Hematopoietic Stem Cell

AMLALLCMLCLL

Pendahuluan

Leukemia limfoblastik akut (ALL)DefinisiKeganasan alat pembuat sel darah berupa proliferasi sel sel hematopoetik muda seri limpoblas yang ditandai dengan adanya kegagalan sumsum tulang pembentuk sel darah normal dan adanya infiltrasi ke jaringan tubuh lainnya

Epidemiologi 2800 anak didiagnosis ALL di U.S tiap tahunInsidensi puncak 2-6 tahunPria >>wanita>>kelainan kromosom ,misalnya sindrom down

ETIOLOGITidak diketahui dengan pasti, diduga berhubungan dengan faktor genetik, lingkungan , infeksi virus dan defesiensi imunologis

PatogenesisGejala perdarahanGejala anemiaGejala infeksiInfiltrasi ke bagian tubuh lainHepatosplenomegaliLimpademopatiLeukemia kutisNyeri tulang/sendiLeukosit meningkatAdanya sel blastTrombosit turunIdiopatikGenetiklingkunganLeukemia SSPCranial nerve palsyPerdarahan retinalPungsi lumbal : blastleukemia

Klasifikasimenurut French-American-british (FAB)Subtype Morphology Occurrence (%)L1 Small round blasts 75clumped chromatinL2Pleomorphic larger blasts 20clefted nuclei, fine chromatinL3Large blasts, nucleoli, 5vacuolated cytoplasm

Kriteria diagnosisAnamnesisPucat, lemah, lesuPanas badan atau infeksi berulang/menetapPerdarahan (petekie,ekimosis,purpura)Nyeri tulang/sendiPemeriksaan fisikLimpadenopatiHepatosplenomegaliPembengkakan tulang/sendiPerdarahan retinaCranial nerve palsy

LaboratoriumDarah tepi : anemia, granulositopenia, trombositopenia, dan limpoblas > 3 %Sumsum tulang : selularitas tinggi, didominasi oleh limpoblas (>25%)Pungsi lumbal : pemeriksaan sitologi (limpoblas)

Diagnosis bandingleukemia myelogenous akut (AML)NeuroblastomaRhabdomyosarcomasarkoma EwingRetinoblastomaAplastik anemia

Pemeriksaan penunjangDarah rutinFungsi ginjalFungsi hatiPemeriksaan darah tepiAspirasi atau biopsi sumsum tulang Pemeriksaan elektrolitPungsi lumbalFoto torak

PenyulitPerdarahan InfeksiMetastasis : SSP, saluran genitourinarius, saluran cerna, tulang/sendi, kulit

TerapiUmumMenjaga kebersihan kulit , mulut, dan gigiMakanan gizi seimbang dimulai dengan makanan lunakKhususKemoterapiHarus di rawat di rumah sakit dengan monitoringDisesuaikan dengan kondisi penderitaRegimen kemoterapi sesuai dengan tipe ALLWijaya kusumah- acute lympoblastic leukemia (WK-ALL-2000) untuk L1 dan L2Protokol berlin-Frankfurt Munsler (Bfm) atau lainnya

Induksi remisiDeksametason (deksa-M) 4mg/m2/hari.P.O selama 6 minggu, dilanjutkan dengan tapering offVinkristin 1,5 mg /m2,i.v,1x/minggu,selama 6 mingguDaunrobisin 30 mg/m2 i.v,1x/minggu,selama 4 mingguL-asparginase 6000 u/m2,i.v,3x/minggu setiap 2 hari, selama 3 mingguMetotreksat, sitosin arabinose (Ara-C), deksametasone,intratekal,1x/minggu,selama 2 minggu

SSP propilaksisMetroteksat,Ara-C,Deksa-M intratekal,1x/minggu,selama 3 mingguradiasi kranial 1800 rad sebanyak 10 kali6-merkaptopurin 50 mg/m2/hari,p.o selama 4 mingguPemeliharaanMetotreksat 15 mg/m2/minggu,p.o selama 3 minggu6-merkaptopurin 50 mg/kgBB/hari p.o selama 4 minggu diselang 2 minggu, kemudian dilanjutkan dengan dosis dan jangka waktu yang sama selama mmasa pemeliharaan

