lapsus-sindrom nefrotik
TRANSCRIPT
5/11/2018 lapsus-SINDROM NEFROTIK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/lapsus-sindrom-nefrotik 1/30
PENDAHULUAN
Sindrom nefrotik (SN) merupakan kumpulan manifestasi klinis yang ditandai dengan
hilangnya protein urine secara masif (albuminuria), diikuti dengan hipoproteinemia
(hipoalbuminemia) dan akhirnya mengakibatkan edema. Dan hal ini berkaitan dengan
timbulnya hiperlipidemia, hiperkolesterolemia dan lipiduria.(1)
SN pada anak dapat terjadi pada semua usia, tetapi lebih banyak terjadi pada usia 1-2
tahun dan 8 tahun.(2). Pada anak-anak yang onsetnya dibawah usia 8 tahun, ratio antara anak
laki-laki dan perempuan bervariasi dari 2 : 1 hingga 3 : 2. Pada anak yang lebih tua, remaja
dan dewasa, prevalensi antara laki-laki dan perempuan kira-kira sama. Data dari International
Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menunjukkan bahwa 66% pasien dengan
minimal change nephrotic syndrome (MCNS) dan focal segmental glomerulosclerosis (FSGS)
adalah laki-laki dan untuk membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) 65 % nya
adalah perempuan.
(1)
Di USA, SN merupakan suatu kondisi yang jarang terjadi. Dari seluruh pengalaman
praktek, ahli pediatri hanya menemukan 1-3 pasien dengan kondisi seperti ini. Dilaporkan
angka kejadian tahunan rata-rata 2-5 per 100.000 anak dibawah usia 16 tahun. Prevalensi
kumulatif rata-rata adalah kira-kira 15,5 per 100.000 individu. (1)
SN bukan merupakan penyakit yang berdiri sendiri, tetapi merupakan suatu petunjuk
awal adanya kerusakan pada unit filtrasi darah terkecil (glomerulus) pada ginjal, dimana urine
dibentuk.(2). Sekitar 20% anak dengan SN dari hasil biopsi ginjalnya menunjukkan adanya skar
atau deposit pada glomerulus. Dua macam penyakit yang paling sering mengakibatkan
kerusakan pada unit filtrasi adalah Glomerulosklerosis Fokal Segmental (GSFS) dan
Glomerulonefritis Membranoproliferatif (GNMP). Seorang anak yang lahir dengan kondisi
tersebut akan menyebabkan terjadinya Sindrom nefrotik .(2)
5/11/2018 lapsus-SINDROM NEFROTIK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/lapsus-sindrom-nefrotik 2/30
LAPORAN KASUS
I. IDENTITAS
1. Identitas penderita :
Nama penderita : An.DR
Jenis Kelamin : Laki-laki
Tempat dan tanggal lahir : Banjarmasin, 12 Desember 1996
Umur : 8 tahun 5 bulan
2. Identitas orang tua/wali :
Ayah : Nama : Tn. A A
Pendidikan : SLTP
Pekerjaan : Swasta
Alamat : Jl. Kelayan B, Gg.Baja Rt.7 No.89 Banjarmasin
Ibu : Nama : Ny. S A
Pendidikan : SLTP
Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
Alamat : Jl. Kelayan B, Gg.Baja Rt.7 No.89 Banjarmasin
II. ANAMNESIS
Kiriman dari : Poliklinik Anak RSUD Ulin Banjarmasin
Dengan diagnosa : Sindrom Nefrotik
Aloanamnesa dengan : Orang tua pasien
Tanggal/jam : 30 April 2005/ 15.00 WITA
1. Keluhan utama : Bengkak seluruh badan
5/11/2018 lapsus-SINDROM NEFROTIK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/lapsus-sindrom-nefrotik 3/30
2. Riwayat penyakit sekarang :
Sejak 2 minggu sebelum masuk RS badan anak panas. Panas tidak terlalu tinggi dan
terjadi terutama pada malam hari. Panas turun pada pagi hari dan tidak terus
menerus. Tidak disertai menggigil dan tidak ada kejang. Dua hari kemudian anak
mengalami batuk dan badannya tidak panas lagi. Batuknya berdahak, dahaknya
berwarna putih kental dan terjadi terutama pada malam hari. Batuk tidak sampai
membuat anak terkencing-kencing. Kemudian anak diberi obat batuk yang dibeli di
warung. Setelah minum obat tersebut batuknya mulai berkurang. Anak juga
merasakan mual dan ada muntah sebanyak 2 kali, berisi makanan dengan volume
sekitar 50-100 cc.
Seminggu kemudian, pada tanggal 25 April badan anak tiba-tiba bengkak. Bengkak
dimulai dari kelopak mata, pipi dan kemudian menjalar pada kedua lengan dan
tungkai dan kemudian ke seluruh badan. Anak mengeluh jarang kencing dan
kencingnya sedikit, berwarna kuning bening dan tidak pernah berwarna merah. Anak
buang air besar setiap hari sebanyak 1 kali. Makan dan minum seperti biasa. Tidak
ada riwayat sakit kulit, trauma dan anak tidak mengeluh sakit pinggang maupun sakit
perut.
3. Riwayat penyakit dahulu :
Anak tidak pernah masuk rumah sakit sebelumnya. Anak kadang-kadang menderita
batuk dan pilek.
4. Riwayat kehamilan dan persalinan :
Riwayat Antenatal :
Ibu rajin memeriksakan kehamilan ke bidan Puskesmas tiap bulan sekali dan
mendapatkan suntikan TT sebanyak 2 kali.
