7/21/2019 KadangSa

1/8

Kadang-kadang pasien mengalami sindrom klinis yang serupa dengan infark

miokard akut, dengan nyeri dada iskemik dan elevasi segmen ST pada EKG.

Disfungsi pada ventrikel kirimmungkin muncul pada kurang dari setengah pasien

dan cenderung bersifat difus. ada autopsi, arteri koroner biasanya masih paten,

meskipun arteritis koroner viral pernah dilaporkan. !asospasme koroner "uga

pernah dihubungkan dengan miokarditis akut.

asien mungkin mengalami sinkop atau palpitasi dengan blok arterioventrikular

atau aritmia ventrikular. #lok $! lengkap umum di"umpai, dan sebagian pasien

mengalami serangan stroke adams. #lok "antung lengkap umumnya bersifat

sementara dan membutuhkan alat bantu "antung permanen.ada evaluasi

selama %& tahun terhadap kematian mendadak pada anggota-anggota air 'orce

baru, tercatat %& persen yang mengalami miokarditis saat diautopsi. ada

beberapa pasien dengan aritmia ventrikel refrakter, biopsi endomiokardial atau

autopsi menun"ukan adanya miokarditis. enyakit trombo emboli sistemik "uga

terkait dengan miokarditis.

Kecenderungan familial pada miokarditis dapat ter"adi. ada beberapa laporan,

terdeteksi adanya defek sel supresor, men"adi presisposisi perkembangan kearah

miokarditis aktif. asien dengan kardiopati peripartum memiliki frekuensi

miokarditis yang lebih tinggi pada biopsi endomiokardial. erubahan-perubahan

imunoregulasi pada saat kehamilan dan setelahnya mungkin meningkatkan

miokarditis viral, dan pa"anan terhadap antid(gen trofoblasitik mungkin akan

menyebabkan kerusakan miokard dengan dimensiasi imun.

Diagnosis

Diagnosis ditegakan bedasarkan anamnesis adanya sindrom seperti )u atau

mungkin asimtomatik. emeriksaan laboratorium dapat menun"ukan leukosiosis,

eusino*lia, la"u endap darah yang meningkat atau peningkatan +# band of

creatinin phosphokinaseK+#. eningkatan K+# ditemukan pada kurang

lebih /& persen pasien, namun pemeriksaan tropin lebih sensitif untuk

mendeteksi kerusakan miokard pada kecurigaan miokarditis. Dapat di"umpai

peningkatan titer virus kardiotro*k. Dibutuhkan peningkatan empat kali lipat

pada titer 0gG setelah lebih d untuari 1-2 mingguk mendokumentsikan infeksi

akut. eningkatan tter antibodi 0g+ mugkin menun"ukan infeksi akut secara lebih

spesi*k dibandingkan peningkatan titer antibodi 0gG. Sayangnya, peningkatan

pada titer antibodi hanya menangkap respon infeksi virus yang masih baru dan

tidak menun"ukan keberadaan miokarditis aktif. Dilaporkan kelainan pada hitung

limfosit T dan #, namun tidak konsisten dan tidak dapat di"adikan sebagai

penentu diagnosis. Tiga hal klinis yaitu infeksi viral sebelumnya, perikarditis, dan

kelainan laboratorium terkait yang digunakan untuk mendiagnosis miokarditis

karena co3sackie # di"umpai pada kurang dari /& persen kasus yang terbukti

secara histologis.

Elektrokardiogra*

7/21/2019 KadangSa

2/8

EKG hampirselalu abnormal pada pasien miokarditis. EKG paling sering

menun"ukan sinus takikardia. 4ebih khas adalah perubahan gelombang ST-T

dapat diteemukan perlambatan interval 5Tc, voltase rendah, dan bahkan pola

infark miokard akut. $ritmia "antung sering ditemukan, termasuk blok "antung

total, takikardia ventrikular dan aritmia supraventrikular terutama dengan

adanya gagal "antung kongestif dan in)amasi perikard.

'oto 6ontgen dada

6asio kardiotorasik biasanya normal, terutama pada faase a7al penyakit

sebelum ter"adi kardiomiopati. 'ungsi ventrikel kiri yang menurun progresif dapat

mengakibatkan kardiomegali. Dapat ditemukan manifestasi gagal "antung

kongestif seperti sefalisasi atau edema paru.

