LAPORAN PORTOFOLIO

Topik : Ventricular Septal Defect + Hipertensi Pulmonal Sedang

Tanggal Kasus : 14 April 2014 – 20 April 2014

Presenter : dr. Kartika Achmad

Pembimbing : dr. Arief Fadhilah, Sp.JP

: dr. Zukhrida A.F., M.KK

Obyektif Presentasi :

√ Keilmuan □ Keterampilan √ Penyegaran √ Tinjauan Pustaka

√ Diagnostik √ Manajemen √ Masalah □ Istimewa

□ Neonatus □ Bayi □ Anak □ Remaja √ Dewasa □ Lansia

Deskripsi : Perempuan berusia 21 tahun dengan keluhan sesak nafas. Sesak nafas dialami

sejak kecil dan memberat satu bulan terakhir, DOE (+), PND (+), pasien

merasa nyaman jika membungkuk untuk mengurangi rasa sesak napas. Pasien

merasa nyaman tidur dengan 1-2 bantal. Nyeri dada (+) dirasakan ketika sesak

dan batuk. Batuk (+) sejak 5 bulan SMRS lendir (+) warna putih (+) dan

darah (+). Riwayat demam (+) hilang timbul. Penurunan berat badan (+),

Riwayat dirawat dengan muntah darah (+). Riwayat penyakit jantung tidak

diketahui. Riwayat OAT disangkal.

Tujuan : Menambah pengetahuan tentang VSD beserta komplikasinya serta tatalaksana

dan evaluasinya selama perawatan di rumah sakit.

Bahan Bahasan : √Tinjauan Pustaka □ Riset √ Kasus □ Audit

Cara Membahas : √ Diskusi □ Presentasi dan Diskusi □ Email □ Pos

Data Pasien :

Nama : Nn. EV

Umur : 21 tahun

No Register : 25 49 94

MRS : 14 April 2014 – 20 April 2014

Data utama untuk bahan diskusi :

1. Diagnosis/Gambaran Klinis :

VSD dengan Hipertensi Pulmonal. Pasien perempuan 21 tahun dengan keluhan sesak

nafas yang dialami sejak kecil dan memberat satu bulan terakhir. DOE (+), PND (+),

pasien merasa nyaman jika membungkuk untuk mengurangi rasa sesak napas, pasien

merasa nyaman tidur 1-2 bantal di kepala. Nyeri dada (+) dirasakan ketika sesak dan

batuk, batuk (+) sejak 5 bulan yang lalu sebelum masuk rumah sakit dan disertai dengan

lendir berwarna putih (+) dan darah (+). Riwayat demam (+) hilang timbul. Penurunan

berat badan (+), Riwayat dirawat dengan muntah darah (+). Riwayat penyakit jantung

tidak diketahui. Riwayat OAT disangkal. Keadaan Umum Sedang, GCS 15. TD : 130/90

mmHg N : 80x/I RR : 20x/i T : 36,6 C. Cyanosis (-), JVP R+1 cmH2O. Thorax :

Bronkovesikuler ki = ka, Rh +/+ di basal, Wh -/-. Cor : Perkusi batas jantung kiri 2 cm

lateral garis midclavicula sinistra, batas jantung kanan linea parasternalis dextra.

Auskultasi cor : BJ I/II reguler, murmur pansistolik (+), thrill (+), gallop (-). Udem

ekstremitas (-), Clubbing finger (-).

2. Riwayat Pengobatan :

Di Rumah Sakit :

- Furosemide 40 mg 1-0-0

- Propanolol 10 mg 1-0-1

- Beraprost Natrium (Dorner®) 20 mg 1-0-1

- Lansoprazole 30 mg 0-0-1

- Neurodex tab 2x1

- Asam Transanexamat 3x500 mg

3. Riwayat Kesehatan/Penyakit :

a. 1997 : Riwayat dirawat dengan Pneumonia

4. Riwayat Keluarga :

Riwayat keluarga dengan penyakit jantung, hipertensi dan DM disangkal.