5/11/2018 lapsus-SINDROM NEFROTIK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/lapsus-sindrom-nefrotik 4/30
Riwayat Natal :
Spontan/tidak spontan : Spontan
Nilai APGAR : Ibu tidak tahu
Berat badan lahir : 3200 gram
Panjang badan lahir : Ibu tidak tahu
Lingkar kepala : Ibu tidak tahu
Penolong : Bidan
Tempat : Rumah sendiri
Riwayat Neonatal :
Setelah lahir anak langsung menangis, kulit kemerahan, gerak aktif.
5. Riwayat perkembangan :
Tiarap : 3,5 bulan
Merangkak : 8 bulan
Duduk : 8 bulan
Berdiri : 1 tahun
Berjalan : 1 tahun 1 bulan
Saat ini : Anak duduk di kelas II SD tidak pernah tidak naik
kelas dan anak dapat naik sepeda
6. Riwayat imunisasi
BCG : umur 2 bulan
Polio : umur 2 bulan, 3 bulan, 4 bulan, 5 bulan
Hepatitis : -
DPT : Umur 2 bulan, 3 bulan, 4 bulan
Campak : Umur 9 bulan
5/11/2018 lapsus-SINDROM NEFROTIK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/lapsus-sindrom-nefrotik 5/30
6. Makanan :
Anak mendapatkan ASI sejak lahir sampai usia 2 tahun. Saat usia 1 tahun anak mulai
makan bubur SUN sampai usia 1,5 tahun. Pada usia 1,5-2 tahun anak makan nasi tim.
Usia 2 tahun sampai sekarang anak makan nasi biasa, dengan frekuensi 3 kali sehari.
Anak suka makan ikan dan tidak suka makan sayur.
7. Riwayat keluarga :
Ikhtisar keturunan :
An.DR
Susunan keluarga :
No. Nama Umur L/P Keterangan
1. Awang Ahmadi 27 th L Sehat
2. Siti Aisyah 25 th P Sehat
3. Denny Renaldi 8 th 5 bln L Sekarang sakit
4. Ichsan 3 th L Sehat
5. Helmi 1,5 th L Sehat
6. Marissa 1 bln P Sehat
8. Riwayat sosial lingkungan :
Anak tinggal di rumah (rumah kayu) dengan ukuran 10 x 14 cm bersama orang tua dan
saudaranya (3 orang) serta kakek dan neneknya dari pihak ibu. Rumah memiliki 4 kamar,
dengan ventilasi dan cahaya matahari yang cukup. Untuk masak, mandi dan cuci
menggunakan air leding. Jarak antar rumah tidak terlalu berdekatan.
5/11/2018 lapsus-SINDROM NEFROTIK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/lapsus-sindrom-nefrotik 6/30
III. PEMERIKSAAN FISIK
1. Keadaan umum : Tampak sakit sedang
Kesadaran : Kompos mentis
GCS : 4-5-6
2. Pengukuran :
Tanda vital : Tensi : 130/100 mmHg
Nadi : 94 x/menit
Suhu : 36,7o C
Respirasi : 24 x/menit
Berat badan : 26,5 kg
Tinggi badan : 118 cm
Lingkar Lengan Atas (LLA) : 19 cm
Lingkar kepala : 51cm
3. Kulit : Warna : Kecoklatan
Sianosis : tidak ada
Hemangiom : tidak ada
Turgor : cepat kembali
Kelembaban : cukup
Pucat : tidak ada
4. Kepala : Bentuk : mesosefali
UUB : datar, sudah menutup
UUK : datar, sudah menutup
Rambut : Warna : hitam
Tebal/tipis : tebal
Jarang/tidak (distribusi) : tidak jarang
5/11/2018 lapsus-SINDROM NEFROTIK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/lapsus-sindrom-nefrotik 7/30
Alopesia : tidak ada
Mata : Palpebra : edema
Alis & bulu mata : tidak mudah dicabut
Konjungtiva : tidak anemis
Sklera : tidak ikterik
Produksi air mata : cukup
Pupil : Diameter : 3 mm/3 mm
Simetris : isokor, normal
Reflek cahaya : +/+
Kornea : jernih
Telinga : Bentuk : simetris
Sekret : tidak ada
Serumen : minimal
Nyeri : tidak ada
Hidung : Bentuk : simetris
Pernafasan cuping hidung : tidak ada
Epistaksis : tidak ada
Sekret : tidak ada
Mulut : Bentuk : normal
Bibir : mukosa bibir basah, sianosis tidak ada
Gusi : - tidak mudah berdarah
- pembengkakan tidak ada
Lidah : Bentuk : normal
Pucat/tidak : tidak pucat
Tremor/tidak : tidak tremor
5/11/2018 lapsus-SINDROM NEFROTIK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/lapsus-sindrom-nefrotik 8/30
Kotor/tidak : tidak kotor
Warna : kemerahan
Faring : Hiperemi : tidak ada
Edema : tidak ada
Membran/pseudomembran : (-)
Tonsil : Warna : kemerahan
Pembesaran : tidak ada
Abses/tidak : tidak ada
Membran/pseudomembran : (-)
5. Leher :
Vena Jugularis : Pulsasi : tidak terlihat
Tekanan : tidak meningkat
Pembesaran kelenjar leher : tidak ada
Kaku kuduk : tidak ada
Masa : tidak ada
Tortikolis : tidak ada
6. Thorak :
a. Dinding dada/paru :
Inspeksi : Bentuk : simetris
Retraksi : tidak ada
Dispnea : tidak ada
Pernafasan : thorakal
Palpasi : Fremitus fokal : simetris
Perkusi : sonor/sonor
Auskultasi : Suara Napas Dasar : Suara napas vesikuler
5/11/2018 lapsus-SINDROM NEFROTIK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/lapsus-sindrom-nefrotik 9/30
Suara Napas Tambahan : Rhonki (-/-), Wheezing (-/-)
b. Jantung :
Inspeksi : Iktus : tidak terlihat
Palpasi : Apeks : tidak teraba
Thrill : tidak ada
Perkusi : Batas kanan : ICS IV LPS dextra