Ekokardiogram

Ekokardiogra* dapat menun"ukan disfungsi sistolik ventrikel kiri pada pasiendeng dimensi ventrikel kiri yang berukuran abnormal. Kelainan gerakan dinding

segmental munkin ditemukan. Ketebalan dinding "antung mungkin bertambah,

terutama saat permulaan penyakit, saat in)amasi sedang hebat. Trombus

ventrikel terdeteksi sekitar /8 persen. Gambaran ekokardiogra* pada miokarditis

aktif dapat meniru restriktif, hipertonik, atau kardiomiopati dilatasi.

#iopsi Endomiokardial

Karena tidak adekuatnya pemeriksaan non invasif dalam menetapkan diagnosis

miokarditis, diagnosis histologis dianggap perlu untuk memastikan diagnosis.

#iopsi endomiokardial merupakan pemeriksaan yang penting untukmembuktikan diagnosis tersebut. Spesimen miokard ventrikel kanan bisa

didapatkan dengan mengakses vena "ugularis interna kanan dan vena femoralis.

#iopsi intravaskular dari ventrikel kiri "arang dilakukan karena angka kematian

yang lebih tinggi. #ioptom ventrikuar kanan yang tepat diletakan diba7ah

)uroskopi atau endokardiogra* untuk mengambil sampel interventrikel. Karena

miokarditis dapat ter"adi setempat, maka sampel diambil minimal empat sampai

enam fragmen. Dengan menggunakan biptom Stanford , sampel-sampel

umumnya memiliki diameter maksimal %-9 mm dengan berat basah 8 mg.

Sampel-samper tersebut diproses, ditempel pada para*n, diletakan dan di7arnai

dengan hematolicin-eosin dan trichrome. #ebrapa peneliti melakukan biopsiendomiokardial pada pasien dengan gagal "antung kongestif yang tak "elas

dan:atau aritmia ventrikular.

Kriteria ;istologis miokarditis

ersentase pasien dengan hasil biopsi yang diinterpretasikan sebagai miokarditis

bervariasi luas. ;al ini pada dasarkanya karena adanya perbedaan kriteria

diagnostik untuk miokarditis aktif yang digunakan oleh peneliti. Ketidakpastian

kriteria biopsi endomiokardial ini menyebabkan adanya pertemuan bagi patologi

"antung untuk mencapai kesepakatan umum de*nisi patologis miokarditis, yang

sekarang dikenal sebagai kriteria Dallas. Kriteria ini membagi hasil biopsi

men"adi miokarditis, miokarditis borderline, atau tidak ada miokarditis.

7/21/2019 KadangSa

3/8

+iokarditis aktif di de*nisiskan sebagai in*ltat in)amasi pada miokard dengan

nekrosis dan atau deenerasi miosit, tidak khas adanya kerusakan iskemik yang

terkait dengan , radioistop in)amation-avid, cukup men"an"ikan sebagai metode skrining

untuk miokarditis aktif, dengan spesi*tas dan sensitivitas sebesar ?9@ dan nilai

prediksi negatif sebesar A?@ pada miokarditi yang terbukti dengn biopsi. Scan

dengan Indium 111 labeled antimyosin antibodydapat mendeteksi nekrosis

miosit. enggunaan teknik ini pada pasien miokarditis menun"ukan sensiti*tas

?9@, spesi*sitas 89@, dan nilai prediksi negatif scan sebesar A%@. ada pasien

yang antibody antimiosin positif da n biopsi negatif. Kemungkinan tidak

terdeteksinya in)amasi dapat ter"adi. roses penggambaran anti miosit dapat

mendeteksi kerusakan miosit tanpa membutuhkan etiologi dan penyebab

kerusakan otot "antung nonin)amasi. ada pasien muda dapat ter"adi scan positifpalsu. Kegunaan skintigra* darbatlam mendiagnosis miokarditis terbatas dalam

rendahnya spesi*tas dan pa"anan terhadap radiasi.

