Hidrosefalus adalah suatu kondisi peningkatan volume CSF dalam ventrikel yang mengakibatkan pembesaran ventrikel. Tergantung pada mekanisme pathogenetic yang mendasari, hidrosefalus diklasifikasikan sebagai obstruktif atau berkomunikasi.

Di hidrosefalus obstruktif hambatan fokus terletak di jalur CSF bersama sistem ventrikel. Tergantung pada situs obstruksi (Monro's foramen, mesencephalic aqueduct, atau Magendie's dan Luschka's foramen) hidrosefalus dapat dibatasi ke salah satu atau kedua lateral ventrikel, untuk ventrikel lateral dan ketiga (triventricular hidrosefalus) atau dapat diperpanjang untuk semua empat ventrikel (tetraventricular hidrosefalus). Ventrikel keempat mungkin juga "terjebak" dan focally memperbesar. Kondisi yang paling sering bertanggung jawab untuk hidrosefalus obstruktif adalah tumor, intra - atau tambahan aksial, khususnya di posterior fossa, infeksi, aqueduct stenosis dan intraparenchymal haematomas.

Berkomunikasi hidrosefalus (selalu tetraventricular) mungkin karena kurangnya resorption atau untuk peningkatan produksi CSF. Kurangnya resorption diamati mengikuti kondisi menular/peradangan atau perdarahan subarachnoid. Produksi berlebih CSF hanya dilihat dalam choroid plexus tumor.

Konsekuensi physiopathological hidrosefalus bervariasi menurut kecepatan yang kondisi terjadi. Tiba-tiba meningkatkan tekanan intrakranial dilihat dalam bentuk-bentuk yang akut hidrosefalus yang memicu suatu kondisi mengancam hidup yang memerlukan terapi segera. Jika hidrosefalus mengembangkan insidiously, keseimbangan mencapai antara volume naik dan sistem ventrikel compliant menuju kondisi dengan peningkatan tekanan yang kurang parah. Tekanan normal hidrosefalus (NPH) dipercaya untuk mewakili kondisi "keadaan tetap". Pada bayi, seperti tengkorak jahitan masih unfused, kepatuhan diperluas ke seluruh kepala dan macrocephaly dengan jahitan split dan diperbesar dan menggembung ubun dianggap sebagai akibatnya.

Tiba-tiba peningkatan tekanan intrakranial harus dicurigai di hadapan para sakit kepala dan muntah terkait dengan gangguan variabel kesadaran dan dapat dikonfirmasi dengan pengamatan dari papilloedema di ophthalmoscopy. Dalam hidrosefalus kronis symptomatology mungkin lebih halus dan kecurigaan hidrosefalus mungkin bahkan dibesarkan di dasar dari karakteristik modifikasi tulang tengkorak vault seperti dihargai di tengkorak standar radiograf.

Tekanan normal hidrosefalus menyajikan dengan gambar klinis yang berbeda.

Tomographic pencitraan menyediakan prompt dan exaustive alat dalam diagnosis hidrosefalus dan identifikasi penyebabnya.

Pembesaran ventrikel mungkin baik digambarkan pada CT dan MR (Fig.1) dan harus dibedakan dari ventrikel enlargment yang berkaitan dengan atrofi. Hydrocephalic pembesaran ventrikel dikaitkan dengan hilangnya ruang subarachnoid, terutama di sifat busung tengkorak. Lain mencari pencitraan yang terkait adalah periventricular CSF

akumulasi ("transependymal migrasi") yang terlihat pada CT sebagai hypodense dan MR sebagai T2PD hyperintense rim pada lapisan ventrikel. Periventricular CSF akumulasi berhubungan dengan peningkatan tekanan dan durasi thr hidrosefalus. Dalam kronis hidrosefalus (seperti dalam tekanan normal hidrosefalus), perbedaan antara hydrocephalic pembesaran ventrikel dengan transependymal migrasi dan pembesaran ventrikel atrophic yang terkait dengan periventricular degeneratif putih masalah lesi mungkin halus. Hyperdynamic aqueductal aliran CSF sistolik, seperti yang digambarkan oleh aliran artefak pada gambar MR konvensional, atau tepat diukur pada cine fase-kontras dinamis teknik, telah digambarkan sebagai tes yang mungkin berharga dalam ascertaning diagnosis. Hidrosefalus adalah jenis penyakit yang terjadi akibat gangguan aliran cairan di dalam otak (cairan serebro spinal). Gangguan itu menyebabkan cairan tersebut bertambah banyak yang selanjutnya akan menekan jaringan otak di sekitarnya, khususnya pusat-pusat saraf yang vital.

PATOGENESA gangguan aliran cairan otak-berdasarkan riset dari lembaga National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), Amerika Serikat-ada tiga jenis, yakni yang pertama gangguan aliran adanya hambatan sirkulasi, contoh tumor otak yang terdapat di dalam ventrikel akan menyumbat aliran cairan otak. Kedua, aliran cairan otak tidak tersumbat, sebaliknya cairan itu diproduksi berlebihan, akibatnya cairan otak bertambah banyak, contoh: tumor ganas di sel-sel yang memproduksi cairan otak.

Kemudian, yang ketiga, bila cairan otak yang mengalir jumlahnya normal dan tidak ada sumbatan, tetapi ada gangguan dalam proses penyerapan cairan ke pembuluh darah balik. Sehingga otomatis, jumlah cairan akan meningkat pula. Misalnya, bila ada cairan nanah (meningitis atau infeksi selaput otak) atau darah (akibat trauma) di sekitar tempat penyerapan.

Ketidakseimbangan antara produksi dan penyerapan, dapat perlahan atau progresif, menyebabkan ventrikel-ventrikel tersebut melebar, kemudian menekan jaringan otak sekitarnya. Tulang tengkorak bayi di bawah dua tahun yang belum menutup akan memungkinkan kepala bayi membesar

Pembesaran kepala merupakan salah satu petunjuk klinis yang penting untuk mendeteksi hidrosefalus. Menurut peneliti Milrohat TH (1982), Paine RS (1967), dan Brett EM (1983), upaya pengukuran lingkar kepala secara serial dan teratur sangat penting dalam deteksi dini penyakit ini.

Perkembangan lingkar kepala normal pada bayi cukup bulan adalah 2 cm per bulan untuk 3 bulan pertama, 1 cm per bulan untuk 3 bulan kedua, dan 0,5 cm per bulan untuk 6 bulan berikutnya. Nellhaus pada tahun 1968 menciptakan diagram persentil lingkar kepala yang masih digunakan hingga sekarang.

Manifestasi klinis lain antara lain ialah ubun-ubun besar bayi akan melebar dan menonjol, pembuluh darah di kulit kepala makin jelas, gangguan sensorik-motorik, gangguan penglihatan (buta), gerakkan bola mata terganggu (juling), terjadi penurunan aktivitas mental yang progresif, bayi rewel, kejang, muntah-muntah, panas badan yang sulit dikendalikan, dan akhirnya gangguan pada fungsi vital akibat peninggian tekanan dalam ruang tengkorak yang berupa pernapasan lambat, denyut nadi turun dan naiknya tekanan darah sistolik

Untuk menunjang dan melengkapi diagnosis, diperlukan pemeriksaan tambahan mulai dari yang sederhana, seperti foto polos kepala dan disusul dengan pemeriksaan ultrasonografi. Pemeriksaan dengan sonografi menjadi data minimal untuk menilai pelebaran ventrikel dan ketebalan jaringan otak. Jika ketebalan kurang dari 2 cm, maka dinilai tindakan bedah tidak bermanfaat lagi.

Sedangkan pencitraan yang mampu melihat detail ruang tengkorak dan jaringan otak, dipilih pemeriksaan computerized tomography scan (CT scan) atau magnetic resonance imaging (MRI) karena dapat

mendeteksi struktur anatomi otak, dan penyebab hidrosefalus, misalnya tumor dalam rongga ventrikel yang semua itu berkaitan dengan strategi penanganan hidrosefalus

Apa yang dimaksud dengan Shunt VP dan apa gunanya?

I n i ada lah pe rangka t yang  menguras cairan ekstra di otak ke dalam rongga peritoneal mana cairan dapat diserap.