Batas kiri : ICS V LMK sinistra
Batas atas : ICS II LPS dextra
Auskultasi :
Frekuensi : 102 x/menit
Suara dasar : S1 dan S2 tunggal
Bising : tidak ada
7. Abdomen
Inspeksi : Bentuk : cembung
Palpasi : Hati : tidak teraba
Lien : tidak teraba
Ginjal : tidak teraba
Masa : tidak ada
Undulasi : (+)
Perkusi : Timpani/pekak : timpani, shifting dullness (+)
Asites : ada
Auskultasi : bising usus (+) normal
8. Ekstremitas :
Umum : akral hangat, edem ( + + ) , tidak parese( + + )
5/11/2018 lapsus-SINDROM NEFROTIK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/lapsus-sindrom-nefrotik 10/30
Neurologis
TandaLengan Tungkai
Kanan Kiri Kanan Kiri
Gerakan normal normal normal normal
Tonus normal normal normal normal
Trofi - - - -
Klonus - - - -
Refleks
Fisiologis
BPR (+)
TPR (+)
BPR (+)
TPR (+)
KPR (+)
APR (+)
KPR (+)
APR (+)
Refleks
patologis
Hoffman
Tromner (-),
Leri (-),Meyer (-)
Hoffman
Tromner (-),
Leri (-),Meyer (-)
Babinsky (-),
Chaddok (-),
Oppenheim (-)
Babinsky (-),
Chaddok (-),
Oppenheim (-)
Sensibilitas normal normal normal normal
Tanda
meningeal - - - -
9. Susunan saraf : Nervi Craniales I – XII normal
10. Genetalia : Laki-laki dan tidak ada kelainan
11. Anus : Ada dan tidak ada kelainan
5/11/2018 lapsus-SINDROM NEFROTIK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/lapsus-sindrom-nefrotik 11/30
I. PEMERIKSAAN LABORATORIUM SEDERHANA
1. Pemeriksaan Darah Rutin tanggal 26 April 2005
Jenis
Pemeriksaan
Nilai Jenis
Pemeriksaan
Nilai Jenis
Pemeriksaan
Nilai
Leukosit(per mm3)
7.620 MCV(/l)
78,9 Neutrofil(%)
57,5
Eritrosit(juta/mm3)
5,06 MCH(pg)
26,9 Lymphosit(%)
28,7
Hemoglobin
(gr%)
13,6 MCHC
(g/dl)
34,1 Monosit
(%)
5,6
Hematoktrit
(%)
39,9 RDW-SD
(pl)
37,7 Eosinofil
(%)
7,3
Trombosit
( per mm3)
458.000 RDW-CV
(pl)
13,6 Basofil
(%)
0,92
2. Pemeriksaan Kimia Darah tanggal 26 April 2005
Kolesterol total : 510 mg/dl
Protein total : 3,5 gr/dl
Albumin : 2,2 gr/dl
Globulin : 1,3 gr/dl
Urea : 45 mg/dl
Kreatinin : 0,7 mg/dl
Asam urat : 6,8 mg/dl
3. Pemeriksaan Urin (Urinalisa)
Makroskopik :
Warna : Kuning muda
Kekeruhan : Jernih
Mikroskopik :Leukosit : 1 – 2 / lpb
Eritrosit : 15 – 30 / lpb
Epitel : (+) pH : 6
Kristal : (-) Protein : 3 +
Silinder : (-) Urobilin : 0,2 Eu/dl
Glukosa : (-) Bilirubin : (-)
Blood : 3 +
5/11/2018 lapsus-SINDROM NEFROTIK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/lapsus-sindrom-nefrotik 12/30
V. RESUME
Nama : An. DR
Jenis kelamin : laki-laki
Umur : 8 tahun 5 bulan
Berat badan : 26,5 kg
Keluhan utama : Badan bengkak
Uraian : Dua minggu SMRS selama 2 hari febris, intermitten, menggigil (-),
kejang (-). Dua hari kemudian batuk (+), dahak (+) warna putih
kental. Mual (+) , muntah (+) sebanyak 2 kali, isi makanan, volume
50 – 100 cc. Seminggu kemudian (25 April) terjadi edema anasarka
(+). Miksi jaran dan sedikit. Defekasi (+), sehari 1 kali. Makan dan
minum seperti biasa. Riwayat sakit kulit (-), trauma (-), sakit
pinggang (-), sakit perut (-).
Pemeriksaan Fisik :
Keadaan umum : Tampak sakit sedang
Kesadaran : Kompos mentis GCS : 4-5-6
Tensi : 130/100 mm/Hg
Denyut Nadi : 94 kali/menit
Pernafasan : 24 kali/menit
Suhu : 36,7 oC
Kulit : Turgor cepat kembali, kelembaban cukup
Kepala : Mesosefali, UUB dan UUK sudah menutup
Mata : Edema palpebrae (+/+), konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-),
produksi air mata cukup
Telinga : Simetris, sekret (-/-), serumen minimal
5/11/2018 lapsus-SINDROM NEFROTIK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/lapsus-sindrom-nefrotik 13/30
Mulut : Sianosis (-), mukosa bibir basah
Thorak/paru : Retraksi (-), suara nafas vesikuler, ronkhi (-/-), wheezing (-/-)
Jantung : S1 dan S2 tunggal
Abdomen : Cembung, asites (+), hati dan limfa tidak teraba, bising usus (+)
normal
Ekstremitas : Akral hangat, terdapat edem pada kedua lengan dan tungkai, parese
tidak ada
Susunan saraf : Nervi craniales I-XII tidak ada kelainan
Genitalia : Laki-laki, tidak ada kelainan
Anus : Ada, tidak ada kelainan
VI. DIAGNOSA
1. Diagnosa banding : Sindrom Nefrotik
Glomerulonefritis Akut
2. Diagnosa kerja : Sindrom Nefrotik
3. Status gizi : Gizi baik (83%) standar DEPKES
IV. PENATALAKSANAAN
1. IVFD D5 ¼ NS 6 tetes/menit
2. Injeksi Furosemid 1 x 20 mg IV
3. Prednison 3 x 3 tab
II. USULAN PEMERIKSAAN
4. Foto thorak
5. USG Abdomen dan Ginjal
5/11/2018 lapsus-SINDROM NEFROTIK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/lapsus-sindrom-nefrotik 14/30
