Kelainan sistem Neurologi Anak Infeksi :

Meningitis, Abses otak, poliomielitis, GBS, TORCH

Non infeksi : Kejang DemamEpilepsiHidrocephalusTumor otakPerdarahan intrakranialLain-2

DEFINISIKejang demam = Setep, ≠ epilepsiInternational League Against Epilepsy:

Kejang yang berhubungan dengan demam Bukan disebabkan infeksi susunan saraf

pusat, ketidakseimbangan elektrolit Pada anak berumur lebih dari 1 bulan

(biasanya 6 bulan – 5 tahun), jarang setelah > 7 tahun

Tidak ada riwayat kejang tanpa demamSuhu > 38 °C

Kejang Demam

Klasifikasi kejang demamKejang demam sederhana (KDS)

Kejang demam kompleks (KDK) :

Sifatnya fokal, atau general yang berubah jadi

fokal

Lamanya >15’

Multipel

Penyebab demamInfeksi saluran pernapasanRadang di telingaDiareInfeksi saluran kemihDll

EtiologiTidak diketahuiFaktor genetik peranan penting Berg et al, 24% anak kejang demam keluarga dekat juga kejang demam; Hanya 20% yang tidak ada riwayat dengan

kejang demam

DIAGNOSISAnamnesis (terpenting) Pemeriksaan neurologis lain dalam batas

normalDarah, kadar glukosa elektrolit serum, BUN,

kreatin serumTransiluminasi kepala

Pungsi lumbalFunduskopiEEG tidak rutin !!!

Pungsi lumbalMenyingkirkan atau menegakkan diagnosis

meningitisPada kejang demam pertama :

Umur < 12 bulan: sangat dianjurkanUmur 12-18 bulan: dianjurkanUmur > 18 bulan: tidak dilakukan secara rutin,

kecuali ada gejala meningitis atau kecurigaan infeksi intrakranial

(American Academy Ped, 1996)

DIAGNOSIS BANDINGMeningitisEnsefalitisAbses otakSinkop

Tatalaksana Fase akutA,B,C Mengatasi kejangKEJANG Diazepam rectal: 5 mg utk. BB<10 kg

( dibawah 3 tahun), 10 mg utk BB>10 kg Atau iv 0,3 - 0,5 mg/kgBB/kali Tunggu 5 menit + oksigenasiMASIH KEJANG Diazepam rectal atau iv Tunggu 5 menit + oksigenasiMASIH KEJANG Fenitoin/defenilhidantoin loading, iv 10 - 15 mg/kgBB/kali maks. 200 mg. Tunggu 10 menit + oksigenasi MASIH KEJANG Masuk ICU - anestesi umum

Midazolam

Turunkan panas Antipiretika: Parasetamol/ ibuprofen Kompres air PAM/hangat kuku

Pengobatan penyebab

Penanganan suportif Bebaskan jalan nafas Jaga keseimbangan cairan dan elektrolit Pertahankan tekanan darah

Pengobatan profilaksisProfilaksis intermittent pada waktu demam

Diazepam oral : 0,5 mg/KgBB/hari dibagi dalam 3 dosis pada waktu pasien demam

Profilaksis terus menerus dengan antikonvulsan tiap hari (jangka panjang)Fenobarbital : 2-5 mg/kg/hariAsam Valproat : 15-30 mg/kg/hari

Indikasi profilaksis jangka panjangSebelum kejang demam yang pertama sudah

ada kelainan neurologis atau kelainan perkembangan neurologi (Cerebral Palsy, retardasi mental, mikrosefali).

Ada riwayat tanpa demam pada orang tua saudara kandung.

Kejang demam lebih lama dari 15 menit, fokal atau diikuti oleh kelainan neurologis sementara atau menetap.

Dapat dipertimbangkan pemberian profilaksis bila kejang demam terjadi pada bayi berumur kurang dari 12 bulan atau terjadi kejang multipel dalam satu episode demam

PROGNOSISKejang demam berulangEpilepsiKelainan motorikGangguan mental dan belajar.

