pa mesenkim

Pathology anatomy

blok 10Yuda Herdanto

06/195395/KU/11829

patology anatomySUSUNAN LEMPENG PERTUMBUHAN AKTIF? 1. Zona reserve 2. Zona proliferasi 3. Zona hipertropi 4. Zona mineralisasi 5. Spongiosa primer

SYNOVIAL SARCOMA Informasi Klinik Usia produktif (34 tahun) Pria Gejala-Tanda: Pembengkakan & Nyeri Predileksi: Punggung kaki Multilobulus Tan colour (seperti fascia, sinovia, aponeurosis) Merupakan tipe biphasic Pada sediaan tampak tumor dilapisi epitel kelenjar yang mengandung masa eosinofilik amorphous Pada sediaan tampak latar belakang mengalami hyalinisasi dengan sel spindle pada kumpulan fasciculus didaerah gelap & terang. Pada sediaan ditemukan mitosis.

Tampak Makroskopik

Tampak Mikroskopik

ROBBINS BASIC PATHOLOGY! Merupakan 10% dari seluruh sarkoma jaringan lunak. Walaupun dia merupakan tumor sinovial sinovial sarcoma bukan berasal dari sel sinovial. (sel mesenkim dari cavitas sendi) Penyebab translokasi kromosom t(X;18)(p11.2;q11.2) synovial sarcomaassociated genes. Terkadang sarkoma sinovial sulit dibedakan. Karena dapat bersifat monophasic dan tersusun elemen epitel yang seperti carcinoma atau oleh sel spindle Apa yang membantu diagnosis? Immunocytochemical keratin dan membran epitel antigen. Temuan pada t(X;18) merupakan definitif diagnostik!

yudaherdantoproduction

1

patology anatomyOSTEOMA Informasi Klinik Usia produktif (dekade 2 - dekade 3) Pria (rasio 2:1 terhadap wanita) Predileksi: Kepala, leher, & sinus paranasal Tanda & Gejala: Tidak nyeri Pertumbuhan lambat (3 tahun) Bersifat exophytic (menempel di permukaan tulang) Berkembang dari desmocranium Masa berwarna putih kecoklatan Keras Terdapat dekalsifikasi Pembengkakan (D: 2 cm) Pada sediaan, tampak tumor jinak mesenkimal dengan gambaran trabekula tulang kompak diantara jaringan tumor yang padat Pada trabekula tampak gambaran lamelar tulang yang mengandung sedikit osteosit. Jaringan tumor merupakan sel osteosit matur yang tersusun padat. Sel tumor ini tidak atipik polimorfik dan tanpa mitosis patologis juga tidak ada invasi tumor. Pada sediaan tampak vaskularisasi sentral jaringan ikat.

Tampak Makroskopik

Tampak Mikroskopik

ROBBINS BASIC PATHOLOGY! Lesi jinak Perkembangannya menyimpang / tumbuh reaktif dibanding neoplasma sejati. Lesi yang multiple menunjukkan syndrome Gardner Sulit dibedakan dengan tulang normal Menyebabkan gangguan mekanik & gangguan kosmetik Tidak dapat berubah menjadi ganas


2

patology anatomyOSTEOSARCOMA Informasi Klinik Usia remaja (10-20 tahun) Pria Predileksi: Metaphysis (90%), diaphysis (1,9%) Femur distal, Tibia proximal, Humerus proximal Mandibula, Cranium, Pelvis, Vertebra Tanda Gejala: Nyeri Pembengkakan & kemerahan Pembatasan gerak BB turun Anemia Gambaran telangiectatic Pada Radiografi Tampak penetrasi sel tumor ke cortex, menyebabkan destruksi tulang Ada elevasi subperiosteal (Codman triangle) Terdapat infiltrasi ke jaringan lunak Tumor marker alkaline fosfatase & asam laktat dehidrogenase Jalur metastasis: Hematogen, Menuju: Paru Sub-tipe Osteosarcoma: Osteoblastik Kondroblastik Fibroblastik Tampak area nekrosis yang luas Tampak area perdarahan Pada sediaan, tampak tumor ganas mesenkim dari osteoblast dengan gambaran tumor hiperseluler yang tersusun atas: Sel bizzare dan pleomorfik (Nukleus yang iregular, hiperkromasi & mitosis yang cukup) Sel oteoid Sel raksasa multinukleus (didekat area nekrosis & kalsifikasi) Tampak sel tumor berbentuk bulat dan spindle yang atipik polimorfik, dengan nukleus besar (mono/multinukleus). Sel Osteoid ini pada pengecatan eosinofilik tampak khas (glassy, irregular, & dikelilingi oleh osteoblast) Pada beberapa area tampak nekrosis dan perdarahan. Juga dapat ditemukan mitosis patologis Banyak terdapat pembuluh darah (ada yang berdilatasi)

