LAPORAN KASUS

Atresia Bilier dengan Sepsis dan Bronkopneumonia

Diajukan untuk memenuhi tugas Program Pendidikan Profesi Dokter SMF Ilmu Kesehatan Anak

Pembimbing :Dr. Hj. Rini Sulviani,Sp.A, M.Kes

Disusun Oleh :Sakina J.H.Saleh 2010730160

KEPANITERAAN KLINIK SMF ILMU KESEHATAN ANAK

RSUD SYAMSUDIN, SH

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA

TAHUN 2014

KATA PENGANTAR

Assalamualaikum Wr. Wb.

Alhamdulillah, Puji syukur penyusun panjatkan kehadiran ALLAH SWT atas

terselesaikannya laporan kasus “Atresia Bilier dengan Sepsis”.

Laporan ini disusun dalam rangka untuk dapat lebih mendalami dan memahami tentang “Atresia bilier dengan sepsis“. Tujuan khususnya adalah sebagai pemenuhan tugas kepaniteraan SMF Ilmu Kesehatan Anak. Pada kesempatan ini, penyusun ingin mengucapkan terimakasih yang sebesar-besarnya kepada Dr. Hj. Rini Sulviani,Sp.A, M.Kes selaku pembimbing dan juga penulis berterimakasih kepada dr. Jeffry Pattisahusiwa Sp.A dan dr. Hasan Basri. Sp.A

Semoga dengan adanya laporan kasus ini dapat menambah khasanah ilmu

pengetahuan dan berguna bagi penyusun maupun peserta didik lainnya.

Penyusun menyadari bahwa laporan kasus ini masih jauh dari kesempurnaan, oleh

karena itu penyusun sangat membutuhkan saran dan kritik untuk membangun laporan

journal yang lebih baik di masa yang akan datang.

Terimakasih.

Wassalamualaikum Wr. Wb

Sukabumi, 16 September 2014

Penyusun

DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR................................................................................. ii

DAFTAR ISI................................................................................................iii

DAFTAR GAMBAR...................................................................................iv

BAB I LAPORAN KASUS..................................................................1

BAB II ANALISA KASUS....................................................................15

BAB III PEMBAHASAN........................................................................20

III.1 Atresia Bilier......................................................................20

III.2 Sepsis.................................................................................27

III.3 Bronkopneumonia..............................................................28

BAB IV TINJAUAN PUSTAKA............................................................30

BAB V KESIMPULAN.........................................................................35

DAFTAR PUSTAKA..................................................................................36

DAFTAR GAMBAR

Gambar 1. Status Gizi Pasien.............................................................6

Gambar 2. Foto Rontgen Pasien.........................................................10

Gambar 3. USG Abdomen Pasien......................................................11

Gambar 4. Klasifikasi Atresia bilier...................................................21

Gambar 5. Gejala Atresia Bilier.........................................................23

Gambar 6. Penyebab Atresia Bilier....................................................34

BAB I

LAPORAN KASUS

Identitas

Nama Lengkap : An. F

Usia : 6 bulan

Jenis Kelamin : Laki-laki

Alamat : Cipariuk RT 005 RW 001 Cijureng Gegerbitung, Kab Sukabumi

Tgl masuk RS : 28-08-2014

Ruangan : Tanjung

Gol darah : A

No. RM : A268099

Idenditas Ayah

Nama Ayah : Tn. K

Usia : 24 tahun

Agama : Islam

Suku : Sunda

Alamat Ayah : Cipariuk RT 005 RW 001 Cijureng Gegerbitung, Kab Sukabumi

Pendidikan : SMP

Perkawinan : Pertama

Gol darah : A

Pekerjaan Ayah : Buruh

Identitas Ibu

Nama Ibu : Ny. S

Usia : 19 tahun

Agama : Islam

Suku : Sunda

Alamat Ibu : Cipariuk RT 005 RW 001 Cijureng Gegerbitung, Kab Sukabumi

Pendidikan : SD

Perkawinan : pertama

Gol. Darah :-

Perkerjaan Ibu : Ibu Rumah Tangga

Alloanamnesis dari ibu pasien dilakukan pada tanggal 3 Septemer 2014

Keluhan utama

Pasien tampak kuning sejak usia 2 bulan.

Keluhan tambahan

Batuk, sesak, demam.

Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien datang dengan keluhan tampak kuning pada mata dan seluruh badan serta

pada telapak kaki dan telapak tangan . Keluhan ini dialami sejak pasien berusia 2 bulan.

Kuning muncul mendadak yang langsung terlihat diseluruh tubuh dan tidak semakin

bertambah serta terus menetap sampai sekarang. Kuning yang dialami tidak terlihat

seperti kuning kehijauan.

Keluhan pasien didahului dengan BAB yang selalu berwarna kuning pucat sejak

usia beberapa minggu dan tidak cair. Selain itu air kencing pasien sudah berwarna

kuning tua sejak lahir yang sering menempel di celana sehingga seringkali susah untuk

dibersihkan. Sebelum mengalami kuning pada usia 2 bulan tersebut, pasien tidak

mengalami mual dan muntah, pegal-pegal, penurunan nafsu makan. demam dan nyeri

kepala.

Selama mengalami kuning, pasien tidak mengalami keluhan lemas dan cepat

lelah serta tidak terlihat pucat dan bila terdapat luka, luka tersebut tidak lama untuk

sembuh. Pasien juga tidak mengalami kelemahan dan tidak mengalami gangguan nafsu

makan. Selain itu tidak ada keluhan nyeri perut yang hebat serta gatal-gatal dikulit.

