LIMFANGIOMA (MALFORMASI LIMFATIK)DAN LAPORAN KASUS

OLEH:Jenadi Binarto160121140001

PEMBIMBINGDR. MANTRA NANDINI, drg., SpBM (K), MARS

PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER GIGI SPESIALISBEDAH MULUT DAN MAKSILOFASIALFAKULTAS KEDOKTERAN GIGIUNIVERSITAS PADJADJARANBANDUNG2015

DAFTAR ISI

HalamanBAB I.PENDAHULUAN 2BAB IITINJAUAN PUSTAKA 32.1. Definisi 32.2. Klasifikasi42.3. Insidensi82.4. Etiologi82.5. Tanda dan Gejala Klinis92.6. Pemeriksaan Penunjang 112.7. Diagnosis Banding 132.8. Penatalaksanaan 142.9. Prognosis 18

BAB IIILAPORAN KASUS 19 3.1. Identifikasi Pasien 193.2. Anamnesa 193.3. Pemeriksaan Klinis 19 3.4. Pemeriksaan Penunjang 193.5. Terapi dan Prognosa 213.6. Evaluasi Paska Operasi 213.7. Diskusi 21

BAB IVKESIMPULAN 22

DAFTAR PUSTAKA 23

BAB IPENDAHULUAN

Angioma adalah sekumpulan tumor jinak dari pembuluh darah atau pembuluh limfatik yang biasanya ditemukan di dalam dan di bawah kulit dan menyebabkan warna merah atau ungu di kulit. Angioma seringkali merupakan bawaan lahir atau muncul segera setelah lahir dan bisa disebut sebagai tanda lahir. Sepertiga dari bayi-bayi yang baru lahir memiliki angioma, yang gambarannya bervariasi dan biasanya hanya menyebabkan masalah kosmetik. Banyak angioma yang hilang dengan sendirinya (Fahmi, 2010).Salah satu bentuk angioma adalah limfangioma, yang merupakan tumor jinak pada pembuluh kelenjar limfatik .Limfangioma tampak sebagai benjolan yang terjadi akibat pelebaran dari sekumpulan pembuluh getah bening; kebanyakan berwarna coklat-kekuningan, tetapi ada juga yang berwarna kemerahan. Jika tertusuk, akan mengeluarkan cairan bening. Biasanya tidak memerlukan pengobatan khusus. Hampir semua ahli bedah setuju bahwa operasi eksisi dari limfangioma merupakan pilihan terapi untuk pasien dengan limfangioma. Pembedahan ini harus melibatkan dermis dan jaringan di bawah kulit karena limfangioma tumbuh jauh ke dalam (Fahmi, 2010).Kejadian ini cukup jarang terjadi, yaitu sekitar 1-2 kejadian per 1000 kelahiran hidup. Sekitar 50% dari malformasi limfatik ini tampak pada bayi baru lahir, dan 90% tampak sebelum usia 2 tahun. Kebanyakan penelitian menunjukkan tingkat insidensi yang sama antara laki- laki dan perempuan (Scwartz, 2011). Walaupun begitu, penting bagi dokter untuk dapat mengetahui dan memahami penyakit ini, mengingat ketepatan dalam mendiagnosis kasus ini akan sangat membantu dalam penatalaksanaan selanjutnya. Oleh karena itu tulisan ini akan membahas mengenai limfangioma.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1.DEFINISILimfangioma merupakan tumor jinak yang disebabkan dari malformasi kongenital sistem limfatik. Tumor ini biasanya terjadi di kepala, leher, dan ketiak, namun kadang terjadi pada mediastinum, retroperitoneum, dan paha. Sering juga terjadi pada skrotum dan perineum.Limfangioma merupakan massa kistik yang jinak, multilobular, dan multinodular yang dibentuk oleh sel-sel endotel. Limfangioma merupakan akibat dari kesalahan pembentukan (malformasi) dan obstruksi dari sistem limfatik. Pada beberapa kejadian, dapat terbentuk sequestrasi dari jaringan limfatik yang tidak berhubungan dengan sistem limfatik yang normal. (Craig T. Albanese & Karl G. Sylvester 2006)Kebanyakan limfangioma merupakan tumor jinak yang hanya merupakan lesi yang lunak, tumbuh secara lambat, dan massa tumor yang kenyal. Oleh karena limfangioma tidak memiliki kemungkinan untuk menjadi ganas, pada umumnya limfangioma hanya dirawat untuk kepentingan kosmetis saja. Limfangioma dapat terjadi dimana saja pada kulit dan membran mukosa. Lokasi yang paling umum adalah kepala dan leher, dan selanjutnya pada ekstremitas proksimal, pantat, dan badan. Namun, limfangioma terkadang dapat ditemukan di dalam usus, pankreas, dan mesenterium. Lesi kistik yang lebih dalam biasanya terjadi di area yang longgar dan jaringan areolar, biasanya leher, ketiak, dan selangkangan. Lesi pada kulit tersebut dapat berupa lesi yang kecil dan berbatas jelas, hingga luas, diffuse dan berbatas tidak jelas. Limfangioma biasanya adalah bawaan lahir, dan pada umumnya muncul sebelum usia 2 tahun. Limfangioma dapat secara tiba-tiba muncul pada anak-anak dan terkadang pada remaja atau dewasa (Glenn R.Jacobowitz, et al, 2005; Ramesh Ventakesh & HL Trivedi, 2008)

