KELAINAN TUMBUH KEMBANG PALATUM

Etiologi

Bibir sumbing dan palatum biasanya disertai kelainan bawaan lain, misalnya

hidrosefalus, sindaktilia atau polidaktilia.

Penyebab bibir sumbing dan palatum tidak diketahui dengan pasti. Sebagian

besar kasus sumbing bibir atau sumbing palatum atau keduanya dapat dejelaskan

dengan hipotesis multifaktor. Teori multifaktor yg diturunkan menyatakan bahwa

gen-gen yang beresiko berinteraksi satu dengan lainnya dengan lingkungan,

menyebabkan cacat pada perkembangan janin. Sumbing bibir dan palatum

merupakan kegagalan bersatunya jaringan selama perkembangan. Gangguan pola

normal pertumbuhan muka dalam bentuk defisiensi prosesus muka merupakan

penyebab kesalahan perkembangan bibir dan palatum. Sebagian besar ahli

embriologi percaya bahwa defisiensi jaringan terjadi pada semua deformitas

sumbing sehingga struktur anatomi normal tidak terbentuk.

Periode perkembangan struktur anatomi bersifat spesifik sehingga sumbing

bibir dapat terjadi terpisah dari sumbing palatum, meskipun keduanya dapat

terjadi terpisah dari sumbing palatum, meskipun keduanya dapat terjadi bersama-

sama dan bervariasi dalam derajat keparahannya bergantung pada luas sumbing

yang dapat bervariasi mulai dari lingir alveolar (alveolar ridge) sampai ke bagian

akhir dari palatum lunak. Variasi dapat pula dimulai dari takik ringan pada sudur

mulut atau bifid uvula sampai deformitas berat berupa sumbing bibir yang meluas

ke tulang alveolar dan seluruh palatum secara bilateral.

Variasi yang terjadi merupakan refleksi dari deviasi rangkaian

perkembangan palatum yang dimulai dari minggu ke delapan pada regio pre

maksila dan berakhir pada minggu ke dua belas pada uvula di palatum lunak. Jadi,

jika faktor penyebab bekerja pada minggu ke delapan, sumbing akan terjadi lebih

ke posterior dan juga anterior temasuk alveolus, palatum keras dan palatum lunak,

serta uvula, membentuk cacat yang serius. Sebaliknya, jika penyebab bekerja

dekat akhir periode perkembangan (minggu ke sebelas), sumbing yang terlihat

hanya pada palatum lunak bagian posterior, menyebabkan terjadinya sumbing

sebagian atau hanya pada uvula sebagai cacat ringan yang tidak membutuhkan

terapi.

Sumbing yang haya mengenai bibir dinamakan cheiloschisis. Sumbing bibir

umumnya terjadi pada minggu ke enam tujuh intra uterin, sesuai dengan waktu

perkembangan bibir normal dengan terjadinya kegagalan penetrasi dari sel

mesodermal pada groove epitel diantara processus nasalis medialis dan lateralis.

Lebih sering terjadi pada bayi laki-laki dan lebih sering pada bagian kiri daripada

kanan (2:1). Sumbing pada bibir bawah selalu bagian tengah akibat gagalnya

perpaduan kedua prosesus mandibularis.

Pada sindrom pierre robin yang menyerang wanita, ditemukan sumbing

palatum lunak tanpa sumbing bibir dan disertai mikrognasi a (rahang kecil) dan

mikroglosia (lidah yang kecil).

Sumbing sempurna yang meliputi kelainan yang dimulai dari perbatasan

bibir dan kulit melalui tulang alveolar rahang atas sampai bagian bawah (dasar)

rongga hidung dan rongga mulut disebut cheilognathoeschisis.

Sumbing palatum terjadi pada minggu ke delapan akibat kegagalan fusi

prosesus palatinus dan prosesus pre maksila. Sumbing yang sudah melibatkan

palatum dinamakan cheilognathopalatoschisis.

Sumbing sempurna dan unilateral, dari luar (muka) tampak suatu rongga

hidung yang pada satu sisi medial dibatasi oleh sekat atau septum hidung dan sisi

lain (lateral) oleh concha. Pada sumbing sempurna, bagian palatum lunak juga

ikut terbelah. Pada sumbing sempurna dan bilateral, rongga hidung langsung

menjadi satu dengan rongga mulut, tidak terbentuk sekat hidung, rongga dibatasi

kanan dan kiri oleh concha.

