DefinisiDemensia ialah kondisi keruntuhan kemampuan intelek yang progresif setelah mencapai pertumbuhan & perkembangan tertinggi (umur 15 tahun) karena gangguan otak organik, diikuti keruntuhan perilaku dan kepribadian, dimanifestasikan dalam bentuk gangguan fungsi kognitif seperti memori, orientasi, rasa hati dan pembentukan pikiran konseptual. Biasanya kondisi ini tidak reversibel, sebaliknya progresif.Demensia merupakan kerusakan progresif fungsi-fungsi kognitif tanpa disertai gangguankesadaran. Demensia adalah Sindrom penyakit akibat kelainan otak bersifat kronik / progresif serta terdapat gangguan fungsi luhur (Kortikal yang multiple) yaitu ; daya ingat , daya fikir , daya orientasi , daya pemahaman , berhitung , kemampuan belajar, berbahasa , kemampuan menilai. Kesadaran tidak berkabut , Biasanya disertai hendaya fungsi kognitif , dan ada kalanya diawali oleh kemerosotan (detetioration) dalam pengendalian emosi, perilaku sosial atau motivasi sindrom ini terjadi pada penyakit Alzheimer, pada penyakit kardiovaskular, dan pada kondisi lain yang secara primer atau sekunder mengenai otak.

EpidemiologiPrevalensi demensia semakin meningkat dengan bertambahnya usia. Prevalensi demensia sedang hingga berat bervariasi pada tiap kelompok usia. Pada kelompok usia diatas 65 tahun prevalensi demensia sedang hingga berat mencapai 5 persen, sedangkan pada kelompok usia diatas 85 tahun prevalensinya mencapai 20 hingga 40 persen.Dari seluruh pasien yang menderita demensia, 50 hingga 60 persen diantaranya menderita jenis demensia yang paling sering dijumpai, yaitu demensia tipe Alzheimer (Alzheimers diseases). Prevalensi demensia tipe Alzheimer meningkat seiring bertambahnya usia. Untuk seseorang yang berusia 65 tahun prevalensinya adalah 0,6 persen pada pria dan 0,8 persen pada wanita. Pada usia 90 tahun, prevalensinya mencapai 21 persen. Pasien dengan demensia tipe Alzheimer membutuhkan lebih dari 50 persen perawatan rumah (nursing home bed). Jenis demensia yang paling lazim ditemui berikutnya adalah demensia vaskuler, yang secara kausatif dikaitkan dengan penyakit serebrovaskuler. Hipertensi merupakan faktor predisposisi bagi seseorang untuk menderita demensia. Demensia vaskuler meliputi 15 hingga 304 persen dari seluruh kasus demensia. Demensia vaskuler paling sering ditemui pada seseorang yang berusia antara 60 hingga 70 tahun dan lebih sering pada laki-laki daripada wanita. Sekitar 10 hingga 15 persen pasien menderita kedua jenis demensia tersebut.Penyebab demensia paling sering lainnya, masing-masing mencerminkan 1 hingga 5 persen kasus adalah trauma kepala, demensia yang berhubungan dengan alkohol, dan berbagai jenis demensia yang berhubungan dengan gangguan pergerakan, misalnya penyakit Huntington dan penyakit Parkinson. Karena demensia adalah suatu sindrom yang umum, dan mempunyai banyak penyebab, dokter harus melakukan pemeriksaan klinis dengan cermat pada seorang pasien dengan demensia untuk menegakkan penyebab demensia pada pasien tertentu.

EtiologiPenyebab demensia yang paling sering pada individu yang berusia diatas 65 tahun adalah(1) penyakit Alzheimer, (2) demensia vaskuler, dan (3) campuran antara keduanya. Penyebab lain yang mencapai kira-kira 10 persen diantaranya adalah demensia jisim Lewy (Lewy body dementia), penyakit Pick, demensia frontotemporal, hidrosefalus tekanan normal, demensia alkoholik, demensia infeksiosa (misalnya human immunodeficiency virus (HIV) atau sifilis) dan penyakit Parkinson. Banyak jenis demensia yang melalui evaluasi dan penatalaksanaan klinis berhubungan dengan penyebab yang reversibel seperti kelaianan metabolik (misalnya hipotiroidisme), defisiensi nutrisi (misalnya defisiensi vitamin B12 atau defisiensi asam folat), atau sindrom demensia akibat depresi. Pada tabel 2.1 berikut ini dapat dilihat kemungkinanpenyebab demensia :

Tabel 2.1. Kemungkinan penyebab demensia

Demensia DegeneratifPenyakit AlzheimerDemensia frontotemporal(misalnya; Penyakit Pick)Penyakit ParkinsonDemensia Jisim LewyFerokalsinosis serebral idiopatik(penyakit Fahr)Kelumphan supranuklear yangProgresif

Lain-lainPenyakit HuntingtonPenyakit WilsonLeukodistrofi metakromatik

TraumaDementia pugilistica,posttraumatic dementiaSubdural hematoma

InfeksiPenyakit Prion (misalnyapenyakit Creutzfeldt-Jakob,bovine spongiform encephalitis,(Sindrom Gerstmann-Straussler)Acquired immune deficiencysyndrome (AIDS)SifilisKelainan jantung, vaskulerNeuroakantosistosis

