presentasi hiperbillirubinemia pada anak

8/12/2019 Presentasi Hiperbillirubinemia Pada Anak

1/60

1

HIPERBILIRUBINEMIAArief MunandarAndiko TonggaLionis PratiwiNoviani


2/60

Status Pasien

I. IDENTIFIKASI PASIEN

Identitas pasien

Nama : By. N TTL : Jakarta / 2 Juni 2012

Jenis kelamin : Perempuan

Anak ke : 2

Agama : Islam

Tgl masuk : 5 Juni 2012

Alamat : Jl. Kebagusan, Pasar Minggu

2


3/60

Ayah

Nama : Tn. Abu Pelu

Usia : 43 tahun Pekerjaan : Wiraswasta

Agama : Islam

Gol. Darah : AB, Rh (+)Ibu

Nama : Ny. Siti Mutia

Usia : 22 tahun

Pekerjaan : Karyawan

Agama : Islam

Gol. Darah : O, Rh (+)

3


4/60

Anamnesis (Alloanamnesis)

Tanggal : 8 Juni 2012

Keluhan utama : kuning pada mata dan

kulit sejak 3 hari SMRS. Keluhan tambahan : -

Riwayat penyakit sekarang : Bayi perempuan berusia 4hari dibawa oleh orangtuanya ke poli anak RSUD Pasar

Rebo pada tanggal 5 Juni 2012. Berat badan lahir 2900gram, panjang badan 49 cm. Berat badan sekarang 3100gram. Bayi tampak kekuningan pada mata dan kulit sejakhari ke 2 kelahiran. Warna kuning muncul awalnya padamata, hidung, pipi, kemudian menyebar ke seluruh tubuh.Bayi mau minum ASI banyak, tidak muntah, gerakan bayicukup aktif, BAB dan BAK biasa. Muncul demam saat lahirdisangkal, batuk dan pilek disangkal, perut kembungdisangkal. Pasien hanya dijemur di bawah sinar mataharipada hari pertama pulang ke rumah.

4


5/60

Riwayat kehamilan:

Ibu P2A0, 31 tahun, ANC teratur di Puskesmas dengan Bidandan dokter kandungan. USG anak pertama dilakukan setiap

bulan mulai dari usia kehamilan 4 bulan. USG anak keduadilakukan setiap bulan sejak usia kehamilan 2 bulan. Selamakehamilan tidak pernah mengkonsumsi obat-obatan ataujamu.

Penyakit selama kehamilan: Diabetes mellitus : disangkal

Hiperemesis gravidarum : disangkal

Penyakit jantung : disangkal

Hipertensi : disangkal

Keputihan : disangkal

Infeksi saluran kemih : disangkal

Gigi berlubang : disangkal 5


6/60


7/60

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan dilakukan pada tanggal 8 Juni 2012

Keadaan umum : ikterus pada mata dan kulit sudah

berkurang pada saat usia 6 hari, bayi bergerak aktif,menangis kuat, tidak muntah, BAB biasa, warna kuningberkurang, ampas (+), BAK biasa, terpasang fototerapi 2lampu.

Kesadaran : Compos mentis Berat badan : 3100 gram panjang badan : 49 cm

Nadi : 140 x/menit , regular

Respirasi : 44 x/menit, regular

Suhu : 36,9 C

7


8/60

Kepala : bentuk mesochepal, rambut hitam, distribusi

merata, ubun-ubun besar belum menutupukuran 2x2 cm, tidak cekung

Mata : kelopak mata tidak cekung, konjungtiva tidak

anemis, Sklera ikterik, pupil bulat di tengah,isokor

Telinga : bentuk normal,

Hidung : bentuk normal, tidak tampak pernapasan cupinghidung

Mulut : bentuk normal, tidak pucat, tidak sianosis, tidakkering, tidak pecah-pecah.

Tenggorokan : tidak dilakukan Leher : simetris

Toraks : bentuk dada normochest, tak tampak pelebaranvena, tak tampak jaringan parut, tidak tampak

retraksi suprasternal. 8


9/60

Paru

Inspeksi : simetris dalam statis dan dinamis, taktampak retraksi supra sternal, tak tampak

ketinggalan gerak, tak tampak ekspiriummemanjang.

