bl 23
TRANSCRIPT
-
7/26/2019 bl 23
1/14
Inkompabilitas ABO pada Bayi Berusia 5 Hari
Oktarita Gracia Nenobais
102013126
Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana
Jalan Arjuna Utara No6 Jakarta !arat
Gracenenobais"#a$oocoid
Pendahuluan
%asa ke$idu&an neonatus #an' berlan'sun' ( )in''u )eru&akan )asa $idu& #an'
&alin' kritis karena &alin' ban#ak terjadi ke)atian* k$ususn#a bebera&a $ari setela$
&ersalinan %asa kritis keban#akan disebabkan ole$ ke'a'alan neonatus untuk berada&tasiden'an lin'kun'an #an' baru* #an' )eru&akan &eruba$an dari ke$idu&an intrauteri dala) air
)enjadi di luar uterus +kterus neonatoru) adala$ keadaan klinis &ada ba#i #an' ditandai
ole$ &e,arnaan ikterus &ada kulit dan sklera akibat aku)ulasi bilirubin tak terkonju'asi
+kterus neonatoru) bisa diakibatkan ole$ &e)eca$an eritrosit #an' berlebi$an* 'an''uan
clearance -trans&ort. )etabolis)e* 'an''uan konju'asi* atau 'an''uan ekskresi bersa)a air
+nko)&atibilitas A!O )eru&akan sala$ satu &en#ebab dari &en#akit $e)olitik &ada neonatus
!iasan#a* kasus ini terjadi &ada janin den'an 'olon'an dara$ A atau ! dari ibu #an'
ber'olon'an dara$ O* karena antibodi #an' dite)ukan &ada 'olon'an dara$ O ibu adala$ dari
kelas +'G #an' da&at )ene)bus &lasenta /ada inko)&atibilitas A!O* jika tidak ditan'ani
)enjadi cuku& berat dan )en#ebabkan kern ikterusba$kan ke)atian eta&i* $an#a 10
20 dari janin den'an inko)&atibilitas A!O #an' )en'ala)i ikterus1
ala) )akala$ ini )e)ba$as skenario di)ana seoran' ba#i &ere)&uan berusia 4 $ari
diba,a ke &uskes)as den'an kelu$an uta)a kunin' sejak la$ir
Anamnesis
Ana)nesis da&at dilakukan ke&ada &asien secara lan'sun' a&abila kondisin#a
)e)un'kinkan -autoana)nesis.* na)un da&at ditan#akan &ula &ada oran' terdekat atau
oran' #an' )en'antar &asien ke dokter -alloana)nesis. 5esuai den'an kasus* &ertan#aan
#an' diajukan da&at )eli&uti identitas diri* kelu$an uta)a* sejak ka&an kelua$an uta)a
)uncul* kelu$an lain #an' )un'kin dirasakan* ri,a#at &en#akit #an' diderita saat ini*
ri,a#at &en#akit da$ulu* ri,a#at &en#akit keluar'a* ri,a#at &en'obatan #an' suda$dilakukan dan kondisi sosial ekono)i &asien2
1
mailto:[email protected]:[email protected] -
7/26/2019 bl 23
2/14
+dentitas )eli&uti na)a &asien* u)ur* te)&at tan''al la$ir* jenis kela)in* ala)at*
&ekerjaan* suku ban'sa dan a'a)a2
Kelu$an uta)a adala$ kelu$an #an' dirasakan &asien #an' )e)ba,a &asien ke
dokter atau )encari &ertolon'an ala) )enulis kelu$an uta)a $arus disertai den'an ,aktu*
bera&a la)a &asien )en'ala)i kelu$an tersebut2
i,a#at &en#akit sekaran' )eru&akan cerita kronolo'is* terinci dan jelas )en'enai
keadaaan kese$atan &asien sejak sebelu) )en'ala)i kelu$an uta)a tersebut sa)&ai datan'
berobat dan a&aka$ ada kelu$an ta)ba$an2
