bl 23

Upload: grace-nenobais

Post on 13-Apr-2018

215 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

  • 7/26/2019 bl 23

    1/14

    Inkompabilitas ABO pada Bayi Berusia 5 Hari

    Oktarita Gracia Nenobais

    102013126

    Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

    Jalan Arjuna Utara No6 Jakarta !arat

    Gracenenobais"#a$oocoid

    Pendahuluan

    %asa ke$idu&an neonatus #an' berlan'sun' ( )in''u )eru&akan )asa $idu& #an'

    &alin' kritis karena &alin' ban#ak terjadi ke)atian* k$ususn#a bebera&a $ari setela$

    &ersalinan %asa kritis keban#akan disebabkan ole$ ke'a'alan neonatus untuk berada&tasiden'an lin'kun'an #an' baru* #an' )eru&akan &eruba$an dari ke$idu&an intrauteri dala) air

    )enjadi di luar uterus +kterus neonatoru) adala$ keadaan klinis &ada ba#i #an' ditandai

    ole$ &e,arnaan ikterus &ada kulit dan sklera akibat aku)ulasi bilirubin tak terkonju'asi

    +kterus neonatoru) bisa diakibatkan ole$ &e)eca$an eritrosit #an' berlebi$an* 'an''uan

    clearance -trans&ort. )etabolis)e* 'an''uan konju'asi* atau 'an''uan ekskresi bersa)a air

    +nko)&atibilitas A!O )eru&akan sala$ satu &en#ebab dari &en#akit $e)olitik &ada neonatus

    !iasan#a* kasus ini terjadi &ada janin den'an 'olon'an dara$ A atau ! dari ibu #an'

    ber'olon'an dara$ O* karena antibodi #an' dite)ukan &ada 'olon'an dara$ O ibu adala$ dari

    kelas +'G #an' da&at )ene)bus &lasenta /ada inko)&atibilitas A!O* jika tidak ditan'ani

    )enjadi cuku& berat dan )en#ebabkan kern ikterusba$kan ke)atian eta&i* $an#a 10

    20 dari janin den'an inko)&atibilitas A!O #an' )en'ala)i ikterus1

    ala) )akala$ ini )e)ba$as skenario di)ana seoran' ba#i &ere)&uan berusia 4 $ari

    diba,a ke &uskes)as den'an kelu$an uta)a kunin' sejak la$ir

    Anamnesis

    Ana)nesis da&at dilakukan ke&ada &asien secara lan'sun' a&abila kondisin#a

    )e)un'kinkan -autoana)nesis.* na)un da&at ditan#akan &ula &ada oran' terdekat atau

    oran' #an' )en'antar &asien ke dokter -alloana)nesis. 5esuai den'an kasus* &ertan#aan

    #an' diajukan da&at )eli&uti identitas diri* kelu$an uta)a* sejak ka&an kelua$an uta)a

    )uncul* kelu$an lain #an' )un'kin dirasakan* ri,a#at &en#akit #an' diderita saat ini*

    ri,a#at &en#akit da$ulu* ri,a#at &en#akit keluar'a* ri,a#at &en'obatan #an' suda$dilakukan dan kondisi sosial ekono)i &asien2

    1

    mailto:[email protected]:[email protected]
  • 7/26/2019 bl 23

    2/14

    +dentitas )eli&uti na)a &asien* u)ur* te)&at tan''al la$ir* jenis kela)in* ala)at*

    &ekerjaan* suku ban'sa dan a'a)a2

    Kelu$an uta)a adala$ kelu$an #an' dirasakan &asien #an' )e)ba,a &asien ke

    dokter atau )encari &ertolon'an ala) )enulis kelu$an uta)a $arus disertai den'an ,aktu*

    bera&a la)a &asien )en'ala)i kelu$an tersebut2

    i,a#at &en#akit sekaran' )eru&akan cerita kronolo'is* terinci dan jelas )en'enai

    keadaaan kese$atan &asien sejak sebelu) )en'ala)i kelu$an uta)a tersebut sa)&ai datan'