Selama ± 2 minggu sebelum masuk rumah sakit keluhan disertai dengan batuk

tidak berdahak. Batuk tidak disertai demam. Selain itu pasien juga sering sesak yang

terlihat seperti susah napas sejak 1 bulan lalu. Sesak tidak disertai dengan bunyi “ngik”.

Sejak ± 7 hari sebelum masuk rumah sakit pasien sempat mengalami demam tinggi

mendadak. Selama demam, pasien sudah sempat berobat ke bidan untuk demam dan

batuk yang dialami, namun belum ada perbaikan.

Sejak 6 hari sebelum masuk rumah sakit perut pasien terlihat cembung tanpa

terlihat seperti garis-garis warna biru dan teraba keras. Setiap tengkurap pasien seperti

kesakitan pada perut. Jika ditekan di perutnya pasien selalu menangis.

Pasien akhirnya dirawat di rumah sakit selama 7 hari dan saat dirumah sakit,

demam tidak dialami oleh pasien lagi namun batuk masih dirasakan.

Riwayat penyakit Dahulu

Riwayat ikterik neonatorum disangkal ibu pasien.

Riwayat hepatitis disangkal.

Pasien sudah pernah mengalami batuk dan sesak sebelumnya.

Riwayat Penyakit Keluarga

Riwayat penyakit serupa disangkal.

Riwayat hepatitis disangkal.

Riwayat thalassemia diangkal.

Riwayat Hipotiroid disangkal.

Riwayat Pengobatan

Untuk keluhan kuning pasien belum pernah berobat.

Pasien sempat diobati di bidan untuk batuk dan demamnya.

Pasien pernah dirawat atas indikasi perdarahan pada umbilikus saat usia 9 hari.

Riwayat Kelahiran

Pasien merupakan anak pertama dari P1A0.

ANC rutin ke Bidan

Tidak pernah sakit selama hamil

Pasien cukup bulan, berat badan lahir pasien 3,1 kg dengan panjang badan 49 cm,

langsung menangis .

Riwayat mengkonsumsi obat-obatan, rokok dan alcohol selama hail disangkal.

Riwayat Tumbuh-Kembang

o Perumbuhan gigi pertama : 6 bulan

o Motorik kasar : Mulai bisa tengkurap pada usia ±3 bulan.

o Motorik halus : Mencoba meraih benda yang dilihat pada usia ±3 bulan.

: Memasukkan benda ke dalam mulutnya pada usia ±6 bulan.

o Personal sosial : Tersenyum pada usia ±1 bulan.

: Tertawa pada usia ±5 bulan.

o Bahasa : Berteriak pada usia ±3 bulan.

Riwayat Makanan

ASI dari usia 0-6 bulan

PASI (serelak) saat usia 6 bulan

Riwayat Imunisasi

Riwayat Alergi

Tidak ada alergi obat

Tidak ada alergi makanan dan yang lain

PEMERIKSAAN FISIK

Kesadaran : Compomentis

Keadaan Umum : Sakit sedang

Tanda Vital

Suhu : 37,5C

HR : 130x / menit

RR : 44 x / menit, teratur.

Antropometri

BB : 6,7 kg PB : 59 cm

LK : 39 cm LILA : 10 cm

Status gizi

Gambar 1. Status Gizi Pasien

BB/U : 6,7/7,8 x 100% = 86% (gizi baik)

TB/U : 59/67.8 x 100% = 87 % (tinggi kurang)

BB/TB : 6.7/5.2 x 100% = 117 % (gizi lebih)

Lingkar kepala : < p5th (mikrosefal)

Kesan : Status gizi baik

STATUS GENERALIS:

Inspeksi : Kulit ikterik

Kepala : normocephali, deformitas (+), ubun-ubun datar

Wajah : Simetris

Mata : Konjungtiva anemis -/-, sklera ikterus +/+, edema palpebra -/-,

cekung -/-

Hidung : pernapasan cuping hidung (-), deviasi septum (-), sekret -/-,darah -/-

Telinga : sekret -/-

Mulut : mukosa oral basah, lidah kering (–), lidah kotor (-), perdarahan gusi-,

faring hiperemis (-), T1/T1,

Leher : pembesaran KGB (-)

Thorak :

Inspeksi

Thorax : simetris kanan kiri

Retraksi : - / -

Palpasi

Dada tertinggal : - / -

Perkusi paru : sonor

Auskultasi

Paru

Vesikuler : + / +

Wheezing : -/-

Ronki : ronkhi basah halus +/+

Jantung

BJ I dan II normal, murmur (-), gallops (-)

Abdomen :

Inspeksi : cembung tegang, hernia umbilikalis +, spider vascular-

Auskultasi : bising usus (+) normal

Palpasi : distensi+, hepatomegali - (teraba1/3-1/3), splenomegali + schuffner

II, nyeri tekan sulit dinilai.

