Download - Power Point Hirschsprung Disease Tito
![Page 1: Power Point Hirschsprung Disease Tito](https://reader037.vdokumen.com/reader037/viewer/2022100210/563db985550346aa9a9e1e5f/html5/thumbnails/1.jpg)
HIRSCHSPRUNG DISEASE
![Page 2: Power Point Hirschsprung Disease Tito](https://reader037.vdokumen.com/reader037/viewer/2022100210/563db985550346aa9a9e1e5f/html5/thumbnails/2.jpg)
Penyakit Hirschsprung atau megakolon aganglionik bawaan oleh kelainan inervasi usus.
Insidensi penyakit Hirschprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Laki-laki 4 kali lebih banyak dibanding perempuan
![Page 3: Power Point Hirschsprung Disease Tito](https://reader037.vdokumen.com/reader037/viewer/2022100210/563db985550346aa9a9e1e5f/html5/thumbnails/3.jpg)
Patologi:
Tidak adanya inervasi saraf adalah akibat dari kegagalan perpindahan neuroblast dari usus proksimal ke distal. Segmen yang aganglionik terbatas pada rektosigmoid
![Page 4: Power Point Hirschsprung Disease Tito](https://reader037.vdokumen.com/reader037/viewer/2022100210/563db985550346aa9a9e1e5f/html5/thumbnails/4.jpg)
lanjutan
Tidak adanya ganglion sel ini mengakibatkan hambatan pada gerakan peristaltik sehingga terjadi ileus fungsional dan dapat terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon yang lebih proksimal
![Page 5: Power Point Hirschsprung Disease Tito](https://reader037.vdokumen.com/reader037/viewer/2022100210/563db985550346aa9a9e1e5f/html5/thumbnails/5.jpg)
Klasifikasi:
1. Megakolon kongenital segmen pendek: Bila segmen aganglionik meliputi rektum sampai sigmoid (70-80%).
2. Megakolon kongenital segmen panjang: Bila segmen aganglionik lebih tinggi dari sigmoid (20%).
3. Kolon aganglionik total: Bila segmen aganglionik mengenai seluruh kolon (5-11%)
4. Kolon aganglionik universal: Bila segmen aganglionik meliputi seluruh usus sampai pylorus (5%).
![Page 6: Power Point Hirschsprung Disease Tito](https://reader037.vdokumen.com/reader037/viewer/2022100210/563db985550346aa9a9e1e5f/html5/thumbnails/6.jpg)
Manifestasi Klinis:
1. Periode Neonatal
Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai:
a. Pengeluaran mekonium yang terlambat
b. Muntah hijau
c. Distensi abdomen
![Page 7: Power Point Hirschsprung Disease Tito](https://reader037.vdokumen.com/reader037/viewer/2022100210/563db985550346aa9a9e1e5f/html5/thumbnails/7.jpg)
Lanjutan
2. Anak:
Gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi buruk. Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen.
![Page 8: Power Point Hirschsprung Disease Tito](https://reader037.vdokumen.com/reader037/viewer/2022100210/563db985550346aa9a9e1e5f/html5/thumbnails/8.jpg)
Pemeriksaan Fisik:
Pada inspeksi abdomen terlihat perut cembung atau membuncit seluruhnya, didapatkan perut lunak hingga tegang pada palpasi, bising usus melemah atau jarang.
Pada pemeriksaan colok dubur terasa ujung jari terjepit lumen rektum yang sempit dan sewaktu jari ditarik keluar maka feses akan menyemprot keluar dalam jumlah yang banyak dan kemudian kembung pada perut menghilang untuk sementara.
![Page 9: Power Point Hirschsprung Disease Tito](https://reader037.vdokumen.com/reader037/viewer/2022100210/563db985550346aa9a9e1e5f/html5/thumbnails/9.jpg)
Pemeriksaan Penunjang:
Abdominal X-rayPemeriksaan radiologi dengan enema barium.
Terlihat gambaran klasis seperti daerah transisi dari lumen sempit ke daerah yang melebar.
Pemeriksaan biopsi hisap rektumPemeriksaan histokimia: aktivitas kolinesterase
meningkatAnorectal manometry
![Page 10: Power Point Hirschsprung Disease Tito](https://reader037.vdokumen.com/reader037/viewer/2022100210/563db985550346aa9a9e1e5f/html5/thumbnails/10.jpg)
Diagnosis Banding:
1. Meconium plug syndrome :
Atresia ileum / sumbatan anorektum oleh mekonium yang sangat padat.
2. Akalasia recti :
Keadaan dimana sfingter tidak bisa relaksasi sehingga gejalanya mirip dengan Hirschprung tetapi pada pemeriksaan mikroskopis tampak adanya ganglion Meissner dan Aurbach.
![Page 11: Power Point Hirschsprung Disease Tito](https://reader037.vdokumen.com/reader037/viewer/2022100210/563db985550346aa9a9e1e5f/html5/thumbnails/11.jpg)
Penatalaksanaan
Kolostomi segmen aganglionik dan mengembalikan kontinuitas usus. Langkah ini disebut operasi definitif bila BB bayi cukup (>9kg). (cara Swenson, Duhamel, Soave, atau modifikasi dari teknik ini)
![Page 12: Power Point Hirschsprung Disease Tito](https://reader037.vdokumen.com/reader037/viewer/2022100210/563db985550346aa9a9e1e5f/html5/thumbnails/12.jpg)
PrognosisBaik kalau obstruksi segera diatasi
Komplikasi/ penyulit pasca bedah
1. Kebocoran anastomose
2. Stenosis
3. Enterokolitis
4. Gangguan fungsi spinkter
![Page 13: Power Point Hirschsprung Disease Tito](https://reader037.vdokumen.com/reader037/viewer/2022100210/563db985550346aa9a9e1e5f/html5/thumbnails/13.jpg)
TERIMAKASIH