mucoepidermoid karsinoma

Upload: yudi-wijaya

Post on 31-Oct-2015

134 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

Mucoepidermoid karsinomaMucoepidermoid karsinoma adalah tumor ganas epitel yang terdiri dari berbagai proporsi mukosa, epidermoid (misalnya, squamous), menengah, kolumnar, dan sel-sel yang jelas dan sering menunjukkan pertumbuhan kistik menonjol. Ini adalah neoplasma ganas yang paling umum diamati pada kelenjar ludah besar dan kecil [1,9] Mucoepidermoid karsinoma mewakili 29% sampai 34% dari tumor ganas yang berasal dari kedua kelenjar ludah mayor dan minor.. [3,5,10,11] Dalam dua seri retrospektif besar, 84% sampai 93% kasus berasal dari kelenjar parotis [12,13] Sehubungan dengan tumor ganas kelenjar ludah minor, karsinoma mucoepidermoid menunjukkan kecenderungan yang kuat untuk bibir bawah.. [3,14 ] Dalam kajian AFIP kasus sipil, usia rata-rata pasien adalah 47 tahun, dengan rentang usia dari 8 tahun menjadi 92 tahun. [3] Sebelum paparan radiasi pengion tampaknya secara substansial meningkatkan risiko mengembangkan neoplasma ganas utama saliva kelenjar, terutama karsinoma mucoepidermoid. [3,13]

Kebanyakan pasien tidak menunjukkan gejala dan hadir dengan soliter, massa menyakitkan. Gejalanya meliputi nyeri, drainase dari telinga ipsilateral, disfagia, trismus, dan kelumpuhan wajah. [3] (Lihat ringkasan PDQ pada Nyeri untuk informasi lebih lanjut.)

Penilaian mikroskopis karsinoma mucoepidermoid penting untuk menentukan prognosis [1,12,15]. Karsinoma Mucoepidermoid yang dinilai sebagai kelas rendah, kelas menengah, dan kelas tinggi. Grading parameter dengan nilai titik meliputi:

Intracystic komponen (+2).Invasi saraf hadir (+2).Necrosis hadir (+3).Mitosis ( 4 per 10 daya tinggi bidang [+3]).Anaplasia hadir (+4).Skor total poin adalah 0 sampai 4 untuk kelas rendah, 5 sampai 6 untuk kelas menengah, dan 7 sampai 14 untuk kelas tinggi.

Dalam review retrospektif terhadap 243 kasus karsinoma mucoepidermoid dari kelenjar ludah mayor, korelasi yang signifikan secara statistik ditunjukkan antara sistem penilaian berbasis titik dan hasil untuk tumor parotis tetapi tidak untuk tumor submandibular. [12] lain studi retrospektif yang digunakan ini histologis sistem penilaian menunjukkan bahwa kelas tumor berkorelasi baik dengan prognosis untuk karsinoma mucoepidermoid dari kelenjar ludah mayor, termasuk tumor submandibular, dan kelenjar ludah minor [13]. Sebuah modifikasi dari sistem penilaian lebih menekankan pada fitur invasi tumor. [16] Meskipun demikian , meskipun grade tumor mungkin berguna, panggung tampaknya menjadi indikator yang lebih baik dari prognosis [3,16].

Cytogenetically, mucoepidermoid karsinoma ditandai dengan di (11, 19) (Q14-21, p12-13) translokasi, yang kadang-kadang perubahan sitogenetik satunya [17-19] translokasi ini menciptakan hasil fusi novel, MECT1-MAML2, yang. mengganggu jalur sinyal Notch. [20] Notch sinyal memainkan peran kunci dalam perkembangan normal dari banyak jaringan dan jenis sel, melalui efek beragam pada diferensiasi sel, kelangsungan hidup, dan / atau proliferasi, dan mungkin terlibat dalam berbagai macam manusia neoplasma [21].

Jarang, karsinoma mucoepidermoid mungkin berasal dalam rahang. Jenis tumor ini dikenal sebagai karsinoma mucoepidermoid pusat [3] The mandibula ke predileksi rahang atas adalah sekitar 3:1.. [22]

Adenoid cystic carcinomaAdenoid cystic carcinoma, sebelumnya dikenal sebagai cylindroma, adalah neoplasma tumbuh tapi agresif lambat dengan kapasitas yang luar biasa untuk kambuh [23] Secara morfologi, tiga pola pertumbuhan telah dijelaskan:. Berkisi, atau pola klasik, pola dan padat, atau basaloid; tubular. Tumor dikategorikan sesuai dengan pola dominan [3,23-25]. Pola berkisi menunjukkan sarang sel epitel yang membentuk pola silinder. The lumina ruang-ruang mengandung periodik acid-Schiff (PAS) sekresi mucopolysaccharide-positif. Pola tubular mengungkapkan struktur tubular yang dilapisi oleh epitel kuboid bertingkat. Pola padat menunjukkan kelompok padat sel kuboid. Pola berkisi adalah yang paling umum, dan pola padat adalah yang paling umum [26]. Padat adenoid cystic carcinoma adalah lesi bermutu tinggi dengan tingkat kekambuhan dilaporkan sebanyak 100% dibandingkan dengan 50% sampai 80% untuk tubular dan varian berkisi [25].