III. PROGNOSIS
Quo ad vitam : Dubia ad bonam
Quo ad functionam : Dubia ad bonam
Quo ad sanationam : Dubia ad bonam
IV. PENCEGAHAN
6. Sanitasi dan hygiene lingkungan untuk mencegah terjadinya infeksi sekunder.
7. Pada orangtua diberikan penerangan yang cukup mengenai semua risiko yang
mungkin terjadi dan mengenai diet anak, yakni menghindari makanan yang banyak
mengandung garam dan memperbanyak makan makanan yang mengandung protein,
seperti putih telur, tahu, tempe dan ikan.
5/11/2018 lapsus-SINDROM NEFROTIK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/lapsus-sindrom-nefrotik 15/30
FOLLOW-UP
Tanggal 1-5-2005 2-5-2005 3-5-2005 4-5-2005 5-5-2005 6-5-2005 7-5-2005
S
Bengkak (+) (+) (+) / ↓ (+) / ↓ (+) / ↓↓ (+) / Min. (-)Batuk (+) (+) (+) / ↓ (+) / ↓ (+) / ↓↓ (-) (-)
Sesak (-) (-) (-) (-) (-) (-) (-)
Makan (+) (+) (+) (+) (+) (+) (+)
Minum (+)
350 cc
(+)
400 cc
(+)
500 cc
(+)
800 cc
(+)
750 cc
(+)
1350 cc
(+)
1400 cc
BAB (-) (-) (+) (+) (+) (+) (+)
BAK
24 jam
(+)
300 cc
(+)
320 cc
(+)
850 cc
(+)
1000 cc
(+)
1100 cc
(+)
2500 cc
(+)
2100 cc
O
TD(mmHg)
130/100 130/90 120/90 100/70 100/60 90/60 100/60
Nadi
(x/mnt)
96 94 92 86 84 80 82
RR
(x/mnt)
20 22 20 27 20 22 20
T (oC) 36,9 36,5 36,5 36,9 36,8 37,1 36,8
BB (kg) 26,5 26,5 26,3 22,5 22 20 20
LA (cm) 76 75 72 70 68 60 59
A Sindroma Nefrotik
PIVFD D5¼ NS
6 tts/mnt 6 tts/mnt - - - - -
Inj.Furo-semid
1 x20 mgIV
1 x20 mgIV
- - - - -
Prednison
tablet
3 x 3 tab 3 x 3 tab 3 x 3 tab 3 x 3 tab 3 x 3 tab 3 x 3 tab 3 x 3 tab
Sanvita B
Syrup
- - 2 x Cth I 2 x Cth I 2 x Cth I 2 x Cth I 2 x Cth I
Furosemid - - 2 x 12mg 2 x 12mg 2 x 12mg 1 x 10mg 1 x 10mg
Diet
TKTPRG
+ + + + + + +
Susu
Protifar
- - 4 x/hari 4 x/hari 4 x/hari 2x/hari
pagi dan
sore
2x/hari
pagi dan
sore
5/11/2018 lapsus-SINDROM NEFROTIK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/lapsus-sindrom-nefrotik 16/30
DISKUSI
DEFINISI
Sindrom nefrotik dapat didefinisikan sebagai suatu keadaan klinis yang terdiri dari
proteinuria berat, hipoalbuminemia, edema generalisata dan hiperlipidemia. (3)
GAMBARAN KLINIS
Edema (sembab) merupakan keluhan pertama (utama), tidak jarang merupakan satu-
satunya keluhan dari pasien dengan SN. Lokasi sembab pada daerah kelopak mata (puffy
face), dada, perut, tungkai dan genitalia.(8) Episode pertama penyakit sering mengikuti sindrom
seperti influenza, bengkak periorbital dan oliguria.(4) Edema kadang-kadang mencapai 40%
dari berat badan dan didapatkan anasarka. Penderita sangat rentan terhadap infeksi sekunder.
Selama beberapa minggu mungkin terdapat hematuria, azotemia dan hipertensi ringan.(5)
Pada beberapa pasien SN (anasarka), tidak jarang ada keluhan-keluhan menyerupai
akut abdomen seperti mual dan muntah, dinding perut sangat tegang. Keluhan jarang selain
malaise ringan dan nyeri perut. Hipertensi terjadi 15% pada minimal change disease dan 33%
pada pasien dengan glomerulosklerosis fokal segmental .(6 )
ETIOLOGI
Sebab yang pasti belum diketahui; akhir-akhir ini dianggap sebagai penyakit autoimun.
Jadi merupakan suatu reaksi antigen-antibodi.
Umumnya para ahli membagi etiologinya menjadi :
16
5/11/2018 lapsus-SINDROM NEFROTIK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/lapsus-sindrom-nefrotik 17/30
I. Sindrom nefrotik bawaan
Diturunkan sebagai resesif autosomal. Resisten terhadap semua pengobatan. Gejalanya
adalah edema pada masa neonatus. Prognosis buruk dan biasanya penderita meninggal
dalam bulan-bulan pertama kehidupannya.
