1. GANGGUAN PENDENGARAN PADA BAYI DAN ANAKA. PendahuluanBekaitan dengan tumbuh kembang, perkembangan embriologi, anatomi, fisiologi, neurologi, dan audiologi .Disertai keterbelakangan mental, gangguan emosional, afasia perkembangan Gangguan pendengaran : Tuli sebagian dan Tuli totalPerkembangan auditorik berkaitan erat dengan perkembangan otak. Neuron korteks mengalami proses kematangan dalam waktu 3 tahun pertama kehidupan dan massa 12 bulan pertama kehidupan terjadi perkembangan otak yang sangat cepat .Perkembangan auditorik prenatal : Koklea mencapai fungsi normal seperti orang dewasa setelah usia gestasi 20 minggu Bersamaan dengan proses maturasi fungsi auditorik, berlangsung pula perkembangan kemampuan bicara. Perkembangan wicara : bersamaan dengan proses maturasi fungsi auditorik, berlangsung pula perkembangan kemampuan bicara.Kemahiran wicara hanya bisa tercapai bila input sensorik (auditorik) dan motorik dalam keadaan normal.B. Penyebab gangguan pendengaran pada bayi/anak. PRENATAL : Genetik Non genetik :Seperti Infeksi pada kehamilan terutama pada awal kehamilan/trimester pertama (Toxoplasmosis, Rubella, Cytomegalovirus, Herpes, Sifilis), kekurangan zat gizi, kelainan struktur anatomi serta pengaruh obat-obatan yang dikonsumsi selama kehamilan yang berpotensi menggangu proses pembentukan organ dan merusak sel-sel rambut dirumah siput seperti salisilat, kina, neomycin, streptomisin, gentamisin, thalidomide barbiturate dll. Selain itu juga adanya malformasi struktur anatomi telinga.

PERINATALBeberapa keadaan yang dialami bayi pada saat lahir juga merupakan faktor resiko untuk terjadinya gangguan pendengaran seperti tindakan dengan alat pada saat proses kelahiran (ekstraksi vakum, tang forsep), bayi lahir premature (< 37 mgg), berat badan lahir rendah (< 2500 gr), lahir tidak menangis (asfiksia), lahir kuning (hiperbilirubinemia). Biasanya jenis gangguan pendengaran yang terjadi akibat faktor prenatal dan perinatal ini adalah tipe saraf / sensori neural dengan derajat yang umumnya berat atau sangat berat dan sering terjadi pada kedua telinga POSTNATALPada saat pertumbuhan seorang bayi dapat terkena infeksi bakteri maupun virus seperti Rubella (campak german), Morbili (campak), Parotitis, meningitis (radang selaput otak), otitis media (radang telinga tengah) dan Trauma kepala, dapat menyebabkan tuli saraf atau tuli konduktif C. Pemeriksaan pendengaran pada bayi dan anakSeorang bayi telah memiliki kesiapan berkomunikasi yang efektif pada usia 18 bulan , berarti saat tersebut merupakan periode kritis untuk mengetahui adanya gangguan pendengaran. Selain itu pemeriksa harus memiliki pengetahuan tentng hubungan antar usia bayi/anak dengan taraf perkembangan taraf perkembangan motorik dan audiotorik.Pemeriksaan:1. Behavioral observation audiometry (BOA)2. Timpanometri 3. Audiometri bermain 4. Oto acoustic emission (OAE)5. Brainstem evoked response audiometry (BERA)

D. Deteksi dini gangguan pendengaran pada bayiDiprioritaskan pada bayi dan anak yg mempunyai risiko tinggi terhadap gangguan pendengaran Untuk bayi 0-28 hari , (Joint Commitee on Infant Hearing,2000) :1. Riwayat keluarga dg tuli sensorineural sejak lahir 2. Infeksi masa hamil 3. Kelainan kraniofasial 4. BBLSR5. Hiperbilirubinemia 6. Obat ototoksik 7. Meningitis bakterialis 8. AS 0-4 menit pertama, 0-6 menit kelima 9. Ventilasi mekanik 5 hari atau lebih

Untuk bayi 29 hari 2 tahun , (Joint Commitee on Infant Hearing,2000) :1. Kecurigaan gangguan pendengaran, keterlambatan bicara, bahasa, atau keterlambatan perkembangan 2. Riwayat keluarga dg gangguan pendengaran yg menetap sejak masa anak-anak 3. Infeksi post natal4. Infeksi intra uterin 5. Faktor risisko saat neonatus (ex: hiperbilirubin)6. Sindroma yg berkaitan dg gangguan pendengaran progresif 7. Kelainan neuro degeneratif 8. Trauma kapitis 9. Otitis media