2.2.KLASIFIKASISecara klinis dan histopatologi, limfangioma diklasifikasikan menjadi 5 bentuk yaitu:a. Limfangioma Simpleks (limfangioma sirkumskripta lokalisata, limfangioma kapiler)Lesi ini biasa timbul saat bayi, berupa bercak soliter, kecil, dengan diameter kurang dari l cm, terdiri dari vesikel-vesikel berdinding tebal, berisi cairan limfe, dan menyerupai telur katak. Bila tercampur darah, lesi dapat berwarna keunguan. Pada pemeriksaan histopatologis akan tampak adanya dilatasi kistik dari pembuluh limfe yang dindingnya dibatasi oleh selapis endotel yang terdapat pada dermis bagian atas. Ketebalan epidermis bervariasi, pada beberapa kista limfe, epidermisnya menipis; sedangkan yang lain dapat menunjukkan akantosis, papilomatosis, hiperkeratosis, dan pertumbuhan ke bawah yang ireguler.

Gambar 2.1 Limfangioma Sirkumskriptum (www.dermis.net, 1996)

b. Limfangioma KavernosaLimfangioma kavernosa terdiri dari pembuluh limfatik yang membesar, dan secara karakteristik melibatkan jaringan-jaringan sekitarnya. Lesi ini berupa suatu pembengkakan jaringan subkutan yang sirkumskripta atau difus, dengan konsistensi lunak seperti lipoma atau kista dan merupakan yang paling sering dijumpai di sekitar dan di dalam mulut. Limfangioma kavernosa sering terdapat bersama-sama dengan limfangioma sirkumskripta. Bila mengenai pipi, lidah, biasanya murni merupakan limfangioma kavernosa. Tapi bila terletak pada leher, aksila, dasar mulut, mediastinum biasanya kombinasi, dan disebut higroma kistik.Pemeriksaan histopatologi ditandai dengan adanya kista-kista yang besar dengan bentuk ireguler, dindingnya terdiri atas selapis sel endotel dan terletak pada jaringan subkutan. Periendotel jaringan konektif dapat tersusun oleh stroma yang longgar, atau padat, bahkan dapat fibrosa

Gambar 2.2. Limfangioma kavernosa (Sargunam, 2013)

c. Limfangioma Kistik (Kistik Higroma)Kistik Higroma adalah limfangioma yang luas, makrokistik yang berisi cairan kaya protein. Limfangioma kistik terdiri dari rongga limfatik yang besar dan makroskopik yang dikelilingi oleh jaringan fibrovascular dan otot halus.

Gambar 2.3. Kistik Higroma pada bayi (medicalpicturesinfo.com, 2015)

d. HemangiolimfangiomaSeperi namanya, hemangiolimfangioma adalah limfangioma yang disertai dengan komponen vaskuler, sehingga pada gambaran histopatologis tampak kedua komponen yakni pembuluh limfatik dan pembuluh darah. (Giguere CM et al, 2002)

Gambar 2.4. Hemangiolimfangioma pada axilla (sonoworld.com, 2002)

e. Limfangioendothelioma BenignaDisebut juga acquired progressive lymphangioma, di mana pada gambaran histopatologis tampak adanya saluran-saluran limfatik yang menyebar melalui bundel kolagen yang padat.

Gambar 2.5. Gambaran HPA Limfangioendothelioma dengan pewarnaan H&E (img.medscape.com, 2015)

Limfangioma kavernosus hampir selalu terjadi di leher atau ketiak dan sangat jarang terjadi di retroperitonneum. Sedangkan pada limfangioma kapiler juga sering terjadi pada subcutan dari regio kepala dan leher serta ketiak. Namun, sangat jarang ditemui pada badan di organ dalam ataupun jaringan ikat dan pada rongga abdomen maupun thoraks. (Iraklis I. Pipinos & B. Timothy Baxter, 2004)Namun, karena pengklasifikasian berdasarkan histopatologis tidak berhubungan dengan perilaku klinis ataupun respon terapi, maka limfangioma juga dapat diklasifikasikan menjadi mikrokistik, makrokistik, dan subtipe campuran, berdasarkan pada ukuran dari kista tersebut.a. Limfangioma MikrokistikLimfangioma Mikrokistik terdiri dari kista-kista, yang ukuran volumenya kurang dari 2 cm3. Mikrokista memiliki diameter kurang dari 1 cm (Giguere CM et al, 2002; Baird M. Smith & Craig T. Albanese, 2006)b. Limfangioma MakrokistikLimfangioma Makrokistik terdiri dari kista-kista yang ukuran volumenya lebih besar dari 2 cm3. Makrokista ukuran diameternya lebih dari 1 cm dan cenderung lebih tidak infasif, lebih sedikit jumlahnya, dan lebih mudah untuk diambil. (Giguere CM et al, 2002; Baird M. Smith & Craig T. Albanese, 2006)c. Limfangioma CampuranLimfangioma tipe campuran terdiri dari komponen mikrokista dan makrokista (Giguere CM et al, 2002)Kedua mikrokista dan makrokista dapat mengandung darah dan/atau limfe, karena secara embriologis menyerupai limfatik dan vaskuler. Secara umum, mikrokista lebih sering mengandung darah dan makrokista lebih sering mengandung limfe. Makrokista yang mengandung limfe juga seringkali disebut kistik higroma dan dikelompokkan secara umum di dalam Malformasi Limfatik. (Baird M. Smith & Craig T. Albanese, 2006).Limfangioma juga dapat dikelompokkan secara staging, yang bervariasi berdasarkan lokasi dan perluasan dari penyakit. Secara khusus, staging bergantung pada apakah limfangioma berada di atas tulang hyoid (suprahyoid), di bawah tulang hyoid (infrahyoid), dan apakah limfangioma berada pada salah satu sisi tubuh (unilateral) atau keduanya (bilateral). (Giguere CM et al, 2002).a. Stage I : Unilateral Infrahyoidb. Stage II: Unilateral Suprahyoidc. Stage III: Unilateral Suprahyoid and Infrahyoidd. Stage IV: Bilateral Suprahyoide. Stage V: Bilateral Suprahyoid dan Infrahyoid

