MIOPATI

dr. Usman G Rangkuti, Sp.S.SMF Saraf RS Dr.Soebandi

Jember

BATASAN :

• KELAINAN FUNGSI ABNORMAL OTOT YG MERUPAKAN PERUBAHAN PATOLOGIK PRIMER, TANPA ADANYA BUKTI DENERVASI.

KLASIFIKASI :

• I. HEREDITER1. DISTROFIA MUSKULORUM

PROGRESIVE ( DUCHENNE ).GEJALA KLINIS :

• USIA 5 - 10 TH / LEBIH MUDA• BIASANYA LAKI-LAKI ( RESESIF )• JALAN SEPERTI BEBEK, HIPERLORDOSIS, ATROFI OTOT PINGGANG• SERING JATUH, WAKTU BERDIRI MEMAKAI TUNGKAI SEBAGAI TANGGA ( GOWER’S SIGN )• BIASANYA MENINGGAL USIA 20 -30 TH KARENA GGN OTOT JANTUNG ATAU PNEUMONIA

DIAGNOSIS :

• KELEMAHAN DIMULAI DARI PROKSIMAL BAHU DAN PINGGUL, BARU OTOT DISTAL.• PSEUDOHIPERTROPI OTOT BETIS •TAHAP TERMINAL TERJADI PARALISIS FLAKSID LUAS• ENZIM DALAM SERUM MENINGKAT ( ALDOLASE, KREATIN FOSFOKINASE ).

TERAPI :

PENGOBATAN BERSIFAT PALIATIF DAN MENGHAMBAT KOMPLIKASI ( MULTIDISPLIN )

2. MIOTONIA KONGENITA ( THOMSEN DESEASE )

GEJALA KLINIS :

– TIMBUL PD USIA SEKITAR 10 TH– TANGAN MERASA KAKU, TENAGA MASIH BAIK– SETELAH OTOT KONTRAKSI, TIDAK DAPAT RELAKSASI ( BILA BERJABATAN TANGAN, TAK DAPAT

MELEPASKAN TANGANNYA )

• TERAPI :

– KININE, DILANTIN ( MENGURANGI KEKAKUAN )

3. DISTROFIA MIOTONIKA

GEJALA KLINIS :

• DIMULAI PD PUNDAK, MUKA TERUTAMA OTOT-OTOT PIPI, • OTOT MULUT TIDAK TERGANGGU ( MUKA SPT

TAPIR)• STADIUM AKHIR MENYERANG PINGGANG DAN

PINGGUL.

ACQUIRED1. POLIMIOSITIS

• GEJALA KLINIS :

PERADANGAN OTOT AKIBAT PROSES IMUNOLOGIK– KELEMAHAN OTOT PROKSIMAL, SIMETRIS, DIMULAI OTOT

PANGGUL, KEMUDIAN OTOT GELANG BAHU– KESULITAN NAIK TANGGA, BANGKIT DARI DUDUK, MENAIKKAN

LENGAN KE ATAS.

DIAGNOSIS :

• KELEMAHAN OTOT PROKSIMAL, SIMETRIS, PROGRESIF• KENAIKAN ENZIM KINASE KREATIN DAN ALDOLASE

TERAPI :

• KORTIKOSTEROID• IMUNOSUPRESIF / SITOSTATIKA

2. PARALISIS PERIODIK

GEJALA KLINIK :

– SEBAGIAN BESAR KARENA KEKURANGAN KALIUM– TERJADI AKUT, BANGUN TIDUR TAK DPT

MENGGERAKKAN LENGAN DAN TUNGKAI– TONUS OTOT MENURUN, TAK ADA GANGGUAN

SENSIBILITAS– TIDAK MENYERANG OTOT MUKA DAN

PERNAFASAN

• TERAPI :• PEMBERIAN KCl drip