STATUS BEDAH SARAF (IGD)BAGIAN ILMU BEDAH/SMF BEDAH SARAF

FAKULTAS KEDOKTERAN UNLAM/RSUD ULINBANJARMASIN

I . DATA PRIBADI

Nama : By. M.F

Jenis Kelamin : Laki-laki

Umur : 44 hari

Alamat : kapuas

Suku : Jawa

Bangsa : Indonesia

Agama : Islam

Pekerjaan : Swasta

MRS : 2 Agustus 2010

Ruang : Rg Anak

II . ANAMNESA

Alloanamnesis dengan ayah dan ibu pasien

KELUHAN UTAMA

Kejang

RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG

Kurang lebih 7 hari SMRS os mengalami panas, awalnya keluarga membawa os

ke tukang urut tapi tidak ada perbaikan, malah 3 hari SMRS os ada kejang, kejang

berulang hingga>3 kali, kejang hanya sebagian tubuh os saja yang terlihat

mengayuh, os kemudian dibawa ke RS kapuas untuk dirawat, setelah dua hari

perawatan, os tampak pucat dan dari pemeriksaan laboratorium dikatakan jumlah

1

hb os mencapai 4, sehingga sempat dilakukan transfuse darah dua kantong,

menurut dokter yang merawat terdapat pendarahan didalam tubuh pasien,

dicurigai adalah bagian kepala, sehingga kemudian os dirujuk ke RSUD Ulin

untuk mendapatkan penanganan lebih lanjut.

RIWAYAT PENYAKIT DAHULU

Os tidak mengalami keluhan maupun sakit serupa sebelumnya. Penderita

tidak ada riwayat kejang sebelumnya, ataupun sakit berat. Os lahir ditolong oleh

bidan kampung dan tidak mendapatkan suntikan setelah lahir.

INTOKSIKASI

Tidak ditemukan riwayat keracunan obat, zat-zat kimia, makanan dan

minuman.

RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA

Tidak ada riwayat penyakit serupa

KEADAAN PSIKOSOSIAL

Os tinggal bersama ayah dan ibu

STATUS INTERNA SINGKAT

Nadi : 128 kali/menit

Respirasi : 40 kali/menit

Suhu Badan : 36,8 oC

BB :4,4 kg

Kepala : Anemis (+), Ikterik (-), Pupil Isokor (2mm,2mm),

Reflek pupil (+,+)

Leher : JVP sde, KGB tidak membesar

2

Paru-paru : Suara nafas bronkovesikuler, ronkhi (-), wheezing (-),

snoring (+)

Jantung : S1=S2 tunggal, Bising (-)

Abdomen : Cembung, supel, H/L/M tidak teraba, timpani,

Bu(+) N

Ekstremitas : atrofi (-), edema (-), Hemiparese sinistra

STATUS NEUROLOGIS

KESAN UMUM : stupor

Kesadaran : PCS 2-2-4

Kejang (+)

Muntah (-)

Meningeal sign :kaku kuduk (-), Brudzinki 2 (-)

Reflek pupil langsung/konsensuil (+,+), pupil isokor (2mm,2mm)

Nervus kranialis: Parese N.VII central sinistra

Motorik: Hemiparese ekstremitas sinistra , lateralisasi kiri

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium darah rutin dan Kimia darah

2 Agustus 2010

Hasil PT : 15,3

Kontrol Normal PT : 13,8

Hasil APTT : 34,1

3

Kontrol Normal APTT : 32,2

Pemeriksaan Hasil Kontrol NormalHemoglobin gr% 9,2* 14-18Leukosit / mmk 11,2 * 4-10,5Eritrosit / mmk 3,49 4,5-6Hematokrit % 36 * 40-50

Trombosit / mmk 223 150-450DWCV 18,3 * 11,5-14,7

MCV/MCH/MCHCMCV 72,9 * 80-97MCH 22,4 * 27-32

MCHC 30,8 * 32-38

Hitung JenisBasofil % 0,3 0,0-1

Eosinofil % 0,0 * 1-3Neutrofil % 79,3 * 50-70Limfosit % 42 * 25-40Monosit % 6,2 3-9Basofil # 0,05 <0,1

Eosinofil # 0,0 * <0,3Neutrofil # 7,61 * 2,5-7Limfosit # 0,79 * 1,25-4Monosit # 0,16 0,3-1

2. Pemeriksaan CT Scan:

- Midline shift > 5 mm ke kiri

- ICH+SDH at regio fronto temporoparietal Dextra

- Infark luas pada hemisfer cerebri dextra

RESUME

1. Anamnesis :

Os mengalami kejang fokal berulang, anemis, lemah sebelah kiri.