2.3.INSIDENSILimfangioma secara umum merupakan lesi yang jarang ditemui. Limfangioma hanya memiliki persentase sebesar 4% dari seluruh tumor vaskular dan sekitar 25% dari seluruh tumor vaskular jinak pada anak-anak. (Robert A. Schwartz & Geover Fernandez, 2009; Henri R. Ford et al, 2007)Limfangioma sering ditemukan pada bayi baru lahir, jarang pada dewasa. Usianya berkisar dari lahir sampai 12 tahun, sekitar 50% dari malformasi limfatik ini tampak pada bayi baru lahir, dan 90% tampak sebelum usia 2 tahun. (Scwartz, 2011).Penyakit ini tersebar di seluruh dunia. Tidak dijumpai adanya predileksi jenis kelamin, sehingga angka kejadian penderita pria sama dengan wanita. Biasanya berhubungan dengan anomali kongenital lainnya. Tingkat insidensi penyakit ini yaitu sekitar 1-2 kejadian per 1000 kelahiran hidup. Seperti misalnya Kistik Higroma (Limfangioma) terjadi sebagai akibat dari sequestrasi atau obstruksi dari pembuluh limfe yang sedang berkembang, dan terjadi pada 1 : 12.000 anak.Insidensi lokasi lesi yang tertinggi adalah kepala dan leher, diikuti pada segitiga posterior dari leher, regio submandibula dan parotis. Sedangkan pada rongga mulut, lokasi yang paling sering adalah lidah, diikuti pada palatum, mukosa bukal, gingiva dan bibir.

2.4.ETIOLOGIPenyebab pasti pembentukan lymphangioma tidak diketahui, tetapi kebanyakan kasus diyakini sporadis. Pembentukan lymphangiomas mungkin mencerminkan kegagalan saluran limfatik untuk menghubungkan dengan sistem vena selama embriogenesis, penyerapan abnormal struktur limfatik, atau keduanya. Penelitian berkelanjutan telah dijelaskan beberapa faktor pertumbuhan pembuluh darah yang mungkin terlibat dalam pembentukan malformasi limfatik seperti VEGF-C dan FLT-4. Studi genetik pada penderita limfangioma menunjukkan adanya mutasi dari kromosom 13, 18,21, VEGF-C dan reseptornya. Kasus sekunder terhadap trauma dan infeksi juga telah dilaporkan (Scwartz, 2011).Menurut Grasso et al, asal terbentuknya lesi ini dapat berupa hipotesis berikut ini:a. Tersumbatnya atau berhentinya pertumbuhan normal dari saluran limfatik primitif selama embriogenesisb. Proliferasi dari jaringan limfatik sac primitif yang tidak mencapai sistem venac. Tumbuhya jaringan limfatik di lokasi yang salah selama embriogenesis.