Dalam review file kasusnya, AFIP menemukan adenoid cystic carcinoma menjadi tumor yang paling umum kelima epitel ganas kelenjar ludah setelah karsinoma mucoepidermoid, adenocarcinoma, NOS, karsinoma sel acinic, dan PLGA [3] seri lain, bagaimanapun,. Laporan adenoid cystic carcinoma menjadi tumor ganas kedua yang paling umum dengan kejadian atau frekuensi relatif sekitar 20% [1] Dalam data AFIP, neoplasma ini merupakan sekitar 7,5% dari seluruh keganasan epitel dan 4% dari semua epitel jinak dan ganas. tumor kelenjar ludah. Puncak kejadian untuk tumor ini dilaporkan berada di keempat melalui dekade keenam dari kehidupan. [3]

Neoplasma ini biasanya berkembang sebagai pembengkakan tumbuh lambat di wilayah preauricular atau submandibular. Nyeri dan kelumpuhan wajah berkembang sering selama perjalanan penyakit dan kemungkinan berhubungan dengan tingginya insiden terkait invasi saraf [3] (Lihat ringkasan PDQ pada Nyeri untuk informasi lebih lanjut.) Terlepas dari kelas histologis, adenoid kistik karsinoma,. dengan pertumbuhan biologis luar biasa lambat mereka, cenderung memiliki kursus berlarut-larut dan akhirnya hasil yang buruk, dengan kelangsungan hidup 10-tahun dilaporkan kurang dari 50% untuk semua nilai [1,27]. ini karsinoma biasanya menunjukkan kambuh sering dan akhir jauh metastasis [1,28]. tahap klinis mungkin menjadi indikator prognostik yang lebih baik daripada kelas histologis. [28,29] Dalam review retrospektif dari 92 kasus, ukuran tumor lebih besar dari 4 cm dikaitkan dengan perjalanan klinis yang tidak menguntungkan dalam semua kasus. [30]

Adenocarcinoma

Acinic cell carcinomaKarsinoma sel Acinic, juga dikenal sebagai adenokarsinoma sel acinic, adalah neoplasma ganas epitel di mana sel-sel neoplastik mengekspresikan diferensiasi asinar. Dengan penggunaan konvensional, karsinoma sel jangka acinic didefinisikan oleh diferensiasi sitologi menuju sel asinar serous, sebagai lawan dari sel asinar mukosa, yang karakteristik fitur yang sitoplasma periodik acid-Schiff (PAS)-positif zymogen-jenis butiran sekresi. [3] Dalam AFIP data neoplasma kelenjar ludah, karsinoma sel acinic adalah yang paling umum ketiga kelenjar ludah neoplasma epitel setelah karsinoma mucoepidermoid dan adenokarsinoma, NOS [3] Dalam data ini., karsinoma sel acinic terdiri 17% dari primary tumor kelenjar ludah ganas atau sekitar 6% dari semua neoplasma kelenjar ludah, lebih dari 80% terjadi pada kelenjar parotis, perempuan lebih dipengaruhi dibandingkan laki-laki, dan usia rata-rata adalah 44 tahun. Penelitian lain telah melaporkan frekuensi relatif karsinoma sel acinic dari 0% sampai 19% dari neoplasma ganas kelenjar ludah. [3]

Secara klinis, pasien biasanya hadir dengan massa perlahan pembesaran di wilayah parotid. Nyeri adalah gejala di lebih dari 33% dari pasien. (. Lihat ringkasan PDQ pada Nyeri untuk informasi lebih lanjut) Untuk karsinoma sel acinic, pementasan kemungkinan prediktor yang lebih baik daripada hasil grading histologi [3] Dalam review retrospektif dari 90 kasus, prognosis yang buruk termasuk rasa sakit atau fiksasi;. Gross invasi, dan fitur mikroskopis desmoplasia, atypia, atau aktivitas mitosis meningkat. Baik pola morfologi maupun komposisi sel adalah fitur prediksi [31].

