykdommen har sjelden blitt dokumentert, og representerer nok heller en naturlig progresjon av sykdommen;
• Fettvevsnekrose (mesenterisk lipodystrofi)
• Kronisk inflammatorisk tilstand (mesenterisk pannikulitt)
• Fibrose (skleroserende mesenteritt).
• Sjelden tilstand. Beskrevet fra 3 års alder, men median alder er 65 år.
• Abdominale smerter, kvalme og oppkast, diaré, feber.
• Ukjent patogenese.
• Tidligere abdominalt traume, -abdominal kirurgi (cholecystecomi, appendectomi, hysterectomi og colectomi).
• Autoimmun (beskrevet sammen med en rekke autoimmune tilstander).
• Beskrevet forhøyet IgG4 i blod (og/eller autoimmun pankreatitt) hos noen pasienter, og foreslått en mulig rolle av IgG4 relatert patogenese i skleroserende mesenteritt.