Meningioma Intraparenkimal pada Anak

-Laporan Kasus-

Seorang anak laki-laki 10 tahun dengan meningioma intraparenkima, yang tidak menempel pada dura menunjukkan gejala kejang grand mal. Pemeriksaan neurologis tidak menunjukkan kelainan. MRI menunjukkan gambaran massa bulat pada lobus frontal kiri, yang menunjukkan penyangatan homogen. Tumor tersebut tampaknya berada dalam intraaksial dan menyebabkan edema white matter peritumor. Saat durante operasi, massa tersebut melekat sempurna pada lobus frontal dan pengangkatan luas dilakukan. Diagnosa histologist menunjukkan meningioma meningothelial dengan komponen koroid WHO grade I. Kondisi pasien post operasi baik dan gambaran MRI menunjukkan tak ada tumor residual. Meningioma intraparenkimal sebaiknya dipertimbangkan dalam membuat diagnosis banding lesi intraaksial pada anak.

Kata kunci: tumor otak, anak, meningioma intraparenkimal, meningioma koroid, perlengketan dura

PendahuluanMeningioma biasanya terjadi pada pasien berusia decade ke-5 atau ke-6, dan sekitar 60-80% di

antaranya adalah wanita. Namun, pasien yang lebih muda menunjukkan tak ada dominansi wanita, bahkan ada laporan menunjukkan sebagian besar pasien adalah laki-laki. Meningioma sangat jarang ditemui pada anak, hanya sekitar 1-4,2% dari seluruh tumor primer intracranial. Anak-anak memiliki insidensi lebih tinggi untuk mengalami meningioma fosa posterior, lesi intraventikular, meningioma kistik, dan tumor tanpa perlengketan dura. Menurut klasifikasi Cushing dan Eisenhardt sangat jarang terjadi meningioma subkortikal atau intraparenkimal pada meningioma tanpa perlengketan ke dura

Peneliti menangani anak laki-laki berusia 10th dengan meningioma intraparenkimal dan akan mendiskusikan manifestasi klinis, gambaran radiologi, factor patologis dan prognosis meningioma intraparenkimal.

Laporan kasusSeorang anak laki-laki berusia 10 tahun datang ke rumah sakit dengan keluhan demam, muntah

dan riwayat kejang. Riwayat penyakit dahulu tidak menunjukkan kejang. Pasien tidak memiliki kelainan neurologis. Kejang tidak berulang setelah pemberian antikonvulsan. CT kepala menunjukan lesi masa isodens pada lobus frontal, dengan penyangatan homogenn oleh media kontras (gambar 1). MRI menunjukkan lesi massa 20x22 mm, berupa gambaran iso sampai hipointens pada T1 dan isotens pada T2, dengan penyangatan homogeny setelah pemberian asam gadolinium dietilenetriamin pentaasetit (Gd-DTPA) (gamb 2). Tumor tersebut menyebabkan edema white matter peritumoral. Gambaran MRI koronal dan aksial menunjukkan tidak adanya perlengketan ke dura dan massa tampaknya terletak di intraaksial lobus frontal kiri.

Gamb. 1 CT SCAN Preoperatif menunjukkan massa isodens pada lobus frontal kiri (kiri), dengan penyangatan yang jelas oleh medium kontras (kanan)

Gamb. 2 MRI aksial T1 preoperative (kiri atas) menunjukkan massa hypo-isotens, gambaran aksial T2 (kanan atas) menunjukkan massa isotens dengan edema peritumoral, dan gambaran T1 aksial (kiri bawah) dan koronal (kanan bawah) setelah pemberian Gd-DTPT menunjukkan penyangatan tumor yang homogen tanpa perlengketan dura.

Gamb. 3 Foto durante operasi menunjukkan tumor (T) dalam parenkima otak (kiri), dan dinding lateral tumor yang terhubung dengan cabang arteri cerebri media (kanan). S: sulkus.