PLGAPLGA adalah tumor ganas epitel yang pada dasarnya terbatas pada kejadian di minor situs kelenjar ludah dan ditandai oleh hambar, fitur nuklir seragam, arsitektur beragam namun karakteristik, pertumbuhan infiltratif,. Dan infiltrasi perineural [3] Dalam serangkaian 426 kelenjar ludah minor tumor, PLGA mewakili 11% dari semua tumor dan 26% dari mereka yang ganas. [32] Dalam situs kelenjar kecil, PLGA dua kali sesering karsinoma kistik adenoid, dan di antara semua neoplasma jinak dan ganas kelenjar ludah, hanya adenoma pleomorfik dan karsinoma mucoepidermoid yang lebih umum. [3] Dalam berkas perkara AFIP, lebih dari 60% dari tumor terjadi di mukosa baik selera lunak atau keras, sekitar 16% terjadi di mukosa bukal, dan 12% terjadi pada bibir atas . Rata-rata usia pasien dilaporkan menjadi 59 tahun, dengan 70% dari pasien antara usia 50 dan 79 tahun. [3] The Ratio wanita dibanding pria adalah sekitar 2:1, proporsi yang lebih besar daripada tumor ganas kelenjar ludah di general [3,33].

PLGA biasanya muncul sebagai sebuah perusahaan, pembengkakan nontender melibatkan mukosa selera keras dan lunak (misalnya, sering ditemukan di persimpangan mereka), pipi, atau bibir atas. Ketidaknyamanan, perdarahan, telangiektasia, atau ulserasi mukosa atasnya kadang-kadang dapat terjadi [3]. Ini neoplasma kelenjar ludah biasanya menjalankan kursus cukup lamban. Dalam sebuah studi dari 40 kasus dengan jangka panjang tindak lanjut, kelangsungan hidup secara keseluruhan adalah 80% pada 25 tahun [34] Karena perilaku tak terduga dari tumor, beberapa peneliti menganggap istilah kualifikasi, kelas rendah, menjadi menyesatkan dan sebagai gantinya. lebih memilih adenocarcinoma, istilah polymorphous. [1]

Adenokarsinoma, NOSAdenokarsinoma, NOS, adalah karsinoma kelenjar ludah yang menunjukkan diferensiasi kelenjar atau duktus tetapi tidak memiliki keunggulan salah satu fitur yang menjadi ciri morfologi, jenis lain karsinoma lebih spesifik. Diagnosis adenocarcinoma, NOS, pada dasarnya adalah salah satu pengecualian. Dalam kajian AFIP kasus, adenokarsinoma, NOS, kedua hanya untuk karsinoma mucoepidermoid di frekuensi antara ganas neoplasma kelenjar ludah. [3] seri lain telah melaporkan kejadian 4% sampai 10%. [1] Dalam file AFIP, mean usia pasien adalah 58 tahun [3] Sekitar. 40% dan 60% dari tumor terjadi pada kelenjar ludah besar dan kecil, masing-masing. Di antara tumor kelenjar ludah utama, 90% terjadi pada kelenjar parotis. Adenokarsinoma, NOS yang dinilai dalam cara yang mirip dengan lesi extrasalivary sesuai dengan tingkat diferensiasi [1] nilai Tumor termasuk kelas rendah, kelas menengah, dan bermutu tinggi kategori.. [3]

Pasien dengan tumor di kelenjar ludah mayor biasanya hadir dengan soliter, massa menyakitkan [35] Dua studi retrospektif menunjukkan kelangsungan hidup yang lebih baik bagi pasien dengan tumor dari rongga mulut dibandingkan mereka dengan tumor pada kelenjar parotis dan submandibula.. [35, 36] Studi-studi berbeda mengenai makna prognostik dari kelas tumor.

Langka adenocarcinoma

Basal cell adenocarcinomaSel adenokarsinoma basal, juga dikenal sebagai karsinoma saliva basaloid, karsinoma adenoma mantan monomorfik, adenoma sel ganas basal, sel tumor ganas basal, dan karsinoma sel basal, adalah neoplasma epitel yang sitologi mirip dengan adenoma sel basal tetapi infiltratif dan memiliki kecil potensi metastasis [3] Dalam berkas perkara AFIP mencakup hampir 11 tahun., karsinoma sel basal terdiri 1,6% dari seluruh neoplasma kelenjar ludah dan 2,9% dari keganasan kelenjar ludah. [3] Hampir 90% dari tumor terjadi pada kelenjar parotis. [ 3,37] Rata-rata usia pasien dilaporkan menjadi 60 tahun. [3]

Mirip dengan neoplasma kelenjar ludah yang paling, pembengkakan biasanya satu-satunya tanda atau gejala yang berpengalaman [37] Sebuah peningkatan mendadak dalam ukuran dapat terjadi pada beberapa pasien.. [38] karsinoma sel basal rendah kelas karsinoma yang infiltratif, destruktif lokal, dan cenderung kambuh. Para karsinoma sesekali bermetastasis. Dalam serangkaian retrospektif yang mencakup 29 pasien, ada kambuh dalam 7 pasien dan metastasis pada 3 pasien [37] Dalam penilaian retrospektif lain yang mencakup 72 pasien, 37% dari pasien mengalami kekambuhan lokal.. [38] Prognosis keseluruhan untuk pasien dengan tumor ini baik [37,38].

