blok 15 - skin & integumen

7/25/2019 Blok 15 - Skin & Integumen

1/14

Alergi Obat mengakibatkan Sindrom Steven-Johsnon

Henricho Hermawan

10.2014.108 / F2

14 April 2016Mahasiswa Fakultas Kedokteran ni!ersitas Kristen Krida "acana

Alamat Korespondensi #l.Ar$una tara %o.6 #akarta &arat 11'10

(mail) henricho.hermawan*windowsli!e.com

Pendahuluan

+ada masa kini, perkem-anan dunia -eserta teknoloina semakin cepat setiap harina.

&anak penemuanpenemuan -aru untuk mempermudah kehidupan manusia atau memper-aiki

kehidupan manusia. alah satu -idan an ter-antu denan kema$uan ini adalah -idankesehatan. emakin -anak peno-atan an $auh le-ih eekti di-andinkan enerasi

se-elumna. %amun demikian, perkem-anan hal ini harus diperhatikan karena peno-atan an

semakin ma$u $ua -erarti mem-uka kemunkinan akan eekeek sampin -aru an

se-elumna tidak ada.

3-ato-at an diunakan dalam dunia kedokteran hampir semuana memiliki eek

sampin. Maka dari itu sanat pentin untuk menesuaikan indikasi penakit denan o-at an

di-erikan aar oran sakit menkonsumsi o-ato-atan an meman mereka -utuhkan. %amun

demikian pada -e-erapa kasus, ada keadaan pasien menderita aleri terhadap o-ato-atan

tertentu. alah satu reaksi aleri an munkin ter$adi adalah pada -aian kulit. +asien -isa

menderita atal, -ernanah, hina kulit melepuh. alah satu hal an ditakutkan pada reaksi

aleri o-at pada kulit adalahsteven Johnson syndrome.

Anamnesis

Anamnesis adalah penam-ilan data an dilakukan oleh seoran dokter denan cara

melakukan serankaian wawancara denan pasien autoanamnesis5, keluara pasien atau dalam

keadaan tertentu denan penolon pasien aloanamnesis5.1 Anamnesis harus dilakukan denan

tenan, ramah, sa-ar serta menunakan -ahasa an mudah dimenerti oleh pasien.2

Ketika melakukan anamnesis perlu mem-edakan antara sakit (illness) dan penakit

disease). akit adalah suatu -entuk penilaian seseoran akan kondisi an ter$adi pada dirina

sedankan penakit le-ih menun$ukkan kepada suatu -entuk reaksi an ter$adi di dalam

1
mailto:[email protected]:[email protected]


2/14

tu-uhna aki-at suatu trauma, mikooranisme dan se$enisna an mene-a-kan peru-ahan

unsi tu-uh.2 alam melakukan anamnesis harus diusahakan untuk mendapatkan datadata

se-aai -erikut)

a. "aktu dan lamana keluhan

-. iat dan -eratna seranan

c. 7okasi dan pene-aranna

d. Hu-unan denan waktu

e. Hu-unan denan akti!itas

. Keluhan an menertai seranan

. Apakah keluhan -aru pertama kali atau sudah -erulan kali

h. Factor risiko dan pencetus seranan

i. Apakah ada kera-at an menderita keluhan sama

$. iwaat per$alan ke daerah endemis

k. +erkem-anan penakit

l. paaupaa an telah dilakukan

Hasil Pemeriksaan

1. 99:

%ormal

2. ;nspeksiMelepuh pada kedua lenan, -adan atas, -okon dan kedua paha -erisi cairan


3/14

-. emam di atas

c. %eutrophilia an disertai eosinophilia rinan

d. Hasil -iops menun$ukkan adana pustula pada su-cornela atau intraepidermal

?e$alana adalah -enkak seperti ter-akar dan -ercak eritema an muncul

secara ti-ati-a, umumna pada -aian intertriinosa serta diikuti denan tertutupna

area terse-ut dnean pustula nonolikular kecil pada -aian superisial. Hal ini -iasana

$ua akan diikuti denan purpura dan lesi pada mem-rane mukosa. +ada keadaana parah

pustulapustulana -isa menatu menaki-atkan terlepasna lapisan superisial kulit dan

mem-uat keadaana akan mirip denan 9(% Toxic Epidermal Necrolysis5.