The Ka te te r ven t r i ke l ( l i ha t  Apa yang Shun t?   a tau d iag ram d i bawah i n i un tuk men in jau be rbaga i bag ian shun t ) dapa t masuk da r i be rbaga i pos i s i t engko rak , pa l i ng se r i ng da r i a tas kanan depan tengko rak a tau da r i s i s i be lakang kanan tengko rak d i a tas dan d i be lakang te l i nga .Ha l i n i

memungk inkan ka te te r me lewa t i po rs i yang re la t i f d i am o tak yang memin ima lkan r i s i ko komp l i kas i .  Kate te r ven t r i cu la r menempe l pada ka tup sa lah sa tu ca ra yang d i t empa tkan d i bawah ku l i t pada bag ian l ua r t engko rak .Dar i ka tup , p ipa shun t d i s ta l ada lah te rowongan d i bawah ku l i t ke

pe ru t .  Ha l i n i d i t empa tkan ke da lam rongga pe r i t onea l yang merupakan ca i ran membran d i i s i kan tung yang membungkus banyak o rgan -o rgan pe ru t sepe r t i ha t i , l impa , usus .

Alternatif Nama

Shunt - ventriculoperitoneal, shunt VP; Shunt revisi

Definisi shunting ventriculoperitoneal:

Shunting ventriculoperitoneal adalah operasi untuk mengurangi tekanan meningkat di dalam tengkorak akibat kelebihan cairan cerebrospinal (CSF) di otak (

Artikel ini terutama membahas penempatan shunt pada anak-anak.

Lihat juga: tekanan intrakranial

Description:

Prosedur ini dilakukan di ruang operasi di bawah anestesi umum. Dibutuhkan sekitar 1 1/2 jam.

Rambut anak belakang telinga adalah mencukur. Sebuah sayatan dalam bentuk tapal kuda (U-shape) dibuat di belakang telinga.

Sebuah lubang kecil yang dibor di tengkorak. Sebuah tabung tipis kecil yang disebut kateter dilewatkan ke dalam ventrikel otak.

Kateter lain ditempatkan di bawah kulit belakang telinga dan pindah ke leher dan dada, dan biasanya ke rongga (peritoneal) perut.

Sebuah katup (pompa cairan) ditempatkan di bawah kulit belakang telinga. Katup terpasang dengan baik kateter.dada. Ini membantu menurunkan tekanan intrakranial.

Katup dalam shunts baru dapat diprogram untuk mengalirkan lebih atau kurang cairan dari otak.

Mengapa Prosedur Apakah Dilakukan:

Dalam hidrosefalus, ada penumpukan cairan dari otak dan sumsum tulang belakang (cerebrospinal fluid atau CSF).terlalu lama, akan merusak jaringan otak.

Shunt A membantu untuk mengalirkan kelebihan cairan dan mengurangi tekanan di otak.

Source: http://translate.googleusercontent.com/translate_c?depth=1&ei=oiG-UNvqCIWIrAfkuYHwCg&hl=id&prev=/search%3Fq%3Dvp%2Bshunt%26hl%3Did%26tbo%3Dd%26biw%3D1024%26bih%3D513&rurl=translate.google.co.id&sl=en&u=http://www.umm.edu/ency/article/003019.htm&usg=ALkJrhhiVaaUyZed35sDXd6gYxZithoSTA#ixzz2E6JWEm6U Follow us: @UMMC on Twitter | MedCenter on Facebook

penanganan hidrosefalus adalah life saving and life sustaining" yang berarti penyakit ini memerlukan diagnosis dini yang dilanjutkan dengan tindakan bedah secepatnya. Keterlambatan akan menyebabkan kecacatan dan kematian penderita. Tindakan bedah pada hidrosefalus sesungguhnya telah dirintis sejak beberapa abad yang silam oleh Ferguson pada tahun 1898 berupa membuat shunt atau pintasan untuk mengalirkan cairan otak di ruang tengkorak yang tersumbat ke tempat lain dengan menggunakan alat sejenis kateter berdiameter kecil.

Cara mekanik ini terus berkembang, seperti Matson (1951) menciptakan pintasan dari rongga ventrikel ke saluran kencing (ventrikulo ureter), Ransohoff (1954) mengembangkan pintasan dari rongga ventrikel ke rongga dada (ventrikulo-pleural). Selanjutnya, Holter (1952), Scott (1955), dan Anthony J Raimondi (1972) memperkenalkan pintasan ke arah ruang jantung atria (ventrikulo-atrial) dan ke rongga perut (ventrikulo-peritoneal) yang alirannya searah dengan menggunakan katup pengaman.

Teknologi pintasan terus berkembang dengan ditemukan bahan-bahan yang inert seperti silikon yang sebelumnya menggunakan bahan polietilen. Hal itu penting karena selang pintasan itu ditanam di jaringan otak, kulit, dan rongga perut dalam waktu yang lama bahkan seumur hidup penderita sehingga perlu dihindarkan efek reaksi penolakan oleh tubuh. Produk selang pintasan kini semakin canggih, contoh ada yang dilengkapi dengan klep sehingga dapat diatur tekanan aliran cairan otak, ada juga dilapisi dengan bahan antibakteri dan ada campuran materi khusus sehingga selang lebih awet, lentur, dan tidak mudah putus.

Tindakan bedah pemasangan selang pintasan dilakukan setelah diagnosis dilengkapi dan indikasi serta syarat dipenuhi. Tindakan dilakukan terhadap penderita yang telah dibius total, ada sayatan kecil di daerah kepala dan dilakukan pembukaan tulang tengkorak dan selaput otak yang selanjutnya selang pintasan ventrikel di pasang, disusul kemudian dibuat sayatan kecil di daerah perut, dibuka rongga perut lalu ditanam selang pintasan rongga perut antara kedua ujung selang tersebut dihubungkan dengan sebuah selang pintasan yang ditanam di bawah kulit sehingga tidak terlihat dari luar.

Ventriculoperitoneal Shunt adalah prosedur pembedahan yang dilakukan untuk

membebaskan tekanan intrakranial yang diakibatkan oleh terlalu banyaknya cairan

serbrospinal (hidrosefalus). Cairan dialirkan dari ventrikel di otak menuju rongga

peritoneum2,8.

 

Sejumlah komplikasi dapat terjadi setelah pemasangan ventriculoperitoneal shunt untuk

manajemen hidrosefalus. Komplikasi ini termasuk infeksi, blok, subdural hematom,

ascites, CSSoma, obstruksi saluran traktus gastrointestinal, perforasi organ berongga,

malfungsi, atau migrasi dari shunt. Migrasi dapat terjadi pada ventrikel lateralis,

mediastinum, traktus gastrointestinal, dinding abdomen, vagina, dan scrotum

 

Infeksi

Infeksi shunt didefinisikan sebagai isolasi organisme dari cairan ventrikuler, selang

shunt, reservoir dan atau kultur darah dengan gejala dan tanda klinis menunjukkan

adanya infeksi atau malfungsi shunt, seperti demam, peritonitis, meningitis, tanda-tanda

infeksi di sepanjang jalur selang shunt, atau gejala yang tidak spesifik seperti nyeri

kepala, muntah, perubahan status mental dan kejang. Infeksi merupakan komplikasi

yang paling ditakutkan pada kelompok usia muda. Sebagian besar infeksi terjadi dalam

6 bulan setelah prosedur dilakukan.

Infeksi yang terjadi biasanya merupakan bakteri staphylococcus dan propionibacterial.

Infeksi dini terjadi lebih sering pada neonatus dan berhubungan dengan bakteri yang

lebih virulen seperti Escherichia coli. Shunt yang terinfeksi harus dikeluarkan, CSS

harus disterilkan, dan dilakukan pemasangan shunt yang baru. Terapi shunt yang

terinfeksi hanya dengan antibiotik tidak direkomendasikan karena bakteri dapat di tekan

untuk jangka waktu yang lama dan bakteri kembali saat antibiotik diberhentikan. 

 

Terapi pada infeksi shunt hanya dengan antibiotik tidak direkomendasikan karena

meskipun bakteri dapat ditekan untuk jangka waktu tertentu, namun bakteri akan

kembali berkembang setelah pemberian antibiotik dihentikan. Pada pasien ini dilakukan

eksternisasi selang VP shunt yang berada di distal,selanjutnya dilakukan pemasangan

ekstraventricular drainage, serta pemberian antibiotik sesuai hasil tes sensitivitas

bakteri. Hal ini dilakukan agar tetap terjadi drainage dari cairan serebrospinal yang

belebihan agar tidak terjadi peningkatan tekanan intrakranial.