5. Riwayat Pekerjaan :

Pasien bekerja wiraswasta.

Daftar Pustaka :

1. Baumgartner, H., Bonhoeffer, P., De Groot, N., et all. (2010). ESC Guidelines for the

management of grown-up congenital heart disease (new version 2010): The Task Force

on the Management of Grown-up Congenital Heart Disease of the European Society of

Cardiology (ESC). European Heart Journal, [online] 31(23), pp.2915-2957. Available at:

http://dx.doi.org/10.1093/eurheartj/ehq249 [Accessed 11 Jul. 2014].

2. Warnes, C., Williams, R., Bashore, T., et all. (2008). ACC/AHA 2008 Guidelines for the

Management of Adults With Congenital Heart Disease: Executive Summary: A Report of

the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice

Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines for the Management of Adults

With Congenital Heart Disease): Developed in Collaboration With the American Society

of Echocardiography, Heart Rhythm Society, International Society for Adult Congenital

Heart Disease, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and Society of

Thoracic Surgeons. Circulation, [online] 118(23), pp.2395-2451. Available at:

http://dx.doi.org/10.1161/circulationaha.108.190811 [Accessed 11 Jul. 2014].

3. Taylor, M. and Berger, S. (2014). Medscape: Medscape Access. [online]

Emedicine.medscape.com. Available at: http://emedicine.medscape.com/article/899999-

overview [Accessed 11 Jul. 2014].

4. Minette, M. and Sahn, D. (2006). Ventricular Septal Defects. Circulation, [online]

114(20), pp.2190-2197. Available at: http://dx.doi.org/10.1161/circulationaha.106.

618124 [Accessed 11 Jul. 2014].

5. Gabriel, H., Heger, M., Innerhofer, P., Zehetgruber, M., Mundigler, G., Wimmer, M.,

Maurer, G. and Baumgartner, H. (2002). Long-term outcome of patients with ventricular

septal defect considered not to require surgical closure during childhood. Journal of the

American College of Cardiology, [online] 39(6), pp.1066-1071. Available at:

http://dx.doi.org/10.1016/s0735-1097(02)01706-0 [Accessed 11 Jul. 2014].

6. Soto, B., Becker, A., Moulaert, A., Lie, J. and Anderson, R. (1980). Classification of

ventricular septal defects. Heart, [online] 43(3), pp.332-343. Available at:

http://dx.doi.org/10.1136/hrt.43.3.332 [Accessed 11 Jul. 2014].

Hasil Pembelajaran :

1. Diagnosis VSD

2. Patomekanisme VSD dengan Hipertensi pulmonal

3. Temuan pemeriksaan fisis

4. Pemeriksaan penunjang diagnosis

5. Tatalaksana Farmakologi dan Non Farmakologi

6. Komplikasi dan Edukasi pasien

Rangkuman Hasil Pembelajaran Portofolio

1. Subyektif :

Sesak nafas yang dialami sejak kecil dan memberat satu bulan terakhir.

Sesak nafas saat beraktifitas.

Sesak di malam hari, dan kadang terbangun karena sesak.

Nyeri dada bila sesak dan batuk.

Batuk-batuk sejak 5 bulan SMRS, lendir (+) warna putih disertai darah.

Seing demam hilang timbul.

Berat badan dirasakan menurun.

Riwayat dirawat dengan muntah darah.

Riwayat OAT diasangkal.

2. Objektif

Pemeriksaan fisik

Keadaan Umum Sedang,

GCS 15.

TD : 130/90 mmHg, N : 80x/i, RR : 20x/I, T : 36,6ºC.

JVP R+1 cmH2O. Cyanosis (-)

Thorax : Bronkovesikuler ki = ka, Rh +/+ di basal, Wh -/-.

