**HEMATOLOGI****HEMATOLOGI**1.1. Anemia :Anemia :

a. Defisiensi zat besi / as. folat.a. Defisiensi zat besi / as. folat.

b. Hemolitik.b. Hemolitik.

c. Aplastik.c. Aplastik.

d. Post haemoragik.d. Post haemoragik.

2. Perdarahan :2. Perdarahan :

a.a. Gangguan vascular.Gangguan vascular.

b.b. Gangguan pembekuan.Gangguan pembekuan.

c.c. Gangguan trombosit.Gangguan trombosit.

ANEMIA DEFISIENSI ZAT BESIANEMIA DEFISIENSI ZAT BESI

- Sering pd negara yg berkembang. - Sering pd negara yg berkembang.

- Anemia Defisiensi Fe :- Anemia Defisiensi Fe :

Penyebabnya terutama krn makanan yg tdk mengandung zat Penyebabnya terutama krn makanan yg tdk mengandung zat besi yg cukup terutama zat besi heme, yg berasal dr daging, besi yg cukup terutama zat besi heme, yg berasal dr daging, telur, hati, susu, ikan.telur, hati, susu, ikan.

- Zat besi non heme berasal dr sayur2an.- Zat besi non heme berasal dr sayur2an.

- Gejala :- Gejala :

a.a. Hb dibawah normal.Hb dibawah normal.

b.b. Pucat, lemah, lesu.Pucat, lemah, lesu.

c.c. Sukar konsentrasi.Sukar konsentrasi.

- Diagnosa :- Diagnosa :

1.1. Utk daerah yg perifer, tanpa dukungan pemeriksaan lab yg Utk daerah yg perifer, tanpa dukungan pemeriksaan lab yg lengkap, yi :lengkap, yi :

a.a. Ada riwayat faktor predisposisi & faktor etiologi.Ada riwayat faktor predisposisi & faktor etiologi.

b.b. Ada anemia hipokromik mikrositik. Ada anemia hipokromik mikrositik.

c. Pd pemeriksaan fisis, hanya tdpt gejala pucat tanpa gejala fisis hematologik lain, spt :

• tdk ada perdarahan.

• tdk ada ikterus.

• tdk ada hepatomegali / organomegali.

d. Adanya respons thdp pemberian senyawa besi, misal : sulfus ferrosus, dosisnya : 10 mg/kgBB per kali pemberian.

2. Kriteria diagnosa defisiensi zat besi oleh WHO sbb :

a. Hb dibawah normal, sesuai dgn usia. Nilai Hb normal :

• usia 6 bln – 6 thn : 11gr/100ml.

• usia 6 thn – 14 thn : 12gr/100ml.

b. Konsentrasi Hb eritrosit rata2 ( KHER ).

< 31 % ( N : 32 – 35 % ).

c. Besi serum < 50 gr/100ml. ( N : 80 – 100 gr/100ml ).

d. Saturasi transferin < 15 %. ( N : 20 – 50 % ).

e. Serum feritin < 10 g/L. ( N : 10 – 150 g/L ).

f. Nilai FEP / free erythrocyte prophyrin > 100 g/100 ml eritrosit.

Bila ditemukan 2 diantara 3 kriteria tsb seperti :

1. Saturasi transferin.

2. Serum feritin.

3. FEP.

Maka diagnosa anemia defisiensi zat besi dpt ditegakkan.

- Tingkatan defisiensi zat besi :

1. Tingkatan I ( iron depletion / laten ).

Ditandai : berkurangnya / tdk adanya cadangan besi jika diperiksa :

a.a. Serum feritin <<.Serum feritin <<.

b.b. Serum iron / Hb : N.Serum iron / Hb : N.

c.c. Anak tdk pucat.Anak tdk pucat.

2. Tingkatan II ( iron deficiency erythropoesis ).2. Tingkatan II ( iron deficiency erythropoesis ).

Penurunan cadangan besi ( feritin plasma ), kadar besi Penurunan cadangan besi ( feritin plasma ), kadar besi serum : menurun, Hb : N.serum : menurun, Hb : N.

3. Tingkatan III ( iron deficiency anemia ).3. Tingkatan III ( iron deficiency anemia ).

Merupakan tingkatan terakhir / lanjut, dgn tanda :Merupakan tingkatan terakhir / lanjut, dgn tanda :

a.a. Serum feritin <<.Serum feritin <<.

b.b. Serum iron <<.Serum iron <<.

c.c. Hb <<.Hb <<.

- Penatalaksanaan Hb :- Penatalaksanaan Hb :

Nutrisi yg perlu diperbaiki.(anemia besi, anemia as. folat, anemia Nutrisi yg perlu diperbaiki.(anemia besi, anemia as. folat, anemia

B12). Meliputi pengobatan & pencegahan yi :

a. suplementasi, meliputi :

1. Pemberian preparat besi ( oral / parenteral ) utk anemia defisiensi besi, yi : ferosulfat, dosis : 3x10 mg/kgBB/hari.

lama : 4 – 6 mggu setelah nilai darahnya normal.

2. Pd defisiensi as. folat dan defisiensi vit B12, diberi : folic acid dan vit B12, dosis : folic acid : 1 – 5 mg/hari, dpt ditingkatkan jika ada tjd gangguan absorbsi.

b. Mengurangi hal2 yg dpt menimbulkan defisiensi, yi : terapi kausal & eradikasi cacing.

c. Transfusi PRC / packet red cell bila perlu.

d. Fortifikasi makanan : besi / as. folat dpt ditambahkan dlm makanan sehari2 yg dikonsumsi masyarakat spt : gula, garam, susu.

e. Edukasi :

1. Membiasakan makan makanan yg kaya akan besi heme & as. folat.

2. Mencegah memasak sayuran yg terlalu lama.

3. Memperbaiki sanitasi.

ANEMIA APLASTIKANEMIA APLASTIK

- Tjd ok berkurangnya eritrosit dlm darah tepi ok - Tjd ok berkurangnya eritrosit dlm darah tepi ok terhentinya pembentukan sel hemopoetik dlm terhentinya pembentukan sel hemopoetik dlm sumsum tulang ,Bisa mengenai :sumsum tulang ,Bisa mengenai :

Sistem eritropoetik.Sistem eritropoetik. Sistem granulopoetik.Sistem granulopoetik. Sistem trombopoetik.Sistem trombopoetik.

- Etiologi :- Etiologi :1. Kongenital ( syndroma Fanconi ).1. Kongenital ( syndroma Fanconi ).Yi : anemia aplastik dgn kelainan bawaan lain spt :Yi : anemia aplastik dgn kelainan bawaan lain spt :a.a. Mikrosefali.Mikrosefali.b.b. Strabismus.Strabismus.c.c. Anomail jari.Anomail jari.d.d. Kelainan ren, dll.Kelainan ren, dll.2. Acquired :2. Acquired :a. Bahan kimia, spt : insektisida, benzene, senyawa Au, Ar, Pb.a. Bahan kimia, spt : insektisida, benzene, senyawa Au, Ar, Pb.b. Obat2an, spt : kloramfenikol, antikonvulsan, sitostatika, dsb.b. Obat2an, spt : kloramfenikol, antikonvulsan, sitostatika, dsb.c. Radiasi, mis : Ro, radioaktif.c. Radiasi, mis : Ro, radioaktif.d. Faktor individu, mis : alergi obat, bahan kimia.d. Faktor individu, mis : alergi obat, bahan kimia.e. Infeksi, mis : TBC milier, hepatitis.e. Infeksi, mis : TBC milier, hepatitis.f. Lain2, mis : keganasan, penyakit ren.f. Lain2, mis : keganasan, penyakit ren.g. Idiopatik, merupakan penyebab paling sering. g. Idiopatik, merupakan penyebab paling sering.

- Gejala & tanda klinis :

1. Anemia dgn / tanpa perdarahan.

2. Sering disertai demam & tanda2 infeksi.

3. Perdarahan krn trombositopenia , spt : purpura, epistaxis, perdarahan gastrointestinal.

Infeksi mdh tjd krn granulositopenia.

Kematian tjd krn infeksi sekunder, dimana :

a. Tdk ada pembesaran kel. limfe.

b. Tdk ada pembesaran limpa.

c. Sering ulserasi mulut.

d. Ulserasi tenggorokan.

e. Selulitis ringan pd leher.

- Gejala bisa timbul / berlangsung :- Gejala bisa timbul / berlangsung :Lambat ( bbrp mggu – bbrp bln ).Lambat ( bbrp mggu – bbrp bln ).Akut ( cepat & tiba2 ) ok anemia dgn gejala : pucat, Akut ( cepat & tiba2 ) ok anemia dgn gejala : pucat, anoreksia, lemah, sesak, palpitasi cordis sampai dgn DC.anoreksia, lemah, sesak, palpitasi cordis sampai dgn DC.

