Henoch Schonlein Purpura (HSP) DefinisiHenoch Schonlein Purpura (HSP) adalah penyakit inflamasi (peradangan) pada pembuluh darah kecil yang disebabkan oleh suatu reaksi autoimun yang abnormal.

Etiologi Kebanyakan tidak diketahui (idiopatik) Diduga juga terjadi karena adanya respon abnormal sistem kekebalan tubuh terhadap infeksi bakteri atau virus Beberapa kasus juga erat kaitannya dengan respons imun terhadap vaksinasi (tifus, kolera, demam kuning, campak atau hepatitis B), makanan, obat, bahan kimia dan gigitan serangga.

EpidemiologiHSP terjadi dua kali lebih sering pada anak laki-laki berusi 2-11 tahun. HSP mempunyai insiden 14 kasus setiap 10.000 orang dan terjadi ppaling sering pada musim semi dan musim hujan.

PatomekanismeHenoch-Schonlein Purpura adalah suatu kelainan inflamasi yang penyebabnya tidak dikenal yang ditandai oleh kompleks imun IgA dominan pada venule, kapiler, dan arteriol. Hal itu menimbulkan suatu difus vasculitis yang merupakan mekanisme sekunder dari hipersensitivitas. Kelainan ini menimbulkan berbagai leukocytoclastic angitis yang diaktifkan oleh pemecahan kompleks imun dan dapat terjadi sebagai respon terhadap agen infeksi seperti Streptococci grup A, Mycoplasma, Epstein-Barr virus dan virus Varicella. Beberapa penyebab seperti faktor makanan, obat-obat-obatan, vaksinasi, gigitan serangga, dan pengaruh suhu dihubungkan adanya kaitan erat dengan Henoch Schonlein Purpura. Walaupun demikian, etiologi tepat kelainan HSP tidak diketahui. Hal itu dipikirkan merupakan suatu vasculitis akibat IgA yang dapat berkembang menjadi insufisiensi ginjal sebagai komplikasinya.

Gejala Klinika. RuamRuam khas pada HSP paling sering berdistribusi pada daerah bokong dan ekstremitas bawah. Tapi tidak menuntut kemungkinan ruam bisa muncul di ekstremitas atas, wajah, dan telinga. Ruam pada HSP dapat berupa petekie sampai ekimosis berukuran besar dan biasanya didahului oleh urtikaria atau eritematous. Lesi pada kulit yang parah jarang terjadi pada anak-anak, hanya berkisar 2% pasien yang mengalaminya.Purpura dapat meningkat dari warna merah ke warna ungu, menjadi warna kuning dengan suatu lingkaran warna kecoklat-coklatan dan kemudian memudar.

b. Nyeri abdomenGejala kedua yang paling sering dari HSP adalah nyeri abdomen. Keluhan yang paling umum adalah nyeri kolik abdomen yang kemungkinan besar dapat menyebabkan pasien muntah. Hematemesis juga dapat terjadi. Kasus berat dapat berkembang menjadi intussusception, hemoragik, dan syok.

c. Nyeri sendiRadang sendi atau arthritis ditandai dengan adanya pembengkakan, nyeri, dan penurunan rentang gerak terutama pada tulang sendi yang besar. Lutut dan tumit adalah sendi yang paling sering dipengaruhi. Sendi-sendi lain seperti siku, kaki, dan tangan juga dapat dilibatkan. Nyeri sendi ini tidak akan mengakibatkan reaksi permanen. Jika diobati, dapat sembuh seperti sediakala.

d. Penyakit ginjalKeterlibatan ginjal ini merupakan komplikasi dari HSP. Komplikasi ini terjadi pada 50% anak-anak yang lebih tua dan hanya 25% pada anak-anak yang lebih muda dari dua tahun. Manifestasi penyakit ginjal yang paling umum adalah hematuria. Ruam yang persisten juga dapat dilibatkan dengan Nefropathy. Kehadiran proteinuria dan hematuria juga dihubungkan dengan insufisiensi ginjal.

e. Gejala klinik lainnyaManifestasi sistemik yang jarang dari HSP yaitu termasuk hepatomegaly/splenomegaly, infark miokard, hemoragik paru-paru dan efusi pleural. Keterlibatan sistem saraf pusat juga dapat memperlihatkan perubahan tingkah laku dan sakit kepala.

Diagnosis

Diagnosis pada HSP bisa diketahui dari tiga keluhan yang sering ditemukan seperti ruam, keluhan gastrointestinal, dan radang sendi yang timbul. Tidak ada tes laboratorium yang spesifik untuk HSP. Pada tes darah lengkap sebagian besar menunjukkan sel darah putih meningkat. Anemia juga dapat terlihat jika ada perdarahan gastrointestinal atau hematuria berat. Kecepatan sedimentasi dan jumlah platelet mungkin meningkat. Pengukuran kadar urea nitrogen darah dan creatinin juga dapat diukur setiap bulannya jika hematuria terus berlanjut. Uji guaiac juga bisa menampakkan hasil yang positif.

Penatalaksanaan Pengobatan yang diberikan bersifat simtomatik untuk mengurangi gejala. Untuk mengurangi rasa nyeri dapat diberikan analgesic seperti paracetamol, sedangkan untuk mengatasi nyeri sendi dapat digunakan obat-obatan anti inflamasi non steroid (OAINS) namun harus berhati-hati karena dapat meningkatkan terjadinya perdarahan gastrointenstinal. HSP dengan manifestasi berat seperti gejala pada ginjal, nyeri perut yang hebat , perdarahan saluran cerna dapat digunakan steroid atau imunosupresif lain. Prednison diberikan dengan dosis 1-2 mg/kgBB.hari dibagi 3 dosis selama 5-7 hari. Prednison tidak dapat mengurangi perjalanan penyakit atau mencegah terjadinya kekambuhan.

PrognosisBiasanya HSP (80% pasien) akan sembuh paling lama 6 minggu tanpa kerusakan permanen. Sepertiga kasus bisa kambuh kembali tetapi sangat ringan, tanpa keluhan nyeri sendi dan perut yang kemudian sembuh sempurna. Tetapi pada beberapa kasus ( 10-20%) perjalanan penyakitnya tidak semulus itu dan penderita terus memerlukan obat-obatan yang megurangi keluhannya. Dan obat-obatan yang dikonsumsi hanya simtomatis, tidak menyembuhkan, justru akan menimbulkan banyak efek samping diantaranya perdarahan gastrointestinal, gangguan tumbuh kembang anak, kerusakan ginjal, mudah terinfeksi virus atau bakteri, dan osteoporosis.

Referensi : Tizard, E J & Hamilton-Ayres, M J J.2007.Henoch-Schonlein Purpura.Department of Pediatric Nephrology.Bristol Royal Hospital for Children, UK (Translated)

Sinclair, Paul.2010.Henoch-Schonlein Purpura. Department of Pediatric Nephrology.Vincent Palotti and Red Cross War Memorial Childrens Hospital, Cape Town, South Africa (Translated)

Bakta, I Made.2013.Hematologi Klinik Ringkas.Penerbit Buku Kedokteran EGC : Jakarta