PELVIURETERIC JUNCTION OBSTRUCTION (PUJO) GAMBARAN PADA COMPUTED TOMOGRAPHY (CT) SCAN

LAPORAN KASUS

Untuk Memenuhi Sebagian Syarat

Mencapai Derajat Spesialis Radiologi

Diajukan Oleh: Herri Syahbana

09/303159/PKU/11514

Pembimbing: dr. Hesti Gunarti, Sp.Rad

BAGIAN RADIOLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS GADJAH MADA YOGYAKARTA

2013

ii  

iii  

DAFTAR ISI

 

1  

BAB I

PENDAHULUAN

Hidronefrosis merupakan salah satu penyebab utama dari massa abdomen

pada bayi dan anak-anak, selain Wilm’s tumor dan ginjal multikistik unilateral.1

Sebagian besar massa di regio flank pada kelompok usia anak-anak, disebabkan

oleh suatu hidronefrosis1

Hidronefrosis cenderung lebih merupakan suatu gejala dan bukan suatu

penyakit, sehingga etiologinya perlu diketahui secara lebih pasti. Sebagian besar

hidronefrosis pada bayi dan anak-anak disebabkan oleh sumbatan pada

pelviureteric junction (pelviureteric junction obstruction, PUJO).2,3,4

PUJO dianggap sebagai kelainan kongenital, namun dapat baru

menimbulkan manifestasi klinis kapan saja.3,5 PUJO sebagai penyebab

hidronefrosis justru sering terabaikan oleh besarnya hidronefrosis yang terlihat.

Dengan menangani PUJO yang ada, hidronefrosis sebenarnya dapat diatasi. Oleh

karena itu, adanya PUJO perlu dikenali, agar dapat diambil keputusan dan tata

laksana yang tepat pada pasien-pasien anak-anak dengan hidronefrosis.

Pada laporan kasus ini, kami laporkan seorang pasien yang dicurigai

menderita nefroblastoma. Informasi mengenai adanya hidronefrosis bilateral pada

pemeriksaan CT scan abdomen belum membuat dokter yang merawat (klinisi)

mengubah kecurigaan tersebut. Setelah diinformasikan bahwa terdapat kecurigaan

adanya obstruksi di PUJ, berdasarkan hasil CT scan yang sama, klinisi mengubah

diagnosisnya dan melakukan tindakan operatif.

Keputusan klinisi untuk melakukan perubahan diagnosis berdasarkan

informasi adanya PUJO menunjukkan bahwa informasi tersebut merupakan

sesuatu yang penting. Oleh karena itu, seorang radiolog sedapat mungkin

menginformasikan hal tersebut dalam laporannya. Pemeriksaan CT dikatakan

mampu untuk menegakkan diagnosis PUJO secara anatomis.5 Laporan kasus ini

disusun untuk berbagi informasi mengenai bagaimana cara menganalisis

gambaran CT scan pasien dengan hidronefrosis yang disebabkan oleh adanya

PUJO.

 

2  

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. ANATOMI DAN PERKEMBANGAN GINJAL DAN URETER

Ginjal pada embrio berkembang melalui 3 tahapan, yaitu pronefros,

mesonefros serta metanefros. Ketiganya berkembang secara berurutan, dan

hanya metanefros yang bertahan dan menjadi ginjal yang definitif.6,7

Duktus pronefros terbentuk dari gabungan tonjolan-tonjolan pada

segmen cervicalis ke-5 sampai thoracalis ke-3 mesoderm. Duktus ini

kemudian tumbuh ke kaudal sampai bertemu dengan bagian anterior kloaka.

Selanjutnya, mulai akhir minggu ke-4, pronefros akan mulai mengalami

regresi. Pronefros membentuk sistem duktus dan sepanjang duktus tersebut

terbentuk glomerulus, yang tidak pernah berfungsi. Duktus tersebut

selanjutnya mengalami atrofi secara cepat dan menghilang.7

Seiring dengan terjadinya regresi pada pronefros pada minggu ke-4,

mesonefros berkembang di sebelah kaudal pronefros. Vesikula-vesikula

mesonefros memanjang dan membentuk tubulus. Ujung medial tubulus ini

diselimuti oleh kapiler sehingga terbentuk kapsula Bowman, sementara ujung

lateral membentuk duktus mesonphros. Ujung kaudal dari duktus mesonphros

ini berhubungan dengan sinus urogenital. Mesonefros mengalami atrofi dan

sebagian besar menghilang, ketika mulai terbentuk metaphros, pada minggu

ke-6 atau ke-7. Pada minggu ke-5, hanya tersisa beberapa tubulus mesonefros

yang tersisa.7

Metanefros merupakan ginjal yang definitif dan immatur. Organ ini

tumbuh dari dua buah struktur yang berhubungan dekat, yaitu ureteric bud

dan metanephrogenic blastema. Ureteric bud tumbuh dari dekat lokasi

masuknya duktus Wolfii ke dalam kloaka, kemudian menembus bagian

tengah mesonefros dan tumbuh sepanjang dinding posterior abdomen.