    berobat dan a&aka$ ada kelu$an ta)ba$an2

    i,a#at &en#akit da$ulu* a&aka$ da$ulu &asien &erna$ )en'ala)i sakit se&erti ini

    dan &en''unaan obatobat #an' da&at )e)icu terjadin#a kelu$an tersebut2

    i,a#at &en#akit keluar'a dan &sikosaosial2

    i,a#at kebiasaan dan ekono)i &erlu ditan#akan a&aka$ &asien )e)iliki kebiasaan*

    )akan )akanan #an' kuran' bersi$* )e)inu))inu)an berako$ol atau &un )erokok dan

    ri,a#at be&er'ian2

    /endekatan ba#i den'an ikterus )e)butu$kan bebera&a in7or)asi terstruktur se&erti

    -1. !erat badan ba#i baru la$ir8 -2. %asa 'estasi dan -3. Usia dala) ja) untuk )enentukan

    a&aka$ ikterus 7isiolo'ik atau &atolo'ik3

    /ertan#aan #an' &atut ditujukan untuk ikterus &atolo'ik antara lain -1. Golon'an

    dara$ dan $esus ibu untuk ri,a#at inko)&abilitas dara$8 -2. /en#akit ibu sela)a $a)il

    untuk ri,a#at se&sis neonatal dan -3. Waktu &en'eluaran )ekoniu) dan urin &erta)a3

    ida&atkan $asil ana)nesis dari &asien ba#i &ere)&uan tersebut adala$ seba'ai

    berikut9

    Usia 9 4 $ari

    Kelu$an Uta)a 9 Kunin' sejak 10 ja) dila$irkan !a#i la$ir

    secara nor)al &erva'ina) ditolon' ole$

    bidan* akti7 dan kuat )enan'is 5a)&ai saat

    ini ba#i $an#a )eneri)a A5+ eksklusi7 dan

    kuat )en#usu serta akti7 %enurut ibun#a

    'olon'an dara$n#a adala$ O dan sua)in#a

    adala$ !

    Pemeriksaan Fisik

    2

  • 7/26/2019 bl 23

    3/14

    5esuda$ keadaan u)u) ba#i dievaluasi* &e)eriksaan $arus diteruskan den'an

    &enilaian tandatanda vital* teruta)a 7rekuensi jantun' -7rekuensi jantun' nor)al 120160

    den#ut:)enit.* 7rekuensi &erna&asan -7rekuensi nor)al 3060 &erna&asan:)enit.* su$u

    -biasan#a &ada )ulan#a dilakukan &en'ukuran &er rektal dan ke)udian )elalui aksila.* dan

    tekanan dara$ -serin' dicadan'kan untuk ba#i sakit. 5elain itu* &anjan' tubu$* berat badan*

    dan lin'kar ke&ala $arus diukur dan dicatat &ada kurva &ertu)bu$an untuk )enentukan

    a&aka$ &ertu)bu$an nor)al* terlalu ce&at* atau terla)bat )enurut usia ke$a)ilan tertentu (

    Abnor)alitas kulit #an' abnor)al -kulit kolodion8 a&lasia kutis8 sklere)a

    neonatoru).

    Warna ba#i kaukasia #an' nor)al adala$ )era$ )uda

    o /ucat 9 ane)ia atau &er7usi #an' buruk

    o Warna kelabu 9 asidosis

    o /let$ora 9 &olisite)ia

    o ;ki)osis 9 trau)a la$ir

    o +kterus 9 &enin'katan bilirubin #an' bereaksi indirek

    ua) -)ilia.

  • 7/26/2019 bl 23

    4/14

    /e)eriksaan >oo)bsC direk -anti'lobulin. )endeteksi antibodiantibodi #an' lain

    dari 'ru& A!O* #an' bersatu den'an sel dara$ )era$ 5el dara$ )era$ da&at di&eriksa

    dan jika sensitive terjadi reaksi a'lutinasi /e)eriksaan >oo)bsC &ositi7 )enunjukan

    adan#a antibodi &ada selsel dara$ )era$* teta&i &e)eriksaan ini tidak )endeteksi

    antibodi #an' ada /ositi7 -@1 sa)&ai @(. 9 ;ritroblastosis 7etalis* ane)ia $e)olitik

    -autoi)un atau obatobatan.* reaksi $e)olitik trans7usi -dara$ inko)&atibel.* leuke)iaB

    5OO%!5C +N+;K -/e)eriksaan skrinin' antibodi .