Perkusi : timpani +, pekak alih-

Ekstremitas :

Superior Inferior

Edema -/- Edema -/-

Sianosis -/- Sianosis -/-

Capillary Refill Time <2 dtk Capillary Refill Time <2 dtk

Akral hangat Akral hangat

Inguinal : tidak ada pembesaran KGB (-)

Genital : rash/lecet -

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Laboratorium

Tanggal 28/8/2014 Tanggal 29/8/2014 Tanggal 1/9/2014 Tanggal 3/9/2014

Hb : 7.3 gr/dl

Ht : 21 %

Leukosit:47.000

/ul

Trombosit:

403.000/ul

Hb : 7.4 gr/dl

Ht : 21.4 %

Leukosit : 50.300/ul

Trombosit : 299.000/ul

Albumin : 1.91 grm

Bilirubin T : 17.56 mg/dl

Bil D/I: 11.9/5.23 mg/dl

SGOT : 108.5 U/L/370

SGPT : 51.8 U/L/370

Gamma-GT:439 U/L/370

AlkaliFosfatase:393U/L/370

Ureum : 10.3 mg/dl

Kreatinin : 0.20 mg/dl

Natrium : 139.3 mmol/L

Kalium : 4.08 mmol/L

Hb : 14.5 g/dL

Ht : 41 %

Leukosit: 29.200/ul

Eritrosit:5.8 juta/ul

Trombosit:

245.000/ul

Indeks Eritrosit :

MCV : 71 fL

MCH : 25 pg

MCHC : 35 g/dL

Albumin : 3.5 g/dL

Hb : 13.7 g/dL

Ht : 43 %

Leukosit:38.100/

ul

Trombosit:

259.000/ul

Morfologi Darah Tepi, tanggal 29/8/2014

Eritrosit : polikrom anisositosis, normoblast +

Leukosit : kesan jumlah meningkat, shift to the left s/d mielosit, granula toksik +,

vacuolisasi sitoplasma PMN +, monositosis ringan

Trombosit : kesan jumlah normal, tidak ada kelainan morfologi trombosit

Kesan : Mendukung sepsis bacterial infeksi ?

DD/ (1) anemia perdarahan ec infeksi, (2) anemia defisiensi besi

PEMERIKSAAN RONTGEN THORAX (Tanggal 30/08/2014)

Kesan : Bronkopneumonia & tidak tampak kardiomegali

Gambar 2. Foto Rontgen Pasien

PEMERIKSAAN USG ABDOMEN (Tanggal 29/08/2014)

Hepar

Ukuran masih normal, tepi tajam, permukaan rata, tekstur parenkim homogeny halus,

kapsul tidak menebal, tidak tampak massa. Periporta menebal, tampak gambaran

berupa TC sign. Vena porta tidak melebar, vena hepatica tidak melebar.

Kandung empedu

USG post pandrial : tampak gambaran kantung yang collapse yang menyerupai

gambaran gall badder.

USG puasa : tidak tampak perubahan ukuran dari kantung yang menyerupai gambaran

gall bladder

Kesan : menyokong atresia bilier

Gambar 3. Hasil USG Abdomen Pasien

FOLLOW UP

Waktu HR I – 30/ 08/2014 - 03/09/2014

KU Sedang

TTV

Nadi

RR

Suhu

144x/menit

40x/menit

36.3

Mata KA -/-, SI +/+

Thorax Vesikuler +/+, ronkhi basah halus +/+, wheezing-/-

Abdomen Cembung tegang, ikterik + spnelomegali schufner I-II, BU (+)

Ektremitas CRT<2 dtk, akral hangat, ikterik+

RESUME

Pasien datang dengan keluhan tampak kuning pada mata dan seluruh badan sreta

pada kedua telapak tangn dan kaki sejak usia 2 bulan. Kuning muncul mendadak yang

langsung terlihat diseluruh tubuh. BAB selalu berwarna kuning pucat sejak usia

beberapa minggu dan tidak cair. Air kencing pasien sudah berwarna kuning tua sejak

lahir. Pasien juga mengalami batuk tidak berdahak ± 2 minggu sebelum masuk rumah

sakit. Pasien juga sering sesak yang terlihat seperti susah napas sejak 1 bulan lalu. Pasien

sempat demam tinggi mendadak namun yang dialami ± 7 hari sebelum masuk rumah

sakit. 6 hari sebelumnya masuk rumah sakit, perut pasien terlihat cembung dan terlihat

seperti kesakitan.

Dari pemeriksaan fisik ditemukan hernia umbilikus +, splenomegali + schuffner

I-II. Pemeriksaan laboratorium Hb : 7.4 gr/dl, leukosit : 50.300/ul, albumin : 1.91 grm,

bilirubin T : 17.56 mg/dl, Bil D: 11.9 mg/dl, SGOT , 108.5U/L/370, SGPT : 51.8

U/L/370, gamma-GT:439 U/L/370, alkali fosfatase: 393U/L/370. Pemeriksaan USG

abdomen didapatkan kesan atresia bilier dan foto rontgen thorax ditemukan kesan

bronkopneumonia.

Diagnosis Kerja

Atresia bilier dengan sepsis dan bronkopneumonia.

Diagnosis Banding

Hepatitis Kronis

Sindrom Alagille

Anemia hemolitik

Hipotiroid Kongenital

Caroli’s Disease

Usulan Pemeriksaan :

Pemeriksaan darah rutin : Hb, Ht, Leukosit,Trombosit

Pemeriksaan bilirubin total, direk dan indirek

Albumin

SGOT,SGPT, Gamma-GT Alkali Fosfatase

Rontgen thorax AP

USG Abdomen

Rencana penatalaksanaan:

Terapi umum

Iv canul

Transfusi PRC 80 cc

Furosemid 5 mg post tranfusi

Terapi nutirisi :

Berdasarkan Recommended Daily Allowances (RDA)

- Energi : 82 x 6.7 kg = 550 kkal/hari.