- Gmbran darah :- Gmbran darah :1. Kadar Hb << bisa sampai sgt rendah.1. Kadar Hb << bisa sampai sgt rendah.2. Eritrosit : normositik, normokromik, kadang2 makrositik, 2. Eritrosit : normositik, normokromik, kadang2 makrositik,

anisositosis, poikilositosis.anisositosis, poikilositosis.3. Retikulosit kadang2 ada.3. Retikulosit kadang2 ada.4. Retikulosit : N sampai dgn menurun.4. Retikulosit : N sampai dgn menurun.5. Leukopenia.5. Leukopenia.6. Trombositopenia.6. Trombositopenia.7. Hitung jenis : tampak limfositosis relatif.7. Hitung jenis : tampak limfositosis relatif.8. Waktu perdarahan memanjang.8. Waktu perdarahan memanjang.9. Kadar Fe / eritropoetin meningkat.9. Kadar Fe / eritropoetin meningkat.10. Kadang2 HbF meningkat.10. Kadang2 HbF meningkat.

- Gmbran sumsum tulang :- Gmbran sumsum tulang :

1.1. Menurunnya aktifitas seluruh seri hemopoetik.Menurunnya aktifitas seluruh seri hemopoetik.

2.2. Sel megalokariosit tdk dijumpai ( sgt jarang ).Sel megalokariosit tdk dijumpai ( sgt jarang ).

3.3. Sel lemak : banyak.Sel lemak : banyak.

4.4. Tdpt jar. ikat, sel2 RES ( sel plasma, mast cell, histiosit, dll ).Tdpt jar. ikat, sel2 RES ( sel plasma, mast cell, histiosit, dll ).

- Diagnosa :- Diagnosa :

1. Gejala klinis, yi : pucat, demam, perdarahan, (-) hepatomegali. 1. Gejala klinis, yi : pucat, demam, perdarahan, (-) hepatomegali.

2. Trias : a, anemia.2. Trias : a, anemia.

b, leukopenia ( neutropenia < 2500/mmb, leukopenia ( neutropenia < 2500/mm33 ). ).

c, trombositopenia ( < 150.000/mmc, trombositopenia ( < 150.000/mm33 ). ).

3. Sumsum tulang :3. Sumsum tulang :

4. Jika trias (+) maka diagnosa sdh bisa ditegakkan.4. Jika trias (+) maka diagnosa sdh bisa ditegakkan.

5. Jika pemeriksaan sumsum tulang (+), maka diagnosa 5. Jika pemeriksaan sumsum tulang (+), maka diagnosa sdh pasti.sdh pasti.

- Prognosa : - Prognosa :

Buruk, bila :Buruk, bila :

a.a. Neutrofil < 500/mmNeutrofil < 500/mm33..

b.b. Trombosit < 20.000/mmTrombosit < 20.000/mm33..

c.c. Retikulosit < 0,1 %.Retikulosit < 0,1 %.

d.d. Biopsi sumsum tulang menunjukkan selularitis < 10 Biopsi sumsum tulang menunjukkan selularitis < 10 %.%.

Kans utk bisa hdp > 2 thn, Utk kasus2 tsb : hanya 20 %.Kans utk bisa hdp > 2 thn, Utk kasus2 tsb : hanya 20 %.

Utk kasus2 tsb : hanya 20 %.Utk kasus2 tsb : hanya 20 %.

- DD :- DD :

1.1. ITP (idiopatik trombositopenik purpura) / ATP ITP (idiopatik trombositopenik purpura) / ATP (amegakariositik trombositopenik purpura).(amegakariositik trombositopenik purpura).

trombositopenia tanpa retikulositopenia / leukopenia.trombositopenia tanpa retikulositopenia / leukopenia.

gbr sumsum tlg normal, kecuali pd ATP tdk dijumpai gbr sumsum tlg normal, kecuali pd ATP tdk dijumpai megalokariositik.megalokariositik.

2.2. ALL / akut limfositik leukemia dgn jlh leukosit < 50.00/mmALL / akut limfositik leukemia dgn jlh leukosit < 50.00/mm33, , bila tdpt :bila tdpt :

a.a. Sel blast pd darah tepi.Sel blast pd darah tepi.

b.b. Limfositosis > 90 %.Limfositosis > 90 %.

c.c. Limfoblast sumsum tlg > 5 %.Limfoblast sumsum tlg > 5 %.

Hal ini condong pd ALL.Hal ini condong pd ALL.

3. Stadium preleukemik dari ALL hanya bisa dibedakan :3. Stadium preleukemik dari ALL hanya bisa dibedakan :

a.a. Setelah observasi 2 – 7 bln ditemukan gejala khas ALL lbh Setelah observasi 2 – 7 bln ditemukan gejala khas ALL lbh jelas.jelas.

b.b. Respons thdp prednison lambat berarti : aplastic anemia.Respons thdp prednison lambat berarti : aplastic anemia.

- Pengelolaan :- Pengelolaan :

1.1. Pengobatan suportif :Pengobatan suportif :

a.a. Koreksi thdp anemia.Koreksi thdp anemia.

b.b. Atasi perdarahan.Atasi perdarahan.

2.2. Cegah & atasi infeksi :Cegah & atasi infeksi :

a.a. Isolasi.Isolasi.

b.b. Pemberian granulosit.Pemberian granulosit.

c.c. Pengobatan infeksi.Pengobatan infeksi.

Terapi suportif : Terapi suportif :

a.a. Transfusi PRC dimana Hb tdk perlu terlalu tinggi.Transfusi PRC dimana Hb tdk perlu terlalu tinggi.

b.b. Platelets concentrate 0,1 – 0,2 Platelets concentrate 0,1 – 0,2 /kgBB diulang bila perlu /kgBB diulang bila perlu sampai tdk ada perdarahan.sampai tdk ada perdarahan.

Pencegahan & pengobatan infeksi :Pencegahan & pengobatan infeksi :

a.a. Isolasi.Isolasi.

b.b. Pemberian granulosit 20 million / hari pd kadar granulosit < Pemberian granulosit 20 million / hari pd kadar granulosit < 200/mm200/mm33..

c.c. AB.AB.

Terapi spesifik :Terapi spesifik :

a.a. Stimulasi & regenerasi sumsum tlg.Stimulasi & regenerasi sumsum tlg.

b.b. Transplantasi sumsum tlg.Transplantasi sumsum tlg.

c.c. Splenectomy.Splenectomy.

d.d. Infusion of fetal liver cell. Infusion of fetal liver cell.

e. Anti thymocyte globulin.e. Anti thymocyte globulin.

Stimulasi & regenerasi sumsum tlg :Stimulasi & regenerasi sumsum tlg :

a.a. Beri testosteron oral, dosis 1 – 2 mg/kgBB/hari.Beri testosteron oral, dosis 1 – 2 mg/kgBB/hari.

b.b. Bila gagal, beri OXYMETHOLONE oral, dosis : 1 – 2 Bila gagal, beri OXYMETHOLONE oral, dosis : 1 – 2 mg/kgBB/hari.mg/kgBB/hari.

c.c. Remisi (+) bila seri trombopoetik meningkat maka dosis Remisi (+) bila seri trombopoetik meningkat maka dosis diturunkan mjd separuh.diturunkan mjd separuh.

d.d. Lama terapi : bulanan – tahunan.Lama terapi : bulanan – tahunan.

e.e. Bila 4 – 6 bln, respons negatif maka lakukan transplantasi Bila 4 – 6 bln, respons negatif maka lakukan transplantasi sumsum tlg.sumsum tlg.

Transplantasi sumsum tlg : Th yg terbaik.Transplantasi sumsum tlg : Th yg terbaik.

Splenectomy :Splenectomy :

Pd penderita yg telah memberi respons dgn AB / kortikosteroid. Pd penderita yg telah memberi respons dgn AB / kortikosteroid.

- Penelitian masih kurang.- Penelitian masih kurang.

- Diharapkan tjd perbaikan mikroenvironment shg stem cell - Diharapkan tjd perbaikan mikroenvironment shg stem cell kembali shg mampu berdiferensiasi mjd sel2 hemopoetik.kembali shg mampu berdiferensiasi mjd sel2 hemopoetik.

ANEMIA ASAM FOLATANEMIA ASAM FOLAT

- Merupakan penyebab utama anemia megaloblastik pd anak.- Merupakan penyebab utama anemia megaloblastik pd anak.

- As. folat merupakan bahan esensial utk sintesis DNA dan RNA.- As. folat merupakan bahan esensial utk sintesis DNA dan RNA.

- DNA diperlukan utk mitosis, RNA utk pematangan sel.- DNA diperlukan utk mitosis, RNA utk pematangan sel.

- Bila as. folat berkurang maka bnyk sel yg antri utk memperoleh - Bila as. folat berkurang maka bnyk sel yg antri utk memperoleh DNA agar dpt membelah / matang.DNA agar dpt membelah / matang.