Ureteric bud membentuk duktus pengumpul dan tubulus dari piramid ginjal,

kaliks, pelvis renis serta ureter. Tubulus ginjal berkembang dari

metanephrogenic blastema dan memanjang secara cepat membentuk bagian-

bagian nefron: tubulus proksimalis, ansa Henle serta tubulus convolutus

 

3  

distalis. Tahap-tahap perkembangan ginjal embrional ini dapat dilihat pada

gambar 1.6

Setelah ureteric bud dan nephrogenic blastema bergabung, struktur

yang akan menjadi ginjal ini akan mulai bergerak ke atas dan berotasi. Ketika

struktur ini sampai ke daerah lumbal, ia akan menerima suplai darah baru dari

aorta dan drainase vena baru ke vena cava. selama minggu ke-7 dan 8 calon

ginjal ini akan mengalami rotasi sebesar 90 derajat, sehingga parenkim ginjal

menjadi di sebelah lateral pelvis.7

B. PELVIURETERIC JUNCTION OBSTRUCTION (PUJO)

1. Definisi

Pelviureteric junction obstruction didefinisikan sebagai sumbatan

total atau sebagian pada aliran urin dari pelvis renis ke dalam ureter

proksimal sehingga menyebabkan dilatasi sistem pengumpul dan bila

tidak ditangani maka akan berpotensi secara progresif menimbulkan

kerusakan dan penurunan fungsi ginjal.8,9 PUJO dapat diklasifikasikan

sebagai PUJO primer dan sekunder. PUJO primer dapat diklasifikasikan

lebih lanjut menjadi intrinsik dan ekstrinsik.9,10

Kondisi ini sudah dikenal sejak dulu. Hippocrates dan Tulp pernah

menjelaskan kondisi ini. Nefrektomi pertama akibat kelainan ini

dijelaskan pertama kali oleh Simon (1862) dan Trendelenburg (1886)

merupakan orang pertama yang melakukan operasi konservatif untuk

koreksi PUJO. Setelah itu, banyak yang menjelaskan teknik pyeloplasti

dan menamai teknik tersebut sesuai nama mereka masing-masing, seperti

Kuster (1891), Fenger (1892), von Lichtenberg (1921), Anderson-Hynes

(1949) dan Culp (1951).11

2. Epidemiologi

PUJO merupakan lokasi tersering dari sumbatan pada saluran

kencing bagian atas pada anak-anak.12 Sebanyak 44-65% kasus

hidronefrosis yang terdiagnosis janin serta bayi disebabkan oleh PUJO.2

 

4  

Insidensi keseluruhan dari PUJO yang pernah dilaporkan adalah sebesar

1 pada 500-2.000 kelahiran hidup.2,10 Gejala, rasio pria-wanitaa serta

insidensi keterlibatan satu atau dua sisi ginjal berbeda-beda tergantung

usia. Secara umum, puncak insidensinya adalah dalam 6 bulan pertama

setelah lahir. Laki-laki lebih sering megalami PUJO dibandingkan

perempuan, khususnya pada periode neonatal, dengan rasio lebih dari

2:1. Sisi kiri lebih sering mengalami pujo dibandingkan sisi kanan,

dengan selisih sampai 67%. Kejadian PUJO bilateral dilaporkan

mencapai 10-40%.2,10 Pada kasus-kasus duplikasi, struktur yang bagian

bawah cenderung lebih sering mengalami obstruksi, meskipun dapat

mengenai keduanya.2

3. Etiologi dan patofisiologi

Sebagian besar PUJO bersifat primer dan kongenital,8 meskipun

secara klinis mungkin baru timbul gejala jauh hari setelah lahir.