Tampak Makroskopik

Tampak Mikroskopik


3

patology anatomy

ROBBINS BASIC PATHOLOGY! Tumor tulang ganas paling sering! Tumor ganas mesenkim dimana sel tumor menghasilkan osteoid Apa saja tipe osteosarcoma? Primer (secara de novo) Sekunder (komplikasi dari suatu penyakit seperti Paget disease) Osteosarcoma Conventional! Sering terjadi pada dekade kedua Predileksi: lutut, distal femur, proximal tibia. Cepat bermetastasis Osteosarcoma primer! Mutasi TP53 (tumor supresor gen) Overekspresi MDM2 (onkogen) Mutasi germ-line pada gen Rb Kehilangan heterozygosity (3p, 13q, 17p & 18q) menyebabkan eksistensi gen supresor tumor. Menyebabkan metastasis ke paru Prognosis membaik pada terapi.. (Kemoterapi, Radioterapim Bedah) Osteosarcoma sekunder! Tumor yang sangat agresif Pada usia tua Biasa disebabkan akibat Paget disease, paparan radiasi, fibrous dysplasia, infark tulang, osteomyelitis kronik. Kurang berespon pada terapi. akan mengikat TP53 dan menginaktivasi produk gen TP53. Menginvasi kedalam menuju sumsum tulang, menginvasi keluar menuju jaringan lunak sekitar Bentuk lain Osteosarcoma!!!! Parosteal (Juxtacortical), Periosteal, Telangiectatic, Low-Grade intraosseus, small cell

MDM2


4

patology anatomyFIBROUS DYSPLASIA Informasi Klinik Usia produktif (25 tahun) Wanita Predileksi: Tibia Woven bone (terdeposisi pada permukaan tulang) tidak akan pernah menjadi lamellar bone (terdeposisi pada dasar tulang)! akibat adanya cacat dalam maturasi, sehingga proses pembentukan tulang berhenti pada fase awal. Ber-lobulus Multilocular (akibat erosi endosteum cortical) Konsistensi seperti pasir (gritty) Warna kuning keabuan Tulang cortical tampak menipis & meluas Pada sediaan tampak trabekula tulang yang narrow, curved, & misshape dengan bentuk seperti konfigurasi kail ikan / seperti huruf C!. Trabekula tampak diselingi oleh jaringan fibrosa dengan tingkat selularitas bervariasi. Tampak terlihat seperti ossifikasi membran (akibat maturation defect)

Tampak Makroskopik

Tampak Mikroskopik

ROBBINS BASIC PATHOLOGY! Tumor jinak yang jarang.. Lesi seperti tumor pada tulang yang menyebabkan tulang trabekula diganti dengan jaringan fibrosa. Terjadi dalam 3 bentuk: Pada satu tulang (monostotic fibrous dysplasia) 70% kasus fibrous dysplasia Predileksi: Costa, Femur, Tibia, Mandibula & Calvarium Asymptomatik Pada banyak tulang tapi tidak semua (polyostotic fibrous dysplasia) 25% kasus fibrous dysplasia Terjadi pada usia lebih muda dari tipe monoostotic Predileksi: Craniofacial, Pelvis, Femur. Dapat menyebabkan fraktur patologi


5

patology anatomyPolyostotic disease dengan gangguan endokrin 3% kasus fibrous dysplasia Banyak pada wanita! McCune-Albright syndrome!!! Menyebabkan lesi tulang unilateral, caf-au-lait spots, precocious puberty, hyperthyroidism, Cushing syndrome Pathogenesis fibrous dysplasia tidak jelas. Pada polyostotic form Terjadi overekspresi FOS protooncogen & mutasi somatik pada gen yang mengkode stimulatory nucleotide binding protein. Tampak radiologis radiolusensi & berbatas tipis tulang sklerotik Komplikasi Sarkoma!!! (sangat jarang) Baru-baru ini! Fibrous dysplasia berhubungan dengan neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen disease).