- Etiologi :- Etiologi :

1.1. Kurangnya intake folat.Kurangnya intake folat.

kebutuhan : 50 kebutuhan : 50 g/hari.g/hari.

intake folat berkurang krn :intake folat berkurang krn :

a.a. Lansia.Lansia.

b.b. Alkoholik.Alkoholik.

c.c. Bayi prematur.Bayi prematur.

d.d. Bayi yg minum susu sapi tanpa makanan tambahan spt Bayi yg minum susu sapi tanpa makanan tambahan spt telur, daging, sayuran hijau.telur, daging, sayuran hijau.

2. Malabsorbsi.2. Malabsorbsi.

3. Meningkatnya kebutuhan krn masa pertumbuhan cepat.3. Meningkatnya kebutuhan krn masa pertumbuhan cepat.

- Gmbran klinis :- Gmbran klinis :

1.1. Pucat.Pucat.

2.2. Letih.Letih.

3.3. Berdebar2.Berdebar2.

4.4. Lemah.Lemah.

5.5. Pusing. Pusing.

6. Insomnia.6. Insomnia.

7. Pd pemeriksaan jasmani didapati :7. Pd pemeriksaan jasmani didapati :

a.a. Anemia.Anemia.

b.b. Tdk ada ikterus.Tdk ada ikterus.

c.c. Hati / limpa tdk membesar.Hati / limpa tdk membesar.

Gmbran klinisnya serupa dgn gmbran klinis anemia defisiensi Gmbran klinisnya serupa dgn gmbran klinis anemia defisiensi besi.besi.

- Pemeriksaan lab :- Pemeriksaan lab :

1.1. Hb rendah.Hb rendah.

2.2. Darah tepi : makrositik ( MCV > 96 cDarah tepi : makrositik ( MCV > 96 c ). ).

3.3. Hipersegmentasi netrofil darah tepi ( diagnosa dini ).Hipersegmentasi netrofil darah tepi ( diagnosa dini ).

4.4. Serum folat menurun.Serum folat menurun.

- Gmbran sumsum tlg :- Gmbran sumsum tlg :

1.1. Eritropoetik megaloblastik.Eritropoetik megaloblastik.

2.2. Hipersegmentasi : granulopoetik, trombopoetik.Hipersegmentasi : granulopoetik, trombopoetik.

ANEMIA DIMORFIKANEMIA DIMORFIK

- Merupakan campuran anemia mikrositik hipokromik & anemia - Merupakan campuran anemia mikrositik hipokromik & anemia megaloblastik.megaloblastik.

- Etiologi : defisiensi besi dan as. folat.- Etiologi : defisiensi besi dan as. folat.

- Pemeriksaan lab : hipokromik makrositik atau mikrositik - Pemeriksaan lab : hipokromik makrositik atau mikrositik normositik.normositik.

ANEMIA DEFISIENSI VIT B12ANEMIA DEFISIENSI VIT B12

- Jarang sekali, ok diet yg cukup vit B12.- Jarang sekali, ok diet yg cukup vit B12.

- Etiologi :- Etiologi :

1.1. Kurangnya faktor intrinsik yg berasal dr mukosa gaster.Kurangnya faktor intrinsik yg berasal dr mukosa gaster.

2.2. Masukan vit B12 yg kurang.Masukan vit B12 yg kurang.

3. Terhambatnya pembentukan kompleks B12 intrinsik faktor.3. Terhambatnya pembentukan kompleks B12 intrinsik faktor.

4. Kelainan yg meliputi reseptor pd ileum terminalis.4. Kelainan yg meliputi reseptor pd ileum terminalis.

- Dikenal ada 2 jenis, yi :- Dikenal ada 2 jenis, yi :

1.1. Anemia pernisiosa juvenile, tjd pd anak2 besar.Anemia pernisiosa juvenile, tjd pd anak2 besar.

2.2. Congenital pernisiosa anemia, tjd pd usia < 3 thn.Congenital pernisiosa anemia, tjd pd usia < 3 thn.

- Diagnosa :- Diagnosa :

Disangkakan defisiensi vit B12 bila : vit B12 serum < 100 Disangkakan defisiensi vit B12 bila : vit B12 serum < 100 g/ml. g/ml. Folat serum : N / lbh tinggi.Folat serum : N / lbh tinggi.

- Penatalaksanaan anemia nutrisi ( besi/as. folat/B12 ) : - Penatalaksanaan anemia nutrisi ( besi/as. folat/B12 ) :

Meliputi pengobatan & pencegahan, yi :Meliputi pengobatan & pencegahan, yi :

1.1. Suplementasi, meliputi :Suplementasi, meliputi :

a. Pemberian preparat besi oral / parenteral utk anemia a. Pemberian preparat besi oral / parenteral utk anemia defisiensi besi, mis : ferosulfat 8 x 10 mg/kgBB/hari.defisiensi besi, mis : ferosulfat 8 x 10 mg/kgBB/hari.

lama : 4 – 6 mggu setelah nilai darah normal.lama : 4 – 6 mggu setelah nilai darah normal.b. Pd defisiensi folat & vit B12, beri :b. Pd defisiensi folat & vit B12, beri :• • Folat / B12.Folat / B12.• • Dosis folat : 1 – 5 mg/hari.Dosis folat : 1 – 5 mg/hari.• • Dosis dpt ditingkatkan bila ada gangguan absorbsi.Dosis dpt ditingkatkan bila ada gangguan absorbsi.2. Mengurangi hal2 yg dpt menimbulkan defisiensi, yi : 2. Mengurangi hal2 yg dpt menimbulkan defisiensi, yi : a.a. Pengobatan kausal.Pengobatan kausal.b.b. Eradikasi cacing.Eradikasi cacing.3. Transfusi PRC ( bila perlu ).3. Transfusi PRC ( bila perlu ).

ANEMIA HEMOLITIK

- Ok : umur eritrosit mjd lbh pendek ( N : 100 – 120 hari ).

- Dibagi atas 2 golongan besar :

1. Penyebab hemolisis dlm eritrosit ( intracorpuscular = intra

selular ), biasanya kongenital.

2. Penyebab hemolisis extraselular, biasanya acquired.

Apa akibat hemolisa ?

Umur eritrosit pendek krn hemolisa, akibatnya :

a. Sumsum tlg hiperaktif membentuk eritrosit ( 6 – 8 x ).

b. Hemolisis eritrosit mengakibatkan bilirubin >> ok hiperaktif sumsum tlg ( sistem eritropoetik ), shg dlm darah tepi :

• Bnyk tdpt eritrosit berinti.

• Retikulosit meninggi.

c. Kekurangan bahan pembentuk sel darah ( vit, protein, dll ) shg tjd gangguan keseimbangan pembentukan-penghancuran, ini disebut “krisis aplastik”.

d. Limpa membesar ok tempat deposit eritrosit hancur.

e. Jika kronis akan menyebabkan kelainan tulang ok hiperplasia.

ANEMIA HEMOLITIK KONGENITALANEMIA HEMOLITIK KONGENITAL- Etiologi :- Etiologi :1.1. Faktor intrinsik, krn :Faktor intrinsik, krn :a.a. Kelainan struktur eritrosit, spt : sferositosis, eliptositosis, Kelainan struktur eritrosit, spt : sferositosis, eliptositosis,

ovalositosis.ovalositosis.b.b. Kelainan enzim, mis : defisiensi G6PD, defisiensi ini, Kelainan enzim, mis : defisiensi G6PD, defisiensi ini,

glutation tdk dpt direduksi. Glutation yg tereduksi glutation tdk dpt direduksi. Glutation yg tereduksi merupakan pelindung eritrosit dr bahan oksidasi ( terutama merupakan pelindung eritrosit dr bahan oksidasi ( terutama obat2an ). Bila menurun, obat2an ). Bila menurun, eritrosit menurun eritrosit menurun perlindungannya dari hemolisa akibat oksidasi oleh :perlindungannya dari hemolisa akibat oksidasi oleh :

• • Obat2an, mis : sulfa, asetosal, antimalaria, dll.Obat2an, mis : sulfa, asetosal, antimalaria, dll.• • Serbuk bunga.Serbuk bunga.• • Kacang2an.Kacang2an.c. Kelainan sintesa Hb / haemoglobinopatia : thalasemia, Hb c. Kelainan sintesa Hb / haemoglobinopatia : thalasemia, Hb

abnormal.abnormal.

Faktor extrinsik ( extraselular ) :Faktor extrinsik ( extraselular ) :- Acquired.- Acquired.- Tjd ok gangguan imunologik.- Tjd ok gangguan imunologik.1.1. Ab didapat secara pasif, mis : pd hemolitik disease Ab didapat secara pasif, mis : pd hemolitik disease

of the new born, akibat : Rh isoimunisasi, ABO of the new born, akibat : Rh isoimunisasi, ABO isoimunisasi.isoimunisasi.

