dwi puji utami Senin, 07 April 2014asuhan keperawatan muskular distropi

ASUHAN KEPERAWATAN DENGAN GANGGUAN MUSKULAR ( MUSKULAR DISTROPI )

DISUSUN OLEH :

DWI PUJI UTAMI4011 2004

AKADEMI KESEHATAN SWAKARSA PROGRAM D III KEPERAWATAN JL. H. SAABAH RAYA MERUYA SELATAN KEMBANGANJAKARTA BARAT2014

KATA PENGANTAR

Puji syukur kami panjatkan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa atas kehendak-Nya lah makalah ini dapat diselesaikan tepat pada waktunya. Penulisan makalah ini bertujuan untuk memenuhi tugas Keperawatan Medikal Bedah III. Selain untuk memenuhi tugas tersebut, pembuatan makalah ini juga bertujuan untuk menambah wawasan kita dalam hal mempelajari Gangguan Muskulus, Muskulus Distrophi.

Dalam penulisan makalah ini penulis mengalami banyak sekali kesulitan, terutama disebabkan kurangnya ilmu pengetahuan dan minimnya pengalaman. Namun, berkat bimbingan dan bantuan beberapa pihak makalah ini dapat terselesaikan, walaupun masih banyak kekurangan yang harus diperbaiki. Oleh karena itu, sudah sepantasnya jika penulis mengucapkan terimakasih kepada :1. Bapak H. Idran A.karyan, SH, Selaku Ketua Yayasan Swakarsa Mandiri Jakarta.2. Ibu Ns. Shinta Maharani, S.Kep, M.Kep, Selaku Direktur, dan Koordinator Mata Kuliah KMB III Akademi Kesehatan Swakarsa Jakarta.3. Bapak Mubarokah, SKM, Selaku Wali Tingkat II Akademi Kesehatan Swakarsa Jakarta.4. Orang tua yang selalu memberikan dukungan baik dari segi moril dan materil.

Penulis menyadari, sebagai seorang pelajar yang pengetahuannya belum seberapa dan masih perlu banyak diperbaiki, maka itu penulis mengharapkan adanya kritik dan saran yang positif dan membangun agar makalah ini lebih baik lagi.

Harapan penulis mudah-mudahan makalah ini bebar-benar bisa menjadi sumber informasi bagi pembaca semua . Jakarta, 31 Maret 2014

Penulis

DAFTAR ISIKATA PENGANTAR iDAFTAR ISIiii

BAB I PENDAHULUANA. Latar Belakang 1B. Tujuan Penulisan 2C. Metode Penulisan3D. Ruang Lingkup3E. Sistematika Penulisan 4

BAB II TINJAUAN PUSTAKAA. Definisi Muskular Distropi 4B. Etiologi Muskular Distropi4C. Patofisiologi Muskular Distropi5D. Penatalaksanaan Medis8E. Asuhan Keperawatan8

BAB IIIPENUTUPA. Kesimpulan 19B. Saran20

DAFTAR PUSTAKA

BAB IPENDAHULUAN

A. Latar BelakangDuchenne muscular dystrophy (DMD) merupakan penyakit distrofi muskular progresif, bersifat herediter, dan mengenai anak laki-laki. Insidensi penyakit itu relatif jarang, hanya sebesar satu dari 3500 kelahiran bayi laki-laki. Penyakit tersebut diturunkan melalui X-linked resesif, dan hanya mengenai pria, sedangkan perempuan hanya sebagai karier.

Pada DMD terdapat kelainan genetik yang terletak pada kromosom X, lokus Xp21.22-4 yang bertanggung jawab terhadap pembentukan protein distrofin. Perubahan patologi pada otot yang mengalami distrofi terjadi secara primer dan bukan disebabkan oleh penyakit sekunder akibat kelainan sistem saraf pusat atau saraf perifer. Distrofin merupakan protein yang sangat panjang dengan berat molekul 427 kD, dan terdiri dari 3685 asam amino.