  

Subdural hematom

Subdural hematom biasanya terjadi pada orang dewasa dan anak-anak dengan

perkembangan kepala yang telah lengkap. Insiden ini dapat dikurang dengan

memperlambat mobilisasi paska operasi. Subdural hematom diterapidengan drainase

dan mungkin membutuhkan oklusi sementara dari shunt.Jika mendengar kata hidrosefalus yang tebayang di kepala kita adalah kepala seorang bayi yang berukuran besar dengan tubuh lemahnya yang tergolek lemah. Hidrosefalus memang paling mudah dilihat secara kasat mata pada bayi yang tulang kepalanya masih belum menyatu karena pada bayi ini penambahan volume di kepala akan menyebabkan pembesaran kepala. Karena kondisi ini hidrosefalus pada bayi dapat menyebabkan kepala bayi berukuran sangat besar dan menyebabkan tumbuh kembang pada anak terganggu.Kenapa hidrosefalus terjadi?Pada kondisi normal di kepala akan diproduksi cairan cerebrospinal yang banyak berfungsi dalam metabolisme otak, diantaranya untuk membersihkan zat-zat sisa di otak dan memberi makanan ke sel-sel otak. Cairan ini diproduksi sebanyak kurang lebih 500 ml perhari dan selalu diserap oleh tubuh. Karena berbagai hal, seperti sumbatan akibat tumor, kekeruhan akibat infeksi, produksi yang terlalu banyak, akan terjadi penumpukan cairan serebrospinal di kepala. Penumpukan cairan ini dikenal sebagai hidrosefalus.Lalu apa akibat hidrosefalus?Hidrosefalus akan menyebabkan lingkar kepala anak membesar bahkan sampai ukuran ekstrem, tetapi pembesaran bersifat abnormal sehingga fungsi otak tertekan. Tertekannya otak oleh penumpukan cairan di kepala akan menyebabkan fungsi otak terganggu sehingga perkembangan anak terlambat. Penekanan otak juga mengakibatkan nafsu makan anak terganggu akibat tertekannya otak tengah oleh cairan yang berlebihan. Ukuran kepala yang makin besar menyebabkan anak kesulitan bergerak sehingga anak hanya dapat berbaring dan dapat menyebabkan infeksi paru tambahan. Pembesaran ukuran kepala akan mengakibatkan teregangnya kulit kepala sehingga makin menipis dan mudah terjadi luka. Singkatnya efek pembesaran kepala akan menimbulkan efek berantai yang makin memperburuk kondisi penderitanya.Terapi hidrosefalus memiliki 2 prinsip utama, mengatasi hidrosefalus dan mengatasi penyebab hidrosefalus. Untuk mengatasi hidrosefalus dapat dilakukan operasi pemasangan selang dari kepala ke perut (VP shunt) yang dilakukan oleh dokter bedah saraf. Prinsip pemasangan VP shunt ini adalah mengalirkan cairan yang menumpuk di kepala ke perut sehingga otak terbebas dari tekanan. Selain itu dengan perkembangan teknologi, penumpukan cairan di kepala dapat diatasi dengan teknik neuroendoskopi. Teknik ini lebih menguntungkan karena tidak memerlukan pemasangan alat tambahan kedalam tubuh yang terkadang menimbulkan komplikasi tambahan. Dengan kedua teknik tersebut sebagian besar hidrosefalus dapat tertangani, terutama lingkaran setan hidrosefalus. Permasalahannya adalah seringkali pasien yang datang ke

dokter bedah saraf sudah dengan lingkar kepala yang demikian besar sehingga pemasangan VP shunt atau neuroendoskopi tidak terlalu menolong lagi. Untuk itu mengenali tanda-tanda awal hidrosefalus sangat penting agar penanganan kelainan ini tidak terlambat.

Lingkar kepala.

Pada waktu bayi baru lahir memiliki lingkar kepala 32-39 cm, sehingga pengukuran lingkar kepala bayi baru lahir sangat penting. Tanyakan kepada dokter atau bidan yang menangani persalinan apakah lingkar kepala bayi anda yang baru lahir normal. Selain itu lingkar kepala dapat dilihat sewaktu pemeriksaan USG. Dokter yang terlatih dapat mengukur lingkar kepala melalui USG sehingga hidrosefalus dapat diprediksi selama dalam kandungan.Pertambahan lingkar kepala juga penting untuk dinilai. Pertambahan lingkar kepala pada bayi usia kurang dari 3 bulan sekitar 2 cm. Pertambahan ini akan berkurang menjadi 1cm pada 3 bulan kedua. Selanjutnya penambahan pada 6 bulan berikutnya hanya 0,5 cm.

Ubun-ubun kepala terlambat menutup.

Normalnya ubun-ubun kecil menutup pada usia 2-3 bulan, sedangkan ubun-ubun besar menutup pada usia 2,5 tahun. Jika bayi sudah mencapai usia tersebut dan ubun-ubun kepala belum menutup patut dicurigai adanya hidrosefalus.

Mata melirik ke bawah terus menerus.

Di dunia medis gambaran ini dikenal sebagai sunset eye phenomenon atau gambaran mata seperti matahari tenggelam. Fenomena ini terjadi akibat gangguan pada inti saraf gerak bola mata akibat penumpukan cairan sehingga gerak bola mata terganggu.

Pelebaran pembuluh darah balik.

Adanya penumpukan cairan di kepala akan menyebabkan aliran darah terganggu sehingga cairan terbendung dan pembuluh darah akan melebar. Gambaran ini akan menyebabkan terjadinya gambaran pembuluh darah yang lebih jelas terlihat pada penderita hidrosefalus.

Muntah tanpa ada sebab yang lain.

Muntah memang dapat disebabkan oleh penyakit yang lain, untuk itu harus disingkirkan penyebab penyakit lain jika terjadi muntah-muntah pada bayi. Muntah pada pasien hidrosefalus terjadi karena peningkatan tekanan dalam kepala, Muntah pada kasus ini memiliki bentuk khas berupa muntah yang menyemprot.

Tanda-tanda diatas adalah tanda-tanda awal hidrosefalus yang dapat dikenali oleh kalangan awam, jika orang tua menemukan tanda diatas segeralah konsultasikan ke dokter bedah saraf atau dokter anak. Dokter akan memeriksa tanda dan gejala anak yang diduga menderita bedah saraf, untuk memastikan diagnosis ini

biasanya dokter akan meminta pemeriksaan CT Scan kepala. Jika diagnosis hidrosefalus ditegakkan penanganan sedini mungkin diharapkan akan memberikan hasil yang optimal pada penderita hidrosefalus.

Sumber: http://id.shvoong.com/medicine-and-health/neurology/2288936-mengenali-tanda-tanda-awal-hidrosefalus/#ixzz2E6L11Oy0

Ventrikel-peritoneal shunt (VP Shunt)

 

Paraplegia-JENIS, PENYEBAB DAN DIAGNOSADEFINISI:Paraplegia adalah penurunan fungsi motorik dan sensorik atau dari ekstremitas bawah seringtermasuk bagian bawah batang.Paraplegia; kelumpuhan totalParaperesis: kelumpuhan parsialDaerah kanal tulang belakang terpengaruh-baik daerah toraks atau lumbal atau sacralKLASIFIKASI ETIOLOGIGambar PENYEBAB UTAMA 1.PARAPLEGIAPenyebab paling umum dari ParaplegiaTraumaTumorTuberkulosisTransverse myelitis

Halaman 22TULANG BELAKANG CORD lesi:TEKAN myelopathy.Kerusakan jaringan saraf tulang belakang yang disebabkan oleh tekanan.(Dari kompresi sumsum tulang belakang oleh penyakit degeneratif tulang belakang / neoplasma / hematoma atau lainnyamassa.)Patogenesis keterlibatan kabel:1. Langsung keterlibatan akar dan kabel menyebabkan disfungsi.2. Lesi dapat mengganggu arteri tulang belakang longitudinal dan radikuler menyebabkan iskemia dari

segmen, yang mereka suplai.Gangguan pembuluh darah ini menyebabkan edema lokal kabel yang menghasilkan degenerasimateri putih-daerah pelunakan terjadi (disebut myelitis tekan.).

