LIMFOMA HODGKIN

EPIDEMIOLOGI

Di Amerika Serikat terdapat 7500 kasus baru penyakit Hodgkin setiap tahunnya, rasio antara

laki-laki dan perempuan adalah 1,4 : 1. Terdapat distribusi umur bimodal, yaitu pada usia 15-

34 tahun dan usia di atas 55 tahun.1

FAKTOR RISIKO

Faktor risiko untuk penyakit ini adalah

• Infeksi virus (Epstein-Barr Virus, Citomegalovirus, HIV dan Human Herpes Virus -

6).1,2,3

• Defisiensi imun (pasien transplantasi organ dengan pemberian obat imunosupresif

atau pada pasien cangkok sumsum tulang)1

• Riwayat keluarga juga memiliki risiko untuk terjadi penyakit Hodgkin.1

KLASIFIKASI LIMFOMA HODGKIN

Klasifikasi Rye

(1965):1,2,3

Klasifikasi WHO1,3

Lymphocyte

predominant

Nodular lymphocyte predominance Hodgkin Lymphoma

(Nodular LPHL)

Nodular sclerosis Classic Hodgkin Limphoma(CHL):

• lymphocyte rich

• Nodular sclerosis

• Mixed cellularity

• Lymphocyte depleted

Mixed cellularity

Lymphocyte depletion

STAGING1,2,3

Stadiu

m

I Keterlibatan satu regio kelenjar getah bening atau struktur jaringan limfoid

(limpa, timus, cincin Waldeyer) atau keterlibatan 1 organ ekstralimfatik.

II Keterlibatan >2 regio kelenjar getah bening pada sisi diafragma yang sama;

keterlibatan lokal 1 organ ekstranodal atau 1 tempat dan kelenjar getah bening

pada sisi diafragma yang sama.

III Keterlibatan regio kelenjar getah bening pada kedua sisi diafragma (III), dapat

disertai lien (IIIs), atau keterlibatan I organ ekstranodal (IIIE) atau keduanya

(IIIEs).

III1 Dengan atau tanpa keterlibatan kelenjar getah bening splenik, hilar, seliak, atau

portal.

III2 Dengan keterlibatan kelenjar getah bening paraaorta, iliaka dan mesenterika.

IV Keterlibatan difus/diseminata pada I atau lebih organ ekstranodoal atau jaringan

dengan atau tanpa keterlibatan kelenjar getah bening.

Keterangan yang dicantumkan pada setiap stadium:

A : tanpa gejala

B : demam (suhu >38°C), keringat malam, ¯BB>20%)

X : bulky disease (pembesaran mediastinum >1/3, adanya massa kelenjar dengan

diameter maksimal 10 cm)

E : keterlibatan 1 organ ekstranodal yang contiguous atau proximal terhadap regio

kelenjar getah bening

CS : clinical stage

PS : pathology stage (misalnya ditemukan pada laparatomi)

PATOLOGI Ditemukan sel Reed-Sternberg yang berasal dari folikel sel B yang mengalami gangguan struktur pada imunoglobulin. Sel ini juga mengandung suatu faktor transkripsi inti sel (NFkB) yang menyebabkan gangguan apoptosis. Sehingga sel tidak mengalami apoptosis dan terus berproliferasi.

Gambar ditemukan Reed Sternberg cell.2,3

MANIFESTASI KLINIS• Limfadenopati dengan konsistensi rubbery dan tidak nyeri.1,2

• Hepatosplenomegali.1

• Neuropati.1 • Gejala sistemik yaitu demam (tipe Pel-Ebstein), berkeringat di malam hari, penurunan

BB < 20% dalam 6 bulan terakhir, lemah badan dan pruritus terutama pada jenis Nodular Sklerosis.1,2

DIAGNOSIS1. ANAMNESIS

Pembesaran kelenjar yang tidak nyeri Demam Berkeringat Lemah Pruritus Adanya riwayat dalam keluarga

2. PEMERIKSAAN FISIK Penurunan BB< 20% dalam 6 bulan terakhir; Teraba pembesaran kelenjar terutama di bagian leher dan tidak nyeri. Hepatosplenomegali

3. PEMERIKSAAN PENUNJANG

• Pemeriksaan penunjang1. LaboratoriumPemeriksaan darah: anemia, eosinofilia, LED, limfosit abnormal atau limfositosis

dalam sirkulasi.1,3

Pemeriksaan faal hati: alkali fosfatase dan adanya ikterus kolestatik.1,3

Pemeriksaan faal ginjal: kreatinin dan ureum, SN, hiperkalsemia.1,3

2. Biopsi sumsum tulang dilakukan pada stadium lanjut untuk keperluan staging, keterlibatan sumsum tulang pada limfoma Hodgkin sulit didiagnosis dengan aspirasi sumsum tulang.1,3

3. Radiologi • Foto thorax1,3

• CT scan thorax, abdomen.1,3

TATALAKSANAPengobatan limfoma Hodgkin adalah radioterapi ditambah dengan kemoterapi, tergantung dari staging (clinical stage=CS) dan faktor risiko yang memperberat penyakit.1

• Radioterapi (extended field radiotherapy-EFRT, involved field radiotherapy-IFRT, radiotherapy-RT)

• Kemoterapi Terapi lain penyakit Hodgkin yang masih diteliti adalah: Imunoterapi dengan antibodi

monoklonal anti CD20, imunotoksin anti CD 25, bispesifik monoklonal antibodi CD 16/ CD 30 bispesifik antibodi dan radio immunoconjugates.1

Rekomendasi Terapi

Kelompok Stadium Rekomendasi

Stadium awal CS I-IIA/B tanpa faktor risiko

EFRT (30-36Gy) atau 4-6 siklus kemoterapi +IFRT 20-36 Gy

Stadium awal CS I-IIA/B + faktor risiko

4-6 siklus kemoterapi + IFRT 20-36 Gy

Stadium lanjut CS IIB+FR; CS IIIA/B

6-8 siklus kemoterapi + RT 20-36 Gypada limfoma residual dan bulky disease

CS IV A/B

PROGNOSISFaktor risiko FFP (freedom from progression):1

1. JK;2. Usia >45 th;3. Stadium IV;4. Hb< 10 gr%;5. Leukosit > 15000/mm3; 6. Limfosit < 600/mm3 atau <8 % leukosit;

7. Serum albumin < 4 gr %. Pasien tanpa faktor risiko FFP=84%, dengan satu faktor risiko FFP=77%, dengan dua faktor risiko FFP=67%, tiga faktor risiko FFP 60%, empat faktor risiko FFP=51%, lima faktor risiko atau lebih maka FFP=42%1

REFERENSI

1. Sudoyo Aru, dkk. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II Edisi V. Interna Publishing, Jakarta; 2009.

2. Hoppe, R., Mauch, P., Armitage, JO., Diehl, V. Weiss, LM. Hodgkin lymphoma. Ed.2. Lippincott Williams & Wilkins. 2007.

3. Abraham, J., Allegra, CJ., Gulley, J. Bethesda handbook of clinical oncology. Ed.2. Lippincott Williams & Wilkins. 2005.