Penyebab utama proses degeneratif pada DMD kebanyakan akibat delesi pada segmen gen yang bertanggung jawab terhadap pembentukan protein distrofin pada membrane sel otot, sehingga menyebabkan ketiadaan protein tersebut dalam jaringan otot. pada tahun 1884 untuk pertama kali memakai istilah dystrophia muscularis progressiva. Pada tahun 1855, Duchenne memberikan deskripsi lebih lengkap mengenai atrofi muskular progresif pada anak-anak.Becker mendeskripsikan penyakit muscular dystrophy yang dapat diturunkan secara autosomal resesif, autosomal dominant atau X-linked resesif. Hoffman et al2,5 menjelaskan bahwa kelainan protein distrofin merupakan penyebab utama DMD.

Biasanya anak- anak yang menderita distrophya jenis Duchene dibawa ke dokter karena sering jatuh, dan kalau sudah jatuh tidak dapat berdiri dengan cepat. Kelemahan otot- otot tungkai pada anak- anak tersebut tidak memungkinkan mereka bangkit secara wajar. Dari sikap duduk di lantai dan kemudian berdiri dilakukannya dengan cara yang khas, pertama mereka menempatkan lengan di lantai sebagaimana anak hendak merangkak, kemudian tungkai diluruskan dan tangan bergerak setapak demi setapak kea rah kaki, setelah kaki terpegang, kedua tangan memanjat tungkai, demikianlah akhirnya tubuh dapat digerakkan.

B. Tujuan Penulisan1. Tujuan UmumMahasiswa dapat memahami asuhan keperawatan gangguan muskular, muskular distrophi.2. Tujuan KhususMahasiswa dapat menjelaskan : a. Definisi muskular distrophi b. Etiologi muskular distrophi c. Manifestasi klinik muskular distrophi d. Patofisiologi muskular distrophi

C. Metode PenulisanMetode penulisan yang digunakan oleh penulis dalam penulisan makalah ini adalah metode deskripsi untuk mendapatkan gambaran mengenai Asuhan Keperawatan Muskular Distrophi.

D. Ruang LingkupDalam penulisan makalah ini, makalah ini hanya membahas tentang definisi, etiologi, patofisiologi, klasifikasi, manifestasi klinis, komplikasi, pemeriksaan diagnostik, penatalaksanaan terapeutik, pengkajian, diagnosa, perencanaan.E. Sistematika PenulisanSistematika penulisan pada makalah Asuhan Keperawatan Muskular Distrophi terdiri dari Bab I yaitu pendahuluan yang berisikan latar belakang, tujuan penulisan, metode penulisan, ruang lingkup, dan sistematika penulisan. Selanjutnya Bab II yaitu tinjauan teori yang berisikan definisi, etiologi, patofisiologi, klasifikasi, manifestasi klinis, komplikasi, pemeriksaan diagnostik, penatalaksanaan terapeutik, pengkajian, diagnosa, perencanaan. Dan yang terakhir adalah Bab III yaitu penutup yang berisikan kesimpulan dan saran.

BAB IITINJAUAN TEORI

A. DefinisiMuscular dystrophy (MD) adalah suatu kelompok yang terdiri lebih dari 30 penyakit genetik yang ditandai dengan kelemahan progresif dan degenerasi pada otot rangka yang mengendalikan gerakan.

