MENINGIOMA

PENDAHULUAN

Meningioma merupakan salah satu tumor jinak yang berasal dari sel-sel meningen yang melapisi otak dan medulla spinalis. Di Amerika Serikat insiden terjadinya meningioma adalah 2,6 per 100.000. Kira-kira 20% dari semua tumor intracranial. Sementara di Afrika terdapat hingga 30% dari semua tumor intracranial yang ditemukan. Ia lebih sering dijumpai pada wanita daripada pria, terutama pada golongan umur 50-60 tahun dan memperlihatkan kecenderungan untuk ditemukan pada beberapa anggota dari satu keluarga. Ras juga mempengaruhi terjadinya tumor, frekuensi tumor di Afrika lebih banyak dibandingkan di

Eropa maupun Amerika.

Karena kemajuan tehnik diagnosa pada dewasa ini, kasus-kasus tumor intrakranial menjadi lebih sering dilaporkan. Pada umumnya, tumor intrakranial timbul dengan cepat dan progressif, sehingga mendorong penderitanya untuk segera mendapatkan pengobatan ke dokter. Namun tidak demikian halnya dengan kasus-kasus meningioma dimana penderita datang pada keadaan yang sudah lanjut dan tentunya ukuran tumor sudah menjadi  sangat besar. Bahkan oleh karena perjalanannya yang sangat lambat sebagian besar kasus tanpa disertai adanya gejala-gejala klinik. Meningioma yang kecil atau dengan gejala yang minimal seringkali diketemukan secara kebetulan. Dari semua otopsi tumor, dilaporkan terdapat 1,44% meningioma intrakranial yang sebagian besar tanpa adanya gejala-gejala klinik.

Seperti banyak kasus neoplasma lainnya, masih banyak hal yang belum diketahui dari meningioma. Tumor otak yang tergolong jinak ini secara histopatologis berasal dari sel pembungkus arakhnoid (arakhnoid cap cells) yang mengalami granulasi dan perubahan bentuk. Meningioma intrakranial merupakan tumor kedua yang tersering disamping Glioma, dan merupakan 13-20% dari tumor susunan saraf pusat. Etiologi tumor ini diduga berhubungan dengan genetik, terapi radiasi, hormon sex, infeksi virus dan riwayat cedera kepala.

1

DEFINISI

Meningioma adalah tumor otak jinak yang berasal dari sel-sel yang terdapat pada lapisan meningen serta derivat-derivatnya. Meningioma merupakan suatu jenis tumor yang mengenai meningen, yaitu selaput yang melapisi otak dan medulla spinalis. Meningen terdiri dari 3 lapis yaitu: duramater, araknoid, dan piamater. Di antara sel-sel meningen itu belum dapat dipastikan sel mana yang membentuk tumor tetapi terdapat hubungan erat antara tumor ini dengan villi arachnoid. Tumbuhnva meningioma kebanvakan di tempat ditemukan banyak villi arachnoid. Dari observasi yang dilakukan Mallary (1920) dan didukung Penfield (1923) didapatkan suatu konsep bahwa sel yang membentuk tumor ini ialah fibroblast sehingga mereka menyebutnya arachnoid fibroblast atau Meningeal Fibroblastoma. Meningioma berasal dari leptomening yang biasanya berkembang jinak. Cushing, 1922 menamakannya meningioma karena tumor ini yang berdekatan dengan meningen Kebanyakan meningioma (90%) digolongkan tumor jinak, 10% sisanya bersifat tidak ganas atau tidak jelas. Walaupun jinak tumor ini dapat berkembang dan mempengaruhi otak sehingga dapat menyebabkan kecacatan dan bahkan dapat mengancam hidup penderitanya.