Cor : Perkusi batas jantung kiri 2 cm lateral garis midclavicula sinistra, batas

jantung kanan linea parasternalis dextra. Auskultasi cor : BJ I/II reguler, murmur

pansistolik (+), thrill (+), gallop (-).

Ekstremitas : Udem ekstremitas (-). Clubbing finger (-)

Pemeriksaan Penunjang

Rontgen Thorax

Cor membesar (CTI=0,96), conus pulmonalis menonjol apex tertanam

(RVE). Hal ini sesuai dengan gambaran Left to Right Shunt.

EKG

Sinus Rhytm, HR 80x/minute, RAD, P mitral (+), T inverted in II, III, aVF,

V1-V4, Q wave (pathology) in I, aVL

Echo

Dimensi ruang jantung dalam batas normal, RVH (+), RAE (+),

Kontraktilitas LV baik, EF 63%, Global normokinetik, Katup mitral

normal, PH severe, TR severe, PR mild, VSD perimembran, E/A > 1,

TAPSE 1,4 cm.

Lab

Hb : 16,7 gr/dl, WBC : 6000, PLT : 212.000, Na/K/Cl : 135/5,2/114

3. Assessment (Penalaran Klinis):

Ventricular septal defect (VSD) adalah penyakit jantung bawaan yang umum

ditemukan baik pada anak maupun dewasa. Pada VSD terdapat defect pada septum

ventrikel dan diklasifikasikan berdasarkan lokasinya, sehingga secara morfologi akan

dibagi menjadi dua yaitu VSD pada septum membran dan VSD pada septum muskularis.

VSD septum membran ukurannya kecil dan berlokasi pada basis dari jantung diantara

komponen inlet dan outlet dari septum muskularis dan juga dibawah cusp non koroner

sebelah kanan dari katup aorta. Bagian septal leaflet katup trikuspid membagi septum

membran menjadi dua komponen yaitu pars atrioventricularis dan pars intraventricularis,

sehingga defect sempurna pada septum membran dikelilingi oleh jaringan fibrosa tanpa

perlekatan ke septum muskularis. Defect yang melibatkan septum membran dan meluas

hingga 1 dari 3 komponen muskularis disebut dengan perimembran, paramembran atau

infracristal. Pada pasien ini melalui echo didapatkan bahwa VSD nya terletak pada

perimembran. Semua defect harus diketahui lokasi, ukuran dan jumlahnya. Serta

hubungan defect dengan katup atrioventricular, septum infundibular, dan arteri besar.

Selain itu kita perlu mengevaluasi faktor-faktor yang mempengaruhi

hemodinamik seperti ukuran VSD, tekanan pada bilik kana dan kiri jantung serta

resistensi pulmonal. VSD mungkin tidak muncul saat dilahirkan seperti pada kasus ini

munculnya saat dewasa dikarenakan hampir samanya tekanan dalam ventrikel kanan dan

kiri dan kurangnya terjadi pirau. Pada saat terjadinya peningkatan pirau akan

menyebabkan terjadinya kenaikan tekanan antara ventrikel dan defect ini sehingga

semakin jelas. Volume pirau pada VSD ditentukan dari besarnya ukuran defect dan

resisten vaskular pulmoner. Tanpa adanya hipertensi pulmonal atau obstruksi pada

ventrikel kanan, arah pirau adalah kiri ke kanan dengan korespondensi arteri pulmonal,

atrium kiri dan overload dari ventrikel kiri. Apabila terjadi peningkatan resistensi

pulmoner, ventrikel kanan menjadi obstruksi akibat muscle bundle atau stenosis pulmonal

sehingga volume pirau terbatas dan akan terjadi pirau dari kanan ke kiri. Pada sindrom

Eisenmenger merupakan hasil dari long term pirau kiri ke kanan, biasanya pada volume

pirau yang tinggi. Peningkatan tekanan arteri pulmonal yang terjadi ireversibel dan

menyebabkan terjadinya pirau terbalik pada ventrikel, desaturasi, sianosis dan

eritrositosis sekunder.