GIANT CELL TUMOR (TENDO) Informasi Klinik Usia produktif (35 tahun, dekade 2 - dekade 4) Wanita Predileksi: siku, proximal Tanda gejala: Nyeri Nyeri tekan Tampak radiografi: Masa lunak yang diikuti osteoporosis Pelebaran spasium articularis Erosi cortical Diagnosis: biopsy Lesi berbentuk multinodular Masa lobulus didekat tendon Warnanya macam-macam Besar & Padat Pada sediaan tampak tumor tampak dengan pola lobular dengan permukaan konkaf dibagian dasar. Pada sediaan tampak tumor tidak dikelilingi oleh kapsul kolagen. Tumbuh secara expansif namun dihalangi oleh rongga seperti celah atau pseudoglandular. Kebanyakan rongga ini menunjukkan membran sinovial Tampak sel-sel berbentuk bulat atau poligonal atau spindle bersama sel raksasa mirip osteoclast (dengan 50-100 nukelus). Sitoplasma tampak jernih atau berwarna kecoklatan (bila terkena hemosiderin) Tampak sel raksasa multinukleus, sel bulat, kolagen & sel inflamasi kronik, memberi efek pada sarang tumor populasi sel yang sangat polimorfik..

Tampak Makroskopik

Tampak Mikroskopik


6

patology anatomy

ROBBINS BASIC PATHOLOGY! Juga dikenal sebagai osteoclastoma Neoplasma yang mengandung banyak sel raksasa seperti osteoclast dan sel mononuklear. Terjadi sebanyak 20% dari tumor jinak Teori histogenesis masih membingungkan! Ada pendapat yang menyatakan bahwa osteoclastoma adalah populasi sel reaktif yang berasal dari makrofag dan hanya yang bersama sel mononuklear-lah yang bersifat neoplastik Jarang! Transformasi sarkoma.. (akibat de novo atau akibat radioterapi tumor) Biasa bermetastasis menuju paru..

OSTEOMYELITIS Informasi Klinik Pada usia bervariasi (remaja: 18 tahun, anak, dewasa) Pria Predileksi: distal femur Tanda-Gejala: Pembengkakan Nyeri Kemerahan Demam Malaise Leukositosis Tampak radiologis: area difus ireguler yang radiolusensi pada distal femur Osteomyelitis kronik: akan terus berlangsung selama tulang mati yang terinfeksi masih ada. Alat untuk memeriksa lokasi infeksi Radionuclide scans (gallium scan) Komplikasi: endocarditis, bacteremia, fraktur patologis. Pada sediaan tampak campuran sel inflamasi (Neutrofil, Limfosit, Sel plasma) Pada sediaan tampak area fibrosis, area nekrosis & tampak pembentukan tulang. Pada sediaan, tampak sequestra dikelilingi jaringan granulasi (menyerang sequestra dan menyebabkan pembentukan lubang pada permukaan didekat sumsum tulang)

Tampak Mikroskopik


7

patology anatomy

ROBBINS BASIC PATHOLOGY! Penyebab osteomyelitis: Bakteri pyogenik & Mycobacterium Tuberculosis Jalur masuk infeksi bakteri: Hematogen Penyebaran langsung dari daerah infeksi lain Pada implantasi fraktur / prosedur operasi Acute osteomyelitis Pada anak, pada metafisis tulang panjang Pada dewasa, pada corpus vertebrae Dapat menyebabkan abses subperiosteal Chronic osteomyelitis Tampak Brodie abscess Terdapat sequestrum & involucrum Tuberculous osteomyelitis Predileksi: tulang panjang, vertebra Salah bentuknya adalah Pott disease (tuberculosis corpus vertebra) Bersifat multisentris pada pasien AIDS

CHONDROMA Informasi KlinikUsia dekade 3 dekade 5 (23 tahun) Pria Predileksi: Pada metafisis, central atau eksentrik Tulang kecil (tangan, kaki, jempol) Tampak radiologis: Radiolusensi Foci radiopak Tidak ada destruksi cortex Tidak ada invasi jaringan lunak Tampak lesi berawal dari diafisis spongiosa dan berkembang menuju cortex. Nb: bila terjadi pada tulang kecil tampak lebih seluler, dan jangan dilakukan pemeriksaan radiologi karena dapat menyebabkan salah interpretasi dengan kaganasan!


8

patology anatomyTampak Makroskopik

Berbatas jelas

Masa solid (d: 1 cm) Kadang, multinodular Pada sediaan tampak tumor hiposeluler avaskular. Pada sediaan tampak tumor tersusun atas lobulus matur dari kartilago hyalin dengan kondrosit yang normal Pada sediaan kadang ditemukan foci myxoid, degeneration, & calcification.

Tampak Mikroskopik

ROBBINS BASIC PATHOLOGY! Dikenal juga sebagai enchondroma Tumor jinak yang tersusun oleh kartilago hyalin matur. Sindrom yang berhubungan dengan multiple chondroma: Ollier disease (multipel kondroma pada satu sisi tubuh) Mafucci syndrome (multipel kondroma yang berhubungan dengan angioma)


9

pa mesenkim

Documents