HIDRONEFROSIS ANTENATAL

Irfan Wahyudi Divisi Urologi, Departemen Ilmu Bedah FKUI/ RSUPN dr. Cipto Mangunkusumo , Jakarta

Cakupan

! Definisi ! Perjalanan Penyakit ! Diagnosis ! Tata Laksana

Embriogenesis 3 sistem ginjal janin:

1. Pronefros

Menghilang pada mgg ke-4 kehamilan

2. Mesonefros

-  Mgg ke-4 s/d ke-8 : organ ekskretorius utama

-  Berdegenerasi " beberapa bagian menjadi organ reproduksi pria

3. Metanefros

- Tampak pada mgg ke-5

- Terdapat 3 proses yang membentuk struktur ginjal, yaitu evaginasi duktus mesonefrik, duktus ureter serta kondensasi lokal dari mesenkim (blastema metanefrik).

Sadler TW. Ebook Langman’s medical embriology, 8th ed. p323-35.

Perkembangan Fungsi Ginjal Janin

!  Produksi urin pada ginjal janin dimulai pada usia 10-12 minggu

!  Plasenta menjalankan fungsi filtrasi janin selama kehamilan

!  Proses nefrogenesis sempurna pada usia kehamilan 34-36 minggu

!  Pada akhir kehamilan, janin memproduksi urin 10-20 mL/kg/jam

Perkembangan Fungsi Ginjal Pascalahir

!  Renal blood flow (RBF) meningkat drastis !  Laju filtrasi glomerulus (GFR) meningkat 2 x lipat

dalam 2 minggu pertama !  Kreatinin serum turun 50% dalam minggu pertama

kelahiran. Pada usia 7 hari kadar kreatinin serum neonatus aterm < 0.5 mg/ dL

!  GFR terus meningkat selama 2 tahun pertama kehidupan dan stabil pada 80-140 mL/min/1.73 m2 setelahnya.

Hidronefrosis*Antenatal!

!  Hidronefrosis: dilatasi patologis dari pelvis dan kaliks ginjal.

Tanda deskriptif radiologi !  Hidronefrosis pada fetus

dijumpai pada 1-2% dari kehamilan Kelainan kongenital terbanyak yang terdeteksi oleh USG

Obstruksi UP junction Obstruksi UV junction Vesicoureteral reflux

Katup Uretra Posterior Ureter ektopik Ureterokel

Hidronefrosis antenatal adalah gambaran radiologis yang disebabkan oleh berbagai kelainan

Etiologi

0

5

10

15

20

25

30

35

Etiology

UPJ Obstruction

Primary VUR

Neurogenic Bladder

UVJ Obstruction

PUV

Ectopic Ureter

Ureterocele

Jumlah kasus 99. Pasien dapat > 1 kelainan. Rekam Medik Departemen Urologi, RSCM, 2002-2008

Perjalanan Penyakit

!  Pada 65% kasus, hidronefrosis bersifat sementara/ fisiologis:* - Maturasi yang tidak sempurna - Produksi urin janin yang sangat tinggi - Lipatan ureter (ureteric fold)

!  Sekitar 15-40% kasus yang memerlukan intervensi/ pembedahan

* Woodward M, Frank D. BJU Int 89, 2002:149-56

Hidronefrosis antenatal tidak selalu disebabkan oleh obstruksi

Faktor Prognosis

No. Faktor Keterangan

1. Volume cairan amnion Oligohidramnion -  faktor prognostik terpenting, -  berkaitan dengan hipoplasia pulmonal dan

fungsi ginjal yang buruk/ tingkat obstruksi yang berat

2. Derajat hidronefrosis Makin berat, kemungkinan perlunya intervensi makin besar

3. Waktu mulai terdeteksi adanya hidronefrosis

< 20 minggu, obstruksi berat menyebabkan terjadinya displasia ginjal

4. Faktor-faktor lain Jenis kelamin, unilateral/ bilateral, sistem tunggal/ dupleks, gangguan fungsi buli-buli, massa, dll

Courtesy of dr. Arry Rodjani

Pemeriksaan Penunjang

!  Antenatal USG ginjal dan kandung kemih

!  Pascalahir - USG ginjal dan kandung kemih - Voiding/ micturating cystourethrography (VCUG/