Imunoterapi (bila memungkinkan)Bertujuan untuk menghancurkan sisa sisa sel leukemia dengan mengaktifkan sistem kekebalan selulerBiasanya berupa imunisasi BCG dengan dosis 0,1 ml, diberikan setelah terapi iinduksi dan propilaksis SSP (setelah terjadi remisi)Pemeriksaan antibodi monoklonalTranspaltasi sumsum tulangTransfusi darahUntuk mepertahankan hb >10 g/dL. Diberikan PRC 10-15 Ml/kgBBBila terjadi perdarahan akut akibat trombositopenia , diberikan suspensi trombosit 1 unit/5 kgbb

Mencegah / mengatasi infeksiFokus infeksi , misalnya abses gigi harus dihilangkan dan dihindari kontak dengan penderita varicela atau morbiliAntibiotik berspektrum luas i.v harus diberikan jika febris dengan granulositopenia (

Prognosis Tergantung pada : kesesuaian pemberian pengobatan, tahap penyakit, usia pasien, dan tingkat respon terhadap terapi awalPrognosis buruk bila usia pasien kurang dari 1 tahun atau lebih dari 9 tahun, jumlah sel leukosit lebih dari 50.000 per meter kubik, didapatkan adanya adenopati, dan pada pemeriksaan morfologi sel limfoblas didapatkan tipe L2,L3

LEUKEMIA MYELOBALSTIK AKUTDefinisiKeganasan alat pembuat sel darah yanng mengenai seri sel darah selain limposit, berupa proliferasi patologik sel hematopoetik muda yang ditandai dengan adanya kegagalan sumsum tulang membentuk sel darah normal dan infiltrasi ke jaringan tubuh lainnya

EpidemiologiAML terdiri dari 11% kasus leukemia pada anak di Amerika Serikat, dengan sekitar 380 anak yang didiagnosis dengan AML setiap tahunnya

Klasifikasi AMLfrench American BritishM1 Myeloblastic akut leukemia tanpa pematangan M2 Myeloblastic akut leukemia dengan pematangan M3 Leukemia akut promyeloblastic, dengan auer rod M4 Leukemia akut myelomonocytic (diferensiasi mielositik dan monositik dengan proporsi yang bervarias) M5 Leukemia akut monocytic (leukemia monositik dengan sel monositoid yang kurang berdiferensiasi) M6 Erythroleukemia M7 Leukemia akut megakaryocytic

EtiologiTidak diketahui dengan pastiDiduga berhubungan dengan pemakaian alkylating agent pada pengobatan kanker, kelianan kromosom, penyakit herediter.

Kriteria diagnosisAnamnesisRiwayat pucat, lemah, lesu, panas badan, atau infeksi berulang, perdarahan ( petekia, ekimosis, perdarahan gusi)Pemeriksaan fisikHipertropi gusiInfiltrasi ke kulitLimpadenopatihepatosplenomegaliLaboratorium Darah tepi : anemia, trombositopenia, leukositosis, ditemukan sel blas selain limpoblasSumsum tulang : seluritas tinggi, didominasi oleh sel leukemia selain limpoblas ( tergantung tipenya)Pungsi lumbal (pemeriksaan sitologi)

Diagnosis bandingLeukemia lympoblastik akut

Pemeriksaan penunjangLaboratorium : hb, leukosit, gambaran darh tepi, tes fungsi hati, ginjalBiopsi sumsum tulangPungsi lumbalRadiologi foto torak

Penyulit PerdarahanTanda tanda infeksiPenyebaran ke SSP, salurang Genitourinarius, ginja, saluran cerna, tulang/sendi, kulit, jantung, paru

TerapiUmumMenjaga kebersihan kulit, gigi, mulutMakanan dengan gizi seimbang dimulai dengan makanan lunakKhususKemoterapiInduksi remisiSitosisn arabinosa 100mg/m2/hari (hari ke 1 dan ke 2) per infus dan 200 mg/m2/hari perinfus selama 5 hari (hari ke 3-8)Daunorobisin 60 mg/m2/hari, I.V selama 3 hari (hari ke 3-5)

VP-16 150 mg/m2/hari, dalam infus 60 menit, selama 3 hari (hari ke 6-8)Bila VP-16 tidak tersedia dapat diganti dengan vinkrestin 1,5 mg/m2.Setelah 2 minggu (hari ke 15) dilakukan aspirasi sumsum tulang, bila terjadi remisi (sel blas < 5 %)pengobatan dilanjutkan dengan pemeliharaanBelum remisi (sel blas >10%)konsolidasi dimulai pada hari ke 15 dan 21 dan 2 minggu, kemudian aspirasi sumsusm tulang.

