Kelainan Fungsi Hemostasis

Kelainan pada setiap faktor yang terlibat dalam proses hemostasis baik kelainan

kwantitatif maupun kwalitatif dapat mengakibatkan gangguan hemostasis. Derajat gangguan

hemostasis sesuai dengan derajat kelainan faktor hemostasis sendiri. Pada beberapa kasus, tidak

disadari adanya kelainan bahkan baru diketahui setelah secara kebetulan dilakukan pengujian

hemostasis untuk keperluan lain, misalnya sebagai pemeriksaan prabedah, tindakan obstetrik,

dan lain-lain. Gejala yang membawa seorang penderita memeriksakan diri biasanya perdarahan

tidak wajar atau adanya perdarahan bawah kulit yang timbul berulang kali secara spontan. Saat

mulainya gejala perdarahan sering memberikan petunjuk kearah diagnosis. Perdarahan yang

berulang-ulang sejak kecil menunjukkan kemungkinan kelainan kongenital, sedangkan bila

terjadi mendadak atau pada orang dewasa biasanya kelainan sekunder atau didapat.

Kelainan hemostasis biasanya digolongkan sesuai patogenesis, yaitu:

1. kelainan vaskuler

2. kelainan trombosit

3. kelainan sistem pembekuan darah

A. Pendekatan diagnostik gangguan perdarahan

Sebagaimana diketahui gangguan perdarahan dapat disebabkan oleh kelainan vaskuler,

trombosit atau sistem pembekuan darah. Tanda-tanda tertentu yang spesifik dapat membantu

menentukan penyebab gangguan perdarahan. Tanda-tanda tersebut dapat dibagi atas 2 kelompok,

yaitu tanda-tanda yang lebih sering dijumpai pada kelainan vaskuler dan trombosit, sedangkan

kelompok lainnya yaitu tanda-tanda yang lebih sering dijumpai pada gangguan pembekuan

darah, seperti terlihat pada tabel dibawah ini.

Tanda-tanda Kelainan pembekuan darah Kelainan vaskuler atau

trombosit

Petechiae Jarang Khas

Hematoma Khas Jarang

Ekhimosis Besar dan soliter Kecil dan multipel

Hemarthrosis Khas Jarang

Delayed bleeding Sering Jarang

Perdarahan dari luka

permukaan

Sedikit Terus menerus sering

banyak

Jenis kelamin penderita 80 –90 % bentuk herediter

pada pria

Relatif lebih sering pada

wanita

Riwayat keluarga positif Sering jarang

Kelainan vaskuler atau trombosit sering disebut kelainan purpura karena gejala

perdarahan pada kulit dan mukosa. Petechiae merupakan tanda spesifik untuk kelainan vaskuler

atau trombosit dan jarang dijumpai pada kelainan pembekuan darah. Lesi ini merupakan

perdarahan kapiler kecil, munculnya sekaligus dalam jumlah banyak begitu pula menghilangnya.

Pada kelainan purpura, petechiae sering dijumpai bersama ekhimosis superfisial yang multipel.

Pada kelainan pembekuan darah, tanda yang karakteristik adalah hematoma yang besar.

Hematoma tersebut dapat timbul spontan atau setelah trauma ringan. Hemarthrosis adalah

perdarahan kedalam rongga sendi dan merupakan gejala yang diagnostik untuk kelainan

pembekuan darah yang bersifat bawaan. Sering tanpa perubahan warna kulit, sehingga gejalanya

seperti artritis.

Pada orang dengan gangguan perdarahan, bila mengalami trauma perdarahan yang terjadi

lebih banyak dan berlangsung lebih lama dari pada orang normal. Pada kelainan pembekuan

darah, mulainya proses perdarahan sering terlambat (delayed bleeding). Setelah trauma,

perdarahan dapat berhenti selama beberapa jam, tetapi kemudian timbul perdarahan yang tidak

dapat dihentikan dengan vasokonstriktor. Penghentian perdarahan yang sementara disebabkan

trombosit dapat membentuk sumbat hemostatik.

Pada kelainan trombosit atau vaskuler, perdarahan terjadi segera setelah trauma.

Walaupun darah yang keluar tidak sebanyak pada kelainan pembekuan darah, tetapi dapat

berlangsung lama sampai berhari-hari. Perdarahan spontan seperti menorhagia, metrorhagia,

hematuria, hematemesis, melena dan epistaksis dapat terjadi pada kelainan purpura maupun

kelainan pembekuan darah, sedangkan hemoptisis jarang terjadi karena gangguan perdarahan.

Pada kelainan bawaan gejala perdarahan biasanya mulai tampak sejak bayi atau masa

anak-anak dan pada anamnesa dijumpai riwayat keluarga yang positif. Pada pemeriksaan

laboratorium sering kali dijumpai kekurangan salah satu faktor pembekuan. Pada kelainan

pembekuan darah yang didapat, gejala perdarahan tidak seberat kelainan bawaan, sifatnya

multipel dan gambaran kliniknya sering didominasi penyakit primernya. Pada anamnesa perlu

ditanyakan tentang obat-obatan yang diminum, karena banyak obat yang menyebabkan

trombositopenia, gangguan fungsi trombosit atau kelainan vaskuler.