Kelainan PsikiatrikPseudodemensia pada depresiPenurunan fungsi kognitif padaskizofrenia lanjut

FisiologisHidrosefalus tekanan normal

Kelainan MetabolikDefisiensi vitamin (misalnyavitamin B12, folat)Endokrinopati (e.g.,hipotiroidisme)Gangguan metabolisme kronik(contoh : uremia)

TumorTumor primer maupun metastase(misalnya meningioma atau tumormetastasis dari tumor payudaraatau tumor paru)

anoksiaInfark serebri (infark tunggakmauapun mulitpel atau infarklakunar)Penyakit Binswanger(subcortical arterioscleroticencephalopathy)Insufisiensi hemodinamik(hipoperfusi atau hipoksia)

Penyakit demielinisasiSklerosis multiple

Obat-obatan dan toksinAlkoholLogam beratRadiasi

Pseudodemensia akibatpengobatan (misalnyapenggunaan antikolinergik)Karbon monoksida

Demensia Tipe AlzheimerAlois Alzheimer pertama kali menggambarkan suatu kondisi yang selanjutnya diberi nama dengan namanya dalam tahun 1907, saat ia menggambarkan seorang wanita berusia 51 tahun dengan perjalanan demensia progresif selama 4,5 tahun. Diagnosis akhir Alzheimer didasarkan pada pemeriksaan neuropatologi otak; meskipun demikian, demensia Alzheimer biasanya didiagnosis dalam lingkungan klinis setelah penyebab demensia lain telah disingkirkan dari pertimbangan diagnostik.

Faktor GenetikWalaupun penyebab demensia tipe Alzheimer masih belum diketahui, telah terjadi kemajuan dalam molekular dari deposit amiloid yang merupakan tanda utama neuropatologi gangguan. Beberapa peneliti menyatakan bahwa 40 % dari pasien demensia mempunyai riwayat keluarga menderita demensia tipe Alzheimer, jadi setidaknya pada beberapa kasus, faktor genetic dianggap berperan dalam perkembangan demensia tipe Alzheimer tersebut. Dukungan tambahan tentang peranan genetik adalah bahwa terdapat angka persesuaian untuk kembar monozigotik, dimana angka kejadian demensia tipe Alzheimer lebih tinggi daripada angka kejadian pada kembar dizigotik. Dalam beberapa kasus yang telah tercatat dengan baik, gangguan ditransmisikan dalam keluarga melalui satu gen autosomal dominan, walau transmisi tersebut jarang terjadi.

Protein prekursor amiloidGen untuk protein prekusor amiloid terletak pada lengan panjang kromosom 21. Melalui proses penyambungan diferensial, dihasilkan empat bentuk protein prekusor amiloid. Protein beta/A4, yang merupakan konstituen utama dari plak senilis, adalah suatu peptida dengan 42-asam amino yang merupakan hasil pemecahan dari protein prekusor amiloid. Pada kasus sindrom Down (trisomi kromosom 21) ditemukan tiga cetakan gen protein prekusor amiloid, dan pada kelainan dengan mutasi yang terjadi pada kodon 717 dalam gen protein prekusor amiloid, suatu proses patologis yang menghasilkan deposit protein beta/A4 yang berlebihan. Bagaimana proses yang terjadi pada protein prekusor amiloid dalam perannya sebagai penyebab utama penyakit Alzheimer masih belum diketahui, akan tetapi banyak kelompok studi yang meneliti baik proses metabolisme yang normal dari protein prekusor amiloid maupun proses metabolisme yang terjadi pada pasien dengan demensia tipe Alzheimer untuk menjawab pertanyaan tersebut.