i,a#at &en#akit da$ulu* a&aka$ da$ulu &asien &erna$ )en'ala)i sakit se&erti ini
dan &en''unaan obatobat #an' da&at )e)icu terjadin#a kelu$an tersebut2
i,a#at &en#akit keluar'a dan &sikosaosial2
i,a#at kebiasaan dan ekono)i &erlu ditan#akan a&aka$ &asien )e)iliki kebiasaan*
)akan )akanan #an' kuran' bersi$* )e)inu))inu)an berako$ol atau &un )erokok dan
ri,a#at be&er'ian2
/endekatan ba#i den'an ikterus )e)butu$kan bebera&a in7or)asi terstruktur se&erti
-1. !erat badan ba#i baru la$ir8 -2. %asa 'estasi dan -3. Usia dala) ja) untuk )enentukan
a&aka$ ikterus 7isiolo'ik atau &atolo'ik3
/ertan#aan #an' &atut ditujukan untuk ikterus &atolo'ik antara lain -1. Golon'an
dara$ dan $esus ibu untuk ri,a#at inko)&abilitas dara$8 -2. /en#akit ibu sela)a $a)il
untuk ri,a#at se&sis neonatal dan -3. Waktu &en'eluaran )ekoniu) dan urin &erta)a3
ida&atkan $asil ana)nesis dari &asien ba#i &ere)&uan tersebut adala$ seba'ai
berikut9
Usia 9 4 $ari
Kelu$an Uta)a 9 Kunin' sejak 10 ja) dila$irkan !a#i la$ir
secara nor)al &erva'ina) ditolon' ole$
bidan* akti7 dan kuat )enan'is 5a)&ai saat
ini ba#i $an#a )eneri)a A5+ eksklusi7 dan
kuat )en#usu serta akti7 %enurut ibun#a
'olon'an dara$n#a adala$ O dan sua)in#a
adala$ !
Pemeriksaan Fisik
2
-
7/26/2019 bl 23
3/14
5esuda$ keadaan u)u) ba#i dievaluasi* &e)eriksaan $arus diteruskan den'an
&enilaian tandatanda vital* teruta)a 7rekuensi jantun' -7rekuensi jantun' nor)al 120160
den#ut:)enit.* 7rekuensi &erna&asan -7rekuensi nor)al 3060 &erna&asan:)enit.* su$u
-biasan#a &ada )ulan#a dilakukan &en'ukuran &er rektal dan ke)udian )elalui aksila.* dan
tekanan dara$ -serin' dicadan'kan untuk ba#i sakit. 5elain itu* &anjan' tubu$* berat badan*
dan lin'kar ke&ala $arus diukur dan dicatat &ada kurva &ertu)bu$an untuk )enentukan
a&aka$ &ertu)bu$an nor)al* terlalu ce&at* atau terla)bat )enurut usia ke$a)ilan tertentu (
Abnor)alitas kulit #an' abnor)al -kulit kolodion8 a&lasia kutis8 sklere)a
neonatoru).
Warna ba#i kaukasia #an' nor)al adala$ )era$ )uda
o /ucat 9 ane)ia atau &er7usi #an' buruk
o Warna kelabu 9 asidosis
o /let$ora 9 &olisite)ia
o ;ki)osis 9 trau)a la$ir
o +kterus 9 &enin'katan bilirubin #an' bereaksi indirek
ua) -)ilia.
-
7/26/2019 bl 23
4/14
/e)eriksaan >oo)bsC direk -anti'lobulin. )endeteksi antibodiantibodi #an' lain
dari 'ru& A!O* #an' bersatu den'an sel dara$ )era$ 5el dara$ )era$ da&at di&eriksa
dan jika sensitive terjadi reaksi a'lutinasi /e)eriksaan >oo)bsC &ositi7 )enunjukan
adan#a antibodi &ada selsel dara$ )era$* teta&i &e)eriksaan ini tidak )endeteksi
antibodi #an' ada /ositi7 -@1 sa)&ai @(. 9 ;ritroblastosis 7etalis* ane)ia $e)olitik
-autoi)un atau obatobatan.* reaksi $e)olitik trans7usi -dara$ inko)&atibel.* leuke)iaB
5OO%!5C +N+;K -/e)eriksaan skrinin' antibodi .