E. NEWBORN HEARING SCREENING (NHS)Baku emas pemeriksaan skrining pendengaran pada bayi otoacoustic emission (OAE) dan automated ABR (AABR)Ada 2 program NHS:1. Universal newborn hearing screeningBertujuan melakukan deteksi dini gangguan pendengaran pada semua bayi baru lahir.2. Targeted newborn hearing screening Memerlukan biaya dan SDM yang cukup besar maka dilakukan pada bayi yang memiliki faktor resiko terhadap gangguan pendengaran.

2. GANGGUAN PENDENGARAN PADA GERIATRIJenis :1. Tuli konduktif Karena proses degenerasi perubahan:1. Berkurangnya elastisitas dan bertambah besar ukuran daun telinga (pinna)2. Atrofi dan bertambah kaku liang telinga3. Penumpukan serumen4. MT bertambah tebal dan kaku5. Kekakuan sendi tulang pendengaran Audiogram Tuli Konduksi

Audiogram Tuli Konduksi

Ada air-bone gap Tuli campuran (predominan konduksi BC < 20 dB AC turun

2. Tuli saraf (presbiakusis)1. Tuli saraf sensorineural frekuensi tinggi2. Umumnya mulai usia 65 th3. Simetris4. Dapat mulai pada frekuensi 100 Hz atau lebih5. Laki-laki > perempuan

Audiogram Presbiakusis

AC dan BC turun Berimpit Ralat > ganti <

Tes Garpu Tala

PemeriksaanTuli KonduksiTuli Perseptif

Rinne(-)(+)

Weberlateralisasi ke sisi sakitlateralisasi ke sisi sehat

SchwabachmemanjangMemendek

Etiologi presbiakusis1. Umumnya karena proses degenerasi2. Faktor lain:a. Herediterb. Pola makananc. Metabolismed. Ateriosklerosise. Infeksif. Bisingg. Gaya hidup Patologi presbiakusisProses degenerasi menyebabkan perubahan struktur koklea dan n.VIII. Pada koklea perubahan yang mencolok adalah atrofi dan degenerasi sel-sel rambut penunjang pada organ corti. Sedangkan pada n.VIII berkurangnya jumlah dan ukuran sel ganglion dan saraf.

Klasifikasi Presbiakusis Jenis PresbiakusisKeterangan

Sensorik- Lesi terbatas pada koklea- Atrofi organ corti- Jumlah sel rambut & sel penunjang

NeuralSel neuron pada koklea dan jaras auditorik berkurang

Metabolik- Atrofi stria vaskularis- Potensial mikrofonik - Fungsi sel dan keseimbangan biokimiakoklea

Mekanik- Perubahan gerakan mekanik dukt. koklearis- Atrofi ligamentum spiralis- Membran basilaris lebih kaku

GEJALA PRESBIAKUSISKeluhan utama: berkurang nya pendengaran secara perlahan dan progresif, simetris,Tinitus nada tinggi,Cocktail party deafness ,Intensitas suara ditinggikan akan timbul nyeri di telinga karena faktor kelelahan saraf .Diagnosis presbiakusis Otoskop : MT suram, mobilitas kurang Tes penala : tuli sensorineural Audiometri nada murni : tuli saraf nada tinggi, bilateral dan simetris

Penatalaksanaan presbiakusis Pemasangan hearing aid Latihan membaca ujaran (speech reading) dan latihan mendengar (auditory training) bersama ahli terapi wicara

3. GANGGUAN PENDENGARAN AKIBAT OBAT OTOTOKSIKOtotoksik sudah lama dikenal sebagai efek samping pengobatan kedokteran. Gangguan pendengaran karena efek samping dari pengobatan kedokteran .A. Gejala utama: Tinitus : cirinya kuat dan bernada tinggi 4khz 6 khz. Pada kerusakan yang menetap, tinitus lama kelamaan tidak begitu kuat, tetapi juga tidak pernah hilang. Gangguan pendengaran : bersifat tuli sensori neural Vertigo : gangguan keseimbangan badan dan sulit memfiksasikan pandangan, terutama perubahan struktsetelah perubahan posisi.B. Mekanisme ototoksikAkan menimbultkan terjadinya galinga dalam ngguan fungsional pada telinga dalam yang disebabkan telah terjadi perubahan struktur anatomi pada organ telinga dalam. Kerusakan yang ditimbulkan oleh preparat ototoksik tersebut antara lain :1. Degenerasi stria vaskularis 2. Degenerasi sel epitel sensori (Terjadi pada organ corti dan labirin vestibular)3. Degenerasi sel ganglion

3. Preparat ototoksik itu antara lain : AminoglikosidaTuli bilateral, nada tinggi, sesuai dengan keilangan sel rambut pada putaran basal koklea . Contoh: streptomicin, neomocin, kanamicin, gentamicin, tobramicin, amikasin, netilmicin, sisomicin.