B. EtiologiKondisi ini diturunkan, dan masing-masing MD mengikuti pola pewarisan yang berbeda. Tipe yang paling dikenal, Duchenne muscular dystrophy (DMD), diwariskan dengan pola terkait X resesif, yang berarti bahwa gen yang bermutasi yang menyebabkan penyakit ini terletak pada kromosom X, dan oleh karenanya terkait seks. Pada pria satu salinan yang berubah dari gen ini pada masing-masing sel sudah cukup untuk menyebbkan kelainan ini. Pada wanita mutasinya harus terdapat pada kedua kopi dari gen untuk menyebabkan gangguan ini (pengecualian yang jarang, pada kariier yang menunjukkan gejala, bisa terjadi karena kompensasi dosis/inaktivasi X). Pada pria oleh karenanya terkena penyakit terkait X resesif jauh lebih sering dibandingkan wanita.Suatu ciri khas dari pewarisan terkait X adalah ayah tidak dapat mewariskan sifat terkait X pada anak laki-laki meraka. Pada sekitar dua pertiga kasus DMD, pria yang terkena penyakit mewarisi mutasinya dari ibu yang membawa satu salinan gen DMD. Sepertiga yang lain mungkin diakibatkan karena mutasi baru pada gen ini. Perempuan yang membara satu salinan dari satu mutasi DMD mungkin memiliki tanda dan gejala terkait kondisi ini (seperti kelemahan otot dan kramp), namun biasanya lebih ringan dari tanda dan gejala pada pria. Duchenne muscular dystrophy dan Becker's muscular dystrophy disebabkan oleh mutasi pada gen untuk protein dystrophin dan menyebabkan suatu kelebihan pada enzyme creatine kinase. Gen dystrophin adalah gen terbanyak kedua pada mamalia.

DMD adalah bentuk tersering dari MD dan terutama menyerang anak laki-laki. Dikarenakan karena kurangnya dystrophin, suatu protein yang mempertahankan integritas otot. Onsetnya dimulai pada usia 3 dan 5 tahun dan kelainan ini memburuk dengan cepat. Kebanyakan anak laki-laki yang terkena akan kehilangan kmmampuan berjalan pada usia 12, dan selanjutnya memerlukan bantuan respirator untuk bernafas. Anak perempuan pada keluarga memiliki kemungkinan 50% mewarisi dan menurunkan gen yang rusak pada anak-anak mereka.C. Patofisiologi1. Proses PenyakitBeberapa bentuk dari MD muncul pada masa bayi atau anak-anak, beberapa bentuk yang lain mungkin tidak akan timbul sampai usia pertengahan atau lebih. Gangguan-gangguan ini berbeda-beda dalam nama dan distribusinya dan perluasan kelemahan otonya (ada beberapa bentuk dari MD yang juga menyerang otot jantung), onset usia, tingkat progresifitas, dan pola pewarisannya.

Pada kelainan ini terlihat pseudohipertropi pada betis dan pantat, dimana penderitanya semua dari golongan umur kanak- kanak. Dalam 10- 12 tahun penderita tidak dapat bergerak lagi dan hidupnya terpaksa di tempat tidur atau di kursi roda. Pada tahap terminal ini seluruh otot skeletal sudah atrofik.

Duchenne muscular distrofi (DMD) pertama kali dideskripsikan oleh ahli saraf Perancis Guillaume Benjamin Amand Duchenne pada 1860-an distrofi otot Becker. (BMD) dinamai setelah Petrus Jerman Emil dokter Becker, yang pertama kali menggambarkan ini varian dari DMD pada 1950-an. Duchenne muscular distrofi (DMD) adalah bentuk progresif cepat distrofi otot yang terjadi terutama pada anak laki-laki.

Hal ini disebabkan oleh perubahan (mutasi) pada gen, yang disebut gen DMD yang dapat diwariskan dalam keluarga dengan cara yang resesif X-linked. Dalam DMD, anak-anak mulai menunjukkan tanda-tanda kelemahan otot sejak usia 3 tahun.

Penyakit ini secara bertahap melemahkan kerangka otot, yang di lengan, kaki dan punggung. Pada remaja awal atau bahkan lebih awal, otot jantung dan otot pernafasan juga mungkin dapat terpengaruh , munculnya kelemahan berjalan pada awal dekade kedua, dan biasanya akan meninggal pada usia 20 tahun. Diagnosis pasti dari penyakit ini dapat dilakukan melalui pemeriksaan analisis DNA atau pemeriksaan distrofin. Tindakan pembedahan dan rehabilitasi, dapat membantu pasien untuk mampu lebih lama berjalan dan duduk.