2. Pemeriksaan

4

Status interna

Nadi : 128 kali/menit

Respirasi : 40kali/menit

Suhu Badan : 36,8 oC

Kepala : Anemis (-), Ikterik (-), Pupil Isokor (4mm,4mm),

Reflek pupil (+,+)

Leher : dbn

Paru-paru : dbn

Jantung : dbn

Abdomen : dbn

Ekstremitas : atrofi (-), edema (-), Hemiparese sinistra

Status neurologi

KESAN UMUM : Composmentis

Kesadaran : PCS 2-2-4

Kejang (+)

Muntah (-)

Reflek pupil (+,+), pupil isokor 2mm,2mm

Hemiparese sinistra+ parese N VII central sinistra

DIAGNOSIS

Diagnosis Klinis : Hemiparese dekstra + parese n VII central sinistra

Diagnosis Etiologis : ICH+SDH at regio fronto temporoparietal

Dextra + Infark luas pada hemisfer cerebri dextra

5

PENATALAKSANAAN

IVFD D5 ¼ NS 440 cc/24 jam

Phenitoin 3 x 20 mg iv

Dexamethason 3 x ½ ampul

Pro craniotomy evakuasi bila KU baik hb > 10 mg/dl

PEMBAHASAN

Berdasarkan anamnesa didapatkan bahwa os datang dengan keluhan

utama kejang dan lemah. Kejang berulang dan hanya sebagian tubuh saja. Dari

pemeriksaan fisik didapatkan kesadaran menurun, anak tampak pucat, kelemahan

anggota badan kiri dan kelumpuhan nervus VII central kiri. Dari hasil CT Scan

didapatkan adanya perdarahan intraserebral dan subdural di regio fronto

temporoparietal kanan dn infark luas pada hemisfer cerebri kanan. Pada kasus ini

anak dilahirkan di bidan kampung dan tidak pernah mendapat suntikan vitamin K

setelah lahir, karena itu dicurigai terjadi kecenderungan terjadinya perdarahan akibat

gangguan proses koagulasi yang disebabkan oleh kekurangan vitamin K atau dikenal

dengan Vitamin K Deficiency Bleeding (VKDB).

VKDB adalah terjadinya perdarahan spontan atau perdarahan karena proses

lain seperti pengambilan darah vena atau operasi yang disebabkan karena

berkurangnya aktivitas faktor koagulasi yang tergantung vitamin K (faktor II, VII, IX

6

dan X) sedangkan aktivitas faktor koagulasi yang tidak bergantung pada vitamin K,

kadar fibrinogen dan jumlah trombosit masih dalam batas normal (Sutor dkk 1999).

Hal ini dibuktikan bahwa kelainan tersebut akan segera membaik dengan pemberian

vitamin K dan setelah sebab koagulopati lain disingkirkan.

Di Amerika Serikat, frekuensi VKDB yang dilaporkan bervariasi antara

0,25-1,7%. Angka kejadian VKDB ditemukan lebih tinggi pada daerah-daerah yang

tidak memberikan profilaksis vitamin K secara rutin pada bayi baru lahir.

Survei di Jepang menemukan kasus ini pada 1:4.500 bayi, 81% di antaranya

ditemukan komplikasi perdarahan intrakranial, sedangkan di Thailand angka VKDB

adalah 1:1.200 bayi.10 Angka kejadian pada kedua negara ini menurun setelah

diperkenalkannya pemberian vitamin K profilaksis pada semua bayi baru lahir.