Page 333. Kompresi dapat menimbulkan efek tekanan pada vena naik tulang belakang memanjang, yang mengarah keedema dari kabel bawah situs kompresimisalnya Jika ada kompresi pada edema tingkat tinggi serviks dapat terjadi pada tingkat C8T1 mengakibatkanwasting otot kecil.Orde kompresi saluran:1 Pyramidal saluran,kemudian posterior kolom,akhirnya spinotalamikus saluran.Tapi pengecualian dapat terjadi untuk aturan ini.Penjelasan di atas;Saluran piramidal disuplai oleh cabang-cabang terminal dari arteri tulang belakang dan karenanya sebagianrentan terhadap iskemia tekan.Penjelasan lain yang ditawarkan:Saluran piramidal yang berbaring paling dekat dengan denticulate ligamenLigamentum ini tunduk pada traksi dalam kompresi sumsum tulang belakang.Jadi piramidal, saluran yang paling terlibat.Obstruksi dari ruang subarachnoid,

Page 44di bawah tingkat tumor. menyebabkan loculation dari CSF-Menyebabkan perubahan karakteristik dalam komposisinya.Penyebab kompresi sumsum tulang belakang:Diklasifikasikan sebagai 1. Intra meduler dan 2 medula Ekstra2.Extra medullary menyebabkan dibagi menjadiIntra dural & Ekstra dural2a.Intra duraltimbul dari dura dan kompres kabel dan akar-khasegmeningioma2b.Extra durali. Timbul dari vertebra menyerang kanal tulang belakang dan

mengompresi struktur tulang belakang intra eg2ndries khastulang belakang dari payudara primary, paru-paru, prostatLesi disk, disc prolaps / spondylosis bertindak serupaii. Melalui foramina intervertebralis, massa dapat menyerang tulang belakangkanal misalnya Schwanoma, neurofibromaiii. Paravertebral massa beragam patologi-bisakompres akar, pembuluh darah mereka otonom akar, dorsalganglia

Halaman 55Elsberg fenomena; Orde keterlibatan anggota badan:Dalam mielopati servikal pertama ada kelemahan lengan ipsilateral, kemudian kaki ipsilstersl kemudiankaki dan lengan kontralateral lateral yang akhirnya kontra terjadi. Ini U "Keterlibatan berbentuk tungkaidisebut phenomenon.Occurs Elsberg dalam kompresi medullary ekstradural intra.

Halaman 66Perbedaan antara lesi ekstradural dan Intradural.Ekstra dural {Mnemonic-(3P)}Intra duralSakit-hadir - (akar nyeri dan nyeri tulang belakang)Dipisahkan anestesi.Piramidal keterlibatan awal.Kandung kemih keterlibatan awal.Protein dalam CSF-Tinggi. (Froins sindrom)Tidak begitu tinggi.AsimetrisSimetris KeterlibatanTrofik umum UlkusPoin yang membantu dalam menentukan tingkat lesi di sumsum tulang belakang-kompresi:1. Sensory tingkat2. Bermotor tingkat3. Reflex tingkat4. Akar-nyeri menunjukkan dermatom yang terlibat.5. Jenis keterlibatan kandung kemih.6. Gangguan otonom.Sensory tingkat:

Di bawah tingkat yang kehilangan, indera atau impairement.Bermotor tingkat:1.Beevor 's tanda: - menunjukkan T10 lesi;Dalam tanda Beevors positif, umbilicus bergerak naik pada peningkatan kepala, karena perut bagian bawahotot lemah. Otot-otot perut bagian atas disediakan oleh T8-T10 tarik umbilikus up.Reflex tingkat:Refleks supinator Inverted menunjukkan C5level.Jika refleks perut bagian atas yang diawetkan & perut bagian bawah adalah tingkat lostthe dari lesiT10.Otonom gangguan:Di bawah tingkat tertentu akan ada gangguan otonom seperti hilangnya keringat atau berlebihanberkeringat, kehilangan suhu atau ereksi Pilo.PERBEDAAN ANTARA lesi KABEL, SARAF DAN AKARKABELSARAFROOTAdjoining wilayah Keterlibatandapat mempengaruhi ascending danturun saluran panjangLesi 2.Cord mungkin parsial;temuan fisik tergantung padawilayah tersebut, dan panjangKeterlibatan saluran bawahkelumpuhan UMN lesi terjadi.Di bawah sensorik panjang lesitraktat (seperti spinothalamicDibentuk oleh banyak akar;persediaan areal definitif.Oleh karena sensorik dan / motor lossakan terbatas pada daerah itu2.Can menjadi motorik, sensorik ataucampurDalam otot saraf motorikyang disediakan oleh saraf motorikyang terbuang setelah 3 wks.Dalam sensorik saraf-semua jenissensasi dangkal hilangBentuk terpisah dari saraf atau saraf

Daerah dipasok oleh satu akar, Ada cukup besaroverlapping.Hence kerugian adalahminimal2.Antr.root-motor atrofi-abagian dari otot; parsialwastingpostr.root-daerah sensorikkerugian minimal; paling ditandaiuntuk tusukan jarumegIn S1 lesi daerah

Page 77Kolom / posterior) defisitdapat dilihat.lebih dari distribusisaraf daerahDalam lesi semangat campurankombinasi keduanya.kehilangan sensori terbatas padalateralis perbatasan kaki.DIAGNOSIS TINGKAT dari lesi DI mielopati TEKANAtas serviks wilayah & foramen magnum:1. Parah nyeri di tengkuk dan leher.2. Dalam hilangnya tangan sensasi kolom posterior adalah kesemutan awal gejala & berat& Mati rasa.Nyeri & kelemahan pada tungkai & wasting mungkin terjadi pada ekstremitas atas.3. Mutasi diafragma berkurang karena kompresi saraf frenikus.4. Rendah kranial saraf keterlibatan & keterlibatan meduler bisa terjadi.5. Saluran Descending dari trigeminal dapat terlibat.C5C6 segmen lesi:1. SayaNVERTED supinator refleks2. Wasting otot disediakan byC5C6 yaitu deltoid, bisep,brakioradialis, infra & suprasinators & rhomboids3. ParaplegiaC8T1 Level:1. WAsting DARI OTOT KECIL DARI TANGAN

.2. Wasting dari fleksor pergelangan tangan & jari.3. Sindrom Horner.4. DTR dari tungkai atas diawetkan.5. Kejang kelumpuhan batang & tungkai bawah.Cervical spondylosis pernah melibatkan C8 & otot sehingga kecil membuang aturan keluar spondylosis serviks.Mid Thoracic wilayah sumsum tulang belakang:

Halaman 881. Ekstremitas atas normal.2. Wasting otot interkostalis (yang disediakan oleh segmen yang terlibat)3. Mutasi yang normal diafragma..4. Kejang kelumpuhan otot perut & tungkai bawah.5.9 & 10thtoraks segmen:1. BEEVOR'S SIGN(Ketika pasien mengangkat kepala terhadap umbilikus resistensi ditarik ke atas).T12L1 segmen:Refleks perut diawetkanCremastric hilang.ParaplegiaWasting otot perut internal yang miring & melintang.L3 L4 lesi segmental:1. Fleksi pinggul yang diawetkan.2. Cremastric diawetkan.3. Tapi Paha & adductors pinggul yang terbuang4.BRENGSEK LUTUT YANG HILANGatau berkurang.5.TAPI BRENGSEK ANKLE berlebihan.6. Plantar ekstensor-.7. Kaki penurunan

S1S2 segmen;1. Wasting & kelumpuhan otot intrinsik kaki.2. Wasting & kelumpuhan fleksi otot betis Plantor terganggu.3. Tapi dorsi fleksi kaki yang diawetkan.4. Dalam pinggul semua otot pinggul yang diawetkan kecuali fleksor & adductors.5. Dalam fleksor lutut lutut yang terbuang.6. KNee BRENGSEK yang diawetkan7. ABRENGSEK NKLE IS HILANG.8 refleks Plantar. Hilang.9. Tidak ada drop kaki.10. Refleks Anal & Bulbocavernous yang diawetkan.S3S4 segmen:1. Usus besar & kandung kemih yang lumpuh.2. AdaRetensi DARI URINE&Feaceskarena tindakan yang terlindung dari sfingter internal.1. Sphincters eksternal yang lumpuh.2. ANAL&Refleks gua BULBO HILANG.3. STdk ANESTESI BENTUKterjadi.4. Tapi tidak ada paraplegiaMenghitung segmen yang terlibat: dari tingkat vertebralUntuk serviks vertebra Add1