Konsolidasi/intesifikasiDeksametason 4 mg/m2/hari per oral atau prednison 40 mg/m2/hari ,selama 28 hari6-tioguanin (6-TG) 60 mg/m2/hari per oral selama 28 hariBila 6-TG tidak ada dapat diganti merkaptopurin (6-MP) 65 MG/M2Vinkristin 1,5 mg/m2/minggu (maks 2 minggu) I.v selama 28 hariAdriamisin (doksorubisin) 30 mg/m2.hari peri.v bolus, 4 hari dalam 1 minggu, selama 8 minggu

Untuk propilaksis SSPIradiasi dengan 1800 rad selama 4 minggu atau Sitosisn arabinosa, metrotexate dan deksametasone yang diberikanbersama intratekal, 1 kali /minggu, selama 4-5 mingguPemeliharaan: selama 2-3 tahun dengan siklus tetap 4hari/minggu selama 4 minggu,Sitosin arabinosa 40 mg/m2/hari selama 4 hari. Selma 4 minggu6-TG 40 mg/m2, per oral selama 2 tahunDaunorobisin 25 mg/m2, i.v 8 minggu sekali sebanyak 4 kali

Translpaltasi sumsum tulangTransfusi darahPRC 10-15 mL/kgBB bila terjadi anemiaSusmpensi trombosit 1 unit/5 kgBB bila perdarahan karena trombositopeniaMencegah dan mengatasi infeksiFokus infeksi harus dihilangkanAntibiotik sprktrum luas i.v harus diberikan jika os febris dengan granulositopenia (granulosit

Mencegah terjadinya hiperurikemiaAlupurinol 10 mg/kgbb/hariDianjurkan banyak minum (2-3 liter)Dukungan psikososial untuk penderita dan keluarga

Prognosis Remisi 80 %Faktor resiko yang mempengaruhi kejadia remisiJumlah leukosit >100000/mm2Hepar 5 cm

TERIMA KASIH

Herpes Type I Infection in a child with Leukemia

Cellulitis Infection in a Leukemia patient

PetechiaeEcchymosis

EnlargedLymphNode

Retinal Hemorrhage

SplenomegalyHepatomegaly (enlarged liver)Leukemic Infiltration of the Gums

ANAMNESASejak hari minggu ( 1 hari ) sebelum pasien masuk rumah sakit, orang tua pasien mengeluh anaknya mengalami mimisan. Mimisan terjadi secara tiba tiba, hilang timbul, kurang lebih 10 kali dalam sehari. Satu kali mimisan darah yang keluar kira kira 10 cc, berwarna merah segar, kadang menggumpal kadang benar benar cair. Mimisan dirasakan makin hari makin berat, orang tua menyatakan mimisan bertambah banyak ketika anak bersin, dan berkurang ketika pasien sedang tidur. Keluhan seperti ini baru pertama kali dirasakan pasien. Pasien telah berobat ke dokter hari minggu diberi vitamin K, antibiotik (lupa jenisnya) dan dipasan tampon , dan sempat ada perbaikan, namun mimisan kambuh lagi pada senin subuh, karena itu orang tua pasien membawa anaknya ke UGD Al Islam.

Orang tua pasien menyatakan bahwa anaknya mengalami memar pada daerah kepala yang tidak sembuh sembuh, awalnya jatuh sejak 2 minggu yang lalu dan memar. Sebelumnya juga pasien sempat jatuh dan memar, dan sulit sembuh dan pasien pernah juga mengalami jatuh sampai berdarah, dan orang tua mengeluh darahnya sulit berhenti ketika anaknya luka.Pasien juga sebelumnya sering mengalami perdarahan pada gusi setelah bangun tidur, hal ini dialami sejak usia 1 tahun. Pasien juga mengalai demam sejak 2 hari yang lalu, demam dirasakan sore hari, tiba tiba, tidak dipengaruhi waktu, tidak pernah mencapai suhu normal, dan ibu tidak mengukur suhu menggunakan termometer. Untuk keluhan demamnya ibu telah memberikan pengobatan parasetamol dan demamnya turun, namun tidak sampai suhu normal. Pasien juga mengalami batuk tidak berdahak pada saat pagi hari sebelum demam, 2 hari sebelum masuk rumah sakit.

