Download - Kelainan Sistem Neurologi
Kelainan sistem Neurologi Anak Infeksi :
Meningitis, Abses otak, poliomielitis, GBS, TORCH
Non infeksi : Kejang DemamEpilepsiHidrocephalusTumor otakPerdarahan intrakranialLain-2
DEFINISIKejang demam = Setep, ≠ epilepsiInternational League Against Epilepsy:
Kejang yang berhubungan dengan demam Bukan disebabkan infeksi susunan saraf
pusat, ketidakseimbangan elektrolit Pada anak berumur lebih dari 1 bulan
(biasanya 6 bulan – 5 tahun), jarang setelah > 7 tahun
Tidak ada riwayat kejang tanpa demamSuhu > 38 °C
Kejang Demam
Klasifikasi kejang demamKejang demam sederhana (KDS)
Kejang demam kompleks (KDK) :
Sifatnya fokal, atau general yang berubah jadi
fokal
Lamanya >15’
Multipel
Penyebab demamInfeksi saluran pernapasanRadang di telingaDiareInfeksi saluran kemihDll
EtiologiTidak diketahuiFaktor genetik peranan penting Berg et al, 24% anak kejang demam keluarga dekat juga kejang demam; Hanya 20% yang tidak ada riwayat dengan
kejang demam
DIAGNOSISAnamnesis (terpenting) Pemeriksaan neurologis lain dalam batas
normalDarah, kadar glukosa elektrolit serum, BUN,
kreatin serumTransiluminasi kepala
Pungsi lumbalFunduskopiEEG tidak rutin !!!
Pungsi lumbalMenyingkirkan atau menegakkan diagnosis
meningitisPada kejang demam pertama :
Umur < 12 bulan: sangat dianjurkanUmur 12-18 bulan: dianjurkanUmur > 18 bulan: tidak dilakukan secara rutin,
kecuali ada gejala meningitis atau kecurigaan infeksi intrakranial
(American Academy Ped, 1996)
DIAGNOSIS BANDINGMeningitisEnsefalitisAbses otakSinkop
Tatalaksana Fase akutA,B,C Mengatasi kejangKEJANG Diazepam rectal: 5 mg utk. BB<10 kg
( dibawah 3 tahun), 10 mg utk BB>10 kg Atau iv 0,3 - 0,5 mg/kgBB/kali Tunggu 5 menit + oksigenasiMASIH KEJANG Diazepam rectal atau iv Tunggu 5 menit + oksigenasiMASIH KEJANG Fenitoin/defenilhidantoin loading, iv 10 - 15 mg/kgBB/kali maks. 200 mg. Tunggu 10 menit + oksigenasi MASIH KEJANG Masuk ICU - anestesi umum
Midazolam
Turunkan panas Antipiretika: Parasetamol/ ibuprofen Kompres air PAM/hangat kuku
Pengobatan penyebab
Penanganan suportif Bebaskan jalan nafas Jaga keseimbangan cairan dan elektrolit Pertahankan tekanan darah
Pengobatan profilaksisProfilaksis intermittent pada waktu demam
Diazepam oral : 0,5 mg/KgBB/hari dibagi dalam 3 dosis pada waktu pasien demam
Profilaksis terus menerus dengan antikonvulsan tiap hari (jangka panjang)Fenobarbital : 2-5 mg/kg/hariAsam Valproat : 15-30 mg/kg/hari
Indikasi profilaksis jangka panjangSebelum kejang demam yang pertama sudah
ada kelainan neurologis atau kelainan perkembangan neurologi (Cerebral Palsy, retardasi mental, mikrosefali).
Ada riwayat tanpa demam pada orang tua saudara kandung.
Kejang demam lebih lama dari 15 menit, fokal atau diikuti oleh kelainan neurologis sementara atau menetap.
Dapat dipertimbangkan pemberian profilaksis bila kejang demam terjadi pada bayi berumur kurang dari 12 bulan atau terjadi kejang multipel dalam satu episode demam
PROGNOSISKejang demam berulangEpilepsiKelainan motorikGangguan mental dan belajar.