Jelas cell carcinomaKarsinoma sel jernih, juga dikenal sebagai adenokarsinoma sel jernih, adalah neoplasma ganas sangat langka epitel terdiri dari populasi monomorphous sel yang memiliki sitoplasma optik jelas dengan standar hematoxylin dan eosin noda dan kurangnya fitur neoplasma spesifik lainnya. Karena inkonsistensi dalam metode pelaporan neoplasma kelenjar ludah, tingkat kejadian yang berarti untuk tumor ini sulit untuk memperoleh dari literatur [3] Sebagian besar kasus melibatkan kelenjar saliva minor.. [1,3,39-41] Dalam kasus AFIP file, usia rata-rata pasien adalah sekitar 58 tahun. [3]

Pada kebanyakan pasien, pembengkakan merupakan satu-satunya gejala. Adenokarsinoma sel jernih adalah neoplasma kelas rendah. Pada tahun 1996, AFIP melaporkan bahwa tidak ada pasien yang diketahui telah meninggal sebagai akibat dari tumor ini. [3]

KistadenokarsinomaKistadenokarsinoma, juga dikenal sebagai cystadenoma papiler ganas, penghasil lendir adenopapillary, atau nonepidermoid, karsinoma, kelas rendah adenokarsinoma papiler langit-langit mulut, dan adenokarsinoma papiler, adalah tumor ganas epitel langka ditandai secara histologis dengan cystic menonjol dan, sering, pertumbuhan papiler tetapi kurang fitur yang mencirikan varian kistik beberapa neoplasma lebih umum kelenjar ludah. Kistadenokarsinoma adalah mitra ganas dari cystadenoma. [3]

Dalam review yang meliputi 57 pasien, AFIP menemukan bahwa pria dan wanita sama-sama terpengaruh, usia rata-rata pasien adalah sekitar 59 tahun,. Dan sekitar 65% dari tumor terjadi pada kelenjar ludah utama, dan terutama di parotis tersebut [3 ] Kebanyakan pasien hadir dengan massa tanpa gejala perlahan-lahan tumbuh. Secara klinis, neoplasma ini jarang dikaitkan dengan nyeri atau kelumpuhan wajah. Kistadenokarsinoma dianggap neoplasma kelas rendah. [3]

Sebasea adenokarsinomaAdenokarsinoma sebaceous adalah tumor ganas epitel yang jarang terdiri dari pulau-pulau dan lembaran sel yang memiliki inti morfologi atipikal, pola pertumbuhan infiltratif, dan diferensiasi sebasea fokus. Ini adalah tumor yang sangat jarang, karena beberapa kasus telah dilaporkan dalam literatur. [3] Hampir semua kasus terjadi pada kelenjar parotis. [3] Rata-rata usia pasien dilaporkan menjadi 69 tahun. [42]

Jumlah yang sama dari pasien datang dengan pembengkakan, rasa sakit tumbuh lambat, tanpa gejala atau sakit. Sebuah kelumpuhan Pengalaman beberapa wajah [3]. Adenocarcinoma sebaceous Kebanyakan mungkin menengah kelas keganasan. Tumor berulang di sekitar 33% dari kasus [43,44].

Sebasea lymphadenocarcinomaLymphadenocarcinoma sebaceous adalah tumor ganas yang sangat langka yang merupakan transformasi dari carcinomatous lymphadenoma sebaceous. Unsur karsinoma mungkin sebasea adenokarsinoma atau beberapa bentuk tertentu atau nonspesifik lain dari kanker kelenjar ludah. [3] Hanya tiga kasus telah dilaporkan dalam literatur [43,45]. Tiga kasus terjadi di atau sekitar kelenjar parotis. Semua pasien berada dalam dekade ketujuh mereka hidup. Dua dari tiga pasien tanpa gejala. Salah satu memiliki nyeri pada palpasi. Laporan kasus menunjukkan bahwa ini adalah keganasan kelas rendah dengan prognosis yang baik. [44,45]

Oncocytic karsinomaKarsinoma Oncocytic, juga dikenal sebagai adenokarsinoma oncocytic, adalah neoplasma, langka didominasi oncocytic yang ganas alam tercermin baik oleh fitur abnormal morfologi dan pertumbuhan infiltratif. Karsinoma Oncocytic mewakili kurang dari 1% dari hampir 3.100 tumor kelenjar ludah accessioned ke file AFIP selama periode 10-tahun [3] Sebagian besar kasus terjadi pada kelenjar parotis.. Usia rata-rata pasien dalam seri AFIP adalah 63 tahun. [3]

Sekitar 33% dari pasien biasanya mengembangkan massa parotid yang menyebabkan nyeri atau kelumpuhan. [46] karsinoma Oncocytic adalah karsinoma bermutu tinggi. Tumor yang lebih kecil dari 2 cm memiliki prognosis yang lebih baik daripada tumor yang lebih besar. [6]