Energi yang dibutuhkan pasien sebanyak 550kkal/hari yang terbagi dalam :

- Protein : 1.52 gr/kg/hari = 10 gr/hari = 40 kkal/hari

Sisanya : 550 kkal-40 kkal = 510 kkal/hari, yang terbagi menjadi :

- Karbohidrat : 510 x 0.6 = 306 kalori/4 = 77 gr/hari

- Lemak : 510 x 0.4 = 204 kalori/9 = 23 gr/hari

Terapi khusus

Urdavalx 3 x 30 mg (mengandung asam ursodeoksikolat)

Albumin 3 x 6 gr

Ampicillin 3 x 300 mg

Ceftazidime 3 x 300 mg

Prognosis

Karena prognosis atresia bilier akan bak bila dioperasi sebelum usia enam puluh

hari, maka prognosis pada kasus ini adalah :

Quo ad vitam : dubia ad malam

Quo ad functionam : dubia ad malam

Quo ad sanationam : ad malam

BAB II

ANALISIS KASUS

Diagnosa Kerja (Atresia Bilier dengan Sepsis dan Bronopneumonia)

Atresia Bilier

Pada kasus ini, diagnosis ditegakan berdasarkan :

Anamnesis ditemukan:

- Anak laki-laki berusia 6 bulan datang dengan keluhan kuning sejak usia 2 bulan.

- Kuning dialami pada mata dan seluruh badan sejak usia 2 bulan. Kuning terus

menetap sampai sekarang.

- Keluhan BAB berwarna kuning pucat sejak usia beberapa minggu serta BAK yang

berwarna kuning tua sejak lahir.

Pada pemeriksaan fisik di temukan :

- Tampak ikterik pada kulit dan kedua sklera, splenomegali pada schuffner I-II.

Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan :

Hb : 7.4 gr/dl, albumin : 1.91 grm, bilirubin T : 17.56 mg/dl, Bil D: 11.9 mg/dl, SGOT

, 108.5U/L/370, SGPT : 51.8 U/L/370, gamma-GT:439 U/L/370, alkali fosfatase:

393U/L/370.

Pemeriksaan Pencitraan :

- USG abdomen :Kesan atresia bilier

Diagnosis Banding Ikterik :

Pada kasus ini, pasien dengan ikterik dapat didiagnosis banding dengan :

1. Hepatitis Kronis

Pada kasus ini hepatitis kronis sebagai diagnosis banding karena ditemukan

ikterik pada kulit dan kedua sklera disertai demam yang merupakan gejala

hepatitis. Namun sebelum pasien mengalami iterik, pasien tidak mengalami

gejala seperti masa prodromal dari hepatitis yaitu fatigue, malaise, nafsu makan

menurun, mual dan muntah, sakit kepala dan merasa dingin. Selain itu pada pasien

juga tidak ditemukan hepatomegali dan spider vascular.

2. Sindroma Alagille (SA)

Sindroma Alagille sebagai diagnosis banding karena dari anamnesis dan

pemeriksaan fisik pasien mengalami ikterik.Namun SA dapat disingkirkan karena:

- Ikterik pada sindrom Alagille terlihat seperti ikterik-kehijauan

- Dari anamnesis pasien tidak memiliki riwayat perdarahan intracranial,

kelainan jantung, gangguan ginjal, gangguan tumbuh kembang yang

merupakan manifestasi dari sindroma alagille.

- Dari pemeriksaan tidak bentuk wajah yang khas yang merupakan manifestasi

mayor berupa dahi menonjol, hipertelorisme, puncak hidung yang rata serta

mandibular kecil dengan dagu yang lancip., tidak terdapat murmur grade III.

3. Anemia hemolitik

Pada kasus ini anemia sebagai diagnosis banding karena pasien mengalami

ikterik disertai pembesaran limpa dengan kadar Hb yang rendah. Namun pasien

tidak terlihat pucat dan tidak lemas.

4. Hipotiroid kongenital

Pada kasus ini hipotiroid kongenital sebagai diagnosis banding karena gejala

dari hipotiroid juga seperti ikterik dan pada pasien ini juga ditemukan adanya

hernia umbilikalis saat usia 9 hari yang merupakan salah satu manifestasi klinis

dari hipotiroid. Namun diagnosis banding ini mungkin dapat dieksklusi karena

selain ikterik dan hernia umbilikalis, pasien tidak memiliki gangguan

pertumbuhan dan perkembangan, edema, konstipasi, kulit kering serta suara tangis

yang serak yang merupakan masifestasi lain dari hipotiroidisme.

5. Caroli’s Disease

Pada kasus ini Caroli’s disease sebagai diagnosis banding karena juga ditemukan

ikterik dan feses yang pucat pada penyakit ini. Caroli’s disease merupakan

kelainan kongenital yang ditandai dengan ektasia duktus bilier intrahepatic dan

fibrosis hepatik kongenital yang mirip dengan autosomal recessive polycystic

kidney disease. Sehingga diagnosis banding ini dapat disingkirkan karena pada

kasus ini memiliki ciri-ciri kelainan ekstrahepatik namun caroli’s disease

merupakan kelainan intrahepatic yang dapat dibedakan pada tabel yang dibawah.

Kriteria klinis untuk membedakan intrahepatik dan

ekstrahepatik

Kriteria Ekstrahepatik Intrahepatik

Warna tinjapucatkuning

79 %21%

26%74%

Berat lahir (g) 3226 ± 45 2678 ± 65Usia saat tinja dempul (hari) 16 ± 1,5

± 2 minggu30 ± 2

± 1 bulanGambaran hati- Normal- Hepatomegali

Konsistensi normal Konsistensi padat Konsistensi keras

13 %

126324

47 %

35476

Sepsis

Anamnesis : Pasien sempat demam tinggi selama 7 hari sebelum masuk rumah sakit.

Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan : leukosit : 50.300/ul

Bronkopneumonia

Anamnesis : Keluhan disertai batuk kering yang berlangsung ±2 minggu dan sesak

sejak 1 bulan sebelum masuk rumah sakit.