Palpasi : tidak dilakukan

Perkusi : tidak dilakukan

Auskultasi : Suara nafas dasar sub bronchial, Rh -/-,

Wh -/-

Jantung

Inspeksi : ictus cordis tak tampak

Palpasi : ictus cordis teraba

Perkusi : tidak dilakukan

Auskultasi : Bj I II regular-reguler , murmur (-),

gallop (-) 9


10/60


11/60

Pemeriksaan penunjang

Bilirubin Total : 35,40 mg/dL

Bilirubin Direk : 1,80 mg/dL

Bilirubin Indirek : 33,60 mg/dL

Golongan darah bayi : B/ Rh positif

11


12/60

Resume

Bayi perempuan berumur 4 hari, lahir tanggal 2 Juni2012, dengan persalinan normal (spontan) berat badanlahir 2900 gram, panjang badan 49 cm. Pada hari ke 2

kehidupan mata dan kulit bayi tampak ikterus, gerakanbayi cukup aktif, menangis cukup kuat, BAB dan BAKbiasa. Pada pemeriksaan fisik yang dilakukan padatanggal 8 Juni 2012, didapatkan :

Keadaan bayi sadar, menangis cukup kuat, reflek hisap(+). Berat badan : 3100 gram, panjang badan : 49 cm ,tanda vital : HR: 140 x/menit , Rr : 44x/menit , T : 36,9 C

Mata : tampak sklera ikterik, Kulit : tampak ikterikberkurang. Laboratorium, bilirubin total : 35,40 mg/dl,golongan darah bayi: B/Rh +, golongan darah ibu: O/Rh + 12


13/60

Diagnosa

Hiperbilirubinemia

13


14/60

Penatalaksanaan

ASI

Double Blue Light

14


15/60

Follow up

15
http://localhost/var/www/apps/conversion/tmp/scratch_5/follow%20up%20nazwa%20hiperbil.dochttp://localhost/var/www/apps/conversion/tmp/scratch_5/follow%20up%20nazwa%20hiperbil.doc


16/60

Prognosis

Ad vitam : Ad Bonam

Ad functionam : Ad Bonam

Ad Sanationam : Ad Bonam

16


17/60

Tinjauan Pustaka

17


18/60


19/60

Dalam keadaan normal, kadar bilirubin indirek

dalam serum tali pusat adalah sebesar 1-3 mg/dldan akan meningkat dengan kecepatan kurang

dari 5 mg/dl/24 jam; dengan demikian ikterusbaru terlihat pada hari ke 2-3, biasanya mencapaipuncaknya antara hari ke 2-4, dengan kadar 5-6mg/dl untuk selanjutnya menurun sampai

kadarnya lebih rendah dari 2 mg/dl antara lain ke5-7 kehidupan.

Ikterus akibat perubahan ini dinamakan ikterusfisiologisdan diduga sebagai akibat hancurnyasel darah merah janin yang disertai pembatasansementara pada konjugasi dan ekskresi bilirubinoleh hati.

19


20/60

20

Ikterus Fisiologis

0

2

4

6

8

10

12

14

HARI 1 HARI 3 HARI 5 HARI 7

S.Bili mg/dl


21/60

Diantara bayi-bayi prematur, kenaikan bilirubin

serum cenderung sama atau sedikit lebih lambatdaripada pada bayi aterm, tetapi berlangsunglebih lama, pada umumnya mengakibatkankadar yang lebih tinggi, puncaknya dicapaiantara hari ke 4-7, pola yang akan diperlihatkan

bergantung pada waktu yang diperlukan olehbayi preterm mencapai pematangan mekanismemetabolisme ekskresi bilirubin.

Kadar puncak sebesar 8-12 mg/dl tidak dicapaisebelum hari ke 5-7 dan kadang-kadang ikterusditemukan setelah hari ke-10.

21


22/60

22

Kadar Bilirubin Serum pada Bayi Cukup

Bulan dan Prematur

0

24

6

8

1012

14

16

hari 1 hari 2 hari 3 hari 4 hari 5 hari 6 hari 7

Cukup bulannormal

Prematur


23/60

23

Hiperbilirubinemia Fisiologis vs

Non-fisiologis

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

hari 1 hari 2 hari 3 hari 4 hari 5 hari 6 hari 7

fisiologis

non- fisiologis


24/60

24

Breastmilk jaundice

0

5

10

15

20

25

day 4 day 8 day 12 hari 16 hari 20 hari 24

normal

B.M. jaundice

BMJ- stop BM


25/60

Metabolisme Bilirubin

Untuk mendapat pengertian yang cukupmengenai masalah ikterus pada neonatus,perlu diketahui tentang metabolismebilirubin pada janin dan neonatus.