2.2. Pembentukan Ab yg aktif, mis pd : Pembentukan Ab yg aktif, mis pd : a.a. Autoimmune hemolitik anemia idiopatik.Autoimmune hemolitik anemia idiopatik.b.b. Drug induced.Drug induced.c.c. Simptomatik, mis : malaria.Simptomatik, mis : malaria.

HEMOGLOBINOPATIAHEMOGLOBINOPATIA1. Gangguan jlh ( 1 atau lbh ) rantai globin, mis : thalasemia.1. Gangguan jlh ( 1 atau lbh ) rantai globin, mis : thalasemia.2. Gangguan struktural pembentukan Hb ( Hb abnormal ).2. Gangguan struktural pembentukan Hb ( Hb abnormal ).- Hb normal ada 3 tipe :- Hb normal ada 3 tipe :1.1. Hb A ( 98% ) : Hb A ( 98% ) : 2222 = Hb adult. = Hb adult.2.2. Hb F ( 3% ) : Hb F ( 3% ) : 2222 = fetal Hb. = fetal Hb.

pd bayi baru lahir ( 95% ) – 1 thn. ( N )pd bayi baru lahir ( 95% ) – 1 thn. ( N )3.3. Hb AHb A22 ( 2% ) : ( 2% ) : 2222

dpt mengenai : Hb A, Hb F, Hb Adpt mengenai : Hb A, Hb F, Hb A22

- Hb abnormal :- Hb abnormal :a.a. Berdasarkan abjad.Berdasarkan abjad.b.b. Berdasarkan nama keluarga.Berdasarkan nama keluarga.- Perbedaan dgn Hb normal :- Perbedaan dgn Hb normal :1.1. Adanya penggantian as. amino dlm rantai polipeptida pd Adanya penggantian as. amino dlm rantai polipeptida pd

tempat tertentu.tempat tertentu.2.2. Tdk ada as. amino pd tempat2 tertentu.Tdk ada as. amino pd tempat2 tertentu.

TalasemiaTalasemia

MerupakanMerupakan salahsalah satu jenis anemia hemolitik satu jenis anemia hemolitik merupakan penyakit keturunan yang merupakan penyakit keturunan yang diturunkan secara autosomal diturunkan secara autosomal paling banyak dijumpai di paling banyak dijumpai di IndonesiaIndonesia dan dan Italia Italia Enam sampai sepuluh dari setiap 100 orang Enam sampai sepuluh dari setiap 100 orang Indonesia Indonesia membawa genmembawa gen penyakit ini. penyakit ini. Kalau sepasang dari mereka menikah, Kalau sepasang dari mereka menikah, kemungkinan untuk mempunyai anak kemungkinan untuk mempunyai anak penderita talasemia berat adalah 25%.penderita talasemia berat adalah 25%.

THALASEMIATHALASEMIA

- Merupakan peny hemolitik herediter yg diturunkan dari kedua - Merupakan peny hemolitik herediter yg diturunkan dari kedua ortu kpd anak secara resesif menurut hukum Mendel.ortu kpd anak secara resesif menurut hukum Mendel.

= normal.= normal.

= carrier / trait / penderita ringan ( minor ).= carrier / trait / penderita ringan ( minor ).

= penderita thalasemia berat ( mayor ).= penderita thalasemia berat ( mayor ).

Klasifikasi talasemiaKlasifikasi talasemia

Talasemia dapat kita klasifikasikan Talasemia dapat kita klasifikasikan berdasarkan jenis berdasarkan jenis rantai globin apa rantai globin apa yang tergangguyang terganggu.. Berdasarkan dasar klasifikasi Berdasarkan dasar klasifikasi tersebut, maka terdapat beberapa tersebut, maka terdapat beberapa jenis talasemia, yaitu :jenis talasemia, yaitu :1.talasemia alfa,1.talasemia alfa,2.Talasemia beta,2.Talasemia beta,3.Talasemia delta.3.Talasemia delta.

Talasemia alfaTalasemia alfa

Pada talasemia alfa, terjadi penurunan Pada talasemia alfa, terjadi penurunan sintesis dari rantai alfa globulin.sintesis dari rantai alfa globulin. Dan kelainan ini berkaitan dengan delesi Dan kelainan ini berkaitan dengan delesi pada kromosom 16. Akibat dari kurangnya pada kromosom 16. Akibat dari kurangnya sintesis rantai alfa, maka akan banyak sintesis rantai alfa, maka akan banyak terdapat rantai beta dan gamma yang terdapat rantai beta dan gamma yang tidak berpasangan dengan rantai alfa. tidak berpasangan dengan rantai alfa. Maka dapat terbentuk tetramer dari rantai Maka dapat terbentuk tetramer dari rantai beta yang disebut HbH dan tetramer dari beta yang disebut HbH dan tetramer dari rantai gamma yang disebut Hb Barts. rantai gamma yang disebut Hb Barts. Talasemia alfa sendiri memiliki beberapa Talasemia alfa sendiri memiliki beberapa jenis.jenis.

Talasemia beta• Disebabkan karena penurunan sintesis rantai

beta. Dapat dibagi berdasarkan tingkat keparahannya, yaitu :

• Talasemia mayor, intermedia, dan karier.• Pada kasus talasemia mayorHb sama sekali

tidak diproduksi. Akibatnya, penderita akan mengalami anemia berat. Jika tidak diobati, bentuk tulang wajah berubah dan warna kulit menjadi hitam. Selama hidupnya penderita akan tergantung pada transfusi darah. Ini dapat berakibat fatal, karena efek sampingan transfusi darah terus menerus yang berupa kelebihan zat besi (Fe).

Gmbran klinis 1.Anemia berat tipe mikrositik.

2. Hepatosplenomegali.

3. Keadaan gizi kurang / memburuk.

4. Muka : facies Mongoloid / facies Cooley.

5. Darah : 5. Darah : a.a. Jlh eritrosi : >>.Jlh eritrosi : >>.b.b. Anisositosis.Anisositosis.c.c. Hipokrom.Hipokrom.d.d. Poikilositosis.Poikilositosis.e.e. Sel target ( fragmentosis, bnyk sel normoblast ).Sel target ( fragmentosis, bnyk sel normoblast ).f.f. Kadar Fe dlm serum : >>.Kadar Fe dlm serum : >>.g.g. IBC ( daya ikat serum thdp besi ) : << sampai dgn 0.IBC ( daya ikat serum thdp besi ) : << sampai dgn 0.6. Hb elektrophorese :6. Hb elektrophorese :a. Hb F >> ( biasanya > 30 % ).a. Hb F >> ( biasanya > 30 % ).b. Kadang2 ada Hb patologik, jika tdpt Hb E, penderita b. Kadang2 ada Hb patologik, jika tdpt Hb E, penderita

dpt hdp sampai dewasa.dpt hdp sampai dewasa.

c. Hb Ac. Hb A22 > 3%. > 3%.

7. Radiologis :7. Radiologis :

a.a. Tulang Tulang medulla lebar. medulla lebar.

b.b. Cortex Cortex tipis. tipis.

c.c. Tulang tengkorak Tulang tengkorak diploe / brush appearance. diploe / brush appearance.

PengobatanPengobatan

1.1. Th simptomatik, blm ada Th kausal ok peny Th simptomatik, blm ada Th kausal ok peny ini diturunkan menurut hukum Mendel ini diturunkan menurut hukum Mendel secara autosomal resesif.secara autosomal resesif.

2.2. Pengobatan meliputi :Pengobatan meliputi :

a.a. Transfusi darah.Transfusi darah.

• • Sampai saat ini merupakan th yg utama. Sampai saat ini merupakan th yg utama.

• • Terbaik, diberi PRC ok anemia kronis. Terbaik, diberi PRC ok anemia kronis.

• • Bila diberi jenis whole blood maka akan menambah beban cor.Bila diberi jenis whole blood maka akan menambah beban cor.

• • Dosis PRC :Dosis PRC :

6 x BB x ( Hb yg dinginkan – Hb sekarang )6 x BB x ( Hb yg dinginkan – Hb sekarang )

• • Dari whole blood dibuat mjd PRC, dgn cara :Dari whole blood dibuat mjd PRC, dgn cara :

•• •• Pengendapan sel 24 jam dlm lemari es.Pengendapan sel 24 jam dlm lemari es.

•• •• Terbaik, dgn cara centrifuge.Terbaik, dgn cara centrifuge.

• • Hb terbaik yg di inginkan : 10 gr%.Hb terbaik yg di inginkan : 10 gr%.

• • Transfusi diberi secara perlahan2.Transfusi diberi secara perlahan2.

b. Mengatasi infeksi yg timbul, dgn pemberian AB.b. Mengatasi infeksi yg timbul, dgn pemberian AB.

c. splenectomy, krn :c. splenectomy, krn :

• • Ok limpa makin lama makin besar akan mengganggu Ok limpa makin lama makin besar akan mengganggu pergerakan dan bahaya akan ruptur.pergerakan dan bahaya akan ruptur.