Pemeriksaan Fisik : Pada auskultasi ditemukan ronkhi basah halus +/+.

Pemeriksaan Pencitraan : foto rontgen thorax : kesan bronkopneumonia.

Diagnosis Banding Batuk :

1. Asma

Pada kasus ini asma sebagai diagnosis banding karena pasien memiliki riwayat

sesak dan batuk yang lama. Namun Namun asma dapat disingkirkan karena dari

pengertiannya asma merupakan mengi berulang dan episodik dan atau batuk

persisten dengan. Pada kasus ini tidak ditemukan juga adanya wheezing, hanya

ditemukan suara ronki basah halus.

2. Bronkiolitis

Pada kasus ini bronkiolitis sebagai diagnosis banding karena pasien

mengalami batuk dan terlihat sesak oleh keluarganya. Bronkiolitis merupakan

infeksi saluran respiratorik bawah yang biasanya lebih berat pada bayi muda dan

ditandai dengan obstruksi saluran napas dan wheezing sehingga dapat

disingkirkan bronkiolotis sebagai diagnosis banding karena tidak ditemukannya

wheezing dan ekspirasi yang memanjang.

BAB III

PEMBAHASAN

ATRESIA BILIER

Atresia bilier merupakan tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau

keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran empedu.

Akibatnya didalam hati dan darah terjadi penumpukan garam empedu dan

peningkatan bilirubin direk.

Klasifikasi

Pasien dengan atresia bilier dapat dibagi menjadi dua, yaitu :

Perinatal form (isolated biliaryt atresia). Bentuk ini ditemukan pada neonatal

dan bayi yang berusia 2-8 minggu yang angka kejadiannya berkisar antara 65-90

%. Bentuk ini terjadi inflamasi progresif pada saluran empedu ekstrahepatik yang

timbul setelah lahir.

Fetal embrionic form. Bentuk ini ditandai dengan kolestasis yang muncul amat

cepat, dalam 2 minggu kehidupan pertama. Pada bentuk ini saluran empedu tidak

terbentuk saat lahir disertai dengan kelainan kongenital seperti malrotasi dan lain-

lain.

Secara anatomi, atresia bilier (BA) diklafisikan berdasarkan tingkat dan

keparahan obstruksi. Yang paling umum digunakan di jepang adalah :

Tipe I (3%), atresia dari empedu dengan kantong empedu dan saluran hepatik

yang paten (yaitu BA"distal").

Tipe II(18%),, atresia dari duktus hepatic dan saluran hepar kiri yang paten

(yaitu, BA "proksimal"). Tipe II dibagi menjadi dua subtipe. Tipe IIa, dimana

kantong empedu , duktus kistik dan saluran empedu mengalami obstruksi paten

(kadang-kadang dengan kista di hilus, yaitu, "cystic BA "). Tipe IIb yaitu

obliterasi dari duktus kistik, saluran empedu dan duktus hepatic.

Tipe III (73%), ditandai dengan atresia dari seluruh sistem bilier ekstrahepatik

(yaitu, BA"lengkap").

Gambar 4. klasifikasi BA

Etiologi

a. Infeksi

Penyebab pasti atresia bilier (BA) sebagian besar tidak jelas.

Polimorfisme nukleotida tunggal terkait dengan BA telah diamati pada gen

CD14 dan makrofag migrasi inhibitory factor. Penelitian yang dilakukan pada

beberapa hewan menemukan kondisi reo-, rotasi, dan cytomegalovirus dapat

menyebabkan BA. Namun dalam penelitian terhadap manusia, sebaliknya,

tidak ada partikel virus telah ditemukan dalam hati atau jaringan saluran

empedu dari sampel pasien BA. Saat gejala BA ditemukan, sistem kekebalan

tubuh mungkin sudah membersihkan viral trigger yang bisa menyebabkan

BA. Setelah virus dibersihkan, autoreaktif dari CD4 + dan CD8 + limfosit

yang ditemukan di daerah inflamasi portal, menyusup dan mungkin terus

merusak dan menghancurkan epitel empedu.

b. Genetik

Beberapa pengamatan menunjukkan bahwa komponen genetik

memiliki peran dalam patogenesis BA. Dilaporkan bahwa sekitar 20% pasien

dengan BA memiliki kelainan kongenital non-hepatik. Mutasi pada gen yang

mengkode alanin-glioksilat aminotransferase, X-prolyl aminopeptidase P dan

gen adducin 3 juga telah dikaitkan dengan terjadinya BA.

c. Kelainan Morphogenesis

Beberapa bukti menunjukkan bahwa bentuk janin BA disebabkan oleh

kelainan morfogenesis dari empedu salah satunya karena anomali simetri

organ visceral (sindrom polysplenia) berhubungan dengan BA.

d. Etiologi Vascular

Saluran empedu intrahepatik dan ekstrahepatik menerima suplai darah

secara eksklusif dari sirkulasi arteri hepatik. Beberapa peneliti memiliki

menunjukkan sebuah arteriopati di cabang-cabang arteri hepatik dari cabang

bilier ekstrahepatik pasien dengan BA.

Diagnosis

Anamnesis

Tanpa memandang etiologinya, gejal dan tanda klinis utama kolestasis adalah

ikterus, tinja akolik, dan urin yang berwarna gelap. Namun, tidak ada satupun gejala

atau tanda klnis yang patognomonik untuk atresia bilier.

Ikterus

Ikterus timbul dikarenakan adanya hiperbilirubinemia. Dengan adanya atresia

bilier, ikterus akan semakin nyata dalam 2-3 minggu.