2. Gejala KlinisGejala yang paling tersering adalah kelemahan otot (sering jatuh, gangguan berjalan, kelopak mata yang jartuh), kelainan rangka dan otot. Pemeriksaan neurologis seringkali menemukan hilangnya jaringan otot (wasting), kontraktur otot, pseudohypertrophy dan kelemahan. Beberapa jenis dari MD dapat timbul dengan tambahan kelainan jantung, penurunan intelektual dan kemandulan. Berikut gejala-gejala yang dapat ditemukan :1. Kelemahan otot yang progresif bahkan dapat terjadi kehilangan masa otot2. Gangguan keseimbangan 3. Mudah merasa lelah4. Kesulitan dalam aktifitas motorik5. Peningkatan lumbal lordosis yang berakibat pada pemendekan otot panggul6. Sering jatuh7. Kesulitan berjalan, cara berjalan yang aneh 8. Waddling Gait 9. Calf Pain 10. Deformitas jaringan ikat otot11. pseudohipertrophy (mengalami pembesaran pada lidah dan betis), dimana terjadi pengisisan oleh jar ikat dan jaringan lemak. 12. Mengalami kesulitan belajar13. Jangkauan gerak terbatas14. Kontraktur otot (biasanya pada tendon Achilles dan kerusakan otot hamstring) karena serat otot memendek dan mengalami fibrosis yang muncul pada jaringan ikat.15. Gangguan respiratori16. Ptosis17. Atrofi Gonad18. Scoliosis19. Beberapa jenis MD dapat menyerang jantung, menyebabkan cardiomyopathy atau aritmia

D. Penatalaksanaan 1. Pemberian kortikosteroid, seperti prednisolon pada pasien DMD dapat mempertahankan fungsi dan kekuatan otot, serta memperlambat proses degenerasi penyakit.2. Latihan fisik berupa fisioterapi 3. pemakaian alat bantu dapat diberikan, seperti :a. pemakaian ankle foot orthosis (AFO) pada waktu malamb. knee ankle foot orthosis (KAFO) digunakan saat otot quadriceps mulai lemah yang disertai berkembangnya fleksi kontraktur lutut sehingga membantu pasien untuk dapat berdiri dan berjalan

E. Asuhan Keperawatan1. Pengkajiana. Kaji riwayat keperawatanKaji apakah adanya riwayat keluarga yang mengalami muskular distropi, Meningginya kadar CK (Creatine Kinase), terjadinya kelemahan pada otot yang progresif bahkan dapat terjadi kehilangan masa otot, kesulitan dalam aktifitas motorik, peningkatan lumbal lordosis yang berakibat pada pemendekan otot panggul.b. Pemeriksaan penunjang1) Pemeriksaan radiologi2) Pemeriksaan laboratorium darah tepi3) Pemeriksaan histopatologis otot

2. Diagnosa Keperawatana. Gangguan mobilitas fisik berhubungan dengan kerusakan neuromuskuler, kelemahan.b. Kurang kemampuan merawat diri berhubungan dengan kelemahan, gangguan neuromuscular, kekuatan otot menurun, penurunan koordinasi otot.