2.5.TANDA DAN GEJALA KLINISLimfangioma kebanyakan tampak klinisnya secara jelas pada saat lahir, dan hampir semua yang jelas pada usia 2 tahun. Kebanyakan muncul sebagai massa adonan lembut yang terletak di daerah kepala dan leher, dan sebagian besar tidak memiliki gejala yang berhubungan. Manifestasi klinis tergantung pada aliran getah bening dalam saluran lesi. Limfangioma dapat bermanifestasi sebagai lymphedema, dan lesi yang lebih besar dapat melibatkan sistem kerangka dan menyebabkan kerusakan berat. Malformasi limfatik ini yang berukuran besar di leher atau mediastinum dapat membahayakan jalan nafas, menyebabkan stridor, disfonia, atau dispnea. Lymphangiomas juga telah ditemukan pada pasien dengan sindrom Turner, sindrom Klinefelter, dan Noonan sindrom (Scwartz, 2011).Limfangioma terjadi pada lokasi yang diketahui dengan kombinasi yang bervariasi dari komponen mikrokistik dan makrokistik. Lokasi yang paling umum pada limfangioma adalah pada ketiak/dada, regio kepala leher, mediastinum, retroperitoneum, pantat, dan area anogenital. Seringkali kulit yang menutupi tampak normal atau berwarna kebiruan. Keterlibatan kulit biasanya merupakan akibat dari kerutan yang berada pada kulit bagian dalam. Limfangioma di dalam subkutis atau submukosa tampak berupa vesikel kecil, dan seringkali terjadi perdarahan intravesikular. Limfangioma pada dahi dan mata dapat mengakibatkan proptosis, strabismus, amblyopia, dan perdarahan intralesi yang berulang. Limfangioma pada wajah merupakan dasar yang paling sering dari macrocheilia, makroglossia, macrotia, dan macromala (Pertumbuhan berlebih dari pipi dan tulang malar). Limfangioma kepala leher berkaitan dengan tumbuhnya badan mandibula yang berlebih, sehingga menghasilkan open bite dan underbite. Limfangioma pada dasar mulut dan lidah biasanya menunjukkan adanya vesikel mukosa, pembengkakan yang berkelanjutan, perdarahan, dan seringkali obstruksi orofaringeal. Limgangioma leher yang melibatkan supraglostis jalan nafas atas seringkali membutuhkan trakeostomi sejak dini. (Glenn R. Jacobowitz et al, 2005)Limfangioma mediastinal adalah perluasan dari limfangioma leher dan ketiak. Anomali limfatik dari duktus thoraks atau cisterna chyli dapat timbul akibat dari efusi berulang dari pleural dan pericardial chylous ataupun asites chylous. Limfatik yang anomali di dalam saluran pencernaan dapat mengakibatkan hipoalbuminemia sebagai akibat dari enteropati, hilangnya protein secara kronis; dan seringkali terdapat limfangioma pada sistem organ lainnya (generalized lymphangiomatosis). Limfangioma di dalam ekstremitas mengakibatkan bengkak yang diffuse ataupun terlokalisir, atau pembesaran dari jaringan lunak dan pertumbuhan skeletal yang belerbih. Terdapat pula tipe yang langka berupa limfangioma spongiform di ekstremitas bawah dengan penampungan kistik proksimal limfatik di selangkangan. Limfangioma pelvis dapat mengakibatkan obstruksi saluran kencing, konstipasi, dan infeksi yang rekuren. Ostelisis yang progresif, disebabkan oleh jaringan lunak diffuse dan limfangioma skeletal, disebut juga Gorham-Stout Syndrome, yang lebih dikenal penyakit menghilangnya tulang dan phantom bone disease. (Glen R. Jacobowitz et al, 2005)Gejala klinis berdasarkan pengelompokkan klasifikasi klinis dapat terlihat sebagai berikut: Limfangioma Sirkumskriptum Limfangioma sirkumskriptum melibatkan kelompok kecil dari vesikel-vesikel yang berukuran sekitar 2-4 mm. Vesikel-vesikel jernih ini bervariasi warnanya mulai dari merah muda, merah, hingga kehitaman sebagai akibat sekunder perdarahan. Lesi ini dapat berupa kutil pada permukaannya; sehingga lesi ini seringkali disalah artikan sebagai kutil pada umumnya. Shah et al melaporkan adanya limfangioma yang muncul pada penis. (Robert A Schartz & Geover Fernandez, 2009) Limfangioma Kavernosa Sesuai tipenya, limfangioma kavernosus tampak sebagai nodul pada subkutan dengan konsistensi seperti karet, dan dapat memiliki dimensi yang luas. Kulit yang berada di atasnya tidak tampak adanya lesi atau perubahan Area yang terlibat dapat bervariasi, dari lesi yang lebih kecil dengan diameter kurang dari 1 cm hingga lesi yang lebih besar dan melibatkan seluruh tungkai Kistik Higroma Kistik higroma biasanya lebih besar daripada limfangioma kavernosa, dan seringkali terjadi pada area leher dan parotis. Seringkali, limfangioma kavernosa yang dalam tidak tampak pada pemeriksaan superfisial, namun kistik higroma akan terdeteksi dengan mudah karena ukuran dan lokasinya. Lesi kistik yang luas ini lunak dan bening. (Robert A. Schwartz & Geover Fernandez, 2009)

2.6.PEMERIKSAAN PENUNJANGa. Pemeriksaan RadiologisFasilitas imaging yang sering diperlukan adalah xray, Computed Tomography (CT) scan, Magnetic Resonance Imaging (MRI), USG, dan Positron Emission Tomography (PET). Foto toraks membantu adanya metastasis jauh (diperkirakan 15% pasien) atau adanya tumor primer kedua (second primary, 510%). Foto panoramik membantu adanya keterlibatan mandibula. CTscan atau MRI dari dasar tengkorak sampai ke klavikula akan memberikan informasi detail tentang ekstensi keterlibatan jaringan lunak atau tulang oleh tumor dan adanya metastasis regional.MRI adalah pemeriksaan penunjang terbaik; USG juga dapat memastikan adanya keberadaan limfangioma makroskistik. Oleh karena isinya yang sebagian besar berupa cairan, limfangioma menunjukkan hyperintense pada sekuen T2-weighted. Lesi makrokistik seringkali memiliki kandungan cairan karena terdiri dari protein dan darah. Pemberian kontras biasanya memberikan gambaran yang jelas pada batas dari sekeliling kista yang besar atau diantara septa, walaupun isi dari mikrokista juga dapat tampak cerah, terutama pada pasien dengan perdarahan intralesi. Saluran vena yang besar atau anomali adalah bagian dari limfangioma. Teratoma dan Fibrosarkoma infantil dapat tampak kistik pada gambaran radiologis dan seringkali disandingkan dengan limfangioma kistik. MR Limfangiografi dapat memperlihatkan adanya saluran-saluran limfatik yang membesar atau terhambat, terutama pada tungkai. Walaupun kontras limfangiografi konvensional jarang dilakukan, namun pemeriksaan tersebut masih digunakan untuk melihat lokasi yang akurat dari kebocoran limfatik atau chylous pada pasien dengan anomali limfatik thoraks.