Angka kejadian perdarahan intrakranial karena VKDB di Thailand

dilaporkan sebanyak 82% atau 524 kasus dari 641 penderita VKDB, sedangkan di

Inggris 10 kasus dari 27 penderita atau sebesar 37%. Sedangkan di India angka

kejadian VKDB dilaporkan sebanyak 1 kasus tiap 14.000 bayi yang tidak mendapat

vitamin K profilaksis saat lahir.

Angka kejadian VKDB berkisar antara 1:200 sampai 1:400 kelahiran bayi

yang tidak mendapat vitamin K profilaksis. Di Indonesia, data mengenai VKDB

secara nasional belum tersedia. Data dari Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas

Kedokteran Universitas Indonesia-Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo tahun 1990-

2000 terdapat 21 kasus VKDB. Tujuh belas kasus (81%) mengalami komplikasi

perdarahan intrakranial dengan angka kematian 19% (Catatan Medik IKA-RSCM

7

tahun 2000). Hingga tahun 2004 didapatkan 6 kasus di RS Dr. Sardjito Yogyakarta

dan 8 kasus di RSU Dr. Soetomo Surabaya.

Vitamin K diperlukan untuk sintesis prokoagulan faktor II, VII, IX dan X

(kompleks protrombin) serta protein C dan S yang berperan sebagai antikoagulan

(menghambat proses pembekuan). Selain itu Vitamin K diperlukan untuk konversi

faktor pembekuan tidak aktif menjadi aktif.

Ada 3 Kelompok :

                  VKDB dini

                  VKDB klasik

                  VKDB lambat atau acquired prothrombin complex deficiency (APCD)

Vitamin K adalah vitamin yang larut dalam lemak, merupakan suatu

naftokuinon yang berperan dalam modifikasi dan aktivasi beberapa protein yang

berperan dalam pembekuan darah, seperti protrombin atau faktor II,VII,IX,X dan

antikoagulan protein C dan S, serta beberapa protein lain seperti protein Z dan M

yang belum banyak diketahui perannya dalam pembekuan darah.

Ada tiga bentuk vitamin K yang diketahui yaitu :

1. Vitamin K1 (phytomenadione), tedapat pada sayuran hijau. Sediaan yang ada

saat ini adalah cremophor dan vitamin K mixed micelles (KMM).

2. Vitamin K2 (menaquinone) disintesis oleh flora usus normal seperti Bacteriodes

fragilis dan beberapa strain E. coli.

8

3. Vitamin K3 (menadione) merupakan vitamin K sintetik yang sekarang jarang

diberikan pada neonatus karena dilaporkan dapat menyebabkan anemia

hemolitik.

Secara fisiologis kadar faktor koagulasi yang bergantung pada vitamin K

dalam tali pusat sekitar 50% dan akan menurun dengan cepat mencapai titik terendah

dalam 48-72 jam setelah kelahiran. Kemudian kadar faktor ini akan bertambah secara

perlahan selama beberapa minggu tetapi tetap berada di bawah kadar orang dewasa.

Peningkatan ini disebabkan oleh absorpsi vitamin K dari makanan.

Sedangkan bayi baru lahir relatif kekurangan vitamin K karena berbagai

alasan, antara lain simpanan vitamin K yang rendah pada waktu lahir, sedikitnya

perpindahan vitamin K melalui plasenta, rendahnya kadar vitamin K pada ASI dan

sterilitas saluran cerna.30

Tempat perdarahan utama adalah umbilikus, membran mukosa, saluran

cerna, sirkumsisi dan pungsi vena. Selain itu perdarahan dapat berupa hematoma

yang ditemukan pada tempat trauma, seperti hematoma sefal. Akibat lebih lanjut

adalah timbulnya perdarahan intrakranial yang merupakan penyebab mortalitas atau

morbiditas yang menetap.