GAMBARAN HISTOLOGI

Meningioma intracranial banyak ditemukan di regio parasagital, selanjutnya di daerah permukaan konveks lateral dan flax cerebri. Di kanalis spinalis meningioma lebih sering menempati regio torakal. Pertumbuhan tumor ini mengakibatkan tekanan hebat pada jaringan sekitarnya. Kadang-kadang ditemukan fokus-fokus kalsifikasi kecil-kecil yang berasal dari psammoma bodies, bahkan dapat ditemukan pembentukan jaringan tulang baru.

2

Secara histologis, meningioma biasanya berbentuk globuler dan meliputi dura secara luas. Pada permukaan potongan, tampak pucat translusen atau merah kecoklatan homogen serta dapat seperti berpasir. Dikatakan atipikal jika ditemukan proses mitosis pada 4 sel per lapangan pandang elektron atau terdapat peningkatan selularitas, rasio small cell dan nukleus sitoplasma yang tinggi, uninterupted patternless dan sheet-like growth. Sedangkan pada anaplastik akan ditemukan peningkatan jumlah mitosis sel, nuklear pleomorphism, abnormalitas pola pertumbuhan meningioma dan infiltrasi serebral.  Imunohistokimia dapat membantu diagnosis meningioma. Pada pasien dengan meningioma, 80% menunjukkan adanya epithelial membrane antigen (EMA) yang positif. Stain negatif untuk anti-Leu 7 antibodi (positif pada Schwannomas) dan glial fibrillary acidid protein (GFAP).

KLASIFIKASI

Penggolongan meningioma menurut WHO berdasarkan lokasinya:

3

Convex meningioma

Mengenai permukaan otak Tidak menimbulkan gejala sampai mencapai suatu ukuran besar Gejalanya berupa: seizure, defisit fokal neurologis dan sakit kepala

Falx dan parasagital meningioma

Falx adalah saluran yang berada pada kedua sisi otak, dan berisi suatu pembuluh darah besar.

Falx dan parasagital meningioma dapat menyebabkan kelemahan kedua kaki.

Olfactory groove meningioma (meningioma pada saluran penciuman)

Meningioma tumbuh sepanjang saluran penciuman, antara otak dan hidung. Saraf yang membuat kita dapat mencium bau, tumor yang tumbuh di daerah tersebut dapat menyebabkan hilangnya kemampuan mencium bau.

Jika pertumbuhannya cukup besar, meningioma pada saluran penciuman dapat menekan saraf pada mata, menimbulkan gejala visual meliputi kehilangan penglihatan dan dapat menyebabkan kebutaan.

Sphenoid meningioma

Sphenoid meningioma berada di belakang mata, tumor ini dapat menyebabkan permasalahan visual, hilangnya sensasi pada wajah atau reaksi wajah.

Posterior fossa meningioma

Tumor fossa posterior berada pada bagian bawah dari otak. Tumor ini dapat menekan saraf cranial dan dapat menimbulkan gejala pada wajah atau kehilangan pendengaran.

Petroclival tumor dapat menekan saraf trigeminus, menimbulkan nyeri yang hebat pada wajah( trigeminal neuralgia), atau menyebabkan spasme pada otot wajah.

Meningioma tentorial atau daerah yang mendekati medulla spinalis yang menghubungkan ke otak (foramen magnum), dapat menyebabkan sakit kepala atau gejala lain akibat penekanan pada otak berupa gangguan berjalan.

Intraventrikular meningioma

Intraventrikular meningioma dihubungkan dengan cairan yang sirkulasinya di sepanjang system saraf pusat. Tumor ini dapat menghalangi aliran cairan tersebut sehingga dapat menimbulkan tekanan dan mengakibatkan sakit kepala dan pusing.

Intraorbital meningioma

4

Tumor ini tumbuh di sekitar tengkorak rongga mata, dan dapat menyebabkan tekanan pada mata, yang ditandai dengan pembengkakan. Dapat juga menurunkan fungsi penglihatan.