3. Perencanaana. Gangguan mobilitas fisik berhubungan dengan kerusakan neuromuskuler, kelemahan.Kriteria hasil :1) tidak ada kontraktur atau foot drop2) kontraksi otot membaik3) mobilisasi bertahap Intervensi :1) Pantau tingkat kemampuan mobilisasi klien2) Pantau kekuatan otot3) Rubah posisi tiap 2 jam4) Lakukan ROM pasif atau aktif sesuai kemampuan dan jika TTV stabil5) Libatkan keluarga dalam memobilisasi klien6) Kolaborasi: fisioterapib. Kurang kemampuan merawat diri berhubungan dengan kelemahan, gangguan neuromuscular, kekuatan otot menurun, penurunan koordinasi otot.Tujuan : Kemampuan merawat diri meningkatKriteria hasil :1) mendemonstrasikan perubahan pola hidup untuk memenuhi kebutuhan hidup sehari-hari2) Melakukan perawatan diri sesuai kemampuanIntervensi :1) Pantau tingkat kemampuan klien dalam merawat diri2) Berikan bantuan terhadap kebutuhan yang benar-benar diperlukan saja3) Buat lingkungan yang memungkinkan klien untuk melakukan ADL mandiri4) Libatkan keluarga dalam membantu klien5) Motivasi klien untuk melakukan ADL sesuai kemampuan6) Sediakan alat bantu diri bila mungkin7) Kolaborasi: konsultasi dengan ahli okupasi atau fisioterapi

4. PelaksanaanImplementasi, yang merupakan komponen dari proses keperawatan, adalah kategori dari perilaku keperawatan dimana tindakan yang diperlukan untuk mencapai tujuan dan hasil yang diperkirakan dari asuhan keperawatan dilakukan dan diselesaikan. a. Tindakan Keperawatan MandiriTindakan yang dilakukan Tanpa Pesanan Dokter. Tindakan keperawatan mendiri dilakukan oleh perawat. Misalnya menciptakan lingkungan yang tenang, mengompres hangat saat klien demam.b. Tindakan Keperawatan KolaboratifTindakan yang dilakukan oleh perawat apabila perawata bekerja dengan anggota perawatan kesehatan yang lain dalam membuat keputusan bersama yang bertahan untuk mengatasi masalah klien

Evaluasi KeperawatanLangkah evaluasi dari proses keperawatan mengukur respons klien terhadap tindakan keperawatan dan kemajuan klien kea rah pencapaian tujuan. Evaluasi terjadi kapan saja perawat berhubungan dengan klien. Penekanannya adalah pada hasil klien. Perawat mengevaluasi apakah perilaku klien mencerminkan suatu kemunduran atau kemajuan dalam diagnose keperawatan. Pada saat akan melakukan pendokumentasian, menggunakan SOAP, yaitu :S : Data subyektif merupakan masalah yang diutarakan klienO : Data obyektif merupakan tanda klinik dan fakta yang berhubungan dengan diagnose keperawatanA : Analisis dan diagnoseP : Perencanaan merupakan pengembangan rencana untuk yang akan datang dari intervensi

BAB IIIPENUTUP

A. KesimpulanAdapun beberapa kesimpulan yang dapat diambil, diantaranya :1. Muscular dystrophy (MD) adalah suatu kelompok yang terdiri lebih dari 30 penyakit genetik yang ditandai dengan kelemahan progresif dan degenerasi pada otot rangka yang mengendalikan gerakan.2. DMD adalah bentuk tersering dari MD dan terutama menyerang anak laki-laki. Dikarenakan karena kurangnya dystrophin, suatu protein yang mempertahankan integritas otot.3. Gejala yang paling tersering adalah kelemahan otot (sering jatuh, gangguan berjalan, kelopak mata yang jartuh), kelainan rangka dan otot.

B. SaranDengan adanya makalah ini diharapkan mahasiswa mampu memahami tentang Gangguan Muskular, Muskular Distropi dan tindakan yang harus dilakukan pada pasien dengan Muskular Distropi. Serta bagi pembaca agar bisa menambah wawasan mengenai Gangguan Muskular, Muskular Distropi.

DAFTAR PUSTAKA

Wedhanto, S, dan Paruhum, U. ( 2007 ). Duchenne Muscular Dystrophy. Diambil pada tanggal 18 Maret 2014 http://indonesia.digitaljournals.org/index.php/idnmed/article/view/537

Diposkan oleh dwi puji di 20.56 Kirimkan Ini lewat EmailBlogThis!Berbagi ke TwitterBerbagi ke FacebookBagikan ke Pinterest