Keluhan mimisan tidak disertai dengan adanya muntah yang berwarna kehitaman, buang air besar yang berwarna kehitaman. Pasien juga tidak mengeluh adanya buang air kecil yang berwarna kemerahan. Pasin Juga tidak mengalami adanya rasa sakit di persendian ataupun adanya bercak kemerahan atau memar pada sendi, pada wakti pasien di suntik (saat immunisasi) pasien tidak mengalami adanya bengkak pada daerah yang di suntik, ataupun ada perdarahan pada mulut, pasien juga tidak pernah mengalami jatuh terutama pada bagian kepala, pasien juga tidak mengeluh adanya sakit menelan, pasien belum penrha di operasi ataupun pergi ke dokter gigi.

Keluhan demam tidak disertai dengan adanya gusi berdarah, mimisan, ada keluarga atau tetangga yang terkena demam .Pasien juga menyangkal telinganya sakit serta adanya cairan yang keluar dari telinga.Pasien juga menyangkal adanya nyeri ketika berkemih dan adanya perubahan frekuensi buang air kecil. Orang tua pasien juga menyangkal adanya bercak di kulit. Pasien tidak mengalami perubahan air kencing yang menjadi seperti air the dan adanya kulit yang kuning.Pasien tidak mengalami demam yang disertai mual, muntah, nyeri perut. Keluhan batuk tidak disertai dengan sesak napas. Pasien tidak pernah mengalami batuk lama,batuk berdarah dan tidak sedang melakukan atau pernah menjalankan pengobatan 6 bulan, di keluarga pasien tidak ada yang batuk lama, atau batuk berdarah atau menjalankan pengobatan 6 bulan.

Pasien tidak mengalami penurunan kesadaran, kulit menjadi kebiruan, badan berkeringat, ujung kaki dan tangan dingin.

Riwayat penyakit terdahulu

Pasien tidak pernah mengalami sakit berat sebelum ini.

Riwayat keluargaKaka pasienPasien mengalami demam dengan waktu yang sama dengan pasien, namun pada saat minggu berobat kakanya diberi obat dan sekarang tidak demam.Pernah mengalami mimisan, namun sembuh dengan sendirinya.Ayah pasienayah tidak mengalami penyakit yang sama dengan pasien.

Ibu Ibu pasien semenjak kecil kurang lebih usia 1 tahun mengalami keluhan mudah berdarah dari gusi, jika luka sulit sembuh, sering mimisan, mudah memar.Ibu pasien berobat ke dokter spesialis hematologi dan pada waktu usia ibu pasien 3,5 tahun ibu pasien didiagnosa terkena penyakit von willebrand, dan menjalani pengobatan sampai sekarang obat yang dikonsumsi sangobion, vitamin k.ibu semenjak remaja mens selalu panjang (maksimal 3 minggu, dan rata rata 2 minggu), namun jumlah mensnya tidak banyak (1 hari , 1 kali ganti)Ketika bangun tidur ibu selalu mengeluh adanya darah di sekitar gusi.

Ketika hamil anak 1 dan kedua ibu selalu memberitahukan ke dokter kandungan bahwa ia mengalami VWF disease, dan karena itu dokter selalu menggunakan sectio cesarian , dan transfusi darah pada saatt akan melahirkanSekarang ibu hanya mengeluhkan mensnya tetap lama (2 minggu) tanpa ada keluhan lain.Adik ibu pasienpada saat disunat banyak perdarahan dan sulit sembuhSetiap bangun tidur selalu ada perdarahn di gusi.Nenek pasien mengalami keluhan mudah berdarah dari gusi, jika luka sulit sembuh, sering mimisan, mudah memar, namun menstruasinya tidak memanjang dan ketika melahirkan pervaginam.Namun nenek pasien tidak diperksakan ke dokter untuk keluhannya tersebut.

Silsilah keluarga ibu

Ibu lahir dari pasangan suami istri yang mempunyai 3 anak, ibu anak 1, dan anak ke 2 dan ke 3 nya laki laki.Ibu melahirkan 2 anak, yang pertama laki laki dan yang kedua perempuan.Nenek pasien mempunyai 3 saudara kandung 2 laki laki dan 1 wanita.