/e)eriksaan coo)bsC indirek )endeteksi antibodi bebas dala) sirkulasi seru)
/e)eriksaan skrinin' akan )e)eriksa antibodi di dala) seru) resi&ien dan donor
sebelu) trans7usi untuk )ece'a$ reaksi trans7usi +ni tidak secara lan'sun'
)en'identi7ikasi antibodi #an' s&esi7ik /e)eriksaan ini dilakukan seba'ai ba'ian dari
&e)eriksaan &encocokan silan' -croos-match. /ositi7 -@1 sa)&ai @(. 9 dara$ &encocokan
silan' inko)&atibel* antibod# #an' s&esi7ik -trans7use sebelu)n#a.* antibod# anti$*
ane)ia $e)olitik dida&at3
3 /e)eriksaan bilirubin
/enin'katan kadar bilirubin direk )enunjukkan adan#a 'an''uan &ada $ati
-kerusakan sel $ati. atau saluran e)&edu -batu atau tu)or. /enin'katan kadar bilirubin
indirek serin' dikaitkan den'an &enin'katan destruksi eritrosit -$e)olisis.* se&erti &ada
&en#akit $e)olitik ole$ autoi)un* trans7usi* atau eritroblastosis 7atalis Nilai ujukan9
e,asa 9 total9 01 D 12 )':dl* direk9 01 D 03 )':dl* indirek9 01 D 10 )':dl
Anak 9 total9 02 D 0= )':dl* indirek9 sa)a den'an de,asa
!a#i baru la$ir 9 total9 1 D 12 )':dl* indirek9 sa)a den'an de,asa
iagnosis !erja
+nko)&atibilitas anti'en 'olon'an dara$ uta)a A dan ! )eru&akan kausa terserin'
&en#akit $e)olitik &ada neonatus 5ekitar 20 &ersen ba#i )en'ala)i inko)&atibilitas
'olon'an dara$ A!O den'an ibun#a* dan 4 &ersen )en'ala)i 'ejala klinis Untun'n#a*
inko)&atibilitas A!O $a)&ir selalu )en#ebabkan &en#akit #an' rin'an #an' ber)ani7estasi
seba'ai ikterus neonatus atau ane)ia* teta&i bukan eritoblastosis 7etalis -$idro&s i)un. dan
4
-
7/26/2019 bl 23
5/14
tera&i u)u)n#a $an#a beru&a 7ototera&i +nko)&atibilitas A!O berbeda den'an
inko)&atibilitas $ -anti'en >;. karena bebera&a alasan 9(*4
1 /en#akit A!O serin' diju)&ai &ada ba#i #an' la$ir &erta)a
2 /en#akitn#a $a)&ir selalu lebi$ rin'an dari&ada isoi)unisasi $ dan jaran')en#ebabkan ane)ia #an' ber)akna
3 5eba'ian besar isoantibodi A dan ! adala$ i))uno'lobulin %* #an' tidak da&at
)ene)bus &lasenta dan )elisiskan eritrosit janin Ole$ karena itu* )eski&un da&at
)en#ebabkan &en#akit $e)olitik &ada neonatus* na)un isoi)unisasi A!O tidak
)en#ebabkan hidrops fetalisdan lebi$ )eru&akan &en#akit &ediatri dari&ada obstetris
( +nko)&atibilitas A!O da&at )e)&en'aru$i ke$a)ilan )endatan'* teta&i tidak se&erti
&en#akit $ >;* jaran' )enjadi se)akin &ara$
idak di&erlukan deteksi antenatal +nduksi &ersalinan dini* atau a)niosentesis*
karena inko)&atibilitas A!O tidak )en#ebabkan ane)ia janin #an' &ara$ Akan teta&i* &ada
)asa neonatus di&erlukan &era,atan #an' cer)at karena da&at terjadi $i&erbilirubine)ia