EritromycinGejala pemberian IV: Kurang pendengaran subjektif tinitus yang meiup dan kadang-kadang disertai vertigo. Pernah dilaporkan bahwa terjadi : tuli sensorional nada tinggi bilateral dan tinitus setlah pemberian intravena dosis tinggi atau oral. Antibiotika lain seperti Vankomycin , Viomisin , Capreomisin , Minosiklin dpat mengakibatkan otoksiyas bila diberikan pada pasien yang terganggu fungsi ginjalnya.

Loop diureticsMenghambat reabsorbsi elektrolit dan air pada cabang naik dari lengkungan Henle .Contoh: ethycrynic acid, furosemide, bumetanide . Dapat terjadi gangguan pendengaran ringan , tetpi pada kasus-kasus tertentu dapat menyebabkan tuli permanen.

Obat anti inflamasiMengakibatkan tuli sensorineural dan tinitus .Contoh: salisilat (aspirin). Tetapi apabila pengobatan dihentikan pendengaran akan pulih dan tinitus akan hilang.

Obat anti malariaGangguan pendengaran dan tinitus . Bisa lewat plasenta . Pernah ada laporan kasus tentang tuli kongenital dan hipoplasia koklea karena pengobatan malaria waktu ibu yangb sedang hamil.

Obat anti tumorTuli subjektif, tinitus, otalgia, kadang disertai gangguan keseimbangan . Tuli bilateral mulai frekuensi 6 kHz dan 8 kHz. Contoh: CIS platinum.

Obat tetes telinga Terjadi ketulian akibat obat menembus membran tingkap bundar ( round window membrane). Mengandung aminoglikosida : neomisin dan polimiksin B.

4. Terapi Tuli yang diakibatkan oleh karena obat-obat ototoksik tidak diobati. Oleh karena itu STOP obat.Apabila ketulian sudah terjadi dapat dicoba melakukan rehabilitasi antara lain dengan penggunaan ABD, psikoterapi, auditory trainning . Pada tuli bilateral total bisa mempertimbangkan pemasangan implan koklea.

4. NIHL (NOISE INDUCED HEARING LOSS)A. DefinisiAdalah angguan pendengaran yang disebabkan akibat terpajan oleh bising ( 85dB) yang cukup keras dalam jangka waktu yang cukup lama dan biasanya diakibatkan oleh bising lingkungan kerja. Sifat ketuliannya adalah tuli sensorineural koklea, dan umumnya terjadi pada kedua telinga.B. Faktor resiko Terpajan bising dengan intensitas yang tinggi, frekuensi tinggi, dan lama. Menggunakan obat ototoksik ex: streptomicin, kanamicin, garamicin, kina, asetosal .

C. Gejalanya Kurang pendengaran disertai tinitus +/-. Peningkatan ambang dengar sementara (temporary threshold shift) dan peningkatan.

D. Diagnosa Anamnesis : pernah bekerja atau sedang bekerja di lingkungan bising dalam jangka waktu cukup lama biasanya 5 tahun atau lebih Pemeriksaan Fisik : Otoskopik: tidak ditemukan kelainan Audiologi: Rinne +, Weber lateralisasi ke telinga sehat, Scwabach memendek AUDIOMETRI nada MURNI: tuli sensorineural pada frekuensi 3000-6000Hz, pada frekuensi 4000 Hz terdapat takik (notch)Audiometri tutur: fenomena recrutmen

E. Terapi Ambang dengar menetap (permanent threshold shift). Pindah tempat kerja, alat pelindung: sumbat telinga (ear plug), tutup telinga (ear muff), pelindung kepala (helmet),Alat Bantu Dengar , Auditory trainning agar dapat menggunakan sisa pendengaran dibantu dengan lip reading, Tuli total bilateral bisa dipertimbangkan cochear implant.

Daftar Pustaka1. http://www.depkes.go.id/index.php/berita/press-release/840-telinga-sehatpendengaran-baik.html.2.