erubahan "aringan sehubungan dengan miokarditis mungkin dapat diidenti*kasi

dengan menggunakan +60. ;asil-hasil a7al menun"ukan in)amasi miokard

mungkin menyebabkan intensitas sinyal dinding miokard abnormal. enggunaan

T2-weighted imagesuntuk memvisualkan edema "aringan telah dilaporkan

dalam beberapa kasus pasien dengan miokarditis aktif. #aru-baru ini, contras

medium-enhanced+60 telah digunakan untuk mendeteksi perubahan miokadial

pada miokarditis. Bbat kontras dalam proses pencitraan +60 yalaksaanitu

gadopentetate dimeglumine berkumpul pada lesi-lesi in)amasi. #ahan-bahantersebut bersifat hidro*lik yang berkumpul pada ruang ekstraselular "aringan

7/21/2019 KadangSa

4/8

yang mengandung air. Gadlinium meningkatkan sigyal T2-weighted images.

ada se"umlah /A pasien dengan miokarditis secara klinis dan /? subyek normal

melalui contras medium-enhanced+60, menun"ukan peningkatan globl relatif

tinggi pada pasien dibandingkan pada kontrol. +60 kontras dan pemrosesan

gambaran ekokardiogra* digital dapat memvisualisasikan area in)amasi dan

berapa besar in)amasi tesebut. Dan "uga terbukti berguna sebagai teknik dalam

diagnosis dan pemantauan aktivitas penyakit.

+eskipun teknik-teknik noninfasif cukup men"an"ikan, biopsi endomiokardial

tetap men"adi standar baku dalam diagnosis.

enatalaksanaan

era7atan suportif merupakan terapi lini pertama pada pasien miokarditis akut.

ada pasien dengan ge"ala gagal "antung, terapi mencakup diuretik untuk

menurunkan tekanan pengisian ventrikelC inhibitor angiotensin enymeuntuk

menurunkan resistensi vaskularC penyekant beta "ika kondisi klinis sudah stabil,dan antagonis aldosteron. Karena digoksin telah terbukti dapat meningkatkan

ekspresi sitokin in)amasi dan moetalitas pada model murin miokarditis viral,

maka obat tersebut harus digunakan secara hati-hati dan dosis rendah.

ada pasien dengan keluhan hebat, seperti kolaps hemodinamik, pera7atan

suportif mencakup terapi inotropok intravena dan alat suport sirkulasi mekanis

yang dapat digunakan untuk men"embatani pasien yang akan dilakukan

tansplantsi "antung. $danya aritmia atrial atau venrikular dapat diberikan

antiaritmia yang tepat atau mungkin implantasi de*briltor.

$ntiin)amasi

Diterimanya hipotesis immune-mediated in!urytelah mendorong penelitian

untuk membuktikan apakah terapi anti in)amasi dapat memberikan keuntungan

klinis klinis tambahan pada pasien dengan kardiomiopati dilatasi in)amasi yang

dira7at dengan regimen gagal "atung konvensional. arillo mempela"ari /&%

pasien dengan kardiomiopati dilatasi dan mengklasi*kasikannya sebagai

reaktif, dengan bukti endomiokardial atau laboratorium in)amasi yang

berlan"ut , atau nonreaktif. Titik akhir primer studi tersebut adalah peningkatan

pada fraksi e"eksi ventrikel kiri sebesar atau lebih besar dari 8 persen. ada

pemantauan setelah 9 bulan, 2> persen pasien reaktif yang menerima prednisonmencapai titik akhir ini, dibandingkan dengan hanya %? persen pada kelompok

kontrol reaktif. Setelah A bulan pemantauan, peningkatan yang disebabkan oleh

prednison sudah tidak ditemukan. asien-pasien nonreaktif tidak mengalami

peningkatan dengan prednison. +eskipun didapati hasil-hasil negatif tersebut,

para pengamat menyimpulkan bah7a terapi prednison dapat memberikan

peningkatan yang cukup dalam titik akhir klinis, tapi hanya pada subpopulasi

reaktif tertentu.