Penyebab dari PUJO kongenital masih belum jelas13 namun telah

diketahui secara umum bahwa tepat di distal dari PUJ terdapat segmen

yang adinamis, yang tidak berfungsi secara baik.2 Sebuah teori

menyatakan bahwa PUJO disebabkan oleh rekanalisasi lumen tubulus

ureteric bud pada daerah PUJ.14

Pada PUJO primer intrinsik, pemeriksaan menggunakan mikroskop

cahaya13 menemukan bahwa pada segmen yang mengalami stenosis tidak

dijumpai serat-serat otot polos, atau dijumpai namun tidak beraturan,

serta berkurangnya jumlah serabut saraf serta ujung-ujung saraf. Serabut-

serabut otot tersebut digantikan oleh jaringan kolagen, menyebabkan

fibrosis dan stenosis. Pada pemeriksaan menggunakan mikroskop

elektron, dijumpai adanya kerusakan pada batas intrasel yang penting

untuk mengkoordinasi transmisi gelombang peristaltik. Gangguan

ekspresi sel-sel Cajal, polip ureter, papiloma ureter serta fetal fold yang

menetap di segmen proksimal ureter juga dapat menyebabkan terjadinya

PUJO primer yang intrinsik.2

 

5  

PUJO primer ekstrinsik dapat disebabkan oleh tekanan arteri

renalis pole inferior yang bersilangan dengan ureter bagian proksimal.

Tekanan ini semakin meningkat saat pelvis renis yang terdistensi jatuh ke

sela-sela antara pembuluh-pembuluh darah ginjal bagian superior dan

inferior.2 PUJO juga dapat terjadi bila terjadi tekanan oleh vena cava

inferior, abnormalitas duplikasi serta rotasi. Tumor yang menekan ureter

bagian proksimal juga dapat mengakibatkan terjadinya PUJO primer

eksternal.2

PUJO sekunder dapat disebabkan oleh tindakan operatif

sebelumnya untuk penanganan penyakit lain atau akibat kegagalan

penanganan PUJO primer. Pada vesicoureter reflux (VUR) yang masif,

dapat membuat ureter menjadi berkelok-kelok sehingga menyebabkan

PUJO sekunder, namun, sumbatan semacam ini bersifat sementara dan

tidak menyebabkan pelebaran pelvis renis, pada kecepatan produksi urin

yang normal.2

Untuk menghindari terjadinya peningkatan tekanan akibat adanya

obstruksi di PUJ, maka pada awalnya sistem pengumpul akan melakukan

dilatasi. Bila obstruksi berlangsung terus-menerus, maka akan terjadi

hipertrofi pelvis renis dan terjadinya peningkatan tekanan di dalam

sistem pengumpul. Akibat peningkatan tekanan tersebut, terjadi iskemi

dan nekrosis pada papilla serta kerusakan pada ansa Henle, sehingga

pada ginjal yang mengalamihidronefrosis terjadi gangguan kemampuan

untuk mengkonsentrasikan urin. PUJO yang signifikan pada akhirnya

akan menyebabkan dilatasi tubulus, sklerosis pada glemoruli, infiltrasi

sel-sel radang di medula dan korteks serta terjadi fibrosis. PUJ yang

terjadi pada janin usia muda akan mempengaruhi pertumbuhan dan

diferensiasi ginjal, sehingga menyebabkan terjadinya ginjal yang

displastik dan berukuran kecil. Selanjutnya ginjal yang displastik tersebut

akan mengalami dilatasi sistem pengumpul, setelah sebelumnya terjadi

perubahan-perubahan fungsional dan histologis.2

 

6  

4. Gejala Klinis

Pemeriksaan USG antenatal memungkinkan PUJO dideteksi

sebelum menimbulkan gejala, namun, tetap saja ditemukan PUJO yang

baru terdeteksi pada bayi dan anak-anak.15 Gejala yang dijumpai sangat

bervariasi, tergantung dari usia pasien.

Pada bayi, PUJO biasanya dijumpai sebagai massa abdomen

asimtomatik.10 Sekitar 50% massa intraabdomen merupakan

hidronefrosis dan 40% diantaranya disebabkan oleh PUJO.2 Dapat juga

dijumpai adanya kegagalan pertumbuhan (failure to thrive), demam yang

tidak jelas penyebabnya serta infeksi saluran kemih berulang. Pada

kasus-kasus yang parah, dapat terjadi sepsis.

