cerebellopontin angle
TRANSCRIPT
-
8/9/2019 Cerebellopontin Angle
1/19
BAB 1
PENDAHULUAN
Cerebellopontine angle (CPA) adalah daerah berbentuk segi tiga pada fossa
posterior, dibatasi oleh cerebellum, bagian lateral pons dan os petrosus. Tumor yang
paling sering ditemukan pada daerah ini adalah neuroma akustik dan diperkirakan
hampir 90 dari seluruh tumor serebelopontin. Tumor ini secara histologis adalah
!inak (!uga disebut neurilemoma, neurinoma atau sch"annoma), dan berasal dari
"neurilemmal sheath" dari bagian #estibular ner#us akustikus dalam kanalis
auditorius internus. Tumor lainnya yang dapat ditemukan pada daerah ini hanya
$0,% yaitu meningioma, kista epidermoid (kolesteatoma), kista arakhnoid,
lipoma, sch"annoma fasial, hemangioma, tumor metastase, papiloma ple&us
choroidalis dan paragangliomas. $,'
1
-
8/9/2019 Cerebellopontin Angle
2/19
BAB II
PEMBAHASAN
II. A. Anatomi dan Fisiologi
Cerebellopontine angle (CPA) merupakan sebuah ruangan di fossaposterior
kranialis yang didalamnya terdapat cairan serebrospinal potensial,dan dibatasi oleh os
petrosa, serebellum, dan batang otak. CPA adalah sebuah struktur dengan bentuk kira
kira menyerupai segitiga. agian atasnya dibatasi oleh tentorium serebelli, bagian
ba"ahnya dibatasi oleh tonsilla serebelli dan oli#a medullaris. atas anterior adalah
permukaan dura posterior dari tulang petrous dan kli#us, sedangkan batas posterior adalah permukaan #entral dari pons dan serebellum. atas medialnya berupa sisterna
pons dan medula, dan bagian apeksnya adalah daerah recessus lateralis #entrikel
empat. Pintu lateral dari #entrikel *, foramen +uschka, merupakan !alan masuk ke
CPA. er#us kranialis - / melintasi batas atas dan ba"ah CPA. truktur di tengah
tengah yang melintasi CPA dari dan kekanalis auditorius interna adalah ner#us
fasialis (n. -//) dan ner#us #estibulokoklearis (n. -///). er#us kranialis -// dan -///
ditutupi oleh myelin sentral yang disediakan oleh sel neuroglial ketika menyebrangi
CPA dan memba"a bagian lengan dura fossa posterior ke kanalis auditorius interna
(internal auditory Canal 1 /AC). Transisi dari myelin perifer dilakukan oleh sel
ch"ann yang muncul di pintu medial dari /AC. er#us #estibulokoklearis terbagi
dalam tiga cabang, yaitu n. koklearis, n. #estibularis superior dan inferior pada sisi
lateral CPA atau medial /AC. /AC sendiri dibagi dalam empat kuadran oleh u!ung
#ertikal yang disebut ill2s bar, dan u!ung trans#ersa. er#us -// berada dikuadran
antero superior yang !uga anterior dari n.#estibularis superior dan superior dari n.
koklearis. edangkan n. #estibularis inferior berada di kuadran postero inferior dan
!uga inferior dari n. #estibularis superior serta posterior dari n. koklearis. Arteri
serebellaris antero inferior merupakan #askularisasi utama CPA !uga sebagai sumber
dari arteri labirintine. Arteri labirintine melalui /AC adalah arteri bagi organ organ
2
-
8/9/2019 Cerebellopontin Angle
3/19
pendengaran dan keseimbangan. Arteri serebellaris antero inferior memiliki hubungan
#ariable dengan ner#us kranialis -// dan -/// serta /AC. 3
Gambar 1 .Anatomi cerebello ontine angle dan !"b"ngann#a dengan t"lang
tem oral didalam teng$ora$ .
Pada inset dapat dilihat lokasi dari ner#us kranialis diantara /AC4 n.fasialis (5)
dan n. koklearis (C) terletak di anterior, sedangkan n.#estibularis superior dan inferior
( - dan /-) ada di setelah bagian posterior /AC. %, n.trigeminus6 5, n.fasialis6 7,
n.koklearis6 /AC, internal auditory canal6 C8, cochlea6 , geniculate ganglion6 :;,
middle ear6 ;AC, e&ternal auditory canal6 :, mastoid6 CC, semicircular canal6 CPA,
cerebellopontine angle6 , sigmoid sinus6 *-, * th#entricle6 Cb, cerebellum6 P, pons. *
3
-
8/9/2019 Cerebellopontin Angle
4/19
Gambar % .Anatomi cerebello ontine angle
Gambar &. Anatomi cerebello ontine angle. Potongan sagital dari ota$ man"sia
dengan mengg"na$an M'I.