Urin yang berwarna gelap

Hal ini disebabkan karena bilirubin yang meningkat dalam darah, kemudian

bilirubin terfiltrasi melalui ginjal dan dibuang melalui urin.

Feses akolik

Feses akolik timbul dikarenakan tidak adanya bilirubin yang masuk ke dalam

usus untuk mewarnai feses.

Gambar 6. Gejala Atresia Bilier

Pemeriksaan Fisik

Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan pertumbuhan normal dan peningkatan

berat badan selama minggu pertama kehidupan, namun biasanya terjadi penurunan

berat badan , hepatomegali, splenomegali serta murmur jantung yang menunjukkan

adanya kelainan pada jantung.

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan yang merupakan baku emas pada atresia bilier adalah dengan

kolangiografi. Sebelum kolangiografi dilakukan, diperlukan pemeriksaan

pendahuluan untuk samapi pada kesimpuan bahwa atresia bilier sangat dicurigai.

Pemeriksaan tahap pertama dapat dilakukan dengan pemeriksaan :

Darah tepi, leukosit mungkin mengalami peningkatan pada ISK

Biokimia hati : bilirubin direk/indirek serum (fungsi sekresi dan ekskresi),

SGOT/SGPT (peningkatan menunjukkan adanya obstruksi saluran bilier)

Peningkatan kadar SGOT/SGPT > 10 kali dengan peningkatan gamma GT <5kali,

lebih mengarah ke suatu kelaian hepatoseluler. Sebaliknya, peningkatan SGOT< 5

kali dengan peningkatan gamma-GT > 5 kali, lebih mengarah ke kolestasis

ekstrahepatik. Kombinasi peningkatan gamma–GT, bilirubin serum total atau

bilirubin direk dan alkali fosfatase mempunyai spesifitas dalam menentukkan

atresia bilier, albumin (fungsi sintesis), kolesterol (fungsi sintesis), masa

prothrombin (fungsi sintesis).

urin rutin ( leukosit urin, bilirubin, urobilinogen, reduksi) dan biakan urin.

tinja 3 porsi (dilihat feses akolik pada 3 periode dalam sehari)

Pencitraan: ultrasonografi dua fase (fase pertama pada saat puasa 12 jam dan fase

kedua minimal 2 jam setelah minum ASI atau susu. USG dapat mendukung

diagnosis atreia bilier bila ditemukan dilatasi abnormal duktus bilier, tidak

ditemukannya kandung empedu, dan meningkatnya ekogenitas hati.

Biopsi hati bila memungkinkan. Pemeriksaan Endoscopic Retrograde Cholangio

Pancreaticography (ERCP) merupakan upaya diagnostik dini yang berguna untuk

membedakan antara atresia bilier dengan kolestasis intrahepatik. Bila diagnosis

atresia bilier masih meragukan, dapat dilakukan pemeriksaan kolangiografi durante

operasionam. Sampai saat ini pemeriksaan kolangiografi dianggap sebagai baku

emas untuk membedakan kolestasis intrahepatik dengan atresia bilier. 

Tatalaksana

Kausatif :

Pada atresia bilier dilakukan prosedur Kasai dengan angka keberhasilan yang

tinggi apabilan dilakukan sebelum usia 8 minggu.

Suportif :

Apabila tidak ada terapi spesifik harus dilakukan terapi suportif yang

bertujuan untuk menunjang pertumbuhan dan perkembangan seoptimal mungkin serta

meminimalkan komplikasi :

a. Medikamentosa

- Stimulasi asam empedu : asam ursodeoksikolat 10-30

mg/kgBB dibagi dalam 2-3 dosis. Asam ursedeoksikolat merupakan asam empedu

tersier yang memiliki potensi untuk mengurangi tingkat kejenuan asam empedu.

- Nutrisi diberikan untuk menunjang pertumbuhan optimal dan

mengandung lemak rantai sedang (medium chain triglyseride)

- Vitamin yang larut dalam lemak (A ( 5.000-25.000 IU/hari), D(

calcitriol 0,05-0,2 ug/kgBB/hari), E (25-200 IU/kgBB/hari). Akan lebih baik

apabilan ada sediaan vitamin tersebut yang larut dalam air.

- Mineral dan trace element Ca ( 25-100 mg/kgBB/hari), P (25-

50 mg/kgBB/hari), Mn (1-2 mEq/kgBB/hari oral), Zn ( 1mg/kgBB/hari oral), Se

(1-2 mg/kgBB/ hari oral), Fe 5-6 mg/kgBB/hari oral).

- Terapi komplikasi lain misalnya untuk

hyperlipidemia/xantelasma diberikan obat HMG-coA reduce inhibitor seperti

kolestipol, simvastatin.

b. Terapi bedah

Untuk kasus atresia bilier terapi bedah dapat dilakukan dengan :

- Kasai prosedur

Prosedur terbaik adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan empedu

ke usus. Tetapi prosedur ini hanya mungkin dilakukan pada 5-10 % penderita.

Untuk dapat langsung menghubungkan hati dengan usus halus, dilakukan

pembedahan yang disebut prosedur kasai.

- Transplantasi hati

Transplantasi hati memiliki tingkat keberhasilan yang tinggi untuk atresia

bilier.

Prognosis

Prognosis atresia bilier tergantung pada usia pada waktu dilakukan operasi,

gambaran anatomi duktus biliaris ekstrahepatik, adanya sirosis hepatis, dan kolangitis.

Beberpa peneilitan memperlihatkan keberhasilan operasi lebih tinggi bila dilakukan

pada usia yang lebih muda ( kurang dari enam puluh hari).