4/14

Kemunculan penakit ini -iasana ditandai denan munculna macular eritema

an diikuti denan penelupasan lapisan epidermal. elain itu $ua terdapat e$ala

penerta seperti demam, iritasi, hanat ketika dipalpasi, kon$uniti!itis.4


5/14

Macula eritema -iasana ter$adi pada tu-uh, esktermitas -aian proksimal dan

-erkem-an secara proresi salin menatu mem-entuk -lister an -eru$un pada

lepasna lapisan epidermis.'

Gambar ". #

Struktur ulit 7apisan kulit terdiri atas tia lapisan, lapisan dalam dise-ut denan dermis dan lapisan

luar dise-ut denan epidermis serta lapisan su-kutis an merupakan lapisan lan$utan dari

dermis.,8 (pidermis pada -aian luar memiliki ram-ut, kuku, kelen$ar kerinat an -erasal dari

lapisan ectoderm em-rio sedankan lapisan dermis -erasal dari mesoderm.B +emisah pada lapisan

dermis dan su-kutis ditandai denan adana $arinan ikat lonar dan adana sel dan $arinan

lemak.8

#a$isan e$idermis

+ada lapisan palin luar ini ter-ai men$adi -e-erapa lapisan aitu stratum korneum,

stratum lusidum, stratum ranulosum, stratum spinosum, dan stratum -asale. 8 el an utama

pada lapisan ini adalah keratinosit. el ini merupakan hasil pem-elahan sel pada lapisan palin

dalam dari epidermis stratum -asale5, dan tum-uh terus ke arah permukaan kulit an disertai

denan dierensiasi terminal untuk mem-entuk sel pada lapisan permukaan stratum korneum5.B

5


6/14

a. tratum korneum

7apisan ini di-entuk oleh Cat tanduk keratin5 oleh sel kulit an sudah tua.

7apisan ini -iasana akan terlepas pada saat diosok waktu mandi an -iasana akan

-ersamaan denan diisina kem-ali $arinan an hilan terse-ut oleh stratum

di-awahna.,B

-. tratum 7usidum

&erada tepat di-awah stratum korneum, merupakan lapisan sel epen tanpa inti

denan protoplasma an -eru-ah men$adi protein an dise-ut eleidin. 7apisan terse-ut

tampak le-ih $elas di telapak tanan dan kaki.8

c. tratum ranulosum

7apisan an merupakan lapisan sel epen denan sitoplasma -er-utir kasar dan

terdapat inti diantarana, &utiran kasar ini dise-ut denan keratohialin, maka dari itu

lapisan ini kerap dise-ut $ua denan lapisan keratohialin.8

d. tratum spinosum

7apisan ini dise-ut $ua denan lapisan akanta pric!le cell layer5 terdiri dari

-e-erapa lapisa sel an -er-entuk polilonal an -esarna -er-eda-eda karena adana

proses mitosis.4 ?am-aran susunan sel ini akan semakin epen apa-ila semakin dekat ke

permukaan. i antara selsel stratum spinosum terdapat $em-atan antar sel an terdiri

atas protoplasma dan tonoi-ril. elain itu di antara sel stratum spinosum $ua terdapat

-anak sel 7anerhans, pada lapisan ini $ua -anak terkandun likoen dan partikel

-erwarna elap an dise-ut denan ranula keratohialin.B

e. tratum -asale

7apisan ini $ua memliki nama lain aitu stratum erminati!um. +ada lapisan ini

ditemukan sel an mem-elah diri dan mem-entuk sel kulit -aru an -ereser ke

lapisan atas hina mem-entuk stratum korneum.6 +ada keadaan normal, hilanna kulit

di stratum korneum akan sama $umlahna denan pem-entukan an ter$adi pada lapisan

ini. "aktu an di-utuhkan sekitar '6 minu atau 810 minu untuk sel menalami

pem-entukan hina ke stratum kornemum.,B

el pada lapisan ini tersusun secara kolumnar !ertical pada per-atasan dermo

epidermal -er-aris seperti paar.el ini mampu melakukan mitosis dan unsi

repdodukti. 7apisan ini terdiri dari dua $enis sel)

6


7/14

o el an -er-entuk kolumnar denan protoplasma -asoilik inti lon$on dan -esar.