II. B. Ne"roma A$"sti$
4
-
8/9/2019 Cerebellopontin Angle
5/19
euroma Akustik ( A) atau sering pula disebut -estibular ch"annoma
merupakan tumor primer otak yang cukup banyak ditemukan didaerah infratentorial.
A biasanya muncul dari medial /AC atau lateral CPA dan menyebabkan ge!ala
ge!ala klinis yang khas akibat adanya pergeseran, perubahan, atau penekanan struktur
organ disekitar CPA. e!adian sebenarnya ch"annoma
-estibular telah sulit untuk ditentukan secara akurat. eberapa seri otopsi telah
menun!ukkan tingkat ke!adian men!adi $,5 sampai ',5 dari -estibular
ch"annoma terdiagnosis dan klinis diam. ?ari sebuah tin!auan kemudian salah
satu seri otopsi menemukan bah"a ke!adian sebenarnya adalah 0,7 , berbeda ',%
dari laporan hasil sebelumnya. amun, 0,7 kemungkinan merupakan presentase
yang terlalu tinggi dari ke!adian yang sebenarnya dari sch"annoma #estibular
okultisme. eperti teknik pencitraan telah membaik, lebih kecil, tumor asimtomatik
sedang ditemukan pada :@/ diperoleh untuk alasan non otologic. Akibatnya,
ke!adian neuroma akustik telah sedikit meningkat selama $% tahun terakhir. atu studi
baru baru ini menemukan ke!adian dari 5 tumor akustik per $0.000 :@/ diperoleh
untuk alasan non otologic. Penelitian epidemiologi telah menun!ukkan ke!adian
tahunan dari 0,5 sampai $,' sch"annoma #estibular per $00.000 penduduk). aru
baru ini, re#ie" dari ke!adian nasional -estibular ch"annoma di ?enmark
menun!ukkan bah"a ke!adian tersebut benar benar telah meningkat selama beberapa
tahun terakhir dan saat ini adalah sekitar $,3 -estibular ch"annoma per $00.000
penduduk. 3
5
-
8/9/2019 Cerebellopontin Angle
6/19
II. B. %. Patogenesis
A berasal dari saraf #estibularis dengan gambaran makroskopis berkapsul,
konsistensi keras, ber"arna kekuningan kadang putih atau translusen dan bisa
disertai komponen kistik maupun perdarahan./a diduga bermula di dalam sel
ch"ann di superior atau inferior n.#estibularis dalam ona transisional (8bersteiner
@edlich one) dari myelin perifer dan sentral. Bona transisi ini muncul pada lateral
CPA atau medial /AC. Penyakit ini sebenarnya paling sering muncul dari /AC dan
hanya kadang kadang dari CPA. +ebih sering pada saraf #estibularis daripada
koklearis. >ecenderungannya untuk tumbuh pada saraf #estibularis mungkin
diakibatkan oleh ganglion #estibular di /AC yang memiliki !umlah sel ch"ann lebih banyak daripada ganglion koklearis. *,
Gambar ( 4Ne"roma A$"sti$
Pada penelitian terakhir ditemukan adanya peran biomolekular yang men!adi
penyebab timbulnya A. /a dapat muncul sebagai hasil mutasi dari protein supresor
6
-
8/9/2019 Cerebellopontin Angle
7/19
-
8/9/2019 Cerebellopontin Angle
8/19
a. tuli perseptif unilateral (9 ) b. ketidakseimbangan (55 )
c. tinnitus (5$ )d. nyeri mastoid atau otalgia ('7 )e. "a!ah baal (5 )f. diplopia (5 ).