Riwayat Kehamilan dan Persalinan

Bayi dilahirkan dari ibu P1A0 dengan usia kehamilan cukup bulan (9 bulan). Selama kehamilan, ibu kontrol rutin di dokter. Tidak pernah mengkonsumsi obat-obatan lain selain vitamin yang diberikan dokter. Demam, peningkatan tekanan darah, pendarahan dan sakit berat lainnya disangkal pernah dialami ibu saat hamil. Bayi lahir dari persalinan SC atas indikasi VWF disease, ,ibu diberikan transfusi darah pada saat akan di SC, begitu lahir bayi langsung menangis,tidak terdapat riwayat ketuban hijau ataupun ketuban yang pecah sebelum waktunya dengan berat lahir 3100 gram dan panjang 51 cm

Riwayat Makanan:0-sekarang: ASI (tidak dikombinasikan dengan susu formula)6 bulan: ASI + bubur saring 9 bulan: ASI + nasi tim> 9 bulan: Makan biasa

Riwayat ImunisasiPasien telah mendapatkan imunisasi wajib secara lengkap ( Hepatitis B, Polio, DTP, BCG, dan campak) dan dilakukan sesuai dengan waktunya.

Riwayat Pertumbuhan dan PerkembanganMengangkat kepala dan membalikan badan ke kanan dan ke kiri usia 3 bulanDuduk sendiri pada usia 6 bulanDapat berdiri pada usia 9 bulanTumbuh gigi pada usia 5 bulan

PEMERIKSAAN FISIKKeadaan Umum Sakit sedangKesadaran CMTerlihat lemas Tanda Vital Nadi: 110 x/menit regular ,equal,isi cukupSuhu: 36,9CPernapasan : 25 x/menit,torakoabdominalAntropometriBB : 8 kgTB : 90 cmBMI : Status Gizi (tidak bisa ditentukan karena dehidrasi berat)BB/U : 0 s/d -2 SD (N)TB/U : 0 s/d -1 SD (Underwigth)BMI /U : s/d -2 SD (N)

Kepala Bentuk: bulat simetrisRambut: hitam, halus, tidak mudah rontokDahi: hematoma di dahiMata: letak normal, anemis (-), icteric (-), edema palpebra (-), air mata (+), mata tampak cekung (+)Telinga: letak normal, sekret (-)Hidung: letak normal, deviasi septum (-), sekret (-), PCH (-)Lidah :keringMulut: mukosa kering, faring hiperemis (-), tonsil T1/T1 Leher Kelenjar Tiroid: tidak ada pembesaranKGB: tidak ada pembesaranJVP: tidak terdapat bendunganRetraksi suprasternal : (-)

Thorax ANTERIORInspeksi: bentuk normal, pergerakan simetris, retraksi intercostal (-)Palpasi: pergerakan dada normal Auskultasi: bunyi paru VBS kanan=kiri, ronki (-), wheezing (-)Bunyi jantung S1, S2 murni regularPOSTERIORInspeksi: bentuk normal, pergerakan simetris, retraksi intercostal (-)Palpasi: pergerakan dada normal Auskultasi: bunyi paru VBS kanan=kiri, ronki (-), wheezing (-)Bunyi jantung S1, S2 murni regularAbdomen Inspeksi: distensi abdomen, retraksi epigastrik (-) ,scar(-) hernia(-), Auskultasi: bising usus (-) Palpasi: lembut, liver dan lien tidak ada pembesaran, turgor +Perkusi: tympani ,PS(-) PP(-)

Genital : tidak ada kelainanAnus: tidak ada kelainanEkstrimitas Atas: simetris ; akral hangat, CRT < 2 detik,turgor menurunBawah: simetris ; akral hangat, CRT < 2 detik,turgor menurunNeurologisRefleks fisiologi : biceps +/+; patella +/+Refleks patologis: babinski -/-; chaddock -/-

8 agustus (senin)20 agustus (sabtu)Terbentur daerah dahi, dan memarPagi batukSorenya demam tiba tiba.Diberi parasetamol, demam berkurang21 agustus (minggu)Pukul 04.00MimisanHidung kanan21 agustus (minggu)Pukul 12.00Berobat ke dokter ( tampon)21 agustus (minggu)Pukul 19.00Pasien muntah darah, jika bersin mimisan.Pasien tidur

TIME LINEDemam dengueDemam berdarah dengue grade II

22 agustus (senin)Pukul 04.0022 agustus (senin)Pukul 05.00Pasien mimisan dengan banyak darahKe UGD Al IslamDiagnosa : anemia e.c epistaxis22 agustus (senin)Pukul 07.00Pasien dirawat di ruang anak22 agustus (senin)Pukul 09.00Transfusi Prc Periksa: CBC, BT,CT,ApTT,PT, faktor VIIITIME LINEVWF diseaseHemofilia AHemofilia B