MCU) - Skintigrafi (pemeriksaan nuklir) ginjal - MRI urografi (MRU)

USG Antenatal !  Pilihan pertama evaluasi kelainan traktus urinarius pada anak !  90% ginjal terdeteksi pada usia kehamilan 17 minggu !  Evaluasi antenatal paling baik pada usia 28 minggu

kehamilan

Usia kehamilan (minggu)

Derajat Dilatasi Ringan

Derajat Dilatasi Sedang

Derajat Dilatasi Berat

15-20 < 7 mm > 7 mm

20-30 < 8 mm 8-15 mm > 15 mm

30-40 < 10 mm 11-15 mm > 15 mm

Pembagian hidronefrosis berdasarkan diameter AP pielum ginjal antenatal pada periode antenatal yang berbeda (Courtesy of dr. Arry Rodjani)

USG Pascalahir

!  USG pada saat 48 jam pertama pascalahir mungkin dapat luput mendeteksi dilatasi, karena efek dehidrasi neonatus.

!  USG segera pascalahir hanya dilakukan pada kasus hidronefrosis bilateral, ginjal soliter dan oligohidramnion.

!  Pada kasus lainnya USG paling cepat dilakukan pada akhir minggu pertama

EAU Guidelines 2008

USG Ginjal dan Kandung Kemih

Derajat hidronefrosis berkaitan dengan:

#  Risiko terdapatnya kelainan urologi yang signifikan

#  Keparahan kerusakan korteks ginjal

#  Faktor risiko untuk intervensi

* : Estrada CR Jr. Curr Opin Urol 18, 2008:401-3 **: Woodward M, Frank D. BJU Int 89, 2002:149-56 ***: Chertin B, Pollack A, Koulikov D, Rabinowitz R, Hain D, Hadas-Halpren I et al. European Urology 49, 2006:734-9

Grade 1 Grade 2

Grade 3 Grade 4

hidronefrosis derajat 3-4 umumnya memerlukan intervensi

Diameter anteroposterior (AP) pielum ginjal faktor penting untuk prediksi perlu tidaknya tindakan intervensi pada kasus obstruksi UPJ

AP diameter risk of surgery

< 15 mm 2 % minimal

15-20 mm 7 %

>20-30 mm 29 % moderate

>30-40 mm 61 % severe

>40-50 mm 67 %

> 50 mm 100 %

Desai, Dhillon, Duffi: Progress in Paediatric Urology Vol 3, 1999

USG Ginjal dan Kandung Kemih

USG Ginjal dan Kandung Kemih

!  Kelainan lain: dilatasi pole atas ginjal dilatation, batu, kista, massa

Upper pole dilatation, suggestive of double collecting system

USG

Evaluasi traktus urinarius bagian bawah #  Dilatasi ureter distal (> 7 mm) #  Ureterokel, #  Katup uretra posterior/ PUV #  Kelainan lain: batu, massa #  Tebal dinding buli-buli (normal ≤ 3

mm) #  Residu urin yang bermakna:

> 10% age adjusted expected capacity

ureterokel

Keyhole sign, khas untuk PUV

VCUG/ MCU

!  Pemeriksaan penting untuk menilai kelainan anatomi dan fungsional kandung kemih dan uretra

!  Pemeriksaan utama untuk melihat refluks vesiko-ureter

!  Dikerjakan setelah episode infeksi akut sudah diatasi

!  Dipasang kateter/ feeding tube kaliber kecil !  Pasien harus dalam keadaan sadar !  Dimasukkan kontras secara perlahan melalui

infus/ suntikan perlahan-lahan !  Dikerjakan pada meja yang dilengkapi alat

fluoroskopi

VCUG/ MCU

!  Fase pengisian -  Evaluasi konfigurasi dan

kapasitas kandung kemih -  Lihat adanya kelainan

seperti refluks vesiko-ureter/ VUR (low pressure)

VCUG/ MCU

#  Fase berkemih - VUR (high pressure) - Katup uretra posterior/ PUV - Voiding dysfunction

#  Fase pascamiksi

- Sisa urin PUV

Sidik Ginjal

Skintigrafi Statik ! Menggunakan

radioisotop Technisium 99m dimercapto succinic acid (DMSA)