VSD sendiri dapat dideteksi dari pemeriksaan fisis yaitu auskultasi. Didapatkan

adanya murmur yaitu murmur holosistolik atau pansistolik seperti pada pasien ini juga

ditemukan adanya murmur pansistolik. Grading murmur tergantung pada velocity of flow,

lokasi murmur dan lokasi dari defect itu sendiri. Defect berukuran kecil menghasilkan

suara yang lebih keras dan dapat teraba thrill. Defect muskularis dapat didengar di

sepanjang bawah pinggir sternum kiri dan mungkin bervariasi pad intensitasnya

sebagaimana ukuran defect berubah dengan kontraksi muskuler pada saat sistolik. Defect

perimembran seperti pada pasien ini mungkin memiliki hubungan dengan sistolik click

dari aneurisma katup trikuspid. Sedangkan pada resistensi vaskuler pulmo, defect

berukuran besar mempunyai murmur yang kualitasnya konstan dan juga thrill.

Pada pemeriksaan penunjang EKG kebanyakan didapatkan hasil normal pada

VSD defect kecil. Dengan adanya peningkatan pirau, akan terjadi ventrikel kiri overload

dan hipertrofi. Selain itu juga menyebabkan atrium kiri membesar. Pada kasus dimana

terjadi peningkatan tekanan pulmoner seperti pada pasien ini, akan didapatkan RAD,

RVH dan RAE pada gambaran EKG nya. Sedangkan pada pemeriksaan foto thorax,

defect yang kecil tidak akan terlihat di rontgent ini. Sedangkan defect berukuran besar

akan menyebabkan bilik membesar sehingga dapat terlihat sebagai kardiomegali pada

foto thorax. Pada sindrom Eisenmenger dengan peningkatan resistensi pulmoner maka

didapatkan pembesaran jantung kanan dan dilatasi dari arteri pulmonalis.

Pemeriksaan echocardiografi merupakan pemeriksaan noninvasif yang secara

akurat menentukan morfologi hubungan dari defect yang terjadi. Dpaat dilakukan

evaluasi hemodinamik dari defect, adanya peningkatan tekanan arteri pulmoner, obstruksi

pada flow atrium kanan serta insufisiensi katup aorta dan distorsi dari katup-katup

tersebut. Sedangkan pemeriksaan kateterisasi jantung dapat memberikan pengukuran

akurat dari resistensi vaskuler pulmo, reaktivitas pulmoner, dan volume pirau. Respon

pada vasodilator pulmoner dapat ditentukan dan dapat memandu terapi. Angiografi dapat

memberikan informasi lokasi dari defect, jumlahnya, serta derajat insufisiensi aorta.

Katup aorta pun dapat dievaluasi intergritasnya.

Menejemen terapi medis pada bayi dan anak-anak tergantung pada gejala yang

ada. Defect yang kecil tidak memerlukan intervensi medis atau jarang memerlukan terapi

intervensi. Defect berukuran sedang-besar memerlukan berbagai derajat terapi medis dan

mungkin operasi untuk penutupan defectnya. Congestive heart failure pada bayi diterapi

dengan diuretik, digoxin, dan pengurangan afterload. Sedangkan pada orang dewasa

dengan VSD yang tidak dilakukan perbaikan biasanya memili defect berukuran kecil

tanpa adanya bukti overload volume ventrikel kiri atau alterasi dari struktur-struktur yang

melekat. Pasien dengan bukti adanya overload volume LV atau penyakit katup aorta yang

progresif membutuhkan terapi bedah untuk penutupan defectnya.