Gen E4 multipelSebuah penelitian menunjukkan peran gen E4 dalam perjalanan penyakit Alzheimer.Individu yang memiliki satu kopi gen tersebut memiliki kemungkinan tiga kali lebih besardaripada individu yang tidak memiliki gen E4 tersebut, dan individu yang memiliki dua kopi gen E4 memiliki kemungkinan delapan kali lebih besar daripada yang tidak memiliki gen tersebut. Pemeriksaan diagnostik terhadap gen ini tidal direkomendasikan untuk saat ini, karena gen tersebut ditemukan juga pada individu tanpa demensia dan juga belum tentu ditemukan pada seluruh penderita demensia.NeuropatologiPenelitian neuroanatomi otak klasik pada pasien dengan penyakit Alzheimermenunjukkan adanya atrofi dengan pendataran sulkus kortikalis dan pelebaran ventrikel serebri. Gambaran mikroskopis klasik dan patognomonik dari demensia tipe Alzheimer adalah plak senilis, kekusutan serabut neuron, neuronal loss (biasanya ditemukan pada korteks dan hipokampus), dan degenerasi granulovaskuler pada sel saraf. Kekusutan serabut neuron (neurofibrillary tangles) terdiri dari elemen sitoskletal dan protein primer terfosforilasi, meskipun jenis protein sitoskletal lainnya dapat juga terjadi. Kekusutan serabut neuron tersebut tidak khas ditemukan pada penyakit Alzheimer, fenomena tersebut juga ditemukan pada sindrom Down, demensia pugilistika (punch-drunk syndrome) kompleks Parkinson-demensia Guam, penyakit Hallervon-Spatz, dan otak yang normal pada seseorang dengan usia lanjut. Kekusutan serabut neuron biasanya ditemukan di daerah korteks, hipokampus, substansia nigra, dan lokus sereleus. Plak senilis (disebut juga plak amiloid), lebih kuat mendukung untuk diagnosis penyakitAlzheimer meskipun plak senilis tersebut juga ditemukan pada sindrom Down dan dalambeberapa kasus ditemukan pada proses penuaan yang normal.NeurotransmiterNeurotransmiter yang paling berperan dalam patofisiologi dari demensia Alzheimer adalah asetilkolin dan norepinefrin. Keduanya dihipotesis menjadi hipoaktif pada penyakit Alzheimer. Beberapa penelitian melaporkan pada penyakit Alzheimer ditemukannya suatu degenerasi spesifik pada neuron kolinergik pada nukleus basalis meynert. Data lain yang mendukung adanya deficit kolinergik pada Alzheimer adalah ditemukan konsentrasi asetilkolin dan asetilkolintransferase menurun.Penyebab potensial lainnyaTeori kausatif lainnya telah diajukan untuk menjelaskan perkembangan penyakitAlzheimer. Satu teori adalah bahwa kelainan dalam pengaturan metabolisme fosfolipid membrane menyebabkan membran yang kurang cairan yaitu, lebih kaku dibandingkan dengan membrane yang normal. Penelitian melalui spektroskopik resonansi molekular (Molecular Resonance Spectroscopic; MRS) mendapatkan kadar alumunium yang tinggi dalam beberapa otak pasien dengan penyakit Alzheimer.Familial Multipel System Taupathy dengan presenile demensiaBaru-baru ini ditemukan demensia tipe baru, yaitu Familial Multipel System Taupathy,biasanya ditemukan bersamaan dengan kelainan otak yang lain ditemukan pada orang dengan penyakit Alzheimer. Gen bawaan yang menjadi pencetus adalah kromosom 17. Gejala penyakit berupa gangguan pada memori jangka pendek dan kesulitan mempertahankan keseimbangan dan pada saat berjalan. Onset penyakit ini biasanya sekitar 40 50 detik, dan orang dengan penyakit ini hidup rata-rata 11 tahun setelah terjadinya gejala.Seorang pasien dengan penyakit Alzheimer memiliki protein pada sel neuron dan glialseperti pada Familial Multipel System Taupathy dimana protein ini membunuh sel-sel otak. Kelainan ini tidak berhubungan dengan plaq senile pada pasien dengan penyakit Alzheimer.Demensia vaskulerPenyebabnya adalah penyakit vaskuler serebral yang multipel yang menimbulkan gejalaberpola demensia. Ditemukan umumnya pada laki-laki, khususnya dengan riwayat hipertensi dan faktor resiko kardiovaskuler lainnya. Gangguan terutama mengenai pembuluh darah serebral berukuran kecil dan sedang yang mengalami infark dan menghasilkan lesi parenkhim multiple yang menyebar luas pada otak (gambar 2.2). Penyebab infark berupa oklusi pembuluh darah oleh plaq arteriosklerotik atau tromboemboli dari tempat lain( misalnya katup jantung). Pada pemeriksaan akan ditemukan bruit karotis, hasil funduskopi yang tidak normal atau pembesaran jantung.

Penyakit BinswangerDikenal juga sebagai ensefalopati arteriosklerotik subkortikal, ditandai dengan ditemukannya infark-infark kecil pada subtansia alba yang juga mengenai daerah korteks serebri.

Penyakit PickPenyakit Pick ditandai atrofi yang lebih banyak dalam daerah frontotemporal. Daerah tersebut mengalami kehilangan neuronal, gliosis dan adanya badan Pick neuronal, yang11 merupakan massa elemen sitoskeletal. Badan Pick ditemukan pada beberapa spesimenpostmortem tetapi tidak diperlukan untuk diagnosis. Penyebab dari penyakit Pick tidak diketahui. Penyakit Pick berjumlah kira-kira 5% dari semua demensia ireversibel. Penyakit ini paling sering pada laki-laki, khususnya yang memiliki keluarga derajat pertama dengan penyakit ini. Penyakit Pick sukar dibedakan dengan demensia Alzheimer. Walaupun stadium awal penyakit lebih sering ditandai oleh perubahan kepribadian dan perilaku, dengan fungsi kognitif lain yang relative bertahan. Gambaran sindrom Kluver-Bucy (contohnya: hiperseksualitas, flaksiditas, hiperoralitas) lebih sering ditemukan pada penyakit Pick daripada pada penyakit Alzheimer.Penyakit Jisim Lewy adalah suatudemensia yang secara klinis mirip dengan penyakit Alzheimer dan sering ditandai oleh adanya halusinasi, gambaran Parkinsonisme, dan gejala ekstrapiramidal. Inklusi Jisim Lewy ditemukan di daerah korteks serebri. Insiden yang sesungguhnya tidak diketahui. Pasien dengan penyakit Jisim Lewy ini menunjukkan efek yang menyimpang (adverse effect) ketika diberi pengobatan dengan antipsikotik.

