bab i pendauluan

BAB IPENDAULUAN

Kulit adalah organ terbesar ditubuh, karena mencakup 15% dari total berat badan orang dewasa. Kulit memiliki peran yang penting, diantaranya adalah proteksi terhadap gangguan mekanik, bahan kimia, biologi maupun pencegahan terhadap kehilangan cairan dari tubuh (termoregulasi) absorbs, ekskresi, persepsi, pembentukan pigmen, pembentukan vitamin D, dan keratinisasi. 1,2

Kulit merupakan salah satu organ tubuh yang langsung terpapar dengan lingkungan luar, sehingga ketika kulit mengalami suatu reaksi akibat suatu paparan, maka akan terlihat dengan cepat.

Penyakit kulit merupakan salah satu penyakit yang masih menjadi masalah kesehatan masyarakat Indonesia. Menurut Direktur Jenderal Pelayanan Medik Departemen Kesehatan Republik Indonesia tahun 2006 penyakit kulit dan jaringan subkutan berdasarkan prevalensi 10 penyakit terbanyak pada masyarakat Indonesia menduduki peringkat kedua setelah infeksi saluran pernapasan akut dengan jumlah 501.280 kasus atau 3,16%. 3

Urtikaria pigmentosa adalah bentuk klinis yang paling umum dari

sekelompok kondisi yang dikenal secara kolektif sebagai kutaneus mastositosis dimana sel mast dengan jumlah yang abnormal terdapat dibeberapa tempat atau beberapa area di kulit. Kutaneus mastositosis adalah salah satu bentuk dari kelompok penyakit yang disebut mastosistosis. Mastositosis menunjukkan suatu kelompok dari karakteristik penyakit yang terjadi akibat akumulasi abnormal dari sel mast di satu atau lebih organ. 4,6

Belum ada yang dapat memastikan seberapa banyak orang yang mengalami mastositosis, tetapi secara umum dianggap sebagai suatu “orphan disease” (orphan disease adalah keadaan dari suatu penyakit yang jaring terjadi. Biasanya angka kejadiannya 200.000 atau lebih sedikit di penduduk Amerika Serikat).5

Sumber lain mengatakan juga bahwa belum diketahui secara pasti jumlah penduduk yang mengalami urtikaria pigmentosa, tetapi penyakit ini jarang. Tetapi dapat diperkirakan bahwa mastositosis terdapat pada 1 : 1000 sampai 1 : 8000 penduduk yang pernah datang ke klinik kulit. Penyakit ini lebih sering terjadi pada anak-anak (60-80%) daripada orang dewasa. Dari 75% kasus terjadi selama masa bayi atau anak usia dini. Puncak insiden lagi pada pertengahan usia dewasa (30-49 tahun).6,7

Urticaria PigmentosaFakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia

1

Untuk itu dengan pembuatan refarat ini sebagai syarat ujian di Kepaniteraan Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin, dapat menjadi suatu bacaan yang dapat menjelaskan mengenai urtikaria pigmentosa dan bagaimana penanganannya walaupun dalam memiliki insidensi yang kecil dibandingkan dengan penyakit kulit lainnya.


2

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

1. Mastositosis

Mastositosis adalah istilah umum yang dipakai untuk sebagai akumulasi lokal dan sistemik dari sel mast. Sel mast adalah derivat sel CD34++ dari sumsum tulang. Sel mast ini akan mengeluarkan histamin, heparin, dan beberapa jenis sitokin, ketika mediator tersebut dilepas maka akan menyebabkan gejala seperti kemerahan, urticarial, diare, nyeri abdomen, sakit kepala, sesak nafas, sinkop dan palpitasi.9

Mastositosis terjadi pada setiap usia dan sedikit dominan pada laki-laki. Prevalensi dari mastositosis tidak diketahui., kejadian yang mirip jarangdan tidak ada peningkatan. 10