#an' )e)butu$kan tera&i Kriteria #an' laEi) di'unakan untuk )ene'akkan $e)olisis
neonatus akibat inko)&atibilitas A!O adala$ se&erti ibu )e)iliki 'olon'an dara$ O den'an
antibod# antiA dan anti! di dala) seru)n#a* sedan'kan janin )e)iliki 'olon'an dara$
A*!* atau A!8 ikterus den'an a,itan dala) 2( ja) &erta)a8 terda&at ane)ia* retikulositosis*
dan eritroblastosis den'an derajat bervariasi8 dan kausa $e)olisis #an' lain tela$ disin'kirkan
den'an teliti4
ia'nosis &asti inko)&atibilitas A!O adala$ den'an )ene)ukan i))uno'lobulin G
ibu #an' bereaksi den'an eritrosit &ada ba#i Akan teta&i $al ini sulit dilakukan se$in''a
dia'nosis da&at dite'akkan den'an adan#a ane)ia $e)olitik &ada ba#i den'an 'olon'an
dara$ A atau ! #an' la$ir dari ibu 'olon'an dara$ O* adan#a test >oo)bs direk dan indirek
#an' &ositi7 serta didukun' den'an &enin'katan )ikros7erosit &ada dara$ te&i ba#i
isa)&in' tes >oo)bs* dia'nosis da&at dite'akkan berdasarkan ri,a#at ba#i #an' dila$irkan
sebelu)n#a* ikterus #an' ti)bul dala) 2( ja) &asca &ersalinan* kadar $e)o'lobin dara$ tali
&usat B 14 'r* kadar bilirubin dala) dara$ tali &usat 4 )'* $e&atos&leno)e'ali dan
kelainan &ada &e)eriksaan dara$ te&i(
iagnosis Banding
1. Inkompabilitas "hesus
5
-
7/26/2019 bl 23
6/14
e)olisis biasan#a terjadi bila ibu )e)&un#ai $esus N;GA+F dan anak
)e)&un#ai $esus /O5++F !ila sel dara$ janin )asuk ke &eredaran dara$ ibu* )aka
ibu akan diran'san' ole$ anti'en $ se$in''a )e)bentuk antibodi ter$ada& $ at
antibodi $ ini da&at )elalui &lasenta dan )asuk ke &eredaran dara$ janin dan selanjutn#a
)en'akibatkan &en'$ancuran eritrosit janin -$e)olisis. e)olisis ini terjadi dala)
kandun'an dan akibatn#a iala$ &e)bentukan sel dara$ )era$ dilakukan ole$ tubu$ ba#i
secara berlebi$an* se$in''a akan dida&atkan sel dara$ )era$ berinti #an' ban#ak Ole$
karena keadaan ini disebut #ritroblastosis Fetalis /en'aru$ kelainan ini biasan#a tidak
terli$at &ada anak &erta)a* teta&i akan n#ata &ada anak #an' dila$irkan selanjutn#a 4*6
!ila ibu sebelu) )en'andun' anak &erta)a &erna$ )enda&at trans7usi dara$ #an'
inko)&atibel atau ibu )en'ala)i ke'u'uran den'an janin #an' )e)&un#ai $esus
/O5++F* &en'aru$ kelainan inko)&abilitas $esus ini akan terli$at &ada ba#i #an'
dila$irkan ke)udian6
!a#i #an' la$ir )un'kin )ati -Still Birth. atau beru&a idro&s Fetalis #an' $an#a
da&at $idu& bebera&a ja) den'an 'ejala ede)a #an' berat* ascites* ane)ia dan
$e&atos&leno)e'ali !iasan#a ba#i se&erti ini )e)&un#ai &lasenta #an' besar* ba#i
ta)&ak &ucat dan cairan a)nionn#a ber,arna kunin' e)as ;ritroblastosis 7etalis &ada