II. Sindrom nefrotik sekunder
Disebabkan oleh :
1. Malaria kuartana atau parasit lain
2. Penyakit kolagen seperti lupus eritematosus deseminata, purpura anafilaktoid.
3. Glomerulonefritis akut atau glomerulonefritis kronis , trombosis vena renalis.
4. Bahan kimia seperti trimetadion, paradion, penisilamin, garam emas, raksa.
III. Sindrom nefrotik idiopatik (tidak diketahui sebabnya)
Berdasarkan histopatologis yang tampak pada biopsi ginjal dengan pemeriksaan
mikroskop biasa dan elektron, Churg dkk.membagi dalam 4 golongan yaitu :
1. Kelainan minimal
Dengan mikroskop biasa glomerulus nampak normal, sedangkan dengan mikroskop
elektron tampak foot processus sel epitel berpadu. Golongan ini lebih banyak terdapat
pada anak daripada orang dewasa. Prognosis lebih baik dibandingkan dengan golongan
lain.
2. Nefropati membranosa
Semua glomerulus menunjukkan penebalan dinding kapiler yang tersebar tanpa
proliferasi sel. Tidak sering ditemukan pada anak. Prognosis kurang baik.
3. Glomerulonefritis proliferatif
Terdapat proliferasi sel mesangial dan infiltrasi sel polimorfonukleus. Pembengkakan
sitoplasma endotel yang menyebabkan kapiler tersumbat. Kelainan ini sering
5/11/2018 lapsus-SINDROM NEFROTIK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/lapsus-sindrom-nefrotik 18/30
ditemukan pada nefritis yang timbul setelah infeksi dengan streptococcus yang berjalan
progresif.
4. Glomerulosklerosis fokal segmental
(5)
Pada anak-anak, 85-90% kasus sindrom nefrotik adalah idiopatik dan sensitif terhadap
steroid, sehingga respon terhadap prednisolon sangat baik. Pada biopsi ginjal akan didapatkan
gambaran histologis dengan kelainan minimal. (7)
Pada literatur lain dinyatakan pula tipe terbanyak SN pada anak-anak adalah minimal
change disease (MCD). Kondisi ini disebut MCD karena anak-anak dengan sindrom nefrotik
pada hasil biopsi ginjalnya menunjukkan normal atau hampir normal. Selain itu mikroskopik
hematuria terdapat pada 23% penderita dengan MCD dan 48% penderita dengan
glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS). Makroskopik hematuria umumnya terjadi pada
GSFS.(2)
Untuk mengetaui secara pasti tipe dari SN adalah dengan melakukan biopsi ginjal,
namun ada beberapa indikasi dalam melakukan biopsi ginjal yaitu :
Resisten steroid
Onset terjadi pada usia > 10 tahun atau < 6 bulan.
Gejala mula-mula yang timbul adalah hematuria makroskopik
Kadar C3 yang rendah
Adanya hipertensi dan hematuria makroskopik yang persisten
PATOGENESIS DAN PATOFISIOLOGI
Pemahaman patogenesis dan patofisiologi sangat penting dan merupakan pedoman
pengobatan rasional untuk sebagian besar pasien SN.(8)
5/11/2018 lapsus-SINDROM NEFROTIK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/lapsus-sindrom-nefrotik 19/30
Proteinuria
Indikator utama pada SN adalah adanya proteinuria masif yaitu lebih dari 3,5 gram per
1,73 m
2
luas permukaan badan perhari atau 25 x nilai normal (pada orang normal protein
dalam urine + 150 mg/hari).(10) Proteinuria ini sebagian besar berasal dari kebocoran
glomerulus (proteinuria glomerulus) dan hanya sebagian kecil berasal dari sekresi tubulus
(proteinuria tubular). Pada dasarnya proteinuria masif ini mengakibatkan dua hal :
Pertama : jumlah serum protein yang difiltrasi glomerulus meningkat sehingga serum protein
tersebut masuk ke dalam lumen tubulus.
Kedua : kapasitas faal tubulus ginjal menurun untuk mereabsorbsi serum protein yang telah
difiltrasi glomerulus.
PERMEABILITAS GLOMERULUS MENINGKAT
Kebocoran PBH melalui urin kenaikan filtrasi LIPIDURIA
(protein-bound hormon) plasma protein
penurunan plasma T-4 HIPERKOLESTEROLEMIA
Kenaikan reabsorbsi ALBUMINURIA kenaikan sintesis protein
Plasma protein dalam sel hepar
Katabolisme albumin HIPOPROTEINEMIA Penurunan volume
Dalam sel tubulus intravaskular
Malnutrisi Kenaikan volume cairan
interstitial
Kehilangan protein melaluiUsus (enteropati)
Kerusakan sel tubulus
AMINOASIDURIA SEMBAB
5/11/2018 lapsus-SINDROM NEFROTIK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/lapsus-sindrom-nefrotik 20/30
Mekanisme atau patogenesis proteinuria masif sangat kompleks, dan tergantung dari
banyak faktor. Albumin merupakan serum protein yang mempunyai berat molekul kecil dan
jumlahnya banyak sehingga mudah keluar bila terdapat kerusakan membran basalis ginjal.
Keadaan demikian sering ditemukan pada pasien dengan kerusakan minimal.(8)
Sebagian besar penderita SN pada usia muda dengan proteinuria selektif biasanya
mempunyai lesi histopatologik minimal atau minimal change lesion dan memperlihatkan
respon baik terhadap kortikosteroid.(8)
Hipoproteinemia
Plasma mengandung banyak macam protein dan sebagian besar mengisi ruangan
ekstravaskular. Plasma atau serum protein terutama terdiri dari albumin karena itu istilah
hipoproteinemia identik dengan hipoalbuminemia.