Faktor risiko berulangnya kejang demamRiwayat kejang demam dalam keluargaUsia kurang dari 18 bulanTingginya suhu badan sebelum kejangLamanya demam sebelum kejang * Bila ada 3 faktor kemungkinan berulang 80% * Bila tidak ada faktor 10-15% * Kemungkinan berulang paling besar

pada tahun pertama

E P I L E P S IDefinisi :

Bangkitan kejang berulang, yang terjadi 2 x atau lebih

Tidak diprovokasi oleh demamAkibatkan oleh aktivitas listrik yang

berlebih pada sebagian atau seluruh bagian otak

Etiologi1. Idiopatik (77%)

Semua umur, terutama 5-20 tahun, kelainan neurologis (-), riwayat keluarga sering

(+).

2. Kelainan kongenital Trauma lahir (terutama anak <10 tahun).

3. Kelainan metabolik DM. Gangguan elektrolit. GGK. Defisiensi nutrisi. Intoksikasi alkohol/obat-obatan.

Etiologi (2)

4. Trauma kepala Terutama kontusio cerebri (2 tahun post-trauma).

5. Tumor Pada semua umur, terutama >30 tahun, Parsial s.d. umum tonik-klonik.

6. GPDO (Stroke) Pada usia lanjut.

7. Infeksi Ensefalitis, meningitis, abses. Infeksi berat di bagian lain. Infeksi kronis (sifilis). Komplikasi AIDS.

8. Penyakit degeneratif Demensia Alzeimer.

9. Kejang demam

Gejala Klinis1. Gangguan kesadaran:

kesadaran ↓ / hilang (sementara).2. Gangguan motorik: kejang umum/fokal.3. Gangguan sensorik: parestesia,

halusinasi, gangguan pengecapan dan penciuman.

4. Gangguan vegetatif: gangguan saraf otonom (misalnya: ngompol).

5. Gangguan psikis

Klasifikasi EpilepsiA. Bangkitan Parsial

1. Parsial Sederhana.2. Parsial Kompleks (Epilepsi Psikomotor).3. Kejang Parsial Mid Tonik-Klonik Umum secara Sekunder.

B. Bangkitan Umum1. Absence Seizure (Petit Mal).2. Tonik-Klonik (Grand Mal).3. Epilepsi Mioklonik.4. Epilepsi Atonik (Astatic Seizure).5. Clonic Seizure.6. Tonic Seizure.

C. Kejang yang Tidak Dapat Diklasifikasikan

Tata Laksana Epilepsi1. Terapi Kausal

Infeksi otak antibiotik.Tumor operasi.

2. Terapi Medikamentosa (Anti Kejang)Menggunakan OAE:

sedini mungkin dan jangka lama.

Obat Anti EpilepsiTipe: Obat yang efektif:

1. Parsial:

a. Parsial Sederhana

b. Parsial Kompleks

c. Umum Sekunder

- Fenobarbital

- Difenilhidantoin

- Karbamazepin

- Fenobarbital

- Difenilhidantoin

- Karbamazepin

- Fenobarbital

- Difenilhidantoin

- Karbamazepin

2. Umum:

a. Lena

b. Mioklonik

c. Tonik klonik

d. Atonik

- Etosuksimid

- Asam Valproat

- Etosuksimid

- Asam Valproat

- Asam Valproat

- Fenobarbital

- Difenilhidantoin

- Karbamazepin

- Etosuksimid

- Asam Valproat

Status Epileptikus (2)

Di dalam praktek pasien mengalami kejang epilepsi berulang tanpa sadar sebelum kejang berikutnya atau kejang secara klinis dan atau elektris yang berakhir >30 menit, baik kesadaran terganggu atau tidak.1. General tonic-clonic status epileptikus (di antara dua kejang: kesadaran (-)).2. Non-convulsive seizures yang lama – Absence status atau parsial kompleks status.3. Fokal seizures yang terus menerus.

Meningitis bakterial (purulenta) adalah Radang selaput otak (araknoidea dan piameter) yang menimbulkan eksudasi berupa pus, disebabkan oleh kuman nonspesifik dan bukan disebabkan oleh virus dan kuman spesifik

Meningitis Bakterial

EtiologiNeonatus(0-<1bln): Listeria monocytogenes,

streptokokus B, E.coli Umur 1-3 bulan : E.coli, Streptococcus B,

Listeria monocytogenes Haemofilus influenza, S.pneumoniae.