    /e)eriksaan coo)bsC indirek )endeteksi antibodi bebas dala) sirkulasi seru)

    /e)eriksaan skrinin' akan )e)eriksa antibodi di dala) seru) resi&ien dan donor

    sebelu) trans7usi untuk )ece'a$ reaksi trans7usi +ni tidak secara lan'sun'

    )en'identi7ikasi antibodi #an' s&esi7ik /e)eriksaan ini dilakukan seba'ai ba'ian dari

    &e)eriksaan &encocokan silan' -croos-match. /ositi7 -@1 sa)&ai @(. 9 dara$ &encocokan

    silan' inko)&atibel* antibod# #an' s&esi7ik -trans7use sebelu)n#a.* antibod# anti$*

    ane)ia $e)olitik dida&at3

    3 /e)eriksaan bilirubin

    /enin'katan kadar bilirubin direk )enunjukkan adan#a 'an''uan &ada $ati

    -kerusakan sel $ati. atau saluran e)&edu -batu atau tu)or. /enin'katan kadar bilirubin

    indirek serin' dikaitkan den'an &enin'katan destruksi eritrosit -$e)olisis.* se&erti &ada

    &en#akit $e)olitik ole$ autoi)un* trans7usi* atau eritroblastosis 7atalis Nilai ujukan9

    e,asa 9 total9 01 D 12 )':dl* direk9 01 D 03 )':dl* indirek9 01 D 10 )':dl

    Anak 9 total9 02 D 0= )':dl* indirek9 sa)a den'an de,asa

    !a#i baru la$ir 9 total9 1 D 12 )':dl* indirek9 sa)a den'an de,asa

    iagnosis !erja

    +nko)&atibilitas anti'en 'olon'an dara$ uta)a A dan ! )eru&akan kausa terserin'

    &en#akit $e)olitik &ada neonatus 5ekitar 20 &ersen ba#i )en'ala)i inko)&atibilitas

    'olon'an dara$ A!O den'an ibun#a* dan 4 &ersen )en'ala)i 'ejala klinis Untun'n#a*

    inko)&atibilitas A!O $a)&ir selalu )en#ebabkan &en#akit #an' rin'an #an' ber)ani7estasi

    seba'ai ikterus neonatus atau ane)ia* teta&i bukan eritoblastosis 7etalis -$idro&s i)un. dan

    4

  • 7/26/2019 bl 23

    5/14

    tera&i u)u)n#a $an#a beru&a 7ototera&i +nko)&atibilitas A!O berbeda den'an

    inko)&atibilitas $ -anti'en >;. karena bebera&a alasan 9(*4

    1 /en#akit A!O serin' diju)&ai &ada ba#i #an' la$ir &erta)a

    2 /en#akitn#a $a)&ir selalu lebi$ rin'an dari&ada isoi)unisasi $ dan jaran')en#ebabkan ane)ia #an' ber)akna

    3 5eba'ian besar isoantibodi A dan ! adala$ i))uno'lobulin %* #an' tidak da&at

    )ene)bus &lasenta dan )elisiskan eritrosit janin Ole$ karena itu* )eski&un da&at

    )en#ebabkan &en#akit $e)olitik &ada neonatus* na)un isoi)unisasi A!O tidak

    )en#ebabkan hidrops fetalisdan lebi$ )eru&akan &en#akit &ediatri dari&ada obstetris

    ( +nko)&atibilitas A!O da&at )e)&en'aru$i ke$a)ilan )endatan'* teta&i tidak se&erti

    &en#akit $ >;* jaran' )enjadi se)akin &ara$

    idak di&erlukan deteksi antenatal +nduksi &ersalinan dini* atau a)niosentesis*

    karena inko)&atibilitas A!O tidak )en#ebabkan ane)ia janin #an' &ara$ Akan teta&i* &ada

    )asa neonatus di&erlukan &era,atan #an' cer)at karena da&at terjadi $i&erbilirubine)ia