0munosupresif

Keberhasilan terapi imunosupresan pada miokarditis viral aktif mengarah ke

"yocarditis Treatment Trial yang besar. Dalam studi ini, /// pasien dengan

7/21/2019 KadangSa

5/8

miokarditis yang terkukti dengan biopsi dan dengan fraksi e"eksi ventrikel kiri F

18@ diacak untuk menerima terapi konvensional sa"a atau terapi imunosupresan

dengan prednison yang dikombinasikan dengan aatioprin atau siklosporin. Titik

akhir primer penelitian tersebut adalah perubahan pada fraksi e"eksi setelah %?

minggu. Hntuk semua pasien, rata-rata peningkatan fraksi e"eksi di atas keadaan

a7al adalah A persen.

Studi yang lebih baru mengamati penggunaan terapi imunosuprsif pada pasien-

pasien dengan kardiomiopati dilatasi dan bukti imunohistokimia in)amasi.

Delapan puluh empat pasien dengan kardiomiopati onset baru dan untuk

perempun dengan kardiomiopati dilatasi setidaknya 2 bulan yang telah

mengalami peningkatan ekspresi ;4$ pada spesimen biopsi endomiokardilal

diacak untuk menerima terapi gagal "antung standar atau yang dikombinasikan

dengan prednison dan aatropin. Setelah pemantauan selama % tahun, tidak ada

perbedaan pada titik akhir primer gabungan kematian, taransplantasi, atau

pera7atan ulang 6S. asien yang dira7at dengan terapi imunosupresifmengalami peningkatan fraksi e"eksi bermakna pada bulan ke-9 dan ke-%1.

0munogloblin 0ntravena

Intra#enous immune globulin0!0G dosis tinggi memiliki sekaligus modulasi imun

dan efek antivirus. emberian 0!0G untk anak-anak dengan kardiomiopati onset

baru dan untuk perempuan dengan kardiomiopati perpartum terkait dengan

kema"un signi*kan pada fungsi ventrikular. Sayangnya, saat 0!0G diu"i pada

penelitian prospektifyang dikontrol dengan plasebo pada 2% pasien dengan

kardiomiopati dilatasi onset baru dan fraksi e"eksi F 1&@, hasilnya

mengece7akan. +endapat 0!0G+eskipun fraksi e"eksi meningkat /2 persendalam / tahun pada kelompok yang mendapat 0!0G, peningkatan in0 pada

dasarnya sama dengan mereka yang menggunakan plasebo. +aka tidak ada

keuntungan pemberian obat imunomodulator.

Secara keseluruhan, penelitian yang ada tidak mendukung penggunaan rutin

terapi imunosupresif pada miokarditis. Data ini menun"ukan bah7a sub-group

dengan miokarditis berlan"ut mungkin dengan imunosupresif, meskipun belum

ada metodologi serupa untuk mengindenti*kasi mereka.

$ntivirus

enggunaan terapi antivirus kini sedang dipertimbangkan di European Study of

Epidemiology and Treatment of ardiac 0n)ammatory Disease. asien-pasien

dengan titer enteroviral positif diacak dengan terapi interferon alfa atau plasebo,

sementara miokarditis sitomegalovirus +!mendapat terapi imunoglobulin

intravena atau plasebo. Titik akhir primer primer end point penelitian ini adalah

peningkatan fraksi e"eksi sebesar atau lebih besar dari 8 persen.

rognosis

Sekitar sepertiga karditis klinis klins dan sembuh akan memiliki beberapa

kelainan "antung, mulai dai perubahan ringan pada EKG sampai gagal "antung.

Kurang lebih 1& persen dari seluruh pasien akan sembuh total. ada saat ini

7/21/2019 KadangSa

6/8

tidak ada kriteria klinis yang dapat memprediksi dengan tepat siapa yang akan

sembuh, meskipun sebagian besar pasien dengan penurunan ringan fraksi e"eksi

ventrikel kiri dan gagal "antung =I;$ kelas 0 dan 00 sembuh secara total.