Umur 3 bln-18 thn : N.meningitidis, S.pneumoniae, Haemofilus influenza

Patogenesis1. Aliran darah (hematogen) karena

infeksi di tempat lain seperti faringitis, tonsillitis, endokarditis, pneumonia, infeksi gigi.

2. Perluasan langsung dari infeksi (per kontinuitatum) : infeksi dari sinus paranasalis, mastoid, abses otak, sinus kavernosus.

3. Implantasi langsung : trauma kepala terbuka, tindakan bedah otak, pungsi lumbal

4. Neonatus: aspirasi cairan amnion, kuman jalan lahir, transplacenta

GEJALA KLINISNeonatus :

Gejala tidak khas, yang sering disertai panasAnak nampak malas, lemah, tidak mau minum,

muntah, dan kesadaran menurun.Ubun-ubun besar kadang cembungPernafasan tidak teratur

Anak umur 2 bulan – 2 tahun :Gambaran klasik tidak adaHanya panas, muntah, gelisah, kejang berulangKadang-kadang “High pitched cry”

GEJALA KLINISAnak umur > 2 tahun :Panas, menggigil, muntah, nyeri kepalaKejang dan gangguan kesadaranTanda rangsang meningeal : kaku kuduk,

tanda Brudzinski dan Kernig (+)

Gejala Klinis Meningitis pada Anak

Brudzinski's sign Kernig's sign

Gejala neurologis meningitis bakteri dapat dibagi 4 fase:

Fase I : sub febris, lesu, selera makan menurun, mual dan sakit kepala ringan.

Fase II : tanda rangsang meningen, kelainan saraf otak (III, IV).

Fase III: tanda neurologi fokal, konvulsi, kesadaran menurun.

Fase IV : tanda fase tiga disertai koma, syok.

 

DIAGNOSISgejala klinis likuor serebrospinalis (pungsi lumbal) Pengecatan gramKultur LCS   

Diagnosis banding Meningitis tuberkulosaMeningitis asepticAbses otak

Pemeriksaan penunjang1.Darah lengkap, 2.Biakan darah, 3.Biakan nasofaring 4.X- Foto dada 5.CT scan kepala 6. Lumbal pungsi

Pengambilan Liquor Spinalis Untuk menentukan adanya diagnosa meningitis

Tabel interprestasi CSS

mngktSdkt mngktMeningkatTek LP

rendahnormalnormal/menurun

Glukosa

meningkatSdkt meningkat

meningkatProtein

predominan MN

Predominan MN

Predominan PMN

Jenis sel

bervariasi< 100/ml1000/mlJuml sel

bervariasiBiasanya normal

keruhWarna

Meningitis TBC

Meningitis virus

M. BkteriTes

Kontraindikasi pungsi lumbalInfeksi kulit di sekitar daerah tempat pungsi.Dicurigai adanya tumor atau tekanan

intrakranial meningkat.Kelainan pembekuan darahSyok

TatalaksanaObat Antibiotik

Neonatus: Ampicillin + Gentamicin atau Cefotaxime

Ampisilin 100-300 mg/kgBB/hr i.v dibagi dalam 4 dosis dan kloramfenikol 50-100 mg/kgBB/hr i.v dibagi dalam 4 dosis.

