hdn

HDN

Hemolityc Desease Of the Newborn

dr. Soemadiono.Sp.A

editor Gamma 16

Jum’at 13 April 2012

Heyyy ... kga usah banyak banyak kata kata pengantar yah,, langsung aj ke materinya,,

Baca doa dulu jangan lupa....

Woww.. HDN apa itu?

HDN adalah pemecahan sel darah merah fetus atau Neonatus oleh antibody yang dibuat oleh ibunya. HDN juga sering disebut dengan erythroblastosis fetalis.

Lha HDN prinsipnya kaya gini ..

Spesifik antobidi Ibu(Maternal) Melewati Plasenta Masuk ke sirkualasi Fetus Menghancurkan Sel sel darah Merah.

PATOGENESIS

Kelompok antibodi yang paling umum menyebabkan HDN adalah ABO dan Rh Jenis imunoglobulin adalah IgG

Temen temen Tau engakk Penyebab utama dari HDN itu adalah ketidakcocokan golongan darah Rh antara ibu dan janin. Penyakit hemolitik yang paling umum biasanya dipicu oleh antigen D, meskipun antigen Rh lain, seperti c, C, E, dan e, juga dapat menimbulkan masalah.

Kehamilan yang dapat beresiko HND itu dimana sebuah Rh D-negatif ibu hamil bertemu dengan anak RhD-positif ( antigen D anak itu berasal/ diwarisi dari ayah). Dimana respon kekebalan tubuh ibu terhadap antigen D janin adalah untuk membentuk antibodi terhadap (anti-D) .Nah Antibodi ini biasanya dari tipe IgG, karena jenis imunoglobulin IgG lah yang diangkut melalui plasenta dan akhirnya dikirim ke sirkulasi janin.

HDN juga bisa disebabkan oleh ketidakcocokan golongan darah ABO. Ini muncul ketika seorang ibu dengan golongan darah O Mengandung(hamil) sedangkan janinnya dengan tipe darah yang berbeda (tipe A, B, atau AB). Serum ibu mengandung anti-A dan anti-B yang alami(asli dari tubuh ibunya), yang cenderung dari kelas IgG dan karena itu dapat melewati plasenta sehingga menyebabkan sel darah merah(RBC) janin menjadi hemolisis(pecah).

Editor Yuri Layouter Mega

HDN karena ketidakcocokan ABO biasanya tidak begitu beresiko dari pada ketidakcocokan Rh.

Dibawah ini adalah tabel Ketidakcocokan jenis Golongan darah :

MEKANISME TERJADINYA HDN

Gambar 1.

Kasusnya yaitu dimana seorang ibu dengan gol. Darah Rh- (yang sebelah kanan) sedang mengandung anak yang pertama dengan gol. Darah Rh+ (yang sebelah kiri) , sebab ayah dari anak itu mempunyai gol. Darah Rh+


Gambar 2.

Nah gambar yang ini ceritanya saat persalinan anak yang pertama tadi, placentanya robek (digambar itu yang tengah, yg kotak itu), jadi darahnya dari anak itu masuk ke sirkulasi ibu. Okey, karena anaknya tadi Rh+, jadi ada antigen D anak itu masuk ke sirkulasi ibu.

\

Gambar 3.


Karena Antigen D anak masuk ke sirkulasi ibu, (bisa dilahat khan perbedaan gambarnya), nah yg berpindah itu namanya antigen D dari si anak, maka antigen D ini dianggap sebagai benda Asing oleh darah ibu .

Gambar 4.

Nyambung gambar yg diatas, tadi khan antigen D nya dianggap sebagai benda asing sama tubuh ibunya, maka dari itu tubuh ibu langsung membuat antibody terhadap antigen D tadi, Antibodinya adalah Anti-D ab. Anti-D ab lah ini yang menyebabkan masalah, soalnya anti-D Ab ini akan masuk ke tubuh anak pada kehamilan berikutnya.(Anak yg lahir pertama sehat, normal”sajo)


Gambar 5

Nah kalau yang ini thu ceritanya ibunya lagi hamil anak yang kedua. Gol darah Rh anak nya masih sama dengan anak yang pertama tadi, yaitu Rh +, Soalnya ayahnya golongan Rh+,jadi ya anaknya bakalan gol.darah Rh+ terus. Lihat lagi gambar plancentanya, nah plancentanya ternyata robek lagi saat persalinan, dan Anti D Ab yang tadi Masuk ke sirkulasi anak kedua ini.

Gambar 6.

Terlihat jelas perbedaan nya dari gambar atasnya yang kaya Y terbalik, soalnya antibodi terhadap Antigen D udah Masuk Ke sirkulasi anak yang kedua.


Gambar 7

Karena Rh anaknya kan Rh+, maka secara otomatis anak itu punya antigen D, dan bertemulah antigen D dan antibody D, dan menyebabkan terjadinya reaksi komplex antigen-antobidy.

Gambar 8

Nah, sekarang eritosit yang udah ditempelin antibodi anti gn D tadi di bawa ke spleen, untuk di lilsiskan/dihancurkan. Maka munculah Ikterus, pada tubuh bayi yang kedua. Perlu di garis bawahi bahwa HDn ini terjadi pada anak yang kedua saja, anak pertama lahir hidup dengan kondisi Normal.

* Masih bingung dengan penjelas diatas, klu iya sambil dibayangkan pelan pelan , lihat slidenya klu perlu biar ngedonk..