SEPSIS

Sepsis adalah spektrum klinis sebagai akibat dari kelanjutan proses inflamasi

(SIRS), melalui respons imun dengan karakteristik terdapatnya inflamasi sistemik dan

faktor koagulopati. SIRS adalah pasien yang memiliki:

- Suhu > 380 atau < 360

- Denyut jantung > 90 kali/menit

- Laju respirasi > 20 kali/menit atau PaCO2< 32 mmHg

- Hitung leukosit > 12.000/mm3 atau > 10% sel imatur. (Goldstein, 2005).

Anak dengan demam akut yang nampak sakit berat dapat dipertimbangkan

adanya sepsis. Diagnosis sepsis apabila terlihat jelas sakit berat dan kondisi serius

tanpa penyebab yang jelas, hipo atau hipertermi, takikardi, takipneu, gangguan

sirkulasi, leukositosis atau leukopenia.

Untuk tatalaksana sepsis dapat diberikan antibiotik. Pemberian antibiotik

harus dimulai secepatnya setelah darah dan specimen lainnya dikultur. Apabila hasil

kultur belum didapatkan, maka dapat dilakukan terapi empiric yang efektif melawan

bakteri gram negatif dan positif. Tatalaksana sepsis dapat diberikan ampisilin (50

mg/kgBB/kali iv setiap 6 jam) ditambah dengan aminoglikosida (gentamisin 5-7

mg/kgBB/kali IV sekali sehari, amikasi 10-20 mg/kgBB/ hari IV).

BRONKOPNEUMONIA

Bronkopneumia adalah peradangan pada parenkim paru yang terlokalisir yang

biasanya mengenai bronkiolus dan juga mengenai alveolus dan sekitarnya.

Bronkopneumonia merupakan salah satu bentuk pneumonia yang biasanya

disebabkan oleh virus atau bakteri.

Etiologi

Biasanya sulit untuk menentukkan penyebab spesifik melalui gambaran klinis

atau gambaran foto dada.

Gejala

Gejala pneumonia dapat ditemukan demam, batuk dengan napas cepat,

crackels (ronki basah) pada auskultasi, kepala terangguk-angguk, pernapasan cuping

hidung, tarikan dinding dada, grunting, dan sianosis. Pada kasus pasien memiliki

riwayat batuk kering yang berlangsung ±2 minggu dan ditemukannya crackels (ronki

halus) pada saat auskutasi, dari pemeriksaan rontgen thorax pasien ditemukan kesan

bronkopneumonia serta ditemukannya leukositosis. sehingga dapat diagnosis sebagai

pneumonia meskipun tidak ditemukannya takipneu dan gejala lain dari pneumonia.

Terapi

Terapi antibiotic

Dapat diberikan terapi antibiotik seperti amoksisilin yang merupakan pilihan

pertama untuk antibiotik oral pada anak < 5 tahun. Amoksisilin dapat diberikan

25 mg/kgBB/ kali dua kali sehari selama tiga hari.

Terapi oksigen

Berikan oksigen pada semua anak dengan pneumonia berat.

BAB IV

TINJAUAN PUSTAKA

Penyakit dengan gejala ikterus

Metabolisme Bilirubin

Bilirubin merupakan produk akhir heme, mayoritas (80-85%) berasal dari

hemoglobin dengan hanya fraksi kecil yang berasal dari protein heme lain yang

mengandung sitokrom P450. Sekitar 300 mg bilirubin terbentuk setiap hari. produksi

dari hemoglobin terjadi dalam sel retikulo-endotel.

Metabolisme bilirubin mempunyai tingkatan sebagai berikut:

1. Produksi

Sebagian besar bilirubin terbentuk sebagai akibat degradasi hemoglobin pada

system retikuloendotelial (RES). Tingkat penghancuran hemoglobin hemoglobin

ini pada neonatus lebih tinggi dari pada bayi yang lebih tua. Satu gram

hemoglobin dapat dapat menghasilkan 35 mg bilirubin indirek. Bilirubin indirek

yaitu bilirubin yang bereaksi tidak langsung , yang bersifat tidak larut dalam air

tetapi larut dalam lemak.

2. Transportasi

Sifat bilirubin yang sukar larut dalam air menyebabkan diperlukannya molekul

karier untuk transport bilirubin dari tempatnya diproduksi di dalam system

retikuloendotelial ke dalam hati untuk dieksresi. Molekul karier yang dimaksud

adalah albumin. Bilirubin indirek kemudian diikat oleh albumin. Setiap molekul

albumin mampu mengikat 1 molekul bilirubin. Artinya, pada kadar bilirubin

serum yang normal, semua bilirubin yang dibawa ke dalam hati berikatan dengan

albumin.

Sel parenkim hepar mempunyai cara yang selektif dan efektif mengambil

bilirubin dari plasma. Bilirubin ditransfer melalui membran sel kedalam hepatosit

sedangkan albumin tidak. Di dalam sel bilirubin akan terikat terutama pada

ligandin (protein Y, glutation S-transferase B) dan sebagian kecil pada glutation

S-transferase lain dan protein Z. proses ini merupakan proses 2 arah, tergantung

dari konsentrasi dan afinitas albumin dalam plasma dan glandin dalam hepatosit.

Sebagian besar bilirubin yang masuk ke hepatosit dikonjugasi dan diekskresi ke

dalam empedu. Dengan adanya sitosol hepar, ligandin mengikat bilirubin

sedangkan albumin tidak. Pemberian fenobarbital mempertinggi konsentrasi

ligandin dan memberi tempat pengikatan yang lebih banyak untuk bilirubin.