2. Klasifikasi

Penyakit sel mast dibagi menjadi dua kategori besar yaitu kutaneus dan sistemik. kutaneus mastositosis hanya terjadi pada kulit saja. Paling sering kasus terjadi pada bayi dan jarang pada dewasa. Kasus yang terjadi pada bayi dimasukkan ke dalam tiga kategori dari kutaneus mastositosis : paling sering (60-80% pasien) urtikaria pigmentosa atau disebut makulopapular kutaneus mastositosis; yang sedikit (10-35%) pada pasien dengan solitary mastocytosis; untuk diingat bahwa yang jarang terjadi, bentuk dari difus kutaneus mastositosis atau tipe telangiektasis.Sebagian besar pasien dewasa dengan mastositosis diklasifikasikan sebagai mastositosis sistemik, karena secara khusus memiliki proliferansi klonal dari sumsum tulang yang berasal dari sel mast.Untuk kulit, gejala paling penting berhubungan degan pelepasan mediator, biasanya bekerja pada traktus gastrointestinal, organ respiratori, atau pembuluh darah. Pruritus, flushing, urtikaria, angioedema, sakit kepala, mual, muntah, keram perut, diare, gastrik dan/atau duodenum ulser, malabsorpsi, gejala asma, presinkop, sinkop, dan anafilaksis. hal ini dapat terjadi secara spontan atau menjadi pelepasan histamine yang masif setelah mengkonsumsi degranulator atau pemicu degranulasi sel mast seperti alcohol, morfin, codein, atau menggaruk kulit. Sengatan hymenoptera bisa menyebabkan anafilaksis. sel mast juga memproduksi heparim, yang bisa menyebabkan hematemesis, epistaksis, melena, dan ekimosis. Osteoporosis juga terjadi dari pelepasan heparin yang terjadi sejak lama, dan bisa terjadi fraktur.


3

Tabel 1. Klasifikasi Mastocytosis

Cutaneous mastocytosis Urticaria Pigmentosa(UP)/maculopapulat cutaneous mastocytosis (MPCM)Variant : plaque form, nodular form, telangiektasi macularis, eruptive perstans(TMEP); diffuse cutaneous mastocytosis (DCM)Solitary mastocytoma of skin

Indolent Systemic MastocytosisSystemic Mastocytosis with an associated clonal hematologic non-mast cell lineage disease (SM-AHNMD)Aggressive Systemic Mastocytosis (ASM)

Variant : Lymphadenopatic mastocytosis with eosinophilia

Mast Cell Leukemia (MCL)Mast Cell Sarcoma (MCS)

Source : Modified from P Valent et al, in ES Jaffee et al (eds): World Health Organization Classification of Tumor: Pathology and Genetics in Tumors of Hematopoietic and Lymphoid Tissue, Lyon, IARC 2001.

Pada bab ini akan dibahas lebih dalam mengenai urtikaria pigmentosa yang merupakan salah satu klasifikasi dari mastosistosis.

3. Urtikaria Pigmentosa3.1. Definisi 2,7,8

Urtikaria pigmentosa (UP) adalah suatu penyakit yang jarang, yang terjadi pada kulit dan juga beberapa organ tubuh. Urtikaria pigmentosa merupakan salah satu klasifikasi dari mastositosis, terdapat bercak coklat di kulit selama akumulasi yang abnormal dari sel mast. Ada dua macam sel mast yaitu terbanyak sel mast jaringan dan sel mast mukosa. Yang pertama ditemukan sekitar pembuluh darah dan mengandung sejumlah histamine dan heparin. Sel mast golongan kedua ditemukan di saluran cerna dan nafas. Proliferasinya dipacu IL-3 dan IL-4 dan ditingkatkan pada infeksi parasit. Sel mast jaringan terdapat pada lapisan dermis dibagian pars papilaris yang terdapat ujung saraf dan pembuluh darah, hal ini yang berkaitan