elsel ini dihu-unkan oleh $em-atan $arinan.8

o el pem-entuk melanin, merupakan sel -erwarna muda denan sitoplasma

-asoilik dan inti elap dan menandun -utir pimen.8

Gambar %. 7apisan kulit

#a$isan Dermis

+ada lapisan dermis an -erada di -awah lapisan -asal terdapat u$un sara pera-a, dan

pem-uluh darah kapiler. 7apisan ini tersusun atas lapisan elastic dan i-rosa padat denan

elemenelemen selular dan olikel ram-ut. ecara aris -esar keduana di-ai seperti -erikut)

a. +ars papilare

&aian menon$ol ke epidermis, -erisi u$un sera-ut dan pem-uluh darah.8

-. +ars retikulare

&aian -awha an menon$ol ke arah su-kutan, -aian ini terdiri atas sera-ut penun$an

misalna sera-ut kolaen, elastin dan retikulin. asar lapisan ini terdiri dari cairan kental

asam hialuronat dan kondroitin sulat serta di -aian ini $ua terdapat i-ro-last. era-ut

kolaen di-entuk oleh i-ro-last mem-entuk ikatan an menandun hidrosiprolin dan

hidorksisilin. Kolaen muda -ersiat lentur denan -ertam-ah umur men$adi kuran larut

sehina semakin sta-il.8

7


8/14

#a$isan Subkutis

+ada lapisan ini akan -anak ditemukan pem-uluh darah, sara, dan olikel atau akar

ram-ut -eserta musculus erector pili. elain itu lapisan ini $ua terdiri atas $arina ikat lonar

-erisi sel lemak di dalamna. Kelompok sel lemak ini dipisahkan satu denan an lain oleh

tra-ekula an -er-entuk i-rosa.8 7apisan lemak ini dise-ut $ua panikulus adiposa an

-erunsi se-aai cadanan makanan. i lapisan ini terdapat u$un sara tepi, pem-uluh darah

dan etah -enin.

+ada lapisan ini !askularisasi diatur oleh dua pleksus akni pleksus superisialis dan

pleksus prounda. +leksus di -aian atas menadakan anastomosis di papil dermis, pleksus di

su-kutis dan di pars retikulare sedankan pleksus di -aian prounda akan menadakan

anastomosis di -aian pem-uluh darah -erukuran le-ih -esar.B

&eaksi Obat

emakin hari, penakit dermatoloi an diaki-atkan oleh reaksi semakin meninkat

$umlahna. Kehadiran o-at -aru mem-awa -entuk-entuk -aru dalam reaksi o-at. &anak ahli

patoloi klinik memprediksi -er-aai reaksi an ter$adi, mulai dari $inak hina mematikan.

Hal ter-uruk an munkin ter$adi ketika menanani pasien an memiliki kelainan pada daerah

kutanous adalah aki-at dari reaksi o-at dapat menaki-atkan ter$adina peru-ahan pada

kutaneous dalam -entuk campuran -e-erapa $enis lesi kulit an -iasana ter$adi pada reaksi

o-at di kulit.10

'$idemiologi

Kasus ini sesunuhna cukup lanka dan amat $aran, $umlahna hana -erkisar antara

0,41,2 kasus per 1 $uta oran per tahun.' #umlah kasus # dan %(9 di Amerika dan (ropa

-er$umlah sekitar 2


9/14

(abel 1.Faktor +ronosis %ekrosis (pidermal.'

)aktor Prognosis Skor

*sia + %, tahun 1

Denut nadi + 12,menit 1anker malignansi hematoigi/ 1

Area kulit ter$a$ar + 1,0 1

adar urea + 1, m 1

adar bi/arbonate + 2, m 1

adar glukosa + 1% m 1

(abel 2.;ntepretasi kor +roonosis.'