Halaman 99Untuk T1-T6 - vertebraAdd2ForT6-T9-vertebraAdd3T10 vertebra sesuai dengan segmen L1L2

T11 vertebra sesuai dengan segmen L3L4T12 vertebra L5 sesuai dengan segmenL1 vertebra ignimbritSakral dan coccygeal segmenKondisi-kondisi lain yang menghasilkan gejala yang mirip dengan kompresi CordNyeri dapat disebut nyeri seperti dalamradang perutangina,pleura nyericholycystitisginjal kalkulusUntuk menghindari kesalahan seksama memeriksa SSP, biasanya akan ada tanda-tanda melibatkan sumsum tulang belakang.;tanda-tanda keterlibatan visceral lainnya akan absen.Diagnosis penyebab ParaplegiaI. Penyakit nyeri-vertebra, rigidspine, deformitas sudutMenyebabkan osteitis TB umum (pasien muda, mengangkat ESR, Bukti fokus TbanywherelseII 2ndry Karsinoma:. Tengah usia, onset yang cepat, sakit parah, h / o operasi untuk karsinoma, primerdeteksi.. III Serviks Sponylosis: terdeteksi oleh Xray, tetapi bisa kebetulan menemukanIV Spinal tumor:. Onset berbahaya, progresif lambat, tidak ada bukti penyakit vertebralDi bawah terlihat ujian umum untuk neurofibroma, pigmentasiSulit untuk menebak sifat tumor tulang belakangV.Meningitis: mustahil untuk membedakan meningitis Bagus pachy dan arachnoiditis:Beberapa tingkat penangkapan lesi dan tambal sulam dan streky dari media kontras menunjukkan-ArachnoiditisVI.Myeloma / Pagets: Hanya dengan investigasiVII.Lainnya langka penyebab: limfoma, leukemia, kista parasit, metastasis ekstra dural:Diagnosis-atas dasar klinis, bukti penyakit elsewhereand investigasiBeberapa khusus jenis paraplegiaMotorik murni paraplegia tanpa kehilangan sensori•Hereditary spastic paraplegia•

Lathyrism•Amyotropiclateral sclerosis•Flurosis•Gullain Barre syndrome

Halaman 1010Akut paraplegia:Trauma-Fraktur vertebra dislocationofInfeksi: Epidural Abses \Vascular:Trombosis arteri spinalis anteriorEndarteritis (TB, sifilis)Hematomyelia (AV malformasi, Angioma)Transverse myelitisKabel Kompresi di berbagai tingkat•Arachnoiditis•Beberapa sekunder•Multiple sclerosis•Neurofibramatosis•Spondylosis-servikal dan lumbal tingkatParaplegia dalam fleksi;Paralysed kaki tetap dalam posture.occurs tertekuk dalam transaksi parsial dari sumsum tulang belakang. -Ekstensor lebih lumpuh dari fleksorParaplegia dalam ekstensi:Terjadi dalam transaksi lengkap sumsum tulang belakang, dimana saluran ekstrapiramidal juga dipengaruhi danmaka tidak ada gerakan sukarela dari ekstremitas mungkin mengakibatkan paraplegia dalam ekstensi

Massa refleksDalam cedera parah sumsum tulang belakang, stimulasi bawah tingkat lesi menghasilkan refleks fleksidari ekstremitas bawah, evakuasi usus dan kandung kemih dan berkeringat kulit di bawah tingkatlesi.NON-TEKAN myelopathy.Penyebab infeksi: bakteri: Akut: stafilokokus (luar sekolah atau intradural) kronis:TB, sifilis.Parasit: hidatidosa, cysticercosis, Schistosomiasis, falciparum malaria.Viral: Polio, Rabies, Herpes zoster, HIVRickettsial: Demam Tifus, spotted feverJamur: Cryptococcus, Actinomycosis, dan coccidiomycosisImmuno alergi penyebab:Posting vaccinial-Rabies, tetanus, dan polioPasca exanthematous-Cacar air, Herpes zosterDemielinasi:Multiple sclerosis, Neuromyelitis optica,Sub dikombinasikan degenerasi akut.TRANSVERSEMYELITIS DAPAT AKIBAT infektif ATAUImmuno ALERGI ATAUDEMYELINATING PENYEBAB.

Halaman 1111Heredo keluarga, Degeneratif:Spinocerebellar degeneration.Familial spastic paraplegiaPenyakit motor neuronBeracun myelopathy:LathyrismTOCPArsenikumKontras media yang digunakan dalam radiologiIntra teka penisilinSpinal anestesi

SMON-Sub akut myelo opotic neuropati (jangka panjang enteroquinol, dosis besar; Myelopotic danneuropati perifer. Perut gejala.Vascular Disorder:Arteriosclerosis-anterior tulang belakang arteri trombosisMembedah aneurisma aortaAV malformasi di sumsum tulang belakang2ndry untuk operasi pada aortaMetabolik / gizi;B12. Pellagra, Myelopathy penyakit hati kronisTropis;Tropis spastic paraplegiaPara neoplastik Syndrome:Fisik agen;PenyinaranSengatan listrik ke sumsum tulang belakangPenyakit Caisson itu.Manifestasi dari kabel / root lesi tergantung pada1. Tingkat lesi2. Kecepatan onset3. Vascular Keterlibatan 4. SitusTingkat lesi:AboveL1 vertebra-Kerusakan baik kabel dan akar.Di bawah L1 vertebra-satunya akar terlibat.Kecepatan lesi:Sebuah lesi kabel progresif cepat menghasilkan flaccid paralysis dan refleks absen dan ekstensorplantar. Hal ini mirip dengan kejutan tulang belakang pada trauma.Setelah minggu atau hari nada menjadi hipertonik.Vascular Keterlibatan:Kerusakan kabel kompresi mungkin karena peregangan mekanis atau ischemia.In kasus-kasus tertentutemuan klinis mengindikasikan kerusakan kabel jauh melampaui situs kompresi. Ini menunjukkan kapalkompresi di lokasi lesi yang menyebabkan efek iskemik jauh.

Page 1212Situs lesi:Lesi meduler Intra hanya menghasilkan tanda segmental & gejala.Lesi dural ekstra di sisi lain menghasilkan baik tanda-tanda lesi akar lesi kabel.

yaitu Pada lokasi lesi-lesi LMN segmental dengan kehilangan sensori segmental & bawah level-Lesi UMN & kehilangan sensori ditambah nyeri akar..Perbedaan antara kauda equina dan lesi Conus.Diferensiasi seringkali sulit.Juga ada dapat diisolasi lesi Conus, terisolasi lesi cauda atau kombinasi.Cauda equina adalah bundel dari akar saraf tulang belakang yang timbul dari ujung bawah tulang belakang.Cauda equina lesi: menghasilkanAsymmetric,Atonic,Areflexic,Paraperisis;Dengan gangguan kandung kemih & ususDitambah sensorik kerugian,Saddle berbentuk anestesiNyeri umum & disebut perineum & paha.Conus lesiMedullaris Conus adalah terminal akhir dari sumsum tulang belakang yang terjadi pada L1L2tingkat.Meskipun kelumpuhan kandung kemih & rektum jika refleks bulbocavernous dan anal yang diawetkan danJika ada kehilangan sensori dipisahkan (lebih S2S3S4),ada kemungkinan bahwa lesi dalam Conus.Jika lesi meluas di atas S1 maka plantar ekstensor dapat, yang tidak pernah terjadi dengan caudalesi.

Halaman 1313FiturCauda lesiConus lesi (S3, S4, S5, C1)SakitNyeri pada tungkai bawah adalahkarakteristik.

Sering absen atau terbatasbokong & perineum.Kandung kemih dan gejala dubur.Sering absenHadir hanya diketerlibatan rendah sacralakar-biasanya terlambat.Selalu hadirSimetriSeringkali asimetris atauunilateral untuk waktu yang lama.Praktis selalu bilateral.SensasiSemua bentuk sensasiterganggu.Mungkin dipisahkan.