Gambaran Klinis

Klasifikasi Veau untuk sumbing bibir dan palatum digunakan secara luas

oleh klinikus untuk menggambarkan variasi sumbing bibir dan palatum.

Klasifikasi ini terbagi dalam empat kategori utama berdasarkan derajat sumbing.

Sumbing bibir dapat bervariasi, dari pit atau takik kecil pada tepi merah

bibir sampai sumbing yang meluas ke dasar hidung.

Kelas I : Takik unilateral pada tepi merah bibir dan meluas sampai

bibir.

Kelas II : Bila takik pada merah bibir sudah meluas ke bibir, tetapi tidak

mengenai dasar hidung.

Kelas III : Sumbing unilateral pada merah bibir yang meluas melalui bibir ke

dasar hidung.

Kelas IV: Setiap sumbing bilateral pada bibir yang menunjukkan takik tak

sempurna atau merupakan sumbing yang sempurna.

Menurut sistem veau, sumbing palatum dapat dibagi dalam empat tipe

klinis, yaitu:

Kelas I : Sumbing yang terbatas pada palatum lunak.

Kelas II : Cacat pada palatum keras dan lunak, meluas tidak melampaui

foramen incisivum dan terbatas hanya pada palatum sekunder.

Kelas III : Sumbing pada palatum sekunder dapat komplet atau tidak

komplet. Sumbing palatum komplet meliputi palatum lunak dan keras sampai

foramen incisivum. Sumbing tidak komplet meliputi palatum lunak dan bagian

palatum keras tetapi tidak meluas sampai foramen incisivum. Sumbing unilateral

yang komplet dan meluas dari uvula sampai foramen incisivum di garis tengah

dan prosesus alveolaris unilateral juga termasuk kelas III.

Kelas IV: Sumbing bilateral komplet meliputi palatum lunak dan keras serta

prosesus alveolaris pada kedua sisi premaksila, meninggalkan daerah itu bebas

dan sering kali bergerak.

Sumbing submukosa tidak termasuk sistem klasifikasi ini, tetapi dapat

diidentifikasi secara klinis dengan bifid uvula, takik yang lunak pada bagian

posterior palatum keras dan lunak serta adanya daerah cerah pada selaput tipis

translusen yang menutupi daerah yang cacat. Sumbing palatum lunak dan sub

mukosa sering kali berhubungan dengan gangguan fungsi faringeal dan tuba

eustachii. Otitis media rekuren dan gangguan pendengaran merupakan komplikasi

yang umum ditemukan. Gangguan palatal faringeal disebabkan gagalnya palatum

lunak dan dinding faringeal berkontak selama penelanan dan bicara sehingga

mencegah penutupan otot yang diperlukan antara hidung dan faring. Suara sering

kali ditandai oleh pengeluaran udara dari hidung sehingga menjadi sengau.

Prevalensi anomali gigi yang berhubungan dengan sumbing bibir dan palatum

sering terlihat. Kelainan dalam jumlah, ukuran, morfologi, klasifikasi dan erupsi

gigi dapat ditemukan.baik gigi susu maupun gigi tetap, dapat terkena. Incisiv

lateral sekitar sumbing sering kali terkena, tetapi gigi geligi di luar daerah

sumbing juga dapat menunjukkan cacat perkembangan sampai pada derajat berat.

Insiden gigi mising kongenital (hipodonsi) yang tinggi ditemukan terutama

untuk gigi incisiv lateral atas susu dan permanen di sekitar daerah sumbing.

Prevalensi hipodontia meningkat secara langsung sesuai dengan derajat sumbing.

Sumbing alveolar unilateral dan bilateral yang komplet sering kali berhubungan

dengan gigi berlebih, umumnya incisiv lateral atas. Pembentukan gigi sering kali

terlambat serta hipoplasia email, mikrodontia, makrodontia dan gigi yang berfusi

sering terlihat.

Komplikasi

Cheilognatopalatoschisis terjadi pada lebih dari 50% semua kelainan

sumbing dan merupakan gangguan paling berat bagi bayi baru lahir, karena dapat

menyebabkan komplikasi pneumonia aspirasi akibat salah telan.

Komplikasi lain yang terjadi adalah gangguan pertumbuhan gigi, gangguan

bicara dan gangguan psikologi. Jika menjalar sampai sudut mata, kelainan ini

disebut celah oblik wajah.