henoinch schonlein purpura

7/23/2019 henoinch schonlein purpura

http://slidepdf.com/reader/full/henoinch-schonlein-purpura 1/6

LAPORAN PENDAHULUAN

A. DEFINISI

Henoch-Schonlein purpura atau dikenal jyga dengan anaphylactoid purpura

atau allergic purpura, atau vascular purpura, adalah suatu penyakit peradangan

pembuluh darah yang berhubungan dengan reaksi imunologis khususnya

immunoglobulin A. Terjadi proses nekrosis dari vascular yang ditandai dengan

terjadinya destruksi fibrin dinding pembuluh darah dan leukocytosis.Henoch-Schonlein purpura disebut juga sebagai allergic purpura, atau

anaphylactoid purpura atau vascular purpura, adalah penyakit sistemik berupa

vaskulitis, d imana ter jadi peradangan pada pembuluh darah, yang

dikarakterist ikkan oleh deposi t kompleks imun, antibody Ig A, pada terutama

kulit dan ginjal.

urpura Henoch-Schonlein merupakan penyakit autoimun !IgA mediated"berupa hiper-sensitivitas vaskulitis, paling sering ditemukan pada anak-anak.

#erupakan sindrom klinis kelainan inflamasi vaskulitis generalisata pembuluh

darah kecil pada kulit, sendi, saluran cerna, dan ginjal, yang ditandai dengan lesi

kulit spesifik berupa purpura nontrombositopenik, artritis, artralgia, nyeri abdomen

atau perdarahan saluran cerna, dan kadang-kadang disertai nefritis atau

hematuria.

B. ETIOLOGI

Sampai saat ini masih belum diketahui pasti. IgA diduga berperan penting, ditandai

dengan peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun, dan deposit IgA pada

dinding pembuluh darah dan mesangium ginjal. $eberapa kondisi yang diduga

berperan%

- Setelah infeksi Streptococcus grup A !&'-(')", #ycoplasma, virus *pstein

$arr, virus Herpes Simple+, arvovirus $, o+sackievirus, Adenovirus,

measles, mumps /aksinasi !varicella, rubella, Hepatitis $".

- 0ingkungan% alergen makanan, obat-obatan, pestisida, paparan terhadap

dingin, gigitan serangga

C. TANDA DAN GEJALA



1nset penyakit dapat akut, dengan kehadiran beberapa manifestasi klinis.

2onsekuensi yang biasa dari lokasi kerusakan pembuluh darah primer

dikulit, traktus gastrointestinal dan ginjal dari penyakit ini adalah ruam,

dimulai dengan makulopapule merah muda yang a3alnya melebar pada

penekanan dan berkembang menjadi ptechie atau purpura, dimana

karakteristik klinisnya adalah purpura yang dapat dipalpasi dan berkembang dari

merah ke ungu hingga kecoklatan sebelum akhirnya memudar. 4ekurensi dari

ruam dapat tidak selesai hingga akhir tahun, dan secara jarang beberapa tahun,

setelah episode a3al. 2erusakan pembuluh darah kulit dapat terlihat pada area

tangan, kaki, punggung, kelopak mata, bibir, skrotum. Arthritis tampak lebih dari dua per tiga anak dengan HS, biasanya

terlokalisasi di lutut ser ta pergelangan kaki ter liha t edema. 5usinya adalah

serous, bukan perdarahan, perbaikan setelah beberapa hari tanpa deformitas atau

kerusakan articular, dan dapat timbul kembali selama fase dari penyakit ini.1edem dan kerusakan vascular gastrointestinal dapat menimbulkan nyeri

abdominal intermittent. 0ebih dari setengah pasien mengalami positive heme stool,

diarrhea dengan atau tanpa darah. $eberapa system organ dapat terlibat selama

fase akut penyakit ini serta lymphadenopathy dapat timbul selama

penyakitnya aktif. 2omplikasi lain yang jarang termasuk nodul seperti

rheumatoid, keterlibatan jantung dan mata, dan perdarahan pulmonary. 6yeri

kepala, kejang dan mononeuropati jarang dilaporkan dengan HS.Hematuria adalah manifestasi ginjal yang paling umum. roteinuria dapat

terjadi bersama dengan hematuria. Sebagian besar kasus HS nefritis sembuh

secara spontan, hanya () untuk stadium akhir penyakit ginjal kronis. roteinuria

persisten dan hematuria menjadi perkembangan penyakit ginjal kronis. #eskipun

sebagian besar pasien mengalami keterlibatan ginjal dalam 3aktu 7 bulan dari

manifestasi kulit, mereka harus diikuti selama satu tahun dengan urinalisis.