Hipoproteinemia dapat terjadi akibat kehilangan protein melalui urin (proteinuria),
katabolisme albumin meningkat, intake protein berkurang karena penderita anoreksia atau
bertambahnya pemakaian asam amino.
(8)
Hiperlipidemia
Pada sebagian besar pasien sindrom nefrotik ditemukan kenaikan kadar total
kolesterol. Hal ini terjadi akibat penurunan albumin serum dan penurunan tekanan onkotik
yang akhirnya merangsang sel hati untuk membentuk lipoprotein lipid atau lipogenesis.(8)
Sembab atau edema
Klinis sembab atau edema menunjukkan adanya penimbunan cairan dalam ruang
interstitial di seluruh tubuh. Sembab atau edema sering merupakan keluhan pertama dan satu-
satunya dari pasien-pasien SN. Mekanisme sembab seperti terlihat pada skema dapat melalui
sistem kapiler dan renal.(8)
PATOGENESIS (MEKANISME) SEMBAB PADA SINDROM NEFROTIK
5/11/2018 lapsus-SINDROM NEFROTIK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/lapsus-sindrom-nefrotik 21/30
SINDROM NEFROTIK
PROTEINURIA MASIF
HIPOALBUMINEMIA
↓TEKANAN ONKOTIK KAPILER
↓Volume darah efektif
Aktivasi simpatetik Renin angiotensin
Circulating catecholamin Humoral
Tahanan vaskular ginjal
Aktivasi aldosteron
Desakan starling & tekanan
Kapiler peritubular
Reabsorbsi Na+ pada tubulus
LFG
NATRIURESIS
VCES
SEMBAB
GAMBARAN LABORATORIUM
Pada pemeriksaan urin (urinalisa), jumlah protein pada sampel urine penderita SN
biasanya melampaui 100 mg/dl, dan nilainya dapat mencapai 1000 mg/L.(1) Mikroskopik
hematuria tampak pada permulaan penyakit 20-30% penderita dengan MCD, dan setelah itu
5/11/2018 lapsus-SINDROM NEFROTIK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/lapsus-sindrom-nefrotik 22/30
dapat tidak tampak. Sedimen urin dapat normal atau berupa torak hialin,granula, lipoid;
terdapat pula sel darah putih.(4)
Kimia darah menunjukkan konsentrasi serum albumin kurang dari 2,5 g/dl dan
hiperkolesterolemia (> 250 mg/dl). Laju endap darah dapat meninggi.(5)
DIAGNOSA BANDING
Sindrom nefrotik dapat didiagnosa banding dengan glomerulonefritis akut (GNA).
GNA ialah suatu reaksi imunologis pada ginjal terhadap bakteri atau virus tertentu. Yang
sering terjadi ialah akibat infeksi kuman streptococcus. Sering ditemukan pada anak usia 3-7
tahun, dan lebih sering pada anak laki-laki. GNA didahului oleh infeksi ekstra-renal, di traktus
respiratorius bagian atas dan kulit oleh kuman streptococcus beta hemolyticus golongan A.(5)
Gejala yang sering ditemukan ialah hematuria/kencing berwarna merah daging.
Kadang-kadang disertai edema ringan yang terbatas di sekitar mata atau diseluruh tubuh.(5)
Edema bukan karena hipoproteinemia, tetapi karena retensi natrium oleh ginjal yang
mengakibatkan hipertensi berat atau edema paru.(7) hipertensi terdapat pada 60-70% anak
dengan GNA pada hari pertama, kemudian pada akhir minggu pertama menjadi normal
kembali.(5)
KOMPLIKASI
Tipe Lesi Glomerular
Gagal ginjal akut dapat terjadi pada semua tipe sindrom nefrotik, tetapi lebih jarang
terjadi pada penderita dengan minimal change disease (MCD). Hipertensi lebih sering
terjadi pada tipe glomerulonephritis membranoproliferatif (GNMP) dan
glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS).(1)
5/11/2018 lapsus-SINDROM NEFROTIK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/lapsus-sindrom-nefrotik 23/30
Hipoproteinemia
Hilangnya protein urine secara masif menyebabkan malnutrisi protein pada anak-anak
dengan SN dan akhirnya dapat menyebabkan gagal tumbuh. Hiperlipidemia mempunyai
risiko besar timbulnya penyakit-penyakit kardiovaskular.(1)
Terapi obat-obatan
Penggunaan obat-obatan seperti prednison atau prednisolon dapat mengakibatkan moon
face, obesitas, dan kelainan lainnya. Namun hal ini tergantung dosis, frekuensi dan
lamanya pengobatan.(1)
Infeksi Sekunder
Terutama infeksi kulit yang disebabkan oleh streptococcus, staphylococcus,
bronkopneumonia dan tuberkulosis.(5)
Kolaps Hipovolemia
SN berat dengan proteinuria > 60 gr/hari (terutama pada pasien anak-anak) dapat
menyebabkan penurunan circulating protein pool dan diikuti hipovolemia berat. Klinis
ditemukan tanda-tanda sindrom rejatan : penurunan tekanan darah, berkeringat banyak
dan kulit dingin, pucat dan sebagainya.(8)
PENATALAKSANAAN
Non Medikamentosa
1. Istirahat sampai edema tinggal sedikit.
2. Membatasi asupan Na sampai + 1 gr/hr
secara praktis dengan menggunakan garam secukupnya dalam makanan dan menghindari
makanan yang diasinkan.
5/11/2018 lapsus-SINDROM NEFROTIK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/lapsus-sindrom-nefrotik 24/30
3. Diet kalori 130-140 kal/kgbb/hari dan
diet tinggi protein 3-4 gr/kgbb/hari (9) atau dengan pemberian susu tinggi protein (susu
protifar).