! Untuk melihat parut ginjal (renal scar), ginjal ektopik, ginjal dengan fungsi minimal

Sidik Ginjal

Skintigrafi Dinamik ! Menggunakan Technisium 99m

diethylenetriamine pentaacetic acid (DTPA) atau mercaptoacetyltriglycine (MAG 3)

! DTPA dapat memberikan nilai GFR pada masing-masing ginjal

! Untuk melihat/ mengetahui ada tidaknya obstruksi (kurva O’Reilly)

! Biasanya menggunakan diuretik (furosemid)

Kurva Renogram

#  Half-life (t ½) time: The time takes for half of radionuclide to leave the renal collecting system - Normal: < 10 min. - Obstructive: > 20 min. - Indeterminate: 10-20

min.

Thomas DFM. Upper tract obstruction. In: Essential of pediatric urology, 2nd edition, 2008: 75-6

t 1/2

Limitation of renogram curves and t ½ time

Limitations*: #  Immaturity of the renal tubules to response diuretic

stimulation (in the first few months of life)** #  The state of hydration #  Renal function #  Volume and contractility of renal pelvis #  Bladder filling #  Gravity #  Timing and dose of diuretic administration * :Eskild-Jensen A, Gordon I, Pieps A, Frøkiaer J. BJU Int 94, 2004:887-92 **:Thomas DFM. Upper tract obstruction. In: Essential of pediatric urology, 2nd edition, 2008: 75-6

Split renal function

!  Data yang lebih penting " persentase fungsi kedua ginjal (split renal function)

!  Indikasi intervensi

berdasarkan split renal function: - Salah satu fungsi ginjal

< 40% - Penurunan fungsi ginjal

> 10% pada pemeriksaan ulang

*:EAU pediatric urology guideline 2008

MR urography (MRU)

!  Increasingly applied to the evaluation of urinary tract abnormalities

!  Gadolinium-DTPA enhanced

!  Combines high quality of anatomical detail with functional information

!  Minimal exposure of the child to ionizing radiation

MR Urography

!  The technique remains challenging, takes time up to 30 minutes or longer

!  Higher cost !  Infant < 6 months " immobilized using ‘feed

and wrap’ technique !  > 6 months – 7/8 years " need general

anaesthesia

Grattan-Smith JD, Little SB, Jones RA. Pediatr Radiol (2008) 38 Suppl1:s49-s69

Pathology Clinical manifestation US VCUG

UPJ Obstruction

Symptoms of UTI, palpable abdominal mass, flank pain

Hydronephrosis Ureter: not dilated

Could be associated with VUR

VUR Symptoms of UTI Hydronephrosis Hydroureter

VUR (+)

Primary Obstructive Megaureter

Symptoms of UTI, palpable abdominal mass, flank pain

Hydronephrosis Hydroureter (> 7 mm)

VUR (-)

PUV Male Difficulty to void Palpable bladder Symptoms of UTI

Kidney: hydronephrosis Ureter: dilated Keyhole sign Thick bladder wall, increased residual urine

PUV (+) Usually VUR (+)

Ureterocele In girls : could be with intralabial mass Voiding difficulty and palpable bladder in obstructing ureterocele Symptoms of UTI

In double system: dilated upper pole kidney In single system: hydronephrosis Bladder :cystic mass intravesica

In double system: VUR at lower moieity

Ectopic ureter In girls : could be with urinary incontinence Symptoms of UTI

In double system: dilated upper pole kidney In single system: hydronephrosis Dilated distal ureter

In double system: VUR at lower moieity

IVP: indikasi ?

!  Largely been replaced by the combination of US and renal scintigraphy

!  Still play limited role to demonstrate the anatomical information which is not forthcoming from US and renal scintigraphy, such as UPJ obstruction in a duplex kidney, midureteric obstruction and retrocaval ureter

Interpretasi IVP

Girl, 1.5 years old assumed having a cystic pelvic mass.

