BAB I PENDAHULUAN

Tubuh dan otak kita memerlukan suplai oksigen dan nutrisi lainnya yang konstan dalam memeliharanya. Oksigen dan nutrisi pada tubuh kita dibawa oleh darah. Jika suplai darah terganggu atau tidak cukup banyak oksigen di dalam darah, otak akan menjadi lapar terhadap oksigen. Meskipun hanya sesaat, otak akan mengalami kerusakan. Ensefalopati hipoksik iskemik [Hypoxic Ischaemic Encephalopathy (HIE)] merupakan bentuk kerusakan pada otak. Hipoksia artinya tidak cukup oksigen. Iskemik artinya tidak cukup aliran darah. Ensefalopati artinya abnormal fungsi otak. Asfiksia adalah suatu keadaan dimana tubuh mengalami kekurangan oksigen (hipoksia) dan atau menurunnya perfusi (iskemia) ke berbagai macam organ. Kekurangan aliran darah atau oksigen menimbulkan kerusakan di otak. Keadaan ini menyebabkan gangguan fungsi dan perubahan biokimia sehingga dalam jaringan timbul laktik asidosis. HIE adalah suatu sindrom yang ditandai dengan adanya kelainan klinis dan laboratorium yang timbul karena adanya cedera pada otak akut yang disebabkan karena asfiksia. Ensefalopati hipoksik iskemik merupakan penyebab penting kerusakan permanen sel-sel pada susunan saraf pusat (SSP), yang berdampak pada kematian atau kecacatan berupa cerebral palsy atau retardasi mental. Angka kejadian HIE bervariasi menurut gomella insiden HIE 2-9 pada 1000 kelahiran cukup bulan. Menurut WHO angka kejadian HIE yang berkembang dari asfiksia perinatal sekitar 0,5-1 bayi per 1000 kelahiran hidup. Hingga 60% bayi dengan HIE meninggal dan 25% selamat namun dengan keacacatan. Angka kejadian di negara berkembang per 1000 bayi aterm lahir hidup, Malaysia 18, kuwait 18, India 59, Nigeria 265, di RS dr. Soetomo Surabaya 12,25% dari 3405 bayi yang dirawat tahun 2004 menderita asfiksia. Angka kematiannya tinggi sekitar 50% angka keacacatan berhubungan dengan beratnya penyakit.Pengaruh hipoksia dan iskemia tidak sama, tetapi keduanya berhubungan erat saling tumpang tindih. Kedua faktor tersebut menyebabkan asfiksia. Mekanisme kerusakan tingkat seluler pada neonatus yang mengalami asfiksia sekarang masih dalam penelitian. Teori yang dianut kematian sel otak melalui proses apoptosis dan nekrosis, tergantung perjalanan prosesnya akut atau kronis, lokasi dan stadium perkembangan parenkim otak yang cedera. Kedua bentuk kematian sel ini berbeda. Kematian sel nekrotik ditandai dengan sekelompok sel neuron edema, disintegrasi dari membran, pecahnya sel, isi sel tumpah ke rongga ekstraselular yang memberikan reaksi inflamasi dan fagositosis. Apoptosis terjadi pada sel individu, sel mengerut/mengecil, kromatin kelihatan piknotik, membran sel membentuk gelembung-gelembung (blebbing), inti sel berfragmentasi dan sel terbelah-belah dengan masing-masing pecahan (yang mengandung pecahan nukleus dan organella) terbungkus oleh membran sel yang utuh, ini disebut apoptotic bodies. Apoptotic bodies ini kemudian akan mengalami fagositosis oleh makrofag ataupun sel sekitarnya. Kematian sel nekrotik terjadi segera setelah adanya injury (immediately cell death) dan terutama terjadi pada sel neuron yang matur. Sebaliknya kematian sel apoptotik terjadinya lebih lambat (delayed cell death) dan terutama terjadi pada sel neuron yang immatur. Patologi hipoksia-iskemia tergantung organ yang terkena dan derajat berat ringan hipoksia. Pada fase awal terjadi kongesti, kebocoran cairan intravaskuler karena peningkatan permeabilitas dinding pembuluh darah dan pembengkakan sel endotel merupakan tanda nekrosis koagulasi dan kematian sel. Asfiksia dapat terjadi pada pre, peri dan postnatal. American Academy of Pediatrics (AAP) and the Amerian College of Obstetricians and Gyneoologists (ACOG) membuat definisi asfiksia perinatal sebagai berikut: (1) adanya asidosis metabolik atau mixed acidemia (PH 5 menit; (3) manifestasi neurologis segera pada waktu perinatal, (4) adanya gangguan fungsi multiorgan segera pada waktu perinatal.Tidak ada satu tes darah yang spesifik untuk mendiagnosis asfiksia perinatal. Nilai yang pasti untuk menentukan adanya asidemia yang merusak organ tidak diketahui dengan pasti. Pada PH36 minggu.