Saliva saluran karsinomaKarsinoma saluran air liur, juga dikenal sebagai adenokarsinoma saluran air liur, adalah, neoplasma jarang biasanya bermutu tinggi epitel ganas terdiri dari struktur yang menyerupai memperluas saluran kelenjar ludah. Sebuah varian kelas rendah ada. [47] Insiden tarif bervariasi tergantung pada studi yang dikutip [3] Pada file AFIP, karsinoma saluran air liur hanya mewakili 0,2% dari seluruh neoplasma kelenjar ludah epitel.. Lebih dari 85% kasus melibatkan kelenjar parotis dan sekitar 75% dari pasien adalah laki-laki. Puncak kejadian ini dilaporkan dalam dekade ketujuh dan kedelapan hidup. [3]

Secara klinis, parotis pembengkakan adalah tanda yang paling umum. Saraf disfungsi wajah atau kelumpuhan terjadi pada lebih dari 25% dari pasien dan mungkin manifestasi awal. [3] Varian bermutu tinggi dari neoplasma ini adalah salah satu jenis yang paling agresif karsinoma kelenjar ludah dan ditandai oleh lokal, limfatik invasi dan penyebaran hematogen, dan prognosis buruk [3,7] Dalam review retrospektif dari 104 kasus., 33% dari pasien mengembangkan kekambuhan lokal, dan 46% dari pasien mengembangkan metastasis jauh. [48]

Mucinous adenokarsinomaAdenokarsinoma mucinous adalah neoplasma ganas langka yang ditandai dengan sejumlah besar musin epitel ekstraseluler yang berisi kabel, sarang, dan sel epitel soliter. Kejadian ini tidak diketahui. Data yang terbatas menunjukkan bahwa sebagian besar, jika tidak semua, terjadi pada kelenjar ludah utama dengan kelenjar submandibular sebagai situs dominan [3,49]. Tumor ini dapat dikaitkan dengan nyeri tumpul dan nyeri. [3,49] neoplasma ini mungkin dianggap kelas rendah. [3]

Ganas campuran tumorKlasifikasi tumor ganas campuran, mencakup tiga entitas yang berbeda klinikopatologi: karsinoma adenoma ex pleomorfik, carcinosarcoma, dan tumor campuran metastasizing. Karsinoma adenoma pleomorfik ex merupakan sebagian besar kasus, sedangkan carcinosarcoma, tumor ganas campuran yang benar, dan metastasizing tumor campuran sangat jarang terjadi. [3]

Karsinoma ex pleomorfik adenomaKarsinoma ex pleomorfik adenoma, juga dikenal sebagai tumor ex karsinoma campuran, adalah karsinoma yang menunjukkan bukti histologis yang timbul dari atau dalam adenoma pleomorfik jinak [50] Diagnosis memerlukan identifikasi tumor jinak di sampel jaringan. Kejadian. [51] The atau frekuensi relatif dari tumor ini bervariasi tergantung pada studi yang dikutip. [1] Sebuah tinjauan material pada AFIP menunjukkan karsinoma adenoma pleomorfik ex akan terdiri dari 8,8% dari semua tumor campuran dan 4,6% dari semua tumor kelenjar ludah ganas, peringkat sebagai yang paling umum keenam tumor ganas kelenjar ludah setelah karsinoma mucoepidermoid, adenokarsinoma, NOS, karsinoma sel acinic, polymorphous low grade adenocarcinoma, dan adenoid cystic carcinoma [3] neoplasma ini terjadi terutama pada kelenjar ludah utama [52]..

Presentasi klinis yang paling umum adalah massa menyakitkan [3] Sekitar 33% dari pasien mungkin mengalami kelumpuhan wajah [53] Tergantung pada seri dikutip, waktu kelangsungan hidup bervariasi:. 25% sampai 65% pada 5 tahun, 24% sampai 50. % pada 10 tahun, 10% sampai 35% pada 15 tahun, dan 0% sampai 38% pada 20 tahun [3] Selain stadium tumor., kelas histologis dan derajat invasi adalah parameter penting untuk menentukan prognosis. [54]

CarcinosarcomaCarcinosarcoma, juga dikenal sebagai tumor ganas campuran yang benar, adalah ganas langka kelenjar ludah neoplasma yang berisi karsinoma dan sarkoma komponen. Salah satu atau kedua komponen tersebut dinyatakan dalam metastasis fokus. Beberapa carcinosarcomas mengembangkan de novo sementara yang lain berkembang dalam hubungan dengan tumor jinak campuran. Neoplasma ini jarang terjadi, hanya delapan kasus yang ada dalam berkas perkara AFIP [3] Pada satu fasilitas, hanya 11 kasus yang tercatat selama periode 32-tahun [8] Mayoritas tumor terjadi pada kelenjar ludah utama...