Spinal meningioma

Spinal meningioma meliputi 10% penderita meningioma. Umumnya pada usia 40-70 tahun. Sebagian besar tumor yang dapat menyerang intradural (di dalam ayau mengenai

duramater), ekstramedullary (diluar atau tidak berhubungan dengan medulla). Tumor tersebut dapat menyebabkan sakit punggung atau nyeri pada limbus akibat tekanan pada saraf yang berjalan di sepanjang medulla spinalis.

Klasifikasi meningioma menurut WHO berdasarkan grade:

Grade ExampleI. benign (90%), resiko rendah rekuren dan pertumbuhan agresif.

Meningothelial meningioma, fibrous(fibroplastic) meningioma, transitional(mixed) meningioma, psammomatous meningioma, angiomatous meningioma, mycrocystic meningioma, lymphoplasmacyte-rich meningioma, metaplastic meningioma

II atypical (5-7%), kemungkinan rekuren meningkat dan perilaku agresif

Atypical meningioma, clear cell meningioma (intracranial), chordoid meningioma II

III anaplastic (3-5%), kemungkinan rekuren meningkat dan perilaku agresif

Rhabdoid meningioma, papillary meningioma, anaplastic (malignant) meningioma III, setiap sub tipe meningioma dengan invasi ke otak.

Klasifikasi histology

Gambaran mikroskopik meningioma sangat bervariasi.

Masing-masing klasifikasi pernah diusulkan, namun Orville Bailey (1940) menganggap klasifikasi meningioma tidak diperlukan. Pandangan ini didasarkan secara biologis, karena variasi-variasi histologis tersebut tidak banyak kaitannya dengan perangai biologi kelompok tumor ini.

Klasifikasi menurut Kernohan dan Sayre, yaitu:

1. Meningioma meningiotheliomatosa (syncytial, endothelimatous)2. Meningioma fibroblastic3. Meningioma angioblastik

5

Yang terakhir ada yang menggolongkan sebagai haemangioperisitoma. Tipe transisional atau tipe campuran digolongkan ke dalam kelompok meningioma meningiotheliomatosa.

Meningioma meningotheliomatosa

Terdiri atas sel-sel uniform, berinti bulat atau oval, mengandung satu atau dua nucleoli yang nyata. Membrane sel tidak jelas, sebagian dari kelompok-kelompok sel tersebut tersusun dalam lobulus-lobulus membentuk massa yang solid.

Jaringan ikat pada batas-batas lobules. Whorls dan psamma bodies juga merupakan gambaran khas tumor ini.

Meningioma fibroblastic

Terdiri dari sel-sel pipih yang membentuk berkas-berkas anyaman. Kadang-kadang dengan bagian-bagian menyerupai struktur palisade. Sel-sel tersebut mirip dengan fibroblast, namun inti sel identik dengan inti sel meningioma meningiomatosa. Adanya serabut retikulin yang berlebihan dan serabut kolagen yang menjadi pemisah antara sel pada meningioma tipe ini merupakan tanda yang khas.

Meningioma angioblastik

Terdiri dari sel-sel tersusun padat. Batas-batas sitoplasma tidak jelas, inti sel tersusun rapat. Sel-sel tersebut umumnya menempel pada dinding kapiler, namun kapiler-kapiker tersebut sebagian mengalami dilasi dan sebagian lagi kompresi sehingga sukar untuk diidentifikasi. Bailey dkk (1928) beranggapan bahwa sel-sel tumor ini berasal dari elemen dinding pembuluh darah.

ETIOLOGI

Faktor-faktor terpenting sebagai penyebab meningioma adalah trauma, kehamilan, dan virus.

Riwayat traumaPada penyelidikan dilaporkan 1/3 dari meningioma mengalami trauma. Pada beberapa kasus ada hubungan langsung antara tempat terjadinya trauma dengan tempat timbulnya tumor. Sehingga disimpulkan bahwa penyebab timbulnya meningioma adalah trauma. Beberapa penyelidikan berpendapat hanya sedikit bukti yang menunjukkan adanya hubungan antara meningioma dengan trauma.