It’s a left double system with ureterocele

Tata Laksana

!  Intervensi antenatal " masih kontroversial !  Intervensi pascalahir " tergantung penyebab !  Sebagian dapat diterapi secara konservatif,

sebagian memerlukan tindakan/ pembedahan

Jenis-jenis Intervensi Etiologi Intervensi

Obstruksi UP junction

Pieloplasti (terbuka atau laparoskopi)

VUR Primer: injeksi bulking agent submukosa perendoskopi, reimplantasi ureter (laparoskopi atau terbuka)

Obstruksi UV junction

Reimplantasi ureter ± plikasi ureter yang dilatasi (terbuka/ laparoskopi)

Katup uretra posterior

Ablasi katup perendoskopi, vesikostomi

Ureterokel Insisi perendoskopi

Ureter ektopik

Reimplantasi ureter, pada upper pole yang nonfungsi: heminefrektomi

Kesimpulan

!  Hidronefrosis merupakan kelainan yang cukup sering dijumpai pada antenatal

!  Hidronefrosis antenatal tidak selalu berarti adanya obstruksi.

!  Penentuan kelainan yang berpotensi menyebabkan kerusakan ginjal dan memerlukan intervensi merupakan hal yang penting

!  Pemeriksaan penunjang utama meliputi USG, VCUG/ MCU, dan skintigafi ginjal

!  Tata laksana disesuaikan dengan penyebabnya

Irfan&Wahyudi&

Pendahuluan)! Megaureter&adalah&terminologi&yang&nonspesifik&untuk&suatu&&dilatasi&ureter&&yang&eksesif&

!  Dicetuskan&pertama&kali&oleh&Cussen&(1971)&!  Biasanya&disebut&megaureter&bila&diameter&ureter&>7C8&mm&

!  Berdasarkan&klasifikasi&yang&dibuat&oleh&King&,&dibagi&menjadi:&&C&obstructive&megaureter&&C&Refluxing&megaureter&!&VUR&&C&NonCrefluxing,&nonCobstructive&megaureter&&C&Refluxing,&obstructive&megaureter&

!  Penyebabnya&bisa&primer&(idiopatik)&atau&sekunder&

Primary)Obstruc3ve)Megaureter)(POM))! Disebut&juga&UVJ&obstruction*! Prevalensi&sekitar&1:15.000C20.000&! Pria>&wanita,&kiri>&kanan&!  10%&kasus&hidronefrosis&antenatal&! Patofisiologi:&&C  Penebalan&otot&polos&di&distal&ureter&dengan&diameter&ureter&yang&mengecil&

C  Hipoplasia&otot&longitudinal&ureter&dan&keterlibatan&TGFCb&

C  Peningkatan&reseptor&angiotensin&II&tipe&2&

Manifestasi)Klinis)! Manifestasi&klinis:&&C&ISK&&C&Nyeri&abdomen,&mual/&muntah&

&

Diagnosis)! USG&! VCUG&!  Sidik&ginjal&&

Tata)Laksana)! Konservatif&&C&Dasar:&85%&kasus&mengalami&remisi&spontan&&C&Pemberian&antibiotik&profilaksis&

! Pembedahan&&C&Indikasi:&

!  Penurunan&split&renal&function&&!  Keluhan/&simptomatik&!  ISK&berulang&

&

I R F A N W A H Y U D I

Double Collecting System, Ureterokel, dan Ureter Ektopik

Pendahuluan

!  Kondisi yang cukup sering dijumpai

-  0,8% dari temuan postmortem

-  2-3% orang yang menjalani pemeriksaan BNO-IVP

!  40% kasus bilateral

!  Autosomal dominan, 8% dengan riwayat keluarga !  Duplikasi:

- Komplit

- Inkomplit ! lebih sering

Pendahuluan

!  Kasus duplikasi komplit

- Lebih jarang (0,1% individu)

- Lebih sering menimbulkan gejala/ gangguan fungsi ginjal

- Wanita> pria

- 25% bilateral, umumnya tidak simetris

- Bentuk kelainan paling sering:

ureter ektopik dan ureterokel pada upper moiety ginjal

VUR pada lower moiety (50% kasus)

Ureterokel Ureter Ektopik

!  ureterokel pada duplikasi terjadi pada 0,02% individu,

!  80% adalah perempuan,

!  kiri> kanan,

!  10% kasus bilateral

!  lebih jarang (0,01% individu)