Faktor-faktor yang mempengaruhi timbulnya VKDB antara lain ibu yang

selama kehamilan mengkonsumsi obat-obatan yang mengganggu metabolisme

vitamin K seperti, obat antikoagulan oral (warfarin); obat-obat antikonvulsan

(fenobarbital, fenitoin, karbamazepin); obat-obat antituberkulosis (INH, rifampicin);

sintesis vitamin K yang kurang oleh bakteri usus (pemakaian antibiotik, khususnya

pada bayi kurang bulan); gangguan fungsi hati (kolestasis); kurangnya asupan

9

vitamin K dapat terjadi pada bayi yang mendapat ASI eksklusif, karena ASI memiliki

kandungan vitamin K yang rendah yaitu <20 ug/L bila dibandingkan dengan susu

sapi yang memiliki kandungan vitamin K 3 kali lipat lebih banyak (60 ug/L). Selain

itu asupan vitamin K yang kurang juga disebabkan sindrom malabsorpsi dan diare

kronik.

VKDB dibagi menjadi early, clasiccal dan late berdasarkan pada umur saat

kelainan tersebut bermanifestasi (Sutor dkk 1999, Von Kries 1999).

1. Early VKDB (VKDB dini), timbul pada hari pertama kehidupan. Kelainan ini

jarang sekali dan biasanya terjadi pada bayi dari ibu yang mengkonsumsi obat-

obatan yang dapat mengganggu metabolisme vitamin K. Insidens yang

dilaporkan atas bayi dari ibu yang tidak mendapat suplementasi vitamin K adalah

antara 6-12% (tinjauan oleh Sutor dkk 1999).

2. Classical VKDB (VKDB klasik), timbul pada hari ke 1 sampai 7 setelah lahir dan

lebih sering terjadi pada bayi yang kondisinya tidak optimal pada waktu lahir

atau yang terlambat mendapatkan suplementasi makanan. Insidens dilaporkan

bervariasi, antara 0 sampai 0,44% kelahiran. Tidak adanya angka rata-rata

kejadian VKDB klasik yang pasti karena jarang ditemukan kriteria diagnosis

yang menyeluruh.

3. Late VKDB (VKDB lambat), timbul pada hari ke 8 sampai 6 bulan setelah lahir,

sebagian besar timbul pada umur 1 sampai 3 bulan. Kira-kira setengah dari

pasien ini mempunyai kelainan hati sebagai penyakit dasar atau kelainan

malabsorpsi. Perdarahan intrakranial yang serius timbul pada 30-50%. Pada bayi

10

berisiko mungkin ditemukan tanda-tanda penyakit hati atau kolestasis seperti

ikterus yang memanjang, warna feses pucat, dan hepatosplenomegali. Angka

rata-rata kejadian VKDB pada bayi yang tidak mendapatkan profilaksis vitamin

K adalah 5-20 per 100.000 kelahiran dengan angka mortalitas sebesar 30%

(Loughnan dan McDougall 1993).

Manifestasi klinis yang sering ditemukan adalah perdarahan, pucat dan

hepatomegali ringan. Perdarahan dapat terjadi spontan atau akibat trauma, terutama

trauma lahir. Pada kebanyakan kasus perdarahan terjadi di kulit, mata, hidung dan

saluran cerna. Perdarahan kulit sering berupa purpura, ekimosis atau perdarahan

melalui bekas tusukan jarum suntik.

Perdarahan intrakranial merupakan komplikasi tersering (63%), 80-100% berupa

perdarahan subdural dan subaraknoid. Pada perdarahan intrakranial didapatkan gejala

peningkatan tekanan intrakranial (TIK) bahkan kadang-kadang tidak menunjukkan

gejala ataupun tanda. Pada sebagian besar kasus (60%) didapatkan sakit kepala,

muntah, anak menjadi cengeng, ubun-ubun besar membonjol, pucat dan kejang.

Kejang yang terjadi dapat bersifat fokal atau umum. Gejala lain yang dapat

ditemukan adalah fotofobia, edema papil, penurunan kesadaran, perubahan tekanan

nadi, pupil anisokor serta kelainan neurologis fokal.