$nehnya, pasien-pasien dengan miokarditis berat memiliki kesembuhan "angka

pan"ang yang sangat baik, tak terpengaruh oleh pengalaman kolaps sirkulasi

sebelumnya. Dalam sebuah study, kemampuan bertahan "angka pana"ng tanpa

transplantasi adalah A9@, "ika dibandingkan dengan 18@ untuk mereka yang

memiliki miokarditis akut.

rognosis miokarditis tergantung pada bahan kausatifnya, namun "ika gagal

"antung klinis berlan"ut, rata-rata angka kematian 8 tahun adalah sekitar 8&-2&

persen. 0n)amasi kronis, persi tensi virus, atau keduanya mungkin

mempengaruhi perkembangan penyakit dan prognosis. Terapi di masa

mendatang perlu mengidenti*kasi faktor predominan trget pera7atan dan

diharapkan meningkatkan ketahana hidup.

;uman 0mmunode*cieny !irus

;uman 0mmunode*cieny !irus ;0!dikenal luas sebgai penyebab kardiomiopati

dilatasi. Etiologi kardiomiopati mungkin berasal dari infeksi sel-sel miokardial

oleh ;0! atau koinfeksi dengan virus-virus kardiotropik lainnya, respon auto imun

pasca viral atau keracunan "antung oleh obat-obat terlarang atau terapi obat.

#arbaro et al. mempela"ari perkembangan kardiomopati dilatasi pada A8% pasien

;0!-positif tanpa ge"ala. asien-pasien dengan catatan penggunaan obat-obat

terlarang, penyakit "antung yang lebih a7al, penatalaksanaan sebelumnya

dengan obat-obatan antiretroviral atau imunomodulator, atau fraksi e"eksi F 8&

@ dikeluarkan dari study prospektif. Dalam 2& bulan pera7atan lan"utan, ?@pasien mengalami kardiomiopati, dengan rata-rata angka ke"adian pertahun /2

kasus per /&&& pasien. 'aktor yang memungkinkan perkembangan kardiomiopati

adalah $%& cell countdi ba7ah 1&&:m4. 0nfeksi koeksisten dengan

co'sackie#irusgrup #, +!, dan virus Epstain-#arr dapat dideteksi pada

sebagian kecil pasien. enelitian lainnya menun"ukan lama penyakit dan

penggunaan obat-obatan terlarang sebagai faktor yang berperan dalam

perkembangan penyakit.

Karena ge"ala-ge"ala gagal "antung dan ;0! bisa "adi sangat mirip misalnya

kelelahan, wasting, dll mungkin pera7atan lan"ut yang hati-hati untuk pasien-pasien ini diindikasikan untuk mendeteksi perkembangan a7al disfungsi ventrikel

kiri. Tatalaksana gagal "antung secara konvensional dapat meringankan ge"ala-

ge"ala yang berhubungan dengan "antung.

Sitomegalovirus +!

+! mungkin akan mengarah ke miokarditis dalam populasi pada umumnya,

tapi umumnya miokarditis adalah self-limiteddan tak memiliki ge"ala. ada

resipien transplantasi "antung, miokarditis +! mungkin men"adi penyakit yang

lebih serius, yang akan menyebabkan disfungsi "antung. era7atan untuk

miokarditis +! adalah ganciclovir intravena, yang secara efektif menyingkirkanvirus tersebut. 0nfeksi +! dini berhubungan dengan perkembangan allograft

7/21/2019 KadangSa

7/8

penyakit "antung koroner, yang men"adi penyebab utama kematian setahun

setelah transplantasi "antung. 0nfeksi *broblas subintimal atau sel-sel endotel

akan menyebabkan kerusakan imunologis yang mengarah ke kondisi yang fatal.

=B=!06HS

enyakit hangesJ

(merican tripanosomiasisatau penyakit hagasJ merupakan penyebab paling

umum gagal "antung kongestif di dunia. Kondisi ini disebabkan oleh gigitan

redu#iid bug, yang diikuti oleh infeksi oleh Trypanosoma crui, dan endemis pada

daerah pedesaan di $merika selatan dan Tengah.