B. Kelainan vaskuler

Perdarahan abnormal dapat terjadi akibat berbagai kelainan sistem vaskuler baik herediter

maupun didapat. Kelainan ini merupakan penyebab perdarahan yang paling sering dijumpai di

klinik. Biasanya merupakan perdarahan kulit ringan dan berlangsung kurang lebih 48 jam.

Penyebab kelainan ini bisa karena:

struktur pembuluh darah yang abnormal

adanya proses radang atau reaksi imun

jaringan perivaskuler yang abnormal.

Pemeriksaan laboratorium:

masa perdarahan mungkin memanjang atau normal

percobaan pembendungan bisa positif atau negatif

pemeriksaan lainnya normal

a. Kelainan vaskuler yang bersifat herediter:

1. Hereditary hemorrhagic telangiectasia

Penyakit ini diturunkan secara autosom dominan. Pada penyakit ini dinding kapiler dan

arteriol hanya terdiri dari lapisan endotel yang tipis, sehingga terjadi pelebaran dan mudah

berdarah. Karena tidak dapat berkontraksi dengan baik maka perdarahan sering berlangsung

lama. Kelainan ini sering terlihat pada kulit dan mukosa mulut serta hidung. Gejala yang sering

dijumpai adalah epistaksis. Pada penyakit ini, percobaan pembendungan dan masa perdarahan

biasanya normal.

2. Ehlers-Danlos syndrome dan Osteogenesis imperfecta merupakan akibat kelainan

jaringan kolagen sedang Pseudoxantoma elasticum adalah kelainan jaringan elastin. Pada

penyakit-penyakit ini, fragilitas vaskuler meningkat sehingga sering terjadi perdarahan

yang merupakan penyulit dalam klinik.

b. Kelainan vaskuler yang didapat:

1. Henoch Schonlein Syndrome

Kelainan ini dasarnya adalah reaksi hipersensitivitas yang menimbulkan peradangan akut

yang meluas pada kapiler dan arteri kecil. Hal ini mengakibatkan permiabilitas vaskuler

meningkat sehingga terjadi perdarahan ke jaringan.

Secara klinik tampak sebagai keadaan akut yang ditandai dengan macular rash, purpura,

sakit sendi, sakit perut dan hematuria. Purpura terutama dijumpai pada daerah punggung, pantat,

siku, tungkai dan kaki. Penyakit ini bersifat self limited dan biasanya terjadi pada anak walaupun

dapat dijumpai pada orang dewasa. Sering kali menyertai infeksi saluran nafas bagian atas oleh

streptokok beta hemolitikus grup A atau setelah minum obat-obat tertentu.

2. Purpura senilis

Kelainan ini dijumpai pada orang berusia lanjut. Purpura biasanya dijumpai pada bagian

ekstensor lengan dan tangan. Kulit pada tempat yang terkena bersifat tidak elastik, halus dan

licin karena degenerasi dan kehilangan jaringan kolagen, elastin dan lemak.

3. Purpura kortikosteroid

Purpura sering dijumpai pada penyakit Cushing dan penderita yang mendapat

kortikosteroid dosis tinggi dalam waktu lama. Dasarnya adalah karena kehilangan jaringan

subkutan yang merupakan jaringan penunjang pembuluh darah.

4. Purpura simpleks

Kelainan ini sering dijumpai pada wanita dalam masa menstruasi dan tampak sebagai

lebam kebiruan pada kulit. Penyebabnya tidak jelas, mungkin karena peningkatan fragilitas

pembuluh darah di kulit. Tidak dijumpai kelainan baik pada masa perdarahan maupun percobaan

pembendungan.

5. Scurvy

Penyebabnya adalah kekurangan vitamin C yang mengakibatkan gangguan pembentukan

kolagen. Akibatnya fragilitas vaskuler meningkat dan gambaran kliniknya adalah petekhiae dan

ekhimosis. Biasanya petekhiae bersifat perifolikuler, yaitu sekitar folikel rambut. Masa

perdarahan biasanya memanjang dan percobaan pembendungan positif.

6. Purpura karena obat-obatan

Beberapa obat-oabatan dapat menimbulkan purpura dan gejalanya menghilang setelah

pemakaian obat dihentikan. Patofisiologinya tidak jelas, kemungkinan dasarnya idosinkrasi

individual.

7. Puprura karena infeksi

Bebarapa penyebab infeksi seperti virus, riketsia, meningkokus dan toksin bakteri dapat

menyebabkan kerusakan endotel vaskuler. Pada endokarditis bakterial purpura disebabkan

emboli pada mikrovaskuler. Pada beberapa keadaan terjadi juga trombositopenia dan

disseminated intravascular coagulation.

8. Purpura mekanik

Kontraksi otot yang berlebihan seperti pada pertusis dan kejang-kejang akan

meningkatkan tekanan intrakapiler sehingga terjadi ekstravasasi darah. Purpura dijumpai pada

daerah leher, kepala dan ekstremitas atas. Purpura ortostatik yang timbul karean mekanisme yang

sama adalah purpura dikaki pada orang yang berdiri terlalu lama.

9. Purpura yang dihubungkan dengan paraproteinemia

Kerusakan vaskuler merupakan akibat langsung atau tidak langsung dari protein

abnormal. Hal yang sama juga terjadi pada cryoglobulin dan macroglobulinemia waldenstrom’s.