3. Konjugasi

Dalam sel hepar bilirubin kemudian dikonjugasi menjadi bilirubin

diglukoronide walaupun ada sebagian kecil dalam bentuk monoglukoronide.

Glukoronil transferase merobah bentuk monoglukoronide menjadi diglukoronide.

Ada 2 enzim yang terlibat dalam sintesis bilirubin diglukoronide. Pertama-tama

ialah uridin difosfat glukoronide transferase (UDPG:T) yang mengkatalisasi

pembentukan bilirubin monoglukoronide. Sintesis dan ekskresi diglukoronide

terjadi di membran kanalikulus. Isomer bilirubin yang dapat membentuk ikatan

hydrogen seperti bilirubin natural IX dapat dieksresi langsung kedalam empedu

tanpa konjugasi misalnya isomer yang terjadi sesudah terapi sinar.

4. Ekskresi

Sesudah konjugasi bilirubin ini menjadi bilirubin direk yang larut dalam air

dan disekresi dengan cepat ke system empedu kemudian ke usus. Dalam usus

bilirubin direk ini tidak diabsorpsi, sebagian kecil bilirubin direk dihidrolisis

menjadi bilirubin indirek dan direabsorpsi. Siklus ini disebut siklus enterohepatis.

Ikterus

Ikterus mengacu pada perubahan warna kuning pada kulit, sklera, membran

mukosa, dan cairan tubuh. Ikterik disebabkan oleh konsentrasi bilirubin serum yang

meningkat. Hal ini jelas pada bayi ketika kadar bilirubin serum lebih besar dari 4

sampai 5 mg / dL (68,4-85,5mcmol / L) dan pada anak-anak yang lebih tua dengan

kadar bilirubin lebih besar dari 2 sampai 3 mg / dL (34,2-51,3 mmol / L). Serum

bilirubin total diukur sebagai jumlah dari dua komponen bilirubin: tak terkonjugasi

("indirek") dan terkonjugasi ("direk"). Istilah "direk" dan terkonjugasi

hiperbilirubinemia sering digunakan secara bergantian.

Hiperbilirubinemia terkonjugasi didefinisikan sebagai konsentrasi bilirubin

terkonjugasi lebih besar dari 2 mg / dL (34.2 mmol / L) atau lebih dari 20% dari total

bilirubin. Hal ini adalah penanda biokimia kolestasis paling sering digunakan dan

didefinisikan sebagai gangguan aliran empedu.

Penyebab Ikterus

Pre hepatik

Terjadi eningkatan produksi bilirubin seperti pada hemolisis yang

berlebihan yang menyebabkan peningkatan kadar bilirubin tak

terkonjugasi sehingga dapat menyebabkan timbulnya ikterus.

Intrahepatik

Penyakit di hati dapat menyebabkan penurunan kemampuan mengelola

bilirubin di hepar. Seperti hepatitis, sirosis, sindro alagille, sindrom

Gilbert dan sindrom Crigler-Najjar.

Post hepatik

Terjadi penurunan eksresi bilirubin yang disebabkan oleh kegagalan

bilirubin untuk mencapai usus setelah itu telah meninggalkan hati.

Penyebab paling umum adalah ikterus obstruktif dalam saluran sistem

bilier.

Gambar 7. Penyebab Ikterus

BAB III

KESIMPULAN

Dari anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang, diagnosis pasien

sudah tepat.

Pengelolaan pasien cukup optimal.

Disarankan untuk dapat dilakukan terapi sesuai dengan penyakit yang diderita

pasien. Namun keluarga pasien menolak untuk dilakukan operasi sehingga dapat

mempengaruhi prognosis penyakit.

DAFTAR PUSTAKA

Budi Purnomo & Badriul Hegar. Department of Child Health, Harapan Kita Women

and Children Hospital, Jakarta. Department of Child Health, Faculty of

Medicine Dr. Cipto Mangunkusumo General National Hospital, Jakarta.

Biliary Atresia in Infants with Cholestasis. The Indonesian Journal of

Gastroenterology, Hepatology, and Digestive Endoscopy. Volume 12,

Number 3, December 2011

Brahm Goldstein, MD; Brett Giroir, MD; Adrienne Randolph, MD; and the Members

of the International Consensus Conference on Pediatric Sepsis. International

pediatric sepsis consensus conference: Definitions for sepsis and organ

dysfunction in pediatrics. Pediatr Crit Care Med 2005 Vol. 6, No. 1.

Hanna Lampela . Treatment Results and Native Liver Function. Pediatric Surgery and

Pediatric Graduate School, Children’s Hospital Institute of Clinical Medicine,

University of Helsinki and National Graduate School of Clinical Investigation

Helsinki, Finland. Helsinki 2013.

Ikatan Dokter Anak Indonesia. Buku Ajar Gastroenterologi-Hepatologi.Jilid 1. 2012

Lanzkowsky P. Manual of Pediatric Hematology and Oncology. 4th ed. Philadelphia:

Elsevier; 2005.

Mostafa Mohamed Sira*, Tahany Abdel-Hameed Salem and Ahmad Mohamed Sira.

Biliary Atresia: A Challenging Diagnosis. Department of Pediatric

Hepatology, National Liver Institute, Menofiya University, 32511 Shebin El-

koom,Menofiya, Egypt. Global Journal of Gastroenterology & Hepatology,

2013 Vol. 1, No. 1

Robert K. Murray.2003.Biokimia Harper edisi 25.Jakarta:EGC.

World Health Organization. Buku Saku Pelayanan Kesehatan Anak di Rumah Sakit.

2009.