    #an' )e)butu$kan tera&i Kriteria #an' laEi) di'unakan untuk )ene'akkan $e)olisis

    neonatus akibat inko)&atibilitas A!O adala$ se&erti ibu )e)iliki 'olon'an dara$ O den'an

    antibod# antiA dan anti! di dala) seru)n#a* sedan'kan janin )e)iliki 'olon'an dara$

    A*!* atau A!8 ikterus den'an a,itan dala) 2( ja) &erta)a8 terda&at ane)ia* retikulositosis*

    dan eritroblastosis den'an derajat bervariasi8 dan kausa $e)olisis #an' lain tela$ disin'kirkan

    den'an teliti4

    ia'nosis &asti inko)&atibilitas A!O adala$ den'an )ene)ukan i))uno'lobulin G

    ibu #an' bereaksi den'an eritrosit &ada ba#i Akan teta&i $al ini sulit dilakukan se$in''a

    dia'nosis da&at dite'akkan den'an adan#a ane)ia $e)olitik &ada ba#i den'an 'olon'an

    dara$ A atau ! #an' la$ir dari ibu 'olon'an dara$ O* adan#a test >oo)bs direk dan indirek

    #an' &ositi7 serta didukun' den'an &enin'katan )ikros7erosit &ada dara$ te&i ba#i

    isa)&in' tes >oo)bs* dia'nosis da&at dite'akkan berdasarkan ri,a#at ba#i #an' dila$irkan

    sebelu)n#a* ikterus #an' ti)bul dala) 2( ja) &asca &ersalinan* kadar $e)o'lobin dara$ tali

    &usat B 14 'r* kadar bilirubin dala) dara$ tali &usat 4 )'* $e&atos&leno)e'ali dan

    kelainan &ada &e)eriksaan dara$ te&i(

    iagnosis Banding

    1. Inkompabilitas "hesus

    5

  • 7/26/2019 bl 23

    6/14

    e)olisis biasan#a terjadi bila ibu )e)&un#ai $esus N;GA+F dan anak

    )e)&un#ai $esus /O5++F !ila sel dara$ janin )asuk ke &eredaran dara$ ibu* )aka

    ibu akan diran'san' ole$ anti'en $ se$in''a )e)bentuk antibodi ter$ada& $ at

    antibodi $ ini da&at )elalui &lasenta dan )asuk ke &eredaran dara$ janin dan selanjutn#a

    )en'akibatkan &en'$ancuran eritrosit janin -$e)olisis. e)olisis ini terjadi dala)

    kandun'an dan akibatn#a iala$ &e)bentukan sel dara$ )era$ dilakukan ole$ tubu$ ba#i

    secara berlebi$an* se$in''a akan dida&atkan sel dara$ )era$ berinti #an' ban#ak Ole$

    karena keadaan ini disebut #ritroblastosis Fetalis /en'aru$ kelainan ini biasan#a tidak

    terli$at &ada anak &erta)a* teta&i akan n#ata &ada anak #an' dila$irkan selanjutn#a 4*6

    !ila ibu sebelu) )en'andun' anak &erta)a &erna$ )enda&at trans7usi dara$ #an'

    inko)&atibel atau ibu )en'ala)i ke'u'uran den'an janin #an' )e)&un#ai $esus

    /O5++F* &en'aru$ kelainan inko)&abilitas $esus ini akan terli$at &ada ba#i #an'

    dila$irkan ke)udian6

    !a#i #an' la$ir )un'kin )ati -Still Birth. atau beru&a idro&s Fetalis #an' $an#a

    da&at $idu& bebera&a ja) den'an 'ejala ede)a #an' berat* ascites* ane)ia dan

    $e&atos&leno)e'ali !iasan#a ba#i se&erti ini )e)&un#ai &lasenta #an' besar* ba#i

    ta)&ak &ucat dan cairan a)nionn#a ber,arna kunin' e)as ;ritroblastosis 7etalis &ada

    saat la$ir ta)&ak nor)al* teta&i bebera&a ja) ke)udian ti)bul ikterus #an' )akin la)a