Faktor risiko berulangnya kejang demamRiwayat kejang demam dalam keluargaUsia kurang dari 18 bulanTingginya suhu badan sebelum kejangLamanya demam sebelum kejang * Bila ada 3 faktor kemungkinan berulang 80% * Bila tidak ada faktor 10-15% * Kemungkinan berulang paling besar
pada tahun pertama
E P I L E P S IDefinisi :
Bangkitan kejang berulang, yang terjadi 2 x atau lebih
Tidak diprovokasi oleh demamAkibatkan oleh aktivitas listrik yang
berlebih pada sebagian atau seluruh bagian otak
Etiologi1. Idiopatik (77%)
Semua umur, terutama 5-20 tahun, kelainan neurologis (-), riwayat keluarga sering
(+).
2. Kelainan kongenital Trauma lahir (terutama anak <10 tahun).
3. Kelainan metabolik DM. Gangguan elektrolit. GGK. Defisiensi nutrisi. Intoksikasi alkohol/obat-obatan.
Etiologi (2)
4. Trauma kepala Terutama kontusio cerebri (2 tahun post-trauma).
5. Tumor Pada semua umur, terutama >30 tahun, Parsial s.d. umum tonik-klonik.
6. GPDO (Stroke) Pada usia lanjut.
7. Infeksi Ensefalitis, meningitis, abses. Infeksi berat di bagian lain. Infeksi kronis (sifilis). Komplikasi AIDS.
8. Penyakit degeneratif Demensia Alzeimer.
9. Kejang demam
Gejala Klinis1. Gangguan kesadaran:
kesadaran ↓ / hilang (sementara).2. Gangguan motorik: kejang umum/fokal.3. Gangguan sensorik: parestesia,
halusinasi, gangguan pengecapan dan penciuman.
4. Gangguan vegetatif: gangguan saraf otonom (misalnya: ngompol).
5. Gangguan psikis
Klasifikasi EpilepsiA. Bangkitan Parsial
1. Parsial Sederhana.2. Parsial Kompleks (Epilepsi Psikomotor).3. Kejang Parsial Mid Tonik-Klonik Umum secara Sekunder.
B. Bangkitan Umum1. Absence Seizure (Petit Mal).2. Tonik-Klonik (Grand Mal).3. Epilepsi Mioklonik.4. Epilepsi Atonik (Astatic Seizure).5. Clonic Seizure.6. Tonic Seizure.
C. Kejang yang Tidak Dapat Diklasifikasikan
Tata Laksana Epilepsi1. Terapi Kausal
Infeksi otak antibiotik.Tumor operasi.
2. Terapi Medikamentosa (Anti Kejang)Menggunakan OAE:
sedini mungkin dan jangka lama.
Obat Anti EpilepsiTipe: Obat yang efektif:
1. Parsial:
a. Parsial Sederhana
b. Parsial Kompleks
c. Umum Sekunder
- Fenobarbital
- Difenilhidantoin
- Karbamazepin
- Fenobarbital
- Difenilhidantoin
- Karbamazepin
- Fenobarbital
- Difenilhidantoin
- Karbamazepin
2. Umum:
a. Lena
b. Mioklonik
c. Tonik klonik
d. Atonik
- Etosuksimid
- Asam Valproat
- Etosuksimid
- Asam Valproat
- Asam Valproat
- Fenobarbital
- Difenilhidantoin
- Karbamazepin
- Etosuksimid
- Asam Valproat
Status Epileptikus (2)
Di dalam praktek pasien mengalami kejang epilepsi berulang tanpa sadar sebelum kejang berikutnya atau kejang secara klinis dan atau elektris yang berakhir >30 menit, baik kesadaran terganggu atau tidak.1. General tonic-clonic status epileptikus (di antara dua kejang: kesadaran (-)).2. Non-convulsive seizures yang lama – Absence status atau parsial kompleks status.3. Fokal seizures yang terus menerus.