• • Jarak transfusi darah makin dekat ( terlalu dekat ).Jarak transfusi darah makin dekat ( terlalu dekat ).

• • Dgn splenectomy, kebutuhan akan transfusi akan berkurang.Dgn splenectomy, kebutuhan akan transfusi akan berkurang.

d. Vitamin.d. Vitamin.

e. Pemakaian iron chelating agent.e. Pemakaian iron chelating agent.

f. Pencegahan.menghindari perkawinan antara pembawa sifatf. Pencegahan.menghindari perkawinan antara pembawa sifat

Uji talasemia pra-kelahiranUji talasemia pra-kelahiran

Wanita hamil yang mempunyai resiko mengandung bayi Wanita hamil yang mempunyai resiko mengandung bayi talasemia dapat melakukan uji untuk melihat apakan talasemia dapat melakukan uji untuk melihat apakan bayinya akan mederita talasemia atau tidak. Di Indonesia, bayinya akan mederita talasemia atau tidak. Di Indonesia, uji ini dapat dilakukan di Yayasan Geneka uji ini dapat dilakukan di Yayasan Geneka Lembaga Eijkman di di Jakarta. . Uji ini melihat komposisi Uji ini melihat komposisi gen-gen yang mengkode Hbgen-gen yang mengkode Hb

- Komplikasi :- Komplikasi :

1.1. Ok anemia berat / lama, tjd DC.Ok anemia berat / lama, tjd DC.

2.2. Ok transfusi darah berulang & proses hemolitik, Ok transfusi darah berulang & proses hemolitik, kadar Fe darah bertambah shg menumpuk dlm kadar Fe darah bertambah shg menumpuk dlm berbagai jar. tbh, spt : ren, hepar, cor, lien, cutis, dll berbagai jar. tbh, spt : ren, hepar, cor, lien, cutis, dll shg tjd gangguan fgs organ tsb, inilah disebut : shg tjd gangguan fgs organ tsb, inilah disebut : hemokromatosis.hemokromatosis.

3.3. Lien rapuh dimana trauma ringan saja mjd ruptur.Lien rapuh dimana trauma ringan saja mjd ruptur.

4.4. Kematian, ok infeksi & DC.Kematian, ok infeksi & DC.

THROMBOSITOPENIK PURPURATHROMBOSITOPENIK PURPURA1. ITP ( idiopathic trombocytopenia purpura ).1. ITP ( idiopathic trombocytopenia purpura ).2. Trombositopenia lain :2. Trombositopenia lain :a.a. Drug induced trombositopenia purpura.Drug induced trombositopenia purpura.b.b. Trombositoplastic deficiency.Trombositoplastic deficiency.c.c. Trombositopenik dgn hemangioma cavernosa.Trombositopenik dgn hemangioma cavernosa.3. Neonatal trombositopenia.3. Neonatal trombositopenia.4. Trombositosis ( trombositopenia ).4. Trombositosis ( trombositopenia ).ITP / idiopathic trombositopenia purpuraITP / idiopathic trombositopenia purpura1.1. Kasus terbanyak.Kasus terbanyak.2.2. Terbnyk pd anak2 dgn manifestasi perdarahan pd Terbnyk pd anak2 dgn manifestasi perdarahan pd

mucocutaneus & jar akibat kurangnya sirkulasi platelets & mucocutaneus & jar akibat kurangnya sirkulasi platelets & bnyk sel megakariosit dlm sumsum tlg.bnyk sel megakariosit dlm sumsum tlg.

- Etiologi :- Etiologi :Ada hubungannya dgn kepekaan thdp infeksi virus Rubella / Ada hubungannya dgn kepekaan thdp infeksi virus Rubella /

virus saluran nafas lain.virus saluran nafas lain.

- Dasarnya : immune mechanism.- Dasarnya : immune mechanism.

- Manifestasi klinik :- Manifestasi klinik :

1.1. Sering sakit.Sering sakit.

2.2. 1 – 4 mggu setelah suatu infeksi virus / tanpa suatu peny. 1 – 4 mggu setelah suatu infeksi virus / tanpa suatu peny. pencetus tjd ptechiae yg luas dan hematoma / ekimosis.pencetus tjd ptechiae yg luas dan hematoma / ekimosis.

3.3. Perdarahan2 pd membran mukosa, spt bullae haemorrhagic Perdarahan2 pd membran mukosa, spt bullae haemorrhagic pd gusi / bibir.pd gusi / bibir.

4.4. Epistaxis, bisa berat krn sukar dikontrol.Epistaxis, bisa berat krn sukar dikontrol.

5.5. Komplikasi terberat ialah : intracranial bleeding ( 1% ).Komplikasi terberat ialah : intracranial bleeding ( 1% ).

6.6. Tdk ada pembesaran hepar, lien, lymphnode.Tdk ada pembesaran hepar, lien, lymphnode.

7.7. Selain tanda2 perdarahan tsb, anak kelihatan tdk sakit.Selain tanda2 perdarahan tsb, anak kelihatan tdk sakit.

8.8. Fase akut yg sehubungan dgn perdarahan spontan, Fase akut yg sehubungan dgn perdarahan spontan, biasanya berakhir 1 – 2 mggu ( kendatipun trombositopenia biasanya berakhir 1 – 2 mggu ( kendatipun trombositopenia masih menetap ).masih menetap ).

- Gmbran klinis / lab. ITP :- Gmbran klinis / lab. ITP :

1.1. Jlh platelets bisa <<, yi :Jlh platelets bisa <<, yi :

a.a. Tourniquet test (+).Tourniquet test (+).

b.b. Bleeding time abnormal.Bleeding time abnormal.

c.c. Retraksi bekuan abnormal.Retraksi bekuan abnormal.

2.2. Jlh leukosit : N.Jlh leukosit : N.

3.3. Anemia : jarang, kecuali jika perdarahan bnyk.Anemia : jarang, kecuali jika perdarahan bnyk.

4.4. Gmbran darah tepi : N.Gmbran darah tepi : N.

5.5. Pemeriksaan sumsum tlg :Pemeriksaan sumsum tlg :

a.a. Sistem eritropoetik & granulopoetik dlm batas normal.Sistem eritropoetik & granulopoetik dlm batas normal.

b.b. Sistem trombopoetik hiperaktif dan bnyk ditemukan sel Sistem trombopoetik hiperaktif dan bnyk ditemukan sel megakariosit.megakariosit.

- DD :- DD :

1.1. Aplastic anemia.Aplastic anemia.

2.2. Leukemia.Leukemia.

3.3. Manifestasi permulaan SLE dan limfoma.Manifestasi permulaan SLE dan limfoma.

- Prognosa & Th :- Prognosa & Th :

1.1. Prognosa baik walaupun tanpa Th.Prognosa baik walaupun tanpa Th.

2.2. 75 % akan sembuh sempurna dlm 3 bln ( kebnykan dlm 8 75 % akan sembuh sempurna dlm 3 bln ( kebnykan dlm 8 mggu ).mggu ).

3.3. Intracranial bleeding biasanya tjd setelah fase inisial & Intracranial bleeding biasanya tjd setelah fase inisial & cenderung menghilang.cenderung menghilang.

4.4. 9 – 12 bln setelah serangan, 50 % anak jlh trombositnya N.9 – 12 bln setelah serangan, 50 % anak jlh trombositnya N.

5.5. Pd kasus berat, dpt diberikan kortikosteroid ( prednison 1 – Pd kasus berat, dpt diberikan kortikosteroid ( prednison 1 – 2 mg/kgBB/hari/oral ).2 mg/kgBB/hari/oral ).

6.6. Pd kasus ringan, tdk perlu Th spesifik.Pd kasus ringan, tdk perlu Th spesifik.

LEUKEMIALEUKEMIA- Merupakan penyakit proliferasi patologis yg kronis sel2 - Merupakan penyakit proliferasi patologis yg kronis sel2

pembentuk darah dan selalu berakhir dgn kematian.pembentuk darah dan selalu berakhir dgn kematian.LLA / leukemia limfositik akutLLA / leukemia limfositik akut- Etiologi :- Etiologi :1.1. Sampai saat ini blm jelas.Sampai saat ini blm jelas.2.2. Dugaan krn virus ( virus oncogenik ).Dugaan krn virus ( virus oncogenik ).3.3. Faktor lain yg turut berperan :Faktor lain yg turut berperan :a.a. Faktor exogen : sinar X, sinar radioaktif, hormon, bahan Faktor exogen : sinar X, sinar radioaktif, hormon, bahan

kimia, infeksi virus / bakteri.kimia, infeksi virus / bakteri.b.b. Faktor endogen :Faktor endogen :• • Ras ( yahudi mudah menderita LLK ).Ras ( yahudi mudah menderita LLK ).• • Konsistensi, mis : Down’s syndrome sering LMK.Konsistensi, mis : Down’s syndrome sering LMK.• • Herediter. Herediter.