Pasien menjalani kraniotomi frontotemporal kiri. Struktur dura dan permukaan korteks tampak normal. USG dilakukan untuk menentukan lokasi tumor, dan sebuah tumor bulat padat, kenyal kuning kecoklatan ditemukan setelah dilakukan insisi kortek. Massa tersebut berada adalam parenkim otak tanpa hubungan dengan dinding ventrikel lateral. Dinding lateral tumor terhubung dengan cabang arteri kecil dari arteri serebri medianus pada sulkus otak. Tumor kemudian berhasil diangkat.

Gamb. 4 Baris atasL Fotomikrograf menunjukkan sel berbentuk pusaran dengan inti oval yang membentuk pusaran meningeal pada tumor (Kiri: pewarnaan hematoksilin eosin, pembesaran awal 20x), dan latar miksoid (kanan: pewarnaan hematoksilin eosin, pembesaran awal 20x). Baris bawah: gambaran pewarnaan imunohistokimia menunjukkan sel tumor positif terhadap vimentin (kiri: pembesaran awal 20x), dan sebagian sel tumor positif terhadap antigen membrane epithelial (kanan: pembesaran awal 20x).

Pemeriksaan histology menunjukkan neoplasma dengan batas tegas terhadap parenkima otak. Tumor tersebut terdiri atas sel epithelial dengan batas sel tegas dan sebagian sel berbentuk melingkar membentuk pusaran meningeal setempat. Sebagian besar sel tumor memiliki nucleus oval dan bentukan kromatin halus dengan sitoplasma eosinofilik yang lebar, tetapi beberapa bagian dari tumor tersusun atas matriks miksoid. (Gamb. 4 panah atas). Mitosis ditemukan kurang dari 1 sel/10 lapang pandang kecil, dan tidak ditemukan adanya nekrosis. Studi imunohistokimia menunjukkan sel tumor

mengandung vimentin dan sebagian positif mengandung antigen membrane epithelial (gamb 4 panah bawah). Tumor tidak mengandung protein S-100 dan protein asam glial fibril. Indeks Ki-67 sekitar 4%. Diagnosa histologist menunjukkan meningioma intraparenkimal tipe meningotelial, grade WHO I, meskipun tumor mengandung sebagian komponen mirip meningioma koroid dan menunjukkan indeks Ki-67 yang cukup tinggi untuk grade I.

Gamb. 5 Gambaran MRI T1 postoperatif dengan media kontras (kiri) dan gambaran MRI T2 (kanan) menunjukkan tidak adanya tumor residual dan hilangnya edema peritumoral.

Kondisi pasien post operasi baik. Pasien membaik tanpa sekuel maupun epilepsi. Gambaran MR post operasi menunjukkan tak ada tumor residual (Gamb. 5) dan tak ada rekurensi bahkan hingga 5 bulan post operasi.

DiskusiMeningioma tanpa perlengketan dura dapat diklasifikasikan menjadi 5 tipe: meningioma

intraventikular, meningioma region pineal, meningioma sylvian dalam, meningioma intraparenkimal atau subkortikal, dan lain-lain. Total 23 kasus meningioma intraparenkimal dilaporkan termasuk kasus yang di bahas di atas. (Tabel 1). Delapan belas pasien berusia 0-19 tahun dan 15 pasien berusia 14 tahun ke bawah, berarti insidensi meningioma intraparenkimal anak lebih tinggi daripada dewasa. Ada 10 laki-laki dan 10 perempuan, namun 8 laki-laki dan 10 perempuan berusia 0-14 tahun, menunjukkan dominansi laki-laki. Gejala yang paling banyak ditemukan pada meningioma intraparenkimal adalah kejang (15 kasus) diikuti oleh hemiparese (2 kasus), gangguan sensori (1 kasus) dan makrosefali (1 kasus). Tumor yang terletak di lobus frontal sebanyak 8 kasus, lobus parietal 5 kasus, lobus temporal 5 kasus, lobus oksipital 5 kasus, dan batang otak 1 kasus.

Tab. 1 Edema: peritumoral edema, F: perempuan, Gd: gadolinium, hetero: penyangatan heterogen, high: intensitas tinggi, homo: penyangatan homogen, iso: isointens, low: hipointens, M: laki-laki, mo(s): bulan, NS: tidak disebutkan, partial: pengangkatan sebagian, total: pengangkatan keseluruhan, yr(s): tahun, (-): tak ada penyangatan.

