“UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE ZACATECAS”

Francisco García Salinas

MEDICINA HUMANA Y CIENCIAS DE LA SALUD

CAMPUS FRESNILLO

DR. CARLOS ROCHAMAURITANIA MEDINA M.

CIRROSIS BILIAR PRIMARIA

CBP

Es una enfermedad crónica del hígado, caracterizada por una inflamación y destrucción progresiva de los conductillos biliares intrahepáticos, dando lugar a un cuadro clínico de colestasis.

Inflamación de conductos

Bloquea flujo biliar

Acumulo de bilis daña

células hepáticas conductos

Cicatrización

CAUSAS

Trastorno inmunitario- El sistema de defensa ataca por error tejido sano.

PUDIENDO ESTAR RELACIONADO CON:

Fenómeno de Raynaud Síndrome de Sjogren Enfermedades Tiroideas Factores Genéticos Artritis reumatoide

ETAPAS DE ENFERMEDAD

SILENTE ASINTOMATICA SINTOMATICA

SILENTE

Algunos pacientes tienen AMA No cambios químicos No síntomas de colestasis

ASINTOMATICA

AMA elevado Cambios químicos No síntomas de colestasis

SINTOMATICA

AMA elevado Cambios químicos Síntomas de colestasis

AMA =0FA= 44-147 UI/LBILIRRUBINA T. 0.3-1.9mg/dlB.I = 0.1-0.5mg/dlB.D= 0-0.3mg/dl

Prurito- En extremidades o generalizada.

Astenia

Ictericia

Xantomas

XantelasmasHepatomegalia

DEFICIT EN ABSORCION DE VITAMINAS LIPOSOLUBLES:

Vitamina K- Fragilidad CapilarVitamina D- Osteoporosis, Dolores óseosVitamina E- Dermatitis

ETAPA AVANZADA

ENCEFALOPATIA HEPATICA HIPERTENSION PORTAL

LABORATORIO

Fosfatasa alcalina

Lípidos

ColesterolAlbumina

Protombina

B- Disminuye en etapas avanzadas.

A Y P- Disminuyen.

Bilirrubina

DX

Presencia de AMA + Biopsia hepática = Confirmación de CBPIncluso en pacientes asintomáticos y con químicas normales.

BILIRRUBINA

+ 10mg/dl = Supervivencia media de 1 año y medio

+ 6mg/dl = Expectativa de supervivencia de 2 años y medio

-2 mg/dl = Expectativa de supervivencia de 4 años

TX

Ácido urodesoxicólico

Mejoría significativa de la supervivencia sin trasplante:Mejoría clínica y química.

13-15mg/kg/dia

1) http://www.endo-gastrosantafe.com.ar/publicaciones/cirrosis_biliar_primaria.pdf

2) https://www.aegastro.es/sites/default/files/archivos/ayudas-practicas/66_Cirrosis_biliar_primaria_Colangitis_esclerosante_primaria.pdf

3) http://www2.ucsg.edu.ec/dmdocuments/medicina-Cirrosis-biliar-primaria-124-131.pdf

BIBLIOGRAFIA

Paciente de sexo femenino, 65 años de edad, Hace 8 meses aproximadamente presenta ictericia, pérdida de peso progresivo, astenia y coluria intermitente, razón por la cual acude al servicio de Medicina Interna.

AMA= 20 U/mlAST 210IU/l ALT 112 IU/l Fosfatasa alcalina 575 IU/l Bb. total 4.3 mg/dl Bb directa 2.6 mg/dl Bd indirecta 1.7 mg/dl Proteínas totales 7.9 g/dl Albúmina 2.9 g/dl Colesterol 288 mg/dl Tiempo de protrombina 16.7

AMA =0AST=10-34 UI/LALT= 10-40 UI/LFA= 44-147 UI/LBILIRRUBINA T. 0.3-1.9mg/dlB.I = 0.1-0.5mg/dlB.D= 0-0.3mg/dlAlbumina = 3.4-5.4 g/dlColesterol =200-240mg/dl