2eterlibatan ginjal adalah faktor prognosis yang paling penting dalam menentukan

morbiditas dan mortalitas dari HS.erdarahan pulmonal meskipun jarang menjadi manifestasi dari HS, telah

dilaporkan pada beberapa kasus. 2etika timbul, merupakan tanda prognostik yang

buruk dengan (') angka kematian. Satu studi pediatric menunjukkan bah3a

pasien dengan penyakit aktif terganggunya kapasitas difusi, dimana biasanya

reversibel ketika sindrom teratasi.



D. PATOFISIOLOGI !terlampir"

E. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

- 2riteria American ollege of 4heumatology. $ila memenuhi minimal & dari 8

gejala, yaitu%

. alpable purpura non trombositopenia&. 1nset gejala pertama 9 &' tahun7. $o3el angina8. ada biopsi ditemukan granulosit pada dinding arteriol atau venula

- 2riteria *uropean 0eague Against 4heumatism !*:0A4" &''; dan ediatric

4heumatology Society !reS" &'';%. alpable purpura harus ada&. <iikuti minimal satu gejala berikut% nyeri perut difus, deposisi IgA yang

predominan !pada biopsi kulit", artritis akut dan kelainan ginjal !hematuria

dan atau proteinuria"

- <arahemeriksaan darah lengkap dapat menunjukkan leukositosis dengan eosinofi

lia dan pergeseran hitung jenis ke kiri, jumlah trombosit normal atau meningkat,

hal ini yang membedakan HS dengan IT !Idiopathic Thrombocytopenic

urpura". 0aju endap darah dapat meningkat. Anemia dapat dihasilkan dari

kehilangan darah gastrointestinal akut maupun kronik. 2ompleks imun yang

biasanya tampak adalah peningkatan IgA sama halnya dengan Ig=, antinuclear

antibodies negatif, dan negatif factor rheumatoid. Anticardiolipin atau

antiphospholipid antibodies dapat hadir dan berkontribusi terhadap coagulopati

intravascular.

- 0iver function test dan hepatitis serologis% hepatitis $ telah dilaporkan dalam

kaitannya dengan HS.- <irect immunofluorescence !<I5"% dilakukan utuk mendemonstrasikan

predominasi deposit IgA di dinding pembuluh darah dari jaringan yang terkena.

2ulit perilesional hingga lesi kulit juga dapat menunjukkan deposit IgA.

Spesimen biopsy ginjal mendemostrasikan deposisi IgA mesangial dalam pola

granular, seringkali dengan 7, Ig=, atau Ig#. :ji ini sensitive dan spesifikuntuk HS.

- 5eses% selalu mencari untuk perdarahan gastrointestinal samar ketika dicurigai

HS.- Serum marker untuk inflamasi% *S4 dan 4 seringkali meningkat pada HS.- :ltrasound% diindikasikan jika nyeri abdominal timbul untuk mengeluarkan

edema dinding usus, atau perforasi. #odalitas ini juga berguna untuk evaluasi

nyeri testicular.- 5oto thora+% untuk mengetahui adanya nodul pulmonary atau adenopathy hilus

dengan asumsi malignancy atau lymphoma, dimana dikaitkan dengan HS.



- *sophagogastroduodenoscopy !*=<"% endoskopi saluran gastrointestinal atas

diindikasikan pada pasien dengan HS dengan nyeri epigastrum, melena atau

hematemesis timbul. Sering menunjukkan lesi dengan 3arna yang meningkat,

ulkus multiple,, atau lesi erosive diffuse.

- olonoscopy% diindikasikan ketika perdarahan rektal berat timbul.