Semua 23 pasien tersebut menjalani kraniotomi. Meningioma sukses diangkat keseluruhan pada 17 kasus dan diangkat sebagian pada 2 kasus termasuk kasus yang terletak di batang otak. Pemeriksaan histopatologis menunjukkan meningioma fibroblastic merupakan subtype utama pada 10 kasus, diikuti oleh tipe meningotelial pada 2 kasus, transisional pada 3 kasus, psamomatous pada 2 kasus, dan koroid, sel bening, atipikal, anaplastik, sarkomatosa dan tipe tidak diketahui masing-masing 1 kasus. Meningioma grade WHO I ditemukan pada 17 kasus, dan grade II maupun III sebanyak 5 kasus. Semua meningioma grade I diangkat totap kecuali 1 kasus pada lobus temporal. Tak ada terapi ajuvan post operasi yang diberikan pada pasien manapun, dan tak ada rekuren ditemukan setelah follow up selama 4 bulan hingga 5 tahun setelahnya.

Hanya terdapat 3 kasus meningioma grade III yang dilaporkan. Kasus meningioma kordoid dan atipikal diangkat total dan dilakukan radioterapi post operasi untuk meningioma atipikal. Kedua pasien tersebut tidak mengalami rekuren selama periode follow up masng-masing 18 bulan dan 10 bulan. Kasus meningioma sel bening pada batang otak diangkat sebagian. Kasus lain grade III berupa meningioma intraparenkimal kistik ditangani dengan pengangkatan total dan radioterapi post operasi. Tak ada rekurensi terjadi yang setelah 2 tahun pasca penanganan.

Meningioma grade WHO II dan III tampaknya lebih banyak ditemukan pada anak-anak dan remaja ketimbang dewasa. Luasnya eksisi tampaknya lebih menentukan hasil ketimbang pemeriksaan histopatologi. Pada kasus ini, yang terdiagnosa sebagai meningioma grade I, di follow up tanpa radioterapi sehingga jangka waktu follow up yang lebih lama perlu dilakukan.

MRI dilakukan pada 12 kasus dan menunjukkan penyangatan homogeny pada 6 kasus, heterogen pada 3 kasus dan tak ada penyangatan pada 1 kasus setelah pemberian Gd-DTPA. Gambaran T1 T2 menunjukkan intensitas siyal yang bervariasi dan edema peritumoral pada 4 kasus. Gambaran MRI meningioma intraparenkimal tampak nonspesifik dan tak ada satupun kasus yang mendiagnosa meningioma intraparenkimal pre operatif termasuk kasus yang dilaporkan ini.

meningioma subkortikal dapat terjadi dari sel arakhnoid dari pia mater dalam sulkus otak yang mendapatkan perdarahan dari arteri cerebri media untuk pertumbuhannya. Beberapa kasus menunjukkan cabang arteri cerebri media atau percabangannya, dan massa biasanya terletak di antara sulkus. Pada kasus lain massa terletak dalam parenkim. Pada kasus ini, peneliti menemukan tumor setelah dilakukan insis kortikal pada parenkim otak. Dinding lateral tumor berhubungan dengan cabang arteri cerebri media pada sulkus otak. Singkatnya, tumor tersebut yang muncul dari pia mater sulkus otak, melekat dan menekan parenkima otak, dan tumbuh menjadi lesi intraparenkimal, sehingga massa tersebut tampak sepert benar-benar terletak dalam parenkim otak.

Meningioma sangat jarang ditemukan pada anak, tetapi meningioma intraparenkimal terjadi lebih banyak pada anak ketimbang dewasa. Gambaran CT dan MR tidak menunjukkan gambaran yang khas, sehingga penegakan diagnose preoperative menjadi sulit. Meskipun begitu meningioma intraparenkimal sebaiknya dipertimbangkan dalam membuat diagnosa banding lesi intraaksial pada anak. Pengangkatan total tampaknya memberikan prognosis yang lebih baik, tetapi follow up yang lama adalah suatu keharusan.