    )akin berat -$i&erbilirubine)ia. #an' da&at )en'akibatkan HkernicterusI*

    $e&atos&leno)e'ali dan &ada &e)eriksaan dara$ te&i akan dida&atkan ane)ia*

    retikulositosis* ju)la$ nor)oblas dan eritroblas lebi$ ban#ak dari&ada biasa* ban#ak sel

    dara$ -seri 'ranulosit. )uda Kadar bilirubin direk dan indirek )enin''i* ju'a terda&at

    bilirubin dala) urin dan tinja6

    /e)eriksaan 'olon'an dara$ ibu dan anak -$ dan A!O.* uji >oo)bs* ri,a#at

    )en'enai ba#i #an' dila$irkan sebelu)n#a* ikterus #an' ti)bul dala) ,aktu 2( ja)

    sesuda$ la$ir* kadar $e)o'lobin dara$ tali &usat kuran' dari 14 '* kadar bilirubin dala)

    dara$ tali&usat lebi$ dari 4 )'* $ati dan li)&a )e)besar* kelainan &ada &e)eriksaan

    dara$ te&i dan lainlain /en'obatan den'an trans7usi tukar4

    $abel 1. /erbedaan +nko)&abilitas $esus dan A!O4

    6

  • 7/26/2019 bl 23

    7/14

    %. Ikterus &eonatorum

    +kterus Neonatoru) adala$ )en'unin'n#a sclera -sela&ut )ata.* kulit* dan )ukosa

    akibat &eni)bunan bilirubin dala) tubu$ +kterus neronatoru) adala$ keadaan ikterus

    #an' terjadi &ada ba#i baru la$ir $in''a usia 2 bulan setela$ la$ir6

    /en#ebab ikterus secara u)u) #aitu &e)bentukan bilirubin #an' berlebi$an -+kterus

    /ra e&atik. /roduksi bilirubin #an' berlebi$an ini diakibatkan karena adan#a

    abnor)alitas &ada $e)olisis sel dara$ )era$ -se$in''a disebut ju'a ikterus $e)olitik. dan

    Ka&asitas sel $e&ar )en'adakan konju'asi terbatas* se$in''a &enin'katan &roduksi $e)e

    -dari &e)eca$an $e)o'lobin. se$in''a bilirubin inderek tin''i erjadi aku)ulasi

    &e)bentukan bilirubin inderek* ju'a akan )enin'katkan ju)la$ bilirubin direk secara

    &ro'resi7 5e$in''a urobilino'en #an' di$asilkan )elebi$i nor)al #an' )en'akibatkan

    &enin'katan kandun'an urobilino'en dala) 7eses tin''i6

    Gangguan konjugasi bilirubin 'Ikterus Hepatoseluler( +kterus &ada kasus ini

    terjadi karena adan#a kelainan konju'asi &ada sel $ati se$in''a ju)la$ bilirubin inderek

    tin''i !ebera&a &en#akit akibat 'an''uan &ada konju'asi bilirubin #aitu* Ikterus

    Fisiologis &eonatus )e)&un#ai )ani7estasi klinis #aitu terjadi $i&erbilirubine)ia rin'an

    -12 )':100)l. den'an onset9 23 $ari setela$ ba#i la$ir al ini disebabakan ole$

    i)aturitas enEi) 'lukoronil trans7erase atau akti7itas enEi) 'lukoronidase &ada neonatus

    )asi$ tin''i Akibat aku)ulasi bilirubin inderek atau &enin'katan siklus entero$e&atik6*

    !ernikterus* )ani7estasi klinisn#a adala$ !ilirubin inderek )enca&ai 20)':dl

    disebabkan suatu &enin'katan $e)olitik sel dara$ )era$ -se&erti eritroblastosis 7etalis.

    ju'a terda&at de7isiensi 'lukoronil trans7erase Akibat9 /eni)bunan bilirubin inderek &ada

    'an'lia basalis se$in''a da&at )en#ebabkan de7ek neurolo'is ba$kan ke)atianGan''uan $erediter