Tabel 1. Pembagian ensefalopati hipoksik iskemik pada bayi cukup bulan.Tanda klinisDerajat 1 (Ringan)Derajat 2 (Sedang)Derajat 3 (Berat)

Tingkat kesadaranHyperalert/irritableletargiStupor,koma

Tonus otot Normal Hipotonus Flaksid

Postur Normal Fleksi Deserebrasi

Refleks tendon/klonusHiperaktif Hiperaktif Tidak ada

myoklonusTampak Tampak Tidak tampak

Refleks MoroKuat Lemah Tidak ada

Refleks hisapLemah Lemah/tidak adaTidak ada

Okulovestibular Lemah Meningkat Tidak ada

Leher tonik Ringan Kuat Tidak ada

Fungsi otonom Simpatis parasimpatisKedua sistem terganggu

Pupil Midriasis Miosis Tidak beraturan, refleks cahaya lemah

Denyut jantung Takikardi Bradikardi Bervariasi

Sekresi bronchial dan salivaJarang Banyak Bervariasi

Motilitas GINormal Meningkat/diare Bervariasi

Kejang Tidak adaUmumnya fokal atau multifokal (usia 6-24 jam)Deserebrasi

Respirasi Spontan Spontan; kadang-kadang apneaPeriodik apnea

Heart rateTakikardi Bradikardi Berubah-ubah

EEG Normal Voltase rendah sampai bangkitan kejangBurst suppression with isoelektrik

Lamanya 32 minggu sebagai berikut. Apnea dan koma: tidak responsif terhadap nyeri, rangsangan eflek bsinar/pengelihatan. Hilangnya reflek batang otak (dilatasi pupil yang tidak ada respon terhadap rangsangan sinar, hilangnya gerakan spontan mata, hilangnya gerakan otot bulbar termasuk otot fasial dan oropharingeal, reflek kornea, batuk, menghisap, dan rooting, hilangnya gerakan pernafasan dimana penderita tanpa respirator). Penderita tidak hipotermi maupun hipotensi. Tonusnya flacid dan hilangnya gerakan spontan atau rangsangan. Observasi 2 kali pemeriksaan klinis dan EEG dalam waktu 48 jam.Kriteria klinis 2 hari pada neonatus aterm dan 3 hari pada bayi prematur untuk memprediksi adanya kematian batang otak masih menjadi perdebatan. Untuk menentukan kematian otak pada neonatus diperlukan pemeriksaan neurologis dan pemeriksaan EEG dan atau isotop aliran darah otakk. Peranan EEG untuk menentukan kematian otak pada neonatus masih belum jelas. Tidak ada cerebral blood flow pada radionuclide scans dan aktivitad elektrik pada EEG adalah tidak konsisten didapatkan pada neonatus yang secara klinis mengalami kematian otak. Diagnosis kematian batang otak pada neonatus cukup berdasarkan klinis dimana penyebab koma sudah diketahui dan semua pengaruh obat-obatan dan keadaan yang bersifat reversibel sudah disingkirkan.

2.6Diagnosis1Diagnosis ditegakkan berdasarkan riwayat penyakit serta pemeriksaan klinis dan penunjang yang didapat. Diagnosis HIE dapat ditegakkan jika di dapati:1. PH umbilikus