Hormone wanitaDilaporkan juga bahwa meningioma ini sering timbul pada akhir kehamilan, reseptor hormone progesterone dan estrogen diperkirakan berperan dalam perkembangan meningioma, walaupun belum dapat dijelaskan.

Virus

6

Teori lain menyatakan bahwa virus dapat juga sebagai penyebabnya. Pada penyelidikan dengan light microscope ditemukan virus like inclusion bodies dalam nuclei dari meningioma. Tetapi  penyelidikan ini kemudian dibantah bahwa pemeriksaan electron misroscope inclusion bodies ini adalah proyeksi cytoplasma yang berada dalam membran inti.

Pancaran radiasiPada sisi lain, radiasi juga merupakan penyebab yang paling berperan:

Pasien yang mendapatkan radiasi dosis kecil untuk tinea kapitis dapat berkembang menjadi meningioma.Radiasi kepala dengan dosis besar, dapat menimbulkan meningioma dalam waktu singkat.

Kelainan geneticUmumnya abnormalitas kromosom juga menjadi penyebab. Orang-orang dengan kelainan genetic yang dikenal sebagai neurofibromatosis tipe 2(NF2) lebih mungkin untuk terjadinya meningioma.

PATOGENESA

Meningioma terdapat pada intracranial. Meningioma merupakan neoplasma intracranial nomor 2 dalam urutan frekuensi. Meningioma dapat ditemukan dipermukaan otak maupun di dasar tengkorak, dan jarang terdapat di interventrikuler atau di dalam tulang. Korelasi dengan trauma kapitis kurang meyakinkan. Pada umumnya meningioma dianggap sebagai neoplasma yang berasal dari glioblas di sekitar villi araknoid. Sel di medulla spinalis yang sebanding dengan sel tersebut ialah sel yang terletak pada tempat-tempat pertemuan antara arakhnoid dan dura menutupi radiks

GEJALA KLINIK

Gejala meningioma tergantung dari lokasi yang dikenai. Gejala dan tanda meningioma meliputi:

Serangan tiba-tiba Sakit kepala tiba-tiba Kehilangan ingatan Penurunan fungsi penglihatan, seperti melihat ganda atau kabur Penurunan fungsi pendengaran Kelemahan pada lengan atau kaki Disorientasi dan ketidaktenangan

7

Meningioma pada umumnya suatu tumor dengan perkembangan yang lambat. Sehingga agak sulit untuk memisahkan gejala dan tanda yang ada. Sering didapati kondisi pasien yang bertambah buruk seiring waktu.Pada sebagian orang, meningioma tidak menunjukkan gejala dan tanda.

Gejala yang timbul sesuai lokasinya:

lokasi Gejala klinisparasagital Monoparesis pada kaki kontralateralsubfrontal Perubahan mental, lesu dan perilaku terbatas, inkontinensia urinOlfactory groove Anosmia dengan kemungkinan atropi n.optikus ipsilateral dan

edema papil kontralateralSinus cavernosus Defisit multiple nervus cranial (I,III,IV,V,VI) penurunan fungsi

penglihatan dan diplopia, serta hilangnya sensasi pada wajahLobus occipital Hemianopsia kontralateralSudut Cerebellopontine

Penurunan fungsi pendengaran, disorientasi dan ketidaktenangan serta kemungkinan berkurang atau hilangnya sensasi pada wajah

Medulla spinal Nyeri spinal, brown-sequard (hemispinal cord) syndromNervus optikus Exopthalmus, penurunan fungsi penglihatan monocular atau

kebutaan, dilatasi pupil ipsilateral yang tidak bereaksi terhadap rangsang cahaya, pembengkakan saraf optic monokular

Sphenoid Serangan tiba-tiba, kelumpuhan multiple nervus cranial jika fissure orbital superior terlibat

Tentorium Dapat menonjol di dalam kompartemen supratentorial dan infratentorial, gejal timbul akiabat tekanan pada kedua kompartemen ini.