Gambar 2.6. MRI pada Limfangioma Kavernosa (Sargunam, 2013)

b. Pemeriksaan HistopatologisBiopsi dapat dilakukan dengan scalpel atau biopsy punch untuk tumor primer dan fine needle aspiration biopsy (FNAB) pada kelenjar limfatik yang dicurigai. Apabila ditemukan epidermoid carcinoma pada kelenjar limfatik leher dianjurkan untuk dilakukan blind biopsy pada waldeyers ring.Selain itu, pemeriksaan dermoskopi dapat membantu dalam diagnosis kulit lymphangioma circumscriptum. Nodul ini diisi dengan cairan cahaya cokelat muda, lakuna dikelilingi oleh paler septa (Scwartz, 2011).Secara mikroskopis, tampak vesikel di dalam limfangioma sirkumskriptum yang sangat mendilatasi saluran limfe sehingga pembuluh kapiler dermis membesar. Penampakan ini dapat seperti akantosis dan hiperkeratosis. Saluran-saluran ini berjumlah banyak di dermis bagian atas dan seringkali meluas ke subkutan. Pembuluh-pembuluh yang lebih dalam ini seringkali seperti memiliki ukuran yang besar, dan seringkali memiliki dinding yang tebal yang terdiri dari otot halus. Dindingnya dipenuhi dengan cairan limfatik, tetapi seringkali terdiri dari sel-sel darah merah, limfosit, makrofag, dan neutrofil. Saluran-saluran ini dilapisi oleh sel-sel endotelial, yang positif pada pewarnaan Ulex europaeus agglutinin-I. Pada jaringan interstisial seringkali terdapat sel-sel limfoid dalam jumlah banyak dan menunjukkan adanya fibroplasia (Robert A. Schwartz & Geover Fernandez, 2009)Nodul pada limfangioma kavernosus secara karakteristik menunjukkan ukuran yang besar, saluran yang ireguler di dalam kulit retikuler dan jaringan subkutan yang dibungkus oleh selapis sel-sel endotel. Lapisan yang tidak komplit dari otot halus seringkali melapisi dinding dari saluran-saluran malformasi ini. Stroma yang mengelilingi terdiri dari jaringan ikat longgar atau fibrotik dengan sejumlah sel-sel inflamasi. Tumor-tumor ini seringkali menembus otot. (Robert A. Schwartz & Geover Fernandez, 2009)Kistik Higroma tidak dapat dibedakan dengan limfangioma kavernosus secara histologis (Robert A. Schwartz & Geover Fernandez, 2009)

Gambar 2.7. Gambaran HPA Limfangioma Kavernosadengan pewarnaan H&E (Sargunam, 2013) 2.7.DIAGNOSA BANDINGLimfangioma memiliki banyak gambaran yang mirip pada penyakit ataupun kondisi fisiologis lainnya, sehingga perlu diketahui apa saja diagnosa banding dari Limfangioma:a. Limfadenopatib. Sisa dari duktus Thyroglossalc. Limpomad. Dabska Tumore. Dermatitis Herpetiformisf. Herpes Simplexg. Herpes Zosterh. Lipomai. Limfangiektasiaj. Melanoma Malignak. Metastasis dari Karsinoma kulitl. Neurofibromatosism. Stewart-Treves Syndrome

Selain itu, limfangioma juga banyak terlibat/terjadi pada kelainan kongenital berikut ini:a. Turner Syndromeb. Chromosomal aneuploidyc. Hydrops Fetalisd. Down Syndrome dan kelainan trisomy lainnyae. Sindrom Fetal Alkoholf. Noonan Syndromeg. Trisomiesh. Kelainan jantungi. Familial pterygium colli

2.8.PENATALAKSANAANDua strategi dalam perawatan intervensi dari anomali limfatik adalah skleroterapi dan reseksi. Perawatan dari limfangioma sebaiknya secara eksisi bedah, memastikan untuk menjaga seluruh struktur normal yang terinfiltrasi di sekitarnya. Hanya 2/3 dari malformasi limfatik disetujui untuk dilakukan eksisi menyeluruh. 1/3 nya membutuhkan eksisi sebagian atau, pada kasus lesi yang ekstensif atau kompleks, eksisi bertahap karena melibatkan struktur vital di dalam lesi. Reseksi merupakan satu-satunya potensial perawatan yang dapat menyembuhkan limfangioma. Seringkali exksisi bertahap diperlukan, dan pengangkatan menyeluruh jarang sekali memungkinkan untuk dilakukan. Untuk tiap tahapan reseksi, pembedah harus:1. Konsentrasi pada regio anatomis yang terdefinisi2. Berusaha untuk membatasi kehilangan darah pasien3. Melakukuan diseksi menyeluruh dan memungkinkan (dengan batasan anatomis dan menjaga struktur penting)4. Bersiap untuk melakukan operasi dalam waktu yang lama. Struktur neural dan vaskular harus didiseksi perlahan; apabila tidak, dapat memberikan hasil yang mengecewakan. (Glenn R. Jacobowitz et al, 2005; Iraklis I. Pipinos & B. Timothy Baxter, 2004; John Aiken & Keith Oldham, 2006)

Gambar 2.8. Massa Limfangioma yang diangkat pada tindakan eksisi bedah (www.jcdr.net, 2013)

