MECONIUM ILEUS

A. DEFINISI Mekonium adalah material dalam usus terdapat garam empedu, asam empedu dan debris pada bayi. Ileus mekonium merupakan salah satu penyebab umum dari obstruksi usus pada bayi yang baru lahir. Secara khusus mengacu pada obstruksi usus kecil bagian distal yang disebabkan oleh mekonium yang mengental pada bayi baru lahir. Sekitar 80-90% dari bayi tersebut akan memiliki cystic fibrosis (mucoviscidosis). Ileus mekonium adalah manifestasi klinis awal cystic fibrosis (CF) dan terjadi pada 8-10% pasien dengan CF saat lahir. Gambaran klinis dan penyajian ileus mekonium pada bayi baru lahir bisa sangat bervariasi.1,2

B. ETIOLOGIHasil cystic fibrosis dari mutasi gen cystic fibrosis yang terletak di lengan panjang kromosom 7. Meskipun banyak jenis mutasi telah diidentifikasi, hampir 70% dari pasien ini memiliki penghapusan 3-dasar yang disebut mutasi F508. Gen fibrosis kistik mengkodekan protein saluran klorida cAMP-aktif yang membantu mengatur keseimbangan cairan di permukaan apikal sel epitel di banyak organ. Sembilan puluh persen anak-anak dengan fibrosis kistik akan memiliki kekurangan enzim pankreas dan / atau komposisi mekonium abnormal. Namun, kelainan mekonium ini cukup berat pada 10-20% neonatus yang terkena dampak untuk menghasilkan ulet, mekonium tebal yang melekat pada mukosa ileum distal, menghasilkan obstruksi usus distal. Sekitar 40% pasien dengan ileus mekonium dipersulit oleh usus volvolus, atresia, gangren dan nekrosis, perforasi, peritonitis dengan kalsifikasi perut dan, akhirnya pseudokista meconial. 1,2

C. EPIDEMIOLOGIInsiden cystic fibrosis berkisar dari 1 per setiap 1000-2000 kelahiran hidup. Cacat genetik ditularkan sebagai sifat resesif autosom, tingkat pembawa antara bangsa kaukasia adalah sekitar 5-6%. Cystic fibrosis lebih jarang terjadi pada anak-anak dari Afrika atau Asia yang layak. Ileus mekonium terjadi pada 10-20% bayi dengan cystic fibrosis. Ileus mekonium menyumbang 9-33% dari semua obstruksi usus neonatal (300 kasus baru di Italia setiap tahun), dengan kejadian 1: 2500 bayi yang baru lahir, yang mewakili penyebab paling umum ketiga obstruksi usus kecil neonatal setelah ileum dan duodeno-jejunum atresia dan malrotasi.1,2

D. KLASIFIKASI Mekonium ileus diklasifikasikan sebagai sederhana (tidak rumit) atau rumit (komplikasi). pada mekonium ileus sederhana, mekonium yang abnormal menyebabkan obstruksi usus distal secondaryto inspissated "pelet" di ileum terminal. ileum yang mengandung The "pelet" menjadi kecil di kalibernya (distal) sedangkan ileum proksimal melebar. Microcolon juga akan terjadi.Rumit mekonium ileus diyakini hasil dari volvulus di segmen usus dilatasi proksimal. Seperti bentuk-bentuk lain dari volvulus, iskemia usus, nekrosis, atau perforasi dapat terjadi. Tergantung pada waktu dan evolusi volvulus itu, rumit mekonium ileus dapat mengakibatkan atresia usus, perforasi (s) dan mekonium peritonitis dengan ascites. Jika perforasi terjadi setelah lahir, peritonitis bakteri dapat terjadi.1,2

Sumber :1, Arensman, Robert M, Daniel A. Bambini dan P. Stephen Almond. 2000. Pediatric Surgery. TEXAS, U.S.A.: Landes Bioscience . hal : 268-2712. Prem Puri MS dan Michael E. Hllwarth. 2006. Pediatric Surgery. NewYork: Springer hal: 229-238