Pembengkakan, nyeri, kelumpuhan saraf, dan ulserasi telah temuan klinis sering. Carcinosarcoma adalah, agresif bermutu tinggi keganasan. Dalam seri terbesar dilaporkan, yang terdiri dari 12 kasus, masa hidup rata-rata adalah 3,6 tahun. [8]

Metastasizing tumor campuranMetastasizing tumor campuran adalah histologi jinak sangat jarang kelenjar ludah neoplasma yang anehnya bermetastasis. Seringkali interval panjang terjadi antara diagnosis tumor primer dan metastasis. Fitur histologis berada dalam spektrum fitur yang adenoma pleomorfik melambangkan [3]. Mayoritas terjadi pada kelenjar ludah utama. The neoplasma primer biasanya tunggal, yang jelas massa. Kambuh, yang mungkin beberapa, telah dilaporkan terjadi untuk sebanyak 26 tahun setelah eksisi dari neoplasma primer. [55]

Langka karsinoma

Skuamosa primer karsinoma selSkuamosa karsinoma sel primer, juga dikenal sebagai karsinoma epidermoid primer, adalah neoplasma ganas epitel kelenjar ludah utama yang terdiri dari skuamosa (yaitu, epidermoid) sel. Diagnosis memerlukan pengecualian dari penyakit utama yang terletak di beberapa kepala lain dan situs leher;. Memang, karsinoma sel skuamosa yang paling dari kelenjar ludah mayor merupakan penyakit metastasis [3] diagnosis ini tidak dibuat dalam kelenjar ludah kecil karena perbedaan dari mukosa lebih umum karsinoma sel skuamosa tidak mungkin [3] Sebelumnya paparan radiasi pengion tampaknya meningkatkan risiko untuk mengembangkan neoplasma ini.. [11,56,57] Waktu rata-rata antara terapi radiasi dan diagnosis neoplasma adalah sekitar 15,5 tahun [11. .] Frekuensi dilaporkan tumor ini antara semua tumor kelenjar ludah utama telah bervariasi dari 0,9% menjadi 4,7% [3,10] Di AFIP aksesi kelenjar ludah utama 1985-1996, karsinoma sel skuamosa primer terdiri 2,7% dari semua tumor; 5,4 % dari tumor ganas, dan 2,5% dan 2,8%, masing-masing, dari semua tumor parotis dan submandibula [3] Rata-rata usia di registri AFIP adalah 64 tahun [3] neoplasma ini terjadi pada kelenjar parotis hampir sembilan kali lebih sering.. daripada di kelenjar submandibular [3,57]. Ada kecenderungan laki-laki yang kuat. [3,11,57-59] tumor ini dinilai dalam cara yang mirip dengan lesi extrasalivary sesuai dengan tingkat diferensiasi, yaitu kelas, rendah, antara kelas, dan kelas tinggi [1].

Sebagian besar pasien datang dengan massa asimptomatik di wilayah parotid. Gejala lain mungkin termasuk massa menyakitkan dan kelumpuhan saraf wajah. [57] Prognosis untuk neoplasma ini miskin. Dalam analisis 30 tahun retrospektif 50 kasus karsinoma sel skuamosa dari kelenjar ludah tingkat kelangsungan hidup, pada 5 tahun dan 10 tahun adalah 24% dan 18%, masing-masing. [57]

Epitel-mioepitel karsinomaEpitel-mioepitel karsinoma, juga dikenal sebagai adenomyoepithelioma, adenoma sel jernih, adenoma tubular padat, tumor sel monomorfik jelas, glikogen kaya adenoma, glikogen kaya adenokarsinoma, karsinoma sel jernih, dan karsinoma saluran air liur, adalah, jarang kelas rendah epitel Neoplasma terdiri dari proporsi variabel duktus dan besar, jelas-pewarnaan, sel mioepitel dibedakan. Tumor terdiri dari sekitar 1% dari seluruh neoplasma kelenjar ludah epitel [3,60]. Ini umumnya merupakan tumor pada kelenjar parotis. Dalam berkas perkara AFIP, usia rata-rata pasien adalah sekitar 60 tahun dan sekitar 60% dari pasien adalah perempuan. [3]

Pembengkakan lokal umumnya satu-satunya gejala, tapi kadang-kadang pasien mengalami kelemahan wajah atau sakit [61,62] Secara keseluruhan, epitel-mioepitel karsinoma adalah karsinoma kelas rendah yang berulang sering,. Memiliki kecenderungan untuk bermetastasis ke kelenjar getah bening periparotid dan serviks, dan kadang-kadang menyebabkan metastasis jauh dan kematian. [60,62-64]

Anaplastik sel karsinoma kecilAnaplastik sel karsinoma kecil dari kelenjar ludah pertama kali dijelaskan pada tahun 1972 [65] Setelah studi mikroskopis histokimia dan elektron telah mendukung sifat dari tumor neuroendokrin ini.. [66,67] mikroskopis, sel-sel tumor memiliki oval, inti hyperchromatic dan jumlah sedikit sitoplasma dan diselenggarakan di dalam lembar, helai, dan sarang. Tingkat mitosis tinggi. Karsinoma neuroendokrin yang lebih sering ditemukan dalam kelenjar ludah kecil dan memiliki tingkat kelangsungan hidup yang lebih baik dibandingkan dengan karsinoma sel kecil paru-paru [68]. The rekan dibedakan dari neoplasma ini adalah karsinoma sel kecil dibeda-bedakan.