Meningitis bakterial (purulenta) adalah Radang selaput otak (araknoidea dan piameter) yang menimbulkan eksudasi berupa pus, disebabkan oleh kuman nonspesifik dan bukan disebabkan oleh virus dan kuman spesifik
Meningitis Bakterial
EtiologiNeonatus(0-<1bln): Listeria monocytogenes,
streptokokus B, E.coli Umur 1-3 bulan : E.coli, Streptococcus B,
Listeria monocytogenes Haemofilus influenza, S.pneumoniae.
Umur 3 bln-18 thn : N.meningitidis, S.pneumoniae, Haemofilus influenza
Patogenesis1. Aliran darah (hematogen) karena
infeksi di tempat lain seperti faringitis, tonsillitis, endokarditis, pneumonia, infeksi gigi.
2. Perluasan langsung dari infeksi (per kontinuitatum) : infeksi dari sinus paranasalis, mastoid, abses otak, sinus kavernosus.
3. Implantasi langsung : trauma kepala terbuka, tindakan bedah otak, pungsi lumbal
4. Neonatus: aspirasi cairan amnion, kuman jalan lahir, transplacenta
GEJALA KLINISNeonatus :
Gejala tidak khas, yang sering disertai panasAnak nampak malas, lemah, tidak mau minum,
muntah, dan kesadaran menurun.Ubun-ubun besar kadang cembungPernafasan tidak teratur
Anak umur 2 bulan – 2 tahun :Gambaran klasik tidak adaHanya panas, muntah, gelisah, kejang berulangKadang-kadang “High pitched cry”
GEJALA KLINISAnak umur > 2 tahun :Panas, menggigil, muntah, nyeri kepalaKejang dan gangguan kesadaranTanda rangsang meningeal : kaku kuduk,
tanda Brudzinski dan Kernig (+)
Gejala Klinis Meningitis pada Anak
Brudzinski's sign Kernig's sign
Gejala neurologis meningitis bakteri dapat dibagi 4 fase:
Fase I : sub febris, lesu, selera makan menurun, mual dan sakit kepala ringan.
Fase II : tanda rangsang meningen, kelainan saraf otak (III, IV).
Fase III: tanda neurologi fokal, konvulsi, kesadaran menurun.
Fase IV : tanda fase tiga disertai koma, syok.
DIAGNOSISgejala klinis likuor serebrospinalis (pungsi lumbal) Pengecatan gramKultur LCS
Diagnosis banding Meningitis tuberkulosaMeningitis asepticAbses otak
Pemeriksaan penunjang1.Darah lengkap, 2.Biakan darah, 3.Biakan nasofaring 4.X- Foto dada 5.CT scan kepala 6. Lumbal pungsi
Pengambilan Liquor Spinalis Untuk menentukan adanya diagnosa meningitis
Tabel interprestasi CSS
mngktSdkt mngktMeningkatTek LP
rendahnormalnormal/menurun
Glukosa
meningkatSdkt meningkat
meningkatProtein
predominan MN
Predominan MN
Predominan PMN
Jenis sel
bervariasi< 100/ml1000/mlJuml sel
bervariasiBiasanya normal
keruhWarna
Meningitis TBC
Meningitis virus
M. BkteriTes
Kontraindikasi pungsi lumbalInfeksi kulit di sekitar daerah tempat pungsi.Dicurigai adanya tumor atau tekanan
intrakranial meningkat.Kelainan pembekuan darahSyok
TatalaksanaObat Antibiotik
Neonatus: Ampicillin + Gentamicin atau Cefotaxime
Ampisilin 100-300 mg/kgBB/hr i.v dibagi dalam 4 dosis dan kloramfenikol 50-100 mg/kgBB/hr i.v dibagi dalam 4 dosis.