VKDB perlu dibedakan dengan gangguan hemostasis lain misalnya

gangguan fungsi hati. Diagnosis dari pendarahan intra cranial yang disebabkan vit K

berdasarkan dari anamnesis, pemeriksaan fisik dan penunjang, sebagai berikut:

11

Anamnesis

�        onset perdarahan �        lokasi perdarahan�         pola pemberian makanan�         riwayat pemberian obat-obatan pada ibu selama kehamilan

Pemeriksaan fisik

�        Adanya perdarahan di saluran cerna, umbilikus, hidung, bekas sirkumsisi dan lain sebagainya

Pemeriksaan penunjang

      Waktu pembekuan memanjang      PPT (Plasma Prothrombin Time) memanjang      Partial Thromboplastin Time (PTT) memanjang      Thrombin Time normal      USG, CT Scan atau MRI untuk melihat lokasi perdarahan

Tabel : Perdarahan akibat defisiensi vitamin K pada anak

VKDB dini VKDB klasik VKDB lambat (APCD)

Secondary PC deficiency

Umur < 24 jam 1-7 hari (terbanyak 3-5

hari)

2 minggu-6 bulan (terutama 2-8

minggu)

Segala usia

Penyebab & Faktor resiko

Obat yang diminum selama

kehamilan

-           

Pemberian makanan terlambat

-            Intake Vit K inadekuat

-            Kadar vit K rendah pada ASI

-            Tidak dapat profilaksis vit K

-            Intake Vit K inadekuat

-            Kadar vit K rendah pada ASI

-            Tidak dapat profilaksis vit K

- obstruksi bilier

-penyakit hati

-malabsorbsi

-intake kurang (nutrisi parenteral)

Frekuensi < 5% pada kelompok resiko

tinggi

0,01-1% (tergantung pola

makan bayi)

4-10 per 100.000 kelahiran

(terutama di Asia Tenggara)

12

Lokasi perdarahan

Sefalhematom, umbilikus,

intrakranial, intraabdominal, GIT, intratorakal

GIT, umbilikus, hidung, tempat suntikan, bekas

sirkumsisi, intrakranial

Intrakranial (30-60%), kulit, hidung, GIT,

tempat suntikan, umbilikus, UGT,

intratorakalPencegahan -penghentian /

penggantian obat penyebab

-Vit K profilaksis (oral / im)

- asupan vit K yang adekuat

Vit K profilaksis (im)

- asupan vit K yang adekuat

Pencegahan VKDB

Hampir semua negara di dunia merekomendasikan pemberian profilaksis

vitamin K1 pada bayi baru lahir. Di Australia profilaksis dengan mengguna-kan

Konakion® 1 mg, IM dosis tunggal sudah diperkenalkan sejak awal tahun 1970-an.

Tindakan tersebut mula-mula diberikan kepada bayi sakit, yaitu bayi kurang bulan,

atau yang mengalami asfiksia perinatal, dan akhirnya menjadi rutin untuk semua bayi

baru lahir. Pada tahun 2000, National Health and Medical Research Council

(NHMRC) Australia menyusun rekomendasi pemberian profilaksis vitamin K pada

bayi baru lahir.

Dalam rekomendasi tersebut dinyatakan bahwa semua bayi baru lahir harus

mendapatkan profilaksis vitamin K1; bayi baru lahir yang bugar seharusnya

menerima vitamin K baik secara IM 1 mg, dosis tunggal pada waktu lahir atau 3 kali

dosis oral, masing-masing 2 mg yang diberikan pada waktu lahir, umur 3-5 hari dan

umur 4-6 minggu. Orang tua harus mendapat informasi pada saat antenatal tentang

pentingnya pemberian profilaksis vitamin K; dan setiap rumah sakit harus memiliki

protokol tertulis yang jelas tentang pemberian profilaksis vitamin K pada bayi baru

13

lahir.3 Selandia Baru sejak tahun 1995 telah merekomendasikan profilaksis vitamin K

kepada bayi baru lahir. Begitu pula dengan British Columbia pada Maret 2001 dan

Canadian Paediatric Society tahun 2002.