Dibedakan karsinomaCarcinomas dibedakan dari kelenjar ludah adalah kelompok jarang neoplasma ganas epitel yang tidak memiliki cahaya-mikroskopis fitur khusus morfologi jenis lain karsinoma kelenjar ludah. Ini adalah karsinoma histologis mirip dengan karsinoma terdiferensiasi yang muncul di organ dan jaringan lain. Dengan demikian, metastasis karsinoma adalah perhatian utama dalam diagnosis diferensial dari neoplasma. [3]

Karsinoma sel kecil dibeda-bedakanKarsinoma sel kecil dibeda-bedakan, juga dikenal sebagai karsinoma sel oat paru, adalah tumor langka yang ganas primer, dengan mikroskop cahaya konvensional, terdiri dari sel dibedakan dan, dengan penelitian ultrastruktur atau imunohistokimia, tidak menunjukkan diferensiasi neuroendokrin. Ini adalah mitra dibedakan dari karsinoma sel anaplastik kecil (Lihat bagian sel karsinoma anaplastik kecil ringkasan ini.)

Dalam kajian AFIP dari berkas perkara, karsinoma sel kecil mewakili 1,8% dari seluruh keganasan kelenjar ludah utama, usia rata-rata pasien adalah 56 tahun [3] Pada 50% kasus, pasien datang dengan massa parotid asimtomatik dari 3 bulan. 'atau kurang durasi [68-70]. Ini adalah neoplasma bermutu tinggi. Dalam review retrospektif dari 12 kasus, ukuran tumor lebih dari 4 cm ditemukan menjadi prediktor yang paling penting dari perilaku. Dalam seri lain retrospektif kecil, tingkat kelangsungan hidup diperkirakan 2 dan 5 tahun adalah 70% dan 46%, masing-masing. [68]

Karsinoma sel besar yang dibeda-bedakanKarsinoma sel besar dibedakan adalah tumor di mana fitur asinar, duktal, epidermoid, atau diferensiasi mioepitel yang absen di bawah mikroskop cahaya, meskipun kadang-kadang, buruk terbentuk saluran-seperti struktur yang ditemukan. Akun ini neoplasma selama kurang lebih 1% dari seluruh neoplasma kelenjar ludah epitel [3,53,71,72]. Sebagian besar tumor terjadi pada kelenjar parotis. [70,72] Dalam data AFIP, kejadian puncak dalam ketujuh dekade kedelapan hidup [3].

Pertumbuhan yang cepat dari pembengkakan parotis adalah presentasi klinis umum [59]. Ini adalah neoplasma bermutu tinggi yang sering bermetastasis dan memiliki prognosis buruk. Neoplasma 4 cm atau lebih besar mungkin memiliki hasil yang sangat buruk. [70,72]

Lymphoepithelial karsinomaKarsinoma Lymphoepithelial, juga dikenal sebagai karsinoma dibedakan dengan stroma limfoid dan karsinoma lesi mantan lymphoepithelial, merupakan tumor dibedakan yang berhubungan dengan stroma limfoid padat. Sebuah kejadian yang sangat tinggi dari tumor ini ditemukan dalam populasi Eskimo Inuit dan [3,73]. Neoplasma ini telah dikaitkan dengan Epstein-Barr infeksi virus. [74,75] Dari kejadian, 80% berada di kelenjar parotis. [3]

Selain kehadiran massa parotis atau submandibula, nyeri adalah gejala sering, dan kelumpuhan saraf wajah terjadi pada sebanyak 20% dari pasien. [76] (Lihat ringkasan PDQ pada Nyeri untuk informasi lebih lanjut.) Dari pasien, lebih dari 40% memiliki metastasis ke kelenjar getah bening leher rahim pada presentasi awal, 20% mengembangkan kambuh lokal atau metastasis kelenjar getah bening, dan 20% mengembangkan metastasis jauh dalam waktu 3 tahun setelah terapi [73,76-78].

Mioepitel karsinomaMyoepithelioma carcinoma adalah, jarang ganas kelenjar ludah neoplasma di mana sel-sel tumor diferensiasi mioepitel hampir secara eksklusif terwujud. Neoplasma ini merupakan mitra ganas myoepithelioma jinak. [3] Sampai saat ini, seri terbesar dilaporkan melibatkan 25 kasus. [79] Sekitar 66% dari tumor terjadi pada kelenjar parotis. [3,74] Usia rata-rata pasien adalah dilaporkan 55 tahun [79].