Skor ortalit rate 03

,-1


10/14

Hih risk 7ower risk ou-tul risk %o e!idence o risk

Allopurinol Acetic acid %A;s +aracetamol Aspirin

ulametho@aCole Aminopenicilin +raColone ulonlurea

uladiaCine >ephalosporin >orticosteroid 9hiaCide diuretic

ulapirimidin Duinolones 3ther %A;s Furosemide

ulasalaCine >clins etraline Aldactone>ar-amaCepime Macrolides & &loker

7amotriine Aniotensin

+heno-ar-ital Aniotensin ;;

+hentoin tatin

+henl-utaCone Hormones

%e!irapine :itamin

3@icam %A;s

9hiacetaCone

Patogenesis+ada lesi awal, terdapat pola imunoloi an menindikasikan -ahwa adana reaksi

antara cell mediated cytotoxic dan keratinosist pada epidermis an -eru$un pada apaptosis

secara massi.' +ada aleri o-at akan ter$adi aktiitas sel 9, termasuk >4 dan >8, serta ;7'

$ua meninkat disertai denan sitokin an lain. >4 terutama terdapat di dermis dan >8

-anak terdapat di epidermis. Keratinosit epidermal menekspresikan ;>AM1, ;>AM2 dan

MH> ;;. el 7anerhans tidak ada atau -ahkan sedikit. 9%F E di epidermis meninkat.11

Ge!ala linis

+ada umumna e$ala klinis pada penakit ini -aru akan muncul dalam 8 minu 4


11/14

adana eritema, peru-ahan warna men$adi aak merahhitam dan adana macula purpura.',10

&entukna seperti linkaran an tidak rata namun rata dan -atasna tidak $elas, serta lama

kelamaan lesi ini dapat -erkem-an dan menatu satu denan an lain.

+enatuan dari lesilesi ini -isa -eraki-at nekrosis an akan memicu ter$adina

pene-aran eritema an luas.+ada tahap ini, lesi -eru-ah men$adi#laccid "lister an mudah

pecah serta mudah mene-ar apa-ila isi di dalamna keluar karena adana tekanan. #arinan

epidermis an mati sanat mudah terlepas aki-at adana esekan atau tekanan menaki-atkan

ter-ukana area an luas tanpa epidermis, kemerahan dan kadan ter-uka hina ke lapisan

dermis.'

embran ukosa

Keterli-atan mem-rane mukosa ter$adi sekitar B0= pada seluruh kasus an -isa muncul

mendahului atau -ersamaan denan erupsi kulit. imulai denan eritema an diikuti denan

erosi an neri seperti "uccal% ocular dan genital mucosa. Hal ini menun$an ter$adina

anuan pencernaan, photopho-ia, serta neri saat mikturasi.'

Ge!ala selain di kulit

Hal an umum ter$di adalah demam tini, neri serta lemas. Keterli-atan oran

!isceral munkin ter$adi terutama pada saluran pencernaan dan pernapasan. Komplikasi dini

pada pernapasan ter$adi sekitar 2'= dari pasien an ditandai denan ter$adi dspnea,

hipersekresi -ronkus, hiposemia serta hemoptsis dan -atuk -erisi lapisan mukosa -ronkus.

Keterli-atan dari saluran pencernaan $aran diamati, pertanda apa-ila ter$adi anuan pada

-aian ini adalah nekrosos epitel dari esophaus, usus halus, usus -esar an termaniestasi

se-aai diare parah diserta mala-sorpsi, melena hina perorasi usus.'

Pengobatan

Pengobatan sm$tomati/

+asien denan skor K39(% 01 -isa ditanani denan peno-atan tidak spesiik.(pidermal nekrolisis -erkatian denan kehilanan cairan aki-at erosi an menaki-atkan

hipo!oelmia dan ketidakseim-anan cairan tu-uh. Maka dari itu perantian cairan harus seera

dilaksanakan secepat munkin dan diatur setiap harina.'+erantian ini dapat dilakukan denan

pem-erian inus, misalna dekstrose '=, %a>l B= dan laktat riner denan per-andinan 1)1)1

dalam 1 ta-un an di-erikan setiap 8 $am sekali.11

11


12/14

+emantauan ke-utuhan iCi harian $ua pentin untuk menceah adana anuan

denan saluran pencernaan serta menurani resiko ineksi oleh -akteri di dalam saluran

pencernaan.'?una menurani ineksi pada -aian luar tu-uh maka dari itu, ke-ersihan seoran

pasien # harus sanat diperhatikan. +enecekan terhadap kulit, darah dan urin perlu dilakukan

secara rutin untuk menhindari ter$adina ineksi -akteri atau $amur. +em-erian antio-iotik

hana dilakukan apa-ila meman ada indikasi ter$adi ineksi.'