Halaman 1414DTRKedua lutut & jerk pergelangan kakiHilang.Brengsek pergelangan kaki satunya dipengaruhi / ataubahkan yang mungkin terhindar.NadaLembek kelumpuhan kaki & kakikarakteristik lesi equina.Trofik perubahanAbsenHadir.Investigasi dalam kasus paraplegiaPlain Xray SpineMyelogramCT scanCSF analisisPlain Xray SpineLateral dan miring pandangan:Tanda-tanda degenerasi duriPengurangan ruang intervertebralisPenyempitan foramina intervertebralisOsteofit formasi.

Pelebaran foramina IV-Neuro fibromaPelebaran jarak antar peduncular:-lama berdiri intramedulla, lesi intradural.Sekunder, myeloma, infeksi TB:Penghancuran vertebra / runtuhnya vertebra ..AP pandangan:Erosi dari tumor medula pedikel-extraPara massa tulang belakang, extra-meduler tumor / abses dingin.Myelogram (Harus menentukan di mana lesi tingkat dicurigai.)A. ekstradural:Blok lengkap menunjukkan dengan tepi compang-camping.Kadang-kadang bahkan dengan kontras blok lengkap dapat dibujuk luar blok untuk menentukan nyabatas atas jika tusukan serviks mungkin diperlukan.Blok parsial;Dural ekstra, Duramater diangkat jauh dari tubuh vertebral.B. Intra dural;Meduler Intra, kontras terhampar di sekitar kabel melebar.Extramedullary, kabel mengungsi ke satu sisi.

Halaman 1515CSF Analisis, Pungsi lumbal dapat memperburuk penyakit saraf, karena tekanangradien itu creates.So ketika lesi tekan diduga lumbal pungsi & analisis CSFdapat dilakukan pada saat Myelography.CSF protein meningkat sering terutama di bawah blok, lebih sehingga dalam medula ekstra.Jumlah sel; Kenaikan Leukocytoes menunjukkan infeksi seperti abcess / TB.CT scan:Plain CT, dapat mendiagnosa penyakit penyempitan disc wilayah lu8mbar.Dapat mengidentifikasi penyempitan kanal lumbal & penebalan sendi facet.Kontras CT diperlukan untuk menunjukkan kompresi Cord.:Sebaiknya dilakukan 6-12 jam setelah myelography.Dapat menunjukkan jumlah kompresi & menggambarkan lesi likeintraspinal neurofibroma ..MRI:Pandangan Saggital harus diambil, tidak. Pandangan aksial seperti dalam kasus CT scan.Dapat membedakan siringomielia dari tumor intramedulla.Lain investigasi;➼Xray dada: Dapat menunjukkan PT, Lymphomaor keganasan.

➼CSF-Elektroforesis untuk menunjukkan band oligoclonal dari multiple sclerosis.➼Serologis tes untuk Sifilis.➼IgG / Albumin rasio-untuk mendiagnosa multiple sclerosis.➼Tes darah rutin, hematologi, biokimia➼Urin rutin ujian, urin untuk kultur dan sensitivitasKomplikasi paraplegia:Bed lukaKontrakturInfeksi saluran kemihPneumoniaTrombosis vena dalam---------------------paraplegia spastik ereditary (HSP) adalah sekelompokklinis dan genetik heterogen kondisi-tions, dengan prevalensi 10 kasus per 100.000populasi. Temuan kunci klinis diagnostik darikelenturan ekstremitas bawah dan kelemahan piramidal, hiper-reflexia dan tanggapan plantar ekstensor.1HSP dapatdibagi menjadi rumit HSP (murni) atau rumittergantung pada kehadiran fitur neurologis lainnyaselain paraparesis spastik. Bahkan di antara individ-mereka inilah dikategorikan sebagai memiliki HSP tidak rumit, sen-ringansory kelainan pada tungkai bawah (misalnya mengurangi getar-tion akal), gejala kencing, cavus pes, dan ringan sampaipenurunan kognitif moderat diakui.2Namun, cra-saraf nial hampir tidak pernah terlibat dalam HSP.HSP rumit terdiri dari sejumlah besar kondisi-tions di mana kelenturan disertai dengan fitur-fitur lainnyatermasuk otot wasting (amyotrophy), atrofi optik, babi-mentary retinopati, keterbelakangan mental, ekstrapiramidalpenyakit, ataksia, demensia, tuli, icthyosis, perifer neu-ropathy dan epilepsi. Mungkin mengejutkan, ini telah menyebabkan

tumpang tindih dalam skema klasifikasi, yang mengarah ke lebih membingungkanganda Klasifikasi: motor neuronopathy turun-temurun denganspastisitas (HMN tipe V) dan SPG17 (HSP dengan distal amy-otrophy) menggambarkan kondisi yang sama. Complicated bentukHSP adalah resesif autosomal biasanya dan langka.Gambaran klinisHSP memiliki onset dari seterusnya anak usia dini, dengan insid-ious pengembangan kekakuan kaki dan / atau memakai abnormalsepatu. Ada sering muncul menjadi pelestarian relatifkekuasaan meskipun nada dramatis meningkat pada kaki.Petunjuk penting mengenai penyebab paraplegia spastik adalah umurdan sifat onset, perkembangan gejala, keluarga-nyatory dan kehadiran fitur klinis lainnya. Hal ini membantu untukbertanya tentang kemampuan atletik di masa kecil, sebagai orang miskin melakukan-Ance atau kurangnya minat dalam olahraga dapat menunjukkan longstand-aing bermotor cacat. Ada insiden tinggi kemihGejala HSP, dilaporkan dalam <40% dari kasus, namun jarangditandai pada penyakit dini.2Diagnosis diferensial sesuai dengan usia onset adalahtercantum dalam Tabel 1. Paraplegia spastik berkembang selamausia 20 tahun adalah masalah klinis yang relatif sering terjadi dineurologis praktek. Kemungkinan bahwa propor-signifikantion kasus paraplegia terdiagnosis adalah dari genetik ori-gin dan rinci investigasi keluarga sangat penting, dankadang-kadang menyebabkan identifikasi asimptomatikmempengaruhi individu. Kehadiran progresif lambatkiprah gangguan dengan gejala sensorik sedikit dan tanda-tandanikmat HSP. Tiba-tiba mengalami kelenturan pembuluh darah yang nikmat,inflamasi atau mekanik penyebab, dan dalam kasus iniada kelemahan sering lebih ditandai, tanda-tanda sensorik,dan tulang belakang atau disebut nyeri.Sebuah sejarah yang kompatibel dengan dominan autosomal keluargatransmisi dalam konteks onset dewasa kejang-paraplegia, hampir selalu karena HSP. Namun, HSP dapat menunjukkanautosomal dominan warisan, resesif dan X-linked.1Untuk kasus rupanya sporadis paraplegia spastik,HSP adalah diagnosis eksklusi (lihat Tabel 1).InvestigasiDiagnosis HSP murni dalam sebuah keluarga di mana beberapa

anggota memiliki gambaran klinis yang khas menyajikan diffi-sedikitculties. Untuk kasus yang terisolasi dengan onset dewasa muda, MRIpemindaian otak, kabel serviks dan toraks pentinguntuk mengecualikan diagnosis diferensial utama. Dalam HSP, yangpaling umum MRI kelainan dari penipisan cer-Vical dan sumsum tulang belakang dada. Studi di HSP dominankindreds juga menunjukkan bahwa ada hilangnya volumedari corpus callosum dan insiden yang lebih tinggi dari otaklesi materi putih. Dalam kebanyakan kasus murni, saraf HSPkonduksi studi dan EMG normal, tapi pusatkali konduksi motor dapat ditunda atau unrecordabledari tungkai bawah, dan somatosensori ekstremitas bawahmembangkitkan potensi kecil. Darah investigasi (vitaminB12, asam lemak rantai sangat panjang, serologi mana appropri-makan) mungkin diperlukan. Analisis CSF biasanya normal diHSP. Pemetaan dan kloning gen HSP telah menyebabkanspesifik genetik tes molekuler yang akan memungkinkan lebihfokus penyelidikan kasus potensi HSP.Genetik subtipe HSPHSP dapat diwariskan sebagai autosomal dominan, resesifatau X-linked sifat resesif dan saat ini 33 lokus SPG memilikitelah dipetakan. HSP autosomal dominan adalah yang palingBentuk lazim dan mewakili sekitar 70% dari kasus.1Palingkasus HSP murni autosomal dominan, com-sementarabentuk dipersulit cenderung resesif autosomal. Semakinbentuk genetik umum dianggap di bawah ini:Autosomal dominan HSP (AD-HSP)SPG4 HSP:Lokus pada kromosom 2p22-p23 (SPG4) adalah yang palingpenting dan menyumbang sekitar 45% dari AD-HSP kerabat-dreds. Gen mengkodekan spastin protein dan memiliki 17ekson mencakup sekitar 90KB.3Kebanyakan silsilah dengan spastinmutasi memiliki HSP murni, dengan onset sejak kecil hinggausia tua (usia khas onset 26-35 tahun). SPG4 HSP bisa-tidak dapat diandalkan dibedakan dari bentuk-bentuk lain dari AD-HSP dengan fitur klinis saja. Kognitif,demensia dan epilepsi telah dilaporkan di beberapa Fami-