atogenesis

atogenesis kardiomiopati kagasik kronik masih kontroversial karena parasit

tersebut "arang muncul pada miokardium. Seperti pada model kardiomiopati

maka cedera "antung dianggap melalui mediasi proses imunologis. 6espons

kekebalan selular dan humoral keduanya sudah diimplikasikan pada cedera

miokardial. #iopsi miokardial menun"ukan, in*ltrat in)amasi pada penyakit

hagasJ kronis sebagian besar terdiri dari sel-sel D? T. ;al ini menun"ukan

bah7a ada beberapa tingkatan depresi imunologis pada induk, sehubungan

aktivitas sel-sel T-helperdikenal sebagai mekanisme pertahanan paling efektif

terhadap parasit. #eberapa peneliti mengusulkan ekspresi terbatas sel-sel D1

T selama infeksi T. cruiakut mungkin berhubungan dengan mekanisme

toleransi yang disebabkan oleh parasit tersebut. #ukti hal ini dapat dilihat pada

penelitian yang menun"ukan penambahan 04-/ in#itromengembalikan fungsi sel

T-helper, sehingga diduga terdapat defek makrofag dalam proses ini. 4ebih

lan"utnya, 04-% dan reseptor 04-% tidak ditemukan atau hanya ada sedikit dalam

in*ltrat in)amasi, membuktikan peran subset T-helperyamh tidak besar pada

penyakit ini.

+anifestasi Klinis

enyakit parasit ini memiliki fase akut, dimana penyebaran hematogenus parasit

tersebut menginvasi "aringan dan sistem organ. 0nvasi tersebut diikuti dengan

reaksi in)amasi hebat dengan sel-sel mononuklir dan manivastasi klinis demam,

berkeringant, mialgia, miokarditis, hepatosplenomegali, dan case fatality ratesekitar 8 persen. Sebagian besar pasien sembuh dari fase akut dan memasuki

fase laten tanpa ge"ala, namun %&-9&@ akan men"adi kronis sampai dengan %&

tahun se"ak infeksi pertama.

Tahap kronis adalah hasil penghancuran "aringan yang bertahap. Saluran cerna

dan "antung merupakan lokasi keterlibatan yang tersering, dengan penyebab

kematian utama adalah gagal "antung. Di dalam abdomen, penghancuran

pleksus mienterik menyebabkan pembentukan megaesofagus dan megakolon.

ada "antung, mio*bril dan serat-serat urkin"e digantikan oleh *brosa, yang

akan menyebabkan kardiomegali, gagal "antung kongestif, blok "antung, dan

aritmia. enemuan-penemuan mikroskopis menun"ukan adanya *brosis luas, tapi

7/21/2019 KadangSa

8/8

seringkali ada in*ltrat selular kronik yang terdiri dari limfosit, sel-sel plasma, dan

magrofag, dan ditemukan parasit-parasit pada sekitar seperempat pasien.

Diagnosis

Diagnosis penyakit akut tergantung pada ada-tidaknya tripomastigotes dalam

darah individu yang terinfeksi. ada infeksi yang kronis, diagnosis langsung

kurang berguna karena tripomastigoter yang beredar dalam sirkulasi darah lebih

sedikit. Lenodiagnosis dimana pasien digigit dengan redu#iid bugsyang

dikembangkan di laboratorium, lalu parasit itu akan diidenti*kasi dalam

pencernaan serangga tersebut adalah tes yang paling berguna, yang akan

mendeteksi adanya infeksi pada sekitar separuh pasien. Tes *ksasi komplemen

tes +achado-Guerreieo "uga memiliki sensitivitas dan spesi*tas untuk

mendeteksi untuk mengidenti*kasi penyakit hagasJ kronis. Tes laboratorium

lainnya, tergantung pada tes serologi positif seperti indirect immuno)uorescent

antibody* enyme-linked immunosorbent assay, dan tes hemaglutinasi

bersamaan dengan ge"ala-ge"ala dan tanda-tanda yang cocok dengan penyakit

hagasJ.

#iopsi endomiokardial mungkin menun"ukan miokarditis aktif menggunakan

kriteria Dallas. enilaian noninvasif umumnya menun"ukan kelainan gerak

dinding segmental, khususnya aneurisma apikal. enemuan pada EKG termasuk

blok "antung lengkap, blok atrioventrikular, atau blok cabang berkas kanan,

dengan atau tanpa blok fasikular pada // persen individu yang terinfeksi. $ritmia

ventrikular mungkin memerlukan obat-obat antiaritmia.

enatalaksanaan

era7atan untuk penyakit hagasJ kronik adalah simtomatik dan termasuk alat

pacu "antung untuk blok "antung total