Pemberian injeksi bahan sklerotik hanya boleh diberikan pada limfangioma yang makrokistik. Bahan sklerotik yang seringkali digunakan adalah etanol murni, sodium tetradesil sulfat, dan doksisiklin. Baru-baru ini, lesi kistik yang besar pada lokasi yang sulit untuk dilakukan tindakan bedah, diberikan perawatan dengan injeksi dari OK-432, yaitu antibodi monoklonal yang diproduksi dengan inkubasi dan interaksi dari Streptococcus Pyogenes dengan Penicillin. OK-432 (adalah sekelompok grup A Streptococcus pyogenes yang telah dimatikan) juga digunakan untuk limfangioma makrokistik. Saat ini, perawatan ini masih bersifat eksperimental tetapi telah memberikan hasil yang baik pada beberapa kasus yang sulit. Injeksi bahan sklerotik seringkali yang digunakan adalah bleomycin, namun menunjukkan hubungan yang signifikan atas komplikasi infeksi, masalah gastrointestinal, dan fibrosis paru. (Glenn R. Jacobowitz et al, 2005; John Aiken & Keith Oldham, 2006)

Gambar 2.9 Picibanil OK-432 (www.drugcore.com, 2010)

Teknik lain (misal cryoterapi, diatermi, skleroterapi) memberikan keberhasilan terbatas, dan terkadang memperburuk infeksi. Bahan sklerotik dapat memberikan peran penting dalam terapi kistik higroma pada situasi dimana secara anatomis mencegah dilakukannya reseksi bedah komplit. Terapi pada situasi khusus ini dapat meliputi aspirasi berulang dari lesi makrokistik dan injeksi dari OK-432 (picibanil), sebuah bahan sklerotik. Respon inflamasi dapat terjadi bersama dengan perawatan sehingga memerlukan observasi pada keterlibatan jalan nafas. (Daniel H. Hechtman dan David S. Shapiro, 2007)Drainase jangka panjang juga diperlukan usai dilakukannya reseksi. Komplikasi postoperatif yang segera dapat meliputi drainase serous, hematoma, dan sellulitis. Seringkali sebuah area kistik perlu dilakukan tapping berulang usai operasi untuk menyingkirkan cairan serous dan agar flap pada kulit dapat menempel. (Glenn R. Jacobowitz et al, 2005)Perawatan radiasi selama ini tidak memberikan keuntungan dalam perawatan malformasi limfatik dan menjadi penyebab kematian yang signifikan pada anak yang sedang bertumbuh kembang. (John Aiken & Keith Oldham, 2006)Resiko dari perawatan meliputi infeksi, pertumbuhan yang progresif dan hilangnya bentuk asal, perluasan ke area yang sebelumnya tidak terlibat, disfagia, keterlibatan jalan nafas, dan erosi yang mengenai struktur vaskular. Kista yang asimptomatis di dalam bayi yang prematur dapat menunggu pertumbuhan dan perkembangan dari bayi tersebut. Pada kebanyakan pasien tidak diperlukan adanya penundaan dilakukannya eksisi. (Baird M. Smith & Craig T. Albanese, 2006)Komplikasi utama dari limfangioma adalah perdarahan intralesi dan infeksi. Perdarahan dapat terjadi baik spontan ataupun sekunder dari trauma. Limfangioma secara tiba-tiba membesar, menjadi berwarna kebiruan dan secara khusus menjadi nyeri. Medikasi analgetik, istirahat, dan waktu adalah hal ang diperlukan dalam perawatan. Apabila terdapat kummpulan darah intralesi yang banyak, antibiotik profilaksis dapat diberikan. Limfantioma seringkali tampak bengkak dan menyerupai infeksi virus atau bakteri pada bagian tubuh manapun. Hal ini tidak berbahaya, karena diakibatkan dari perubahan aliran atau stimulasi dari komponen limfatik pada dinding saluran anomali. Selulitis bakteri dalam limfantioma lebih berbahaya. Infeksi dalam limfangioma kepala dan leher dapat mengakibatkan obstruksi dari jalan napas dan kesulitan menelan. Insidensi dari selulitis pada limfangioma kepala dan leher dilaporkan sekitar 17%. Hal ini akan mengakibatkan munculnya pembengkakan terlokalisir yang cepat, jaringan yang tegang, eritema, nyeri, dan tanda sistemik dari toksisitas. Orang tua biasanya menjadi waspada pada tanda dan gejala ini dan segera memberi antibiotik. Seringkali infeki ini tidak dapat dikendalikan dengan antibiotik oral, dan pada anak-anak diperlukan untuk rawat inap dan diberikan terapi intravena yang berkelanjutan. Kultur darah jarang sekali mendapatkan orgnisme yang bertanggung jawab. Pilihan antibiotik berdasarkan pada asumsi bahwa patogen oral merupakan sumber infeksi pada kepala dan leher, dan organisme enterik pada infeksi di badan, perineum, ataupun ekstrimitas bawah. Aspirasi cairan dari limfangioma makrokistik hanya memberikan dekompresi sementara dan jarang sekali memberikan hasil positif pada kultur, dan aspirasi dengan jarum pada kista kini tidak disarankan kecuali dekompresi dari kista merupakan hal darurat untuk meringankan obstruksi jalan nafas. (Glenn R. Jacobowitz et al, 2005; John Aiken & Keith Oldham, 2006).