Penyakit HuntingtonPenyakit Huntington secara klasik dikaitkan dengan perkembangan demensia. Demensia pada penyakit ini terlihat sebagai demensia tipe subkortikal yang ditandai dengan abnormalitas motorik yang lebih menonjol dan gangguan kemampuan berbahasa yang lebih ringan dibandingkan demensia tipe kortikal. Demensia pada penyakit Huntington menunjukkan perlambatan psikomotor dan kesulitan dalam mengerjakan pekerjaan yang kompleks, akan tetapi memori, bahasa, dan tilikan relatif utuh pada stadium awal dan pertengahan penyakit. Dalam perkembangannya, demensia menjadi lengkap dan gambaran klinis yang membedakannya dengan demensia tipe Alzheimer adalah tingginya insiden depresi dan psikosis, selain gangguan pergerakan berupa gambaran koreoatetoid klasik.

Penyakit ParkinsonSebagaimana pada penyakit Huntington, Parkinsonisme merupakan penyakit pada ganglia basalis yang biasanya dikaitkan dengan demensia dan depresi. Diperkirakan 20 hingga 30 persen pasien dengan penyakit Parkinson mengalami gangguan kemampuan kognitif. Gerakan lambat pada pasien dengan penyakit Parkinson sejajar dengan perlambatan berpikir pada beberapa pasien, suatu gambaran yang sering disebut oleh para klinis sebagai bradifrenia.

Gambaran Klinis1. Perubahan Psikiatrik dan Neurologis KepribadianPerubahan kepribadian pada seseorang yang menderita demensia biasanya akanmengganggu bagi keluarganya. Ciri kepribadiaan sebelum sakit mungkin dapat menonjol selama perkembangan demensia. Pasien dengan demensia juga menjadi tertutup serta menjadi kurang perhatian dibandingkan sebelumnya. Seseorang dengan demensia yang memiliki waham paranoid umumnya lebih cenderung memusuhi anggota keluarganya dan pengasuhnya. Pasien yang mengalami kelainan pada lobus fraontalis dan temporalis biasanya mengalami perubahan kepribadian dan mungkin lebih iritabel dan eksplosif.

Halusinasi dan WahamDiperkirakan sekitar 20 hingga 30 persen dengan demensia (terutama pasien dengan demensia tipe Alzheimer) memiliki halusinasi, dan 30 hingga 40 persen memiliki waham, terutama waham paranoid yang bersifat tidak sistematis, meskipun waham yang sistematis juga dilaporkan pada pasien tersebut. Agresi fisik dan bentuk-bentuk kekerasan lainnya lazim ditemukan pada pasien dengan demensia yang juga memiliki gejala-gejala psikotik.

MoodPada pasien dengan gejala psikosis dan perubahan kepribadian, depresi dan kecemasan merupakan gejala utama yang ditemukan pada 40 hingga 50 persen pasien dengan demensia, meskipun sindrom depresif secara utuh hanya tampak pada 10 hingga 20 persen pasien. Pasien dengan demensia juga dapat menujukkan perubahan emosi yang ekstrem tanpa provokasi yang nyata (misalnya tertawa dan menangis yang patologis).

Perubahan KognitifPada pasien demensia yang disertai afasia lazim ditemukan adanya apraksia dan agnosia dimana gejala-gejala tersebut masuk dalam kriteria DSM IV. Tanda-tanda neurologis lainnya yang dikaitkan dengan demensia adalah bangkitan yaitu ditemukan kira-kira pada 10 persen pasien dengan demensia tipe Alzheimer serta 20 persen pada pasien dengan demensia vaskuler. Refleks primitif seperti refleks menggenggam, refleks moncong (snout), refleks mengisap, reflex tonus kaki serta refleks palmomental dapat ditemukan melalui pemeriksaan neurologis pada 5hingga 10 persen pasien.Untuk menilai fugsi kognitif pada pasien demensia dapat digunakan The Mini Mental State Exam (MMSE). Pasien dengan demensia vaskuler mungkin mempunyai gejala-gejala neurologis tambahan seperti sakit kepala, pusing, kepala terasa ringan, kelemahan, tanda defisit neurologis fokal terutama yang terkait dengan penyakit serebro-vaskuler, pseudobulber palsy, disartria, dan disfagia yang lebih menonjol dibandingkan dengan gejala-gejala diatas pada jenis-jenis demensia lainnya.