25


26/60

26

HEME + Globin

BILIVERDIN

BILIRUBIN

Alb

UCB

HATI

CO

Bilirubin terkonyugasi

Bilirubin bebas/

tidak terkonyugasi


27/60

27


28/60

28


29/60

Bilirubin

tak terkonjugasi (indirek)

terkonjugasi

29


30/60

Bilirubin tak terkonjugasi

Tidak larut dalam air

Berikatan dengan albumin untuk transport

Komponen bebas larut dengan lemak Komponen bebas bersifat toksik untuk otak

30


31/60

Bilirubin terkonjugasi

Larut dalam air

Tidak larut dalam lemak

Tidak toksik untuk lemak

31


32/60

Produksi

Sebagian besar bilirubin terbentuk sebagai akibatdegradasi hemoglobin pada sistemretikuloendotelial (RES). Tingkat penghancuranhemoglobin ini pada neonatus lebih tinggi daripada bayi yang lebih tua. Satu gram hemoglobin

dapat menghasilkan 35 mg bilirubin indirek.Bilirubin indirekyaitu bilirubin yang bereaksi tidaklangsung dengan zat warna diazo (reaksi hymansvan den bergh), yang bersifat tidak larut dalamair tetapi larut dalam lemak.

32


33/60

Transportasi

Bilirubin indirek kemudian diikat oleh albumin selparenkim hepar mempunyai cara yang selektifdan efektif mengambil bilirubin dari plasma.

Bilirubin ditransfer melalui membran sel ke dalamhepatosit sedangkan albumin tidak. Didalam sel

bilirubin akan terikat terutama pada ligandin(protein , glutation S-transferase B) dansebagian kecil pada glutation S-transferase lain

dan protein Z.

33


34/60

Proses ini merupakan proses dua arah,

tergantung dari konsentrasi dan afinitas albumindalam plasma dan ligandin dalam hepatosit.

Sebagian besar bilirubin yang masuk hepatosit dikonjugasi dan di ekskresi ke dalam empedu.Dengan adanya sitosol hepar, ligadin mengikat

bilirubin sedangkan albumin tidak. Pemberian fenobarbital mempertinggi

konsentrasi ligadin dan memberi tempat

pengikatan yang lebih banyak untuk bilirubin.

34

Pada bayi baru lahir karena fungsi hepar belum matang


35/60

Pada bayi baru lahir karena fungsi hepar belum matangatau bila terdapat gangguan dalam fungsi hepar akibathipoksia, asidosis atau bila terdapat kekurangan enzimglukoronil transferase atau kekurangan glukosa, kadar

bilirubin indirek dalam darah dapat meninggi. Bilirubin indirek yang terikat pada albumin sangat

tergantung pada kadar albumin dalam serum.

Pada bayi kurang bulan biasanya kadar albuminnyarendah sehingga dapat dimengerti bila kadar bilirubinindek yang bebas itu dapat meningkat dan sangatberbahaya karena bilirubin indirek yang bebas inilahyang dapat melekat pada sel otak. Inilah yang menjadidasar pencegahan kernicterus dengan pemberianalbumin atau plasma.

Bila kadar bilirubin indirek mencapai 20 mg% padaumumnya kapasitas maksimal pengikatan bilirubin olehneonatus yang mempunyai kadar albumin normal telahtercapai.

35


36/60

Konjugasi

Dalam sel hepar bilirubin kemudian dikonjugasimenjadi bilirubin diglukosonide. Walaupun ada

sebagian kecil dalam bentuk monoglukoronide. Glukoronil transferase merubah bentuk

monoglukoronide menjadi diglukoronide. Pertama-tama yaitu uridin di fosfat glukoronide transferase

(UDPG : T) yang mengkatalisasi pembentukanbilirubin monoglukoronide.

Sintesis dan ekskresi diglokoronode terjadi dimembran kanilikulus. Isomer bilirubin yang dapat

membentuk ikatan hidrogen seperti bilirubin naturalIX dapat diekskresikan langsung kedalam empedutanpa konjugasi. Misalnya isomer yang terjadisesudah terapi sinar (isomer foto).

36


37/60

Ekskresi

Sesudah konjugasi bilirubin ini menjadi bilirubindirek yang larut dalam air dan di ekskresi dengan

cepat ke sistem empedu kemudian ke usus.Dalam usus bilirubin direk ini tidak diabsorpsi;sebagian kecil bilirubin direk dihidrolisis menjadibilirubin indirek dan direabsorpsi. Siklus inidisebut siklus enterohepatis.