Cefotaxime 200 mg/kgBB/hr i.v dibagi dalam 4 dosis atau ceftriaxone 100 mg/kgBB/hr i.v dibagi dalam 2 dosis

Kortikosteroid : Utk mengurangi edema otakDeksametason 0,6 mg/kgBB/hari IV dibagi

dalam 4 dosis,diberikan 15-20menit sebelum antbiotik

TatalaksanaTerapi Simptomatik

Antikejang : diazepam i.v 0.2-0.5 mg/kgBB/dosis atau rectal : 0.4-0.5 mg/kgBB/dosis kemudian dilanjutkan fenobarbital 5-10 mg/kgBB/hr 3x sehari atau Fenitoin 5-10 mg/kgBB/hr 3x sehari

Antipiretik : parasetamol 10 mg/kgBB/dosisMenurunkan tekanan intra cranial : manitol

0,5-1 g/kg/hari

TatalaksanaTerapi Suportif

Cairan intravenaMemberi makanan melalui sondeMencegah dekubitus dan pneumonia ortosttik

dengan mengubah posisi penderita sesering mungkin

Menghisap lendir untuk mencegah aspirasi pneumonia

Fisioterapi dan Rehabilitasi

Meningitis tuberculosis suatu infeksi pada meningen (selaput yang

meliputi otak dan medulla spinalis) yang disebabkan oleh Mycobacterium tuberculosis

Demam pada awitan penyakit

Uji Tuberkulin Positif

TB paru primerMeningitis TBMilier TBEfusi Pleural TB

TB Osteo-artikular

TB Ginjal

Kon

jun

ctivitis Flikte

nula

ris

Erite

ma n

odosu

m2 – 3 bulan

3 – 12 bulan

6 – 24 bulan

> 5 tahun

Waktu setelah infeksi primer

Manifestasi Klinis

Timetable of Tuberculosis

Donald PR et.al. In: Madkour MM, ed. Tuberculosis. Berlin; Springer;2003.p.243-64

PatofisiologiDroplet Infection

Primary focus Bacteraemia

Meninges & Brainparenchyma

Rich focus

Rupture into

Subarachnoid space

Adhesions

Basal cisterns

Hydrosefalus

Interpendic-ular fossa

Cranial nerve palsies, internal carotid stenosis

Vasculitis

Stroke especially basal ganglia internal

carotid, proximal middle cerrebral artery

territories

Encephalitis

Cerebral oedema

↑ ICP

Gejala KlinisStadium I (Prodormal)Stadium I (Prodormal)

Stadium II ( iritasi meningeal)Stadium II ( iritasi meningeal)

Stadium III (terminal)Stadium III (terminal)

Demam, malaise, nyeri kepala, muntah, tanpa disertai penurunan status mental

Gangguan saraf kranialis, paresis, kejang fokal,Nyeri kepala berat, kernig&brudzinski (+), Reflek tendon ↑, stupor dan pe↓ status mental.

Koma, pupil melebar dan tidak bereaksi sama sekali, nadi & nafas tidak teratur, hiperpireksia, dapat meninggal.

DiagnosisAnamnesis

Riwayat kejang atau kesadaran ↓ (tergantung staium penyakit)

Fisis Tergantung stadium penyakit

Tes tuberculin (+) (40% kasus negatif)Laboratorium

Darah Anemia ringan Jumlah leukosit N/↑/↓

DiagnosisLikour (pungsi lumbal)

Ground grass appearance/santokrom, tetapi bisa jernih/sedikit opalesens

Jumlah sel 10 – 1.000/mm3 (stadium awal → sel PMN dominan; stadium lanjut → limfosit dominan)

Protein ↑ > 40 mg/dLGlukosa biasanya ↓ < 40 mg/dL, (rasio likuor : darah < 1/2)

Bilasan lambungBTA (+)Kultur M. tuberculosis (+) → untuk diagnosis pasti

Radiology Foto thoraks → lesi di paruUSG kepala → hidrosefalusCT-scan kepala

Diagnosis BandingMeningitis atipikStadium awal meningitis bakterialis

MedikamentosaOAT : 2 HRZE/S dilanjutkan HR selama 10 bulan

Dosis : INH 5-15 mg/kgBB/hrRifampicin 10-15 mg/kgBB/hrPirazinamide 25-35 mg/kgBB/hrStreptomycin 15-30 mg/kgBB/hrEthambutol 15-20 mg/kgBB/hr

Prednison 1 – 2 mg/kgBB/hari selama 4 – 8 minggu kemudian tappering off selama 2 – 3 minggu

Penatalaksanaan

PenatalaksanaanPengobatan Suportif

• Pemberian cairan intravena/Infus• Pemberian O2 (1-5 ml/menit)