- Patogenesa :- Patogenesa :

Bila dianggap virus oncogenik yg mempunyai struktur Ag Bila dianggap virus oncogenik yg mempunyai struktur Ag tertentu, virus mudah masuk tbh manusia bila punya Ag yg tertentu, virus mudah masuk tbh manusia bila punya Ag yg sama / sesuai dgn Ag manusia, bila tdk sama maka akan sama / sesuai dgn Ag manusia, bila tdk sama maka akan ditolak.ditolak.

- Gejala klinis :- Gejala klinis :

1.1. Gejala khas :Gejala khas :

a.a. Pucat.Pucat.

b.b. Panas / demam.Panas / demam.

c.c. Perdarahan.Perdarahan.

d.d. Splenomegali.Splenomegali.

e.e. Kadang2 hepatomegali.Kadang2 hepatomegali.

f.f. Lymphadenopathy.Lymphadenopathy.

Secara klinis, bila gejala tsb lengkap, maka di diagnosa Secara klinis, bila gejala tsb lengkap, maka di diagnosa leukemia, dimana syaratnya :leukemia, dimana syaratnya :

a. pucat tjd secara mendadak, dimana penyebabnya sukar a. pucat tjd secara mendadak, dimana penyebabnya sukar dijelaskan, maka sdh hrs waspada thdp leukemia.dijelaskan, maka sdh hrs waspada thdp leukemia.

b. perdarahan, yi : ekimosis, epistaxis, petekia, perdarahan gusi, b. perdarahan, yi : ekimosis, epistaxis, petekia, perdarahan gusi, dsb.dsb.

c. Splenomegali pd stadium permulaan mungkin tdk tdpt.c. Splenomegali pd stadium permulaan mungkin tdk tdpt.

2. Gejala tdk khas :2. Gejala tdk khas :

a.a. Sakit sendi.Sakit sendi.

b.b. Sakit tlg.Sakit tlg.

- Pemeriksaan lab :- Pemeriksaan lab :

1.1. Darah tepi, ditemukan :Darah tepi, ditemukan :

a. Pansitopenia. a. Pansitopenia.

b. Limfositosis.b. Limfositosis.

c. Sel blast = gejala patognomik utk leukemia.c. Sel blast = gejala patognomik utk leukemia.

2. Sumsum tlg :2. Sumsum tlg :

gmbran monoton, yi hanya tdd sel limfopoetik patologis gmbran monoton, yi hanya tdd sel limfopoetik patologis sdgkan sistem lain terdesak.sdgkan sistem lain terdesak.

3. Pemeriksaan lain :3. Pemeriksaan lain :

a.a. Biopsi lien :Biopsi lien :

proliferasi sel leukemia & sel yg berasal dr jar. lien terdesak.proliferasi sel leukemia & sel yg berasal dr jar. lien terdesak.

b.b. Kimia darah :Kimia darah :

• • Kolesterol <<.Kolesterol <<.

• • As. urat >>.As. urat >>.

• • Hipogammaglobulinemia.Hipogammaglobulinemia.

c.c. CSF : CSF :

Pd leukemia meningeal :Pd leukemia meningeal :

• • Peningkatan jlh sel ( sel patologis ).Peningkatan jlh sel ( sel patologis ).

• • Peningkatan protein.Peningkatan protein.

d. Sitogenetik :d. Sitogenetik :

50 – 70 % LLA mengalami kelainan :50 – 70 % LLA mengalami kelainan :

• • Jlh kromosom.Jlh kromosom.

• • Bertambah / hilangnya bagian kromosom.Bertambah / hilangnya bagian kromosom.

- Diagnosa :- Diagnosa :

1.1. Gejala klinis.Gejala klinis.

2.2. Darah tepi, utk diagnosa pasti.Darah tepi, utk diagnosa pasti.

3.3. Biopsi sumsum tlg / lien.Biopsi sumsum tlg / lien.

- DD :- DD :

1. ITP1. ITP

Ciri2 ITP :Ciri2 ITP :

a.a. Organomegali : ( - ).Organomegali : ( - ).

b.b. Leukosit : N.Leukosit : N.

c.c. Hb : N. ( kecuali perdarahan hebat (+) ).Hb : N. ( kecuali perdarahan hebat (+) ).

2. Infeksius mononukleosus :2. Infeksius mononukleosus :

Ciri2 :Ciri2 :

a.a. Hb / trombosit : N.Hb / trombosit : N.

b.b. Darah tepi : pleomorfik mononuclear cell.Darah tepi : pleomorfik mononuclear cell.

c.c. BMP / bone marrow punction : megakariosit : N.BMP / bone marrow punction : megakariosit : N.

3. Aplastic anemia :3. Aplastic anemia :

Ciri2 :Ciri2 :

a.a. Organomegali : ( - ).Organomegali : ( - ).

b.b. Blast cell : ( - ).Blast cell : ( - ).

- Th :- Th :

Setiap centrum berbeda, tapi prinsipnya sama, yi :Setiap centrum berbeda, tapi prinsipnya sama, yi :

a.a. Fase induksi.Fase induksi.

b.b. Fase konsolidasi.Fase konsolidasi.

c.c. Fase maintenance.Fase maintenance.

d.d. Fase reinduksi.Fase reinduksi.

e.e. Imunoterapi.Imunoterapi.

Perbedaan antar centrum hanya pd jenis obat pd fase diatas.Perbedaan antar centrum hanya pd jenis obat pd fase diatas.

Fase induksi :Fase induksi :

1.1. Bertujuan : mengubah sumsum tlg dr keadaan leukemia mjd Bertujuan : mengubah sumsum tlg dr keadaan leukemia mjd btk morfologi darah normal / remisi dimana blast cell < 5%.btk morfologi darah normal / remisi dimana blast cell < 5%.

2.2. Remisi bisa dilakukan dgn 1 obat atau gabungan bbrp obat Remisi bisa dilakukan dgn 1 obat atau gabungan bbrp obat shg remisi lbh baik.shg remisi lbh baik.

3. Obat yg dipakai bergantung pd dpt bekerjanya pd fase2 cellular 3. Obat yg dipakai bergantung pd dpt bekerjanya pd fase2 cellular kinetic.kinetic.

Fase GFase G11 Fase M Fase M

Fase SFase S

Fase I fase istirahatFase I fase istirahat

Fase induksi, meliputi :Fase induksi, meliputi :

a.a. Sistemik :Sistemik :

• • VCR (vincristine) : 20mg/mVCR (vincristine) : 20mg/m22/mggu/i.v. diberikan 6x./mggu/i.v. diberikan 6x.

• • ADR (adriablastina) : 40mg/mADR (adriablastina) : 40mg/m22/2mggu/i.v. diberikan 3x, dimulai /2mggu/i.v. diberikan 3x, dimulai

hari III pengobatan.hari III pengobatan.

• • Prednison : 50mg/mPrednison : 50mg/m22/hari/oral, selama 5 mggu, taf of 1 mggu./hari/oral, selama 5 mggu, taf of 1 mggu.

b. SSP :b. SSP :

• • Profilaksis : MTX IT : 10mg/m2 : 5x, dimulai bersamaan / Profilaksis : MTX IT : 10mg/m2 : 5x, dimulai bersamaan / setelah VCR Isetelah VCR I

• • Radiasi cranial : dosis total 2400 Rad, dimulai setelah Radiasi cranial : dosis total 2400 Rad, dimulai setelah konsolidasi fase terakhir.konsolidasi fase terakhir.

Fase konsolidasi :Fase konsolidasi :

1.1. MTX.MTX.

15mg/m15mg/m22/hari/i.v. diberikan 3x, dimulai 1 mggu setelah VCR /hari/i.v. diberikan 3x, dimulai 1 mggu setelah VCR VI kemudian dilanjutkan dgn :VI kemudian dilanjutkan dgn :

2.2. GMP.GMP.

50mg/m50mg/m22/hari/oral, diberikan 3x./hari/oral, diberikan 3x.

3. CPA.3. CPA.

800mg/m2/kali, diberi sekaligus pd akhir mggu II dr 800mg/m2/kali, diberi sekaligus pd akhir mggu II dr konsolidasi.konsolidasi.

Fase reinduksi :Fase reinduksi :

Diberi 3 bln sejak VCR terakhir secara :Diberi 3 bln sejak VCR terakhir secara :

1.1. Sistemik :Sistemik :

a.a. VCR, dosis induksi diberi 2x.VCR, dosis induksi diberi 2x.

b.b. Prednison, dosis induksi diberi 1 mggu penuh, lalu 1 mggu Prednison, dosis induksi diberi 1 mggu penuh, lalu 1 mggu taf of ( jadi 2 mggu ).taf of ( jadi 2 mggu ).

2.2. SSP :SSP :

MTX IT, dosis profilaksis 2x.MTX IT, dosis profilaksis 2x.