saat la$ir ta)&ak nor)al* teta&i bebera&a ja) ke)udian ti)bul ikterus #an' )akin la)a
)akin berat -$i&erbilirubine)ia. #an' da&at )en'akibatkan HkernicterusI*
$e&atos&leno)e'ali dan &ada &e)eriksaan dara$ te&i akan dida&atkan ane)ia*
retikulositosis* ju)la$ nor)oblas dan eritroblas lebi$ ban#ak dari&ada biasa* ban#ak sel
dara$ -seri 'ranulosit. )uda Kadar bilirubin direk dan indirek )enin''i* ju'a terda&at
bilirubin dala) urin dan tinja6
/e)eriksaan 'olon'an dara$ ibu dan anak -$ dan A!O.* uji >oo)bs* ri,a#at
)en'enai ba#i #an' dila$irkan sebelu)n#a* ikterus #an' ti)bul dala) ,aktu 2( ja)
sesuda$ la$ir* kadar $e)o'lobin dara$ tali &usat kuran' dari 14 '* kadar bilirubin dala)
dara$ tali&usat lebi$ dari 4 )'* $ati dan li)&a )e)besar* kelainan &ada &e)eriksaan
dara$ te&i dan lainlain /en'obatan den'an trans7usi tukar4
$abel 1. /erbedaan +nko)&abilitas $esus dan A!O4
6
-
7/26/2019 bl 23
7/14
%. Ikterus &eonatorum
+kterus Neonatoru) adala$ )en'unin'n#a sclera -sela&ut )ata.* kulit* dan )ukosa
akibat &eni)bunan bilirubin dala) tubu$ +kterus neronatoru) adala$ keadaan ikterus
#an' terjadi &ada ba#i baru la$ir $in''a usia 2 bulan setela$ la$ir6
/en#ebab ikterus secara u)u) #aitu &e)bentukan bilirubin #an' berlebi$an -+kterus
/ra e&atik. /roduksi bilirubin #an' berlebi$an ini diakibatkan karena adan#a
abnor)alitas &ada $e)olisis sel dara$ )era$ -se$in''a disebut ju'a ikterus $e)olitik. dan
Ka&asitas sel $e&ar )en'adakan konju'asi terbatas* se$in''a &enin'katan &roduksi $e)e
-dari &e)eca$an $e)o'lobin. se$in''a bilirubin inderek tin''i erjadi aku)ulasi
&e)bentukan bilirubin inderek* ju'a akan )enin'katkan ju)la$ bilirubin direk secara
&ro'resi7 5e$in''a urobilino'en #an' di$asilkan )elebi$i nor)al #an' )en'akibatkan
&enin'katan kandun'an urobilino'en dala) 7eses tin''i6
Gangguan konjugasi bilirubin 'Ikterus Hepatoseluler( +kterus &ada kasus ini
terjadi karena adan#a kelainan konju'asi &ada sel $ati se$in''a ju)la$ bilirubin inderek
tin''i !ebera&a &en#akit akibat 'an''uan &ada konju'asi bilirubin #aitu* Ikterus
Fisiologis &eonatus )e)&un#ai )ani7estasi klinis #aitu terjadi $i&erbilirubine)ia rin'an
-12 )':100)l. den'an onset9 23 $ari setela$ ba#i la$ir al ini disebabakan ole$
i)aturitas enEi) 'lukoronil trans7erase atau akti7itas enEi) 'lukoronidase &ada neonatus
)asi$ tin''i Akibat aku)ulasi bilirubin inderek atau &enin'katan siklus entero$e&atik6*
!ernikterus* )ani7estasi klinisn#a adala$ !ilirubin inderek )enca&ai 20)':dl
disebabkan suatu &enin'katan $e)olitik sel dara$ )era$ -se&erti eritroblastosis 7etalis.