4

dengan akumulasi sel mast pada kulit. Urtikaria pigmentosa merupakan bentuk dari kutaneus mastositosis yang gejalanya hanya mengenai kulit saja. Dalam hal ini penyakit ini menyebabkan perubahan warna kulit, atau yang berkaitan dengan pigmen. Lapisan kulit yang menghasilkan pigmen adalah stratum basal. Stratum basal adalah lapisan epidermis yang paling bawah. Lapisan ini terdiri atas sel-sel berbentuk kubus (kolumnar) yang tersusun vertical pada perbatasan dermo-epidermal berbaris seperti pagar (palisade). Sel-sel basal ini mengadakan mitosis dan berfungsi reproduktif. Pada lapisan basal ini terdapat sel pembentuk melanin (melanosit) atau clear cell merupakan sel-sel berwarna muda, dengan sitoplasma basofilik dan inti gelap, dan mengandung butir pigmen (melanosomes). Karakteristik dari urtikaria pigmentosa adalah lesi pada kulit dan gatal. Sel mast yang dibentuk di sumsum tulang dari stem sel pluripotent, dibawah pengaruh oleh stem cell factor (scf). SCF membantu proliferasi dan kemampuan bertahan dari sel mast.

3.2. Etiologi 7

Seperti yang sudah dibahas diatas, urtikaria merupakan salah satu bagian dari mastositosis yang disebabkan karena peningkatan inflamasi dari sel mast. Ketika terijadi peningkatan sel mast yang abnormal, maka akan terjadi pembengkakan, gatal, dan kemerahan akibat mediator yang disekresikan oleh sel mast. Belum diketahui secara pasti penyebab peningkatan sel mast, tetapi lingkungan menjadi pemicu yang yang dapat diidentifikasi sebagai penyebab aktifnya sel mast dan yang berhubungan dengan gejala dari UP. Hal ini termasuk :1. stress2. demam atau dingin olahraga dan sinar matahari3. racun, contohnya sengatan 4. makanan, seperti lobster, udang karang, keju, minuman panas,

makan pedas5. alkohol6. obat-obatan seperti narkotika dan golongan quinine

mekanisme terjadinya UP tidak diketahui. Peningkatan factor pertumbuhan dari sel mast di lesi kulit pada UP terjadi karena stimulasi dari proliferasi sel mast. Proliferasi melanosit, dan produksi pigmen melanin. Hiperpigmentasi berhubungan dengan UP yang dikaitkan dengan proliferasi melanosit dan produksi melanin. Hipotesis dari BCL-2 suatu protein yang mencegah apoptosis, yang diregulasi pada pasien dengan UP dan bentuk lain dari mastositosis, mengarah ke penurunan apoptosis sel mast. Mutasi di proto-onkogen,


5

KIT, yang mengkode reseptor sitokin yang mengikat factor stem sel dan memungkinkan proliferasi sel mast dan kelangsungan hidup, dapat diidentifikasi pada pasien UP. Peran yang sebenarnya dari mutasi pada penyakit ini tidak jelas.. IL-6 meningkat pada pasien UP dan berhubungan degan kondisi yang berat. Keterlibatan sistemik pada UP di sebabkan oleh mediator dari sel mast seperti histamine dan prostaglandin.

3.3. Gejala 7

Urtikaria pigmentosa dan terjadi disemua bagian kulit ditubuh, tetapi lebih sering pada bagian medial dari tubuh. Urticarial pigmentosa biasanya muncul sebagai lesi (macula) dari warna kekuningan menjadi merah kecoklatan yang menyebar hampir semua bagian medial tubuh. Bisa terjadi pada tungkai dan wajah tetapi jarang. Ukuran dari lesi dengan range dari 1mm sampai beberapa sentimeter. Setelah meluas lesi tersebut akan menjadi simetrisPada kulit UP muncul sebagai :1. Bintik seperti patch coklat2. Nodul (benjolan), papul atau plak3. Ruam gatal4. Gatal timbul jika lesi digaruk atau tergores. Fenomena ini

dikenal sebagi Darier Sign dan adanya Darier sign dapat membantu dalam mendiagnosis mastositosis. Pada darier Sign, kulit menjadi bengkak, gatal dan merah.

