Oleh : dr. Rahmah Yasinta Rangkuti

Pembimbing :dr. J. Bambang Soemantri, Sp THT-

KL (K)

GANGGUAN PENDENGARAN PADA

BAYI dan ANAK

Prevalensi: Sekitar 1 dari 1000 anak mengalami gangguan pendengaran berat saat lahirSekitar 4 dari 1000 anak dengan pendengaran normal saat lahir mengalami gangguan pendengaran sebelum mencapai usia dewasa

PENDAHULUAN

2

Sekitar 55 dari 1000 anak mengalami gangguan pendengaran ( ringan, sedang, atau berat) pada salah satu telinga

Gangguan pendengaran sejak lahir menyebabkan : Gangguan atau hambatan perkembangan

bicara, berbahasa, dan kognitif pada anak Gangguan perilaku, sosio-emosional Gangguan di bidang akademik

3

Tiga bagian telinga:Telinga luar (auris eksterna)

• Aurikulum• Meatus akustikus eksternus• Membran timpani

Telinga tengah (auris media)• Kavum timpani• Tuba Eustachius• Antrum & sel-sel mastoid

Telinga dalam (auris interna)• Koklea • Labirin vestibuler

ANATOMI & FISIOLOGI PENDENGARAN

4

Getaran suaraKONDUKSI SUARA

5

Udara

Kanalis auditorius

Membran timpani

Tulang pendengaran

Cochlea

Otak/korteks pendengaran

Tranduksi: energi bunyi menjadi energi potensial dalam saraf

auditorius

Transmisi hidrodinamik: perpindahan energi bunyi

dari tingkap lonjong ke sel-sel rambut

Menurut WHO:Berkurangnya kemampuan mendengar baik sebagian atau seluruhnya

Pada satu atau kedua telinga Derajat ringan atau lebih berat dengan

ambang pendengaran rata-rata lebih dari 26 dB pada frekuensi 500, 1000, 2000 dan 4000 Hz

GANGGUAN PENDENGARAN

6

World Health Organization, 2010

Menurut WHO:Hilangnya kemampuan mendengar pada salah satu atau kedua sisi telingaMerupakan gangguan pendengaran sangat berat dengan ambang pendengaran rata-rata lebih dari 81 dB pada frekuensi 500, 1000, 2000 atau 4000 Hz

KETULIAN

7

Gangguan pendengaran memiliki spektrum luas

Gangguan pendengaran sensoris Inggris: ≥40 dB, Amerika Serikat: ≥ 35 dB

Ketulian: ≥ 90 dB

Tuli sebagian (hearing impaired): ↓ fungsi pendengaran, masih dapat berkomunikasi +/- alat bantu dengar (ABD)

Tuli total (deaf): tidak dapat berkomunikasi sekalipun mendapat perkerasan bunyi (amplikasi).

Definisi

8

Tuli Konduktif : Terjadi lesi di saluran pendengaran

eksternal, membran timpani (TM), atau telinga tengah.

Tuli Sensorineural : Disebabkan oleh lesi baik dalam telinga

(indera) atau pendengaran saraf. Dibedakan menjadi tuli koklea dan

retrokokleaTuli Campuran :

Disebabkan cedera kepala berat, fraktur tengkorak / temporal, infeksi kronis.

JENIS GANGGUAN

9

TELINGA LUARTELINGA LUAR TENGAHTENGAH DALAMDALAMTULI KONDUKTIF TULI KONDUKTIF TULI SARAF

Serumen, Benda AsingSerumen, Benda AsingOtitis ExternaOtitis Externa

CairanCairanOMAOMA

KokleaKokleaSaraf Auditorik Saraf Auditorik (N.VIII)(N.VIII)

Liang telinga: Atresia, Liang telinga: Atresia, StenosisStenosis

OMSKOMSK

1. Masa Prenatal Genetik Herediter

Malformasi telinga (atresia MAE, aplasia koklea)

Non Genetik Infeksi TORCH Ototoksik (salisilat, kina, neomisin,

streptomisin, gentamisin, thalidomide, barbiturat).

PENYEBAB GANGGUAN PENDENGARAN PENYEBAB GANGGUAN PENDENGARAN ANAKANAK

11

2. Masa Perinatal Prematur, BBLR, hiperbilirubinemia,

asfiksia, hipoksia otak (APGAR score <5 pada 5 menit pertama)

Tindakan dengan alat pada proses kelahiran (vacum, forceps)

3. Masa Postnatal Infeksi (rubela, campak, parotis,

meningitis, ensefalitis) Trauma telinga dan temporal.