Pada anak-anak, gejala yang paling sering dijumpai pada pasien

saat datang adalah nyeri yang hilang timbul di abdomen atau flank, yang

ditemukan pada sekitar 50% kasus. Rasa nyeri ini mencerminkan distensi

akut pada pelvis renis dan dapat disertai timbulnya rasa mual serta

muntah, yang sering dianggap sebagai gangguan di saluran pencernaan.

Pada kasus-kasus yang klasik, rasa nyeri timbul 2-3 jam setelah pasien

minum.3 Gejala lain yang sering dijumpai meliputi infeksi saluran kemih

serta teraba massa di intraabdomen. Meskipun jarang, dapat juga

dijumpai adanya hematuria dan hipertensi.10 Hematuria diperkirakan

terjadi akibat terjadinya ruptur pada pembuluh-pembuluh darah yang

terdilatasi di sistem pengumpul ginjal. Hipertensi kemungkin terjadi

akibat adanya regangan pada arteri renalis yang disebabkan oleh dilatasi

pelvis renis.2

Bila dijumpai pada pasien-pasien dewasa, biasanya gejala yang

muncul minimal, sehingga PUJO ditemukan secara kebetulan pada saat

melakukan CT scan abdomen. Pada kelompok pasien ini, bila tidak

bergejala atau gejala yang muncul tidak parah, PUJO yang ada tidak

memerlukan terapi operatif.3

 

7  

5. Diagnosis

Penggunaan yang luas dari USG serta kemajuan dari teknik-teknik

pencitraan modern menyebabkan PUJO dapat terdiagnosis secara lebih

awal.16,17 Meskipun USG sangat baik dipakai untuk skrining, namun

modalitas ini dikatakan tidak diagnostik. Diagnosis PUJO dapat

dipastikan secara anatomis melalui pemeriksaan CT scan abdomen dan

secara fungsional menggunakan renografi diuretik.8,5

6. Diagnosis Banding

PUJO perlu didiagnosis banding dengan keadaan-keadaan lain

yang juga dapat menyebabkan hidronefrosis, seperti mega ureter, tumor

ekstrinsik yang mengkompresi ureter, batu atau tumor di dalam lumen

ureter yang menyebabkan sumbatan serta tumor prostat atau ginekologis

yang menginvasi ureter bagian distal.3

Pada mega ureter serta tumor prostat atau ginekologis yang

menginvasi ureter bagian distal selain dijumpai hidronefrosis maka akan

terlihat juga adanya dilatasi pada ureter. Hal ini dapat dengan segera

menyingkirkan diagnosis PUJO.

Obstruksi lumen oleh batu atau tumor intralumen, atau kompresi

tumor ekstrinsik pada ureter, dapat terjadi di mana saja, sepanjang ureter,

termasuk di PUJ. Bila terjadi di PUJ, maka diagnosis ditegakkan dengan

menemukan sumber sumbatan tersebut, baik pada pembedahan ataupun

pada pencitraan.

7. Pencitraan

Pencitraan yang dipergunakan untuk pemeriksaan PUJO ada

berbagai modalitas pencitraan, seperti BNO, ultrasonografi (USG) IVP,

ureterografi retrograd atau antegrad (Gambar 2), CT scan dan renografi.

USG dapat digunakan untuk skrining kemungkinan adanya PUJO

antenatal. Penggunaan USG secara luas untuk pemeriksaan janin

menyebabkan lebih dari separuh kasus PUJO terdeteksi sebelum

 

8  

timbulnya gejala klinis.18 Hidronefrosis pada fetus merupakan temuan

yang dapat mengarahkan diagnosis kepada kecurigaan suatu PUJO,

bahkan sebuah tulisan menyebutkan bahwa dari semua bayi yang

mengalami hidronefrosis antenatal akhirnya semua menunjukkan PUJO

sebagai penyebabnya.

