cpan

Upload: derry-setiawan

Post on 08-Oct-2015

16 views

Category:

Documents


0 download

DESCRIPTION

aasdasd

TRANSCRIPT

Abstrak:Cutaneus polyarteritis nodosa merupakan bentuk langka dari vaskulitis yang melibatkan pembuluh darah arteri kecil sampai sedang. Penyebabnya tidak diketahui. Manifestasi klinis meliputi tender subcutaneous nodules, livedo reticulare, cutaneous ulcers, dan nekrosis. Meskipun itu berbeda dari polyarteritis nodosa sistemik dalam hal ini kurangnya keterlibatan organ internal yang signifikan, tetapi manifestasi ekstra kutan dapat lebih jelas. Gejala yang umumnya ditemui adalah berupa demam, malaise, myalgia, arthralgia, dan parestesia. Pengecualian pada polyarteritis nodosa sistemik sangat penting dalam diagnosis. Tujuan klinis kronik dengan remisi, kambuh, dan prognosis yang menguntungkan. Pada kasus ringan dapat diterapi dengan non-steroid anti inflammatory drugs (NSAID). Jika lebih berat, pengobatan dengan kortikosteroid sistemik secara umum dapat mencapai respon yang baik; bagaimanapun juga, terapi tambahan sering kali diberikan untuk mengurangi dosis dari steroid.PendahuluanPolyarteritis nodosa adalah jenis vaskulitis pertama yang di deskripsikan. Pada 1866, Kussmaul dan Maier menggambarkan kondisi yang fatal ini dengan nama periarteritis nodosa. Pada 1903, Ferrari menjelaskan bahwa sifat peradang arteri yang transmural telah terlibat dan mengusulkan istilah Polyarteritis Nodosa(PAN). Pada tahun 1931 bahwa lindberg pertama kali menyadari bahwa PAN hanya terbatas pada kulit. Meskipun Cutaneus Polyarteritis Nodosa (CPAN) didominasi oleh gejala yang menyerang kulit, temuan ekstra kutan berupa demam, malaise, myalgias, arthalgias, dan neuropati. Sementara PAN sistemik sering kali ditemukan pertama kali dengan gejala kulit pada CPAN, dan keterlibatan multiorgan pada sistemik PAN yang melputi, terutama pada ginjal, jantung, dan hati. Perbedaan ini penting.EpidemiologiPolyarteritis nodosa sistemik jarang ditemui; CPAN lebih jarang lagi, dan kejadian yang sebenarnya tidak diketahui. Vaskulitis kulit ini dapat menyerang segala usia, dari umur 3 tahun sampai 81 tahun. Sementara perbandingan pada pria dan wanita dengan CPAN adalah 1:1,7 (pria:wanita). Umur rata-rata saat didiagnosis adalah 43,5 tahun pada pasien tanpa ulkus pada kulit. Dan 47 tahun pada mereka dengan ulkus.Analisis lain dari 22 pasien dengan CPAN mendapatkan bahwa rentang usia antara 17 sampai77 tahun dengan pasien wanita 86%.EtiologiEtiologi dari CPAN tidak diketahui. CPAN mungkin lebih baik dipandang sebagai penyakit yang melibatkan kompleks imun. Immunofluoresence langsung sering kali menunjukkan penumpukan IgM dan C3 pada dinding arteri yang terserang. Pada 77,8% kasus CPAN ditemukan adanya kompleks IgM antiphospatdylserine-prothrombin dapat dibuat hipotesis bahwa ikatan prothrombin dengan sel endotel yang apoptosis melibatkan respon imun, sehingga menyebabkan pembentukan kompleks antiphospatdylserine-prothrombin antibodi. Imunoglobulin ini mengaktifkan jalur klasik dari komplemen dan menyebabkan CPAN.CPAN dapat menggambarkan penyakit yang mendasari, infeksi, atau pengobatan yang di dapat. Agen penyebab yang paling sering adalah grup A Streptcoccus haemolyticus. Sebelumnya infeksi saluran napas atas dengan Streptococcus banyak ditemui pada dewasa dan anak, penggunaan antistreptolysin O antibody titer atau kultur pada swab tenggorok. Anak-anak dengan latar belakang infeksi saluran napas atas streptococcal telah dicatat pada empat anak dala satu analisis. CPAN juga telah dilaporkan enam minggu setelah necrotizing fasciitis yang disebabkan oleh Streptcoccus haemolyticus.Hubungan antara CPAN dan infeksi hepatitis B ( 4 dari 9 pasien) telah di demonstrasikan. Meskipun hepatitis B seringkali menyebabkan PAN sistemk, hubungan antara CPAN dan virusnya tidak konsisten terlihat. Yang lain telah menemukan hubungan dengan kasus inflammatory bowel disease. Dalam satu laporan, lima kasus dari inflammatory bowel disease telah ditemukan pada 79 pasien dengan CPAN (empat dengan crohns disease dan satu dengan ulcerative colitis)