Pengobatan dihentikan bila selama 2 thn remisi terus.Pengobatan dihentikan bila selama 2 thn remisi terus.

PROTOKOL ALL :PROTOKOL ALL :

MTX MTX MTX MTX MTX MTX MTX MTX MTX MTX

Radiasi cranialRadiasi cranial

MTXMTX

CPACPA

GMPGMP

ADR ADR ADR ADR ADRADR MaintenanceMaintenance

VCRVCR VCR VCR VCR VCR VCRVCR VCR VCR VCR VCR

weeksweeks

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 100 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

BMP BMPBMP BMP

induksi konsolidasiinduksi konsolidasi

HemofiliaHemofilia

Pendahuluan :Pendahuluan : Bila terjadi pendarahan pada seseorang yang Bila terjadi pendarahan pada seseorang yang

normal dan sehat, misalnya terluka, maka dalam normal dan sehat, misalnya terluka, maka dalam waktu yang tidak terlalu lama perdarahan waktu yang tidak terlalu lama perdarahan tersebut akan berhenti sendiri, apakah itu dengan tersebut akan berhenti sendiri, apakah itu dengan bantuan penekanan pada tempat luka ataupun bantuan penekanan pada tempat luka ataupun tidak. tidak.

        Mekanisme tubuh untuk menghentikan Mekanisme tubuh untuk menghentikan perdarahan itu dinamakan mekanisme perdarahan itu dinamakan mekanisme pembekuan darah. Dalam mekanisme itu terlibat pembekuan darah. Dalam mekanisme itu terlibat sebagai faktor yang berinteraksi satu sama lain sebagai faktor yang berinteraksi satu sama lain membentuk sumbat pembekuan.membentuk sumbat pembekuan.

Proses penghentian darahProses penghentian darahpada lukapada luka

. .

     

a.Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi

luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh), lalu darah keluar dari pembuluh.

b.

Pembuluh darah mengerut/ mengecil.

c.

Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh.

d.Faktor-faktor pembeku da-rah bekerja

membuat anyaman (benang - benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh.

Bila ada kekekurangan faktor Bila ada kekekurangan faktor pembeku darah pembeku darah

Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh), lalu darah keluar dari pembuluh.

Pembuluh darah mengerut/ mengecil.

Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh.

Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna, sehingga darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh.

HEMOFILIAHEMOFILIA- Ialah penyakit herediter yg diturunkan oleh ibu kpd anak secara - Ialah penyakit herediter yg diturunkan oleh ibu kpd anak secara

heterosomal resesif ( sex linked resesif ), berupa gangguan heterosomal resesif ( sex linked resesif ), berupa gangguan mekanisme pembekuan darah ok kekurangan faktor bekuan darah.mekanisme pembekuan darah ok kekurangan faktor bekuan darah.

- Jenis2 :- Jenis2 :1.1. Hemofilia A ( hemofilia classic ), krn defisiensi faktor VIII.Hemofilia A ( hemofilia classic ), krn defisiensi faktor VIII.2.2. Hemofilia B ( X’mas disease ), krn defisiensi faktor IX.Hemofilia B ( X’mas disease ), krn defisiensi faktor IX.3.3. Hemofilia C = Rosenthal’s syndrome, defisiensi faktor XI.Hemofilia C = Rosenthal’s syndrome, defisiensi faktor XI.

- Hemofilia A & B merupakan kelainan bawaan lahir, yg manifestasi pd Hemofilia A & B merupakan kelainan bawaan lahir, yg manifestasi pd laki2 sdgkan pd wanita pembawa sifat kebakatan.laki2 sdgkan pd wanita pembawa sifat kebakatan.

- Hemofilia paling banyak di derita hanya pada pria. Hemofilia paling banyak di derita hanya pada pria. Wanita akan benar-benar mengalami hemofilia jika Wanita akan benar-benar mengalami hemofilia jika ayahnya adalah seorang hemofilia dan ibunya adalah ayahnya adalah seorang hemofilia dan ibunya adalah pemabawa sifat (pemabawa sifat (carriercarrier). Dan ini sangat jarang ). Dan ini sangat jarang terjadi.terjadi.

Hemofilia A atau B adalah suatu penyakit Hemofilia A atau B adalah suatu penyakit yang jarang ditemukan. yang jarang ditemukan. Hemofilia A terjadi Hemofilia A terjadi sekurang - kurangnya 1 di antara 10.000 sekurang - kurangnya 1 di antara 10.000 orang. Hemofilia B lebih jarang ditemukan, orang. Hemofilia B lebih jarang ditemukan, yaitu 1 di antara 50.000 orang.yaitu 1 di antara 50.000 orang.

- Hemofilia dpt digolongkan :- Hemofilia dpt digolongkan :a. Berat : aktifitas faktor bekuan < 1 %.a. Berat : aktifitas faktor bekuan < 1 %.b. Sedang : aktifitas faktor bekuan 1 – 5 %.b. Sedang : aktifitas faktor bekuan 1 – 5 %.c. Ringan : aktifitas faktor bekuan 5 – 30 %.c. Ringan : aktifitas faktor bekuan 5 – 30 %.

Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya, atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya, dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Kadang - dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Kadang - kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelaskadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas..

- Hemofilia merupakan penyakit darah shg perlu screening darah, mencakup :- Hemofilia merupakan penyakit darah shg perlu screening darah, mencakup :1.1. Masa perdarahan.Masa perdarahan.2.2. Masa pembekuan.Masa pembekuan.3.3. Jlh trombosit.Jlh trombosit.4.4. Rumple Liede ( RL ).Rumple Liede ( RL ).

- Utk hemofilia :- Utk hemofilia :a.a. Masa perdarahan : N.Masa perdarahan : N.b.b. Masa pembekuan : memanjang.Masa pembekuan : memanjang.c.c. Jlh trombosit : N.Jlh trombosit : N.d.d. RL : jarang ( + ).RL : jarang ( + ).

- Management anak dgn hemofilia :- Management anak dgn hemofilia :

1.1. Bila ada perdarahan / bila ingin melakukan tindakan yg dpt Bila ada perdarahan / bila ingin melakukan tindakan yg dpt menyebabkan perdarahan ( cabut gigi, tindakan bedah, dll ).menyebabkan perdarahan ( cabut gigi, tindakan bedah, dll ).

bila ada perdarahan / bila ingin tindakan yg menyebabkan bila ada perdarahan / bila ingin tindakan yg menyebabkan perdarahan, dpt diberi :perdarahan, dpt diberi :

a.a. Darah segar.Darah segar.

b.b. Plasma segar.Plasma segar.

c.c. Plasma segar beku.Plasma segar beku.

d.d. Kriopresipitat.Kriopresipitat.

2.2. Tindakan profilaksis.Tindakan profilaksis.

3.3. Pengobatan psikiatris.Pengobatan psikiatris.

4.4. Home therapy.Home therapy.

Ad. 1. Kriopresipitat :Ad. 1. Kriopresipitat :

. Kriopresipitat :. Kriopresipitat :• Choice utk hemofilia A.Choice utk hemofilia A.• 1 bagian mengandung 1 bagian mengandung ++ 100 IU faktor VIII. 100 IU faktor VIII.• Dosis maintenance :Dosis maintenance :

unit dr faktor VIII = unit dr faktor VIII = BB (kg) x % faktor VIII yg di inginkanBB (kg) x % faktor VIII yg di inginkan 1,5 1,5

d.d. Loading dose : 2x dosis maintenance.Loading dose : 2x dosis maintenance.- Pd hamarthosis :- Pd hamarthosis :• • Level maintenance yg diharapkan ialah 15 % dr normal.Level maintenance yg diharapkan ialah 15 % dr normal.- Pd minor surgery ( ekstraksi gigi, aspirasi hamarthosis ) :- Pd minor surgery ( ekstraksi gigi, aspirasi hamarthosis ) :• • Level maintenance : 30 % dr normal.Level maintenance : 30 % dr normal.- Pd mayor surgery :- Pd mayor surgery :• • Level maintenance : 60 % dr normal.Level maintenance : 60 % dr normal.• • - Pd suspect intracranial bleeding : - Pd suspect intracranial bleeding : Level maintenance : 50 % dr normal.Level maintenance : 50 % dr normal.

• • - Pd suspect intracranial bleeding : Level maintenance : 50 % - Pd suspect intracranial bleeding : Level maintenance : 50 % dr normal.dr normal.