• Diet per sonde / puasa•dll

SimptomatikAkejang dan antipiretik

Fisioterapi & Rehabilitasi

PrognosisTergantung umur dan stadium penyakit

Umur < 2 th → mortalitas/insidens sekuele tinggi

Stadium I → kesembuhan 100% : insidens sekuele rendah

Stadium II → mortalitas 10 – 30% : insidens sekuele 75%

Stadium III → mortalitas 50% : insidens sekuele >80%

KELUMPUHAN Susunan Saraf Pusat * Kaku / spastis * Refleks fisiologis meningkat * Refleks patologis positif * Tidak ditemukan atrofi, kecuali sudah berlangsung lama

Susunan Saraf Tepi * Lemas / flaksid * Refleks fisiologis menurun atau hilang * Refleks patologis negatif * Tonus otot hilang * Atrofi cepat terjadi

AFP (acute Flacyd Paralysis)

Susunanan Syaraf Pusat (UMN)

Susunanan Syaraf Tepi (LMN)

Kelumpuhan susunan saraf tepi (layuh)

Dari sumsum tulang belakang sampai jari / otot

Kelumpuhan parsial disebut paresisKelumpuhan total disebut paralisis / plegi

Penyebab Kelumpuhan Susunan Saraf Tepi / Lumpuh LayuhMedula Spinalis * mielitis transversa * Polio * TraumaAkar saraf tepi * sindrom Guillain- BarreSaraf tepi * Neuritis infeksi / kurang gizi * Trauma

Sambungan saraf otot

* Miastenia gravis * botulisme Otot * Miositis akut virus * DistrofiTangan * Erb’s

POLIOMYELITISPenyebab : enterovirus tipe Brunhilde, Lansing dan leonPenularan : fecal - oralDisebut juga : paralisis infantil, penyakit

Heine MedinKerusakan sel motorneuron di medula spinalis

POLIOMYELITISRespon terinfeksi Polio : * Infeksi asimtomatik (90-95%) * Poliomielitis abortif (4-8%) * Poliomielitis nonparalitik atau paralitik (1-2%)

POLIOMYELITISLumpuh layuh, biasanya tungkai satu sisi * Lemas, tidak ada gerakan * Mengecil * Refleks fisiologis – * Refleks patologis –

POLIOMYELITIS CSS : protein meningkat pleositosis (10-150 sel) Virus dapat diisolasi dari tinja dan orofarings

CEREBRAL PALSYCEREBRAL PALSY

Sekelompok kelainan motorik non progresif

Gambaran klinisnya dapat berubah seiring

dengan berjalannya waktu (kematangan otak)

Timbul sekunder akibat lesi atau anomali otak

Terjadi pada tahap awal perkembangan

2/3 th?, 8 th?/ 16th?

KOMORBIDITAS Kejang, Epilepsi Gangguan belajar, kognisi

50-70 % CP RM25 % RM berat primer kelainan di otak sekunder: ggn motorik (explorasi terhambat, gg sensori, perilaku)

Gangguan perilaku, emosi Gangguan sensorik, penglihatan, pendengaran Gangguan gastrointestinal: GER, menelan,mengunyah

gagal tumbuh

FAKTOR RISIKO TERJADINYA FAKTOR RISIKO TERJADINYA CEREBRALCEREBRAL PALSY PALSY

PRANATAL ANTENATAL NEONATAL

Ibu dengan riwayat aborsi spontan dan bayi lahir mati

Riwayat keluarga yang menderita Cerebral Palsy onset dini

BBLR Bayi kurang bulan Kelahiran

multipel/kembar Malformasi sistem

saraf pusat Ibu yang menderita

hipotiroidisme atau mendapat hormon tiroid atau estrogen selama kehamilan

Perdarahan antepartum

Proteinuria berat pada akhir kehamilan

Sepsis Bayi yang lahir dari

ibu dengan korioamnionitis

Apgar skor yang rendah

Kernikterus Persalinan dengan

komplikasi Kejang pada

neonatal

Murphy DJ et al. BMJ 1997;314:404 (II2,III-B)Wilson-Castello D et al. Pediatrics 1998;102:315-322 (II2-B)

KLASIFIKASI SEREBRAL PALSITergantung pola motorik yang menonjol. Ada 3 tipe yaitu:1. Serebral Palsi Spastik (piramidal) (65%) Tergantung bagian tubuh yang terkena dibagi :,

Hemiplegikuadriplegidiplegi

2. Serebral Palsi ekstrapiramidal (25%) Tergantung tipe kelainan gerak yang terjadi dibagi :

rigiditydistoniachoreoatetoidataksia.