Pada neonatus karena aktivitas enzim Bglukoronidase yang meningkat, bilirubin direk

banyak yang tidak dirubah menjadi urobilin.Jumlah bilirubin yang terhidrolisa menjadibilirubin indirek meningkat dan tereabsorpsisehingga siklus enterohepatis pun meningkat.

37


38/60

Etiologi

Hiperbilirubinemia fisiologis

Inkompatibilitas golongan darah ABO

Breast Milk Jaundice

Inkompatibilitas golongan darah rhesus Infeksi

Hematoma sefal, hematoma subdural, excessive bruising

IDM (Infant of Diabetic Mother)

Polisitemia / hiperviskositas

Prematuritas / BBLR Asfiksia (hipoksia, anoksia), dehidrasi asidosis, hipoglikemia 5

Ikt ti b l d j t


39/60

Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama

Inkompatibilitas darah Rh, ABO atau golonganlain.

Infeksi intrauterin (oleh virus, toksoplasma, luesdan kadang-kadang bakteri).

Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD.

Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu : Kadar bilirubin serum berkala

Darah tepi lengkap

Golongan darah ibu dan bayi Uji coombs

Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD,biakan darah atau biopsi hepar bila perlu.

39

Ikterus yang timbul 24 72 jam sesudah lahir


40/60

Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir

Biasanya ikterus fisiologis

Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO

atau Rh atau golongan lain. Hal ini dapat didugakalau peningkatan kadar bilirubin cepat, misalnyamelebihi 5 mg%/24 jam.

Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin

Polisitemia

Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahansubaponeurosis, perdarahan hepar subkapsuler danlain-lain).

Hipoksia.

Sferositosis, eliptositosis dan lain-lain.

Dehidrasi asidosis.

Defisiensi enzim eritrosit lainnya.

40


41/60

Ikt ti b l d h j t


42/60

Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama

sampai akhir minggu pertama

Biasanya karena infeksi (sepsis). Dehidrasi asidosis.

Difisiensi enzim G-6-PD.

Pengaruh obat. Sindrom Criggler-Najjar.

Sindrom Gilbert.

42

Ikt ti b l d khi i t


43/60

Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama

dan selanjutnya

Biasanya karena obstruksi. Hipotiroidisme.

breastmilkjaundice

Infeksi. Neonatal hepatitis.

Galaktosemia.

Lain-lain.Pemeriksaan yang perlu dilakukan :

Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala.

43


44/60

Patofisiologi

Produksi yang berlebihan

Hal ini melebihi kemampuan bayi untuk mengeluarkannya, misalnyapada hemolisis yang meningkat pada inkompatibilitas darah Rh,AB0, golongan darah lain, defisiensi enzim G-6-PD, piruvat kinase,

perdarahan tertutup dan sepsis. Gangguan dalam proses uptakedan konjugasi hepar

Gangguan ini dapat disebabkan oleh bilirubin, gangguan fungsihepar, akibat asidosis, hipoksia dan infeksi atau tidak terdapatnyaenzim glukoronil transferase (sindrom criggler-Najjar). Penyebab

lain yaitu defisiensi protein. Protein Y dalam hepar yang berperanpenting dalam uptakebilirubin ke sel hepar.

44

Gangguan transportasi


45/60

Gangguan transportasi

Bilirubin dalam darah terikat pada albuminkemudian diangkat ke hepar. Ikatan bilirubin

dengan albumin ini dapat dipengaruhi oleh obatmisalnya salisilat, sulfafurazole. Defisiensialbumin menyebabkan lebih banyakterdapatnya bilirubin indirek yang bebas dalamdarah yang mudah melekat ke sel otak.

Gangguan dalam ekskresiGangguan ini dapat terjadi akibat obstruksidalam hepar atau diluar hepar. Kelainan diluarhepar biasanya disebabkan oleh kelainanbawaan. Obstruksi dalam hepar biasanya akibatinfeksi atau kerusakan hepar oleh penyebab lain.

45


46/60

Gejala Klinik

Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahayasinar matahari.

Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubinserumnya kira-kira 6 mg/dl atau 100 mikro mol/L (1 mg

mg/dl = 17,1 mikro mol/L). Salah satu cara pemeriksaan derajat kuning pada BBL

secara klinis, sederhana dan mudah adalah denganpenilaian menurut Kramer (1969). Caranya dengan jaritelunjuk ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnyamenonjol seperti tulang hidung, dada, lutut dan lain-lain.

Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning. Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat

tersebut disesuaikan dengan tabel yang telah diperkirakankadar bilirubinnya.