23 agustus (selasa)Pukul 07.00

DIAGNOSA BANDINGVon Willerbands disease Hemofilia AHemofilia BDemam dengueDemam berdarah dengue grade IDemam berdarah dengue grade II

USULAN PEMERIKSAANHematologi rutin (Hb,Ht,leukosit,trombosit, diff count)IgG dan IgM anti dengueBTCTPTAPTTFaktor VIII CFaktor VIII AGFaktor IXTes ristosetinTorak foto

Hasil pemeriksaan 22/11/11 Pk.06.03Hemoglobin 6,8 g/dLLekosit 10.100 sel/uLHematokrit 21,1 %Trombosit 171.000 sel/uL

Hasil pemeriksaan 22/08/11 Pk.06.56Hematologi darah tepiEritrosit : normokrom berupa polimer: anisositosis: normoblast (-)Leukosit : granula toksik (+) : limposit atipik (+)Trombosit : jumah cukup, kelompok trombosit (+)

Hasil pemeriksaan22/08/11 Pk.08.23Masa pendarahan (BT) : 6 menit Masa pembekuan (CT) : 15 menit

Diagnosa kerjaVon Willerbands disease

Follow up terapi22/08/11 Pk.05.00 : UGDInfus NacL asnetPRC 18 cc/kgLasix 5 mg ditengah tengah transfusiBioxon 2 x 400 mg IVTempra 3 x atau sanmol drop 3 x 0,8 ccCeftriaxone 2 x 400 mgCek BT, CT

Follow up terapi22/08/11 Pk. 09.00Rencana pemeriksaan CBC (Hb,Ht,Leukosit,Trombosit,Diff count)PT/APTTFaktor IX (Von Willerband factor)

Follow up terapi22/08/11 Pk. 12.00Lab dan pemeriksaan faktor IX ditunda dulu sampai dengan 14 septemberHasil BT/CT telah keluarPemeriksaan PT/APTTTransfusi diberikan

Von Willerbands disease

Definisi Kelainan perdarahan herediter disebabkan oleh defesiensi faktor von willebrand (FVW)Fungsi dari FVW adalahPrimary hemostatic plug formationCarrier protein untuk plasma faktor VIII

Klasifikasi VWDtipe 1 (kuantitatif)merupakan autosomal- dominant disorder, 70% dari seluruh kasus, dikarakteristikan dengan menurunnya jumlah dari vWF normal dan mild bleeding.tipe 2 (kualitatf)mempunyai variable inheritance dengan bergam subtype, dikaraketristikkan dengan struktur vWF yang abnormal.tipe 3 (kuantitatif)autosomal- recessive yang jarang yang dikarakteristikkan dengan absennya vWF dan severe bleeding yang mirip dengan hemophilia A.

Gejala EcchymosisEpistaxisGastrointestinal bleedingMenorrhagiaBleeding after traumaSurgical bleeding

Perbandingan gejala VWF dan hemophilia VWD Hemophilia NormalNose Bleeds 63% 20% 5%

Menorrhagia 60% NA 25%

Bleeding post- 52% 64% 5%tooth extraction

Hemarthrosis 8% 86% 0%

Diferensial diagnosis (vWD versus Hemophilia)vWDHemophiliaAutosomalSex-linkedMucousal bleedingJoint/muscle bleedingPTTPTTF:VIII F:VIII VWF:AG VWF:AG normalBT BT normal

Tests to Diagnose VWDBleeding timeTormbositProtombrin time (PT)Partial thromboplastin time (aPTT)Ristocetin cofactor (vWF:Rco)Factor VIII activity (FVIII:C)vWF antigen (vWF:AG)vWF multimer analysisEvaluasi penapisanEvaluasi lengkap

Pengobatan Seacara umum terapi meliputi pemberian obat, transfusi darah, dan menghindari keadaan yang dapat menyebabkan perdarahan.Pengelolaan segeraMengehntikan obat yang menghambat fungsi trombositSecara empiris memberikan FVWTransfusi trombosit yang normal, tergantung banyaknya perdarahan

Pengelolaan jangka panjangTidak mengkonsumsi obat Aspirin dan NSAID Pasien demikian juga harus benar diberi edukasi tentang sifat kelian merekaHarus membawa serta identifikasi atau membawa gelang peringatan,

Terima Kasih

******Talk about how to do the tests.