Ilustrasi gambarnya kaya gini ceman ceman


Faktor Resiko

Previous maternal transfusion (Waktu dulu ibunya pernah melakukan tranfusi darah) Arbotion (Pernah melakukan aborsi) Aminocentesis (Cairan amnionnya pernah diambil misalnya sebagai bahan

penelitian) Chorionic villus sampling (Vili chorionya pernah diambil sebagai sample) Obstetric manipulation

Gejala dan tanda bayi dengan HDN

1. Anemia karena sel sel darah merah banyak yang dilisiskan. Hepatosplenomegali Pembesaran jantung Gagal jantung kongestif Hydorops Fetalis

2. Ikterus Hiperbilrubinemia dalam 23-36 jam ( Peningkatan Unconjugated bilirubin)

Manifestasi Klinis

SEVERE(Berat) : 20-25 % MILD(Ringan) : 25-30 % “STABLE CONDITION”(kondisi stabil) : 40 % Jaundice : in first 24 hour of life (ikterus pada 24 jam pertama kelahiran/kehidupan) Anemia : mild, moderate, severe


Hyperbilirubinemia : transient - persistent Hepatospleenomegaly

Bentuk dari yang paling parah : STILL BIRTH, HYDROPS FETALIS ( lahir langsung meningal) PROGRESSIVE JAUNDICE : 2-4 hari REFUSAL TO SUCK (Tidak bisa menghisap) LETHARGY (waktu tidur lama, tidur terus ) RESPIRATORY FAILURE ( gagal nafas) NEUROLOGICAL DAMAGE /KERN ICTERUS (terjadi kerusakan syaraf)

Diangnosis

a) Anamnesis yang ditanya , anak keberapa? Saudaranya gmn?b) Pemeriksaan Fisik ada ikterus apa tidak?, Anemia?, Organomegali kga?c) Tes laboratorium golongan darah, anti body-anti eritrosit

Post Natal Diagnosis

Pasiena) Bayi baru lahir dengan Anemiab) Bayi baru lahir dengan Ikterus selama 24-36 jam setelah lahir

Ibu

Diminta untuk tes golongan darah dan tes antiglobulin tidak langsung/Indirect

a) Golongan ABO dan D biasanya ibu golongan O, anak golongan A atau B. Ibu Rh-, Anak Rh +

b) Tes screening antibodyc) Identifikasi antibodyd) Titrasi antibody

Newborn

Diminta untuk tes golongan darah dan tes antiglobulin indirect

a) Golongan ABO dan Ob) Tes Antiglobulin langsung/ antiglubulin direct tes (ADT)c) ABO- HDN : negatif atau positif lemahd) Rh- HDN : positif Kuate) Tes antiglobulin tidak langsung/ antiglobulin indirect tes (AIT)f) Ibu golongan darah O dengan bayi golongan darah A atau B


g) Free antybody/ anti body bebash) Elution study

PREVENTIF

Tes golongan darah ABO dan Rh pada ibu sebelum melahirkan dan tes antibodi saat 12 -16 minggu.

Jika antibodinya positif, mengulangi secara teratur untuk memonitor titer antibody. Jika antibody negatif ulangi saat 28 minggu kehamilan

Anti-D immune globulin prophylaxis

250 IU anti-D imunoglobulin secara intra muskular (IM) sebelum persalinan pada ibu Rh negatif tanpa antibodi ( maksudnya antibodi antigen D, jadi ini maksudnya ibu yang hamil pertama kayanya, kan belum ada antibodinya thu). Anti D imunoglobulin ini akan memberikan perilindungan dalam hal terjadinya perdarahan feto-maternal di dalam uterus, seperti misalnya terjadi selama maniver intrauterina, miscarriange/aborsi spontan, dll.

Kalau pada waktu kombinasi test dinyatakan positif dan golongan darah berbeda, untuk profilaksisnya kita bisa berikan anti d imunoglobulin, jadi ini imunoglobulin dari luar, yang anti terhadap antibody antigen D.

Gini gini maksudnya itu , khan kalau tadi pada kehamilan kedua, di dalam tubuh ibu membentuk antibodi antigen. Itu kan antibodi yang anakal maksudnya, untuk terapi profilaksisnya kita bisa kasih antibodi terhadap antibodi yang jahat itu. Tapi obat ini agak mahal,,

Setelah melahirkan juga disuntik lagi loh ,, dengan dosis standar 500IU anti – D secara intra muskular kepada ibu dalam 72 jam, kecuali kalau bayinya Rh negatif itu gak usah.

Terapi

1. Packed RBC transfusion for anemia (cord blood Hb < 14.0 g/dl).2. Exchange transfusion with group specific Rh (D) negative blood. ( menggati darah

bayi yang ada antibidinya dengan darah yang baru)3. Phototherapy agar bilirubin kga terlalu tinggi

Post Natal Exhange transfusion Tujuannya :

Untuk menggatikan sel darah merah (mengoreksi anemia)

Menyingkirkan bilirubin Menyingkirkan antibodi bebas Menyingkirkan sel darah merah fetus yang telah berikatan dengan anti bodi


Alhamdulilah selesai .... hohohoho maaf bila banyak kekurangan,,,

Referensi

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK2266/ Chapter 4Hemolytic disease of the newbornhttp://www.lpch.org/DiseaseHealthInfo/HealthLibrary/hrnewborn/hdn.html

stovamesis

slide pak dokternya


http://www.lpch.org/DiseaseHealthInfo/HealthLibrary/hrnewborn/hdn.html

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK2266/

hdn

Documents