5. Bentuk blister dan/atau6. Flushing pada wajah

Jarang terjadi pada UP yaitu :1. Diare2. Takikardi3. Pingsan karena tekanan darah rendah atau4. Jarang; beberapa pasien dewasa bisa terjadi telangiektasis

eruptive macularis persistans (TEMP) terjadi dengan macula berwarna merah karena dilatasi kapiler.

Pada orang dewasa UP dapat terjadi secara sistemik, reaksi alergi berat dan jarang terjadi bisa meninggal. Hampir 85% pasien dengan mastositosis sistemik memiliki karakteristik yang sama pada UP. 15-30% pada pasien dewasa dengan lesi pada kulit memiliki gejala extra-cutaneous. Sakit kepala dan gatal adalah gejala umum. Pengaruh pada pembuluh darah menyebabkan palpitasi, sakit kepala ringan (selama hipotensi) dan sinkop. Efek yang terjadi pada sistem gastrointestinal adalah mual, muntah, nyeri perut, diare, gastritis dan ulkus peptikum. Infiltrasi sel mast bisa menyebabkan hepatomegali dan splenomegali.


6

Limfadenopati dapat terjadi pada beberapa kasus. Pada sumsum tulang dapat menyebabkan osteoporosis sampai fraktur serta anemia.

3.4. Diagnosis 10

Untuk mendiagnosis urtikaria pigmentosa agar dapat dibedakan dengan jenis mastositosis lainnya dilakukan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang lainnya.

3.4.1. Anamnesis

Secara keseluruhan untuk bisa mendiagnosis urtikaria pigmentosa didasarkan pada riwayat penyakit dari pasien, dan tanda dan gejala dari pasien.

3.4.2. Pemeriksaan FisikPada kulit sel mast akan tampak normal. Infiltrat dari sel mast mungkin jarang (spindle shape) atau bentuk padat (cuboidal shape) dan memiliki suatu perivascular atau distribusi nodul. Terjadi pigmentasi selama peningkatan melanin di lapisan basal.Berikut ini ada beberapa bentuk lesi kulit dari klasifikasi

mastositosis yang perlu diketahui untuk dapat membedakan satu dengan yang lainnya.11,12

1. Nodular Cutaneous Mastocytosis (NCM)Lesi dari makula menjadi papul menjadi nodul (mastositoma), biasanya padat, bisa multipel, tetapi sedikit. Kuning sampai merah muda, menjadi eritema dan cembung (urtika). Terdpat darier sign, pada beberapa pasien lesi dapat menjadi bula.

Gambar 1. Nodular Cutaneous Mastocytosis 14

2. Urtikaria Pigmentosa


7

Dari makula yang sawo matang sampai papul berwarna kecoklatan. Tersebar luas, beberapa atau >100 yang distribusi simetris dan luas. Darier Sign (pada tempat timbulnya papul) setelah digaruk, pada bayi bisa terjadi bula. Lebih sering terjadi pada bayi daripada dewasa. Merah terang difus yang terjadi secara spontan akibat degranulasi sel mast atau konsumsi alcohol.