4. Pungsi acites maupun hidrotoraks
dilakukan bila ada indikasi vital.
Medikamentosa
1. Pemberian Kortikosteroid berdasarkan ISKDC
Prednison dosis penuh : 60 mg/m2 luas permukaan badan/hari atau 2 mg/kgbb/hari (max.80
mg/kgbb/hari) selama 4 minggu dilanjutkan pemberian prednison dosis 40 mg/m2 luas
permukaan tubuh/hari atau 2/3 dosis penuh, yang diberikan 3 hari berturut-turut dalam
seminggu (intermitten dose) atau selang sehari (alternating dose) selama 4 minggu,
kemudian dihentikan tanpa tappering off .
Bila terjadi relaps diberikan prednison dosis penuh seperti terapi awal sampai terjadi remisi
(max.4 minggu), kemudian dosis diturunkan menjadi 2/3 dosis penuh.
Bila terjadi relaps (sering) atau tidak terjadi remisi dianggap steroid non responsif, maka
diberikan sitostatika (klorambusil 0,1-0,2 mg/kgbb/hari atau siklopospamid 2-3
mg/kgbb/hari) selama 6-8 minggu disertai dengan steroid intermitten.(4)
2. Diuretika
Bila edema tidak berkurang dengan pembatasan garam dapat digunakan diuretika
furosemid 1-2 mg/kgbb/hari.
Bila tidak ada respon atau terdapat hipoalbuminemia berat (albumin darah < 1,5 g%)
diberikan plasma 10-20 cc/kgbb atau human albumin 0,5 g/kgbb.
3. Antibiotika
Hanya diberikan bila ada tanda-tanda infeksi.
Roboransia : multivitamin yang mengandung calcium dan vitamin D
5/11/2018 lapsus-SINDROM NEFROTIK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/lapsus-sindrom-nefrotik 25/30
Respon terhadap pengobatan
♦ Remisi : ekskresi protein urine < 4 mg/hr/m2 selama 3 hari berturut-turut.
♦ Relaps : setelah mencapai remisi, pemeriksaan protein urine 3 hari berturut-turut > 2+ .
♦ Relaps berulang (frequent) : relaps terjadi 2x atau lebih dalam 6 bulan atau > 4x relaps
dalam 12 bulan.
♦ Steroid dependen : terjadi relaps 2x berturut-turut selama pengobatan steroid atau dalam
waktu 14 hari penghentian terapi.
♦ Steroid resisten : gagal mencapai respon (klinis dan laboratorium tidak memperlihatkan
perubahan) setelah 28 hari pengobatan dengan steroid dosis 60 mg/kgbb/hari.
PROGNOSIS
Prognosis sindrom nefrotik idiopatik pada umur muda dan anak dan pada wanita lebih
baik dari pasien umur lebih tua atau dewasa dan laki-laki. MCD mempunyai prognosis baik,
dapat terjadi remisi spontan pada pasien anak-anak. Hanya sebagian kecil pasien dengan MCD
memperlihatkan progresivitas dan mempunyai prognosis buruk.(8)
PEMBAHASAN
Pada kasus ini ada seorang anak berusia 8 tahun 5 bulan datang ke rumah sakit Ulin
Banjarmasin. Berdasarkan alloanamnesa dengan orangtua penderita, dan setelah dilakukan
pemeriksaan fisik, didapatkan :
Keluhan utama berupa badan bengkak atau sembab.
Lokasi sembab pada daerah kelopak mata ( puffy face), dada, perut, lengan dan tungkai.
Adanya keluhan mual dan muntah
Adanya hipertensi ringan dan sedang
5/11/2018 lapsus-SINDROM NEFROTIK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/lapsus-sindrom-nefrotik 26/30
Adanya oliguria
Berdasarkan hal diatas diagnosa sementara yang dapat ditegakkan adalah sindrom
nefrotik (SN). Untuk lebih memastikannya maka dilakukan pemeriksaan laboratorium dan
diperoleh hasil :
Kadar serum albumin 2,2 g/dl (hipoalbuminemia)
Kadar kolesterol darah 510 mg/dl (hiperkolesterolemia)
Terdapat protein dalam urine (proteinuria) 3+ atau protein urine 200-500 mg/dl
Terdapatnya eritrosit dalam urine 15 – 30/lpb (hematuria mikroskopik)
Hasil pemeriksaan laboratorium ini mendukung ditegakkannya diagnosa sindrom
nefrotik. Dan hal ini sesuai dengan definisi dari SN yaitu keadaan klinis yang terdiri dari
edema generalisata (anasarka), hipoalbuminemia, hiperlipidemia (hiperkolesterolemia) dan
proteinuria.
Penyebab utama terjadinya SN pada anak ini tidak diketahui (idiopatik) dan sesuai
teori di atas diduga tipe dari lesi glomerularnya adalah minimal change disease (MCD).
Sebenarnya untuk lebih memastikan tipe dari SN ini adalah dengan melakukan biopsi ginjal.
Namun hal ini tidak dilakukan karena anak ini masih berumur 8 tahun 5 bulan dan tidak
dijumpai hematuria makroskopik.
SN pada kasus ini didiagnosa banding dengan GNA karena gejala klinis yang
ditimbulkan sama yakni berupa edema. Pada anak ini ditemukan adanya hipertensi. Sesuai
dengan teori di atas hipertensi lebih sering terjadi pada GNA. Namun pada literatur lain
dinyatakan bahwa hipertensi ringan sedang sering ditemukan pada SN dan menjadi
normotensi bersamaan dengan peningkatan diuresis, sehingga dalam penatalaksanaannya tidak
perlu diberikan anti hipertensi. Hal ini berbeda dengan hipertensi pada GNA, dimana sering
terjadi hipertensi berat sehingga memerlukan terapi anti hipertensi.