Reaksi KatastrofikPasien dengan demensia juga menunjukkan penurunan kemampuan yang oleh Kurt Goldstein disebut perilaku abstrak. Pasien mengalami kesulitan untuk memahami suatu konsep dan menjelaskan perbedaan konsep-konsep tersebut. Lebih jauh lagi, kemampuan untuk menyelesaikan masalah-masalah, berpikir logis, dan kemampuan menilai suara juga terganggu. Goldstein juga menggambarkan reaksi katastrofik berupa agitasi terhadap kesadaran subyektif dari defisit intelektual dalam kondisi yang penuh tekanan. Pasien biasanya mengkompensasi defek yang dialami dengan cara menghindari kegagalan dalam kemampuan intelektualnya, misalnya dengan cara bercanda atau dengan mengalihkan pembicaraannya dengan pemeriksa. Buruknya penilaian dan kemampuan mengendalikan impuls adalah lazim, biasanya ditemukan pada demensia yang secara primer mengenai daerah lobus frontalis. Contoh dari kelainan ini adalah penggunaan kata-kata yang kasar, bercanda dengan tidak wajar, ketidakpedulian terhadap penampilan dan kebersihan diri, serta sikap acuh tak acuh dalam hubungan sosialnya.

Sindrom SundownerSindrom sundowner ditandai dengan keadaan mengantuk, bingung, ataksia dan terjatuhsecara tiba-tiba. Gejala-gejala tersebut muncul pada pasien yang berumur lebih tua yangmengalami sedasi yang berlebihan dan penderita demensia yang bereaksi secara berlebihan terhadap obat-obat psikoaktif bahkan dengan dosis yang kecli sekalipun. Sindrom tersebut juga muncul pada pasien demensia saat sitmulus eksternal seperti cahaya dan isyarat interpersonal dihilangkan.

KlasifikasiDemensia dapat diklasifikasikan berdasarkan umur, perjalanan penyakit, kerusakan struktur otak,sifat klinisnya dan menurut Pedoman Penggolongan dan Diagnosis Gangguan Jiwa di Indonesia III (PPDGJ III).

(a) Menurut Umur:o Demensia senilis (>65th)o Demensia prasenilis ( 65 tahun Catatan cara ; Penyakit Alzheimer ditulis pada aksis 3. Gejala klinis lain yang menonjol yang berhubungan dengan penyakit Alzheimer,s didiagnosis pada aksis I ( misalnya gangguan mood yang berkaitan dengan penyakit Alzheimer, dengan depresi yang menonjol, dan perubahan kepribadian yang berhubungan dengan penyakit Alzheimer, tipe agresif )

Kriteria Diagnosis untuk Demensia Vaskuler

A. Perkembangan defisit kognitif multipel yang bermanifestasi oleh baik(1) Gangguan daya ingat (gangguan kemampuan untuk mempelajari informasi baru dan untuk mengingat informasi yang telah dipelajari sebelumnya)(2) Satu atau lebih gangguan kognitif berikut ;(a) Afasia ( gangguan bahasa)(b) Apraksia (gangguan kemampuan untuk melakukan aktivitas motorik walaupun fungsi motorik utuh)(c) Agnosia (kegagalan untuk mengenali atau mengidentifikasi benda walaupun fungsi sensorik utuh(d) Gangguan dalam fungsi eksekutif (yaitu merencanakan, mengorganisasi, mengurutkan dan abstrak)

B. Defisit dalam kognitif dalam kriteria A1 dan A2 masing-masing menyebabkan gangguan yang bermakna dalam fungsi sosial atau pekerjaan dan menunjukkan suatu penurunan bermakna dari tingkat fungsi sebelumnya

C. Tanda dan gejala neurologis fokal (misalnya; peningkatan refleks tendon dalam, respon ekstensor palntar, palsi pseudobulbar, kelainan gaya berjalan, kelemahan pada satu ekstremitas) atau atau tanda-tanda laboratorium adalah indikatif untuk penyakit serebrovaskuler (misalnya infark multipel yang mengenai korteks dan subtannsia putih dibawahnya) yang dianggap berhubungan secara etiologi dengan gangguan

D. Defisit tidak terjadi semata-mata selama perjalanan delirium Kode didasarkan pada ciri yang menonjol Dengan delirium ; Jika delirium menumpang pada demensiaDengan waham ; Jika waham merupakan ciri yang menonjolDengan mood depresi ; jika mood depresi ( termasuk gambaran yang memenuhi kriteria gejala lengkap untuk episode depresif adalah ciri yang menonjol. Suatu diagnosis terpisah gangguan mood karena kondisi medis umum tidak diberikan Tanpa penyulit ; jika tidak ada satupun diatas yang menonjol pada gambaran klinis sekarangSebutkan jika ;Dengan gangguan perilakuCatatan penulisan ; juga tuliskan kondisi serebrovaskuler pada aksis III