Pasien dengan sindrom Eisenmenger membutuhkan lebih banyak perhatian karena

memiliki bermacam problem medis. Aritmia, endokarditis, gallstones, atritis gout,

hemoptisis, pulmonary arteri trombosis, dan simptomatik hipertrofi osteoartropati

biasanya ditemukan pada pasien dengan sindrom Eisenmenger. Selain itu, kehamilan

tidak ditoleransi dengan baik dimana pirau dari kiri ke kanan akan meningkat seiring

dengan peningkatan cardiac output selama kehamilan, efek ini berkebalikan dengan

timbulnya penurunan dari resistensi perifer sehingga wanita dengan pirau besar dan PAH

dapat tercetus aritmia, disfungsi ventrikel dan PAH yang progresif sehingga dapat

menyebabkan kematian janin dan ibu maka banyak literatur mencetuskan sebagai

kontraindikasi pada pasien ini.

Terapi vasodilator sangat penting pada pasien ini selain untuk menejemen dapat

juga meningkatkan fungsi jantung itu sendiri. Dan berdasarkan penelitian, pulmoner

vasodilator terapi memang dipertimbangkan untuk diberikan pada pasien dewasa dengan

VSD progresif atau penyakit vaskular pulmoner sedang-berat seperti sindrom

Eisenmenger.

Terapi penutupan defect dengan bedah tergantung dari posisi defect itu serta

derajat pirau yang terjadi pada defect VSD tersebut. Dan berdasarkan penelitian,

penutupan defect VSD tidak direkomendasikan pada pasien dengan PAH ireversibel

sedang-berat.

Prognosis pasien ini dubia et malam. Karena gejala gagal jantung harus diatasi,

sehingga pasien perlu diobservasi ketat untuk menilai apakah terjadi perburukan penyakit

vskuler paru. Selain itu pasien mengalami gejala sindrom Eisenmenger sehingga

kemungkinan kondisi pasien untuk tidak dapat dioperasi semakin besar, dan terapi yang

diberikan hanya bersifat suportif saja tetapi saat ini perlunya dijaga agar kondisi pasien

tidak jatuh dalam sindrom eisenmenger dengan pirau kanan ke kiri (karena pasien masih

pirau kiri ke kanan) dengan PH yang progresif (menjadi derajat berat).

Edukasi dan motivasi perlu diberikan kepada pasien dan keluarganya mengingat

kondisi pasien dapat mengalami perburukan sehhingga kemungkinan untuk bisa

dilakukan operasi untuk menutup defect semakin kecil. Perlu diingatkan juga bila kelak

pasien menikah kemungkinan untuk hamil dengan penyakitnya harus ditunda, karena

kehamilan adalah kontraindikasi pada pasien VSD terutama dengan sindrom

eisenmenger.

4. Plan :

a. Diagnosis

Upaya diagnosis pada pasien ini maksimal. Dari anamnesis, pemeriksaan fisis dan

penunjang pun dapat ditegakkan bahwa pasien menderita VSD perimembran dengan

hipertensi pulmonal sedang.

b. Pengobatan

Pengobatan pada pasien ini sudah sesuai mengobati simptom yang muncul serta

sebagai tatalaksana VSD dengan adanya hipertensi pulmonal sehingga mencegah

perburukan gejala hipertensi pulmonal sehingga dapat mencegah pasien jatuuh pada

kondisi sindrom Eisenmenger dengan pirau kanan ke kiri.

c. Pendidikan

Diberikan pengarahan kepada pasien dan keluarga tentang penyakit yang diderita

serta kondisi dan kemungkinan perburukan dari penyakit pasien dan perlunya pasien

untuk kontrol ketat penyakitnya pada dokter spesialis untuk mencegah perburukan

gejalanya. Selain itu perlu diedukasikan bahwa kelak bila menikah, kehamilan

merupakan kontraindikasi pada pasien dengan kondisi seperti yang dialami terutama

bila gejala pasien tidak terkontrol dan mengalami perburukan.

d. Konsultasi

Dijelaskan secara rasional perlunya konsultasi (kontrol) kepada dokter spesialis

jantung dan penyakit dalam untuk keluahn lain yang menyertai untuk memonitoring

gejala/keluhan yang timbul serta penggunaan obat-obatan pada pasien tiap bulannya.