#arinan an nekrosis pada -aian lesi sanat tidak direkomendasikan untuk dilakukan

tindakan de-ridement. Karena lapisan palin luar kulit tidak lai dilapisi oleh epidermis maka

dari itu tindakan de-ridement -isa sa$a memicu percepatan prolierasi dari stem cell pada proses

inlamasi.'

Pengobatan S$esi5ik

+enunaan kortikosteroid dalam penananan penakit ini masih dalam kontro!ersi.

alam -e-erapa penilitian di dapatkan -ahwa pem-erian kortikosteroid dapat menceah

pene-aran lesi an le-ih parah pada tahap awal. +em-erian o-at ini dapat melalui intra!ena

deksometason5 denan dosis 46 m @ ' / hari, dan pada umumna masa krisis -isa dilalui

dalam -e-erapa hari.11 +enhentian penunaan kortikosteroid tidak -isa dilakukan denan

mendadak, melainkan harus dilakukan tahap demi tahap. &ila penhentian ini tidak lancar, dan

masih tim-ul lesi -aru maka ada dua kemunkinan. +ertama, anti-iotic an di-erikan

-ersamaan menalami reaksi denan tu-uh si pasien dan an kedua adalah pene-a- lesi dari

awalna adalah dikarenakan ineksi.'

iklosporin merupakan o-at immunosupresi an -aus dan -erkaitan denan eek

-iolois an memunkinkan secara teori diunakan dalam peno-atan epidermal necrolsis.

9eori ini didasarkan pada unsi dari o-at ini aitu menakti!asi 9 helper 2 sitokin, menham-at

mekanisme >8, dan memiliki eek anti apoptosis melalui inhi-isi dari Fas7, nuclear actor A

&, dan 9%F E. &e-erapa studi telah menklaim -ahwa siklosporin meman eekti, namun masih

di-utuhkan studi an le-ih lan$ut untuk mem-uktikanna.'

Anti 9%F monoclonal anti-od telah ter-ukti sukses diunakan dalam peno-atan #

pada -e-erapa pasien. Mekanisme ker$a an ter$adi pada u$i co-a secara acak menunakan

9%F aent seperti thalomide mem-uktikan -ahwa dapat menanu proses an ada hina

dapat menurani kemunkinan mortalitas. %amun demikian penunaan 9%F aen ini haruslah

sanat hatihati.'

12


13/14

Prognosis

#ika tindakan dilakukan denan cepat dan sesuai prosedur maka pronosis akan cukup

-aik. &ila terdapat purpura an luas serta leukopenia pronosisna akan -uruk, pada keadaan

an le-ih -uruk lai seperti terdapat -ronkopneumonia penakit ini dapat mendatankan

kematian.11

esim$ulan

+eno-atan an semakin ma$u, -ukan -erarti tanpa penor-anan melainkan mem-uka

peluan -aru terhadap ter$adina reaksi an tidak diininkan. Maka dari itu pem-erian o-at

harus hatihati dan hana di-erikan sesuai denan indikasi an ada. +enananan untuk #

haruslah didianosa sedini munkin aar penananan dapat dilakukan denan seera demi

pronosis an le-ih -aik.

Da5tar Pustaka

1. ?leadle, #onathan. +enam-ilan anamnesis. alam ) At a lance anamnesis dan

pemeriksaan isik. #akarta ) +ener-it (rlanaG 200. h. 14

2. Morton +?. +anduan pemeriksaan kesehatan denan dokumentasi 3A+;(. (disi 2.

#akarta ) +ener-it -uku kedokteran (?> G 200. Epidermal necrolysis (teven$Johnshon yndrome and Toxic

Epidermal Necrolysis). alam ) FritCpatrickLs )ermatology in general medicine. (disi

. :olume 2. %ew ork ) Mc?raw Hill G 200. H.


14/14

10. e!uC #.Ne& drug reaction. alam )ermatology at the millennium the proceeding o#

the *+th &orld congress o# ermatology. %ew ork ) +athernon pu-lishin G 1BBB. H. 40

11. $uanda A, HamCah M. indrom ste!en #ohnson. alam ) ;lmu penakit kulit dan

kelamin. (disi '. #akarta G Fakultas kedokteran ni!ersitas ;ndonesia G 200. H. 16

blok 15 - skin & integumen

Documents