Perjalanan penyakit dan PrognosisPerjalanan penyakit yang klasik pada demensia adalah awitan (onset) yang dimulai padausia 50 atau 60-an dengan perburukan yang bertahap dalam 5 atau 10 tahun, yang sering berakhir dengan kematian. Usia awitan dan kecepatan perburukan bervariasi diantara jenis-jenis demensia dan kategori diagnostik masing-masing individu. Usia harapan hidup pada pasien dengan demensia tipe Alzheimer adalah sekitar 8 tahun, dengan rentang 1 hingga 20 tahun. Data penelitian menunjukkan bahwa penderita demensia dengan awitan yang dini atau dengan riwayat keluarga menderita demensia memiliki kemungkinan perjalanan penyakit yang lebih cepat. Dari suatu penelitian terbaru terhadap 821 penderita penyakit Alzheimer, rata-rata angka harapan hidup adalah 3,5 tahun. Sekali demensia didiagnosis, pasien harus menjalani pemeriksaan medis danneurologis lengkap, karena 10 hingga 15 persen pasien dengan demensia potensial mengalami perbaikan (reversible) jika terapi yang diberikan telah dimulai sebelum kerusakan otak yang permanen terjadi.Perjalanan penyakit yang paling umum diawali dengan beberapa tanda yang samar yang mungkin diabaikan baik oleh pasien sendiri maupun oleh orang-orang yang paling dekat dengan pasien. Awitan yang bertahap biasanya merupakan gejala-gejala yang paling sering dikaitkan dengan demensia tipe Alzheimer, demensia vaskuler, endokrinopati, tumor otak, dan gangguan metabolisme. Sebaliknya, awitan pada demensia akibat trauma, serangan jantung dengan hipoksia serebri, atau ensefalitis dapat terjadi secara mendadak. Meskipun gejala-gejala pada fase awal tidak jelas, akan tetapi dalam perkembangannya dapat menjadi nyata dan keluarga pasien biasanya akan membawa pasien untuk pergi berobat. Individu dengan demensia dapat menjadi sensitif terhadap penggunaan benzodiazepin atau alkohol, dimana penggunaan zat-zat tersebut dapat memicu agitasi, sifat agresif, atau perilaku psikotik. Pada stadium terminal dari demensia pasien dapat menjadi ibarat cangkang kosong dalam diri mereka sendiri, pasien mengalami disorientasi, inkoheren, amnestik, dan inkontinensia urin dan inkontinensia alvi. Dengan terapi psikososial dan farmakologis dan mungkin juga oleh karena perbaikan bagian-bagian otak (self-healing), gejala-gejala pada demensia dapat berlangsung lambat untuk beberapa waktu atau dapat juga berkurang sedikit. Regresi gejala dapat terjadi pada demensia yang reversibel (misalnya demensia akibat hipotiroidisme, hidrosefalus tekanan normal, dan tumor otak) setelah dilakukan terapi. Perjalanan penyakit pada demensia bervariasi dari progresi yang stabil (biasanya terlihat pada demensia tipe Alzheimer) hingga demensia dengan perburukan (biasanya terlihat pada demensia vaskuler) menjadi demensia yang stabil (seperti terlihat pada demensia yang terkait dengan trauma kepala).

Faktor PsikosialDerajat keparahan dan perjalanan penyakit demensia dapat dipengaruhi oleh faktor psikososial. Semakin tinggi intelegensia dan pendidikan pasien sebelum sakit maka semakin tinggi juga kemampuan untuk mengkompensasi deficit intelektual. Pasien dengan awitan demensia yang cepat (rapid onset) menggunakan pertahanan diri yang lebih sedikit daripada pasien yang mengalami awitan yang bertahap. Kecemasan dan depresi dapat memperkuat dan memperburuk gejala. Pseudodemensia dapat terjadi pada individu yang mengalami depresi dan mengeluhkan gangguan memori, akan tetapi pada kenyataannya ia mengalami gangguan depresi. Ketika depresinya berhasil ditanggulangi, maka defek kognitifnya akan menghilang.

Diagnosis Banding

Demensia Tipe Alzheimer lawan Demensia vaskulerSecara klasik, demensia vaskuler dibedakan dengan demensia tipe Alzheimer denganadanya perburukan penurunan status mental yang menyertai penyakit serebrovaskuler seiring berjalannya waktu. Meskipun hal tersebut adalah khas, kemerosotan yang bertahap tersebut tidak secara nyata ditemui pada seluruh kasus. Gejala neurologis fokal lebih sering ditemui pada demensia vaskuler daripada demensia tipe Alzheimer, dimana hal tersebut merupakan patokan adanya faktor risiko penyakit serebrovaskuler.Demensia Vaskuler lawan Transient Ishemic AttacksTransient ischemic attacks (TIA) adalah suatu episode singkat dari disfungsi neurologis fokal yang terjadi selama kurang dari 24 jam (biasanya 5 hingga 15 menit). Meskipun berbagai mekanisme dapat mungkin terjadi, episode TIA biasanya disebabkan oleh mikroemboli dari lesi arteri intrakranial yang mengakibatkan terjadinya iskemia otak sementara, dan gejala tersebut biasanya menghilang tanpa perubahan patologis jaringan parenkim. Sekitar sepertiga pasien dengan TIA yang tidak mendapatkan terapi mengalami infark serebri di kemudian hari, dengan demikian pengenalan adanya TIA merupakan strategi klinis penting untuk mencegah infark serebri. Dokter harus membedakan antara episode TIA yang mengenai sistem vertebrobasiler dan sistem karotis. Secara umum, gejala penyakit sistem vertebrobasiler mencerminkan adanya gangguan fungsional baik pada batang otak maupun lobus oksipital, sedangkan distribusi sistem karotis mencerminkan gejala-gejala gangguan penglihatan unilateral atau kelainan hemisferik. Terapi antikoagulan, dengan obat-obat antipletelet agregasi seperti aspirin dan bedah reksonstruksi vaskuler ekstra dan intrakranial efektif untuk menurunkan risiko infark serebri pada pasien dengan TIA. DeliriumMembedakan antara delirium dan demensia dapat lebih sulit daripada yang ditunjukkan oleh klasifikasi berdasarkan DSM IV. Secara umum, delirium dibedakan dengan demensia oleh awitan yang cepat, durasi yang singkat, fluktuasi gangguan kognitif dalam perjalanannya, eksaserbasi gejala yang bersifat nokturnal, gangguan siklus tidur yang bermakna, dan gangguan perhatian dan persepsi yang menonjol.