ju'a terda&at de7isiensi 'lukoronil trans7erase Akibat9 /eni)bunan bilirubin inderek &ada
'an'lia basalis se$in''a da&at )en#ebabkan de7ek neurolo'is ba$kan ke)atianGan''uan $erediter
7
-
7/26/2019 bl 23
8/14
5indro) Gilbert* 5uatu &en#akit 7a)ilial rin'an #' dicirikan den'an ikterus dan
$i&erbilirubine)ia inderek rin'an -24)':dl. #an' kronis
5indro) >ri'lerNajjar +* erda&at 'en resesi7* tidak adan#a 'lukoronil trans7erase
sejak la$ir se$in''a tidak terjadi konju'asi bilirubin !ilirubin inderek )enca&ai
20)':dl
5indro) >ri'lerNajjar ++* erjadin#a lebi$ rin'an dari&ada i&e + i,ariskan
seba'ai 'en do)inan de7isiensi seba'ian 'lukoronil trans7erase4
/en#ebab +kterus /ada Neonatus
1 02( ja) setela$ la$ir
a +nko)&abilitas dara$ $* A!O* dll
b +n7eksi intrauterine -karena virus O>* kadan' bakteri.
c Kadan' de7isiensi G6/
2 2(2 ja) setela$ la$ir
a Fisiolo'is
b +nko)&abilitas dara$ $* A!O
c e7isiensi G6/
d /olisite)ia
e e)olisis &erdara$an tertutu&
7 i&oksia* Asidosis
3 2 Ja) D Ak$ir )in''u &erta)a
a +n7eksi
b e$idrasi asidosis
c e7isiensi enEi) G6/
d /en'aru$ obat
c 5indro) >ri''lerNajjar* 5indro) Gilbert
8
-
7/26/2019 bl 23
9/14
( Ak$ir )in''u &erta)a
a Obstruksi
b i&otiroidis)e
c +n7eksi
d Neonatal e&atitis
e Galaktose)ia -setela$ &e)berian A5+.(
#tiologi
+nko)&abilitas A!O disebabkan 'olon'an dara$ ibu O #an' secara ala)i )e)&un#aiantibodi antiA dan anti! &ada sirkulasin#a Jika janin )e)iliki 'olon'an dara$ A atau !*
eritroblastosis da&at terjadi karena +'G )ele,ati &lasenta4
$abel %. Antigen dan Antibodi pada Golongan arah ABO5
Golongan arah Antigen pada )* Antibodi dalam serum
A A Anti !
B ! Anti A
AB A dan !
O AntiA dan Anti!
Pato+isiologi
+nko)&atibilitas A!O terjadi ketika siste) i)un +bu )en'$asilkan antibodi )ela,an
sel dara$ )era$ janin #an' dikandun'n#a /ada saat ibu $a)il* eritrosit janin dala) bebera&a
insiden da&at )asuk kedala) sirkulasi dara$ ibu #an' dina)akan fetomaternal
microtransfusion. !ila ibu tidak )e)iliki anti'en se&erti #an' terda&at &ada eritrosit janin*
)aka ibu akan disti)ulasi untuk )e)bentuk i)un antibodi +)un anti bodi ti&e +'G tersebut
da&at )ele,ati &lasenta dan ke)udian )asuk kedala) &eredaran dara$ janin se$in''a selsel
eritrosit janin akan diseli)uti -coated. den'an antibodi tersebut dan ak$irn#a terjadi
a'lutinasi dan $e)olisis* #an' ke)udian akan )en#ebabkan ane)ia -reaksi $i&ersensitivitas
ti&e ++.(
9
-
7/26/2019 bl 23
10/14
+bu #an' 'olon'an O secara ala)ia$ )e)&un#ai antibodi anti A dan anti! &ada
sirkulasi dara$n#a Jika janin )e)&un#ai 'olon'an dara$ A atau !* eritoblastosis da&at
terjadi 5eba'ian besar* secara ala)ia$* )e)bentuk antiA dan anti! beru&a antibodi +'%*
#an' tidak )ele,ati &lasenta dan )elisiskan eritrosis janin Ole$ karena itu* )eski&un da&at
)en#ebabkan ane)ia &en#akit $e)olitik &ada neonatus* na)us isoi)unisasi A!O tidak
da&at )en#ebabkan $idro&s 7etalis dan lebi$ )eru&akan &en#akit &ediatrik dari &ada
obstetris !ebera&a ibu ju'a relati7 )e)&un#ai kadar +'G antiA atau anti! #an' tin''i*
#an' &otensial )en#ebabkan eritoblastosis* karena +'G )ele,ati &lasenta +bu 'olon'an O
)e)&un#ai kadar +'G antiA lebi$ tin''i dari&ada ibu 'olon'an ! dan kadar +'Ganti !