CT san dapat dipakai untuk memastikan diagnosis PUJO secara

anatomis.8,5 Temuan pada CT scan (Gambar 3) umumnya berupa

hidronefrosis dengan penyempitan tiba-tiba (area transisi yang sangat

pendek) tanpa disertai dilatasi ureter.19 CT scan ini juga bermanfaat

untuk menilai pembuluh-pembuluh darah yang melintasi daerah PUJ,

khususnya bila direncanakan untuk dilakukan terapi operatif.14

8. Tatalaksana dan Prognosis

Kemajuan ilmu kedokteran yang menyebabkan kasus-kasus PUJO

dapat terdeteksi sebelum menimbulkan gejala klinis menimbulkan

kebingungan mengenai penatalaksanaan kasus-kasus tersebut.18 Masih

terdapat ketidaksepakatan mengenai batasan-batasan kapan seorang

pasien harus perlu menjalani terapi operatif.18 Seorang penulis

menyebutkan bahwa terapi operatif harus ditawarkan jika terdapat

terdapat keluhan atau komplikasi yang berhubungan dengan obstruksi.5

Pilihan terapi operatif yang ada meliputi endpyelotomi dan pyeloplasti.5

Pyeloplasti lebih disukai karena memiliki tingkat keberhasilan jangka

panjang yang lebih baik dan dapat diterapkan pada hampir semua variasi

anatomis PUJO. Saat ini, yang banyak dipakai adalah teknik pyeloplasti-

laparoskopik dengan 3 atau 4 port. Teknik ini memiliki tingkat

keberhasilan yang sebanding dengan pyeloplasti terbuka, dengan

morbiditas yang lebih rendah.5

 

9  

BAB III

LAPORAN KASUS

CR, seorang anak laki-laki berusia 5 tahun 8 bulan, dibawa orang tuanya

periksa ke RSU. T karena muntah dan diare. Di RSU T dilakukan pemeriksaan

ultrasonografi (USG) karena dari pemeriksaan fisik didapatkan perut yang

membesar. Dari pemeriksaan USG, didapatkan massa kistik di abdomen bilateral

terutama kiri. Hasil tersebut kemudian dikonsultasikan kepada spesialis bedah,

yang selanjutnya merujuk pasien ke RSS dengan diagnosis nefroblastoma

bilateral.

Pada tanggal 9 Januari 2013, CR dibawa orang tuanya periksa ke

poliklinik rawat jalan bedah anak, dengan keluhan utama perut membesar. Dari

anamnesis, didapatkan bahwa sejak usia 8 bulan perut pasien tampak membesar,

terutama sisi sebelah kiri. Pembesaran semakin lama semakin besar. Pasien tidak

mengeluh nyeri di perutnya. Tidak terdapat kembung. Tidak terdapat keluhan

gangguan buang air kecil maupun besar.

Pada pemeriksaan fisik, didapatkan perut yang tampak besar dengan

gambaran venektasi. Peristaltik terdengar normal. Pada perabaan, teraba massa di

hipokondrium kiri yang melebar ke tengah, kesan terfiksasi. Tidak didapatkan

nyeri tekan. Dari hasil-hasil tersebut, daribagian bedah anak dibuat diagnosis

massa intraabdomen, curiga neuroblastoma DD. Nefroblastoma. Pasien

direncanakan untuk menjalani pemeriksaan computed tomography (CT) scan

abdomen.

Pada tanggal 14 Januari 2013, pasien menjalani pemeriksaan CT scan

abdomen (Gambar 4). Dari pemeriksaan tersebut, didapatkan kesan: 1)

hidronefrosis bilateral, terutama kiri, 2) distensi VU, 3) organ lain dalam batas

normal. Hasil tersebut selanjutnya dibawa kontrol ke bagian bedah anak.

Pada tanggal 15 Januari 2013, pasien membawa hasil CT scan abdomen

tersebut ke bagian bedah anak. Dengan memperhatikan hasil CT scan tersebut,

diagnosis dari bagian bedah anak adalah massa intraabdomen e/c suspek

nefroblastoma. Pasien selanjutnya dikonsultasikan ke unit penyakit anak (UPA).

 

10  

Oleh UPA, hasil CT scan abdomen kemudian dikonsultasikan ulang ke

bagian radiologi. Jawaban dari bagian radiologi adalah sebagai berikut: 1)

hidronefrosis kiri grade IV, sangat mungkin e.c. stenosis di pelviureteric junction

kiri. 2) hidronefrosis kanan grade I-II, curiga e.c. indentasi ureter kanan oleh

pelvis renis kiri DD. stenosis di pelviureter-junction kanan. 3) tak tampak

gambaran neuroblastoma maupun nefroblastoma. 4) vesica urinaria besar, tak

tampak gambaran khas neurogenic bladder. Berdasarkan jawaban tersebut,

direncanakan untuk dilakukan operasi.

Operasi dilakukan pada tanggal 25 Januari 2013. Diagnosis sebelum

operasi adalah hidronefrosis kiri e.c. suspect PUJO, hidronefrosis kanan.

Diagnosis pasca operasi adalah hidronefrosis kiri e.c. stenosis PUJ kiri dan

hidronefrosis kanan. Selama operasi dilakukan tindakan reseksi anastomosis

pyelo-ureter, pyeloplasti, nefrostomi serta insersi drain.