46


47/60

Berdasarkan Kramer dibagi :

Derajat ikterus

Daerah ikterus

Perkiraan kadar

bilirubin

IKepala dan leher

5,0 mg%

IISampai badan atas (di atas umbilikus)

9,0 mg%

III

Sampai badan bawah (di bawah umbilikus)

hingga tungkai atas (di atas lutut)

11,4 mg/dl

IVSampai lengan, tungkai bawah lutut

12,4 mg/dl

VSampai telapak tangan dan kaki

16,0 mg/dl


48/60

48


49/60

Diagnosis

Riwayat ikterus pada anak sebelumnya

Riwayat keluarga anemi dan pembesaran

hati dan limpa Riwayat penggunaan obat selama ibu

hamil

Riwayat infeksi maternal Riwayat trauma persalinan

Asfiksia.

49

Ikt k ki b j di t l i


50/60

Ikterus yang kemungkinan besar menjadi patologis

yaitu :

Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama.

Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 12,5 mg%

pada neonatus cukup bulan dan 10 mg% pada

neonatus kurang bulan.

Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5mg%/hari.

Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama.

Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proseshemolitik, infeksi atau keadaan patologis lain yang

telah diketahui.

Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg%.

50


51/60

Terapi

Mempercepat proses konjugasi, misalnyadengan pemberian fenobarbital. Obat inibekerja sebagai enzyme inducer sehingga

konjugasi dapat dipercepat. Pengobatandengan cara ini tidak begitu efektif danmembutuhkan waktu 48 jam baru terjadi

penurunan bilirubin yang berarti. Mungkinlebih bermanfaat bila diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan.

51


52/60

Melakukan dekomposisi bilirubin dengan


53/60

Melakukan dekomposisi bilirubin dengan

fototerapi. Walaupun fototerapi dapatmenurunkan kadar bilirubin dengan cepat, cara

ini tidak dapat menggantikan tranfusi tukar padaproses hemolisis berat. Fototerapi dapatdigunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar.

53

Tranfusi tukar


54/60

Tranfusi tukar

Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan denganindikasi sebagai berikut :

Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg%.

Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat, yaitu 0,3-1

mg%/jam. Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala

gagal jantung.

Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat < 14 mg%

dan uji Coombs direk positif.

54

Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi


55/60

Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi.

Bila terdapat keadaan seperti asfiksia perinatal,distres pernafasan, asidosis metabolik,

hipotermia, kadar protein serum kurang atausama dengan 5 g%, berat badan lahir kurangdari 1.500 gr dan tanda-tanda gangguan

susunan saraf pusat, penderita harus diobatiseperti pada kadar bilirubin yang lebih tinggiberikutnya.

55


56/60

56

Pedoman Terapi Hiperbilirubinemia

Pediatrics 1994;94;558-565-5

Fototerapi Transfusi Tukar

24 jam 10-12 (7-10) 20 (18)

25-48 jam 12-15 (10-12) 20-25 (20)49-72 jam 15-18 (12-15) 25-30 (>20)

>72 jam 18-20 (12-15) 25-30 (>20

Kadar bilirubin dalam mg/dL

Angka dalam kurung merupakan kadar bilirubin untuk bayidengan faktor risiko


57/60

Tindak Lanjut

Bahaya hiperbilirubinemia yaitu kernicterus.

Bayi yang menderita hiperbilirubinemia perludilakukan tindak lanjut sebagai berikut :

Penilaian berkala pertumbuhan danperkembangan

Penilaian berkala pendengaran

Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa

57


58/60

Pencegahan

Pengawasan antenatal yang baik.

Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikteruspada bayi pada masa kehamilan dan kelahiran,misalnya sulfafurazole, novobiosin, oksitosin dan

lain-lain. Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan

neonatus.

Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum

partus. Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir.

Pemberian makanan yang dini.

Pencegahan infeksi.

58


59/60

Prognosis

Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubinindirek telah melalui sawar darah otak. Pada keadaan ini penderitamungkin menderita kernikterus atau ensefalopati biliaris.

Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera terlihat pada masa neonatusatau baru tampak setelah beberapa lama kemudian. Pada masaneonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkangangguan minum, latergi dan hipotonia. Selanjutnya bayi mungkinkejang, spastik dan ditemukan epistotonus. Pada stadium lanjutmungkin didapatkan adanya atetosis disertai gangguan pendengarandan retardasi mental di hari kemudian.

Dengan memperhatikan hal di atas, maka sebaiknya pada semuapenderita hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala, baik dalam

hal pertumbuhan fisis dan motorik, ataupun perkembangan mentalserta ketajaman pendengarannya.

59


60/60

presentasi hiperbillirubinemia pada anak

Documents