HIRSCHSPRUNGDISEASE

Pembimbing : dr. Bestari Hutagalung, Sp. B

HIRSCHSPRUNG

Definisi :Kelainan kongenital oleh karena tidak adanya ganglion Parasimpatis Meissner dan Auerbach di kolon, mulai dari Spinchter Ani Interna kearah proksimal, yang diikuti tanda-tanda obstruksi usus

INSIDENS :

Adalah 1 : 5.000 kelahiran hidupFrekwensi pada laki-laki : perempuan adalah 4 : 1

   Etiologi

Ada dua teori dasar mengenai defek embriologispenyakit Hirschsprung:

1. teori kegagalan migrasi sel – sel krista neural 2. teori imunologik dan hostile environment

Dalam perkembangan embriologi normal, sel – sel neuroenterik bermigrasi dari krista neural ke saluran gastrointestinal atas mengikuti serabut – serabut vagal yang ada ke kaudal.

Mekanisme terjadinya aganglionosis (Okamoto & Ueda) sel neuroblas terhenti di suatu tempat tertentu dan tidak mencapai rektum

Patofisiologi dan Patologi Sistem persarafan autonom intrinsik GIT: 1. pleksus Auerbach (diantara sirkular &

longitudinal) 2. Pleksus Henle (batas dalam muskularis propia

sirkular)3. pleksus Meissner ( di bawah muskularis

mukosa/ submukosa)

Panjang aganglionosis : Berdasarkan panjangnya daerah yang aganglionerPH dibagi menjadi :1. Ultrashort hanya sepertiga bawah rektum2. Short sampai daerah rektosigmoid3. Long segmen, mencapai kolon desenden4. Subtotal, sampai kolon transversum5. Total seluruh kolon

Gejala dan tanda-tanda :- Keterlambatan mekonium Normal keluar dalam waktu 24 jam

setelah kelahiran. PH 90% kasus mekonium keluar setelah 24 jam, mekonium yang keluar tampak normal berwarna kehijau-hijauan serta dalam jumlah cukup - Distensi abdomen

Tanda-tanda obstruksi usus jelas

DIAGNOSIS, bila ditemukan

- MuntahMuntah berwarna hijau atau fekal di dahului oleh distensi abdomen

- DiareApabila PH pada neonatus timbul

diare, harus waspada akan timbulnya ENTEROKOLITIS

Pemeriksaan Fisik KU. Tampak sesak nafas oleh distensi abdomen Abdomen : Tanda-tanda obstruksi usus jelas

Tanda-tanda peritonis seperti kemerahan, oedem dinding abdomen khususnya di punggung dan genetalia bila terdapat penyulit

Colok dubur Ampula rekti kosong setelah jari di tarik mungkin mekonium atau feses cair akan menyemprot

Pemeriksaan radiologis- Foto polos abdomen– gambaran obstruksi usus letak rendah yaitu

“air fluid levels” pada foto tegak– Daerah pelvis kosong tanpa udara, kecuali

bila telah dilakukan colek dubur.– Pada pasien bayi dan anak, gambaran distensi

kolon dan massa feses lebih jelas terlihat

-Foto Enema Barium

Tanda klasik yang khas pada foto Enema barium penyakit Hirschsprung adalah:

1. segmen sempit di bagian rektum ke proksimal

yang panjang bervariasi

2. zona transisi daerah perubahan segmen

sempit ke segmen dilatasi, terlihat diproksimal

/ daerah penyempitan.

3. segmen dilatasi

Pemeriksaan patologik anatomik Biopsi

Diagnosis ditegakkan bila tidak ditemukan sel ganglion Meissner dan ditemukan penebalan serabut saraf

Prosedur bedah

Tindakan bedah sementara : Kolostomi Tindakan dekompresi: awalnya secara

medik bila tak berhasil dilakukan pembuatan kolostomi di kolon berganglion normal paling distal.

Tujuannya untuk menghilangkan obstruksi usus, mencegah enterokolitis yang dikenal sebagai penyebab kematian utama.

Kolostomi dikerjakan pada:1. Pasien neonatus.

(Karena bedah defenitif langsung tanpa kolostomi menimbulkan banyak komplikasi & kematian)

2. Pasien anak & dewasa yang terlambat di diagnosis. (kolon sangat berdilatasi & terlalu besar untuk dianastomosiskan dengan rektum dalam bedah defenitif. Setelah kolostomi, kolon mengecil setelah 3-6 bulan, anastomosis lebih mudah dikerjakan dan hasil lebih baik.

3. Pasien enterokolitis berat dengan KU berat dengan kolostomi pasien akan cepat mencapai perbaikan keadaan umum.

Tindakan bedah defenitif1. Swenson Prosedur2. Duhamel Prosedur3. Soave Prosedur4. Rehbein Prosedur

1. Prosedur Swenson prosedur pertama yang berhasil. Disebut prosedur rektosigmoidektomi

dilanjutkan dengan abdominoperineal pullthrough .

Anastomosis dilakukan langsung di luar rongga peritoneal.

2. Prossedur Duhamel (retrorectal pullthrough) rektum dipertahankan. Teknik anastomosis dikerjakan berbagai

cara, Pada prosedur Duhamel modifikasi penggunaan stapler linear,

anastomosis puntung rektum dengan kolon proksimal yang ditarik untuk menciptakan rektum “baru” dilakukan langsung dengan stapler.

3. Prosedur Souve (endorectal pullthrough) dilakukan pendekatan abdominoperineal dengan

membuang lapisan mukosa rektosigmoid dari lapisan seromuskular.

4. Prosedur Rehbein reseksi anterior yang diekstensi ke distal sampai

dengan pengangkatan sebagian besar rektum.

Pembedahan definitif berhasil bila penderita dapat defekasi teratur dan kontinen. Pembedahan dapat menimbulkan gangguan fungsi spinchter (inkontinensia, obstipasi berulang)

TERIMA KASIH