lebi$ tin''i dari &ada ibu 'olon'an A en'an de)ikian* &en#akit $a)&ir selalu terjadi &ada
ibu 'olon'an dara$ O /en#akit jaran' terjadi bila ibu 'olon'an A dan ba#i 'olon'an !
5ekitar se&erti ti'a ba#i 'olon'an A atau ! dari ibu O akan )e)&un#ai antibodi ibu #an'
da&at didekteksi &ada eritrositn#a
Akibat terjadi ane)ia #an' berlebi$an dala) tubu$ ba#i )aka tubu$
)en'ko)&ensasi den'an cara )e)&roduksi dan )ele&askan selsel dara$ )era$ #an' i)atur
#an' berinti ban#ak* disebut den'an eritroblas -#an' berasal dari su)su) tulan'. secara
berlebi$an
/roduksi eritroblas #an' berlebi$an da&at )en#ebabkan &e)besaran $ati dan li)&a
#an' selanjutn#a da&at )en#ebabkan rusakn#a $e&ar dan ru&tur li)&a /roduksi eritroblas ini
)elibatkan berba'ai ko)&onen selsel dara$* se&erti &latelet dan 7aktor &entin' lainn#a untuk
&e)bekuan dara$ /ada saat berkuran'n#a 7aktor &e)bekuan da&at )en#ebabkan terjadin#a
&erdara$an #an' ban#ak dan da&at )e)&erberat ko)&likasi
#pidemiologi
20 sa)&ai 24 ke$a)ilan terjadi inko)&abilitas A!O* #an' berarti ba$,a seru)
ibu )en'andun' antiA atau anti! sedan'kan eritrosit janin )en'andun' anti'en res&ective
+nko)&abilitas A!O nantin#a akan )en#ebabkan &en#akit $e)olitik &ada ba#i #an' baru
la$ir di)ana terda&at lebi$ dari 60 dari seluru$ kasus /en#akit ini serin' tidak &ara$ jika
dibandin'kan den'an akibat $* ditandai ane)ia neonatus sedan' dan $i&erbilirubine)ia
neonatus rin'an sa)&ai sedan' serta kuran' dari 1 kasus #an' )e)butu$kan trans7usi
tukar +nko)&abilitas A!O tidak &erna$ benarbenar )enunjukkan suatu &en#ebab $e)olisis
dan secara u)u) da&at )enjadi &anduan ba'i il)u &ediatrik dibandin' )asala$ kebidanan1
10
-
7/26/2019 bl 23
11/14
%a#oritas inko)&atibilitas A!O diderita ole$ anak &erta)a -(0 )enurut %ollison.*
dan anakanak berikutn#a )akin la)a )akin baik keadaann#a Ga)baran klinis &en#akit
$e)olitik &ada ba#i baru la$ir berasal dari inko)&abilitas A!O serin' dite)ukan &ada
keadaan di)ana ibu )e)&un#ai ti&e dara$ O* karena ti&e dara$ 'ru& )asin')asin'
)en'$asilkan anti A dan anti ! #an' ter)asuk kelas +'G #an' da&at )ele,ati &lasenta untuk
berikatan den'an eritrosit janin /ada bebera&a kasus* &en#akit $e)olitik A!O ta)&ak
$i&erbilirubine)ia rin'an sa)&ai sedan' sela)a 2((= ja) &erta)a ke$idu&ann#a al ini
jaran' )uncul den'an ane)ia #an' si'ni7ikan in''in#a ju)la$ bilirubin da&at
)en#ebabkan kernikterus teruta)a &ada neonatus &reter) Fototera&i &ada &en'obatan a,al
dilakukan )eski&un trans7usi tukar #an' )un'kin diindikasikan untuk $i&erbilirubine)ia