DepresiBeberapa pasien dengan depresi memiliki gejala gangguan fungsi kognitif yang sukar dibedakan dengan gejala pada demensia. Gambaran klinis kadang-kadang menyerupai psuedodemensia, meskipun istilah disfungsi kognitif terkait depresi (depression-related cognitive dysfunction) lebih disukai dan lebih dapat menggambarkan secara klinis. Pasien dengan disfungsi kognitif terkait depresi secara umum memiliki gejala-gejala depresi yang menyolok, lebih menyadari akan gejala-gejala yang mereka alami daripada pasien dengan demensia serta sering memiliki riwayat episode depresi.

PenatalaksanaanLangkah pertama dalam menangani kasus demensia adalah melakukan verifikasi diagnosis. Diagnosis yang akurat sangat penting mengingat progresifitas penyakit dapat dihambat atau bahkan disembuhkan jika terapi yang tepat dapat diberikan. Tindakan pengukuran untuk pencegahan adalah penting terutama pada demensia vaskuler. Pengukuran tersebut dapat berupa pengaturan diet, olahraga, dan pengontrolan terhadap diabetes dan hipertensi. Obat-obatan yang diberikan dapat berupa antihipertensi, antikoagulan, atau antiplatelet. Pengontrolan terhadap tekanan darah harus dilakukan sehingga tekanan darah pasien dapat dijaga agar berada dalam batas normal, hal ini didukung oleh fakta adanya perbaikan fungsi kognitif pada pasien demensia vaskuler. Tekanan darah yang berada dibawah nilai normal menunjukkan perburukan fungsi kognitif, secara lebih lanjut, pada pasien dengan demensia vaskuler. Pilihan obat antihipertensi dalam hal ini adalah sangat penting mengingat antagonis reseptor -2 dapat memperburuk kerusakan fungsi kognitif. Angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitor dan diuretik telah dibuktikan tidak berhubungan dengan perburukan fungsi kognitif dan diperkirakan hal itu disebabkan oleh efek penurunan tekanan darah tanpa mempengaruhi aliran darah otak. Tindakan bedah untuk mengeluarkan plak karotis dapat mencegah kejadian vaskuler berikutnya pada pasien-pasien yang telah diseleksi secara hati-hati. Pendekatan terapi secara umum pada pasien dengan demensia bertujuan untuk memberikan perawatan medis suportif, dukungan emosional untuk pasien dan keluarganya, serta terapi farmakologis untuk gejala-gejala yang spesifik, termasuk perilaku yang merugikan.

Terapi PsikososialKemerosotan status mental memiliki makna yang signifikan pada pasien dengan demensia. Keinginan untuk melanjutkan hidup tergantung pada memori. Memori jangka pendek hilang sebelum hilangnya memori jangka panjang pada kebanyakan kasus demensia, dan banyak pasien biasanya mengalami distres akibat memikirkan bagaimana mereka menggunakan lagi fungsi memorinya disamping memikirkan penyakit yang sedang dialaminya. Identitas pasien menjadi pudar seiring perjalanan penyakitnya, dan mereka hanya dapat sedikit dan semakin sedikit menggunakan daya ingatnya. Reaksi emosional bervariasi mulai dari depresi hingga kecemasan yang berat dan teror katastrofik yang berakar dari kesadaran bahwa pemahaman akan dirinya (sense of self) menghilang.Pasien biasanya akan mendapatkan manfaat dari psikoterapi suportif dan edukatifsehingga mereka dapat memahami perjalanan dan sifat alamiah dari penyakit yang dideritanya. Mereka juga bisa mendapatkan dukungan dalam kesedihannya dan penerimaan akan perburukan disabilitas serta perhatian akan masalah-masalah harga dirinya. Banyak fungsi yang masih utuh dapat dimaksimalkan dengan membantu pasien mengidentifikasi aktivitas yang masih dapat dikerjakannya. Suatu pendekatan psikodinamik terhadap defek fungsi ego dan keterbatasan fungsi kognitif juga dapat bermanfaat. Dokter dapat membantu pasien untuk menemukan cara berdamai dengan defek fungsi ego, seperti menyimpan kalender untuk pasien dengan masalah orientasi, membuat jadwal untuk membantu menata struktur aktivitasnya, serta membuat catatanuntuk masalah-masalah daya ingat. Intervensi psikodinamik dengan melibatkan keluarga pasien dapat sangat membantu. Hal tersebut membantu pasien untuk melawan perasaan bersalah, kesedihan, kemarahan, dan keputusasaan karena ia merasa perlahan-lahan dijauhi oleh keluarganya.2