 

11  

BAB IV

PEMBAHASAN

Dilaporkan seorang anak laki-laki berusia 5 tahun yang dibawa periksa ke

RSS oleh orang tuanya karena rujukan dari spesialis bedah di RSU T dengan

diagnosis nefroblastoma bilateral. Diagnosis tersebut dibuat berdasarkan hasil

USG yang menyatakan adanya massa kistik di abdomen bilateral, terutama kiri.

Nefroblastoma (Wilm’s tumor), ginjal multikistik unilateral serta

hidronefrosis merupakan tiga kelainan ginjal sebagai penyebab terbanyak dari

massa ginjal yang dijumpai pada bayi dan anak-anak.1 Hidronefrosis merupakan

massa flank terbanyak pada pasien anak-anak.1 Karena pasien ini seorang anak-

anak, maka ditemukannya massa di abdomen harus memikirkan hidronefrosis

sebagai diagnosis banding.

Hasil CT scan abdomen menemukan bahwa lesi kistik di abdomen pasien

adalah suatu hidronefrosis bilateral, terutama ginjal kiri. Hasil CT scan tersebut

juga menunjukkan bahwa tidak ada massa ginjal kanan maupun kiri yang bisa

menyokong diagnosis nefroblastoma. Dari hasil tersebut, semestinya diagnosis

nefroblastoma sudah dapat disingkirkan, namun ternyata informasi bahwa terdapat

hidronefrosis bilateral belum dapat menyebabkan klinisi menyingkirkan diagnosis

nefroblastoma.

Ada beberapa hal yang mungkin menyebabkan klinisi tidak

menyingkirkan diagnosis nefroblastoma setelah ada hasil CT scan. Yang pertama,

hidronefrosis dianggap oleh klinisi sebagai suatu akibat, bukan sebagai suatu

penyakit, sehingga mereka memikirkan kemungkinan penyebab hidronefrosis

tersebut, termasuk adanya nefroblastoma. Kedua, hasil CT scan tidak

menyebutkan secara eksplisit bahwa tidak ada nefroblastoma. Dengan tidak

disebutkannya secara eksplisit, maka klinisi berpikir bahwa masih ada

kemungkinan kelainan tersebut ada dan menyebabkan hidronefrosis kedua ginjal.

Hidronefrosis merupakan istilah yang dipakai untuk menerangkan keadaan

adanya urin dalam jumlah yang melebihi normal di dalam sistem pengumpul.20

Hidronefrosis adalah suatu akibat dari kelainan yang mengenai ginjal dan ureter,20

 

12  

dan penanganannya tergantung pada penyebabnya. Laporan CT menyebutkan

adanya hidronefrosis pada kedua ginjal, namun tidak menyebutkan kemungkinan

penyebabnya. Hal ini kemungkinan menyebabkan klinisi masih memperkirakan

kemungkinan penyebab hidronefrosis yang ada. Dengan adanya diagnosis awal

kecurigaan suatu nefroblastoma, klinisi masih berpikir bahwa hidronefrosis yang

dijumpai merupakan efek dari nefroblastoma.

Setelah bagian radiologi mengeluarkan jawaban konsultasi ulang hasil CT

scan abdomen, klinisi mengubah diagnosisnya menjadi kecurigaan PUJO. Hal ini

menunjukkan bahwa informasi mengenai adanya PUJO merupakan informasi

yang dianggap penting oleh klinisi, sehingga seorang radiolog perlu

menyebutkannya di dalam laporan radiologi, bila menemukannya.

Dalam kasus ini, adanya PUJO bisa dideteksi pada hasil CT scan

abdomen. Pada hasil tersebut, terlihat adanya hidronefrosis bilateral, terutama kiri.

Hal ini menunjukkan adanya masalah (obstruksi) di ginjal atau ureter. Karena

yang melebar adalah sistem pelvicocalices (gambar 4), menunjukkan bahwa

obstruksi ada di luar ginjal.

Pada hasil CT scan abdomen, setelah pelvis renis sinistra yang tampak

sangat besar, tidak dijumpai gambaran ureter, baik bagian distal, medial maupun

proksimal (Gambar 5). Bila terjadi obstruksi di ureter bagian distal, medial atau

bahkan proksimal, maka ureter di bagian proksimal obstruksi akan mengalami

dilatasi dan mengalami hidroureter. Karena tidak dijumpai gambaran hidroureter

pada hasil CT scan abdomen pasien ini, sementara pelvis renis mengalami dilatasi

yang hebat, maka disimpulkan bahwa obstruksi terjadi di distal pelvis renis namun

belum terlalu jauh memasuki ureter bagian proksimal: pelviureteric junction.