    7

  • 7/26/2019 bl 23

    8/14

    5indro) Gilbert* 5uatu &en#akit 7a)ilial rin'an #' dicirikan den'an ikterus dan

    $i&erbilirubine)ia inderek rin'an -24)':dl. #an' kronis

    5indro) >ri'lerNajjar +* erda&at 'en resesi7* tidak adan#a 'lukoronil trans7erase

    sejak la$ir se$in''a tidak terjadi konju'asi bilirubin !ilirubin inderek )enca&ai

    20)':dl

    5indro) >ri'lerNajjar ++* erjadin#a lebi$ rin'an dari&ada i&e + i,ariskan

    seba'ai 'en do)inan de7isiensi seba'ian 'lukoronil trans7erase4

    /en#ebab +kterus /ada Neonatus

    1 02( ja) setela$ la$ir

    a +nko)&abilitas dara$ $* A!O* dll

    b +n7eksi intrauterine -karena virus O>* kadan' bakteri.

    c Kadan' de7isiensi G6/

    2 2(2 ja) setela$ la$ir

    a Fisiolo'is

    b +nko)&abilitas dara$ $* A!O

    c e7isiensi G6/

    d /olisite)ia

    e e)olisis &erdara$an tertutu&

    7 i&oksia* Asidosis

    3 2 Ja) D Ak$ir )in''u &erta)a

    a +n7eksi

    b e$idrasi asidosis

    c e7isiensi enEi) G6/

    d /en'aru$ obat

    c 5indro) >ri''lerNajjar* 5indro) Gilbert

    8

  • 7/26/2019 bl 23

    9/14

    ( Ak$ir )in''u &erta)a

    a Obstruksi

    b i&otiroidis)e

    c +n7eksi

    d Neonatal e&atitis

    e Galaktose)ia -setela$ &e)berian A5+.(

    #tiologi

    +nko)&abilitas A!O disebabkan 'olon'an dara$ ibu O #an' secara ala)i )e)&un#aiantibodi antiA dan anti! &ada sirkulasin#a Jika janin )e)iliki 'olon'an dara$ A atau !*

    eritroblastosis da&at terjadi karena +'G )ele,ati &lasenta4

    $abel %. Antigen dan Antibodi pada Golongan arah ABO5

    Golongan arah Antigen pada )* Antibodi dalam serum

    A A Anti !

    B ! Anti A

    AB A dan !

    O AntiA dan Anti!

    Pato+isiologi

    +nko)&atibilitas A!O terjadi ketika siste) i)un +bu )en'$asilkan antibodi )ela,an

    sel dara$ )era$ janin #an' dikandun'n#a /ada saat ibu $a)il* eritrosit janin dala) bebera&a

    insiden da&at )asuk kedala) sirkulasi dara$ ibu #an' dina)akan fetomaternal

    microtransfusion. !ila ibu tidak )e)iliki anti'en se&erti #an' terda&at &ada eritrosit janin*

    )aka ibu akan disti)ulasi untuk )e)bentuk i)un antibodi +)un anti bodi ti&e +'G tersebut

    da&at )ele,ati &lasenta dan ke)udian )asuk kedala) &eredaran dara$ janin se$in''a selsel

    eritrosit janin akan diseli)uti -coated. den'an antibodi tersebut dan ak$irn#a terjadi

    a'lutinasi dan $e)olisis* #an' ke)udian akan )en#ebabkan ane)ia -reaksi $i&ersensitivitas

    ti&e ++.(

    9

  • 7/26/2019 bl 23

    10/14

    +bu #an' 'olon'an O secara ala)ia$ )e)&un#ai antibodi anti A dan anti! &ada

    sirkulasi dara$n#a Jika janin )e)&un#ai 'olon'an dara$ A atau !* eritoblastosis da&at

    terjadi 5eba'ian besar* secara ala)ia$* )e)bentuk antiA dan anti! beru&a antibodi +'%*

    #an' tidak )ele,ati &lasenta dan )elisiskan eritrosis janin Ole$ karena itu* )eski&un da&at