CP atetoid dan ataksik disebut juga sebagai CP diskinetik Serebral Palsi tipe hipotonik, walau tidak ada kelainan

gerak, juga termasuk dalam kelompok ini 3. Campuran 10%

Derajat I : berjalan tanpa hambatan, keterbatasan terjadi pada gerakan motorik kasar yang lebih rumit.

Derajat II : berjalan tanpa alat bantu, keterbatasan dalam ber-jalan di luar rumah dan di lingkungan masyarakat.

Derajat III :berjalan dengan alat bantu mobilitas, keterbatasan dalam berjalan di luar rumah dan di lingkungan masyarakat.

Derajat IV : kemampuan bergerak sendiri terbatas, mengguna-kan alat bantu gerak yang cukup canggih untuk berada di luar rumah dan di lingkungan masyarakat.

Derajat V : kemampuan bergerak sendiri sangat terbatas, walaupun sudah menggunakan alat bantu yang canggih.

(Gross Motor Function Classification System/GMFCS)

Rosenbaum. BMJ 2003;326:970-4

DERAJAT KEPARAHAN CEREBRAL PALSY

GAMBARAN KLINIS Gejala dapat menonjol maupun tidak : Spastisitas. Tonus otot yang berubah. Koreo atetosis. Ataksia Gangguan pendengaran Gangguan bicara Gangguan mata Tremor

Scissor-sign

ATNR

Protective/ Parachute

TATALAKSANA DAN PENGOBATAN Ditentukan sepenuhnya sampai sejauh mana

ketrampilan dan cacatnya Pengobatan kausal tidak ada, hanya simptomatik

Spastisitas : Diazepam, Baclofen, Dantrolene. Athetosis : anti-cholinergic drugs ( trihexyphenydyl, bentropine,

procyclidine hydrochloride). Kejang : Anti-epileptic drugs. Extreme behavioral problems : Clonidine, Anti-psychotic drugs

Sehingga dalam menanganinya harus memperhatikan segala aspek dan diperlukan kerjasama multidisipin yang baik dan merupakan suatu tim

Obat obatan jarang digunakan

Tatalaksana dan obat (2)1. Aspek medis

Aspek medis umum

Fisioterapi Pembedahan Obat-obatan Terapi okupasi Ortotik Terapi wicara

2. Aspek non medis– Pendidikan– Pekerjaan– Problem sosial– Lain-lain

Pembesaran yang progresif dari ventrikel dengan pemeriksaan fetal echo dan atau penampakan pada hari-hari pertama kehidupan

PatofisiologiGangguan pada produksi aliran serebrospinalGangguan pada aliran sirkulasi serebrospinalGangguan pada aliran absorpsi serebrospinal

Hidrosefalus Kongenital

Frekuensi dan EtiologiFrekuensi: 2-5 per kelahiran hidupEtiologi: 1. Aqueductal stenosis 2. Myelomeningocele 3. Communicating hidrosefalus 4. Dandy-walker malformasi 5. Perdarahan intraventrikuler 6. Tumor 7. Infeksi

Tanda-tanda klinisKepala membesar, fontanela anterior cembungMuntahIritabilitasDeviasi mata yang disebut sunsettingKejang

Neuro ImagingSerial USG pada utero dan atau posnatalMRI atau CT Scan

PenatalaksanaanObat - efektif untuk kondisi yang transient - obat-obat yang diberikan:

acetazolamide, furosemideVP-shunt

PrognosisTergantung etiologiAnomali pada otakJika tidak ditemukan etiologi maka 40-

50% dapat menjadi normal