Hidronefrosis yang terjadi pada pasien ini bersifat bilateral, namun adanya

perbedaan besar kedua ginjal yang mengalami hidronefrosis mengindikasikan

bahwa kelainan tidak terjadi dalam waktu yang bersamaan atau kelainan terjadi

bersamaan namun dalam derajat yang berbeda. PUJO bilateral hanya terjadi pada

sebagian kecil kasus yang pernah dilaporkan2 sehingga kemungkinan lebih besar

hidronefrosis yang lebih ringan terjadi belakangan dan disebabkan oleh sebab

yang berbeda. Dengan memperhatikan hasil CT scan yang ada, obstruksi di ginjal

 

13  

sebelah kanan kemungkinan disebabkan oleh adanya indentasi pada ureter kana

bagian proksimal oleh struktur-struktur di sebelah medialnya, yang terdesak dan

terdorong oleh pelvis renis kiri yang membesar.

Pada kasus ini, jenis kelamin pasien (laki-laki) serta sisi ginjal yang

mengalami PUJO (kiri) juga menyokong diagnosis PUJO. Dengan

mempertimbangkan semua hal yang telah dibahas tersebut, seorang radiolog dapat

membuat kesimpulan adanya PUJO kiri yang menyebabkan hidronefrosis kiri.

Dalam kasus ini, kesimpulan tersebut dikonfirmasi dan didukung oleh hasil

operasi.

 

14  

BAB V

KESIMPULAN

Telah dilaporkan seorang anak laki-laki berusia 5 tahun yang dikirim

untuk menjalani CT scan abdomen karena dicurigai menderita nefroblastoma.

Laporan CT scan abdomen menyebutkan terdapat hidronefrosis bilateral. Dengan

adanya informasi dari hasil CT scan tersebut, klinisi tidak menghilangkan

kecurigaannya akan adanya nefroblastoma. Setelah hasil konsultasi ulang dengan

bagian radiologi menyebutkan bahwa terdapat PUJO yang menyebabkan

hidronefrosis serta tidak dijumpai gambaran nefroblastoma maupun

neuroblastoma, klinisi mengubah diagnosis mereka menjadi kecurigaan PUJO dan

merencanakan terapi operatif. Hasil operasi mengkonfirmasi adanya PUJO yang

disebabkan oleh adanya stenosis di PUJ kiri.

Hidronefrosis merupakan akibat dari adanya obstruksi di ginjal atau ureter,

sehingga perlu dicari penyebabnya. Hidronefrosis pada bayi dan anak-anak sangat

sering disebabkan oleh adanya PUJO. Gambaran PUJO dapat ditunjukkan dengan

baik menggunakan CT scan abdomen. Dalam laporan radiologi hasil CT scan

abdomen, sedapat mungkin adanya PUJO ini diinformasikan, bila memang ada.

Temuan pada CT scan abdomen yang menyokong adanya suatu PUJO

meliputi adanya hidronefrosis, baik bilateral ataupun unilateral terutama sisi kiri,

dengan penyempitan tiba-tiba tepat di distal dari pelvis renis tanpa gambaran

dilatasi ureter.

 

15  

DAFTAR PUSTAKA

1. Poole CA & Viamonte M. Unusual renal masses in the pediatric age group.

1970; 109(2):368-79.

2. Vaos G. Pelvi-ureteric junction obstruction. In: Sakellaris G. Essentials in

Pediatric Urology. Kerala: Research Signpost. 2012:125-38.

3. Ewingurologyclinic. Pelvi-ureteric junction obstruction. [Accessed on 2013

Des 2nd] Available from http://www.ewingurologyclinic.co.uk.

4. Dahnert W. Urogenital tract. In Radiology review manual 5th ed.

Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins. 2003:977-8

5. Chiu PKF, Chan SWH, Yuen SKK, Ho LY, Au WH. Laparoendoscopic

single-site pyeloplasty for recurrent pelvic-uretero junction obstruction.

Surgical Practice [online]. 2013; 17:34. [Accessed on 2013 Des 2nd]

Available from http://www.cshk.org/surgical_practice/multimedia_article/

Feb_2013_issue_MM24.htm.