    )en#ebabkan ane)ia &en#akit $e)olitik &ada neonatus* na)us isoi)unisasi A!O tidak

    da&at )en#ebabkan $idro&s 7etalis dan lebi$ )eru&akan &en#akit &ediatrik dari &ada

    obstetris !ebera&a ibu ju'a relati7 )e)&un#ai kadar +'G antiA atau anti! #an' tin''i*

    #an' &otensial )en#ebabkan eritoblastosis* karena +'G )ele,ati &lasenta +bu 'olon'an O

    )e)&un#ai kadar +'G antiA lebi$ tin''i dari&ada ibu 'olon'an ! dan kadar +'Ganti !

    lebi$ tin''i dari &ada ibu 'olon'an A en'an de)ikian* &en#akit $a)&ir selalu terjadi &ada

    ibu 'olon'an dara$ O /en#akit jaran' terjadi bila ibu 'olon'an A dan ba#i 'olon'an !

    5ekitar se&erti ti'a ba#i 'olon'an A atau ! dari ibu O akan )e)&un#ai antibodi ibu #an'

    da&at didekteksi &ada eritrositn#a

    Akibat terjadi ane)ia #an' berlebi$an dala) tubu$ ba#i )aka tubu$

    )en'ko)&ensasi den'an cara )e)&roduksi dan )ele&askan selsel dara$ )era$ #an' i)atur

    #an' berinti ban#ak* disebut den'an eritroblas -#an' berasal dari su)su) tulan'. secara

    berlebi$an

    /roduksi eritroblas #an' berlebi$an da&at )en#ebabkan &e)besaran $ati dan li)&a

    #an' selanjutn#a da&at )en#ebabkan rusakn#a $e&ar dan ru&tur li)&a /roduksi eritroblas ini

    )elibatkan berba'ai ko)&onen selsel dara$* se&erti &latelet dan 7aktor &entin' lainn#a untuk

    &e)bekuan dara$ /ada saat berkuran'n#a 7aktor &e)bekuan da&at )en#ebabkan terjadin#a

    &erdara$an #an' ban#ak dan da&at )e)&erberat ko)&likasi

    #pidemiologi

    20 sa)&ai 24 ke$a)ilan terjadi inko)&abilitas A!O* #an' berarti ba$,a seru)

    ibu )en'andun' antiA atau anti! sedan'kan eritrosit janin )en'andun' anti'en res&ective

    +nko)&abilitas A!O nantin#a akan )en#ebabkan &en#akit $e)olitik &ada ba#i #an' baru

    la$ir di)ana terda&at lebi$ dari 60 dari seluru$ kasus /en#akit ini serin' tidak &ara$ jika

    dibandin'kan den'an akibat $* ditandai ane)ia neonatus sedan' dan $i&erbilirubine)ia

    neonatus rin'an sa)&ai sedan' serta kuran' dari 1 kasus #an' )e)butu$kan trans7usi

    tukar +nko)&abilitas A!O tidak &erna$ benarbenar )enunjukkan suatu &en#ebab $e)olisis

    dan secara u)u) da&at )enjadi &anduan ba'i il)u &ediatrik dibandin' )asala$ kebidanan1

    10

  • 7/26/2019 bl 23

    11/14

    %a#oritas inko)&atibilitas A!O diderita ole$ anak &erta)a -(0 )enurut %ollison.*

    dan anakanak berikutn#a )akin la)a )akin baik keadaann#a Ga)baran klinis &en#akit

    $e)olitik &ada ba#i baru la$ir berasal dari inko)&abilitas A!O serin' dite)ukan &ada

    keadaan di)ana ibu )e)&un#ai ti&e dara$ O* karena ti&e dara$ 'ru& )asin')asin'

    )en'$asilkan anti A dan anti ! #an' ter)asuk kelas +'G #an' da&at )ele,ati &lasenta untuk

    berikatan den'an eritrosit janin /ada bebera&a kasus* &en#akit $e)olitik A!O ta)&ak

    $i&erbilirubine)ia rin'an sa)&ai sedan' sela)a 2((= ja) &erta)a ke$idu&ann#a al ini

    jaran' )uncul den'an ane)ia #an' si'ni7ikan in''in#a ju)la$ bilirubin da&at

    )en#ebabkan kernikterus teruta)a &ada neonatus &reter) Fototera&i &ada &en'obatan a,al

    dilakukan )eski&un trans7usi tukar #an' )un'kin diindikasikan untuk $i&erbilirubine)ia