Tuli muncul pada 9 pasien dengan A. Pasien dengan tuli perseptif
unilateral atau bilateral asimetris atau unilateral tinitus yang tidak dapat di!elaskan
penyebabnya harus dieksplorasi untuk menyingkirkan A. >ebanyakan tuli ter!adi
secara progresif lambat dengan distorsi bising. ?ua puluh persen pasien mengalami
tuli mendadak. Perbaikan pada tuli dengan atau tanpa terapi belum menyingkirkan
adanya kemungkinan penyakit retrokoklea. alah satu tanda yang cukup khas adalah
menurunnya skor pada pemeriksaan speech discrimination yang tampaklebih !elas
dibandingkan pemeriksaan dengan pure tone audiometry . alah satu bentuk
manifestasi menurunnya skor speech discrimination adalah kesulitan pasien dalam
mendengarkan pembicaraan di telepon. iasanya pada pemeriksaan audiometri
didapatkan hipakusis pada frekuensi tinggi (lebih dari $kF ). ?itemukannya tanda
tanda tersebut menun!ukkan gangguan pendengaran disebabkan oleh lesi retrokoklea
dan merupakan indikasi untuk dilakukan pemeriksaan brainstem auditoryevoked responses. Fanya % pasien dengan A memiliki pendengaran yang normal dan ini
biasanya ter!adi bila ukuran tumor sangat kecil, namun tingkat keparahan tuli tidak
dapat memperkirakan besarnya tumor. ',3
:ekanisme yang pasti yang mendasari gangguan pendengaran pada A
belum !elas benar. ?iduga karena kompresi langsung pada . kokleari, berkurangnya
suplai darah ke . -/// atau ke koklea. ?iseDuilibrium dan #ertigo sering ditemukan
pada tumor ini mengingat tumor ini memang berasal dari . -estibularis. /nsiden
ge!ala ini berkorelasi dengan ukuran tumor. :eskipun demikian !ika tumor tumbuh
lambat, defisit #estibuler ipsilateral !uga akan muncul bertahap (lambat) sehingga
memungkinkan kompensasi dari input #estibuler kontralateral. Akibatnya manifestasi
#ertigo men!adi tidak tampak !elas. Tinitus ditemukan pada 50 pasien dengan A.
8
-
8/9/2019 Cerebellopontin Angle
9/19
eringkali bersifat persisten, high-pitched dan ipsilateral tumor. amun keluhan ini
!arang memba"a pasien ke dokter dan tidak ada karakter khusus tinnitus yang terkait
dengan A. ',*
akit kepala sangat !arang ter!adi sebagai ge!ala A dengan ukuran kecil
tetapi mungkin dapat dikeluhkan di daerah frontal atau oksipital, atau seluruh kepala
pada setengah dari pasien dengan tumor yang besar (lebih dari 30mm). >ebanyakan
pasien yang memiliki sakit kepala di sisi tumor, mereka memiliki ri"ayat sakit kepala
sebelumnya yang mendahului onset pertumbuhan tumor atau yang diperburuk oleh
tumor. ',
istagmus pada tumor CPA bisa berupa nistagmus spontan, posisionalmaupun optokinetik. Gang tersering adalah nistagmus labirintin unilateral berupa
nistagmus horisontal dengan komponen lambat searah dengan lesi. istagmus ini
dapat diinhibisi dengan fiksasi #isual. elain itu dapat pula ditemukan run2s
nistagmus yang merupakan nistagmus yang khas ditemukan pada lesi di CPA.
istagmus ini merupakan kombinasi antara nistagmus ga e paretic dan nistagmus
#estibuler. :eluasnya A ke CPA menyebabkan kompresi ner#us kranialis lainnya
yang mele"ati sisterna ini. >e arah anterior tumor ini akan mendesak . -//
menyebabkan kelemahan otot "a!ah dan gangguan pengecapan. ;kstensi ke rostral
dapat mendesak .- dan mengkompresi ner#us ini di antara massa tumor dan
tentorium serebeli. e!ala dan tanda yang ditimbulkannya berupa hipestesiHanestesi
daerah "a!ah, otalgia dan menurunnya atau hilangnya refleks kornea. edangkan
ekstensi ke kaudal dapat mengkompresi ner#us kranialis di foramen !ugular
menyebabkan disfagia, disfonia dan pada proses lan!ut menimbulkan paralisis bulbar.3,*
?engan bertambahnya ukuran tumor, serebelum dan batang otak !uga akan
terkompresi. >ompresi serebelum menyebabkan gait ataxia dan gangguan
koordinasi. >ompresi batang otak menimbulkan depresi pernapasan dan ge!ala long
track seperti hemiparesis. ;fek pendesakan tumor ini !uga dapat mengobstruksi
#entrikel * sehingga ter!adi hidrosefalus non komunikan dan peningkatan tekanan
9
-
8/9/2019 Cerebellopontin Angle
10/19
intrakranial dengan manifestasi berupa sakit kepala, mual, muntah, menurunnya
keta!aman penglihatan dan diplopia. Peningkatan tekanan intrakranial menyebabkan
batang otak tertarik ke kaudal sehingga menekan . -/ yang melintasi apeks
petrosus. 3,*
Gambar +. Ne"roma A$"sti$ . Persarafan di sekitar /AC. Tumor
lebih dari ',% cm menyebakan penekanan ke dalam batang otak dan
serebelum. ',3,*
II. B. (. Pemeri$saan 'adiologis
-
8/9/2019 Cerebellopontin Angle
11/19
pedoman pembedahan. ermacammacam lesi di CPA dapat ditemukan. ambaran
khas pada :@/ neuroma akustik adalah massa hipointens globuler diatas /AC.