FarmakoterapiDokter dapat meresepkan benzodiazepine untuk insomnia dan kecemasan, antidepresi untuk depresi, dan obat-obat antipsikotik untuk waham dan halusinasi, akan tetapi dokter juga harus mewaspadai efek idiosinkrasi obat yang mungkin terjadi pada pasien usia lanjut (misalnya kegembiraan paradoksikal, kebingungan, dan peningkatan efek sedasi). Secara umum, obatobatan dengan aktivitas antikolinergik yang tinggi sebaiknya dihindarkan. Donezepil, rivastigmin, galantamin, dan takrin adalah penghambat kolinesterase yang digunakan untuk mengobati gangguan kognitif ringan hingga sedang pada penyakit Alzheimer. Obat-obat tersebut menurunkan inaktivasi dari neurotransmitter asetilkolin sehingga meningkatkan potensi neurotransmitter kolinergik yang pada gilirannya menimbulkan perbaikan memori. Obat-obatan tersebut sangat bermanfaat untuk seseorang dengan kehilangan memori ringan hingga sedang yang memiliki neuron kolinergik basal yang masih baik melalui penguatan neurotransmisi kolinergik. Donezepil ditoleransi dengan baik dan digunakan secara luas. Takrin jarang digunakan karena potensial menimbulkan hepatotoksisitas. Sedikit data klinis yang tersedia mengenai rivastigmin dan galantamin, yang sepertinya menimbulkan efek gastrointestinal (GI) dan efek samping neuropsikiatrik yang lebih tinggi daripada donezepil. Tidak satupun dari obat-obatan tersebut dapat mencegah degenerasi neuron progresif. Menurut Witjaksana Roan terapi farmakologi pada pasien demensia berupa1:Antipsikotika tipik: Haloperidol 0,25 - 0,5 atau 1 - 2 mgAntipsikotika atipik:o Clozaril 1 x 12.5 - 25 mgo Risperidone 0,25 - 0,5 mg atau 0,75 - 1,75o Olanzapine 2,5 - 5,0 mg atau 5 - 10 mgo Quetiapine 100 - 200 mg atau 400 - 600 mgo Abilify 1 x 10 - 15 mgAnxiolitikao Clobazam 1 x 10 mgo Lorazepam 0,5 - 1.0 mg atau 1,5 - 2 mgo Bromazepam 1,5 mg - 6 mgo Buspirone HCI 10 - 30 mgo Trazodone 25 - 10 mg atau 50 - 100 mgo Rivotril 2 mg (1 x 0,5mg - 2mg)Antidepresivao Amitriptyline 25 - 50 mgo Tofranil 25 - 30 mgo Asendin 1 x 25 - 3 x 100 mg (hati2, cukup keras)o SSRI spt Zoloft 1x 50 mg, Seroxat 1x20 mg, Luvox 1 x 50 -100 mg, Citalopram 1 x 10 - 20 mg, Cipralex, Efexor-XR 1 x 75 mg, Cymbalta 1 x 60 mg.o Mirtazapine (Remeron) 7,5 mg - 30 mg (hati2)Mood stabilizerso Carbamazepine 100 - 200 mg atau 400 - 600 mgo Divalproex 125 - 250 mg atau 500 - 750 mgo Topamate 1 x 50 mgo Tnileptal 1 x 300 mg - 3 x mgo Neurontin 1 x 100 - 3 x 300 mg bisa naik hingga 1800 mgo Lamictal 1 x 50 mg 2 x 50 mgo Priadel 2 - 3 x 400 mgObat anti-demensia pada kasus demensia stadium lanjut sebenarnya sudah tak berguna lagi, namun bila diberikan dapat mengefektifkan obat terhadap BPSD (Behavioural and Psychological Symptoms of Dementia):Nootropika:o Pyritinol (Encephabol) 1 x100 - 3 x 200 mgo Piracetam(Nootropil) 1 x 400 - 3 x 1200 mgo Sabeluzole (Reminyl)Ca-antagonist:o Nimodipine (Nimotop 1 - 3 x 30 mg)o Citicholine (Nicholin) 1 - 2 x 100 - 300 mg i.v / i.m.o Cinnarizine(Stugeron) 1 - 3 x 25 mgo Pentoxifylline (Trental) 2 - 3 x 400 mg (oral), 200 - 300 mg infuseo Pantoyl-GABAAcetylcholinesterase inhibitorso Tacrine 10 mg dinaikkan lambat laun hingga 80 mg. Hepatotoxiko Donepezil (Aricept) centrally active reversible cholinesterase inhibitor, 5 mg 1x/hario Galantamine (Riminil) 1 - 3 x 5 mgo Rivastigmin (Exelon) 1,5, 3, 4, 5, 6 mgo Memantine 2 x 5 - 10 mg