12

10 FAKTOR RISIKO GANGGUAN PENDENGARAN (JOIN COMMITEE ON INFANT HEARING 1994) Riwayat keluarga dengan gangguan pendengaran Infeksi saat kehamilan (TORCHS) Anomali kraniofascial Hiperbilirubunemia yang perlu transfusi tukar BBLR < 1500 gram Meningitis bakterial Apgar score 0-4 menit pertama atau 0-6 pada menit

berikutnya Obat-obatan ototoksik Pemakaian ventilator mekanik >5 hari Stigmat yang lain yang berhubungan dengan tuli

SN

13

1. Kecemasan/kecurigaan pengasuh mengenai pendengaran, bicara, bahasa atau keterlambatan perkembangan

2. Riwayat keluarga dengan tuli sejak lahir yang permanen3. Perawatan NICU > 5 hari ATAU salah satu: pemakaian ventilasi mekanik,

paparan terhadap obat-obatan ototoksik atau diuretik, dan hiperbilirubinemia yang membutuhkan transfusi tukar TANPA pertimbangan lama perawatan

4. Infeksi saat kehamilan (TORCH)5. Kelainan anatomi kraniofacial6. Cacat fisik yang berkaitan dengan sindrom tertentu termasuk sensorineural

atau permanent conductive hearing loss7. Sindrom tertentu yang berhubungan dengan hilangnya pendengaran yang

progresif, seperti neurofibromatosis, osteopetrosis, Usher syndrome, dll)8. Penyakit neurodegeneratif9. Infeksi post natal dengan kultur positif bakteri dan virus yang menyebabkan

SNHL10. Trauma kepala yang membutuhkan MRS11. Kemoterapi

FAKTOR RISIKO GANGGUAN PENDENGARAN ANAK(JOIN COMMITEE ON INFANT HEARING, 2007)

14

PERKEMBANGAN PENDENGARAN

15

Umur (bulan

)

Perkembangan Pendengaran Normal

0-4 Terkejut dengan suara keras atau terbangun ketika sedang tidur. Respon berupa refleks auropalpebral maupun refleks Moro

5-6 Respons memutar kepala ke arah bunyi yang terletak bidang horisontal

7-12 Dapat mengidentifikasi dengan tepat asal sumber bunyi dan bayi dapat memutar kepalanya dengan cepat

13-15 Menunjuk suara yang tidak diharapkan atau objek yang dikenal, atau orang yang bertanya

16-18 Mengikuti arah tanpa isyarat gerak atau visual, dapat dilatih untuk mencapai mainan yang disukai jika bunyi ditimbulkan

19-24 Menunjukkan bagian tubuh jika ditanya. Pada usia 21-24 bulan dapat dilatih untuk dilakukan audiometri.

DERAJAT GANGGUAN PENDENGARAN

(International Standard Organization)

16

• Anamnesis• Pemeriksaan fisik• Formal audiology• Elektrofisiologi• Pemeriksaan laboratorium/genetik• Pencitraan

CT-scan MRI

EVALUASI GANGGUAN PENDENGARAN

17

Bayi tidak terkejut dengan suara keras Bayi tidak menoleh ke arah suara Gangguan perkembangan berbahasa

keterlambatan bicara Gangguan perilaku atau interaksi sosial

sekunder sebagai akibat gangguan pendengaran sering disalahartikan: autis, gangguan perilaku, atau retardasi mental.

MANIFESTASI KLINIS

18

USIA TANDA GANGGUAN PENDENGARAN

12 bulan Belum dapat mengoceh (babbling) atau meniru

18 bulan Tidak dapat menyebut 1 kata berarti

24 bulan Perbendaharaan kata < 10

30 bulan Belum dapat merangkai 2 kata

TANDA GANGGUAN PENDENGARAN

19

Deteksi & intervensi dini hasil optimal The American Academy of Pediatric ~The Joint

Committee on Infant Hearing: Skrining pendengaran universal: usia < 3 bulan Intervensi: usia < 6 bulan

Sasaran: semua bayi dan bayi dengan risiko tinggi Bayi resiko tinggi ± 50% ketulian yg terdeteksi Pengamatan orang tua saja tidak cukup untuk

deteksi gangguan pendengaran pada anak usia < 1 tahun

PEMERIKSAAN DINI

20

Metode: Evoked otoacostic emissions (EOAE) Automated auditory brain-stem responses

(AABR) Nilai ambang batas: 35 dB EOAE: relatif mudah dan sensitif, tetapi kurang

spesifik dibandingkan AABR AABR: skrining tahap dua auditori neuropati: EOAE normal, tetapi ABR

didapatkan kelainan, karena tidak sinkronnya transmisi sinyal syaraf.