Plasma segar beku :Plasma segar beku :- Indikasi terutama Christmas disease, dosis :- Indikasi terutama Christmas disease, dosis :a.a. Loading : 20 – 30 ml/kgBB/I.v.Loading : 20 – 30 ml/kgBB/I.v.b.b. Maintenance : 10 – 15 ml/kgBB/I.v./6jam.Maintenance : 10 – 15 ml/kgBB/I.v./6jam.1 unit AHG = 1 ml plasma = 2,5 ml sanguis.1 unit AHG = 1 ml plasma = 2,5 ml sanguis.Ad. 2. Tindakan profilaksis :Ad. 2. Tindakan profilaksis :- Ada pendapat yg mengatakan :- Ada pendapat yg mengatakan :a.a. Pemberian faktor VIII 3x/mggu.Pemberian faktor VIII 3x/mggu.b.b. Pemberian faktor VIII 1x/mggu.Pemberian faktor VIII 1x/mggu.- Kedua jenis pemberian itu maksudnya utk mencapai level 50 % - Kedua jenis pemberian itu maksudnya utk mencapai level 50 %

atau lbh shg dpt mencegah tjdnya hamarthosis akut.atau lbh shg dpt mencegah tjdnya hamarthosis akut.- Pemberian kortikosteroid jangka pendek akan mengurangi ke-- Pemberian kortikosteroid jangka pendek akan mengurangi ke-

butuhan replacement therapy, sdgkan pemberian jangka butuhan replacement therapy, sdgkan pemberian jangka panjang tdk dianjurkan.panjang tdk dianjurkan.

- Th fisik yg kontiniu utk mempertahankan mobilitas sendi.- Th fisik yg kontiniu utk mempertahankan mobilitas sendi.

Ad. 3. Th psikiatri.Ad. 3. Th psikiatri.

Ad. 4. Home therapy :Ad. 4. Home therapy :- Kalau mungkin, terapi dpt dilakukan di rumah utk mengurangi Kalau mungkin, terapi dpt dilakukan di rumah utk mengurangi

biaya perawatan.biaya perawatan.- Apabila terjadi perdarahan pada penderita, misalnya di sendi, tindakan sementara Apabila terjadi perdarahan pada penderita, misalnya di sendi, tindakan sementara

yang dapat dilakukan Segera ialah RICE.yang dapat dilakukan Segera ialah RICE.(Rest,Ice,Compression,Elevation)(Rest,Ice,Compression,Elevation)

Jadi, sendi yang mengalami perdarahan diistirahatkan (Jadi, sendi yang mengalami perdarahan diistirahatkan (RestRest), dikompres es (), dikompres es (IceIce), ), ditekan/dibebat (ditekan/dibebat (CompressionCompression), dan ditinggikan (), dan ditinggikan (ElevationElevation). Kemudian, dalam dua jam, ). Kemudian, dalam dua jam, sudah harus diberikan pengobatan komprehensif dengan memberikan faktor sudah harus diberikan pengobatan komprehensif dengan memberikan faktor pembekuan yang kurang (faktor VIII atau IX).pembekuan yang kurang (faktor VIII atau IX).

TRANSFUSI DARAHTRANSFUSI DARAH

Definisi : pemindahan darah dari donor ke dalam peredaran darah penerima Definisi : pemindahan darah dari donor ke dalam peredaran darah penerima ( resipien ).( resipien ).

Darah tersusun atas komponen :Darah tersusun atas komponen :

--                  eritrositeritrosit

--                  leukositleukosit

--                  trombosittrombosit

--                  plasma( mengandung factor – factor pembekuan)plasma( mengandung factor – factor pembekuan)

masing-masing komponen mempunyai sifat antigenic yang multiple.masing-masing komponen mempunyai sifat antigenic yang multiple.

imunologis dan ekonomis.imunologis dan ekonomis.

Komponen darah yang diperlukan saja dapat dibenarkan daripada pemberian whole Komponen darah yang diperlukan saja dapat dibenarkan daripada pemberian whole blood yang lengkap terutama pada bayi/anak yang sedang tumbuh tidak perlu blood yang lengkap terutama pada bayi/anak yang sedang tumbuh tidak perlu diganggu system imunologisnya oleh antigen yang tidak diperlukan.diganggu system imunologisnya oleh antigen yang tidak diperlukan.

Whole blood umumnya untuk indikasi anemia pasca perdarahan.Whole blood umumnya untuk indikasi anemia pasca perdarahan.

PACKED RED CELLSPACKED RED CELLS

Merupakan komponen terdiri dari eritrosit yang telah dipekatkan dengan memisahkan Merupakan komponen terdiri dari eritrosit yang telah dipekatkan dengan memisahkan komponen-komponen lain.komponen-komponen lain.

Packed red cell, banyak digunakan pada :Packed red cell, banyak digunakan pada :

--                  talasemiatalasemia

--                  anemia aplastikanemia aplastik

--                  leukemialeukemia

--                  anemia karena keganasan lainanemia karena keganasan lain

Tujuan : memperbaiki oksigenasi jaringan dan alat tubuh.Tujuan : memperbaiki oksigenasi jaringan dan alat tubuh.

biasanya tercapai bila Hb sudah > 8 gr %.biasanya tercapai bila Hb sudah > 8 gr %.

Dosis darah : makin anemis resipien Dosis darah : makin anemis resipien makin sedikit jumlah darah yang diberi per et makin sedikit jumlah darah yang diberi per et mal dalam satu seri transfuse darah dan makin lambat tetesan diberikan.mal dalam satu seri transfuse darah dan makin lambat tetesan diberikan.

Tujuannya : menghindari komplikasi gagal jantung.Tujuannya : menghindari komplikasi gagal jantung.

Kebutuhan darah : 6 x BB ( kg) x kenaikan Hb yang diinginkan.Kebutuhan darah : 6 x BB ( kg) x kenaikan Hb yang diinginkan.

SUSPENSI GRANULOSITSUSPENSI GRANULOSIT

Pada penderita granulosit, penyakit keganasan lainnya, anemia aplastik yang Pada penderita granulosit, penyakit keganasan lainnya, anemia aplastik yang leukositnya <= 2000 / mm3 dengan temperature >= 39 derajat.leukositnya <= 2000 / mm3 dengan temperature >= 39 derajat.

Jumlah granulosit yang diperlukan dalam suatu episode serangan infeksi ialah Jumlah granulosit yang diperlukan dalam suatu episode serangan infeksi ialah sejumlah granulosit dari darah ( darah donor ) yang sama dengan jumlah darah sejumlah granulosit dari darah ( darah donor ) yang sama dengan jumlah darah penderita.penderita.

Mis: BB penderita 15 kg Mis: BB penderita 15 kg jumlah darahnya 1200 ml jumlah darahnya 1200 ml

Diperlukan 3 donor darah masing-masing : 3 x 400= 1200 ml.Diperlukan 3 donor darah masing-masing : 3 x 400= 1200 ml.

Dalam 400 ml darah ini ( 1 kantong yang berisi 25-50 ml susp granulosit )Dalam 400 ml darah ini ( 1 kantong yang berisi 25-50 ml susp granulosit )

Bisa dari 1 orang donor ( dengan mesin haemonetic ) diberi i.v. langsung atau dengan Bisa dari 1 orang donor ( dengan mesin haemonetic ) diberi i.v. langsung atau dengan tetesan cepat tetesan cepat efek penurunan suhu. efek penurunan suhu.

SUSPENSI TROMBOSITSUSPENSI TROMBOSIT

--                  pendarahan spontan oleh karena trombositopeniapendarahan spontan oleh karena trombositopenia

--                  operasi besar dengan trombosit < 50000 mm3operasi besar dengan trombosit < 50000 mm3

misalnya pendarahan pada ITP, leukemia, anemia aplastik, DHF.misalnya pendarahan pada ITP, leukemia, anemia aplastik, DHF.

Kebutuhannya seperti menghitung pada pemberian granulosit.Kebutuhannya seperti menghitung pada pemberian granulosit.

KRIOPRESIPITAT :KRIOPRESIPITAT :Komponen utamanya factor VIII setiap kantong (PMI) : 100 unit factor VIII.Komponen utamanya factor VIII setiap kantong (PMI) : 100 unit factor VIII.Dosis : 10-50 unit / kgBB bergantung pada beratnya pendarahan.Dosis : 10-50 unit / kgBB bergantung pada beratnya pendarahan. PLASMAPLASMA--                  pada hiperbilirubinemia pada hiperbilirubinemia dosis 35 ml / kgBBdosis 35 ml / kgBB--                  pada rejatanpada rejatan--                  substansi protein pada kesulitan masukan oralsubstansi protein pada kesulitan masukan oral komplikasi transfuse darah :komplikasi transfuse darah :--                  reaksi pirogen reaksi pirogen --                  reaksi alergireaksi alergi--                  reaksi sirkuler reaksi sirkuler oleh karena overloading dari peredaran darah oleh karena overloading dari peredaran darah sebab sebab transfuse darah terlalu cepat atau darah terlalu banyak.transfuse darah terlalu cepat atau darah terlalu banyak.--                  Reaksi hemolitikReaksi hemolitik--                  Penularan penyakitPenularan penyakit--                  Intoksikasi: citrate, K, FeIntoksikasi: citrate, K, Fe--                  Tromboplebitis dan embolus udaraTromboplebitis dan embolus udara