Foramen Magnum Paraparesis, gangguan sfingter, lidah atropi

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Neurogical examination (nerve test)Dilakukan untuk menilai efek tumor terhadap sistem saraf

CT (computerized tomography) scan

CT scan digunakan untuk mengidentifikasi lokasi tumor atau untuk melihat kemungkinan penyebaran kanker tersebut.

8

MRI (magnetic resonance imaging) scan

Angiogram

BiopsyUntuk mengetahui jenis tumor secara tepat.Scan umumnya dapat menunjukkan meningioma dengan jelas sehingga biopsy jarang dilakukan.

DIAGNOSISDiagnosis dari meningioma ditegakkan berdasarkan:

Gejala klinis di atasPemeriksaan penunjang

MRI merupakan pemeriksaan utama. CT scan juga dapat membantu menegakkan diagnose jika meningioma menyerang tulang atau jiak menyerang bagian keras seperti tulang.

DIAGNOSIS BANDING Nyeri wajah tidak khas Glioma batang otak Sindroma sinus kavernosus Kejang parsial komplek Kraniofaringioma Sindroma lobus frontalis Glioblastoma multiforme Astrositoma tingkat rendah Neurofibromatosis tipe 1 dan 2 Oligodendroglioma Tumor pituitary Limfoma SPP primer

9

PENATALAKSANAAN1. Medikasi

Pengobatan dengan menggunakan obat-obatan tanpa operasi tidak memberikan hasil yang berarti, penggunaan kortikosteroid sebelum dan sesudah operasi lazim digunakkan. Penggunaan obat antileptik sering digunakan dan biasanya diberikan minimal 3 bulan setelah operasi.

2. RadioterapiBiasanya digunakan untuk perawatan primer pada meningioma nervus optikus

3. Kemoterapi konvesionalAgen antiprogestin telah digunakan tetapi dengan hasil variable. Bukti terbaru yang sedang dievaluasi lebih lanjut bahwa hydroxyurea mempunyai kemampuan untuk menghambat meningioma rekuren.

4. RadiosurgeryMerupakan pengobatan pada meningioma yang masih kecil dan meningioma yang mengenai sinus kavernosus dan juga merupakan pengobatan untuk mencegah perluasan tumor

5. Pembedahan Prinsip Dario pembedahan ialah jika mungkin semua tulang hiperostotik dipindahkan. Durameter yang terlibat atau terkena oleh tumor dapat dilakukan duraplasty. Kemudian baru dilakukan pengangkatan terhadap tumor dengan melihat letak dari tumor tersebut.

PROGNOSA Pasien usia muda mempunyai prognosa lebih baik setelah perawatan. Orang-orang dengan tumor yang menginvasi otak mempunyai prognosa kurang baik

dibanding dengan yang tidak menginvasi otak. Invasi otak menandai kesempatan rekuren. Orang-orang dengan tumor pada permukaan luar otak (convexity) mempunyai prognosa

lebih baik daripada mereka yang mempunyai tumor yang sukar dicapai, seperti pada permukaan bawah otak.

Pengangkatan tumor yang tidak sempurna, umumnya berkaitan dengan lokasi tumor yang tidak memungkinkan pengangkatan. Hal ini berpengaruh pada tingginya angka rekurensi.Residual tumor sel adalah suatu sumber potensi pertumbuhan tumor baru.

10

DAFTAR PUSTAKA

1. http://en.wikipedia.org/wiki/Meningioma 2. http://emedicine.medscape.com/article/1156552-overview 3. 3. Patogenesis Histopatologi dan lasifikasi Meningioma. Diunduh dari www.neuro-

onkologi.com/…/Patogenesis, histopatologi dan klasifikasi meningioma.doc4. Yusup FXEG. Histopatologi Tumor Otak. 1992. Diumduh dari

http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/09HistopatologiTumorOtak077.pdf/09HistopatologiTumorOtak077.html

11