2.9.PROGNOSISLimfangioma merupakan malformasi pembuluh limfe yang jinak dan bukan merupakan tumor yang sejati, sehingga prognosisnya sangat baik. Tindakan bedah reseksi yang komplit dari lesi ini telah terbukti sangat efektif. Tingkat kekambuhan rendah jika pengambilan epitel kistik secara menyeluruh telah dicapai (Scwartz, 2011).

BAB IIILAPORAN KASUS LIMFANGIOMA

3.1. Identifikasi PasienSeorang pasien wanita berusia 15 tahun

3.2. Anamnesa Datang dengan keluhan benjolan di daerah wajah bagian bawah sejak lahir

3.3. Pemeriksaan KlinisPemeriksaan ekstraoral didapati benjolan yang melibatkan seluruh bagian mandibula. Benjolan tersebut memiliki konsistensi yang lunak, tidak halus, dan tidak dapat ditekan (Gambar 3.1). Benjolan tersebut telah ada sejak lahir dan tidak bertambah besar. Pemeriksaan Intra oral didapati adanya makroglossia dengan fissured tongue. (Gambar 3.2)

Gambar 3.2. Tampak lidah yang makroglosiaGambar 3.1. Pasien dengan benjolan pada dagu dan lebih melibatkan sisi kiri

3.4. Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan CT pada leher menunjukkan adanya lesi tidak normal dan heterogen dengan berbagai derajat yang luas dan melibatkan mental, submental, submandibular, dasar lidah, pipi, parafaringeal bilateral, dan rongga-rongga mastikasi dengan sisi kiri lebih luas daripada sisi kanan. Kelenjar parotis kiri juga terlibat akibat lesi dan terdapat sedikit kalsifikasi di dalam lesi pada regio submandibula kiri. Lidah tampak menebal, terutama pada sisi anterior dan menunjukkan perubahan intensitas sinyal (Gambar 10.3)

Gambar 3.3. cBiopsi insisi pada lesi menunjukkan epidermis yang berada di rongga-rongga limfatik dan kelenjar sebaseus yang berada dalam fibrokolagen dermis. Biopsi pada lesi di lidah menunjukkan adanya fragmen dari squamous epithelium yang terstratifikasi menutupi selapis tipis dinding vaskuler dan rongga limfatik di dalam stroma yang menunjukkan penumpukkan jaringan limfoid (Gambar 10.4). Hemolimfangioma adalah varian lain yang menunjukkan adanya komponen vaskuler dan limfatik.

Gambar 3.4.. Potongan HPE menunjukkan adanya fragmen epitelliumSkuamous terstratifikasi yang dibungkus oleh dinding tipis rongga vaskular dan limfatik(H&E, 40x) (Sargunam, 2013)3.5. Terapi dan PrognosaPasien selanjutnya direncanakan untuk dilakukan tindakan pembedahan untuk eksisi dari massa tumor, perencanaan pengambilan termasuk pada kelenjar parotis yang terlibat untuk mencegah terjadi rekurensi. Prognosa nya baik karena limfangioma bukan merupakan lesi tumor ganas, selain itu tindakan eksisi bedah secara total memiliki prognosa yang baik dan tidak menimbulkan rekurensi.

3.6. Evaluasi Paska OperasiEvaluasi paska operasi pada limfangioma dilakukan secara berkala dan memiliki tujuan untuk melihat apakah terjadi rekurensi dari lesi tersebut. Pada tindakan bedah yang komplit dan tidak menyisakan sisa lesi tidak akan menimbulkan rekurensi.

3.7. DiskusiLimfangioma merupakan malformasi kongenital ang hamartomatus dari sistem limfatik yang secara embriologi berasal dari 5 bud primitif yang bekembang dari sistem vena. Dua pertiga anterior dari permukaan dorsal lidah adalah lokasi yang paling umum terjadi pada limfangioma intra oral sehingga mengakibatkan makroglossia. Berbagai macam perawatan untuk limfangioma adalah eksisi bedah, terapi radiasi, cryoterapi, electrocautery, skleroterapi, pemberian steroid, embolisasi, dan ligasi, laser surgery dengan Nd-YAG, CO2, teknik ablasi jaringan dengan dioda dan radiofrekuensi. OK-432 adalah bahan sklerotik yang sering digunakan. Pada kasus ini, direncanakan untuk dilakukan tindakan eksisi bedah termasuk pengangkatan jaringan parotis untuk mencegah rekurensi