Gambar 2. Urticaria Pigmentosa 15

3. Telangiectasia macularis eruptive perstans (TMEP)Bintik kecoklatan sampai makula kemerahan, dengan telangiektasi yang halus pada lesi yang lama. Ratusan lesi, bagian medial tubuh > ekstremitas. Lesi bisa menyatu. Urtica bisa terjadi apabila diusap dengan halus. Dan biasa terjadi pada orang dewasa tetapi jarang

Gambar 3. Telangiectasia macularis eruptive perstans 16

4. Diffuse Cutaneous Mastoscytosis (DCM)


8

kekuningan, menjadi tebal dengan ukuran yang besar pada area kulit, “pucat” halus dan penyebarannya meningkat, menyerupai kulit, “pseudoxanthomatous mastocytosis,” lipatan kulit yang berlebihan terutama pada ketiak/inguinal. Bula yang besar dapat terjadi setelah trauma atau dapat terjadi secara tiba-tiba. DCM bisa menjadi eritroderma. Sangat jarang, terjadi pada semua umur.

3.4.3. Pemeriksaan Laboratorium 6,11

1. Pemeriksaan Darah LengkapPositif mastositosis jika triptase dalam darah meningkat. Kadar mediator dari sel mast dalam sirkulasi dapat secara langsung menjadi tanda adanya mastositosis, dan menjadi suatu penilaian yang bisa digunakan pada pasien dengan tanpa lesi pada kulit. Total serum triptase >20ng/mL saat ini dianggap sebagai kadar yang abnormal dan menjadi satu dari kriteria minor systemic mastocytosis

2. Pemeriksaan Urin ,11

Kadar histamine dalam urin menjadi diagnosis pada pasen tanpa lesi pada kulit. Metabolisme histamin dari urin yang banyak 1,4-methylimidazole acetid acid (Mel-mAA) sering terus-menerus meningkat pada pasien mastositosis sistemik dan berhubungan dengan adanya penyakit karena sel mast. Methylhistamine adalah metabolisme histamin yang paling sering terdapat pada urin, dan dapat diukur jika kadar Mel-mAA tidak ada pada laboratorium. Tentunya makanan dengan kandungan histamin tinggi seperti bayam, terong, keju, dan anggur merah dapat meningkatkan kadar histamin dalam urin. Untuk itu harus dihindari.

3. Pemeriksaan Penunjang6,11

Pada foto rontgen tulang didapatkan lesi pada tulang yang mulai lisis, osteoporosis, atau osteosklerosis dan endoskopi pada saluran pencernaan.Sel mast dapat menyebabkan perubahan pada tulang karena radiografi dapat mendeteksi adanya lesi pada tulang.Pada pemeriksaan lain pada biopsy GI tract didapatkan gambaran histologi dari biopsy jejunum berupa vili-vili yang tumpul yang mengindikasi pada peningkatan kadar sel mast dengan jumlah eosinofil yang bervariasi.


9

4. Pemeriksaan Sumsum Tulang 6,11

Biopsy dilakukan untuk mengetahui morfologi dari sel mast dan markernya. Pada dasarnya pemeriksaan laboratorium ditujukan untuk menilai peningkatan kadar sel mast pada satu atau lebih organ. Pada pasien dengan kutaneus mastositosis, infiltrasi sel mast dapat dideteksi dengan biopsi pada lesi kulit menggunakan pewarnaan khusus, seperti toluidine atau Giemsa.

Gambar 6. Histopatologi urticarial pigmentosa 17

Berdasarkan hasil pemeriksaan diatas, terdapat penanda untuk bisa mendiagnosa urtikaria pigmentosa adalah dengan ditemukannya Darier Sign, peningkatan kadar histamin dalam urin dan bisa dilakukan biopsy kulit untuk mengetahui penyakit mastositosis lainnya. 7

3.5. Diagnosis Banding 9,11

Lesi kulit pada anak dan dewasa pada mastositosis sangat karakterisktik, dengan demikian jarang untuk susah dibedakan dengan kelainan kulit lainnya. Lesi pada Urtikaria Pigmentosa berupa urtika, pada awalnya bisa salah artikan sebagai urtikaria. Namun, orang dengan urtikaria, lesi hanya kurang dari sejam dan kurang adanya hiperpigmentasi yang dilihat seperti pada urtikaria pigmentosa. Beberapa bayi dengan mastositosis bisa menjadi bula. Bisa menjadi diagnosis banding seperti impetigo bulosa, bula karena sengatan serangga, bula karena dermatosis, pemfigoid bulosa, epidermolisis bulosa, toxic epidermal necrosis, inkontinesia pigmenti.