Cefotaxime 200 mg/kgBB/hr i.v dibagi dalam 4 dosis atau ceftriaxone 100 mg/kgBB/hr i.v dibagi dalam 2 dosis
Kortikosteroid : Utk mengurangi edema otakDeksametason 0,6 mg/kgBB/hari IV dibagi
dalam 4 dosis,diberikan 15-20menit sebelum antbiotik
TatalaksanaTerapi Simptomatik
Antikejang : diazepam i.v 0.2-0.5 mg/kgBB/dosis atau rectal : 0.4-0.5 mg/kgBB/dosis kemudian dilanjutkan fenobarbital 5-10 mg/kgBB/hr 3x sehari atau Fenitoin 5-10 mg/kgBB/hr 3x sehari
Antipiretik : parasetamol 10 mg/kgBB/dosisMenurunkan tekanan intra cranial : manitol
0,5-1 g/kg/hari
TatalaksanaTerapi Suportif
Cairan intravenaMemberi makanan melalui sondeMencegah dekubitus dan pneumonia ortosttik
dengan mengubah posisi penderita sesering mungkin
Menghisap lendir untuk mencegah aspirasi pneumonia
Fisioterapi dan Rehabilitasi
Meningitis tuberculosis suatu infeksi pada meningen (selaput yang
meliputi otak dan medulla spinalis) yang disebabkan oleh Mycobacterium tuberculosis
Demam pada awitan penyakit
Uji Tuberkulin Positif
TB paru primerMeningitis TBMilier TBEfusi Pleural TB
TB Osteo-artikular
TB Ginjal
Kon
jun
ctivitis Flikte
nula
ris
Erite
ma n
odosu
m2 – 3 bulan
3 – 12 bulan
6 – 24 bulan
> 5 tahun
Waktu setelah infeksi primer
Manifestasi Klinis
Timetable of Tuberculosis
Donald PR et.al. In: Madkour MM, ed. Tuberculosis. Berlin; Springer;2003.p.243-64
PatofisiologiDroplet Infection
Primary focus Bacteraemia
Meninges & Brainparenchyma
Rich focus
Rupture into
Subarachnoid space
Adhesions
Basal cisterns
Hydrosefalus
Interpendic-ular fossa
Cranial nerve palsies, internal carotid stenosis
Vasculitis
Stroke especially basal ganglia internal
carotid, proximal middle cerrebral artery
territories
Encephalitis
Cerebral oedema
↑ ICP
Gejala KlinisStadium I (Prodormal)Stadium I (Prodormal)
Stadium II ( iritasi meningeal)Stadium II ( iritasi meningeal)
Stadium III (terminal)Stadium III (terminal)
Demam, malaise, nyeri kepala, muntah, tanpa disertai penurunan status mental
Gangguan saraf kranialis, paresis, kejang fokal,Nyeri kepala berat, kernig&brudzinski (+), Reflek tendon ↑, stupor dan pe↓ status mental.
Koma, pupil melebar dan tidak bereaksi sama sekali, nadi & nafas tidak teratur, hiperpireksia, dapat meninggal.
DiagnosisAnamnesis
Riwayat kejang atau kesadaran ↓ (tergantung staium penyakit)
Fisis Tergantung stadium penyakit
Tes tuberculin (+) (40% kasus negatif)Laboratorium
Darah Anemia ringan Jumlah leukosit N/↑/↓
DiagnosisLikour (pungsi lumbal)
Ground grass appearance/santokrom, tetapi bisa jernih/sedikit opalesens
Jumlah sel 10 – 1.000/mm3 (stadium awal → sel PMN dominan; stadium lanjut → limfosit dominan)
Protein ↑ > 40 mg/dLGlukosa biasanya ↓ < 40 mg/dL, (rasio likuor : darah < 1/2)
Bilasan lambungBTA (+)Kultur M. tuberculosis (+) → untuk diagnosis pasti
Radiology Foto thoraks → lesi di paruUSG kepala → hidrosefalusCT-scan kepala
Diagnosis BandingMeningitis atipikStadium awal meningitis bakterialis
MedikamentosaOAT : 2 HRZE/S dilanjutkan HR selama 10 bulan
Dosis : INH 5-15 mg/kgBB/hrRifampicin 10-15 mg/kgBB/hrPirazinamide 25-35 mg/kgBB/hrStreptomycin 15-30 mg/kgBB/hrEthambutol 15-20 mg/kgBB/hr
Prednison 1 – 2 mg/kgBB/hari selama 4 – 8 minggu kemudian tappering off selama 2 – 3 minggu
Penatalaksanaan
PenatalaksanaanPengobatan Suportif
• Pemberian cairan intravena/Infus• Pemberian O2 (1-5 ml/menit)
• Diet per sonde / puasa•dll