…..Pemeriksaan dini

21

Hasil tes AABR tidak normal pemeriksaan lanjutan Kelainan pada kedua telinga: 2-3 minggu Kelainan pada salah satu telinga: 3 bulan

Seluruh frekuensi spesifik ambang batas pendengaran

Pemeriksaan fungsi telinga tengah, pengamatan respon bayi terhadap suara, serta laporan orang tua

…..Pemeriksaan dini

22

Faktor resiko gangguan pendengaran progresif atau onset lambat pemeriksaan berkelanjutan: jika pemeriksaan saat neonatus normal tiap 6 bulan sd berumur 3 th.

Inggris merekomendasikan skrining dua tahap: Transient Evoked Otoakustic Emissions (TEOAE) Automated Auditory Brainstem Respon (AABR).

…..Pemeriksaan dini

23

Semua bayi yg dirawat di ruang perawatan intensif neonatus > 48 jam : pemeriksaan dg dua metode

Bayi ‘sehat’ : AABR dilakukan jika didapatkan kelainan pada TEOAE

…..Pemeriksaan dini

24

Tuli sensoris pemeriksaan fisik menyeluruh Neurologis disfungsi vestibulum Fungsi tiroid sindroma Pendred Retinitis pigmentosa, dg gangguan

pengelihatan progresif sindroma Usher Korioretinitis infeksi kongenital

Gangguan pendengaran onset lambat/ progresif diwaspadai, diidentifikasi sedini mungkin

…..Pemeriksaan dini

25

26

Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention Programs

Joint Committee on Infant Hearing in Year 2007

Deteksi dini gangguan pendengaran : Subyektif :

1. BOA (Behavioral Observation Audiometry)2. VRA (visual reinforcement audiometry)3. FFA (free field test)4. Play audiometric

Obyektif : 1. Timpanometri2. OAE (oto acoustic emission)3. AABR (Automated Auditory Brainstem Respon)

/ABR

TES PENDENGARAN PADA ANAK

27

Tes ini berdasarkan respon terhadap bunyi berupa perubahan sikap atau refleks bayi yang sedang diperiksa

Dilakukan pada bayi usia (0-6 bulan) Macam :a.Behavioral Reflex Audiometryb.Behavioral Response Audiometry :

1. Tes Distraksi2. Visual Reinforcement Audiometry (VRA)

1. Behavioral Observation Audiometry 1. Behavioral Observation Audiometry (BOA)(BOA)

28

Respon behavioral yang dapat diamati : Mengejapkan mata (auropalpebral reflex) Melebarkan mata (eye widening) Mengerutkan wajah (grimacing) Berhenti menyusu (cessation reflex) Denyut jantung meningkat Refleks moro (paling konsisten)

Cara pemberian stimulus : Loudspeaker metode sound field (free field

test) Noisemaker intensitasnya dapat dipilih

1a.Behavioral Reflex Audiometry

29

Tes DistraksiTes Distraksi Di ruang kedap suara Stimulus nada murni Pemeriksa memperhatikan respon bayi

terhadap suara Pemeriksa memberikan stimulus Respon : menggerakkan bola mata atau

menoleh ke arah sumber bunyi

1b. Behavioral Response Audiometry

30

Pada bayi usia 4-7 bulan kontrol neuromotor berupa kemampuan mencari sumber bunyi sudah berkembang

Stimulus bunyi respon orientasi atau melokalisir bunyi dengan menoleh

2.Visual Reinforcement Audiometry (VRA)

31

3. Free Field Test

32

• Free field test– Menilai kemampuan anak dalam

memberikan respon terhadap rangsang bunyi yang diberikan neometer atau viena tone

– Dilakukan pada ruangan yang tenang (bising < 60 dB)

– Idealnya di ruang kedap suara (sound proof room)

• Audiometri bermain (play audiometry)– Pemeriksaan audiometri nada murni pada

anak yang dilakukan sambil bermain anak usia 3-4 tahun bila anak cukup kooperatif

33

Mengetahui keadaan dalam kavum timpani Cairan, Gangguan rangkaian tulang pendengaran, Kekakuan dan kelenturan membran timpani

Gambaran timpanometri abnormal → Gangguan pendengaran konduktif

Menggunakan probe tone, dipasang pada liang telinga

Pada usia > 7 bulan digunakan frekuensi 226 Hz, sedangkan usia < 6 bulan 668, 678, atau 1000 Hz

1. Timpanometri

34

Hasil timpanometri : A : normal AS : diskontinuitas tulang pendengaran /

otosklerosis AD : kekakuan rangkaian tulang pendengaran B : cairan di dalam telinga tengah C : gangguan fungsi tuba Eustachius