BAB IVKESIMPULAN

Limfangioma merupakan tumor jinak yang disebabkan dari malformasi kongenital sistem limfatik. Tumor ini biasanya terjadi di kepala, leher, dan ketiak, namun kadang terjadi pada mediastinum, retroperitoneum, dan paha. Sering juga terjadi pada skrotum dan perineum. Malformasi limfatik ini yang berukuran besar di leher atau mediastinum dapat membahayakan jalan nafas, menyebabkan stridor, disfonia, atau dispnea. Lymphangiomas juga telah ditemukan pada pasien dengan sindrom Turner, sindrom Klinefelter, dan Noonan sindrom. Fasilitas imaging yang sering diperlukan adalah xray, Computed Tomography (CT) scan, Magnetic Resonance Imaging (MRI), USG, dan Positron Emission Tomography (PET). Biopsi dapat dilakukan dengan scalpel atau biopsy punch untuk tumor primer dan fine needle aspiration biopsy (FNAB) pada kelenjar limfatik yang dicurigai Dua strategi dalam perawatan intervensi dari anomali limfatik adalah skleroterapi dan reseksi. Perawatan dari limfangioma sebaiknya secara eksisi bedah, memastikan untuk menjaga seluruh struktur normal yang terinfiltrasi di sekitarnya. Hanya 2/3 dari malformasi limfatik disetujui untuk dilakukan eksisi menyeluruh. 1/3 nya membutuhkan eksisi sebagian atau, pada kasus lesi yang ekstensif atau kompleks, eksisi bertahap karena melibatkan struktur vital di dalam lesi Limfangioma merupakan malformasi pembuluh limfe yang jinak dan bukan merupakan tumor yang sejati, sehingga prognosisnya sangat baik. Tindakan bedah reseksi yang komplit dari lesi ini telah terbukti sangat efektif. Tingkat kekambuhan rendah jika pengambilan epitel kistik secara menyeluruh telah dicapai

DAFTAR PUSTAKA

Amouri M, Masmoudi A, Boudaya S, et al. (2007). Acquired lymphangioma circumscriptum of the vulva. Dermatology online journal 13 (4): 10Baird M. Smith and Craig T.Albanese. 2006.Cystic HygromaIn:Pediatric Surgery. Germany: Springer-Verlag Berlin Heidelberg. Page 13Craig T. Albanese and Karl G. Sylvester. 2006.Pediatric SurgeryIn: EBook Current Surgical Diagnosis & Treatment, Twelfth Edition. United States: The McGraw-Hill Companies.Daniel H. Hechtman and David S. Shapiro. 2007.Congenital Lesions: Thyroglossal Duct Cysts, Branchial Cleft Anomalies, and Cystic Hygromas In:Mastery of Surgery, 5th Edition. United States: Lippincott Williams & Wilkins page 342Fahmi R. 2010. Angioma. (19 September 2011)Ganong, W.F. 2007. Buku ajar Fisiologi Kedokteran. Jakarta : EGC. pp: 556-8.Gigure CM, Bauman NM, Smith RJ (December 2002). "New treatment options for lymphangioma in infants and children".The Annals of Otology, Rhinology, and Laryngology111(12 Pt 1): 1066-75.PMID12498366.Glenn R. Jacobowitz, Thomas S. Riles, and Robert B. Rutherford. 2005.Vascular MalformationsIn:Vascular Surgery Sixth Edition. Philadelphia: Saunders Elsevier. Page 1635-1636Henri R. Ford, David J. Hackam and Kurt Newman. 2007.Pediatric SurgeryIn:E Book Schwart's Principles Of Surgery. United States : The McGraw-Hill Companies.Imam Budi Putra. 2008. Tumor-Tumor Jinak Kulit. (19 September 2011)Iraklis I. Pipinos and B. Timothy Baxter. 2004.Chapter 68 - The LymphaticsIn:Sabiston Textbook of Surgery The Biological Basis of Modern Surgical Practice 17th EDITION. Philadelphia: Elsevier Saunders. Page 2071, 2079.

John Aiken & Keith Oldham. 2006.Chapter 108 Pediatric Head and Neck SurgeryIn:Greenfield's Surgery: SCIENTIFIC PRINCIPLES AND PRACTICE, 4th Edition. United States: Lippincott Williams & Wilkins. Page 1846-1847.Kheur S.M., Routray S., Ingale Y., Desai R.S.; Lymphangioma of Tongue: A rare entity: Indian Journal of Dental Advancements, 3(3), July-Sep 2011: 635-7Marissa Heller and Stephanie Mengden. 2008. Lymphangioma circumscriptum In: Dermatology Online Journal 14 (5): 27 From: http://dermatology.cdlib.org/145/nyu/cases/112106_9.html. (14 April 2010)Ramesh Venkatesh and HL Trivedi. 2008.Facial Lymphangioma with Orbital InvolvementIn:Bombay Hospital Journal,Vol. 50, No. 2, 2008. From:www.bhj.org/journal/2008_5002_april/download/page-305-309.pdf (13 April 2010)Robert A Schwartz and Geover Fernandez. 2009.LymphangiomaIn:E Medicine. From:http://emedicine.medscape.com/article/1086806-overview (13 April 2010).S. Indira Devi, Manish Kumar Gupta, K.V.N. Durga Prasad, T. Shankar, Juveria Majid. Lymphangioma of Soft Palate: A case report. Journal of Evolution of Medical and Dental Sciences 2014; Vol. 3; Issue 61, November 13; Page 13607-13612, DOI: 10.14260/jemds/2014/3815Sangeetha N., Ramkumar, Malathi N., Thamizchelvan H., Rajan T Sharada; Lymphangioma of the maxillary sinus a rare case report: Oral Max Path J, 4(2), July-Dec 2013: 372-375Sargunam C., Thomas J., Raneesha PK. Cavernous lymphangiomma: two cases reports. Indian Dermatol Online J 2013;4:210-2Schawartz R.A. 2011. Arterial Vascular Malformation Including Hemangiomas and Lymphangiomas. Http: //www.emedicine-medscape.com (15 September 2011)Web Patologi. 2009. Cystic Lymphangioma: Mediastinum. From: http://webpathology.com/image.asp?case=412&n=5 (14 April 2010).