!  umumnya perempuan,

!  80% disertai duplikasi inkomplit

!  10% kasus ureter ektopik infrasfingter dijumpai bilateral

Insidens

Embriologi

- Tunas ureter dari area normal

duktus mesonefros (AEF) akan kontak dengan zone tengah blastema metanefrik membentuk ginjal yang normal dan orifisium ureter yang terletak pada trigonum

- Tunas ureter dari area abnormal akan kontak dengan bagian perifer blastema metanefrik dengan konsekuensi displasia ginjal dan orifisium ureter yang ektopik

Hipotesis Stephen

Embriologi: Hukum Weigert-Meyer

Embriologi: Hukum Weigert -Meyer

Duplikasi komplit: reflux lower moiety

Duplikasi komplit: ureter ektopik upper moiety

Kaudal

Lower Moiety

Kranial

Upper Moiety

Embriologi

Ureterokel terbentuk akibat keterlambatan kanalisasi tunas ureter pada saat kontak dengan blastema metanefrik sehingga terbentuk dilatasi kistik

Ureter Ektopik

Pria Wanita

!  Lokasi : selalu suprasfingter

!  Bisa berhubungan dengan vas deferens, vesikula seminalis, atau duktus ejakulatorius

!  Lokasi: - Suprasfingterik - Dekat/ pada level

sfingter otot lurik (biasanya di bawah bladder neck)

- Infrasfingter (introitus/ distal vagina)

Lokasi Ureter Ektopik

Inkontinensia urin Epididimoorkhitis

Lokasi Ureter Ektopik

Ureter Ektopik

!  Temuan umum:

- Upper pole ginjal displasia

- Ureter berdilatasi, akibat dari refluks/ obstruksi/ dismorfisme

!  Bahkan pada ginjal yang tidak displasia, pole ginjal yang terkena dampaknya mengalami dilatasi, kecuali pada beberapa anak perempuan dengan ureter ektopik infrasfingter.

Ureter ektopik suprasfingter

Ureter ektopik infrasfingter

!  Antenatal: USG

!  Simptomatik: ISK, epididimoorkhitis (pada laki-laki)

!  Antenatal: USG

!  Simptomatik: inkontinensia (yang klasik: persisten)

Manifestasi Klinis

Campbell- Walsh, edisi 10, chapter 121

Pemeriksaan Penunjang

!  USG

!  Sidik ginjal

!  VCUG

!  IVP/ MR urografi

!  Sistoskopi dan pemeriksaan dalam anestesi

USG

!  Pemeriksaan penunjang pilihan

!  Dilatasi dijumpai pada upper pole, lower pole ginjal atau keduanya

!  Dilatasi pada ureter distal

USG

Dilatasi upper pole ginjal saja

!  Ureterokel pada duplex system

!  Ektopik ureter

Dilatasi lower pole ginjal saja

!  VUR

!  UPJ stenosis

Dilatasi upper pole dan lower pole ginjal

!  Ureterokel pada duplex system

VCUG

!  Pada kecurigaan VUR pada lower pole

!  VUR pada upper dan lower pole biasanya pada kasus duplikasi inkomplit

Sidik Ginjal

!  Radioisotop yang digunakan adalah DMSA

!  Menilai fungsi pada pole atas dan bawah ginjal

IVP

!  Upper pole ginjal yang berdilatasi seringkali tidak tervisualisasi

!  Khas: drooping flower/ lily pada ginjal dan scalloped pada lower moiety ureter

MR Urografi

Menggantikan IVP untuk diagnosis double collecting system

Keuntungan:

- Tidak ada efek radiasi

- Tidak menggunakan kontras

- Visualisasi jelas bahkan pada pole ginjal yang non fungsi

Sistoskopi dan Pemeriksaan dalam Anestesi

!  Evaluasi lokasi orifisium uretra yang ektopik, walaupun sering kali sulit ditemukan

Tata Laksana Ureter Ektopik No. Kelainan Tata Laksana

1. Ureter ektopik - Heminefrektomi pada pole atas yang non fungsi

- Reimplantasi ureter/ pielopieostomi pada yang masih berfungsi

2. VUR Mengikuti panduan tata laksana VUR -  Pada persisten VUR dan VUR pada

lower pole, reimplantasi ureter terbuka lebih direkomendasikan dari pada suntikan submukosa pada orifisium ureter