6. Kieran K & Cooper CS. Embryology od the urinary tract. Pediatric Urology

Book [online] [Accessed 2013 Des 2nd] Available from http://www.

pediatricurologybook.com/embryology_urinary_tract.html.

7. Dimopoulou D & Sakellaris G. Development of the urogenital system. In:

Sakellaris G. Essentials in Pediatric Urology. Kerala: Research Signpost.

2012:1-7.

8. Krish Sairam. Pelvi-ureteric junction obstruction (PUJO). [Accessed 2013

Des 2nd] Available from http://krishairam.com/PUJobstruction.html.

9. Thomas DFM. Essential of pediatric urology. 2nd ed. London: Informa

Healthcare.

10. Mughal SA, Soomro S. Pelvi-ureteric junction obstruction in children. J Surg

Pak (Int). 2008; 13(4):163-5.

11. Hooykaas JAP. Pelvi-ureteric Obstruction [online]. [Accessed 2013 Des 2nd]

Available from http://www.urolog.nl/urolog/theses.

12. Thomas DFM. Prenatal diagnosis: what do we know of long-term outcomes?

J Pediatr Urol. 2010; 6:204-11.

 

16  

13. Bosoteanu M, Bosoteanu C, Deacu M, et al. Etio-pathogenic and

morphological correlations in congenital hydronephrosis. Rom J Morphol

Embryol. 2011; 52:129-36.

14. Weerakkody Y. Pelviureteric junction obstruction. [online] [Accessed 2013

Des 9th] Available from http://www.radiopaedia.org/articles/pelviureteric-

junction-obstruction.html.

15. Braga LHP, Liard A, Bachy, et al. Ureteropelvic junction obstruction in

children: two variants of the same congenital anomaly? Int Braz J Urol. 2003;

29:528-34.

16. Han SW. Ureteropelvic junction obstruction [online] Last updated July 28,

2006 [Accessed 2013 Des 2nd] Available from www.eMedicine.com.

17. Debnath J, Roy S, Sahoo SK, Pandit A. Congenital giant hydronephrosis: a

rare cause for upper abdominal mass in the newborn. J Clin Neonat. 2013;

2(1):33-5.

18. Shimada K, Matsumoto F, Kawagoe M, Matsui F. Urological emergency in

neonates with congenital hydronephrosis. Int J Urol. 2007; 14(5):388-92.

19. Lenton J & Wah T. Pelvo-ureteric junction obstruction in the lower pole

moiety of a duplex kidney with an associated intraparenchymal abscess: a

case report. J Med Case Rep [online]. 2008; 2(241):3 pages. Available from

http://www.jmedicalcasereports.com/content/2/1/241.

20. Monash Children Southern Health. Hydronephrosis. [online] [Accessed 2013

Des 2nd] Available from http://www.monashchildren.org.au/icms_docs/8495

_Hydronephrosis.pdf.

LAMPIRAN

17  

Gambar 1. Tahapan perkembangan ginjal embrional. Pronefros, mesonefros dan metanefros tumbuh secara berurutan. Metanefros, calon ginjal dewasa, terbentuk dari dua struktur terpisah: ureteric bud dan metanephric blastema.6

Gambar 2. Uretererografi antegrad. Tampak duplikasi ginjal. Sistem pelvicocalices ginjal yang inferior tampak dilatasi dan mengecil secara tiba-tiba (panah), tak tampak dilatasi ureter. Hal ini sesuai dengan PUJO pada ginjal yang inferior.19

Gambar 3. CT scan abdomen. Tampak dilatasi pelvis renis yang mengecil tiba-tiba di bagian distal. Tak tampak dilatasi ureter. Temuan ini sesuai untuk PUJO.14

LAMPIRAN

18  

(A) (B) (C)

Gambar 4. Hasil CT scan abdomen anak 5 tahun dengan benjolan di abdomen bagian kiri. Tampak hidronefrosis bilateral, terutama kiri. Pelvis renis kiri sangat besar sampai melewati garis tengah tubuh, tak tampak dilatasi ureter kiri.

(A) (B)

(C) (D) Gambar 5. Hasil CT scan abdomen anak laki-laki usia 5 tahun dengan kecurigaan massa intraabdomen. Tampak hidronefrosis bilateral, terutama kiri. Di sebelah distal pelvis renis kiri yang tampak sangat besar, tak tampak gambaran ureter kiri bagian proksimal