10

Berikut ini tabel yang menunjukkan diagnosis banding dari lesi yang disebabkan oleh sel mast pada kulit dan juga secara sistemik.

Tabel 2. Diagnosis Banding

Cutaneous mast cell diseaseDifus atau hiperpigmentasi papul/macula lokalisasi

UrticarialLangerhans cell histiocytosisJuvenile xanthogranulomasNodular scabiesMultiple cutaneous lentiginosisPostinflammatory hyperpigmentation

Bula Linear immunoglobulin A dermatosisBullous impetigoEpidermolysis bullosaArthropod bite reactionToxic epidermal necrolysisIncontinentia pigmenti

Papul atau nodul soliter Congenital nevusJuvenile xanthogranulomaPseudolymphoma

3.6. Penatalaksanaan 6,12,13

Penanganan pasien dengan mastositosis termasuk didalamnya mencakup edukasi kepada pasien, perawatan, serta pencegahan yang menyebabkan pelepasan mediator dari sel mast, dan penatalaksanaan gejala yang disebabkan oleh mediator dari sel mast. Pasien mastositosis harus dihindarkan dari hal-hal yang menyebabkan pelepasan mediator sel mast, contohnya alkohol, antikolinergik, aspirin dan NSAID lainnya, narkoba, dan polymixin B sulfate. Sampai sekarang, belum ada terapi yang aman dan efektif. Dengan demikian, pengobatan bentuk ringan dari mastositosis yang difokuskan, sebagian besar, dalam mengurangi gejala-gejala. Pada anak-anak dengan asimtomatik mastositosis atau lesi pada urtikaria pigmentosa, tidak diperlukan terapi. Pemberian lama H1

antihistamin (hydroxyne, cetirizine, dan fexofenadine) membantu dalam mengurangi gatal dan kemerahan yang berhubungan dengan pelepasan histamin. Baik ketotifen dan azelastine, antihistamin, dengan mast cell yang distabilkan dengan sifat yang dapat membantu meringankan pruritus dan tempat pertumbuhan papul yang berhubungan dengan mastositosis, tetapi obat tidak menawarkan keuntungan yang signifikan dari antihistamin yang standar. H2 antihistamin (cimetidine atau ranitidine) sangat bagus digunakan


11

untuk menangani peningkatan sekresi asam lambung, tetapi bisa membantu dalam mengatasi pruritus, “flushing” dan bentuk papul ketika di berikan dengan H1 blocker. Jika gejala gastrointestinal tetap ada, dengan penggunaan H2 antihistamin, PPI bisa dapat efektif, sebagai secondary treatment.

Mengidentifikasi dan menghindari lingkungan sebagai pemicu mungkin cukup dalam mencegah gejala bentuk ringan dari urtikaria pigmentosa . Jika pengobatan diperlukan , seperti dalam kasus yang lebih parah, tersedia pilihan berikut :1. Antihistamin , dengan H1 angtagonis digunakan untuk meredakan

gejala kulit , gatal-gatal dan kemerahan dan antagonis H2 digunakan untuk mengobati peningkatan kadar asam yang mungkin terjadi pada pasien dengan UP . Untuk anafilaksis , baik H1 dan H2 antagonis perlu digunakan . Pada keadaan yang berat, injeksi (epinefrin) harus diberikan .

2. Mast cell stabilizer , seperti Dinatrium kromoglikat , menghambat degranulasi sel mast serta paparan antigen spesifik . Agen ini meningkatkan diare, sakit perut , sakit kepala dan nyeri tulang yang terkait dengan UP . Beberapa minggu pengobatan mungkin diperlukan sebelum perbaikan gejala dengan melakukan observasi.