5/11/2018 lapsus-SINDROM NEFROTIK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/lapsus-sindrom-nefrotik 27/30
Pasien anak ini dirawat inap selama 8 hari dan dilanjutkan dengan rawat jalan. Hal ini
dilakukan karena secara klinis edema sudah tidak ada, tekanan darah sudah kembali normal,
pemberian obat dapat dilakukan secara oral, anak sudah dapat beraktivitas seperti biasa dan
terlihat sehat, serta orangtua anak kooperatif untuk terus memberikan pengobatan kepada
anaknya selama dirumah. Pada pasien ini diberikan obat selama 28 hari dan dianjurkan pada
tanggal 25, 26 dan 27 Mei 2005 datang kembali untuk diperiksa kadar protein urinenya.
Sehingga dapat diketahui apakah telah mencapai remisi atau tidak.
Bila tercapai remisi pengobatan dilanjutkan dengan pemberian prednison dosis 40
mg/m2/hari (12,5 mg.kgbb/hari) yang diberikan 3 hari berturut-turut dalam seminggu
(intermitten dose) atau selang sehari (alternating dose) selama 4 minggu.
Jika ternyata ternyata tidak tercapai remisi atau terjadi relaps, maka terapi yang
diberikan seperti terapi awal yaitu 60 mg/m2/hari (2mg/kgbb/hari) selama 4 minggu. Setelah 4
minggu dilakukan kembali pemeriksaan protein urine selama 3 hari berturut-turut dan
pemeriksaan laboratorium. Bila tercapai remisi dosis diturunkan menjadi 1,5 mg/kgbb/hari
selama 4 minggu. Tetapi bila tetap tidak tercapai remisi ( 2x relaps) maka dianggap steroid
non responsif. Maka dalam hal ini diberikan sitostatika klorambusil 0,2 mg/kgbb/hari atau
siklofosfamid 2 mg/kgbb/hari dan steroid intermitten (prednison 0,2 mg/kgbb/hari).
Penatalaksanaan pada kasus ini yakni secara non medikamentosa dengan diet TKTPRG
(tinggi kalori tinggi protein dan rendah garam) serta pemberian susu protifar. Sedangkan
secara medikamentosa dengan pemberian diuretik berupa furosemid dengan dosis 1
mg/kgbb/hr dan pemberian kortikosteroid berupa tablet prednison dengan dosis 2
mg/kgbb/hari dan pemberian multivitamin berupa sirup Sanvita B yang mengandung vitamin
D, B-1, B-2, B-6, B-12 dan nikotinamida untuk meningkatkan daya tahan tubuh dan
meningkatkan nafsu makan. Pada saat rawat jalan orangtua anak tetap dianjurkan untuk tidak
memberikan makanan yang banyak mengandung garam serta makanan yang berlemak kepada
5/11/2018 lapsus-SINDROM NEFROTIK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/lapsus-sindrom-nefrotik 28/30
anaknya, serta lebih banyak memberikan makanan yang mengandung protein seperti putih
telur, tahu dan tempe serta sayur dan buah-buahan.
PENUTUP
Telah dilaporkan kasus sindrom nefrotik (SN) pada seorang anak laki-laki, berumur 8
tahun 5 bulan dengan berat badan 26,5 kg yang datang ke RSUD Ulin Banjarmasin dengan
keluhan utama badan bengkak. Diagnosis Sindrom nefrotik (SN) ditegakkan berdasarkan
anamnesa dan pemeriksaan fisik serta pemeriksaan penunjang. Dari anamnesa dan
pemeriksaan fisik didapatkan febris, batuk berdahak, nausea dan vomitus serta edema
anasarka. Pada pemeriksaan penunjang didapatkan adanya proteinuria, hipoproteinemia
(hipoalbuminemia) dan hiperkolesterolemia.
5/11/2018 lapsus-SINDROM NEFROTIK - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/lapsus-sindrom-nefrotik 29/30
28
DAFTAR PUSTAKA
1. Luther Travis, M.D. Nephrotic Syndrome 2005; (online)
(http://www.eMedicine.com/pediatrics/nephrology diakses 14 April 2005)
2. Vincent lannelli, M.D. Childhood Nephrotic Syndrome 2005; (online)
(http://www.eMedicine.com/pediatrics/kidney diakses May 2000)
3. Y. C. Tsao. Some Recent Advances in The Investigation and Treatment of The Nephrotic
Syndrome in Children in The Bulletin of The Hongkong Medical Association .Departement of Pediatrics, University of Hongkong. Vol.23, 1971.
4. Mansjoer, A. Suprahaita. Sindrom Nefrotik . Dalam : Kapita Selekta Kedokteran Jilid 2
Edisi III. Media Aesculapius FKUI. Jakarta : 2000
5. Abdoerrachman,M.H dkk. Sindrom Nefrotik . Dalam : Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak
Jilid 2. Jakarta : Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1997; 832-835
6. William Wong ed PK. Nephrotic Syndrome in Childhood 2001; (online)
(http://www.eMedicine.com/Paediatrics Clinical diakses July 2001)
7. Rendle John, et al. Penyakit Ginjal . Dalam : Ikhtisar Penyakit Anak Edisi ke-6 Jilid II.
Binarupa Aksara. Jakarta : 1994; 122-125
8. Sukandar Enday. Sindrom Nefrotik . Dalam : Ilmu Penyakit Dalam Jilid II. Balai Penerbit
FKUI . Jakarta : 1998 ; 282 – 305
9. Ramirez Felix, et al. Congenital Nephrotic Syndrome. Clinical Article; (online)
(http://www.eMedicine.com/International diakses 2000)
10. Anonimous . Nephrotic Syndrome (NS). (on line) (http://www.nephrologychannel.com
diakses 8 mei 2005)