Sebagian besar pasien datang dengan keluhan utama massa menyakitkan [79] Ini adalah kelas menengah untuk bermutu tinggi karsinoma [3,79] kelas histologis tampaknya tidak berkorelasi baik dengan perilaku klinis,.. Tumor dengan low- penampilan histologis kelas dapat berperilaku agresif. [79]

Adenosquamous karsinomaKarsinoma adenosquamous adalah neoplasma ganas sangat langka yang secara bersamaan muncul dari epitel permukaan mukosa dan epitel kelenjar ludah duktal. Karsinoma menunjukkan gambaran histopatologis dari kedua karsinoma sel skuamosa dan adenokarsinoma. Hanya segelintir laporan telah membahas tumor ini. [3]

Selain bengkak, karsinoma adenosquamous menghasilkan perubahan yang terlihat di mukosa termasuk eritema, ulserasi, dan indurasi. Nyeri sering menyertai ulserasi. Data yang terbatas menunjukkan bahwa ini adalah neoplasma yang sangat agresif dengan prognosis yang buruk. [3]

Nonepithelial NeoplasmaLimfoma dan lesi jinak lymphoepithelial

Limfoma pada kelenjar ludah utama khas dari jenis non-Hodgkin. Dalam kajian AFIP file kasus, limfoma non-Hodgkin menyumbang 16,3% dari semua tumor ganas yang terjadi pada kelenjar ludah utama,. Penyakit di kelenjar parotis menyumbang sekitar 80% dari semua kasus [3]

Pasien dengan lesi lymphoepithelial jinak (misalnya, Mikulicz penyakit), yang merupakan manifestasi dari penyakit autoimun, sindrom Sjgren, berada pada peningkatan risiko untuk pengembangan limfoma non-Hodgkin [80-84] lesi lymphoepithelial jinak. Secara klinis ditandai dengan menyebar dan pembesaran bilateral dari kelenjar ludah dan lacrimalis [23] Secara morfologi., lesi kelenjar ludah terdiri dari pulau-pulau mioepitel menonjol dikelilingi oleh limfositik menyusup. Pusat Germinal sering hadir dalam limfositik menyusup. [23] Immunophenotypically dan genotip, yang limfositik menyusup terdiri dari B-limfosit dan T-limfosit, yang poliklonal. Dalam beberapa kasus, B-sel limfosit infiltrasi dapat mengalami ekspansi klonal dan berkembang menjadi frank non-Hodgkin lymphoma. Sebagian besar non-Hodgkin limfoma timbul dalam latar belakang lesi lymphoepithelial jinak limfoma zona marjinal mukosa terkait jaringan limfoid (MALT) [81-84] limfoma MALT dari kelenjar ludah, seperti rekan-rekan mereka di. Situs anatomis lainnya , biasanya menampilkan perilaku klinis yang relatif lamban [3,85].

Primer non-MALT limfoma dari kelenjar ludah juga dapat terjadi dan tampaknya memiliki prognosis yang sama dengan pasien yang memiliki histologis identik limfoma nodal. [86,87] Tidak seperti non-Hodgkin, limfoma keterlibatan dari kelenjar ludah besar dengan limfoma Hodgkin jarang. Tumor paling banyak terjadi pada kelenjar parotis. [3] Jenis histologis yang paling umum ditemui adalah sclerosing nodular dan limfosit-varian dominan. [88,89]

Mesenchymal neoplasma

Mesenchymal neoplasma account untuk 1,9% sampai 5% dari seluruh neoplasma yang terjadi dalam kelenjar ludah mayor [90,91]. Klasifikasi seluler berkaitan dengan besar tumor kelenjar ludah. Karena kelenjar ludah minor yang kecil dan tertanam dalam jaringan ikat fibrosa, lemak, dan otot rangka, asal neoplasma mesenchymal dari stroma tidak dapat ditentukan. [3] Jenis-jenis jinak neoplasma kelenjar mesenchymal ludah termasuk hemangioma, lipoma, dan lymphangiomas .

Ganas mesenchymal neoplasma kelenjar ludah termasuk schwannomas ganas, hemangiopericytomas, histiocytomas berserat ganas, rhabdomyosarcomas, dan fibrosarcomas, antara lain, dalam kelenjar ludah mayor, neoplasma ini mewakili sekitar 0,5% dari semua tumor jinak dan ganas kelenjar ludah dan sekitar 1,5% dari seluruh ganas tumor [90,92,93] Yang paling penting adalah untuk membangun asal kelenjar ludah utama untuk tumor ini dengan mengecualikan kemungkinan metastasis dan perpanjangan langsung dari situs lain..

Referensi

[PubMed Abstrak]

[PubMed Abstrak]

3rd ed.

[PubMed Abstrak]

[PubMed Abstrak]

[PubMed Abstrak]

[PubMed Abstrak]

[PubMed Abstrak]

[PubMed Abstrak]Baru!Klik bintang untuk menyimpan terjemahan ini ke dalam Buku Frasa Anda.TutupGoogle Terjemahan untuk Bisnis:Perangkat PenerjemahPenerjemah Situs Web