SimptomatikAkejang dan antipiretik
Fisioterapi & Rehabilitasi
PrognosisTergantung umur dan stadium penyakit
Umur < 2 th → mortalitas/insidens sekuele tinggi
Stadium I → kesembuhan 100% : insidens sekuele rendah
Stadium II → mortalitas 10 – 30% : insidens sekuele 75%
Stadium III → mortalitas 50% : insidens sekuele >80%
KELUMPUHAN Susunan Saraf Pusat * Kaku / spastis * Refleks fisiologis meningkat * Refleks patologis positif * Tidak ditemukan atrofi, kecuali sudah berlangsung lama
Susunan Saraf Tepi * Lemas / flaksid * Refleks fisiologis menurun atau hilang * Refleks patologis negatif * Tonus otot hilang * Atrofi cepat terjadi
AFP (acute Flacyd Paralysis)
Susunanan Syaraf Pusat (UMN)
Susunanan Syaraf Tepi (LMN)
Kelumpuhan susunan saraf tepi (layuh)
Dari sumsum tulang belakang sampai jari / otot
Kelumpuhan parsial disebut paresisKelumpuhan total disebut paralisis / plegi
Penyebab Kelumpuhan Susunan Saraf Tepi / Lumpuh LayuhMedula Spinalis * mielitis transversa * Polio * TraumaAkar saraf tepi * sindrom Guillain- BarreSaraf tepi * Neuritis infeksi / kurang gizi * Trauma
Sambungan saraf otot
* Miastenia gravis * botulisme Otot * Miositis akut virus * DistrofiTangan * Erb’s
POLIOMYELITISPenyebab : enterovirus tipe Brunhilde, Lansing dan leonPenularan : fecal - oralDisebut juga : paralisis infantil, penyakit
Heine MedinKerusakan sel motorneuron di medula spinalis
POLIOMYELITISRespon terinfeksi Polio : * Infeksi asimtomatik (90-95%) * Poliomielitis abortif (4-8%) * Poliomielitis nonparalitik atau paralitik (1-2%)
POLIOMYELITISLumpuh layuh, biasanya tungkai satu sisi * Lemas, tidak ada gerakan * Mengecil * Refleks fisiologis – * Refleks patologis –
POLIOMYELITIS CSS : protein meningkat pleositosis (10-150 sel) Virus dapat diisolasi dari tinja dan orofarings
CEREBRAL PALSYCEREBRAL PALSY
Sekelompok kelainan motorik non progresif
Gambaran klinisnya dapat berubah seiring
dengan berjalannya waktu (kematangan otak)
Timbul sekunder akibat lesi atau anomali otak
Terjadi pada tahap awal perkembangan
2/3 th?, 8 th?/ 16th?
KOMORBIDITAS Kejang, Epilepsi Gangguan belajar, kognisi
50-70 % CP RM25 % RM berat primer kelainan di otak sekunder: ggn motorik (explorasi terhambat, gg sensori, perilaku)
Gangguan perilaku, emosi Gangguan sensorik, penglihatan, pendengaran Gangguan gastrointestinal: GER, menelan,mengunyah
gagal tumbuh
FAKTOR RISIKO TERJADINYA FAKTOR RISIKO TERJADINYA CEREBRALCEREBRAL PALSY PALSY
PRANATAL ANTENATAL NEONATAL
Ibu dengan riwayat aborsi spontan dan bayi lahir mati
Riwayat keluarga yang menderita Cerebral Palsy onset dini
BBLR Bayi kurang bulan Kelahiran
multipel/kembar Malformasi sistem
saraf pusat Ibu yang menderita
hipotiroidisme atau mendapat hormon tiroid atau estrogen selama kehamilan
Perdarahan antepartum
Proteinuria berat pada akhir kehamilan
Sepsis Bayi yang lahir dari
ibu dengan korioamnionitis
Apgar skor yang rendah
Kernikterus Persalinan dengan
komplikasi Kejang pada
neonatal
Murphy DJ et al. BMJ 1997;314:404 (II2,III-B)Wilson-Castello D et al. Pediatrics 1998;102:315-322 (II2-B)
KLASIFIKASI SEREBRAL PALSITergantung pola motorik yang menonjol. Ada 3 tipe yaitu:1. Serebral Palsi Spastik (piramidal) (65%) Tergantung bagian tubuh yang terkena dibagi :,
Hemiplegikuadriplegidiplegi
2. Serebral Palsi ekstrapiramidal (25%) Tergantung tipe kelainan gerak yang terjadi dibagi :
rigiditydistoniachoreoatetoidataksia.
