multiple myeloma
DESCRIPTION
pptTRANSCRIPT
Multiple Myeloma
Jessica Nugraheni1210211012
pendahuluan• Sel plasmaMerupakan komponen sistem imun secara humoral.Merupakan limfosit B matang yang khusus untuk produksi antibodi
(imunoglobulin)• Sel plasma mature berbentuk kipas atau oval • Sangat jarang ada di darah perifer• berukuran 8-15 m .• Inti eksentrik dan oval .• Inti : sitoplasma biasanya 2:1-1:1 . • Sel plasma terlihat di multiple myeloma , Macroglobulinemia
Waldenstrom , dan MGUS (monoclonal gammopathy of uncertain significance)
Sel plasma normal
Sel plasma pada penderita multiple myeloma
Multiple Myeloma
DefinisiPenyakit kelainan sel plasma (gammopati
monoklonal) di sumsum tulang ditandai adanya banyak fokus tumor pd sumsum tulang dan sekresi komponen M. (Dorland)
Keganasan sel B dari sel plasma neoplastik yang memproduksi protein immunoglobulin monoklonal (IPD UI)
epidemiologi
• Keganasan hematologi kedua di Amerika• Menyebabkan kematian 12.000 orang / tahun di
Amerika• Rata2 penderita berumur 65 tahun• Di indonesia rata2 penderita berumur 52 tahun
dengan rentang umur 15tahun-72 tahun• Laki-laki >>>
Faktor risiko
• Ras afrika-amerika• Laki-laki• Usia tua• Rangsangan imun kronik• Paparan radiasi• Predisposisi genetik• Paparan pestisida, metal, industri cat, kayu,
textil, asbes, bensin.
etiologi
• Kelainan genetik yang spesifik belum teridentifikasi
• Ada keterlibatan kromosom (kromosom 1,13(13q-)dan 14(14q+)
Staging
• Terdapat bermacam-macam stagingInternational Staging System (ISS) 2005• Stage I: β2-microglobulin (β2M) <
3.5 mg/L, albumin ≥ 3.5 g/dL• Stage II: β2M < 3.5 mg/L and albumin <
3.5 g/dL; or β2M 3.5–5.5 mg/L irrespective of the serum albumin
• Stage III: β2M ≥ 5.5 mg/L
Staging menurut Durie-Salmon (1975)
Gambaran klinis
• Terjadi akibat dari tekanan masa tumor, pelepasan sitokin, atau akibat deposisi protein MM (amiloidosis dan peny. Rantai berat)
AnemiaNyeri tulangFraktur patologisPerdarahanNeuropati perifer Infeksi berulangnefropati
diagnosis
• Trias diagnostik klasikSel plasma>10%+M protein pd serum/urin+lesi
litik tulang• Paraprotein serum (IgM/IgA)• Sumsum tulang (sel plasma>10%30%)• Urin mengandung protein Bence-Jones(rantai
kappa/lambda)
• Px darah tepi :Anemia normokrom normositik/makrositikPembentukan rouleauxNeutropenia trombositopenia sel plasma
abnormalUrea darah >14mmol/L kreatinin meningkatPenurunan CD4(T helper) CD8(T supresor
limfosit)
Tata laksana
• Kemoterapimefalan 9mg/m2 + prednisone 60mg/m2siklofosfamide 300mg/m2+prednisone
60mg/m2siklofosfamid
300mg/m2+vincristine1mg/m2+prednisone60mg/m2
• Pengobatan suportifUntuk mengatasi nyeri analgetika, tindakn
ortopedik, radioterapi lokalSindrrom hiperviskositas plasmafaresisHiperkalsemia obat diuretika, prednison,
bifosfonat
Pengobatan darurat
• Uremia : rehidrasi, obati sebab yang mendasari (misal : hiperkalsemia, hiperurisemia)hemodialisis
• Hiperkalsemia akut hidrasi,prednison,fosfat(iv/oral),mitramisin,kalsitonin
• Paraplegi kompresi laminektomi, iradiasi,kemoterapi• Lesi tulang kemoterapi, iradiasi• AnemiaRPC• Perdarahan plasmafaresis berulang