3. Dosis rendah aspirin dapat membantu , meskipun dalam beberapa kasus , dapat terjadi eksaserbasi . Pengobatan dengan dosis rendah aspirin biasanya dibatasi untuk pasien dengan kolaps pembuluh darah yang tidak responsif terhadap H1 dan H2 antagonis , aspirin memiliki potensi untuk menyebabkan degranulasi sel mast dan memperburuk gejala .

4. Photochemoterapy, atau PUVA , menggunakan panjang gelombang radiasi UVA ( 340-400 nm) untuk pengobatan UP . Kulit diiradiasi menunjukkan pengurangan sel mast . Dua sampai tiga perawatan yang diperlukan setiap minggu selama beberapa bulan . PUVA mengurangi keparahan pruritis dan meningkatkan munculnya lesi kulit. Kekambuhan mungkin terjadi dalam waktu 12 bulan dan terapi PUVA lebih lanjut mungkin memerlukan steroid topikal.

5. Steroid topikal potensi kuat, mungkin menjadi penanganan sementara dari gejala ,terutama dengan pruritis. Lesi, bagaimanapun , selalu cenderung berulang . Untuk UP parah dengan keterlibatan sistemik , steroid sistemik mungkin diperlukan .

Baru-baru ini , terapi imun ( terapi interferon dan Imatinib ) telah digunakan dalam pengobatan parah UP dengan manifestasi sistemik . Kemanjuran jangka panjang perawatan ini belum diketahui .

Berikut ini table dari beberapa terapi Tabel 3. Treatment of cutaneous mastocytosis


12

Topical Physical SystemicFirst Line Emollients H1,H2 antihistaminSecond Line Topical

Glucocorticoid, Calcineurin

ihibitors

Psoralen and ultraviolet A light (dewasa),

Pulsed dye laser for telangiectasia macularis eruptive perstant

Leukotriene antagonists,

Oral cromolyn sodium

Third Line Intralesional corticosteroids or Surgigal excision (mastocytoma)

Glucocorticoids

3.7. Pencegahan 7

Penyebab yang tepat dari urtikaria pigmentosa tidak diketahui dan oleh karena itu, penyakit ini tidak dapat dicegah atau disembuhkan. Hal ini, bagaimanapun, mungkin untuk mengidentifikasi faktor-faktor yang dapat memicu UP dan untuk menghindari mereka. Makanan tertentu, aktivitas fisik dan stres adalah pemicu potensial dalam memperburuk UP dan ini harus dihindari. Lesi tidak boleh digosok atau tergores, karena hal ini dapat menyebabkan gatal-gatal. Dalam kasus yang jarang terjadi, di mana reaksi anafilaksis dapat terjadi, pasien harus dedukasi tentang gejala dan pengobatan, termasuk penggunaan adrenalin injeksi (juga dikenal sebagai epinefrin), di mana diperlukan. Jika melibatkan organ lain, pentingnya secara teratur meninjau kemajuan kondisi.

3.8. Prognosis 7,12,13


13

Prognosis urtikaria pigmentosa tergantung pada usia onset. UP biasanya dimulai selama masa bayi atau anak usia dini. Prognosis anak-onset UP baik, dengan resolusi penyakit, atau perbaikan ditandai gejala sebelum dewasa. Jika UP dimulai pada akhir masa kanak-kanak atau saat dewasa, prognosis buruk, karena penyakit ini cenderung persisten dengan keterlibatan sistemik. Keganasan hematologis adalah berat, tapi jauh dari kemungkinan.

BAB IIIKESIMPULAN


14

Urticaria pigmentosa adalah bentuk klinis yang paling umum dari sekelompok kondisis yang dikenal secara kolektif sebagai “cutaneous mastocytosis” dimana sel mast dengan jumlah yang abnormal terdapat dibeberapa tempat atau beberapa area di kulit. Kutaneus mastositosis adalah salah satu bentuk dari kelompok penyakit yang disebut mastosistosis. Mastositosis menunjukkan suatu kelompok dari karakteristik penyakit yang terjadi akibat akumulasi abnormal dari sel mast di satu atau lebih organ.