….Timpanometri

35

• Macam :• Spontaneus OAE • Evoked OAE

• Obyektif, otomatis, tidak invasif, mudah, tidak lama dan praktis

• Untuk menilai efek samping dari obat ototoksik, diagnosis neuropati auditorik, memilih alat bantu dengar, skrining pemaparan bising dan pemeriksaan penunjang pada gangguan koklea

2. Oto Acoustic Emission (OAE)

36

2. Oto Acoustic Emission (OAE)

37

B

Bayi dengan ear probe untuk permeriksaan transient evoked otoacoustic emissions (TEOAEs). (B) Bayi dengan ear coupler dan elektrode di kepala untuk pemeriksaan ‘‘Algotek’’ automated auditory brain stem response, sebagai skrining tahap kedua.

Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal Ed. 2004;89;378-383

38

• EOAE merupakan respons elektrofisiologik koklea terhadap stimulus akustik, berupa bunyi jenis clicks atau tone bursts.

• Respons tersebut dipancarkan ke arah luar melalui telinga tengah, sehingga dapat dicatat oleh mikrofon mini yang juga berada di dalam probe di liang telinga.

• Menilai fungsi pendengaran dan fungsi saraf VIII• Merekam potensial listrik sel koklea mulai

telinga dalam sampai inti-inti tertentu di batang otak

• Mudah, tidak invasif dan bersifat objektif • Bayi, anak dengan gangguan tingkah laku,

intelegensia rendah, cacat ganda, kesadaran menurun

• Dewasa yang pura-pura tuli atau kecurigaan tuli retrokoklea

3. Brainstem Evoked Response Audiometry (BERA)

39

Pemeriksaan Diagnosis PotensialDarah lengkap Anemia, leukemia, Fechner syndromeAntinuclear antibody, LED, rheumatoid factor

SLE, kelainan autoimun

Uji fungsi tiroid Hipotiroidism, sindrom PendredLFT, UL Alport syndromeGlukosa darah DM, Alstrom syndromeFluorescent treponemal antibody (FTA), rapid plasma reagin (RPR)

Sifilis

TORCH Infeksi TORCHTransaminase Kelainan liverConnexin 26 Recessive SNHL

PEMERIKSAAN PENUNJANG

40

Pencitraan Diagnosis PotensialCT-scan os temporal • Penyakit di tulang temporal

• Displasia tulang dalam telinga• Otosklerosis• Lesi Erosif dan destruktif

MRI Kelainan Retrocochlear termasuk abnormalitas membran labyrinth, central auditory pathway, cerebellopontine angle, batang otak, atau korteks serebri

PENCITRAAN

41

Penatalaksanaan anak dengan gangguan pendengaran, tergantung penyebabnya.

Tujuan: meningkatkan komunikasi verbal dg program habilitasi yg merupakan proses untuk mengurangi disability & mencegah handicap lebih besar

Tahapan :1. Pemasangan Alat Bantu Dengar bisa

dilakukan pada usia 6 bulan.2. Fitting Alat Bantu Dengar3. Terapi wicara

TATA LAKSANA

42

Alat elektronik dipakai di belakang telinga, dalam lubang telinga

Suara terdengar lebih kerasdapat mendengar, berkomunikasi dan berpartisipasi lebih aktif dalam kehidupan kesehariannya.

ABM terdiri dari 3 komponen utama: mikrophon, amplifier dan speaker.

ABM=> suaramikrophonesinyal listrik amplifier. Amplifier meningkatkan kekuatan sinyal listrik dan mengirimkannya ketelinga pemakai ABM melalui speaker.

ALAT BANTU MENDENGAR (ABM)

43

…… Alat Bantu Mendengar

44

Indikasi :•kesulitan mendengar dan memahami percakapan. •dipengaruhi status sosial dan kebutuhan komunikasi.•diperlukan pemilihan jenis yang tepat

Merupakan perangkat elektronik yang mempunyai kemampuan memperbaiki fungsi pendengaran.

Meningkatkan kemampuan berkomunikasi pasien tuli saraf berat atau total bilateral.

Perlu program habilitasi pasca bedah latihan mendengar, terapi wicara selama 6 bulan.

Indikasi implantasi koklea: Tuli saraf berat / total bilateral pada anak maupun dewasa yang tidak mendapat manfaat dengan alat bantu dengar konvensional

IMPLANT KOKLEA

45

MEKANISME KERJA IMPLAN KOKLEA

46

Komponen luar: 1,2,4, kabel

Komponen dalam:6 dan 8

Gangguan pendengaran pada anak perlu dideteksi seawal mungkin mengingat pentingnya peranan fungsi pendengaran dalam proses perkembangan bicara.

PENUTUP

47

48