terletak.4Tingkat keparahan dan usia onset dapat sangat bervariasi,bahkan dalam satu keluarga, menunjukkan efek dari memodifikasigen atau faktor lingkungan.Fungsi spastin tidak diketahui, tetapi merupakan anggota darisekelompok protein yang dikenal sebagai A TPases A ssociated denganberagam A ktivitas seluler (AAA). Protein AAA bertindakberbagai fungsi seluler, termasuk regulasi siklus sel,degradasi protein, biogenesis organel dan vesikula medi-diciptakan fungsi protein. Mutasi dalam gen spastinyang telah diidentifikasi termasuk missense, omong kosong danNeurogenetics PasalTom Warner adalah Reader dalam ClinicalIlmu saraf dan KehormatanKonsultan ahli saraf di RoyalGratis & Universitas Medical CollegeSekolah. Nya utama penelitian kepentinganadalah genetika molekular danpatogenesis gerakan disor-ders, khususnya HSP, distoniadan penyakit Huntington.Korespondensi untuk:Departemen KlinisNeurosciences,Royal Free & University CollegeMedical School,Rowland Hill Street,London NW3 2PF.Telp: 020 7830 2951,Faks: 020 7472 6829,Email:t.warner @ medsch.ucl.ac.ukChildhood Onset:Diplegic cerebral palsyStruktural: Chiari malformasi,atlanto-aksial subluksasiHereditary spastic paraplegiaLeukodystrophy: misalnya KrabbeMetabolik: defisiensi arginase,abetalipoproteinemia

Dopa-responsif distoniaInfeksi: myelitisAdult Onset:Tulang belakang penyakit serviks degeneratifMultiple sclerosisMotor neuron PenyakitNeoplasma: primer / sekunder tumor, parasagitalmeningiomaDural arteriovenous malformasiChiari malformasiAdrenoleukodystrophyHereditary spastic paraplegiaSpinocerebellar ataxiasKekurangan vitamin: B12 dan ELathyrismDopa-responsif distoniaInfeksi: sifilis, HTLV1, HIVTabel 1: Diferensial diagnosa untuk anak-anak dan dewasa paraplegia spastik onset

Halaman 2ACNR • VOLUME 6 NOMOR 6 • Januari / Februari 2007Saya 17sambatan situs mutasi pada ekson berbagai yang usu-sekutu menyebabkan perubahan besar urutan asam aminodalam domain AAA atau pemotongan protein.5Penghapusan telah menjadi semakin diakui.Hal ini menyiratkan bahwa ada hilangnya fungsi danambang batas tingkat spastin diperlukan untuk menjagaintegritas aksonal, meskipun ada juga buktiuntuk efek negatif yang dominan.Bentuk lain dari AD-HSPThe SPG3A gen pada kromosom 14q11.2-q24.3mengkodekan atlastin protein, di mana angkadari missense mutasi telah diidentifikasi.6Itufenotipe adalah HSP murni dengan onset masa kanak-kanak(Biasanya <10 tahun) dan relatif jinakTentu saja, seperti yang paling terkena dampak yang

tetap penyandang. Telah diperkirakan menyebabkan10% dari AD-HSP. Sebagian kecil dari keluargadengan tidak rumit AD-HSP disebabkan olehmutasi pada gen SPG6 dan SPG10, yangmenyandikan protein NIPA17dan kinesin neuronalberat rantai (KIF5A)8masing.Bentuk rumit AD-HSP semua langka.SPG17 (Silver syndrome) menjelaskan HSP ditambahamyotrophy dari otot-otot kecil tangandan kaki dengan onset biasanya di kedua 4dekade. Mutasi diidentifikasi dalam BSCL2gen pada kromosom 11q12-Q14 dan juga dapatmenyebabkan HMN typeV.9Autosom resesif HSP (AR-HSP)AR-HSP adalah jarang daripada AD-HSP, banyaklokus genetik berhubungan dengan kerabat tunggal fam-ilies. Bentuk yang lebih umum adalah:• SPG5A: Ini lokus pada kromosom 8p12-Q13menyebabkan HSP murni dengan onset dalam dua pertamadekade.10• SPG7: Mutasi pada gen SPG7 mengarah kerumit bentuk AR-HSP dengan tambahanneurologis fitur ataksia, disartria,disk optik pucat, neuropati aksonal. Onset adalahantara 20 dan 40 tahun, yang mengarah keprogresif cacat. Gen mengkodekan para-plegin, protein ATPase mitokondria.11Studi menunjukkan bahwa SPG7 rekening HSP untuk<10% dari AR-HSP.12• SPG11: dipetakan pada kromosom 15q13-Q15,lokus ini menyebabkan fenotipe karakteristikdengan onset dalam dua dekade pertama terkait denganketerbelakangan mental dan agenesis korpus

callosum.13• SPG15: Karakteristik lain (Kjellin) syn-drome peta untuk kromosom 14q22-Q24 danHSP yang dikaitkan dengan retina degenera-tion dan keterbelakangan mental.14X-linked HSPHSP resesif terkait-X sangat jarang, meskipunSPG1 dan SPG2 adalah gen HSP pertama kloning.SPG1 mengkodekan molekul adhesi sel L1(L1CAM) dan mutasi menyebabkan rumitbentuk HSP dengan keterbelakangan mental danadanya otot ekstensor polisis.15SPG2mutasi dalam gen proteolipoproteindan dapat menyebabkan bentuk baik murni dan rumitdari HSP. Mutasi (biasanya duplikasi) inigen juga menimbulkan ke-kondisi dysmyelinatingtion Pelizaeus-Merzbacher Penyakit (PMD), yangditandai dengan hypotonia bawaan, psy-chomotor kerusakan dan progresif pyrami-dal, tanda-tanda dystonic dan cerebellar.16PatofisiologiTemuan neuropathological utama dalam HSP adalahaksonal degenerasi dari bagian terminalpanjang menurun (kortikospinalis saluran) danascending (kolom dorsal) jalur disumsum tulang belakang. Ada juga laporan daridegenerasi spinocerebellar traktat dan hilangnyaBetz sel di lapisan korteks motor V.Any pathophys-Mekanisme iological harus menjelaskan mengapa pukulanpenyakit jatuh pada neuron terpanjang dihipotesis saat tulang belakang cord.The adalah bahwaprotein mutan yang berbeda mengganggu aksonal trans-pelabuhan makromolekul dan organel, yangselektif mempengaruhi akson distal.17Pandangan ini memiliki

berasal dari studi dari sejumlah gen, di partic-ular SPG4. Spastin (SPG4) tampaknya memainkan kunciperan dalam dinamika omset mikrotubulus,yang membentuk sitoskeleton intraseluler,dan sepanjang yang transportasi aksonal terjadi.18,19LiarTipe spastin dapat memutuskan mikrotubulus, propertihilang dalam bentuk mutan, dan studi terbaru menunjukkanini menyebabkan jumlah berlebihan MTs distabilkanterjadi di distal akson terminal mengarah kediubah distribusi organel dan akson-al kargo.20,21Temuan menggiurkan adalah bahwa, dalamDrosophila model SPG4 HSP, yang normalfenotipe dan patologis perubahan yang ame-liorated oleh vinblastine, obat yang destabilisesmikrotubulus.21Atlastin (SPG3A) adalah dynamin dinyatakan dalamGolgi, dan mungkin terlibat dalam vesikular trans-port. Bukti terbaru menunjukkan patogenikEfek ini dimediasi oleh interaksi denganspastin.22,23Transgenik tikus model lainnyabentuk HSP, termasuk paraplegin mutan(SPG7)24dan proteolipoprotein (SPG1)25jugamuncul untuk mengganggu transportasi aksonal.Manajemen dan pengujianTidak ada terapi penyakit memodifikasi saattersedia untuk HSP. Fisioterapi adalah penting untukmemaksimalkan fungsi dan mencegah komplikasiseperti contractures.Anti-spastisitas obat-obatan sepertibaclofen, Tizanidine, dan tingkat yang lebih rendahdiazepam dan dantrolene, dapat membantu, seperti dapat