>ebanyakan A terlihat pada sekuens T$ non kontras tetapi tidak pada T' karena
tumor tampak isointens sama dengan +C . Pemberian kontras adolinium dapat
meningkatkan kemampuan mendeteksi tumor yang berukuran kecil. Pasca pemberian
kontras akan tampak penyangatan. *,
Gambar , .Ne"roma a$"sti$ lateral muncul di bagian lateral /AC bahkan sampai ke
CPA memberlihatkan bentuk dambel ( dumbbell ).*
11
-
8/9/2019 Cerebellopontin Angle
12/19
-
8/9/2019 Cerebellopontin Angle
13/19
-
8/9/2019 Cerebellopontin Angle
14/19
II. B. *. Pemeri$saan /!"s"s
II. B. *. a. A"diologi
@ata rata pasien membutuhkan "aktu * tahun dari pertama kali ge!alanya
muncul sampai terdiagnosis neuroma akustik. :ayoritas pasien datang dengan
keluhan tuli pada salah satu telinganya atau pendengarannya berkurang, tinnitus
unilateral, #ertigo atau diseDuilibrium, rasa baal pada "a!ah, lemah, atau kaku badan.
Pasien dengan gangguan pendengaran, keseimbangan dan sensoris "a!ah
memerlukan e#aluasi yang cermat untuk menyingkirkan kemungkinan penyakit
retrokoklea. +angkah a"al adalah dengan tes audiologi.
-
8/9/2019 Cerebellopontin Angle
15/19
tumor berada di saraf #estibularis superior atau inferior, karena ia menilai kanalis
semisirkularis lateralis yang dipersarafi oleh n. #estibularis superior. *
II. B. *. c. A"ditor# brainstem res onse 2AB'3
A @ merupakan suatu pemeriksaan untuk menilai fungsi pendengaran dan
fungsi n. -///. Caranya dengan merekam potensial listrik yang dikeluarkan sel koklea
selama menempuh per!alanan mulai telinga dalam hingga inti inti tertentu di batang
otak. Prinsipnya yaitu menilai perubahan potensial listrik di otak setelah pemberian
rangsang sensoris berupa bunyi. @angsang bunyi menempuh per!alanan melalui n.
-/// di koklea (gelombang /), nukleus koklearis (gelombang //), nulkleus oli#ariussuperior (gelombang ///), lemniskus lateralis (gelombang /-), kolikulus inferior
(gelombang -), lalu ke korteks auditorius di lobus temporal otak. etiap perubahan
potensial listrik di otak akan diterima oleh ketiga elektroda di kulit kepala, lalu dapat
dinilai bentuk gelombang dan "aktu yang diperlukan dari saat pemberian rangsang
suara sampai mencapai nukleus nukleus saraf tersebut. ?engan demikian, setiap
keterlambatan "aktu untuk mencapai masing masing nukleus saraf dapat memberi
arti klinis keadaan saraf pendengaran, maupun !aringan otak disekitarnya. 3,*
Pada pasien A, respons dapat tidak muncul sama sekali, hilang timbul, atau
terlambat pada gelombang - di telinga yang sakit, dibandingkan dengan gelombang
- yang tersembunyi pada telinga sebelahnya. ecara keseluruhan A @ memiliki
sensitifitas I90 dan spesifisitasI90 dalam mendeteksi A. 3,*
II.B. +. Diagnosti$
?iagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, ge!ala dan tanda klinis serta
gambaran radiologis. ?iagnosis pasti didapatkan dari hasil pemeriksaan histopatologi.'