B. PENATALAKSANAAN

ada dasarnya tidak ada pengobatan spesifik untuk HS. :ntuk mengurangi

nyeri dapat diberikan golongan 6SAI<s seperti ibuprofen atau parasetamol '

mg>kg$$. ?ika terjadi edema dilakukan elevasi tungkai. $eri diet lunak selama

terdapat keluhan perut seperti muntah dan nyeri perut. ertimbangkan pemberian

kortikosteroid pada kondisi sangat berat seperti sindrom nefrotik menetap, edema,

perdarahan saluran cerna, nyeri abdomen berat, keterlibatan susunan saraf pusat

dan paru. 0ama pemberian berbeda-beda, $iasanya digunakan metilprednisolon

&('-@(' mg>hari>iv selama 7-@ hari dikombinasikan dengan siklofosfamid ''-&''

mg>hari untuk fase akut HS yang berat, dilanjutkan dengan prednisolon oral ''-

&'' mg selang sehari dan siklofosfamid ''-&'' mg>hari selama 7'-@( hari.

enderita dengan nyeri perut hebat, perdarahan saluran cerna atau penurunan

fungsi ginjal,memerlukan pera3atan di rumah sakit.

C. KOMPLIKASI

- =lomerulonefritis.- erdarahan saluran cerna.- Intususepsi.- erforasi.- =agal ginjal.- =angguan neurologis.

- 6efrotik syndrome.- Torsitestikularis.

KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN

A. PENGKAJIAN

. Aktivitas>Istirahat

0imitasi fungsional yang berpengaruh pada gaya hidup, kelemahan, kelelahan,

penurunan toleransi terhadap aktivitas, keterbatasan rentang gerak,

&. Sirkulasi



roses penyembuhan luka yang lambat, kelainan pada kulit dan pembuluh

darah.

7. Intergritas *go

Stress akut>kronis, situasi ketidak mampuan dan ancaman pada konsep diri,

citra tubuh, identitas pribadi.

8. #akanan>cairan

Tidak napsu makan, mual, anoreksia, penurunan $$, kekeringan pada

membran mukosa, dan dapat menunjukkan adanya bising usus hiperaktif.

(. Higiene

2esulitan untuk melaksanakan aktifitas pera3atan diri.

;. 6eurosensori

erubahan status mental, kehilangan kemampuan diri untuk mengatasi

masalah, konsentrasi menurun

@. ernapasan

#ungkin dapat sesak napas, batuk

. 6yeri>2enyamanan

=ejala% 6yeri abdomen, sakit kepala.

Tanda % penurunan rentang gerak, gerak otot melindungi bagian yang sakit.

. 2eamanan

0esi kulit, ruam, edema

Barna kulit yang terlihat pada purpura berkembang dari merah ke ungu,

kemudian menjadi coklat sebelum memudar.

*rupsi dapat dimulai dengan makular eritematosus atau lesi urticarial,

berkembang menjadi papul, dan kemudian, menjadi purpura yang bisa

dipalpasi, biasanya berdiameter &-'' mm.

$ullae, petechiae, ecchymotic, necrotic, ulcerative, atau lesi lain dapat

timbul.

*dema subkutan sering pada anak-anak, melibatkan regio periorbital,

tangan, kaki dan area skrotum

0esi biasanya cenderung terdistribusi di area tubuh seperti kaki,

punggung, ekstremitas atas. *dema subcutaneus pada anak yang lebih

muda.

0esi biasanya timbul dan memudar le3at beberapa hari. 4ekurensi

cenderung untuk timbul pada sisi yang sama pada lesi sebelumnya.

'. Interaksi social

2erusakan interaksi dengan keluarga>orang lain, perubahan peran, isolasi



B. DIAGNOSA KEPERAWATAN

- 6yeri akut berhubungan dengan agen cedera biologis

- 2etidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan

ketidakmampuan mengabsorbsi nutrient

- 2erusakan integritas kulit berhubungan dengan penurunan imunologi

- Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan umum

DAFTAR PUSTAKA

Allen, 6. &'. Current Diagnosis and Treatment: Nephrology and Hypertension.

:SA% #c=ra3 and Hill rofesional.

2liegman, 4., $ehmann. &''. Nelson Textbook of Pediatrics @th edition.

ensylvania% B$ Saunders ompany.

Anthony . &'. Henoch-Schonlein Purpura. 333.emedicine.com !<iakses pada

tanggal @ 6ovember &'( ?am .( BI$".

http://www.emedicine.com/

http://www.emedicine.com/

henoinch schonlein purpura

Documents