Anemia sideroblastik

Anemia refrakter dengan sel eritrosit hipokrom dalam darah tepi dan besi sumsum tulang yg meningkat (adanya sideroblast cincin)

Klasifikasi :1. herediter2. didapat, dibagi mjd :• Idiopatik• Sekunder (akibat obat-obatan, penyakit

hematologik, neoplasmik, inflamatorik )

Gambaran klinis

• Bervariasi dari ringan sampai berat• terdapat riwayat tidak respon terhadap terapi

besi jangka lama, • timbul hepatosplenomegali,• terdapat gambaran yang berhubungan

dengan penyakit dasar• timbul penumpukan besi yang progresif saat

transfusi

Diagnosis

• Mikrositer dan hipokromik dng anisositosis dan poikilositosis

• Kadar besi serum dpt normal, peningkatan TIBC dan feritin serum, FEP tidak meningkat

• Pemeriksaan sumsum tulang hiperplasi eritroid dan tampak peningkatan sideroblast (>15%)

• HbF tidak ada / meningkat sedikit sedangkan HbA₂ tidak meningkat

Terapi

• Transfusi (untuk anemia yg berat mempertahankan kadar Hb yang cukup, namun dapat terjadi penimbunan besi akibat transfusi )