15
-
8/9/2019 Cerebellopontin Angle
16/19
II. B. ,. Diagnosis Banding
Tiga tumor terbanyak dalam kelompok tumor cerebellopontine angle termasuk
sch"annoma, meningioma, dan epidermoid. :asing masing tumor ini memiliki
ge!ala klinis tertentu dan dapat dibedakan dari gambaran radiologisnya. +esi CPA
lainnya yang dapat sebagai diagnosis banding adalah congenital rest lesion,
sch"annoma dari saraf kranialis lain, tumor intra aksial, metastasis, lesi #askular dan
lesi diluar basis tengkorak. *
4ommon 4PA Lesion Sc!5annoma 2#ang melibat$an N. 6 II dan III3
:eningioma;pidermoid4ongenital 'est Lesion ;pidermoid
>ista arakhnoid+ipoma
asc"lar Lesion FemangiomaParaganglioma (glomus !ugulare)AneurismaFemangioblastoma
Intra7A8ial 0"mors :edulloblastomaAstrositomaliomaTumor -entrikel *Femangioblastoma
Lesions E8tending 9rom t!e S$"ll
Base
>olesterol granulomaTumor glomusChordoma>ondrosarkoma
:t!er Malignant Disorders :etastasis0abel 1. /elainan7$elainan lain cerebello ontine angle 24PA3. (
II. B. -. /om li$asi
Per!alanan penyakit neuroma akustik dimulai dari pertumbuhan tumor secara
perlahan di dalam /AC yang lalu bergerak ke sisterna CPA. Penelitian menun!ukkan
bah"a masa pertumbuhan tumor silih berganti dengan masa tenang. @ata rata la!u
16
-
8/9/2019 Cerebellopontin Angle
17/19
pertumbuhan tumor adalah $,7 mm per tahun. Pertumbuhan ini mengakibatkan ge!ala
dan tanda tanda yang seringkali berbahaya karena ada perpindahan, distorsi dan
kompresi dari struktur di /AC dan kemudian berlan!ut ke CPA.' Pertumbuhan tumor
didalam kanalikuli mempengaruhi saraf #astibulokoklearis dan menyebabkan tuli
unilateral, tinnitus, dan #ertigo atau diseDuilibrium. >etiga ge!ala ini adalah keluhan
utama tidak hanya pada A, tapi !uga pada pasien lain dengan lesi di CPA.
>omponen motorik n. fasialis tahan terhadap kerusakan yang disebabkan oleh fase
pertumbuhan tumor, sehingga fungsi motorik "a!ah pasien tetap normal. >ompresi n.
- menyebabkan nyeri pada tengah "a!ah, kornea, atau baal pada "a!ah. >erusakan
lan!ut n. -/// dan -// menyebabkan tuli yang lebih parah, dan diseDuilibrium, dan !uga kelemahan atau kekakuan "a!ah. Penekanan tumor pada batang otak
menyebabkan penyempitan #entrikel *. *
Pertumbuhan lebih lan!ut menyebakan suatu sindrom CPA. :uncul tanda
tanda klinis sebagai akibat penekanan flokulus dan pedunkulus serebellum. Tanda
klinis berupa hidrosefalus obstruktif !uga dapat muncul akibat menyempitnya
#entrikel *. Peningkatan tekanan intrakranial berakibat ter!adinya perubahan pada
mata, nyeri kepala, perubahan status mental, mual dan muntah.
-
8/9/2019 Cerebellopontin Angle
18/19
neuroma akustik, dilakukan pada tumor ukuran sedang dan besar.pasien dengan
toleransi operasi yang rendah, atau pasien dengan harapan hidup yang terbatas. *
II. B. 1;. Prognosis
Prognosis ditentukan oleh !enis, letak dan ukuran tumor. ecara umum tumor
yang berlokasi di fossa posterior dan infratentorial mempunyai prognosis yang !elek.
angguan pendengaran, gangguan keseimbangan dan kelumpuhan saraf fasialis
merupakan masalah pada pasien -estibular ch"annoma. Eaktor yang penting
mempertahankan pendengaran tergantung dengan ukuran tumor dan ambang
pendengaran pra operasi. Fampir setengah dari pasien akan mengalami #ertigo atauketidakseimbangan pasca operasi, tetapi ge!ala ini hanya memiliki dampak minimal
pada akti#itas sehari hari. Eungsi saraf fasialis !uga bisa diprediksi dengan ukuran
tumor. @ehabilitasi terhadap saraf fasialis tergantung dari prinsip umum yaitu
kerusakan saraf, pemulihan dan rehabilitasi. *
DAF0A' PUS0A/A
$. Aminoff
-
8/9/2019 Cerebellopontin Angle
19/19
*. Anil >. +al"ani. Current %iagnosis ! Treatment - $tolaryngology ead ! eck
#urgery , ' nd ;dition. Chapter $. -estibular ch"annoma%. +indsay >.=. et al 4 Acoustic euromas. /n eurology and eurosurgery
/llustrated, 3 rd edition. +ondon 4 Furchill +i#ingstone 6$995. P . 3'$ 3'*. . e"ton Ferbert, A.