5eks &redo)inan eritroblastosis 7etalis akibat inko)&atibilitas A!O adala$ sa)a antara laki
laki dan &ere)&uan4
*ani+estasi !linis
/ada bebera&a kasus* &en#akit $e)olitik A!O ta)&ak $i&erbilirubine)ia rin'an sa)&ai
sedan' sela)a 2((= ja) kela$iran al ini jaran' )uncul den'an ane)ia #an' si'ni7ikan
in''in#a ju)la$ bilirubin da&at )en#ebabkan kern ikterus teruta)a &ada neonatus &reter)(
idro&s 7etalis
suatu sindro)a ditandai ede)a )en#eluru$ &ada ba#i* asites dan &leural e7usi &ada
saat la$ir /eruba$an &atolo'i klinik #an' terjadi bervariasi* ter'antun' intensitas
&roses /ada kasus &ara$* terjadi ede)a subkutan dan e7usi ke dala) kavu) serosa
-$idro&s 7etalis. e)olisis #an' berlebi$an dan berlan'sun' la)a akan )en#ebabkan
$i&er&lasia eritroid &ada su)su) tulan'* $e)ato&oesis ekstra)eduler di dala) lien
dan $e&ar* &e)besaran jantun' dan &erdara$an &ul)oner Asites dan
$e&atos&leno)e'ali #an' terjadi da&at )eni)bulkan distosia akibat abdo)en janin
#an' san'at )e)besar idrot$oraks #an' terjadi da&at )en''an''u res&irasi janin3
i&erbilirubin da&at )eni)bulkan 'an''uan siste) s#ara7 &usat* k$ususn#a 'an'lia
basal atau )eni)bulkan kernikterus Gejala #an' )uncul beru&a letar'ia* kekakuan
ekstre)itas* retraksi ke&ala* strabis)us* tan'isan )elen'kin'* tidak )au )enetek dan
kejan'kejan' Ke)atian terjadi dala) usia bebera&a )in''u /ada ba#i #an'
berta$an $idu&* secara 7isik tak berda#a* tak )a)&u )en#an''a$ ke&ala dan tak)a)&u duduk Ke)a)&uan berjalan )en'ala)i keterla)batan atau tak &erna$
11
-
7/26/2019 bl 23
12/14
dica&ai /ada kasus #an' rin'an akan terjadi inkoordinasi )otorik dan tuli kondukti7
Ane)ia #ana' terjadi akibat 'an''uan eritro&oesis da&at berta$an sela)a ber)in''uD
)in''u $in''a berbulanbulan3
Penatalaksaan
ujuan trans7usi tukar #an' da&at dica&ai 96
1 %e)&erbaiki keadaan ane)ia* teta&i tidak )ena)ba$ volu)e dara$
2 %en''antikan eritrosit #an' tela$ diseli)uti ole$ antibodi -coated cells. den'an
eritrosit nor)al -)en'$entikan &roses $e)olisis.
3 %en'uran'i kadar seru) bilirubin
( %en'$ilan'kan i)un antibodi #an' berasal dari ibu
rans7usi tukar di'unakan untuk )enurunkan secara ber)akna kadar bilirubin tidak
terkonju'asi #an' )enin'kat #an' tidak res&onsive ter$ada& tera&i sinar* na)un )asi$
ban#ak silan' &enda&at di antara &ara dokter )en'enai ka&an saatn#a )enera&kan strate'i
ini eko)endasi sebelu)nn#a untuk trans7use tukar adala$ jika kadar seru) 20 )':d8 2004$3036
assan * Alatas !uku kulia$ il)u kese$atan anak Jakarta9 FKU+8 200$104
10.Wa'le 5 e)ol#tic disease o7 t$e ne,born ;disi 12 Nove)ber 2002 iundu$ dari9
,,, Neonatolo'#or'* 23 A&ril 2016
14