CP atetoid dan ataksik disebut juga sebagai CP diskinetik Serebral Palsi tipe hipotonik, walau tidak ada kelainan
gerak, juga termasuk dalam kelompok ini 3. Campuran 10%
Derajat I : berjalan tanpa hambatan, keterbatasan terjadi pada gerakan motorik kasar yang lebih rumit.
Derajat II : berjalan tanpa alat bantu, keterbatasan dalam ber-jalan di luar rumah dan di lingkungan masyarakat.
Derajat III :berjalan dengan alat bantu mobilitas, keterbatasan dalam berjalan di luar rumah dan di lingkungan masyarakat.
Derajat IV : kemampuan bergerak sendiri terbatas, mengguna-kan alat bantu gerak yang cukup canggih untuk berada di luar rumah dan di lingkungan masyarakat.
Derajat V : kemampuan bergerak sendiri sangat terbatas, walaupun sudah menggunakan alat bantu yang canggih.
(Gross Motor Function Classification System/GMFCS)
Rosenbaum. BMJ 2003;326:970-4
DERAJAT KEPARAHAN CEREBRAL PALSY
GAMBARAN KLINIS Gejala dapat menonjol maupun tidak : Spastisitas. Tonus otot yang berubah. Koreo atetosis. Ataksia Gangguan pendengaran Gangguan bicara Gangguan mata Tremor
Scissor-sign
ATNR
Protective/ Parachute
TATALAKSANA DAN PENGOBATAN Ditentukan sepenuhnya sampai sejauh mana
ketrampilan dan cacatnya Pengobatan kausal tidak ada, hanya simptomatik
Spastisitas : Diazepam, Baclofen, Dantrolene. Athetosis : anti-cholinergic drugs ( trihexyphenydyl, bentropine,
procyclidine hydrochloride). Kejang : Anti-epileptic drugs. Extreme behavioral problems : Clonidine, Anti-psychotic drugs
Sehingga dalam menanganinya harus memperhatikan segala aspek dan diperlukan kerjasama multidisipin yang baik dan merupakan suatu tim
Obat obatan jarang digunakan
Tatalaksana dan obat (2)1. Aspek medis
Aspek medis umum
Fisioterapi Pembedahan Obat-obatan Terapi okupasi Ortotik Terapi wicara
2. Aspek non medis– Pendidikan– Pekerjaan– Problem sosial– Lain-lain
Pembesaran yang progresif dari ventrikel dengan pemeriksaan fetal echo dan atau penampakan pada hari-hari pertama kehidupan
PatofisiologiGangguan pada produksi aliran serebrospinalGangguan pada aliran sirkulasi serebrospinalGangguan pada aliran absorpsi serebrospinal
Hidrosefalus Kongenital
Frekuensi dan EtiologiFrekuensi: 2-5 per kelahiran hidupEtiologi: 1. Aqueductal stenosis 2. Myelomeningocele 3. Communicating hidrosefalus 4. Dandy-walker malformasi 5. Perdarahan intraventrikuler 6. Tumor 7. Infeksi
Tanda-tanda klinisKepala membesar, fontanela anterior cembungMuntahIritabilitasDeviasi mata yang disebut sunsettingKejang
Neuro ImagingSerial USG pada utero dan atau posnatalMRI atau CT Scan
PenatalaksanaanObat - efektif untuk kondisi yang transient - obat-obat yang diberikan:
acetazolamide, furosemideVP-shunt
PrognosisTergantung etiologiAnomali pada otakJika tidak ditemukan etiologi maka 40-
50% dapat menjadi normal