botulinum toksin suntikan ke dalam otot tertentu.Footdrop dapat dibantu dengan orthoses. Kadang-kadangoperasi diperlukan untuk melepaskan kontraktur atau sepuluh-don. Awal rujukan ke klinik kontinensia penasehatsangat membantu untuk mengatasi masalah kencing.Dalam kondisi yang tepat, dan dengan ade-quate konseling, tes genetika molekuler dapatdilakukan dan mencegah penyelidikan ekstensiftions. Pengujian yang tersedia untuk SPG4 (spastin),SPG3A (atlastin) dan SPG6 (NIPA1) untuk keluargadengan murni AD-HSP. Lain pengujian (misalnya SPG7 danSPG17) mungkin tersedia pada penelitian dasar.Pengujian untuk mutasi di spastin (SPG4) harusjuga dipertimbangkan dalam kasus sporadis progresif-sive spastic paraplegia mana penyebab belum adadiidentifikasi, sebagai mutasi telah terdeteksi di<10% kasus tampaknya sporadis HSP murni.RingkasanPara HSPs adalah kelompok heterogen degener-ative gangguan dengan pathogenetic umumtema kelainan transportasi aksonal timbal-ing ke belakang sekarat aksonal neuron spinal panjang.Pemahaman etiologi mereka akan menumpahkancahaya pada fungsi neuron spinal panjangbaik dalam kesehatan dan penyakit.Kedua paraplegia dan quadriplegia adalah kondisi yang dihasilkan dari cedera atau trauma pada

tulang belakang. The sumsum tulang belakang berjalan melalui pusat tulang belakang

tulang. Hal ini seperti sebuah sistem kabel telepon yang melakukan pesan dari otak, melalui

saraf, ke seluruh bagian tubuh. 

Kerusakan dapat disebabkan oleh berbagai penyebab 

Orang dapat menerima kerusakan pada sumsum tulang belakang akibat kecelakaan, misalnya:

Motor Kecelakaan

Diving kecelakaan

Jatuh

Sporting kecelakaan

Rumah Tangga kecelakaan.

Kerusakan juga bisa terjadi akibat tumor atau gumpalan darah di sumsum tulang

belakang. Sebagian besar orang yang memiliki cedera tulang belakang adalah laki-laki muda

(yang memiliki kecenderungan lebih besar untuk memanjakan diri dalam perilaku

berisiko). Namun, ada orang-orang dari kedua jenis kelamin dan dari segala usia dengan

kerusakan sumsum tulang belakang. 

Hilangnya fungsi biasanya berhubungan dengan lokasi cedera 

Jumlah fungsi yang hilang cenderung sesuai dengan tingkat di sumsum tulang belakang di mana

kerusakan terjadi. Sebuah istirahat di dekat bagian atas leher dapat berarti bahwa bahkan sulit

bernapas dan bahwa orang harus menggunakan respirator. Orang dengan cedera di leher bagian

bawah, bagaimanapun, biasanya memiliki gerakan lengan tetapi gerakan jari mungkin

tidak. Namun mereka sering dapat mengemudi, bekerja, menulis dll dengan bantuan peralatan

khusus. 

Orang dengan kerusakan pada bagian atas dari sumsum tulang belakang disebut lumpuh atau

tetraplegics. Orang dengan kerusakan di bawah tingkat ini disebut lumpuh. 

Orang dengan luka di punggung bawah dapat memiliki sensasi dan gerakan kanan ke

pinggul. Mereka biasanya dapat hidup benar-benar mandiri dengan minimal bantuan, asalkan

mereka dapat menggunakan kursi roda dan memiliki perubahan yang diperlukan untuk rumah

mereka, kamar mandi mereka dan mobil. 

Ada banyak derajat cedera dan kehilangan fungsi, yang tidak selalu sesuai dengan tingkat

cedera pada tulang belakang. Kadang-kadang tunadaksa hanya menopang kerusakan parsial ke

sumsum tulang belakang dan benar-benar bisa berjalan, meskipun mereka mungkin telah

kehilangan fungsi lainnya.Pada semua tingkatan, biasanya ada beberapa hilangnya fungsi usus

dan kandung kemih. 

Orang dengan cedera tulang belakang dapat menjalani kehidupan yang produktif 

Mengingat hak semacam peralatan dan adaptasi terhadap bangunan, orang-orang dengan

cedera tulang belakang dapat melakukan banyak hal bahwa seluruh masyarakat bisa. Mereka

bisa:

Bekerja

Belajar

Nikmati rekreasi

Socialise

Memiliki hubungan

Memiliki keluarga mereka sendiri.

Kadang-kadang meskipun, mereka melakukan hal-hal dengan cara yang sedikit berbeda dengan

mayoritas masyarakat. 

Cacat akibat dari ketidaktahuan bukan luka 

Banyak cacat yang dihadapi oleh orang-orang dengan cedera tulang belakang benar-benar hasil

dari kurangnya pertimbangan. Jasa di masyarakat sering tidak memenuhi kebutuhan mereka. 

Tanpa pengaturan akses yang memadai, layanan ini mungkin tidak dapat diakses:

Bangunan umum

Toko

Teater

Restoran

Transportasi umum.

Telah ada beberapa perbaikan di daerah ini sejak diperkenalkannya Undang-Undang Diskriminasi

Cacat. 

Beberapa masalah kesehatan umum 

Masalah lain yang bisa timbul bagi orang-orang dengan cedera tulang belakang adalah:

Sering infeksi saluran kemih

Batu ginjal

Gerenyet

Tekanan luka dari duduk dalam satu posisi terlalu lama tanpa bantal tekanan yang benar

Lebar dan cepat fluktuasi suhu tubuh.

Pada tingkat yang lebih tinggi dari cedera, suatu kondisi yang disebut hyperreflexia otonom, juga

dikenal sebagai dysreflexia automomic, mungkin berkembang. Kondisi ini dapat dipicu oleh

berbagai faktor, termasuk kandung kemih distensi, usus buncit dan luka kulit atau

tekanan. Gejala-gejala dari kondisi ini termasuk suhu dinaikkan, banyak berkeringat, tekanan

darah tinggi, sakit kepala, denyut nadi lambat dan pemadaman. 

Pengobatan yang digunakan 

Antibiotik biasanya digunakan untuk mengobati infeksi saluran kemih. Beberapa orang

menggunakan jus cranberry dan obat herbal lainnya sebagai pencegahan. Beberapa orang

mengambil obat untuk kejang otot. Lain dengan kejang sedikit memilih untuk tidak. 

Gejala dan tingkat rasa sakit bervariasi 

Seperti yang Anda lihat, ada variasi besar dalam kondisi ini. Beberapa orang mengalami rasa

sakit dan berbagai komplikasi, dan lain-lain relatif sehat dengan sedikit kebutuhan untuk obat-

obatan. Hilangnya sensasi dapat berarti bahwa rasa sakit adalah pada tingkat yang

rendah. Beberapa orang, di sisi lain, mengalami rasa sakit. 

Dimana untuk mendapatkan bantuan Kemerdekaan Indonesia (sebelumnya ParaQuad Vic.) Tel. 1300 704 456

Spinal Cord Cedera Australia Telp. (02) 9661 8855 atau (Konsumen hanya Toll Free - 1800

819 775) 

Aqa Victoria Ltd Tel. (03) 9489 0777

Dokter Anda

Commonwealth Rehabilitasi Layanan Telp. (03) 9206 0802.

Hal yang perlu diingat Cedera tulang belakang yang paling disebabkan oleh kecelakaan.

Hilangnya fungsi cenderung sesuai dengan tingkat di sumsum tulang belakang di mana

kerusakan terjadi.

Orang dengan cedera tulang belakang dapat menjalani kehidupan yang produktif.