Untuk negara berkembang seperti Thailand, sekitar 30-40 tahun yang lalu

(1960-1970) setengah dari persalinan dibantu oleh dukun atau bidan. Injeksi

parenteral tidak dapat dilakukan oleh bidan sehingga Isarangkura meminta

perusahaan farmasi menyediakan vitamin K oral (Konakion®, Roche, Basel) serta

melakukan penelitian mengenai profilaksis vitamin K oral 2 mg dosis tunggal yang

dapat dilakukan secara rutin.

Efikasi yang tinggi, toksisitas dan harga yang rendah, cara pemberian dan

penyimpanan yang sederhana menjadikan profilaksis vitamin K secara oral

memungkinkan untuk dilakukan di negara berkembang.

Pemberian vitamin K profilaksis oral 2 mg untuk bayi baru lahir bugar dan

0,5–1 mg IM untuk bayi tidak bugar (not doing well) telah dilakukan secara rutin di

Thailand sejak 1988 dan pemberiannya diwajibkan di seluruh Thailand pada tahun

1994-1998.

Insidens VKDB lambat laun menurun dari 30-70 per 100.000 kelahiran

menjadi 4-7 per 100.000 kelahiran. Sejak 1999 semua bayi baru lahir diberikan

vitamin K profilaksis IM karena sebagian besar persalinan terjadi di rumah sakit.

Vitamin K profilaksis IM ini diberikan bersama dengan imunisasi rutin seperti

Hepatitis B dan BCG.

Vitamin K yang digunakan untuk profilaksis adalah vitamin K1. Cara

pemberian dapat dilakukan baik secara IM ataupun oral :

14

o Vitamin K1 pada bayi baru lahir 1 mg im (dosis tunggal) atau per oral 3 kali @ 2

mg pada waktu bayi baru lahir, umur 3-7 hari dan umur 1-2 tahun

o Ibu hamil yang mendapat pengobatan antikonvulsan mendapat profilaksis

vitamin K1 5 mg/hari selama trimester ketiga atau 10 mg im pada 24 jam

sebelum melahirkan. Selanjutnya bayinya diberi vitamin K1 1 mg im dan diulang

24 jam kemudian

Pengobatan VKDB

o Vitamin K1 dosis 1-2 mg/hari selama 1-3 hari

o Fresh frozen plasma (FFP) dosis 10-15 ml/kg

Cara pemberian vitamin K secara IM lebih disukai dengan alasan berikut ini:

o Absorpsi Vitamin K1 oral tidak sebaik vitamin K1 IM, terutama pada bayi yang

menderita diare.

o Beberapa dosis vitamin K1 oral diperlukan selama beberapa minggu. Sebagai

konsekuensinya, tingkat kepatuhan orang tua pasien merupakan suatu masalah

tersendiri.

o Mungkin terdapat asupan vitamin K1 oral yang tidak adekuat karena absorpsinya

atau adanya regurgitasi.

o Efektivitas vitamin K1 oral belum diakui secara penuh

.

15

DAFTAR PUSTAKA

1.      Willoughby MLN. Pediatric Haematology. Edinburg : London, 1977 : 327-9.

2.      Chalmers EA, Gibson BE. Acquired disorders of hemostasis during childhood. Dalam : Lilleyman J, Hann I, Blanchette V, Eds. Pediatric Hematology. Edisi ke-2. London : Churchill Livingstone, 2000 : 629-49.

3.      Sutor AH, von Kries R, Cornelissen M, McNinch AW, Andrew M. Vitamin K Deficiency Bleeding (VKDB) in infancy. Thromb Haemost 1999; 81 : 456-61.

4.      Respati H, Reniarti L, Susanah S. Hemorrhagic Disease of the Newborn. Dalam: Permono B, Sutaryo, Ugrasena IDG, Windiastuti E, Abdulsalam M, Eds. Buku Ajar Hematologi-onkologi Anak. Jakarta : Badan Penerbit IDAI, 2005 : 182-96.

5.      World Health Organization, Food and Agriculture Organization of United Nations. 2002. Vitamin K. Didapat dari : http://www.fao.org/documents/show_cdr.asp?url_file=/DOCREP/004/Y2809E/y2809e00.ht m . (Diakses tanggal 8 Agustus 2005).

16