Kardiomiopati Restriktif Kardiomiopati restriktif merupakan kelainan yang sangat jarang dan sebabnya belum dapat dikonfirmasi hingga kini. Tanda yang khas untuk kardiomiopati jenis ini adalah adanya gangguan pada fungsi diastolic disertai dinding ventrikel yang kaku yang menghalangi pengisian ventrikel. Pada pemeriksaan patologi anatomis ditemukan adanya fibrosis, hipertrofi atau infiltrasi pada otot-otot jantung yang menyebabkan gangguan fungsi diastolic tersebut Etiologi Seperti yang telah dijelaskan di atas, etiologi dari penyakit ini belum diketahui, kardiomiopati restriktif sering ditemukan pada amyloidosis, hemokromatosis, deposisi glikogen, fibrosis endomiokardial, eosinophilia, fibroelastosis dan lain-lain. Gejala Klinis Pasien biasanya datang dengan keluhan lemah dan sesak napas. Ditemukan tanda-tanda gagal jantung sebelah kanan yang disertai dengan gejala sistemik penyerta yakni amyloidosis, hemokrimatosis Pemeriksaan Fisik Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan adanya pembesaran jantung. Selain ini dapat ditemukan adanya bunyi jantung ke 3 dan 4 dan adanya regurgitasi mitral atau tricuspid. Pemeriksaan Penunjang Pada pemeriksaan EKG dapat ditemukan adanya gambaran low voltage. Dapat terlihat juga gambaran gangguan konduksi intraventrikular dan gangguan konduksi atrioventrikular. Pada pemeriksaan ekokardiografi tampak dinding ventrikel kiri menebal serta penambahan massa di dalam ventrikel. Ruangan ventrikel masih dalam batas normal atau dapat mengecil dengan fungsi sistolik yang masih normal. Pada pemeriksaan radionuklir terlihat adanya infiltrasi pada otot jantung. Ventrikel kiri normal atau mengecil namun fungsi sistolik tetap normal. Pada sadapan jantung ditemukan Compliance ventrikel kiri mengurang dan terjadinya peningkatan tekanan pengisisan ventrikel kiri dan kanan. Diagnosis Banding Perikarditis konstriktif adalah penyakit jantung yang secara klinis dan hemodinamik sukar dibedakan dengan kardiomiopati restriktif. Kedua kelainan ini perlu dibedakan karena implikasi pengobatan dan prognosisnya yang berbeda. Pengobatan Pengobatan pada umumnya sulit diberikan karena penyakit ini tidak efisien untuk diobati dan lagipula bergantung pada penyakit penyertanya. Obat anti aritmia diberikan bila ada gangguan irama. Umumnya aritmia dapat menyebabkan kematian mendadak dan biasanya pemasangan alat pacu jantung dapat dipertimbangkan pada kasus-kasus tertentu yakni pasien dengan gangguan konduksi yang berat.

Dengan ekokardiografi transesofagus dapat dibedakan antara kardiomiopati restriktif dan pericarditis konstriktif secara jelas dengan mengevaluasi perubahan aliran vena pulmonalis pada pernapasan.