Urtikaria pigmentosa terjadi disemua bagian kulit ditubuh, tetapi lebih sering pada bagian medial dari tubuh. Urticarial pigmentosa biasanya muncul sebagai lesi (macula) dari warna kekuningan menjadi merah kecoklatan yang menyebar hampir semua bagian medial tubuh. Bis terjadi pada tungkai dan wajah tetapi jarang. Ukuran dari lesi dengan range dari 1mm sampai beberapa sentimeter.

Dalam mendiagnosa urtikaria pigmentosa dapat dilihat adanya Darier sign, dan juga biopsi kulit serta pemeriksaan urin yang akan didapatkan peningkatan kadar antihistamin.

Penanganan pasien dengan mastositosis termasuk didalamnya mencakup edukasi kepada pasien, perawatan, serta pencegahan yang menyebabkan pelepasan mediator dari sel mast, dan penatalaksanaan gejala yang disebabkan oleh mediator dari sel mast.

Ada beberapa terapi yang digunakan dalam penanganan urticarial pigmentosa, diantaranya antihistamin, mast cell stabilizer, aspirin dosis rendah, PUVA steroid topikal potensi kuat.

DAFTAR PUSTAKA


15

1. A.J.Paul et al : Anatomy and Physiology of the Skin; Chapter 1,. 1,2. Diunduh dari www.ons.org.

2. Djuanda Adhi : Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin; 4th edition. 3-8, Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, Jakarta, 2005

3. Prabhu, Smitha et al ; Adult onset urticarial pigmentosa: Journal of Pakistan of Dermatologists 1-3, 2009 diunduh dari www.google.com

4. British association of dermatologist ; Urticaria Pigmentosa; 1-4 London 20125. Wikipedia : Uricaria Pigmentosa, Darier Sign ; 2014 diunduh dari

www.wikipedia.org6. Goldsmith Lowell A, Fitzpatrick’s : Dermatology in Beneral Medicine 8th

edition : Mastocytosis ; 1809-1818, New York, 20127. WHO, Mastocytosis and Urticaria Pigmentosa diunduh dari

www.Clinuvel.com dan 8. Baratawidjaja Karnen G, Imunologi Dasar 4th edition : sel-sel system imun

spesifik; 78-79 Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 2009 9. James Wlliam D, Clinical Dermatology 10th edition : Mastocytosis ; Andrews

Disease Of the Skin, 615-619 Pensylvania 200610. Fauci et al, Harrison’s Internal Medicine : Mastocytosis vol. II 17th edition ;

2067-2068 : New York, 200811. Wolff Klaus et al, Fitzpatrick’s : Color Atlas & Synopsis of Clinical

Dermatology 6th edition ; 519-523 USA, 200912. Urticaria Pigmentosa 2009 diunduh dari www.medscape.com13. Lebwohl Mark G et al, Treatment of Skin Disease 3rd edition : Mastocytosis ;

British, 2010.14. arhiv katedre za Dermatovenerologijo in Dermatoveneroloske klinike,

Ljubijana, Slovenija (www.google.com) 15. Dermatology Online Journal, Nodular mastocytosis ; eScholarship University of

California (www.escholarship.org)16. Dermatology Online Journal, telangiectasia macularis eruptive perstans ;

eScholarship University of California (www.eScholarship.org) 17. Dermatology Online Journal, urticaria pigmentosa ; eScholarship University

of California (www.eScholarship.org)


16

http://www.eScholarship.org/

http://www.eScholarship.org/

http://www.escholarship.org/

http://www.google.com/

http://www.medscape.com/

http://www.ons.org/

bab i pendauluan

Documents