-  Pada lower pole dysplasia, heminefrektomi pole bawah hingga ureter distal

6. PUJO Umumnya pada pole bawah dan penanganan sesuai dengan PUJO

Preservasi Fungsi Ginjal Upper Pole

!  End uretero(kutan) stomi untuk diversi pada kondisi bayi yang sepsis

!  Ureteropielostomi/ pielopielostomi

!  Uretero-ureterostomi

!  Reimplantasi ureter

Heminefrektomi

Ureterokel

Tipe-Tipe Ureterokel

Intravesika Ureterokel ektopik (di bawah bladder neck)

Caecoureterocele (di bawah posterior dari uretra)

- Single System - Double System

Ekstravesika

Prolaps ureterokel

!  Massa kistik, dilapisi oleh mukosa, licin, intralabia, yang menonjol dan menyebabkan sulit BAK

!  Perlu dilakukan dekompresi segera

Manifestasi Klinis

!  Ureterokel Duplikasi

-  Antenatal: pemeriksaan USG

-  Simptomatik: ISK, sulit berkemih/ retensi urin, dan prolaps ureterokel (pada wanita)

Pemeriksaan Penunjang

!  USG

!  Sidik ginjal

!  VCUG

!  IVP/ MR urografi

!  Sistoskopi dan pemeriksaan dalam anestesi

USG

Gambaran adanya upper pole hydronephrosis pada ginjal dan massa kistik intravesika, khas untuk suatu ureterokel dengan double collecting system

IVP

Girl, 1.5 years old assumed having a cystic pelvic mass.

It’s a left double system with ureterocele

MR Urografi

Sistoskopi dan Pemeriksaan dalam Anestesi

!  Evaluasi uretra, bladder neck, dan trigonum terhadap ureterokel atau ureter ektopik

!  Lokasi ureter yang lain diidenfikasi walaupun seringkali sulit ditemukan

!  Untuk melihat ureterokel, pengisian bul-buli tidak boleh terlalu penuh

Tata Laksana Ureterokel

Insisi Ureterekel per endoskopi

Indikasi: uretekokel yang terdiagnosis antenatal, risiko obstruksi, dan urosepsis

Dapat menyebabkan VUR pasca insisi

Insisi di dekat bladder neck ! menurunkan risiko VUR

Dapat merupakan tindakan definif dapat pula sebagai tindakan sementara.

Eksisi Ureterokel dan Reimplantasi Ureter

Ureterokel dan ureter ektopik pada single system

Ureterokel pada single system

!  Pria> wanita

!  Umumnya intravesika (orthotopik)

!  Dapat dideteksi antenatal atau pada usia yang lebih besar secara insidental saat pemeriksaan USG atau IVP.

!  Gejala klinis:

- ISK

- Keluhan bladder outlet obstruction (BOO)

- Keluhan berkaitan dengan batu saluran kemih

!  Umumnya dilatasi upper tract ringan atau tidak ada dan fungsi ginjal dapat dipreservasi

Ureterokel pada single system

!  Indikasi tata laksana tergantung dari gejala dan adanya obstruksi upper tract

!  Prosedur:

- Insisi ureterokel

- Eksisi ureterokel dan reimplantasi ureter

- Observasi pada ureterokel orthotopik yang kecil

Ureter Ektopik pada single system

!  Lebih jarang dari double system

!  Dapat menyebabkan inkontinensia pada yang infrasfingter

!  Lokasi orifisium uretra ektopik dapat di vagina, uretra

!  Dapat terjadi bilateral

Kesimpulan

!  Double collecting system merupakan kelainan bawaan yang cukup sering dijumpai, khususnya pada wanita

!  Kelainan berupa ureter ektopik dan ureterokel dengan berbagai variasinya

!  Evaluasi klinis dan pemeriksaan penunjang meliputi USG, VCUG, sidik ginjal dan IVP/ MR urografi

!  Penilaian fungsi ginjal menentukan untuk tata laksana

!  Tata laksana meliputi rekonstruksi untuk tujuan preservasi ginjal dan ablasi untuk pole ginjal yang non fungsi.