    5eks &redo)inan eritroblastosis 7etalis akibat inko)&atibilitas A!O adala$ sa)a antara laki

    laki dan &ere)&uan4

    *ani+estasi !linis

    /ada bebera&a kasus* &en#akit $e)olitik A!O ta)&ak $i&erbilirubine)ia rin'an sa)&ai

    sedan' sela)a 2((= ja) kela$iran al ini jaran' )uncul den'an ane)ia #an' si'ni7ikan

    in''in#a ju)la$ bilirubin da&at )en#ebabkan kern ikterus teruta)a &ada neonatus &reter)(

    idro&s 7etalis

    suatu sindro)a ditandai ede)a )en#eluru$ &ada ba#i* asites dan &leural e7usi &ada

    saat la$ir /eruba$an &atolo'i klinik #an' terjadi bervariasi* ter'antun' intensitas

    &roses /ada kasus &ara$* terjadi ede)a subkutan dan e7usi ke dala) kavu) serosa

    -$idro&s 7etalis. e)olisis #an' berlebi$an dan berlan'sun' la)a akan )en#ebabkan

    $i&er&lasia eritroid &ada su)su) tulan'* $e)ato&oesis ekstra)eduler di dala) lien

    dan $e&ar* &e)besaran jantun' dan &erdara$an &ul)oner Asites dan

    $e&atos&leno)e'ali #an' terjadi da&at )eni)bulkan distosia akibat abdo)en janin

    #an' san'at )e)besar idrot$oraks #an' terjadi da&at )en''an''u res&irasi janin3

    i&erbilirubin da&at )eni)bulkan 'an''uan siste) s#ara7 &usat* k$ususn#a 'an'lia

    basal atau )eni)bulkan kernikterus Gejala #an' )uncul beru&a letar'ia* kekakuan

    ekstre)itas* retraksi ke&ala* strabis)us* tan'isan )elen'kin'* tidak )au )enetek dan

    kejan'kejan' Ke)atian terjadi dala) usia bebera&a )in''u /ada ba#i #an'

    berta$an $idu&* secara 7isik tak berda#a* tak )a)&u )en#an''a$ ke&ala dan tak)a)&u duduk Ke)a)&uan berjalan )en'ala)i keterla)batan atau tak &erna$

    11

  • 7/26/2019 bl 23

    12/14

    dica&ai /ada kasus #an' rin'an akan terjadi inkoordinasi )otorik dan tuli kondukti7

    Ane)ia #ana' terjadi akibat 'an''uan eritro&oesis da&at berta$an sela)a ber)in''uD

    )in''u $in''a berbulanbulan3

    Penatalaksaan

    ujuan trans7usi tukar #an' da&at dica&ai 96

    1 %e)&erbaiki keadaan ane)ia* teta&i tidak )ena)ba$ volu)e dara$

    2 %en''antikan eritrosit #an' tela$ diseli)uti ole$ antibodi -coated cells. den'an

    eritrosit nor)al -)en'$entikan &roses $e)olisis.

    3 %en'uran'i kadar seru) bilirubin

    ( %en'$ilan'kan i)un antibodi #an' berasal dari ibu

    rans7usi tukar di'unakan untuk )enurunkan secara ber)akna kadar bilirubin tidak

    terkonju'asi #an' )enin'kat #an' tidak res&onsive ter$ada& tera&i sinar* na)un )asi$

    ban#ak silan' &enda&at di antara &ara dokter )en'enai ka&an saatn#a )enera&kan strate'i

    ini eko)endasi sebelu)nn#a untuk trans7use tukar adala$ jika kadar seru) 20 )':d8 2004$3036

    assan * Alatas !uku kulia$ il)u kese$atan anak Jakarta9 FKU+8 200$104

    10.Wa'le 5 e)ol#tic disease o7 t$e ne,born ;disi 12 Nove)ber 2002 iundu$ dari9

    ,,, Neonatolo'#or'* 23 A&ril 2016

    14